Malformaciones pulmonares congénitas

Malformaciones
Pulmonares Congénitas
Carolina Mendoza Fuentes
VI Medicina
Generalidades
• Las malformaciones pulmonares son de baja frecuencia
• Presentación esporádica y asociadas a otras malformaciones.
• Diagnóstico diferencial:
-Enfermedades pulmonares infecciosas
-SDR RN.
Presentación clínica
 Hallazgo en la ecografía antenatal
 SDR RN
 Hiperinsuflación de lesiones quísticas
 Hallazgo radiológico
 Neumonía recurrente en el mismo lugar
 Hemoptisis.
Malformación adenomatosa quística
 Correspondería a entre 20% y 40% de todas las QX por MPC.
 Crecimiento excesivo de los bronquios terminales, que no están
conectados adecuadamente con el espacio sacular
 Aparición esporádica, no hay relación con sexo, edad, raza ni con
predisposición familiar.
 Unilateral, afecta un lóbulo, en la mayoría de los casos es basal.
 Se puede acompañar de hidrops fetal y de polihidroamnios
Clasificación
-Tipo I: predomina la parte quística
-Tipo II equilibrio entre lo adenomatoso y lo quístico
-Tipo III netamente adenomatoso y sólido, (el más grave, se
asocia a malformaciones de otros sistemas).
Malformación adenomatosa quística
Manifestaciones clínicas
 Recién nacido: SDR, neumotórax hipertensivo o asintomático.
 Lactante: infecciones pulmonares a repetición o SBO
Diagnóstico
 Ecografía antenatal
 Rx tórax: áreas de condensación, mezcladas con imágenes
aireadas de tipo quístico al interior, de diversos tamaños .
 Se confirma con una TAC pulmonar.
Malformación adenomatosa quística
Malformación adenomatosa quística
Malformación adenomatosa quística
Diagnóstico diferencial
 Secuestro pulmonar
 Quiste broncogénico
 Neumotórax
 Hernia diafragmática
Tratamiento
Quirúrgico: no involucionan y pueden tener
complicaciones como hiperinsuflación, infecciones y
degeneración neoplásica.
Enfisema lobar congénito
 14% y 21% de las Qx pulmonares por malformaciones Hiperinsuflación progresiva de uno de los lóbulos pulmonares, con
compresión del tejido pulmonar adyacente y desviación del mediastino.
 50 % idiopático y 50 % por obstrucción intraluminal.
 Esporádica, hombre : mujer es de 2:1.
 14% relación con otras malformaciones.
Manifestaciones clínicas
-RN: SDR grave y progresivo ES UNA URGENCIA.
-Lactantes: disnea, sibilancias, tos y cianosis, las cuales se exacerban con el
ejercicio o con el llanto.
-Niños mayores: sibilancias e infecciones recurrentes
-Hallazgo
Enfisema lobar congénito
Diagnóstico
-Rx: hiperinsuflación lobar,
compresión de otros lóbulos,
atelectasias y desplazamiento
del mediastino.
-TAC pulmonar.
Enfisema lobar congénito
Diagnóstico diferencial




Cuerpo extraño
Lesión quística grande
Lesión adenomatosa hiperinsuflada
hernia diafragmática y neumotórax.
Tratamiento
 Quirúrgico, expectante en pacientes asintomáticos.
Quiste broncogénico
 15% y 20% de las lesiones quísticas del pulmón.
 20% de los casos, puede ser asintomático.
 Formaciones quísticas pulmonares o mediastínicas que corresponden a
un remanente del intestino primitivo anterior.
 Poseen una delgada pared propia, en su interior secreción mucosa.
 Pueden presentar comunicación con la vía aérea (NHA).
Se clasifican en:
Paratraqueales, carinales, paraesofágicos, hiliares.
 Generalmente son únicos.
 Mayor frecuencia de ubicación en el mediastino a derecha.
 Pueden comprimir estructuras vecinas.
Quiste broncogénico
Manifestaciones clínicas
 Lactantes: dificultad respiratoria, con progresiva hiperinsuflación,
tos, estridor y sibilancias.
 Niños mayores: neumonías recurrentes, dolor torácico, hemoptisis.
Diagnóstico
 Rx tórax: imagen quística, radiopaca, que puede tener niveles
hidroaéreos.
masa mediastínica densa, hiperinsuflación, neumonía,
atelectasia y desviación mediastínica.

Esofagograma con bario: compresión del esófago.

TAC pulmonar.

Broncoscopía, para ver la compresión extrínseca.

RNM.
Quiste broncogénico
Diagnóstico diferencial
Masas mediastínicas,
enfisema lobar, neumatocele y
quiste hidatídico (quistes
broncogénicos suelen ser más
centrales).
Cavitaciones tuberculosas.
Secuestro pulmonar.
Figura 6. Imagen de un quiste
grande, que está en el lóbulo superior,
que tiene un nivel hidroaéreo y
contenido mucoso. El contenido
aéreo puede estar comunicado con la
vía aérea.
Tratamiento
Quirúrgico, con quistectomía
o lobectomía.
Secuestro pulmonar
 Zonas del parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan
intercambio gaseoso y tienen irrigación propia, una irrigación
sistémica que proviene principalmente de la aorta.
 Habitualmente, no tiene comunicación con el árbol bronquial.
 Derivaría de un brote pulmonar accesorio.
Clasificación
 Secuestro intralobar, el más frecuente, lóbulos inferiores (izq).
 Secuestro extralobar. inferior (LII
Secuestro pulmonar
Manifestaciones clínicas
 Episodios recurrentes de neumonías que siempre se localizan en la
misma zona.
 Tos productiva, fiebre, hemoptisis, dolor torácico, enfisema,
neumotórax, y
 hemotórax.
 Adolescentes y adultos: cansancio repetido con esfuerzos mínimos,
hipocratismo
 digital y deformidad torácica.
Diagnóstico
 Rx tórax: masa sólida, multiquística o quística, frecuentemente
posteromedial y en los lóbulos inferiores. El extralobar tiene una
densidad más uniforme, puede ser oval, fusiforme, generalmente basal a
izquierda.
 Esencial es la angiografía y el Ecodoppler color, mostrar la irrigación
 AngioTAC sería lo ideal
Secuestro pulmonar
Diagnóstico diferencial
 Neoplasias pulmonares o mediastínicas, quistes
broncogénicos, neumatocele, enfisema, malformación quística
y hernia diafragmática.
Tratamiento
 El tratamiento es quirúrgico, se realiza una lobectomía.
 También se puede tener una conducta expectante con pacientes
asintomáticos, ya que un número importante de ellos nunca
van a tener síntomas; pueden tener neumonías en otro lado y
en el lado donde hay secuestro nunca va a haber problemas.