Síndromes cerebelosos Repaso anatómico El cerebelo está situado en la fosa craneal posterior y se encuentra cubierto en la parte superior por la tienda del cerebelo. Es la parte más grande del rombencéfalo y ocupa una posición posterior al cuarto ventrículo, el puente (protuberancia) y la médula oblongada (o bulbo raquídeo). ++++++++++++++++++++++ Tiene forma oval. Consiste en dos hemisferios cerebelosos unidos por el vermis estrecho y medial. Está conectado a la cara posterior del tronco del encéfalo por tres haces simétricos de fibras nerviosas denominados pedúnculos cerebelososo superiores, medios e inferiores. El cerebelo está dividido en tres lóbulos principales: anterior, medio y flocunodular. a) Anterior: puede observarse en la superficie superior del cerebelo y está separado del lóbulo medio por una fisura en forma de V amplia, la fisura prima. b) Medio (también se le llama lóbulo posterior): parte más grande del cerebelo, situado entre la fisura uvulonodular y la fisura primaria. c) Floculonodular: se halla situado posterior a la fisura uvulonodular. ++++++++++++++++++++++++++++++++++ +++++ Desde la perspectiva filogenética se distinguen tres partes: el arquicerebelo (gr. archi:primero) lóbulo X o floculonodular, presente en animales inferiores, recibe las aferencias vestibulares coordina y regula los movimientos oculares y el equilibrio de la postura corporal en relación a la posición de la cabeza. El paleocerebelo (gr. palaios: antiguo), los lóbulos del I-V y VII-IX que reciben las aferencias de la médula. El neocerebelo (gr.neo: nuevo) regula sobre todo la musculatura proximal de las extremidades, constituido por la mayor parte de los hemisferios cerebelosos y que dentro del desarrollo de su corteza es a la par al enorme desarrollo de la corteza cerebral con la que establece la mayoría de sus conexiones aferentes y eferentes, regulando los movimientos coordinados finos de las extremidades y otras funciones corticales cognitivas y que es propio de los primates superiores (figura 45-1). +++++++++++++++++++++++++++++ Áreas funcionales de la corteza cerebelosa Dentro de la organización somatotópica: Corteza del vermis: influye en los movimientos de eje mayor del cuerpo; es decir, el cuello, los hombros, el tórax, abdomen y caderas. Inmediatamente lateral al vermix se encuentra la llamada zona intermedia del hemisferio cerebeloso. Se ha demostrado que esta zona controla los músculos de las partes distales de los miembros, en especial de las manos y los pies. El área lateral de cada hemisferio cerebeloso parece intervenir en planificación de movimientos secuenciales del cuerpo completo y participa en la evaluación consciente de los errores del movimiento. +++++++++++++++++++++++++++ Introducción El sistema cerebeloso tiene gran importancia en el control del tono muscular, del equilibrio durante el reposo y la marcha, la coordinación y control de las diferentes contracciones musculares implicadas en un movimiento, realizados de forma voluntaria para que resulten precisos y ajustados al objetivo, de forma que sean fluidas. Este sistema recibe información de la posición de los miembros, a partir de las terminaciones propioceptivas localizadas en los husos musculares, los sentidos especiales como la visión, audición, olfato y gusto de las representaciones de los nervios craneales relacionados, en particular de las cinestésicas de los mecanorreceptores cutáneos y de las sensaciones viscerales (interoceptivas) para tener el control coordinado del grado de contracción en su posición estática como cinética en una armonía entre la contracción de agonistas como de antagonistas, para realizarse de forma fluida sin alteraciones. Ayudando con ello en la coordinación de rango, fuerza y velocidad de la contracción de los movimientos voluntarios y de las posturas sostenidas de manera voluntaria; con la información de los propios receptores tener el conocimiento de la relación de la longitud, grado de tensión de los músculos y la posición de las articulaciones, el cerebelo coordina hacia donde se movilizan determinados grupos musculares para que se mueva en conjunto alguna de las partes del cuerpo. La alteración de su función en alguna etiología se traduce como un trastorno motor sin anormalidades en el estado de la conciencia, cociente intelectual o funciones autonómicas. El sistema cerebeloso también interviene en el procesamiento cognitivo, toma de decisiones, planificación visoespacial, memoria de procesamiento, inteligencia verbal y no verbal y las funciones ejecutivas, estas últimas en las que interacciona con el lóbulo frontal. Por lo que su alteración se representara con una expresión clínica en las áreas mencionadas y que a continuación se describirán. +++++++++++++++++++++++ Definición El síndrome cerebeloso es el conjunto de síntomas y signos ocasionados por las enfermedades del cerebelo o sus vías de conexión. El cerebelo, así como sus integraciones, tiene la particularidad de que cada hemisferio está conectado por vías nerviosas con el mismo lado del cuerpo, de modo que una lesión de un hemisferio cerebeloso izquierdo, da origen a signos y síntomas que están limitados al mismo lado del cuerpo. Dentro de los signos y síntomas que integran los síndromes cerebelosos se pueden presentar: hipotonía, dismetría de los movimientos voluntarios, desequilibrio, ataxia de la marcha, temblor intencional y alteración de los movimientos oculares, entre otros. +++++++++++++++++++++ Epidemiología En los síndromes cerebelosos su etiología está encaminada a las etiologías que se expresan con los signos y síntomas que los conforman, por lo que se describirán algunas de ellas a continuación. Los infartos de cerebelo corresponden a un 3% del total de accidentes vasculares encefálicos (ACV). El territorio más comúnmente afectado en ACV cerebelosos unilaterales es el de la arteria cerebelosa postero-inferior (PICA). Malformaciones vasculares del cerebelo: incidencia de 0.49-3% de todas las malformaciones vasculares intracraneales. Ataxia post-infecciosa viral (Ej. varicela): incidencia de 1:4 000 pacientes con varicela sistémica. Procesos infecciosos como en la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, presentan una incidencia 0.75 por millón al año, la edad de afección más frecuente oscila en un rango de 45 a 75 años. En las ataxias hereditarias en general se presenta una prevalencia de 1 cada 50 000 personas como en la ataxia de Friedrich (AF) que es la más frecuente de todas con 1.1 en 100 000 habitantes. Dentro de los cuales, es frecuentes en ambos sexos de 30 a 40 años y procede de áreas rurales. ++++++++++++++++++++++++++++++ Etiología Los síndromes cerebelosos son la expresión clínica de las lesiones del cerebelo, las cuales son muy numerosas y resulta práctico clasificarlas en relación a la edad de inicio de la enfermedad, forma de presentación clínicas y la forma de evolución durante su historia natural. Etiologías de los síndromes cerebelosos. Modificación de clasificación de A. Harding. Congénitos Agenesia cerebelosa Malformaciones cerebelosas (Arnold Quiari, Dandy-Walker, entre otros) Parálisis cerebral atáxica Agudos Accidente vascular Insuficiencia vertebrobasilar Infartos Subagudos Hemorragias Trombosis Cerebelitis (virósica o purulenta) Intoxicaciones (alcohol, hidantoína) Migraña basilar Encefalomielitis aguda diseminada Abscesos (piógenos o tuberculomas) Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Tumores o Meduloblastoma (vermis del cerebelo) o Astrocitoma quístico (hemisferios cerebelosos) o Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos) Crónicos Periódicos o Neurinoma del acústico (ángulo ponto-cerebeloso) Metástasis y síndromes paraneoplásicos (cáncer de Pulmón) Tóxicos y fármacos Hipotiroidismo Síndrome autoinmune (anti- GAD) Enfermedades degenerativas Ataxia telangiectasia Adrenoleucodistrofia Enfermedad celíaca Alcoholismo Deficiencia de biotina Deficiencia de vitamina E Intoxicaciones Esclerosis múltiple Errores innatos del metabolismo (aminoacidurias) Ataxia periódica familiar (autosómico dominante) ++++++++++++++++++++++++++++++++ Cuadro clínico Dentro del cuadro clínico se pueden observar como parte de las patologías de etiología específica la agrupación de signos y síntomas en síndromes específicos, siempre asociados a la edad del paciente, la causa y la topografía de la lesión. ++++++++++++++++++ SINDROMES DESCRIPCI DATOS ON CLINICOS Síndrome Neocerebelo so o Hemisférico Cerebeloso Los signos y Ataxia: esta síntomas puede ser de son casi dos formas: siempre Ataxia unilaterales unilateral: y afectan a Los los movimiento músculos s de las ipsilaterales extremidad al es, en el hemisferio hemicuerp cerebeloso o enfermo, ipsilateral, aunque en están ocasiones afectados. también los datos Presenta clínicos lateropulsió pueden ser n (es decir, bilaterales, oscilación y cuando caída hacia ambos el lado de la hemisferios lesión). cerebelosos están afectados. Síndrome Arquicerebel oso o del Vermis Es la lesión que se encuentra en el vermis del cerebelo y se representa como la afección a las estructuras Ataxia bilateral: marcha de ebrio o zigzag. Dismetría, disartria, nistagmus. adiadococine sias, asinergia, hipotonía, hipodinamia. Ataxia troncal: incapacidad de sostenerse sentado o de pie, inestabilidad. 1. Sin coordinación muscular que involucra la cabeza y el que tienen tronco, no las que ver con extremidades trastornos . del 2. Tendencia equilibrio. a la caída hacia adelante o hacia atrás. 3. Dificultad para mantener la cabeza en posición erecta y quieta. 4. Dificultad para mantener el erecto el tronco. 5. En decúbito supino el paciente puede realizar todas las maniobras que se le pidan. Síndrome Esta lesión Pancerebelo se encuentra so en el vermis del cerebelo y se representa como la afección a Nistagmus vertical: el cual está muy exagerado. El paciente no es capaz de seguir objetos dentro de su campo visual. Ataxia bilateral Ataxia troncal Nistagmus Dismetría Disartria Adiadococinesi as, Asinergia Hipotonía las Hipodinamia. estructuras que tienen que ver con trastornos del equilibrio. ++++++++++++++++++++ Diagnóstico Síntomas Vértigo: Es de tipo central y puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral, sobre todo si se adopta el del lado opuesto a la lesión. Es una alucinación de movimiento, en la que el paciente siente erróneamente que su cuerpo gira alrededor o en medio de los objetos que lo rodean o que los objetos que lo rodean giran alrededor de él, y a veces ambas cosas a la vez. En ocasiones no lo describe como una sensación de giro sino de inestabilidad o mareo. Existen manifestaciones que orientan hacia un causa central y no periférica del vértigo: 1) que el vértigo se acompañe de algún déficit neurológico, 2) que el paciente no pueda caminar sin ayuda (la ataxia marcada es signo de vértigo central), 3) que exista nistagmo que cambia de dirección, 4) que no haya acúfenos, 5) que haya pérdida total de la audición homolateral. Cefalea y vómitos: dependen más bien del síndrome de hipertensión endocraneana que acompaña a lesiones expansivas del cerebelo. +++++++++++++++ Signos Trastornos estáticos o de la posición Astasia: El paciente oscila cuando está de pie y aumenta su base de sustentación para equilibrarse. Si el paciente cierra los ojos no cae (los pacientes cerebelosos no presentan signo de Romberg). Exploración: Postura Si se le pide al paciente atáxico que se pare con los pies juntos, puede mostrarse muy renuente o ser incapaz de hacerlo. Si se insiste con persistencia, el paciente puede mover de manera gradual los pies para juntarlos, pero siempre dejará cierto espacio entre ellos. Los pacientes con ataxia cerebelosa no pueden compensar su déficit mediante datos visuales y siguen inestables al ponerse de pie sin importar que tengan los ojos abiertos o cerrados. Temblor: Se hace extender al enfermo los brazos con la palma de la mano hacia abajo. Se observa temblor de pequeña amplitud y rápido. Además del temblor estático, que aparece cuando el enfermo se esfuerza por conservar una actitud determinada, también hay temblor cinético o intencional. Exploración: Se hace extender al enfermo los brazos con la palma de la mano hacia abajo. Se observa temblor de pequeña amplitud y rápido. Desviaciones: el paciente de pie puede inclinarse hacia adelante (propulsión), hacia atrás (retropulsión) o hacia los lados (lateropulsión derecha o izquierda); esto último será hacia el mismo lado de la lesión. Hipotonía muscular: los músculos del lado comprometido son hipotónicos. Esto se evidencia en la palpación y en las maniobras de motilidad pasiva. Los reflejos osteotendinosos disminuidos y pendulares suelen acompañar a la hipotonía muscular. ++++++++++++++++++++++ Trastornos cinéticos o de los movimientos activos Ataxia: trastorno del movimiento voluntario en el que los músculos se contraen en forma irregular y débil. Falta de coordinación o torpeza de los movimientos. Las manifestaciones clínicas de la ataxia cerebelosa son irregularidades de frecuencia, ritmo, amplitud y fuerza de los movimientos voluntarios. - Hipotonía. La ataxia cerebelosa suele asociarse con hipotonía, lo que se traduce en el mantenimiento de una postura defectuosa. - Falta de coordinación. Se asocia con falta de coordinación de los movimientos voluntarios. Hay fluctuación en la rapidez, ritmo, amplitud y fuerza de los movimientos, lo que les da una apariencia espasmódica. - Anormalidades oculares asociadas. En virtud del destacado papel del cerebelo en el control de los movimientos del ojo, las anormalidades oculares suelen ser consecuencia de enfermedades cerebelosas. Entre aquéllas están el nistagmo y otras oscilaciones oculares relacionadas, las paresias visuales y los movimientos de sacudida ocular (sacádicos) y de seguimiento defectuosos. ++++++++++++++++ Exploración: se observa la marcha. Cuando camina, se inclina y tambalea hacia el lado afectado. Marcha 1. La marcha que se observa en la ataxia cerebelosa es de base amplia, a menudo con una cualidad tambaleante similar a la del alcohólico. Puede haber oscilación de la cabeza o el tronco (titubeo). Si la causa es una lesión unilateral en los hemisferios cerebelosos, el paciente tiende a desviarse hacia el lado lesionado cuando intenta caminar en línea recta o en círculo, o marcha en su sitio si tiene los ojos cerrados. La marcha en tándem (de punta a talón), que exige caminar con una base exageradamente angosta, siempre es difícil. ++++++++++++++++++++++++++++++ 2. Gran asinergia. Asinergia: (A: falta, sinergia: asociación) incapacidad de realizar los eventos aprehendidos y adecuados a un fin determinado. Trastorno de la facultad de asociación de los movimientos elementales en los actos complejos. Falta de coordinación entre partes u órganos que en estado normal actúan en armonía. Los movimientos son descompuestos y desordenados (movimientos mecánicos) por ejemplo, abotonarse. El enfermo, al caminar, exagera la flexión del muslo y levanta el pie más de lo necesario. Luego lo lleva hacia adelante, pero el tronco no avanza a la par, quedando posturalmente rezagado. Para poder continuar, el enfermo necesita ayuda de terceros que impulsen el tronco o bien, que desde adelante tomen al enfermo por las manos y lo acerquen hacia sí en el momento en que levanta la pierna. A veces el enfermo puede ayudarse tomándose de los muebles o bien apoyándose contra la pared. ++++++++++++++++++++++ Prueba de inversión del tronco Se pide al enfermo que se incline hacia atrás. Normalmente se flexionan las piernas para mantener el equilibrio. El cerebeloso no las flexiona, permanece con las piernas extendidas y pierde el equilibrio. ++++++++++++++++++++ Dismetría: Los movimientos sobrepasan o no alcanzan el fin buscado, “pasándose o quedándose cortos”. Es el resultado de la asinergia entre los músculos que deben contraerse y los que deben relajarse. Le hipermetría o dismetría se comprueba por medio de las pruebas índice-nariz y talón-rodilla. Pruebas índice nariz e índice-oreja. Con el índice extendido se le pide al paciente que toque la punta de su nariz con la punta del índice, y luego el lóbulo de la oreja, con ojos abiertos y cerrados. Se observará si el dedo alcanza su meta de forma precisa, o si experimenta oscilaciones irregulares o bruscas y toca otras partes de la cabeza, o bien se excede o detiene antes de alcanzar la meta solicitada. Prueba de talón-rodilla: al enfermo en decúbito dorsal se le indica tocar con su talón la rodilla del lado opuesto, descendiéndolo luego bordeando la tibia hasta alcanzar el hallux en el pie, con los ojos abiertos y luego con los ojos cerrados. El explorador observará la dirección del movimiento, si el pie alcanza correctamente la rodilla o si muestra oscilaciones en su transcurso. Si luego desciende por la tibia en línea recta y apoyando levemente el talón, o lo hace en línea quebrada o zigzag con firmeza de apoyo y velocidad irregular. Prestará atención asimismo a la influencia del control visual: si la prueba de realiza con precisión similar con ojos abiertos y cerrados. +++++++++++++++++++ Diadococinesia o disdiadococinesia: La diadococinesia es la facultad de poder realizar movimientos sucesivos o alternativos con rapidez, como pronación y supinación. Su pérdida constituye la adiadococinesia. Al cambiar el movimiento, los músculos que pasan de antagonistas a agonistas se contraen abruptamente y los que pasan de agonistas a antagonistas se decontraen rápido, permitiendo esa súbita y alternante inversión motora, coordinada por el cerebelo, que se altera cuando el mismo se lesiona. Hipodinamia: Es la fuerza muscular disminuida. Debilidad. Aun cuando las contracciones musculares pueden ser débiles y el paciente se fatiga con facilidad, no hay atrofia muscular. ++++++++++++++++++++ Nistagmus: Es un trastorno del movimiento ocular (ataxia de los músculos oculares). Es un espasmo clónico de los músculos motores del ojo, que produce movimientos involuntarios de éste en varios sentidos. El nistagmo puede ser horizontal, vertical o rotatorio (en muchos planos). Disartria: Es un trastorno del habla (ataxia de los músculos de la laringe). La articulación de las palabras se produce en sacudidas y las sílabas a menudo están separadas entre sí. El habla tiende a ser explosiva y las sílabas con frecuencia se arrastran. Las características más consistentes de la disartria atáxica son la articulación alterada (el pronunciamiento incorrecto de los sonidos del habla) y la prosodia alterada (el patrón de acentuación y entonación de ciertas sílabas o palabras). Otros hallazgos comunes incluyen el habla más lenta y la falta o la variabilidad excesiva del volumen. (11) ++++++++++++++++++++++++ Trastornos de los reflejos: En general, los reflejos tendinosos son hipoactivos, con cierta cualidad pendular en los trastornos cerebelosos; las lesiones cerebelosas unilaterales producen hiporreflexia ipsilateral. El movimiento causado por el reflejo se prolonga más tiempo del normal. Debido a la pérdida de la influencia cerebelosa sobre los reflejos de estiramiento, el movimiento continúa como una serie de movimientos de flexión y extensión de la articulación. (1) ++++++++++++++++++++++++++++++++ Falta de verificación o rebote excesivo: se refiere a la incapacidad de detener rápida y suficientemente el movimiento de una parte del cuerpo después de que una fuerza isométrica fuerte, que antes resistía el movimiento de la parte del cuerpo, se libera repentinamente. Se presume que este fenómeno está causado por el cese retardado del agonista y / o la activación retardada de los músculos antagonista. (11) Prueba de resistencia de Stewart-Holmes: Forma de explorar los movimientos pasivos. Se le hace al paciente flexionar el antebrazo sobre el brazo, contra la oposición del observador que sujeta la muñeca; éste la suelta luego súbitamente. En un individuo normal la flexión del antebrazo se continúa por un instante, pero inmediatamente se detiene y el antebrazo recobra pronto la posición anterior. En el cerebeloso el antebrazo sigue su curso, yendo a golpear bruscamente contra el hombro. Se debe a la falta de contracción tónicas del músculo antagonista, en este caso el tríceps. +++++++++++++++++++++++++++ Escritura cerebelosa: Está constituida por letras de gran tamaño, de dimensión desigual, con trazos desmesurados. La dismetría aparece más netamente todavía hacia trazar los travesaños de una escalera. (25) Escritura irregular, desigual, renglones en zigzag. La dismetría puede dar lugar a megalografismo, es decir, agrandamiento de caracteres. Deterioro cognitivo: El síndrome cognitivo afectivo cerebeloso (CCAS) se caracteriza por un deterioro en: Función ejecutiva: planificación, cambio de escenario, fluidez verbal, razonamiento abstracto, memoria de trabajo; Cognición espacial: organización espacial visual y memoria; Déficit del lenguaje: agramatismo, aprosodia y anomia leve; Cambio de personalidad: atenuación del afecto, conducta desinhibida e inapropiada. (22) ++++++++++++++++++++++++ Estudios complementarios Estudios sanguíneos Estudios de líquido cefalorraquídeo Estudios de imagen Pruebas de potenciales evocados Pruebas especiales: audiometría, electronistagmografía, respuesta auditiva evocada. ++++++++++++++++++++++++++ Tratamiento Como se mencionó, los síndromes cerebelosos son parte de diferentes patologías las cuales, dependiendo de su etiología, edad de inicio y presentación evolutiva se debe iniciar la terapéutica indicada. ++++++++++++++++++++ Tratamiento El tratamiento fisioterápico tiene como primer paso plantear cuales son los objetivos que deberemos tratar de alcanzar para lograr la mejoría del paciente, así como que medios son los más útiles para conseguir cumplir estos objetivos. Mejorar la coordinación de los movimientos. Reinsertar automatismos funcionales. Reeducar el equilibrio. Reeducar la marcha.
