Verónica Araya

Trabajo Nº 2
FRECUENCIA DE SINDROME DE NELSON EN UNA SERIE DE PACIENTES
SUPRARRENALECTOMIZADOS POR ENFERMEDAD DE CUSHING.
Verónica Araya, Francisco Rodriguez, Melchor Lemp. Sección Endocrinología y Diabetes,
Depto. de Cirugía y Depto., de Neurología y Neurocirugía, Hospital Clínico U. de Chile.
El Sindrome de Nelson (SN) es una complicación de la suprarrenalectomía
bilateral,realizada como tratamiento de la Enfermedad de Cushing (EC). Actualmente se
define como una elevación de la ACTH plasmática asociada al crecimiento del adenoma
hipofisiario y/ohiperpigmentación. Sin embargo, no más del 30% de los pacientes
evolucionan con SN, por lo que su causa aún no ha sido precisada.
Objetivos: Establecer la frecuencia de SN en una serie de pacientes con EC estudiados y
sometidos a suprarrenalectomía bilateral en un centro universitario.
Pacientes y método:Estudio descriptivo de los antecedentes clínicos, de laboratorio y de
imágenes disponibles en una base de datos, de los pacientes con EC estudiados y
tratados entre 1970 y 2010 en la misma institución. Cinco casos fueron estudiados antes
de 1985. El diagnóstico de EC se realizó,según la época con: supresióncon dosis altas de
dexametasona; test de estimulación con vasopresina o desmopresina; radiografía,
planigrafía, tomografía o resonancia magnética de silla turca; cateterismo de senos
petrosos e histología. Se estableció cuantas suprarrenalectomías se realizaron y la
evolución posterior en los que se contó con seguimiento clínico, de laboratorio o
radiológico.
Resultados:En el periodo de tiempo analizado, se realizaron 24 suprarrenalectomías en
69 casos de EC, 4 hombres y 20 mujeres, edad: 33,6±13,6 años (15-60). Se contó con el
seguimiento de al menos 6 meses en 16 casos, promedio: 6,7±4,5 años (0,5-20). En 9 no
se realizó RTE: 3 que fueron tratados antes de 1980; 4 por imagen negativa para
adenoma y 2, en los que fue fallida. En los que se dispuso, la ACTH basal fue:
66,2±59,1pg/ml y alfinal del seguimiento: 484,4±728,5 pg/ml. Siete evolucionaron con
aumento deACTH y/o hiperpigmentacion, 6 mujeres y un hombre pero, sólo4, presentaron
crecimiento del adenoma requiriendo RTE. De estos, en 3 no se había realizado RTE
inicialmente. Treseran< de 24 años al momento del diagnóstico de la EC.
Conclusiones:El Sindrome de Nelson se presentó casi en la mitad de los pacientes
analizados, predominando en mujeres, sin embargo, a pesar del aumento de ACTH o
hiperpigmentación, la evolución con crecimiento del tumor sólo se presentó en 25% de los
casos,mayoritariamente jóvenes, lo que apunta a la participación de factores del genio
proliferativo del tumor,aún no bien dilucidados.
Área Temática: Suprarrenal Hipófisis/Neuroendocrinología
Tipo Presentación: Indistintamente