ILLACCANQUI JUSCAMAYTA, MARIA SOFIA LEIVA PAUCAR, LAURA VICTORIA - VII CICLO - ASTROCITO • Los astrocitos son un tipo de célula glial que se localiza en el sistema nervioso central, esto es, en el encéfalo y en la médula espinal. Como el resto de la glía, los astrocitos cumplen roles de soporte en relación a las neuronas, las principales células del sistema nervioso. • Los astrocitos se forman a partir de células del ectodermo ASTROCITOMA • Los astrocitomas forman parte del grupo de los gliomas (tumores gliales), se trata de tumores cerebrales primarios, es decir, tumores que se originan a partir de las células que conforman la estructura cerebral normal. Dentro del grupo de los gliomas, los astrocitomas suponen los tumores más frecuentes. Clasificación OMS CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN (OMS) ASTROCITOMA PILOCITICO GRADO I ASTROCITOMA DIFUSO GRADO II ASTROCITOMA ANAPLASICO GRADO III GLIOBLASTOMA GRADO IV 1. Astrocitoma Pilocítico Se muestran las características células bipolares con largos procesos pilocíticos (en forma de pelo). 2. Astrocitoma Difuso • Los astrocitomas difusos (AD) son los gliomas de bajo grado más frecuentes. Afectan sobre todo a niños y adultos jóvenes entre 20 y 40 años. • Se describen 3 subtipos histológicos: astrocitoma fibrilar, protoplásmico y gemistocítico. 2.1 Astrocitoma Fibrilar 2.2 Astrocitoma Gemistocítico 2.3 Astrocitoma Protoplasmático 3. Astrocitoma Anaplásico • El astrocitoma anaplásico (AA) es un tipo raro de glioma que normalmente deriva de la malignización de un astrocitoma de bajo grado (astrocitoma pilocitico, astrocitoma difuso), su tendencia natural es la progresión maligna hacia el glioblastoma. Astrocitoma anaplásico 4. Glioblastoma multiforme • Es el tumor más común y más maligno entre las neoplasias de la glía. “Glioblastoma“ , presenta dos variedades: el glioblastoma de celulas gigantes y el gliosarcoma. Glioblastoma multiforme Glioblastoma de Células Gigantes Células gigantes multinucleadas(monstruosas) Núcleos irregulares y atípicos, fragmentos de cromatina Gliosarcoma A: proliferación tumoral con patrón bifásico. B y C: componente glial (células gemistiocíticas, pleomórficas y proliferación endovascular) y componente sarcomatoide (células mesenquimales fusiformes alrededor de las paredes gruesas de los vasos sanguíneos). D: atipia citológica y mitosis TUMORES DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO BENIGNAS SCHAWNNOMAS NEUROFIBROMA MALIGNAS TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). • Son tumores benignos predominantemente por una proliferación de células de Schwann, generalmente ocurren como crecimientos que están estrechamente asociados con el nervio, pero relativamente circunscritos • Es producto de la pérdida del producto de gen NF2 (merlina). Mutaciones desactivadoras del gen NF2 (merlina) Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). ANATOMIA PATOLÓGICA Están formadas por una mezcla de zonas densas y laxas denominadas áreas ANTONI A Y B. Las células de Schwann se caracterizan por la presencia de un núcleo alargado fusiforme con una forma ondulada o abombada. Cuerpos de verocay • Son tumores benignos de la vaina del nervio con una composición mas heterogenia que los schwanomas. Formada por de células de Schwann, perineurales, fibroblásticos, mastocitos y células fusiformes CD34+. • Esporádicos o asociados a NF1 (neurofibromina) • La presencia de fibras nerviosas intratumorales es una característica cardinal que ayuda a distinguir los Neurofibromas de los schwanomas Células tumorales en forma de huso Tumor rico en colágeno Axones en medio del Neurofibromas Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). • Se presentan a menudo como nódulos pediculados que pueden ser únicos (esporádicos) o múltiples (asociados a NF1). Dermis y en la grasa subcutánea Células de Schwann uniformes mezcladas con células estromales, como mastocito, células perineurales y fibroblastos Estroma de estos tumores contiene colágeno. Luafer I, Bilsky M, Maki R, Loeffer D, Tumores de la vaina del nervio intradural. Uptodate, 2019. Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). • Se presentan a menudo como una elevación cutánea grande en forma de placa y con frecuencia están asociados a NF1. Células fusiformes, algunas con núcleos ondulados. El tumor infiltra de manera difusa la dermis y el tejido conjuntivo subcutáneo. Gilchrist M, Donahue J, Shefner M, Tumores del nervio periférico. Uptodate, 2020. Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). • Pueden localizarse en planos superficiales o profundos asociados a raíces nerviosas o nervios grandes y siempre están asociados a NF1. Matriz más colágena y fibrosa ------ “zanahoria rallada” El término plexiforme implica que el tumor afecta múltiples fascículos nerviosos Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). Korf R, Patherson C, Firth V, Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): patogénesis, características clínicas y diagnóstico. Uptodate, 2018. • Alrededor de la mitad afectan a paciente con NF1 • Algunos casos están relacionados con la malignidad de los tumores benignos • Presentan anomalías cromosómicas reordenamiento cromosómico. compleja con Células fusiformes organizadas en fascículos. Las células son mitóticamente activas, presencia de necrosis y anaplasia nuclear. Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). Korf R, Patherson C, Firth V, Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): patogénesis, características clínicas y diagnóstico. Uptodate, 2018. ganancias, perdidas y • Causa por mutaciones en el gen NF1 localizado en el cromosoma 17 • Los Neurofibromas plexiformes pueden transformarse (MPNST) Presencia de células fusiforme núcleos grandes e irregulares Presencia de mitosis atípica Áreas de necrosis geográfica Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). Korf R, Patherson C, Firth V, Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): patogénesis, características clínicas y diagnóstico. Uptodate, 2018. • Los schwannomas malignos; son neoplasias poco frecuentes, constituyendo en promedio entre 5 y 10%. • Es una neoplasia muy agresiva con un alto índice de recurrencia local y diseminación metastásica • 50% son asintomáticos Células fusiformes que se disponen en fascículos compactos con un patrón estoriforme Pleomorfismo nuclear Hipercromía nuclear. Tumor tritón maligno Robbins. (2015). Nervios periféricos y músculos esqueléticos. In Patología estructural y funcional (9na ed., p. 11). Maldonado M, Peña D, Tamez D, Barboza A, Niderhauser A, Schwannoma maligno con diferenciación rabdomioblástica mestastásico a cerebro. Arch Neurocien (Mex) 2014; 15(14):267 – 270. GRACIAS
