Miocarditis

Mujer de 23 años, enviada del Hospital de Mercedes para estudios.
EA: comienza hace 15 días con cefaleas generalizadas, pulsátil,
fosfenos y acufenos. Vértigos, agregando lipotimia en 2
oportunidades, dos días previos al ingreso. Concomitantemente
palpitaciones,
disnea
a
mínimos
esfuerzos,
debilidad,
fatigabilidad fácil de MMII. Los familiares la notan pálida. Niega
cualquier tipo de sangrado. Relata sensación febril que no constata.
Relata orinas espumosas desde hace 1 mes. Decaimiento, astenia,
adinamia y adelgazamiento de 4 kg.
AP: Episodios desde hace 1 año de lesiones cutáneas, eritematosas,
pruriginosas, tipo pápulas que aparecen con la exposición al sol
en zonas expuestas, que duran algunos días, desapareciendo
espontáneamente. Percibe lesiones a nivel de pulpejos de manos,
eritematosos,
puntiformes,
dolorosos,
que
desaparecen
espontáneamente, sin dejar cicatrices. Artralgias intermitentes
de codos, manos y rodillas. Edema, calor en IFP y rodillas por lo
que se automedica con Aspirina. Refiere dolor y cianosis de dedos
frente a la exposición al frio.
Al exámen:
Lúcida, eupneica, 37,2, PyM: intensa palidez cutáneo-mucosa
con lesiones cutáneas papulares, confluentes en región malar. CV:
RR 120, soplo sistólico en punta 2/6 sin irradiaciones. PA 130/70.
PP: crepitantes bibasales. OA: tumefacción de articulaciones IFP
de manos, con dolor a la palpación y a la movilización. Dolor a
la palpación de metacarpianas bilateralmente. SN s/p.
Paraclínica:
Hto 17%
Hgb 5
GB 7.500
Plaquetas 800.000
VCM 62
HCM 24
VES 73
Mujer joven con cuadro de afetacción multisistémica que
pasamos a describir.
AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:
-Sindrome anémico con elementos funcionales desde hace 15 días dados
en lo neurosíquico por cefaleas, fosfenos, acufenos, vértigos
agregando lipotimia en 2 oportunidades, dos días previos al ingreso.
En lo muscular presenta fatigabilidad fácil. En lo cardiovascular
se expresa por palpitaciones y taquicardia de 120 cpm así como disnea
a mínimos esfuerzos que junto a la presenia de crepitantes bibasales
indican falla cardíaca que si bien puede estar agravada por la anemia
obliga a sospechar compromiso cardíaco.
A nivel del exámen se destaca la intensa palidez cutáno-mucosa.
Certificamos la anemia con el hemograma que muestra
hemoglobina <12 gr/dL y que en este caso es de 5 gr/dL por tanto
se trata de una anemia severa por las cifras de hemoglobina.
Esta anemia es crónica por el tiempo de evolución, severa por
las cifras de hemoglobina y mal tolerada por la gran repercusión
funcional que ha determinado en lo siconeuromuscular y
cardiovascular. Es pura ya que según el hemograma no hay compromiso
de la serie blanca ni plaquetaria. De tipo microcítica (VCM de 62)
e hipocrómica (HCM de 24).
En suma: Anemia crónica,
microcítica e hipocrómica.
severa,
mal
tolerada,
pura,
-Sindrome
articular
característico
de
la
patología
que
plantearemos, de evolución crónica, con compromiso bilateral y
simétrico de pequeñas y grandes articulaciones en el cual destacamos
a nivel de las pequeñas articulaciones el compromiso de IFP y
metacarpianas con tumefacción y dolor a la palpación y movilización
constituyendo por tanto una artritis. En las grandes articulaciones
relata artralgias de codos y rodillas.
Se trata por tanto de una poliartritis de evolución crónica,
bilateral y simétrica que evoluciona en empujes y sin secuelas
deformantes.
-Sindrome cutáneo presente desde hace 1 año y caracterizado por:
-Lesiones cutàneas eritematosas, pruriginosas, tipo pàpulas
que aparecen con la exposiciòn al sol en zonas espuestas, que duran
algunos dìas despareciendo estpontàneamente y que por tanto
constituye una erupciòn fotosensible.
-Lesiones a nivel de pulpejos de manos, eritematosas,
puntiformes y destacando que son dolorosas lo cual indica su origen
vasculìtico, que desaparecen espontàneamente sin dejar cicatrices.
-Al exàmen presenta lesiones cutàneas papulares, confluentes
en regiòn malar que en este contexto evocan un eritema malar "en
alas de mariposa".
Por tanto:
-eritema fotosensible
-eritema malar "en alas de mariposa"
-lesiones vasculìticas de piel
-Dolor y cianosis de dedos frente a la exposiciòn que en este
contexto atribuìmos a fenòmeno de Raynaud.
-Sindrome de insuficiencia cardìaca izquierda dado por disnea a
mìnimos esfuerzos constatàndose al exàmen taquicardia de 120 cpm
y crepitantes bibasales lo que obliga a plantear el posible
compromiso cardìaco con miocarditis, actualmente descompensado por
la anemia.
-Orinas espumosas desde hace 1 mes que en este contexto obliga a
plantear que corresponda a proteinuria (mayor de 1 gramo/dìa para
que se observe como proteinuria) que valoraremos por paraclìnica
pero que sugiere fuertemente el compromiso renal.
-Sindrome de repercusiòn general dado por sensaciòn febril,
astenia, adinamia, anorexia.
DIAGNÓSTICO POSITIVO:
Por ser una mujer joven con patología crónica caracterizada
por afección multisistémica destacando el compromiso poliarticular
característico descrito y la presencia de afecciòn cutànea, renal,
miocàrdica y repercusiòn general decimos que presenta una
colagenopatía y dentro de éstas un LES. Es de destacar que existen
criterios diagnósticos (ARA) estableciendo diagnóstico positivo
con la presencia de 4 de los 11.
En este caso contamos como criterios diagnòsticos clìnicos
a la erupciòn fotosensible, erupciòn malar "en alas de mariposa"
y la artritis siendo probable el compromiso renal.
DIAGNÓSTICO DE EMPUJE O ACTIVIDAD:
El mismo se encuentra en empuje debido a la florida
sintomatología, destacando la presencia de síntomas generales como
fiebre, repercusión general así como las lesiones cutàneas y la
artritis de manos.
DIAGNÓSTICO DE EXTENSIÓN LESIONAL:
Se encuentran comprometidos los siguientes òrganos o sistemas:
-articular
-corazòn por el sindrome de insuficiencia cardìaca
descompensado que indica probable miocarditis
-riñòn por la probable existencia de proteinuria
-cutàneo por el eritema fotosensible, eritema malar y
vasculitis cutànea
-Fenòmeno de Raynaud
DIAGNÓSTICO DE SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD:
Es una forma severa por tener compromiso renal y cardiovascular
asì como por el gran nùmero de òrganos y sistemas afectados.
DIAGNÒSTICO DE ASOCIACIÒN LESIONAL:
Presenta anemia crònica, severa, mal tolerada, microcìtica
e hipocròmica por lo cual el primer planteo que realizamos es que
esta anemia es una anemia por carencia de hierro y por frecuencia
debido a pèrdidas ocultas gastrointestinales o ginecològicas.
La causa màs probable en esta paciente tomadora de Aspirina
es la pèrdida oculta de sangre por gastroduodenitis erosiva.
Muy probablemente la paciente tambièn presente anemia del tipo
de las enfermedades crònicas y si bien no hay elementos para
sospecharlo, es posible la existencia de AHAI en una paciente con
LES; por tanto es posible que sobre la base de una anemia de
enfermedad crònica, las pèrdidas digestivas hayan determinado
ferropenia con apariciòn de anemia severa.
(La anemia de enfermedad crònica no suele ser tan severa como
para llegar a 5 gr/dL de Hg)
DIAGNÓSTICO DE CAUSA DE DESCOMPENSACIÓN:
No existe una clara causa que explique el empuje actual de
su enfermedad.
DIAGNÓSTICO ETIOPATOGÉNICO:
El LES es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia
autoinmune organoinespecífica en la cual existe producción de
autoanticuerpos contra múltiples estructuras determinando lesión
de forma dirigida o por depósito de inmunocomplejos (ej. renal)
con activación del complemento.
Existen factores que predisponen al desarrollo de la
enfermedad dentro de los cuales se postula la existencia de carga
genética predisponente, factores ambientales y sexo (90% de los
LES se presentan en mujeres).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
No lo planteamos en cuanto al LES.
No es una endocarditis (si bien presenta muchos elementos que
se asemejan a la misma como soplo, anemia, fiebre, fenòmenos
vasculìticos e insuficiencia cardìaca) ya que hay elementos que
"sobrepasan" esta posibilidad como son las otras manifestaciones
mencionadas (especialmente el compromiso articular) y la evolución
de la enfermedad.
La miocarditis es muy posible ya que es poco probable que la
anemia sea la explicaciòn ùnica del sindrome de insuficiencia
cardìaca en una paciente joven (especialmente la presencia de
crepitantes bibasales).
En cuanto a la causa de la anemia si bien pensamos que es debido
a gastroduodenitis erosiva aguda en el contexto de una paciente
muy probablemente portadora de anemia de enfermedad crònica, una
posibilidad màs remota es que presente sangrados por vasculitis
a nivel del tubo digestivo.
DIAGNÓSTICO DE TERRENO
El mal terreno està condicionado por la propia enfermedad ya
que caracterìsticamente presenta afectaciòn multisistèmica, sin
embargo se trata de una paciente joven sin otras patologìas
aparentes a destacar.
PARACLÍNICA:
Destinada a:
-Valorar la anemia y su causa
-Valorar la falla cardìaca
-Corroborar diagnóstico positivo
-Evaluar extensión lesional
-Determinar parámetros de actividad de la enfermedad
1) Valorar la anemia y su causa:
-Hemograma completo con làmina perifèrica con el cual ya contamos
y muestra anemia severa de tipo microcìtico hipocròmico. La
elevaciòn de las plaquetas se debe a la anemia ferropènica que eleva
las plaquetas y fundamentalmente a la elevaciòn provocada por la
actividad de la enfermedad.
-Reticulocitosis:
Estarà baja de acuerdo a nuestro planteo de anemia ferropènica.
-Estudio del metabolismo del hierro con:
-Sideremia (baja)
-Transferrina (elevada)
-Tasa de saturaciòn de Transferrina (baja)
-Ferritina (baja)
Con este estudio confirmamos que la anemia es ferropènica.
-Fibrogastroduodenoscopìa:
Destinada a valorar la causa de la anemia. Esperamos encontrar
una gastroduodenitis erosiva que explique el microsangrado.
-Detecciòn de sangre en materias fecales por mètodo de Weber:
De ser negativa la FGC recurriremos a este mètodo y si muestra
sangre realizaremos Fibrocolonoscopìa en bùsqueda de sangrado
digestivo bajo.
-Consulta con ginecòlogo para descartar sangrado de la esfera
ginecològica.
-Para descartar un componente hemolìtico:
-Reticulocitosis, Bilirrubinas, LDH y test de Coombs
-Clasificaciòn de grupo sanguìneo y Rh en vistas a reposiciòn
hematològica.
2) Valorar falla cardìaca:
-Rx de tòrax de frente y perfil:
Buscaremos elementos de falla cardìaca:
-Redistribuciòn de flujo hacia los vèrtices
-Edema intersticial y lìneas de Kerley
-Edema alveolar
Valoraremos la silueta cardìaca ya que la presencia de
cardiomegalia serà altamente sugestiva de miocarditis.
-Ecocardiograma transtorácico:
Interesa especialmente la FA y estimaciòn de la FEVI ya que
si la misma està disminuìda indica falla miocàrdica. Se valorarà
tamaño de cavidades, espesor de paredes y septum, motilidad global
y segmentaria, aparato valvular ya que puede haber lesiones
valvulares (endocarditis de Libman-Sachs).
-Otros exàmenes:
-ECG: confirmarà la taquicardia sinusal. Si hay miocarditis
puede haber prolongaciòn del PR, trastornos del ritmo y la
conducciòn.
-Ionograma
-Glicemia
-Fondo de ojo: en el LES puede mostrar cuerpos citoides.
-PPD, HIV en una paciente que se realizarà tratamiento
inmunodepresor.
-Crioaglutininas que pueden estar presentes por el fenòmeno
de Raynaud.
3) Corroborar diagnòstico:
-Anticuerpos antinucleares y patròn de inmunofluorescencia:
Son positivos en 95% de los casos siendo el patròn màs
caracterìstico el de tipo difuso o periférico.
-Anticuerpos antiDNA nativo y anti-SM. Son altamente especìficos
de LES con sensibilidad de 70 y 30% respectivamente.
-Anticuerpos antifosfolìpidos (anticardiolipina y anticoagulante
lùpico) presentes en 50% de los pacientes aùn sin manifestaciones
de sindrome antifosfolìpido.
-KPTT y VDRL. La prolongación del KPTT y la positividad del VDRL
con FTA negativo se asocian a la presencia de anticoagulante lùpico.
-No creemos necesario solicitar exàmenes tales como banda lùpica,
cèlulas LE ni determinaciòn de otros anticuerpos que pueden ser
positivos (anti Ro, anti La, anti histonas, anti RNP, etc)
4) Valorar actividad de la enfermedad:
-Tìtulo de anticuerpos anti DNA nativo
-Complemento (esperamos encontar hipocomplementemia)
-VES (elevada como se encuentra)
-Plaquetas (elevadas como se encuentran)
-Inmunocomplejos circulantes
-PEF hipergammaglobulinemia y aumento de alfa-2 globulina. Puede
haber hipoalbuminemia si la proteinuria es intensa.
5) Valoraciòn de la extensiòn de la enferemdad:
-Ya valoramos el polo cardiopulmonar y hematològico. Interesa
especialmente el polo renal:
-Exàmen de orina con sedimento con elementos de lesiòn (proteinuria,
hematuria, cilindruria), funciòn (densidad, pH) e infecciòn
(piocituria)
-Creatininemia y azoemia para valorar funciòn renal. Si hay
alteraciòn Cl de creatinina.
-Proteinuria de 24 hs para cuantificarla correctamente.
-PEF en orina para determinar si es o no selectiva la proteinuria
-Si la proteinuria es intensa:
-PEF
-Lipidograma
ya
que
puede
haber
trastornos
como
hipercolesterolemia y auemento de LDL.
-Ecografìa renal:
Valoraremos nùmero, tamaño y topografìa de riñones asì como
espesor cortical y relaciòn còrtico-medular. Descartaremos
lesiones que indican enfermedad renal crònica (disminuciòn de
tamaño, disminuciòn de la cortical).
-Urocultivo:
Interesa descartar infecciòn ya que puede haber sido causa
de descompensaciòn, provocar proteinuria y debemos descartar
infecciòn previo a punciòn biòpsica renal (PBR)
-PBR:
Se plantea si existe sedimento activo (con elementos de lesión)
asì como proteinuria significativa (>500 mg/dìa) que seguramente
presente. Por tanto la PBR es muy probable que estè indicada,
supeditada a los exàmenes que previamente solicitamos y en consulta
con nefròlogo.
-Beta-HCG para descartar embarazo como causa de empuje.
TRATAMIENTO:
Serà mèdico y comenzarà de inmediato.
-Ingreso a CI hasta compensaciòn y luego sala de medicina.
-Reposo absoluto, semisentada
-Oxìgeno con MFL 6 litro/min
-Dieta blanda, fraccionada, hiposòdica habilitando la via oral una
vez relizada la FGC.
-CCH para administraciòn de medicaciòn y tranfusiòn.
-Por tratarse de una paciente que presenta falla cardìaca, a pesar
de tener una anemia severa y por los riesgos que implica la
sobrecarga que determina la transfusiòn para el corazòn, primero
corregiremos la falla cardìaca y luego comenzaremos la transfusiòn.
Para la falla cardìaca administraremos:
-Furosemida 20 mg iv inicial a reiterar inicialmente cada 6
horas con control del ionograma (esp K)
-Transfusiòn de 2 concentrados de GR a pasar muy lentamente por
presentar falla cardìaca.
-Dipirona 1 gr iv cada 6 horas como analgèsico.
-Protecciòn gàstrica que serà fundamental de acuerdo a la causa
de sangrado que planteamos. Se harà con Ranitidina 50 mg cada 8
horas iv y gel de hidròxido de aluminio y magnesio 15 ml cada 6
horas entre las comidas.
-Sulfato ferroso 525 mg en la mañana y la noche, separado de las
comidas, como aporte de hierro.
-Para tratar el empuje lùpico:
-Pednisona 1-2 mg/kg/dìa.
Si la PBR muestra formas proliferativas (III y IV), que son
las formas AP màs frecuentes, se utilizaràn inmunosupresores como
Ciclofosfamida (1 gr iv mensual durante 6 meses pudiendo requerir
3 dosis màs).
PV:
Determinado por el compromiso renal y miocàrdico.
PROFILAXIS:
Se basa en evitar nuevos empujes:
-Evitar exposición solar, utilizar pantalla o filtro
solar
-Planificación familiar evitando el embarazo y en caso
de embarazarse que el mismo ocurra con la enfermedad controlada
durante un período de más de 6 meses. No utilizar ACO con estrógenos.
-Tratar precozmente infecciones
-Evitar situaciones de estrés
APUNTE:
ANEMIA con necesidad de transfusiòn e IC por falla miocàrdica:
¿Qué trato primero?
Trato primero la IC y luego hago la transfusiòn ya que
de lo contrario voy a empeorar la falla cardìaca.
Lo inverso sucede si la anemia es la causa de la IC.