Neuropsicología de la Esclerosis Múltiple Marluve Paredes Med. Neuróloga HNCASE Conflicto de intereses Componentes de la EM Inflamación Desmielinización Pérdida axonal 23 años, obesa (IMC 32 Kg/m2). Sin antecedentes. Presenta inestabilidad a la marcha, vértigo, cefalea holocraneana con nauseas y vómitos no explosivos, disminución de la agudeza visual de ojo derecho que fue lo único que persistió luego de 2 semanas de remisión espontánea. A los 2 meses, presento inestabilidad para la marcha, alteración amnésica y cefalea con vómitos no explosivos de 6 – 7 veces al día. Durante 2 semanas la paciente mejoró. Dificultad para el cálculo, alteración de la memoria, nistagmus horizontal, hemiparesia derecha 4/5, dismetría derecha, > ROT. EDSS 4.5 (acmé) y 3.5 PL: Glu 88mg/dL, Prot 36mg/dL, BOC >5 Resto analítica normal Caso clínico Caso clínico Tratamiento: MTP 1g x 5días Mejora notable Egreso 13 días después EDDS 2 Interferon A los 3 meses No sintomatología, EF s/c EDSS 2 No nuevas lesiones Menor interacción social Pierde la concentración MM normal Remisión de la enfermedad en EM NEDA No Evidency of Disease Activity DAFS Disease Activity Free Status El paciente sin evidencia de actividad de la enfermedad o estado libre de la actividad de la enfermedad El concepto de enfermedad libre de actividad (DAFS) Obtener la completa remisión de la enfermedad es el objetivo principal del tratamiento (Dolor) 55% EM Benigna Duración de la enfermedad >15 años EDSS score =< 3.0 o 45% Dañada Preservada Deterioro cognitivo (Batería de Brief) Falla en más de 3 tests en comparación con hidrocefalia En el 38% de los casos, el declive cognitivo redujo la interacción social y las actividades laborales en la escala de estatus ambiental (ESS) Impacto de la EM: función cognitiva en el Sd. Clínico Aislado Rendimiento de prueba cognitiva 57% 7% PACIENTES QUE FALLARON > 2 TESTS Pacientes con CIS Controles sanos Evaluación neuropsicológica completa Rendimiento cognitivo global (CI) Atención Capacidad de atención Atención selectiva Atención dividida Atención alternante Atención mantenida Funciones ejecutivas Planificación Solución de problemas Flexibilidad cognitiva Memoria de trabajo (simple/compleja) Fluencia Visual Verbal (fonética y semántica) Memoria y aprendizaje Visual Audio-verbal Velocidad de procesamiento de la información Funciones visuoconstructivas (motoras y no grafomotoras) Funciones visuoperceptivas y visuoespaciales Lenguaje Praxias y control motor voluntario Valoración Emocional/Conductual/Personalidad/Autonomía Herramienta de cribado que contiene 5 tests para evaluar diferentes ámbitos cognitivos. Test de recuerdo selectivo (Selective Reminding Test) Batería neuropsicológica breve (BNB) Memoria verbal Test de símbolo – digito (Symbol Digit Modalities Test) Velocidad de procesamiento Fluencia verbal Fonética y semántica Prueba de atención (Paced Auditory Serial Attention Test) Memoria de trabajo compleja Se administra en 15 minutos. Un estudio presentado en 2 008 muestra que BNB es una batería con capacidad discriminatoria para valorar el deterioro cognitivo en pacientes con EM. Evaluación neuropsicológica PRUEBAS APLICADAS: Escala de Inteligencia Wechsler para adultos WAIS-IV (subtest para memoria de trabajo, velocidad de procesamiento y comprensión) Batería de exploración neuropsicológica breve en español Exploración de Gnosia y Praxia de Luria. Test de Zung Evaluación neuropsicológica Atención y funciones ejecutivas Lenguaje La atención alternante, dividida, sostenida y selectiva comprometidas, además de las funciones ejecutivas Expresivo Adecuado tono de voz, lenguaje fluente, con iniciativa de dialogo Automático Compromiso de la fluidez fonológica y semántica, con leve disminución del lenguaje automatizado Repetitivo Conservada capacidad en la reproducción inmediata de series de palabras, frases simples y oraciones Comprensivo Ejecuta consignas simples, dificultad para la realización de consignas complejas. Denominativo Adecuada capacidad para nombrar objetos o especímenes de conocimiento directo e indirecto Evaluación neuropsicológica Lectura Capacidad lectora conservada Escritura Escritura legible y reconocible sin errores semánticos y gramaticales a la copia y al dictado. Cálculo Adecuada capacidad para operar matemáticamente los datos en forma escrita, dificultad en forma mental. Visual Gnosia Auditiva Táctil Conservada capacidad para reconocer, discriminar objetos y figuras familiares, formas geométricas, colores, grafemas y morfemas, figuras mezcladas y camufladas Conservada capacidad para percibir de forma auditiva, mayor dificultad para identificar y/o discriminar sonidos y localizar su fuente de origen del lado izquierdo Inadecuado reconocimiento y discriminación de formas tamaños y texturas puntos de estimulación, así como reconocimiento de grafismos y zonas de su esquema corporal Evaluación neuropsicológica Visual Disminución del aprendizaje y la memoria visual Auditiva Disminución del aprendizaje y la memoria verbal Trabajo Inadecuada capacidad en la conservación de huellas mnésicas que se consolidaron durante la práctica continua Memoria y aprendizaje Semántica Disminuida capacidad en la conservación de huellas mnésicas, que comprenden la asimilación teórica de los hechos y/o situaciones reales (cultura general) Episódica Adecuada conservación de las huellas mnésicas que comprenden el conocimiento y la evocación voluntaria y espontánea de experiencias vividas, propias, personales. Procedimental Conserva las huellas mnésicas que comprenden el conocimiento y evocación ordenada y planificada de secuencias motoras de acción específicas para una tarea. Evaluación neuropsicológica Ideomotora Conservada capacidad para realizar gestos simples a nivel simbólico. Conservada capacidad en la realización de acciones simples a la orden Ideatoria Inadecuada capacidad para realizar la secuencia de series de gestos simples para la ejecución de una acción compleja, sin alteraciones en la capacidad de planificar actividades y/o acciones para conseguir un objetivo complejo por compromiso motor. Constructiva Adecuada capacidad para la actividad constructiva, muy leve dificultad para reproducir adecuadamente figuras simples y complejas Del vestir Adecuada estructuración de la secuencia del vestir Bucofacial Adecuada capacidad para realizar gestos (soplar, silbar, fruncir el ceño) Praxia Evaluación neuropsicológica Somatognosia Localiza con leve dificultad segmentos finos y gruesos de su esquema corporal. Lateralidad Dominancia manual derecha. Orientación temporo espacial Orientada en tiempo, espacio y persona Área emocional y conductual Emocionalmente inestable presenta preocupación por el funcionamiento físico de su cuerpo, experimentando episodios de tristeza y labilidad emocional. Evaluación neuropsicológica Conclusión La examinada presenta deficiencia en la capacidad de retención y almacenamiento de nueva información, así como disminución de la memoria semántica y fonológica, menor velocidad de procesamiento, asociado a déficit atencional, relacionado con déficit cognitivo de tipo atencional y mnésico, compatible con: Defecto Cognitivo Moderado Además cursa con Trastorno de depresión moderado Epidemiología del deterioro cognitivo en EM Memoria de trabajo Fluencia verbal Funciones ejecutivas Memoria visual y verbal Capacidad realizar tareas domésticas Velocidad de procesamiento Relaciones familiares Interacción social Interferencia con AVD instrumentales 40 – 70% Prevalencia Ma. Angeles Jurado, Ma. Mataro, Roser Pueyo. (2013). Neuropsicología de las enferemedades neurodegenerativas. España. Editorial Síntesis Atención Enfermedad SRA SCA 27,6% DC EMRR 24 - 27,3% DC EMSP EMPP Frecuencia Epidemiología del deterioro cognitivo en EM 1 – 2 años EMRR SCA Mayor tiempo de evolución de la enfermedad Niveles altos de fatiga y depresión Por ser mayores que las otras forma Falta de reconocimiento de lesiones corticales Fisiopatología del deterioro cognitivo en esclerosis múltiple Ruptura de la BHE Degeneración axonal Lesiones neuropatológicas Gliosis reactiva Pérdida de oligodendrocitos Es reconocida como un desorden típico de SB Epidemiología del deterioro cognitivo en EM Volumen del III Ventrículo Marcador de decline cognitivo Atrofia de tálamo Atrofia de la CC Atrofia de los GB Daño del hipocampo Resonancia Mágnetica Neurorradiología cuantitativa Los softwares para determinar volumen cerebral utiliza técnicas de segmentación de imágenes, corregistro y análisis de series en el tiempo. El volumen cerebral es altamente variable Reconstrucciones 3D comparativas de cargas lesionales de un mismo paciente en un año de evolución. Los círculos rojos indican zonas con aumento de la carga lesional. https://repositorio.unal.edu.co/handle/unal/75772 Los volúmenes cerebrales basales en el grupo de EM fueron menores v/s los controles, la tasa de atrofia cerebral en el grupo de EM fue 0,8% por año, más del doble que la de los controles (0,3%). La tasa de crecimiento ventricular fue cinco veces mayor que los controles Se ha observado una significativa correlación negativa entre el espesor cortical promedio y el volumen total de las lesiones de sustancia blanca, lo cual da sostén al uso de medición de carga lesional y espesor cortical promedio. El 63% presentó aumento de la carga lesional. El rol primario de la patología cortical en EM por lesiones inflamatorias focales y atrofia cortical, ha sido subestimado. Éstas determinan déficit cognitivos focales (deterioro de memoria, déficit de atención, procesamiento del lenguaje) y atrofia global, lo que está determinado por diferentes estudios Rehabilitación neuropsicológica Bárbara Wilson (1 989) la define como un “proceso a través del cual la gente con daño cerebral trabaja junto con profesionales del servicio de salud para remediar o aliviar los déficit cognitivos que surgen tras una afección neurológica”. Este concepto incluye tanto técnicas orientadas a la restauración, como a la compensación de los déficits. Rehabilitación neuropsicológica: plasticidad cerebral La base teórica es el concepto de neuroplasticidad, entendido como la capacidad del cerebro para adaptarse y del tejido nervioso para regenerarse y reorganizarse tras una lesión cerebral. Esta visión dinámica del SN, concluye que la capacidad neuroplástica es inherente a las neuronas, de manera que una intervención neurorehabilitadora genera cambios anatómicos y funcionales a nivel cerebral. Se demuestra la primera evidencia de la plasticidad utilizando CHFCs topográficos inducidos en áreas elocuentes dentro de un tumor, lo que permitió el aumento de la extirpación del tumor. Hospital Clínico San Carlos de Madrid Plasticidad El español Álvaro Pascual-Leone, profesor de neurología en la Escuela Médica de Harvard y uno de los especialistas en neurociencia más reconocidos del mundo, participa en el trabajo. “El resultado confirma la visión que tenemos del cerebro como algo que está cambiando constantemente y que siempre te sorprende”, explica. “Pero una cosa es la teoría y otra demostrar que es posible”. En su opinión lo más importante es que “uno esperaría encontrar disfunciones después de trasladar las funciones a nuevas áreas, pero resulta que son mayores los beneficios” Marcos Ríos es neuropsicólogo y participó en el diseño de las pruebas para obtener las neuroimágenes. Una noche se quedó para analizar los datos y al ver que la función del lenguaje de un paciente había cambiado de hemisferio pensó que se había equivocado. “Eran las 4 de la mañana y dije: no me lo puedo creer”, recuerda. “Me parecía pura magia, hasta el punto de que pensé que podía haber analizado mal los datos y los revisé desde el principio”. Rehabilitación neuropsicológica: ¿Cuándo es necesaria? Las alteraciones cognitivas afectan en las AVD, y sobre todo en su autonomía. Se objetiven déficit cognitivos en la evaluación Exista una percepción subjetiva del propio paciente. Rehabilitación neuropsicológica: Características principales. Proceso activo Creación de estrategias para tratar de restaurar o compensar los déficits cognitivos detectados No es inmediato Requiere un trabajo conjunto entre la familia y el neuropsicólogo Intervención con técnicas basadas en la evidencia Proceso de duración limitada: alta a partir de la mejoría en AVD Considerar la personalidad del paciente, gustos y conciencia de la enf Debe tener validez ecológica: Impacto en la vida diaria Maximiza los resultados cuando se realiza de manera individualizada Rehabilitación neuropsicológica: Objetivos. Favorecer la recuperación de funciones, es decir, la recuperación de la función en si misma, de los medios, capacidades o habilidades necesarias para alcanzar determinados objetivos Generales Generales Favorecer la recuperación de objetivos, trabajar con el paciente para que pueda volver a alcanzar determinados objetivos usando unos medios diferentes a los utilizados anteriormente Proporcionar un modelo que ayude a la persona afecta y a su familia a hacer frente a los cambios propios de la EM Ayudar a la persona afecta a afrontar lo que implica el daño cerebral en su vida Específicos Proporcionar estrategias de entrenamiento y habilidades para recuperar y compensar los déficit cognitivos, ayudar al paciente a establecer compromisos realista de trabajo y de relaciones interpersonales Atención Funciones ejecutivas Velocidad de procesamiento Memoria Lenguaje Programa de rehabilitación neuropsicológica Durante 2 semana, indicando las dificultades que ha tenido a la hora de realizar dichas actividades (cognitivas o emocionales) Servirá para entender los procesos que más están interfiriendo la persona en su día a día Registro de AVD Programa de rehabilitación neuropsicológica Psicoeducación Con la persona afectada y la familia Explicar qué son las funciones cognitivas y que puedan verbalizar como le afectan al paciente en su vida diaria Debe realizarse en primer lugar, ya que es la base de otros procesos cognitivos Rehabilitación de la atención Para su restitución Tareas de ejecución continua Seleccionar Contar Responder ante determinados estímulos X confrontación Visual o auditivas (letras, números o palabras) Ejercicios de secuenciación mental de series Rehabilitación de la memoria La visualización (Rohling, Faust, Beverly & Demakis, 2009) Entrenar al paciente en la generación de imágenes mentales del material que desean memorizar. Observar una imagen, imaginarla y describirla, visualizar escenas de una historia mientras se escucha, imaginar situaciones cotidianas que se deben recordar o personas cuyo nombre se desee aprender (Muñoz – Céspedes & Tirapu, 2001) Rehabilitación de funciones ejecutivas Entrenamiento en AUTOCONCIENCIA Y AUTO SUPERVISIÓN AUTO SUPERVISIÓN Disminuir errores, verificar el cumplimiento de objetivos durante las tareas y no realizar ejecuciones automatizadas, las cuales carecen de un óptimo nivel de conciencia y atención Entrenamiento en PLANIFICACIÓN Y SOLUCIÓN DE PROBLEMAS Estrategia ideal Identificar el problema Definir alternativas de solución Elegir una solución Aplicarla Ver el logro Curso clínico de la enfermedad Factores a tener en cuenta: Estado emocional de cada persona: valorar relajación Edad, nivel de estudios, entorno familiar Aficiones e intereses Rehabilitación para la disfunción cognitiva en personas con EM Revisión Cochrane 2 014 Actualización de la revisión Cochrane “Rehabilitación neuropsicológica para la esclerosis múltiple” (publicada por primera vez en The Cochrane Library 2011, número 11). Objetivo: evaluar los efectos de la rehabilitación cognitiva en la EM Revisión de 20 estudios con un total de 986 participantes (966 con EM y 200 controles sanos). Resultados: Individualmente, 18 de los 20 estudios, efectos positivos El entrenamiento cognitivo mejoró la capacidad de memoria y memoria de trabajo. EC asociado a otros tipos de rehabilitación neuropsicológica mejoro la atención, la memoria verbal inmediata y la memoria diferida EM no es una enfermedad benigna El tratamiento debe ser temprano y efectivo Conclusiones Necesitamos tratar la Inflamación y la Neurodegeneración El plan de rehabilitación debe ser llevado a medida para cada paciente, nunca será un proceso estandarizado para la enfermedad
