FARMACOLOGÍA GRUPO 03 TURNO : MARTES 6:00 p.m. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL definición Artritis de etiología desconocida, persistente durante 6 o más semanas, en un paciente menor de 16 años y en ausencia de otras enfermedades con participación articular. CLASIFICACIÓN ETIOPATOGENIA Factores predisponentes genéticos DESCONOCIDA Factores ambientales Familias con > 1 miembro afecto OLIGOARTICULAR HLA-A2, HLA-DRB1*11 y HLA-DRB1*08 POLIARTICULAR FR+ HLA-DR4 RELACIONADA CON ENTESITIS HLA-B27 INICIO SISTÉMICO Autoinflamatoria IL-1 e IL-6 ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL OLIGOARTICULAR 27%-56% inflamación de una a cuatro articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. afectan grandes articulaciones (principalmente rodillas y tobillos), y en la mitad de los casos una sola articulación CLÍNICA se observa más en niñas (3:1) No se observan manifestaciones sistémicas 20% de estos pacientes pueden presentar una uveítis anterior sinequias causa de secuelas importantes crónica unilateral o bilateral inicio insidioso carácter de indolora queratopatía en banda cataratas Diagnóstico 1. 2. Es esencialmente clínico. Complicaciones que suelen existir: Niños no pueden describir con claridad los síntomas. HALLAZGO EX. FÍSICO: Alteración del patrón de crecimiento o maduración en base al área anatómica afectada por la artritis ESTUDIOS DE LABORATORIO: los reactantes de fase aguda apenas se incrementan. Los anticuerpos antinúcleo son positivos en el 70-85% de los casos (ANA ≥1/160) y la citología del líquido articular es de tipo inflamatorio y con cultivo negativo. NOTA: La mitad de los enfermos comienzan con una monoartritis de rodilla o de tobillo causante de impotencia funcional. TRATAMIENTO AINES Ibuprofeno a 25 mg/ kg/día En el debut de la enfermedad hasta que el fármaco inductor de remisión inicie su efecto dependiendo GLUCOCORTICOIDES INDUCTORES DE REMISIÓN de la vía Naproxeno a 10-20 mg/kg -Deflazacort a 0,2-0,5 mg/kg/día -Prednisona o prednisolona ORAL INTRARTICULAR Acetónido de triamcinolona ELECCIÓN : Metotrexato a 10 mg/m2/semana (0,3-0,5 mg/kg/dosis) intolerancia Leflunomida a 10 mg/día FÁRMACOS BIOLÓGICOS ANTAGONISTAS DE TNF-alfa Paciente con variantes extendidas -Etanercept -Infliximab -Adalimumab. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL POLIARTICULAR FR (–) CLÍNICA ● ● ● ● ● ● Se caracteriza por inflamación de 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad y por la negatividad del FR. Es más frecuente en niñas La artritis, que puede ser simétrica o no, afecta a articulaciones grandes y pequeñas. Ocasionalmente puede acompañarse de febrícula. Los parámetros de inflamación están discretamente aumentados. Presencia o ausencia de ANA se distinguen dos subgrupos de pacientes ANA positivos ● Suele comprometer a menores de 6 años ● Afección articular asimétrica ● Riesgo aumentado de uveítis ANA negativos ● El inicio es a una edad más avanzada (7-9 años) ● La afección articular es simétrica ● Riesgo de uveítis es más bajo. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL POLIARTICULAR FR (+) CLÍNICA ● 2%-7% de las AIJ PATRÓN CARACTERÍSTICO: Afectación simétrica a articulaciones ● Comienza en adolescencia (Similares a las de la artritis reumatoide del adulto) metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de manos y muñecas metatarsofalángicas e interfalángicas proximales de pies pueden estar afectadas 30% de Px Cierto grado de fatiga preferentemente mujeres articulaciones de otras extremidades y columna cervical presentan nódulos subcutáneos Pérdida de peso Fiebre es rara 10 mg/kg (pcts con un peso <30 kg ) 8 mg/kg (pcts con un peso >=30 kg una vez cada 4 semanas ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS CLÍNICA ● ● ● ● ● ● ● ● Es más frecuente en niñas Dolor musculoesquelético Rigidez de las extremidades inferiores inflamación extremidades inferiores Entesitis en una o más localizaciones alrededor de las rodillas o los pies Compromiso axial puede aparecer con afección de las articulaciones sacroiliacas En ocasiones puede haber febrícula. Pueden presentar una uveítis aguda, que suele ser unilateral y recurrente. artritis psoriásica manifestaciones clínicas Propias de la enfermedad de fondo Placas de piel roja, bien delimitadas, cubiertas de escamas blanquecinas, distribuidas de forma simétrica. Afectación de uñas, piqueteo, desprendimiento de lecho ungueal con cambios de coloración y engrosamiento Afectación articular Dolor, calor, enrojecimiento, incapacidad de movilizar la articulación y en ocasiones deformación de la misma. La afectación articular acostumbra a ser asimétrica Lesión de articulaciones interfalángicas distales(las que junto a las uñas) las hay Tratamiento · 01 02 03 AINES · Inyecciones intraarticulares de glucocorticoides Ustekinumab Apremilat ● ● ● AINES: Indometacina GLUCOCORTICOIDES: Metrotexato GLUCOCORTICOIDES: Evitar atravesar la placa psoriasica ● Es un anticuerpo monoclonal humano frente a la subunidad compartida p40 de IL.12 e IL-13 Interfiere en la unión del receptor a las células inmunes Se administra por vía subcutánea Puede administrarse junto a Metrotexato Antes de iniciar tratamiento realizar pruebas de detección de tuberculosis ● ● ● ● ● Es un inhibidor de la fosfodiesterasa 4 ● Administración ● ● ● vía oral Suprime multiples citocinas proinflamatorias Dosis inicial: 10mg/día Aumentar la dosis hasta un maximo de 30 mg dos veces al dia ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL DE ORIGEN SISTÉMICO Manifestaciones clínicas CURSOS POSIBLES DE LA FIEBRE TRATAMIENTO Vía oral PREDNISONA VO 1-2 mg/kg al día GLUCOCORTICOIDES En pulsos ● ● ● ETILPREDNISOLONA 30 mg/kg al día Dosis máxima de 1 g Se ha asociado con una mejoría más rápida. Disminución de las dosis totales del fármaco. Por consiguiente, disminución de sus efectos adversos asociados. En caso de pobre respuesta Añadir Anti-IL-1 Anti-IL-6 en ciclos de 3 días seguidos Anakinra, canakinumab o rilonacept Tocilizumab DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe diferenciarse entre artritis infecciosas o traumáticas en caso sea monoarticular Asimismo incluir en Dx diferencial: neuroblastoma, tbc, hemofilia o sinovitis vellonodular AIJ con afección de más de una articulación o poliarticular Debe incluirse cuadros como artritis reactivas, artritis asociadas a otras enfermedades del tejido conectivo, artritias asociada a EII , sarcoidosis o neoplasias ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ¿QUE ES ? Enfermedad Reumática Inflamatoria Sistémico Presenta Recidivas Caracterizada ❏ Etiología Desconocida ❏ ❏ ❏ ❏ Fiebre alta predominio vespertino . Poliartritis Erupción maculopapular Odinofagia intensa Dolor abdominal. Diagnóstico De importancia algunas variables paraclínicas como: ● neutrofilia ● niveles elevados de ferritina sérica ● glicosilación de ferritina ● elevación de Ig fiebre artralgias artritis odinofagia linfoadenopatías esplenomegalia Diagnóstico diferencial deberán incluirse: ● las vasculitis ● las enfermedades del tejido conectivo ● las neoplasias hematológicas ● y las enfermedades granulomatosas. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ★ En la fase inicial → Osteopenia y tumefacción de partes blandas ★ Aumento de las proteínas de fase aguda ★ VSG mayor de 70 mm/h ★ Leucocitosis ★ Neutrofilias ★ Anemia normocrómica normocítica ★ Hipertransaminasemia ★ Ferritina plasmática aumentada ★ Afección de las articulaciones del carpo y metacarpofalángicas ★ La artropatía puede evolucionar hacia la anquilosis TRATAMIENTO AL INICIO SI ES NECESARIO DISMINUIR LOS GLUCOCORTICOIDES OTROS TRATAMIENTOS ocasionalmente AINES asociar ASS: 3-6 gr/24h Indometacina: 100-200 mg/24h en pacientes refractarios, usar - glucocorticoides prednisona 0,5-1 mg/kg/día de azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida o metotrexato -bolos de metilprednisolona -inmunoglobulinas IV -bloqueo con fármacos -anti-TNF-a. Anakinra → 100 mg/día por vía SC tocilizumab→ en pacientes refrac. a otros ttos tratamiento de tendencia: -tratar formas sistémicas→ tocilizumab -las articulares → anakinra GRACIAS
