3ra.CLASE TEÓRICA-Depositos Intracelulares-Alteraciones Metabolicas-2020 (6) (1)

ASIGNATURA
: PATOLOGÍA GENERAL
CICLO
:V
SEMESTRE ACADEMICO : 2020-1
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”
ACREDITADA POR SINEACE
RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR RIEV
DEPÓSITOS INTRACELULARES-ALTERACIONES DEL
METABOLISMO
DOCENTES RESPONSABLES DE LA ASIGNATURA
SEDE CHORRILLOS : VEGAS NAVARRO GABRIELA
SEDE SAN BORJA : ANGELES VILLANUEVA HERBERT
FILIAL ICA
: ANTONIO TRAVEZAN PEDRO
FILIAL CHINCHA : SARAVIA ROMANI LUIS
Retroalimentación – Clase previa de
Necrosis y Apoptosis
DEPÓSITOS INTRACELULARES
Mecanismos de
Depósitos
Intracelulares.
- Eliminación inadecuada de una
sustancia normal defecto n
mecanismo transporte o
empaquetamiento (Esteatosis H.)
- Acumulación de sustancia
endógena anómala por defecto en
genético o adquirido en
plegamiento, empaquetamiento,
transporte o secreción de éstas
(α1-antitripsina mutada).
Mecanismos de
Depósitos
Intracelulares.
- Falta de degradación de un
metabolito por carencias
enzimáticas hereditarias
(tesaurismosis o enfermedades
por almacenamiento)
- Depósito o acumulación de una
sustancia exógena anómala, en
que las células no cuentan con
enzimas para degradarla o para
transportarla a otra localización
(carbón, sílice)
DEFECTOS METABÓLICOS DE:
metabolismo de las grasas. Las causas de esteatosis incluyen:
toxinas, desnutrición proteínica, diabetes mellitus, obesidad y anoxia.
ESTEATOSIS HEPÁTICA
ESTEATOSIS MACROVESICULAR HEPÁTICA
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE
LÍPIDOS
Otras enfermedades con defecto del metabolismo del
COLESTEROL:
• ATEROESCLEROSIS.
• XANTOMAS
• COLESTEROLOSIS.
• ENFERMEDAD de NIEMANN-PICK tipo C
TRANSFORMACION GRASA
RIÑON
DEPÓSITO DE COLESTEROL y
ÉSTERES DE COLESTEROL
• ATEROESCLEROSIS: las células del músculo liso y
macrófagos se llenan con vacuolas lipídicas compuestas
de colesterol y ésteres de colesterol (lipófagos): PLACAS
DE ATEROMA.
• XANTOMAS: Síndrome hiperlipidémico hereditario y
adquirido, los macrófagos acumulan colesterol intracelular
en el tejido conectivo subepitelial de la piel o en los
tendones.
ATEROMAS AÓRTICOS ULCERADOS
(depósito de cristales de colesterol en la íntima)
ATEROGÉNESIS: LÍPIDOS DE COLESTEROL EN PARED ARTERIAL
PLACA DE ATEROMA AÓRTICO: F= fibrosis, P=placa, M=túnica media
XANTOMAS:
COLESTEROLOSIS: VESÍCULA BILIAR
- Tumefacción celular
(hinchazón).
- Palidez del citoplasma.
- Pequeñas vacuolas
intracelulares.
TUMEFACCION
TURBIA:
ribosomas se separan y su
número disminuye dando
palidez
citoplasmática,
también hinchazón progresiva
del R.E. y mitocondrias.
Lesión leve.
DEGENERACION HIDROPICA:
aparecen pequeñas vacuolas
aisladas en el citoplasma.
Lesión agresiva.
DEGENERACION HIDROPICA
DEGENERACION HIALINA
• Acúmulo de sustancia amorfa rosada, homogénea,
con
pérdida de
los
detalles
estructurales
subyacentes. Compromete arteriolas-riñones y
algunas proliferaciones tumorales de tipo muscular.
• El depósito de sustancia hialina arteriolar renal, es
frecuentes en ancianos normotensos o hipertensos,
pacientes diabéticos (corpúsculos de KimmelstielWilson)
• Un tipo microscópico de depósito de sustancia amorfa
eosinófila en estructuras o células es la proteína
amiloide: AMILOIDOSIS.
DEGENERACION HIALINA ARTERIOLAR RENAL
DEFECTOS DEL METABOLISMO DE PROTEÍNAS:
AMILOIDOSIS
Rubin's Pathology Clinicopath.Found.of Med.2015
Por su distribución:
AMILOIDOSIS SISTÉMICA
AMILOIDOSIS LOCALIZADA
Por su etiología:
AMILOIDOSIS ADQUIRIDA
AMILOIDOSIS HEREDITARIA
MECANISMO: DEPÓSITO DE AMILOIDE
Rubin's Pathology Clinicopath.Found.of Med.2015
AMILOIDOSIS AA
AMILOIDOSIS AL
AMILOIDOSIS AL
MICROFOTOGRAFÍA DE AMILOIDOSIS RENAL Y CEREBROVASCULAR
(tinción de Rojo de Congo, patrón nodular de depósito de proteína
amiloide en color rojo naranja dentro de la arteriola aferente renal
-ver flecha roja)
(Sección cerebral con depósito de amiloide en la pared vascular. Tinción
Rojo de Congo, microscopía de luz polarizada, naranja intenso)
DEPOSITOS INTRACELULARES:
- Amiloide en hígado (dentro de los sinusoides en color rojo-tinción HyE.
- Amiloide en miocardio, se muestra invasión y estrangulación de cada
fibra miocárdica, se observan comprimidas.
AMILOIDOSIS DE PÁNCREAS
DEFECTOS EN EL METABOLISMO DE LAS PURINAS
Depósito de ácido úrico en
tejidos, un producto final
de las purinas: GOTA.
Se produce debido a
sobreproducción o
reducción de la excreción
del ácido úrico.
Compromete las
articulaciones:dedo gordo
del pie en 90%, empeine
del pie, tobillo,
carpometacarpiana palmar
y muñeca:
Artritis aguda - artritis
tofácea crónica nefropatía gotosa.
GOTA
•
Afecta sobre todo a varones, aunque algunas mujeres la
desarrollan después de la menopausia.
• Aparece entre los 20 y 60 años, en forma de ataque agudo de
artritis que afecta el primer dedo del pie.
La hiperuricemia tiene 02 causas:
Hipoexcreción de ácido úrico: en pacientes con gota por uratos,
de causa desconocida. Se asocia a hiperlipidemia, insuficiencia
renal, consumo de alcohol y algunos fármacos (diuréticos).
Hiperproducción de ácido úrico: aumento del intercambio de
productos metabólicos: leucemias y quimioterapia antitumoral.
Defectos congénitos raros del metabolismo de las purinas.
GOTA PRIMARIA
Depósito de Uratos: Masas en partes blandas pueden crecer y ser
palpables, formada por un material blanco similar a la tiza : TOFO
URICO.
Localización más frecuente es el primer dedo del pie, la articulación
metatarsofalángica, existe inflamamación y puede producir artrosis
secundaria con deformidad articular.
GOTA SECUNDARIA: (10%)
1.
2.
3.
4.
Incremento de recambio de ácido nucleico
(leucemias).
Sobreproducción de ácido úrico con incremento de
la excreción urinaria.
Enfermedad renal crónica. Excreción reducida de
ácido úrico con producción normal
Errores congénitos del metabolismo: (Síndrome de
Leysh-Nyhan).
Sobreproducción de ácido úrico con incremento de
la excreción urinaria.
GOTA PRIMARIA: (90% casos)
Defecto enzimático desconocido (85-90%):
1. Sobreproducción de ácido úrico:
Excreción normal (mayoría).
Incremento de excreción (minoría).
2. Excreción
deficiente de ácido
producción normal.
3. Sobreproducción de ácido úrico.
úrico
con
Defecto enzimático conocido:
Deficiencia parcial de HGPRT (hipoxantina-guaninafosforribosil-transferasa)-rara.
MACROSCOPÍA DE GOTA: TOFO ÚRICO
MACROSCOPÍA DE GOTA: TOFO ÚRICO
ACUMULO DE PURINAS
TOFO GOTOSO
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS
Los Hidratos de Carbono se encuentran principalmente como
fuente de energía por producirla y almacenarla en forma de ADPATP.
Se encuentran en todas las células del Organismo pero en mayor
cantidad en el:
-Músculo estriado
-Hepatocitos
-Epitelio tubular del Riñón
El Balance depende de la glucogenosis, glucogenólisis y lipólisis,
con transformación de ácidos grasos en:
Glucosa 6-fosfato
Glicerofosfato
Acetil CoA
Los hidratos de carbono forman parte de:
• Las Glicoproteínas estructurales de membrana
• Receptores de membrana
• Proteínas de transporte
• Inmunoglobulinas
• Antígenos
El depósito de glucógeno en microscopía óptica corresponde a
material citoplasmático incoloro en HyE.
En muestras de tejido con tinción de PAS o fijadas en alcohol,
el depósito de glucógeno, adquiere tinción rojo intensa.
DISMINUCIÓN DEL GLUCÓGENO:
Desnutrición o agotamiento/Situaciones de estrés
(glucocorticoides) / Intoxicaciones hepáticas: Úrea
AUMENTO DEL GLUCÓGENO:
-Células Preneoplásicas
-Insulinomas: Tumores de células β del páncreas.
-Diabetes Mellitus: acúmulos en hígado, músculo y riñón.
y
shock
DIABETES MELLITUS
Conjunto de trastornos metabólicos, cuya característica común es la
hiperglucemia.
Hiperglucemia: consecuencia de defectos en la secreción de insulina.
Se asocian a lesiones secundarias en múltiples órganos: riñones, ojos, nervios
y vasos sanguíneos
ALTERACIONES CELULARES EN LOS TRANSTORNOS DEL METABOLISMO
DE LOS GLÚCIDOS
EPIDEMIOLOGÍA
- En estados unidos, el riesgo de sufrir DM es de 1:3 hombres y de
2:5 mujeres.
- El riesgo es mayor (2-5 veces) en los afroamericanos, hispanos.
- 140 millones padecen de DM a nivel mundial.
ALTERACIONES CELULARES EN LOS TRANSTORNOS DEL
METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS
DIABETES MELLITUS: TIPOS
I- Diabetes Tipo 1
Destrucción de células B que lleva habitualmente al déficit absoluto de
insulina.
A. Diabetes inmunomediada (Diabetes insulinodependiente,
Diabetes tipo 1 ó diabetes de comienzo juvenil).
Responde a la destrucción autoinmune de las células B del
páncreas.
La secreción de insulina es mínima o inexistente como lo
demuestra la determinación del péptido C en plasma; se
presenta en general en la primera infancia y la adolescencia;
cetoacidosis puede ser la primera manifestación de la
enfermedad; sin embargo, puede ocurrir a cualquier edad.
B. Diabetes idiopática: Se refiere a las formas de etiología desconocida de
mínima prevalencia; en algunos casos la insulinopenia es persistente y
hay tendencia a la cetoacidosis, sin evidencias de enfermedad
autoinmune. Tiene una importante carga hereditaria y carece de
evidencias inmunológicas.
II- Diabetes Tipo 2 (Diabetes no insulinodependiente, Diabetes de inicio en la edad adulta)
• Generalmente estos pacientes no requieren tratamiento con insulina. La mayoría obesos.
• El riesgo de desarrollar esta forma de diabetes aumenta con la edad, la obesidad y la falta de
actividad física.
• La secreción de insulina es defectuosa e insuficiente para compensar la insulinorresistencia, la
que mejora con la reducción de peso y con el tratamiento farmacológico de la hiperglucemia,
rara vez vuelve a la normalidad.
• Estos pacientes tienen un alto riesgo de desarrollar complicaciones macrovasculares y
microvasculares.
• La cetoacidosis es habitualmente secundaria a intercurrencias, como las infecciones.
III- Otros tipos de diabetes
A. Defectos genéticos en la función de las células B
B. Defectos genéticos de la acción de la insulina.
C. Enfermedades del páncreas exocrino.
D. Endocrinopatías.
E. Diabetes inducida por drogas ó agentes químicos.
F. Infecciones.
G. Formas no comunes de diabetes inmunomediada.
H. Otros síndromes asociados con la diabetes.
IV- Diabetes Mellitus Gestacional (DMG)
• Intolerancia a los hidratos de carbono, de severidad variable, que
comienza o se diagnostica con el embarazo.
• Factores de riesgo: DMG previa; obesidad materna; edad mayor de 30
años; antecedentes familiares de diabetes; grupos étnicos de alto
riesgo; antecedentes de macrosomía fetal y mortalidad perinatal
previa.
• Detección y Diagnóstico: es fundamental hacer la evaluación del
metabolismo hidrocarbonado en todas las embarazadas entre la 24 y
28 semanas de gestación.
• Si el valor de la glucosa plasmática en ayunas es > 105 mg/dl en dos
determinaciones (con 7 días de intervalo) se diagnostica DG.
ALTERACIONES CELULARES EN LOS TRANSTORNOS DEL
METABOLISMO
DE LOS GLÚCIDOS
• En las embarazadas sin factores de riesgo que presenten valores
cercanos a 140 mg/dl se considera conveniente repetir el estudio
a la semana, a fin de evitar el sobrediagnóstico por problemas
técnicos.
• En gestantes con ambos resultados dentro de límites normales,
pero que presenten factores de riesgo para desarrollar DG, se
debe repetir el estudio entre las semanas 31 y 33 de amenorrea.
COMPLICACIONES TARDIAS DE LA
DIABETES
Páncreas:
- Reducción del numero y tamaño de los islotes
(pequeños, anodinos y difíciles de identificar).
- Infiltración leucocitaria de los islotes, formada por
linfocitos T.
- Desgranulación de las células β (Agotamiento de la
insulina almacenada).
- Sustitución por amiloide de los islotes en la Diabetes
de tipo 2.
Enfermedad macrovascular diabética
Hallazgo característico: Ateroesclerosis acelerada (aorta y
arterias de mediano y gran calibre).
Infarto de miocardio, gangrena de las extremidades inferiores,
Arterioloesclerosis hialina (engrosamiento hialino y amorfo de
la
pared).
Nefropatía diabética: Encontramos 3 lesiones básicas:
- Lesiones glomerulares.- engrosamiento de la membrana
basal de capilares, esclerosis mesangial difusa (mas de 10
años de evolución)y glomeruloesclerosis nodular (matriz
laminar en periferie de glomérulos, Pas +)
- Lesiones vasculares renales, ateroesclerosis y
arteriolosclerosis (arterias aferentes y eferentes).
- Pielonefritis (Papilitis necrotizante), aguda o crónica iniciada
en el intersticio luego a los túbulos.
ALTERACIONES CELULARES EN LOS TRANSTORNOS DEL METABOLISMO
DE LOS GLÚCIDOS
Enfermedad microvascular diabética
(Microangiopatía diabética)
Engrosamiento difuso de las
membranas basales (capilares de la
piel, músculo esquelético, retina,
glomérulos renales y medula
renal).
La lámina basal esta
marcadamente engrosado por el
deposito de laminas concéntricas
de material hialino (Colágeno de
tipo IV)
ALTERACIONES CELULARES EN LOS TRANSTORNOS DEL METABOLISMO
DE LOS GLÚCIDOS
Complicaciones oculares de la DM
Microangiopatía progresiva que llevan al engrosamiento de
la
membrana basal endotelial capilar y alteración del endotelio
retinal,
que produce filtración de líquidos y lípidos, asociado a
isquemia
retinal que desencadena neovasos, sangramiento intraocular
y
desprendimiento de retina traccional.
ALTERACIONES CELULARES EN LOS TRANSTORNOS DEL METABOLISMO
DE LOS GLÚCIDOS
Neuropatía Diabética
• Alteraciones de la microcirculación (engrosamiento de la membrana
basal, agregados plaquetarios...), que conducen a una hipoxia tisular
y cambios celulares.
• La disminución del oxido nítrico endotelial contribuye a esta hipoxia.
Se ven afectados los vasa nervorum.
• Aumento de la función de la vía de los polioles con formación de
sorbitol y de fructosa que se acumulan en las células nerviosas,
provocando lesiones en ellas.
• Los nervios periféricos se encuentran afectados por Infiltración de linf.
T. Anatomopatológicamente se observa desmielinización y
degeneración de los axones, con fibrosis y cambios en el final de la
placa motora.
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS
Pigmentos:
Sustancias coloreadas, algunas de las cuales son
constituyentes normales de las células (melanina)
Otras son anormales y se acumulan dentro de las células
en determinadas circunstancias.
Se diferencian en su origen, constitución química y
significación biológica.
CLASIFICACIÓN DE LOS PIGMENTOS
EXÓGENOS: producidos fuera del organismo.
• El más frecuente es el CARBÓN, contaminante del aire,
se inhala, captado por los macrófagos alveolares,
transportado por los vasos linfáticos hacia los ganglios
linfáticos traqueo-bronquiales. El acúmulo ennegrece el
pulmón: ANTRACOSIS y los ganglios afectados.
• En los mineros de las minas de carbón y personas que
viven en ambientes muy contaminados, el depósito de
carbón induce una reacción fibroblástica, incluso
enfisema: NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DEL
CARBÓN
ANTRACOSIS
ANTRASILICOSIS EN PULMÓN
PIGMENTO EXÓGENO.
En el TATUAJE los
pigmentos inoculados
son fagocitados por
macrófagos
de
la
dermis,
donde
permanecen
durante
toda la vida de la
persona,
no
produciendo respuesta
inflamatoria, pero con
el inconveniente que
persiste
como
un
“recuerdo”.
PIGMENTOS ENDOGENOS:
1.-LIPOFUCSINA:
pigmento insoluble. Se denomina también lipocromo y
pigmento de desgaste o del envejecimiento. Es un
indicador
de lesión por radicales libres y peroxidación de lípidos.
Es
un pigmento pardo (fuscus). Histológicamente:
pigmento
intracitoplasmático finamente granular color amarillo
pardo.
Se encuentra en hígado y corazón de personas
ancianas, malnutridos o caquexia tumoral. Se
acompaña de disminución del tamaño del órgano:
atrofia parda. Representa los residuos no
digeribles de las vacuolas autofágicas formadas
durante el envejecimiento o la atrofia. Parece estar
formada por polímeros de lípidos y fosfolípidos
combinados con proteínas.
Cuando progresa pierde su solubilidad en
solventes orgánicos: Sudán. No es lesiva para la
célula ni para su función.
2.- MELANINA: es el pigmento de la piel, de color pardo
negrusco (melas), cuando la enzima tirosinasa cataliza
la oxidación de la tirosina a dihidroxifenilalanina, en los
melanocitos.
El único otro pigmento que puede incluirse en
esta
categoría
es
el
ACIDO
HOMOGENTISICO, pigmento negro que
se deposita en pacientes con ALCAPTONURIA,
rara enfermedad metabólica, donde el pigmento
se deposita en la piel, tejido conjuntivo y
cartílago y la pigmentación se conoce como
OCRONOSIS.
HEMOSIDERINA
Pigmento amarillo oro a parduzco, granular o
cristalino, derivado de la hemoglobina, en cuya
forma se deposita el hierro en las células. El
hierro es transportado por proteínas
transportadoras, transferrinas. Se almacena en
células normales asociado a proteínas,
apoferritina, formando micelas de ferritina, que es
un compuesto normal celular.
HEMOSIDERINA
Cuando hay un exceso
sistémico o local de
hierro la ferritina
forma gránulos de
hemosiderina.
En
circunstancias
normales se puede
ver una pequeña
cantidad
de
hemosiderina
en
fagocitos
mononucleres de la
médula ósea, bazo e
hígado, participando
en la destrucción de
hematíes.
El hierro se puede
demostrar con el Azul
de Prusia.
AZUL DE PRUSIA
El mejor ejemplo de hemosiderosis localizada es la EQUIMOSIS. Después de
una hemorragia local, el área es rojo azulado. Los macrófagos fagocitan los
detritus de los hematíes y las enzimas lisosómicas transforman la
hemoglobina en hemosiderina, pasando por una serie de pigmentos.
• Luego se torna verde azulado, que refleja la formación local de
biliverdina (bilis verde), luego bilirrubina (bilis roja), luego amarillo
dorado porque el hierro se deposita como hemosiderina .
Si hay una sobrecarga de hierro sistémico, la hemosiderina se
deposita en muchos órganos y tejidos: HEMOSIDEROSIS. Se
produce por incremento de hierro en la dieta, cuando existe una
alteración en la utilización de hierro, en las anemias hemolíticas y
en las transfusiones.
Se presenta como pigmento granular grueso, dorado
intracitoplasmático.
Cuando es localizado la pigmentación se localiza en las células del
retículo endotelio. En la sistémica se localiza en los mononucleares
fagocitos del hígado, médula ósea, bazo y ganglios linfáticos y en
los macrófagos de la piel, páncreas y riñones.
No lesiona las células parenquimatosas y no altera las funciones de
los órganos.
Cuando se acumula excesivamente el hierro : HEMOCROMATOSIS,
se asocia a lesiones hepáticas y pancreáticas, dando lugar a
FIBROSIS HEPATICA y DIABETES MELLITUS.
METABOLISMO CELULAR DEL HIERRO
BILIRRUBINA:
Pigmento principal de la bilis. Deriva de la
hemoglobina y no contiene hierro. Como rasgo
clínico : ICTERICIA. Permanece durante cierto
tiempo., se distribuye en todos los órganos y tejidos.,
siendo más evidentes en hígado y riñones (células
del epitelio tubular). En hígado produce obstrucción
del flujo biliar : cáncer de colédoco o cabeza de
páncreas.
Se encuentra bilirrubina dentro de hepatocitos, células de Küpffer y
dentro de los sinusoides, como depósito globular, mucoide y amorfo,
verde oscuro a negro; cuando es muy grande forma lagos biliares y
trombos biliares dentro de los conductillos biliares.
CALCIFICACION:
- DISTROFICA
- METASTASICA
La calcificación patológica es el depósito anormal de
sales de calcio, junto a cantidades menores de hierro,
magnesio y otras sales minerales.
Puede ser:
1.- Distrófica, en tejidos no viables, con niveles normales
de calcio sérico.
2.- Metastásica, en tejidos viables, cursa con
hipercalcemia.
• CALCIFICACION DISTROFICA: Se encuentra en áreas de
necrosis, de coagulación, caseosa o colicuativa, o grasa.
Se ve en ATEROMAS de la aterosclerosis avanzada.
También en válvulas cardiacas lesionadas o envejecidas.
Aparece como finos gránulos o grumos blanquecinos, de
consistencia arenosa. A veces un ganglio tuberculoso se
transforma en un hueso.
• Histológicamente con H-E, las sales de calcio tienen
aspecto granular o grumos, amorfos o basófilos. Pueden ser
intracelular, extracelular o ambos. Con el tiempo se puede
formar hueso heterotópico en el foco de calcificación.
• La aposición progresiva en capas : CUERPOS
PSAMOMA, cáncer papilar de tiroides.
DE
Cuando las sales de calcio y hierro se depositan
alrededor del asbesto se forman estructuras
arrosariadas.
• PATOGENIA: La vía final común es la formación de fosfato cálcico
cristalino en forma de una apatita similar a la hidroxiapatita del
hueso.
El proceso tiene dos fases:
• Iniciación (nucleación), cuando es extracelular se deposita
alrededor de vesícula rodeadas de membranas, en cartílago y
hueso : VESICULAS MATRIZ.
Estas vesículas se derivan de células degeneradas o envejecidas.
Cuando es intracelular ocurre en las mitocondrias de células en vías de
necrosis o necróticas, que acumulan calcio.
• Propagación: depende de la concentración de calcio y fosfato en el espacio
extracelular, de la presencia de inhibidores minerales y la presencia de
colágeno.
• CALCIFICACION METASTASICA: aparece en tejidos
normales con hipercalcemia. Entre las causas tenemos:
• Hiperparatiroidismo- intoxicación por vitamina D- sarcoidosissindrome de leche y alcalinos- hipertiroidismo- hipercalcemia
idiopática de la lactancia- enfermedad de Addison
(insuficiencia corticosuprarenal) -Incremento del catabolismo
óseo asociado a tumores óseos diseminados( mieloma
múltiple)- leucemias- disminución en la formación de hueso
(inmovilización)- insuficiencia renal avanzada con retención de
fosfatos con hiperparatiroidismo secundario.
• Puede ser diseminada en todo el organismo, afectando
mayormente el tejido intersticial de vasos sanguíneos, riñones,
pulmones y mucosa gástrica. Pueden aparecer como
depósitos amorfos o como cristales de hidroxiapatita.
• Parece comenzar en las mitocondrias, excepto en el túbulo renal donde lo
hace en las membranas basales, en relación con vesículas extracelulares
procedentes de las células epiteliales.
• No producen disfunción clínica. En pulmón da lugar a imágenes
radiológicas: microlitiasis e insuficiencia respiratoria.
• En riñón : nefrocalcinosis e insuficiencia renal
MUCHAS
GRACIAS