Movimientos anormales en los miembros

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Hombre 35 años.
MI: Movimientos anormales de los miembros.
EA: Comienza hace 24 horas con vómitos en varias oportunidades y
cefaleas pulsátiles intensas. En la tarde de hoy, episodio de
pérdida de conocimiento y movimientos tónico-clónicos de los 4
miembros, de 2 a 3 minutos de duración que ha repetido 6 o 7 veces
en las últimas 2 horas. Estos episodios se acompañan de
incontienecia esfinteriana y salivación aumentada, con sopor entre
las crisis, no recuperando totalmente el conocimiento entre ellas.
Ultima crisis hace 15 minutos.
AP: Operado hace 1 año y medio de tumor cerebral maligno con crisis
convulsivas posteriores. Tratado con DFH, lográndose un control
parcial de las crisis por lo que ha requerido internación. No
abandono de medicación.
Exámen:
Paciente en coma, apirético. Ventilación espontánea, bien
coloreado. CV: RR de 110 pm, tonos normofonéticos. PA 130/80. PP:
Buena entrada de aire bilateral, sin estertores. SNC: Pupilas
simétricas que responden a la luz. Vagabundeo ocular. Maniobra de
Foix sin respuesta. No rigidez de nuca. Hipotonía generalizada.
Caen más pesadamente los miembros izquierdos. ROT vivos con aumento
del área de obtención y extensión de la respuesta en forma bilateral.
Clonus de pie bilateral. Cutáneo-plantar indiferente a izquierda.
AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:
-Sindrome motor irritativo caracterizado por episodios de
movimientos tónico-clónicos de los 4 miembros, de 2-3 minutos de
duración que se han repetido 6-7 veces en las últimas 2 horas. Dichos
espisodios motores por sus características y por presentarse en
un paciente epiléptico conocido decimos que corresponden a crisis
epilépticas de tipo motoras.
Las mismas son generalizadas por comprometer ambos hemisferios
desde el inicio.
La pérdidad de control esfinteriana y salivación aumentada,
con sopor postcrisis son parte de la crisis convulsiva.
La
presencia
de
crisis
convulsiva
tónico-clónica
generalizada, las cataloga como tipo "gran mal".
-Compromiso de la conciencia catalogado como coma, entendiendo por
tal la ausencia de vigilia.
Destacamos que entre las crisis, el paciente no recupera la
conciencia, persistiendo con sopor.
Maniobra de Foix sin respuesta: ausencia de respuesta al
estímulo doloroso (comprimir atrás de las orejas). El coma en este
contexto se debe al estado de mal epiléptico.
-Sindrome de hipertensión endocraneana aguda que aparece hace 24
horas, dado por vómitos en varias oportunidades y cefaleas
pulsátiles intensas. Destacamos que este SHEC aparece antes de las
crisis convulsivas.
-Las pupilas simétricas que responden a la luz, indican integridad
del mesencéfalo (así como del nervio óptico y III par).
-Presenta sindrome piramidal bilateral (hiperreflexia, hipotonía)
con elementos focales al exámen dado por paresia a izquierda y
cutáno-plantar indiferente a izquierda que permite sospechar que
la lesión predomina en hemisferio derecho si bien el exámen se deberá
reiterar luego de la crisis. Los elementos de liberación piramidal
(hiperreflexia y clonus) sugieren que esta lesión piramidal es
antigua.
Estos datos pierden valor por encontrarnos en la etapa reciente
post-convulsión y se deberá reiterar el exámen neurológico en la
evolución si bien sospechamos que la lesión predomina a derecha.
Por ser un paciente con una lesión estructural (tumor operado),
es posible que la lesión sea previa y que no corresponda a una
parálisis de Todd.
DIAGNÓSTICO POSITIVO:
Por presentar crisis convulsivas reiteradas, sin recuperación
de conciencia entre ellas durante un período mayor de 30 minutos
decimos que el paciente presenta un estado de mal convulsivo.
Es un estado de mal epiléptico convulsivo, generalizado.
Destacamos que este diagnóstico es clínico y que constituye
una emergencia médico-neurológica que determina la aplicación de
medidas terapéuticas urgentes.
La presencia de episodios convulsivos previos, reiterados,
desde hace 1 año y medio permiten catalogar al paciente como
epiléptico, es decir, portador de crisis epilépticas reiteradas
en el tiempo e iguales entre sí (si bien desconocemos este dato)
con un patrón clínico que nos recuerda a éstas.
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:
Etiología:
complicación vascular de tumor persistente.
El paciente presenta una epilepsia secundaria ya que tiene
el claro antecedente de que las crisis comenzaron hace 1 año y medio
luego de la operación de un tumor cerebral maligno.
La misma es secundaria al propio acto operatorio.
En cuanto a la causa del estado de mal convulsivo, pensamos
que la presencia de sindrome de hipertensión endocraneana de 24
horas de evolución indican la existencia de una complicación aguda
que pensamos sea de origen vascular debido a la presencia de cefaleas
intensas y pulsátiles. Esta complicación vascular probablemente
corresponda a un sangrado por complicación de tumor residual.
Se trata por tanto de una complicación que corresponde a un
sangrado intratumoral.
En cuanto a la etiología del tumor, no es posible establecerlo
con exactitud. Se trata de un tumor maligno, probablemente primitivo
del SNC (meningioma, astrocitoma, oligodendroglioma, etc.). Por
la alta agresividad es probable que corresponda a un glioblastoma.
Prácticamente descartamos los tumores secundarios ya que por
el tiempo de evolución, ya se hubiese expresado el tumor primitivo
u otras metástasis.
Para determinar el tipo tumoral solicitaremos la historia
clínica del paciente y la descripción del acto operatorio. Interesa
especialmente conocer si el tumor pudo ser resecado en su totalidad.
DIAGNÓSTICO PATOGÉNICO:
La presencia de un foco neuronal que descarga de forma
hipersincrónica determina las convulsiones que al comprometer
secundariamente ambos hemisferios, determinan la generalización
del proceso. Por tanto se trata de crisis epilépticas
secundariamente generalizadas.
La complicación vascular intratumoral actual puede haber
determinado irritación neuronal con descarga aumentada del foco
epileptógeno lo cual favoreció la aparición del estado de mal
convulsivo.
Destacamos que no existen otras causas que expliquen la
aparición del estado de mal convulsivo (abandono del tratamiento,
infecciones, etc.)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
No lo planteamos en cuanto al estado de mal convulsivo.
En cuanto al tipo tumoral, ésto será aclarado por la historia
clínica valorando el estudio anatomopatológico de la pieza
resecada.
DIAGNÓSTICO DE TERRENO:
Está supeditado a si se confirma la presencia de tumor
residual, en este caso, el terreno es malo.
PARACLÍNICA:
Se comenzará la terapéutica de inmediato y en cuanto la
situación clínica lo permita, se irá realizando la valoración
paraclínica.
Solicitaremos lo antes posible exámenes destinados a valorar
la actividad eléctrica cerebral, determinar la presencia de
lesiones intracraneanas, valorar el tratamiento antiepiléptico.
-Electroencefalograma:
Es un exámen fundamental en la evolución ya que la remisión
del estado de mal epiléptico no es solo clínico sino
electroencefalográfico.
Mostrará la presencia de actividad epileptógena que puede ser
generalizada así como localizada a nivel del foco epileptógeno.
Idealmente
es
de
gran
utilidad
la
monitorización
electroencefalográfica
continua
para
descartar
actividad
epiléptica. Esto es obligatorio si es necesario recurrir a anestesia
general.
-TAC de cráneo con y sin contraste.
Esperamos observar la presencia del lecho tumoral residual
luego de cirugía. Valoraremos la presencia de tumor residual y el
compromiso de estructuras vecinas así como el edema peritumoral
que se pone en evidencia con la inyección de contraste.
Valoraremos la existencia de sangrado que apoyará la hipótesis
de que fue una complicación vascular la que originó el estado de
mal convulsivo.
Destacamos que si con la TAC no es posible observar
correctamente la lesión, recurriremos a RMN.
-Difenilhidantoinemia para corroborar que el paciente se encuentra
en rango terapéutico (normal: 10-20 ug/ml)
-Fondo de ojo:
Valoraremos elementos de hipertensión endocraneana. En la
etapa inicial podrá observarse dilatación venosa, sin latidos, con
venas no colapsables. Posteriormente se observa borramiento del
borde de la papila y más tardíamente edema de papila.
-Exámenes de valoración general:
Glicemia: de especial importancia ya que la hipoglicemia
provoca convulsiones.
Ionograma: sodio y potasio pero también calcio y magnesio
Creatininemia, azoemia y exámen de orina para valoración
renal.
Crasis sanguínea por la posibilidad de un proceso hemorrágico
en curso.
HIV, VDRL
TRATAMIENTO:
Como dijimos se trata de une emergencia médica-neurológica
ya que el estado de mal convulsivo determina muerte neuronal
significativa luego de una hora de iniciado. Será médico y dirigido
por internista y neurólogo.
Estará dirigido a revertir el estado de mal convulsivo.
Posteriormente y de acuerdo a los hallazgos de la TAC, se consultará
con neurocirujano la posibilidad de lesiones de indicación
quirúrgica.
-Ingreso a sala de emergencia.
-Monitorización cardiovascular, oxímetro de pulso e idealmente
monitorización electroencefalográfica continua.
-Valorar la ausencia de factores que puedan determinar obstrucción
de via aérea (cuerpos extraños, prótesis dentarias, etc.) y
protección de la lengua y via aérea colocando cánula de Mayo.
-Suspensión de via oral hasta lograr compensación
-Reposo absoluto en cama con especiales cuidados para que el
paciente no se traumatice en caso de convulsión.
-Decúbito lateral o Lateralización de cabeza para evitar aspiración
de vómitos en un paciente en coma y con vómitos.
-Via venosa periférica aportando suero glucofisiológico a razón
de 40 gotas/minuto más 2 gramos de KCl por litro de suero ajustando
según la clínica y el ionograma.
-Protección gástrica con Ranitidina 50 mg iv cada 8 horas.
-Metoclopramida 10 mg cada 8 horas iv
-IOT y conección a tubo en T con oxigenoterapia humidificada para
proteger via aérea.
-SNG para degravitar el estómago por presentarse con vómitos.
-Aportaremos 50 cc de suero glucosado al 50% rápidamente asociado
a 100 mg de tiamina (para evitar precipitar encefalopatía de
Wernicke en caso de ser un individuo predispuesto).
Se iniciará el tratamiento específico del estado de mal convulsivo
con:
-Difenilhidantoína
Siempre se hace la carga habitual aunque ya estuviera
recibiendo medicación.
1000 mg en 200 cc de suero fisiológico a pasar en 20 minutos
iv. No glucosado.
Luego se sigue con 125 mg iv cada 6-8 horas.
Administración lenta ya que puede provocar hipotensión y arritmias
(ritmo de infusión menos de 50 mg/min). La difenilhidantoína se
administra en 200 cc de suero fisiológico (precipita con glucosa).
La difenilhidantoína es la droga fundamental del tratamiento
ya que es la que previene las recurrencias.
-Diazepam 10 mg iv a pasar lentamente (2 mg/min) inicialmente que
reiteraremos cada 10 minutos hasta yugular la crisis hasta un máximo
de 30 mg. El diazepam es útil para yugular la crisis pero tiene
corto efecto por lo que no previene las recurrencias.
El diazepam debe administrarse también de inicio. Se justifica
porque rápidamente ingresa al SNC y actúa rápidamente para tratar
el estado. Se administra igual aunque no se esté "moviendo".
Alternativamente puede utilizarse lorazepam.
Si definimos como status:
Aportamos ambas drogas de inicio: Diazepam + DFH.
No importa si venía recibiendo DFH.
Se administra Diazepam aunque no esté convulsivando.
Las dosis son las habituales siempre.
-En caso de no responder a estas medidas en un lapso de 40 minutos,
se utilizará fenobarbital a razón de 50-100 mg por minuto hasta
un máximo de 1.000 mg. Para adoptar esta medida será necesario que
el paciente se encuentre bajo IOT ya que la asociación de barbitúrico
y benzodiacepina produce profunda depresión respiratoria y de
conciencia.
Anestesia general:
Se mantiene 6 a 12 horas y luego se comienza a bajar la dosis
con control clínico y del EEG.
-La ausencia de respuesta obligará a anestesia con Tiopental (carga
4 mg/kg en 2 minutos y mantenimiento de 0,2 mg/kg/min) realizada
por anestesista bajo control electroencefalográfico continuo y con
el paciente intubado y ventilado artificialmente.
-La última opción que también debe ser supervisada por el
anestesista es la anestesia general con isoflurano y curarización
con atracurium (u otro agente bloqueador neuromuscular) bajo
estricta monitorización electroencefalográfica ya que el bloqueo
neuromuscular impide observar la manifestación de la crisis.
Para tratamiento de la HEC:
-Dexametason 8 mg iv inicial y 4 mg cada 6 horas para disminuír
el edema peritumoral.
-Manitol 100 cc de la solución al 20% cada 6 horas a pasar en 20
minutos no más de 24-48 hs.
-De ser necesario se conecta a ARM e hiperventilación.
Posteriormente se consultará con neurocirujano para evaluar
la posibilidad de resección tumoral.
PVI:
Grave 20% de mortalidad.
Grave porque se da en un paciente con lesión estructural y
agravio previo (contexto del paciente).
Grave por el tiempo de evolución que lleva (2 horas de estado
de mal epiléptico).
Hasta 60 minutos se desarrollan cambios fisiopatológicos que
son posibles de revertir.
Luego de 90 minutos, es más difícil de revertir ya que los
cambios fisiopatológicos desarrollan autonomía.
PVA:
Grave. Destacamos que muchos mueren dentro de la semana próxima
al status (no se sabe bien, tal vez por efecto de las drogas,
trastornos metabólicos, infección, pero no dependen del status en
si).
En lo alejado la enfermedad neoplásica sella el mal pronóstico.