NEURITIS OPTICA Se denomina así a cualquier inflamación, desmielinización o degeneración del nervio óptico acompañada de deterioro funcional. El proceso suele ser agudo, con pérdida de visión de progresión rápida. Signos El comienzo de los síntomas visuales puede verse precedido o acompañado de dolor al mover el globo o a la palpación. Hay disminución de agudeza visual, alteraciones de la sensibilidad al contraste y la visión cromática, defecto pupilar aferente relativo y normalidad de la mácula y la retina periférica. En la infancia la neuritis óptica puede aparecer como una enfermedad aislada o ser la manifestación de una enfermedad neurológica o sistémica. Puede ser secundaria a enfermedades inflamatorias (lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, enfermedad de Behçet, neuritis óptica autoinmunitaria), infecciones (tuberculosis, sífilis, enfermedad de Lyme, meningitis, encefalitis vírica, infección por VIH, así como enfermedad postinfecciosa) o a trastornos tóxicos o nutricionales (metanol, etambutol, hipovitaminosis B12). Cuando se ve afectada la porción retrobulbar del nervio sin signos oftalmoscópicamente visibles de inflamación en la papila se aplica el término de neuritis óptica retrobulbar. En la neuritis óptica intraocular existen signos oftalmoscópicos de inflamación en la cabeza del nervio. Si se ven afectadas la retina y la papila se habla de neurorretinitis. Aunque un porcentaje significativo de adultos que sufren un episodio de neuritis óptica terminan por desarrollar otros síntomas de esclerosis múltiple (EM), el riesgo parece ser bajo en los niños con este trastorno (riesgo de EM del 19% a los 20 años). Las características que sugieren un mayor riesgo de EM son una agudeza visual de percepción de luz o peor, dolor periocular, aspecto normal del nervio óptico en la fase aguda, ausencia de alteraciones retinianas y anomalías en la RM que sugieran una enfermedad desmielinizante. Diagnóstico La neuritis óptica bilateral en niños se asocia con encefalomielitis aguda diseminada o neuromielitis óptica (NMO o enfermedad de Devic). La NMO se caracteriza por rápida pérdida visual grave y bilateral acompañada de mielitis transversal y paraplejía. En la RM puede apreciarse la afectación del tronco del encéfalo y en ocasiones de la corteza cerebral. Ademas de documentar la agudeza visual, la visión de los colores, el defecto pupilar aferente (si la pérdida visual es asimétrica) y los campos de confrontación La prueba diagnóstica de elección para el síndrome de Devic es la determinación de la inmunoglobulina G específica de la NMO, un autoanticuerpo dirigido contra la acuaporina 4 (un transportador de moléculas de agua). La neuritis óptica también es en ocasiones secundaria a una toxina o droga exógena, como sucede en la intoxicación por plomo, o una complicación del tratamiento prolongado con dosis altas de cloranfenicol o vincristina. Suele ser necesaria una investigación neuropediátrica y oftalmológica exhaustiva, que incluya estudios como la RM y la punción lumbar. La NMO idiopática se asocia con anticuerpos antiacuaporina 4, conocidos también como anticuerpos NMO. Evolución En la mayoría de los casos de neuritis óptica la visión empieza a mejorar al cabo de 1-4 semanas y se normaliza después de varias semanas o meses. La evolución depende de la etiología. Aunque la visión central puede recuperarse por completo, es frecuente encontrar defectos permanentes en otras funciones visuales, como la sensibilidad al contraste, la visión cromática, la sensación de brillo y la percepción del movimiento. Pueden aparecer recurrencias de la neuritis óptica, sobre todo, aunque no siempre, en pacientes que padecerán EM. Tratamiento Se ha ha demostrado que la metilprednisolona intravenosa a dosis elevada acelera la recuperación visual en adultos jóvenes y puede prevenir la aparición de EM en sujetos con riesgo. Se desconoce hasta qué punto estos resultados pueden extrapolarse a la neuritis óptica infantil. Metilprednisolona IV 20-30mg/kg dosis (con un máximo de 1g por dosis) en infusión durante 3-5 días. Si la recuperación visual se completa después del tratamiento IV, no es preciso terapia oral. Si el paciente mejora, pero no por completo, se sugiere que se continúe con prednisona oral 12mg/kg/día, reduciendo la dosis en 5mg cada 3-5 días durante 14-21 días.
