Enciclopedia Médico-Quirúrgica – E – 36-585-B-10 (2004) E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante E. Pereira de Souza Neto J. Neidecker J.-J. Lehot Resumen. – Las cardiopatías congénitas se caracterizan por una gran variedad de lesiones anatómicas que precisan una cirugía correctora que se realiza en niños cada vez más pequeños. La utilización de anestésicos de forma segura en los recién nacidos y lactantes se basa en el dominio de la farmacocinética en función de la edad y en el conocimiento de la fisiopatología de la cardiopatía. En los cortocircuitos izquierda-derecha, la anestesia debe ser profunda y se debe evitar que la hipoxia y la hipercapnia agraven la hipertensión arterial pulmonar. La oxigenación excesiva puede ser inoportuna si reduce demasiado las resistencias pulmonares y aumenta el cortocircuito izquierda-derecha. Por otra parte, se debe evitar un llenado vascular demasiado importante. En los cortocircuitos derechaizquierda, un descenso marcado de la resistencia sistémica producido por la anestesia general puede agravar el cortocircuito y la cianosis. Habitualmente, hay poco riesgo con el llenado vascular. La existencia de un cortocircuito derecha-izquierda intracardíaco expone al riesgo de embolia gaseosa, y el riesgo de endocarditis infecciosa es especialmente elevado. Ninguno de los fármacos utilizados en anestesia carece por completo de efectos perjudiciales. No hay indicaciones ni contraindicaciones absolutas para emplear algunos de los anestésicos que se utilizan normalmente en la anestesia pediátrica, pero para que se desarrolle bien la intervención es necesaria la administración controlada de anestésicos, basada en el buen conocimiento de sus efectos, el control peroperatorio apropiado y el conocimiento de los diferentes tiempos quirúrgicos. © 2004 Elsevier SAS, Parı́s. Todos los derechos reservados. Palabras clave: Anestesia; Cirugía cardíaca; Cianosis; Cardiopatía congénita; Reanimación Introducción La existencia de una cardiopatía congénita al nacer es una posibilidad que dista mucho de ser excepcional, ya que se observa en 7-8 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos [45, 55] . La relación entre sexos es en general de 1 a 1, pero varía en función de la cardiopatía [45]. La frecuencia relativa de los diferentes tipos de cardiopatía varía con la edad; así, la comunicación interventricular, que representa el 20% de todas las malformaciones cardíacas congénitas al nacer, evoluciona en más de la mitad de los casos hacia el cierre espontáneo. Desde el primer tratamiento quirúrgico de una cardiopatía congénita, la ligadura del conducto arterioso, los progresos realizados en el diagnóstico, la exploración hemodinámica y el tratamiento quirúrgico han mejorado considerablemente la posibilidad de supervivencia [24, 39]. Esta evolución ha permitido tratar satisfactoriamente E. Pereira de Souza Neto Adresse e-mail: [email protected] Service d’anesthésie-réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP Lyon Montchat, 69394 Lyon cedex 03, France. Laboratoire de physiologie de l’environnement,8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon, France. J. Neidecker, J.-J. Lehot Service d’anesthésie-réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP Lyon Montchat, 69394 Lyon cedex 03, France. algunas cardiopatías congénitas mal toleradas por los pacientes en los primeros días de vida, antiguamente sobre todo con intervenciones paliativas y hoy en día principalmente con cirugía correctora [24] . Por tanto, el anestesista debe asistir a un niño con una malformación cardíaca congénita precozmente y con el máximo de seguridad. Para realizar la anestesia para una intervención de cirugía cardíaca pediátrica es preciso conocer las cardiopatías congénitas desde el punto de vista de su morfogénesis, su fisiopatología y del tratamiento médico y quirúrgico. Para ello es necesaria la colaboración estrecha entre el cardiólogo infantil, el cirujano y el anestesista. Embriología cardíaca El sistema vascular del embrión humano, derivado del mesodermo, aparece hacia la tercera semana, cuando el embrión ya no puede satisfacer sus necesidades nutricionales por simple difusión. El desarrollo cardíaco se caracteriza por una organización secuencial y el tabicamiento de las cavidades y los orificios (Fig. 1). El corazón humano comienza a formarse como dos tubos endocárdicos, los corazones primordiales. La fusión de estos Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante E – 36-585-B-10 Semanas Figura 1 Esquema de Días 19 días En la región del corazón, la vasculogénesis proporciona los tubos endocárdicos laterales 19 3 1 21 2 4 23 días Inicio de la inflexión del tubo cardíaco 23 2 28 días 1 Concluye la inflexión 1 2 El septum primum comienza a constituirse 3 3 El tabique muscular interventricular comienza su desarrollo 5 33 días Inicio de la formación de las válvulas auriculoventriculares (que concluye a los 3 meses) 33 35 días Aparición de los cojinetes derecho e izquierdo en el cono del corazón y en el tronco arterial 35 6e semana Están presentes las aurículas definitivas 6 42 días Los cojinetes endocárdicos superior e inferior se fusionan para constituir el septum intermedium 42 1 46 días 1 El ostium secundum y el agujero oval aparecen cuando el septum primum se encuentra con el septum intermedium 2 Fin del crecimiento del tabique interventricular muscular 46 2 8 56 1 9 63 10 21 días Los tubos endocárdicos se fusionan para formar el tubo cardíaco primitivo ; éste muestra los surcos que marcan el inicio de la división en cavidades 1 Surco bulboventricular 2 Surco auriculoventricular 22 días El corazón comienza a latir El mesoblasto esplacnopleural coloniza el tubo cardíaco y forma el miocardio, así como la gelatina cardíaca; células endoteliales invaden el miocardio y forman el epicardio 22 7 2 56 días 1 El seno coronario está formado 2 El tronco pulmonar y la aorta, así como los ventrículos, están completamente separados por el crecimiento de los cojinetes del cono del corazón y del tronco arterial 63 días Las válvulas semilunares están completas dos tubos crea una cavidad simple, el tubo cardíacoprimitivo [5, 49]. Uno o dos días después, esta cavidad muestra cuatro pequeñas protuberancias que representan las futuras cavidades cardíacas. Desde el extremo caudal al extremo craneal, en el sentido de la circulación sanguínea, estas cuatro cavidades son: seno venoso, aurícula primitiva, ventrículo primitivo y bulbo cardíaco primitivo (troncocono). En las 3 semanas siguientes, la cavidad cardíaca sufre contorsiones y forma un bucle hacia la derecha (tabicamiento de las cavidades y los orificios). Una serie de importantes cambios estructurales la transforman en un órgano de cuatro cavidades. Para adoptar sus posiciones definitivas, el ventrículo primitivo inicia su descenso y la aurícula asciende. El corazón se divide en cuatro cavidades, se forman el tabique interauricular y el interventricular y el 2 la embriología cardíaca. El desarrollo cardíaco se caracteriza por la organización secuencial y el tabicamiento de las cavidades y de los orificios (según50). 20 días La curvatura del embrión acerca entre si los tubos endocárdicos laterales en la región torácica 20 28 Anestesia bulbo primitivo se separa en dos secciones: el tronco pulmonar y la aorta ascendente (Fig. 1). Después del segundo mes, el corazón no hace más que crecer, hasta el nacimiento [49, 50]. Un error del desarrollo normal en la embriogénesis cardíaca en cualquier etapa, desde la formación inicial del tubo cardíaco primitivo hasta el tabicamiento de las vías de evacuación, puede causar cardiopatías congénitas. Las más corrientes son las que hacen que entre en contacto la sangre sistémica, pobre en oxígeno, y la sangre oxigenada que proviene de los pulmones, así como las que producen válvulas o vasos estrechos que aumentan el trabajo cardíaco [49] . Sólo se describirán las anomalías de la cardiogénesis más frecuentes. Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante El tabicamiento del corazón se debe al desarrollo de cojinetes endocárdicos en el conducto auriculoventricular y en la región del tronco y del cono arterial. Debido a su situación crucial, las anomalías del desarrollo de estos cojinetes producen muchas malformaciones. Como se forman a partir de células que provienen de la cresta neural, las malformaciones cardíacas a veces se asocian a malformaciones craneofaciales, también relacionadas con una anomalía de la cresta neural [50]. El tabicamiento de la aurícula primitiva se hace en dos tiempos y permite, durante la vida fetal, la denominada comunicación interauricular fisiológica. El septum primum, cresta falciforme que desciende desde el techo de la aurícula, nunca forma un tabique completo; deja que persista un orificio, el ostium primum, entre las dos aurículas. El septum secundum,que se forma a continuación, también es incompleto [50]. Las anomalías del tabicamiento de las aurículas son unas de las cardiopatías congénitas más frecuentes. Una de las más importantes es la persistencia del ostium secundum (o persistencia del agujero de Botal), caracterizada por una gran comunicación interauricular. Se debe a una resorción excesiva del septum primum o a un desarrollo insuficiente del septum secundum. La anomalía más grave de este grupo es la agenesia completa del tabique, cuyo resultado es una aurícula común o un corazón trilocular biventricular y que se asocia habitualmente a otras malformaciones cardíacas. El tabique interauricular del corazón fetal está abierto por el agujero oval; gracias a este orificio, la sangre que entra en la parte derecha del corazón rodea los pulmones, colapsados e inactivos. El agujero oval puede cerrarse durante el período prenatal, produciéndose el llamado «cierre prematuro del agujero oval». El tabicamiento del conducto auriculoventricular empieza por la formación a nivel de la gelatina cardíaca de cojinetes anteroposteriores simétricos, los cojinetes endocárdicos. Estos dos cojinetes dividen el conducto auriculoventricular en un conducto derecho (tricúspide) y un conducto izquierdo (mitral). La persistencia de un conducto auriculoventricular común o las anomalías de la división como la atresia tricúspide son cardiopatías bien conocidas [49] . La ausencia de fusión de los cojinetes endocárdicos del conducto auriculoventricular determina la persistencia del conducto auriculoventricular común, asociada a una comunicación interauricular e interventricular. En el caso precedente, si el tabique interventricular se ha cerrado, existe una persistencia del ostium primum,anomalía que suele asociarse a una valva mitral anterior bífida y a una valva tricúspide septal bífida. La atresia tricúspide se debe a una obliteración del orificio auriculoventricular derecho en una fase precoz. Siempre se asocia a comunicación interauricular, comunicación interventricular, atrofia del ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo izquierdo [49]. Las etapas de la morfogénesis del macizo ventricular son aún más controvertidas, pero se puede estimar que la formación de los ventrículos se hace gracias al tabicamiento interventricular y a las modificaciones del cono [50]. El tabique interventricular está compuesto por una gruesa porción muscular y una delgada porción membranosa formada por un cojinete endocárdico auriculoventricular inferior, un cojinete aorticopulmonar derecho y un cojinete aorticopulmonar izquierdo. Si estos elementos no se E – 36-585-B-10 sueldan, se produce la persistencia de la comunicación interventricular. Entre las anomalías del tabique interventricular, la agenesia del tabique membranoso es la malformación cardíaca más frecuente. Se asocia comúnmente a anomalías del tabicamiento del tronco arterial y del cono arterial. El tabicamiento del bulbo cardíaco se produce durante la quinta semana de gestación (Fig. 1). El bulbo se divide en el tronco arterial (aorta y tronco de la arteria pulmonar), el cono arterial (región infundibular) y la porción muscular del ventrículo derecho. El tabique en espiral o aorticopulmonar divide la zona del tronco arterial en aorta y arteria pulmonar. Los cojinetes aorticopulmonares del cono separan los infundíbulos aórtico y pulmonar y obturan el tabique interventricular. La anomalía más frecuente del tronco y del cono arterial es la tetralogía de Fallot. Se debe a una división desigual del cono, consecutiva al desplazamiento hacia delante del septo aorticopulmonar. La persistencia del tronco arterioso o del tronco arterial común se debe a la ausencia de fusión o a la fusión incompleta hacia abajo de los cojinetes en espiral. La transposición de los grandes vasos se produce cuando el tabique aorticopulmonar, cuyo trayecto suele ser en espiral, es rectilíneo. Las estenosis valvulares pulmonares o aórticas son el resultado de la fusión más o menos amplia de las válvulas semilunares. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco de la arteria pulmonar está estrechado o incluso atrésico. En caso de estenosis valvular aórtica, las válvulas están engrosadas y pueden estar fusionadas de forma tan completa que no persiste más que un orificio en agujero de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta suele ser normal. Cuando la fusión de las válvulas semilunares aórticas es completa, se denomina a esta malformación «atresia valvular aórtica» (aorta, ventrículo izquierdo y aurícula izquierda sufren una atrofia marcada). La dextrocardia se debe a una inversión de la inflexión cardíaca que se produce a la izquierda en lugar de hacerse a la derecha, por lo que el corazón se desarrolla en el hemitórax derecho. Puede asociarse a unsitus inversus total o parcial. En la ectopia cardíaca, el corazón se sitúa en el exterior del tórax y el origen de esta malformación es un defecto de cierre del embrión en la línea media (fisura esternal). Durante la formación de los arcos branquiales en la cuarta y la quinta semana de desarrollo, cada arco recibe su nervio craneal y su arteria (cada arco braquial posee un arco aórtico), pero la mayoría de los arcos aórticos se obliteran total o parcialmente (Fig. 1). La ausencia de obliteración del conducto arterioso (que produce la persistencia del conducto arterioso) es una anomalía frecuente de los grandes vasos. La coartación de la aorta (proximal o distal al conducto arterioso) se origina en una anomalía de la media, que produce una proliferación secundaria de la íntima. En la arteria subclavia derecha retroesofágica, el cuarto arco aórtico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal se obliteran. Se observa un doble cayado aórtico cuando la aorta dorsal derecha persiste entre el origen de séptima arteria intersegmentaria y su unión con la aorta dorsal izquierda. La existencia de un cayado aórtico a la derecha es una anomalía en la que el cuarto arco aórtico izquierdo y la aorta dorsal izquierda son reemplazados por sus homólogos derechos. La ausencia del cayado aórtico se 3 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante debe a la obliteración anómala del cuarto arco aórtico izquierdo. La complejidad del desarrollo de la vena cava explica fácilmente la frecuencia de las anomalías: vena cava inferior doble en su segmento lumbar, ausencia de vena cava inferior, vena cava superior izquierda, doble vena cava superior [49]. Circulación perinatal (o de transición) La circulación del corazón fetal se hace «en paralelo» gracias al agujero oval y al conducto arterioso, cuya permeabilidad depende de las prostaglandinas E. La circulación pulmonar es débil debido a las resistencias vasculares elevadas. La porción derecha del corazón garantiza un flujo preponderante con presiones análogas a las de la porción izquierda del corazón. Al nacer, la exclusión de la circulación placentaria hace que disminuya el retorno venoso a las cavidades derechas y la presión auricular derecha; los primeros movimientos respiratorios se asocian a un aumento del flujo pulmonar por la caída de las resistencias pulmonares. El aumento del retorno venoso a la aurícula izquierda y el aumento de la presión consiguiente conllevan el cierre funcional del agujero oval, cuya permeabilidad depende del régimen de presión interauricular (el 20% de los adultos pueden mantener el foramen oval permeable). El conducto arterioso se contrae por efecto del oxígeno (durante la vida fetal la PaO2 de la sangre del conducto es de 15-20 mmHg y pasa a unos 100 mmHg tras el nacimiento) y a la caída de las concentraciones de prostaglandinas E (en particular E1) circulantes, que se producen esencialmente en la placenta y se eliminan por el pulmón. Se produce una vasoconstricción del conducto arterioso, cuyo flujo desaparece por completo en 1-8 días [40]: es el cierre funcional del conducto arterioso. Después, en 1-4 meses, se produce habitualmente un cierre anatómico por tejido fibroso. La reducción de las resistencias pulmonares y el cierre de los cortocircuitos explican que se instaure el régimen circulatorio posnatal, con dos circulaciones «en serie» y un régimen de presión menor en la circulación pulmonar que en la sistémica. La sensibilidad del conducto arterioso a las prostaglandinas E1 constituye la base de su control farmacológico: mantenimiento de su permeabilidad mediante prostaglandinas E 1 en las cardiopatías ductodependientes y utilización de inhibidores de las prostaglandinas (indometacina, ibuprofeno) para facilitar su cierre en los prematuros [40]. Las particularidades hemodinámicas al nacer permiten explicar la buena tolerancia fetal ante muchas de las cardiopatías congénitas mortales y comprender ciertas situaciones anatomopatológicas posnatales según una teoría del desarrollo relacionada con el flujo (por ejemplo, las hipoplasias de las cavidades y de los vasos distales a una estenosis o una atresia). Cardiopatías congénitas La etiología de las cardiopatías congénitas se relaciona con dos tipos de factores, casi siempre relacionados: un factor exógeno y la predisposición hereditaria [11]. El ambiente 4 Anestesia interviene en el 2% de los casos a través de factores infecciosos (rubéola), tóxicos (tranquilizantes, alcoholismo materno), nutricionales o humorales (diabetes o lupus eritematoso materno) y físicos (radiaciones accidentales o terapéuticas). Estos factores exógenos sólo pueden alterar el desarrollo embriológico normal durante los 2 primeros meses de embarazo. Los factores genéticos, por anomalías de genes o cromosomas, intervienen en el 8% de los casos. Las aberraciones cromosómicas producen síndromes polimalformativos con afectación cardíaca (trisomía 21 asociada una de cada dos veces a una cardiopatía, síndrome de Turner, etc.), cardiopatías aisladas (miocardiopatía) o síndrome polimalformativo (enfermedad de Marfan, síndrome de Von Recklinghausen) transmitido genéticamente según las leyes de la herencia mendeliana dominante, recesiva o ligada al sexo [28, 68]. De hecho, aproximadamente en el 80% de los casos se desconoce el origen de las cardiopatías congénitas y se sospecha una herencia multifactorial que implique la participación de las características del paciente y del ambiente [11, 28, 68]. Según los datos embriológicos ya descritos, se puede llegar a la conclusión de que las cardiopatías congénitas se caracterizan por la presencia de anomalías del tabicamiento (asociadas o no a lesiones obstructivas) que producen comunicaciones entre la circulación sistémica y la pulmonar. Estas comunicaciones pueden situarse en diversas zonas: auricular, ventricular o pedicular, entre cavidades homólogas o heterólogas. Entonces se establece un flujo sanguíneo entre las dos circulaciones y se produce un cortocircuito patológico, cuyo sentido y flujo están determinados por el tamaño y el lugar de la comunicación y el gradiente de presión a ambos lados de la comunicación. El conjunto modifica la relación que existe entre el flujo pulmonar y el sistémico por una parte y las resistencias pulmonares y sistémicas por otra. Normalmente, después de las primeras semanas de vida, las presiones y las resistencias sistémicas son mayores que las presiones y las resistencias pulmonares, y los cortocircuitos se invierten antes de desaparecer progresivamente. En ocasiones, esta inversión persiste y se produce entonces un cortocircuito izquierda-derecha. En los casos patológicos en los que las resistencias pulmonares son anormalmente elevadas, se establece el cortocircuito en el sentido derecha-izquierda. En estos dos casos, la igualdad fisiológica entre el gasto pulmonar y el sistémico se modifica, en caso de cortocircuito izquierda-derecha la relación gasto pulmonar/gasto sistémico es mayor de 1 y en el caso del cortocircuito derecha-izquierda es menor de 1. Estas modificaciones del flujo pulmonar explican la semiología de los cortocircuitos, especialmente radiológica: cardiomegalia y pulmones «oscuros» o hipervasculares en caso de cortocircuito izquierda-derecha, pulmones «claros», hipovasculares y arterias pulmonares poco visibles en caso de cortocircuito derecha-izquierda. La incidencia de cortocircuitos izquierda-derecha en el régimen de presión pulmonar es fundamental. Estas relaciones entre las presiones, el gasto y las resistencias vasculares pulmonares están definidas por la ley de Ohm (presión = flujo x resistencia). De este modo, si las presiones pulmonares aumentan en el curso de un cortocircuito Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante izquierda-derecha, este puede corresponder a dos posibilidades opuestas y en ocasiones asociadas, un flujo pulmonar aumentado y una elevación de las resistencias pulmonares. El aumento de estas resistencias se relaciona con alteraciones de las arteriolas pulmonares y produce una enfermedad vascular obstructiva, que puede existir de entrada pero que casi siempre es secundaria a un período más o menos largo de cortocircuito izquierda-derecha (papel de la presión de inyección, del flujo del cortocircuito), con lesiones histológicas a veces definitivas o «fijas». Cualquier obstáculo en la vía pulmonar, al elevar las presiones derechas y las resistencias a la eyección ventricular derecha, disminuye el cortocircuito izquierdaderecha proximal, especialmente el de una comunicación interventricular, y por tanto reduce el flujo y la presión arterial pulmonar. Por consiguiente, el lecho vascular está protegido y esta protección es sobre todo importante en la asociación de la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar. La observación clínica de tales hechos condujo en tiempos (y actualmente en algunos casos específicos) a proponer el cerclaje de la arteria pulmonar como tratamiento paliativo de ciertas malformaciones complejas con cortocircuito izquierda-derecha con gran flujo. La cuantía y la dirección de un cortocircuito pueden cambiar en función del ciclo cardíaco, con la ansiedad y también con algunos anestésicos por la modificación de las resistencias sistémicas o pulmonares. En principio, cabe distinguir las cardiopatías con flujo pulmonar (FP) aumentado, superior al flujo sistémico (FS) (FP/FS >1), las de flujo pulmonar reducido (FP/FS <1) y las de flujo pulmonar igual al flujo sistémico [43] . En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuitos izquierda-derecha), la inducción de la anestesia por fármacos volátiles es rápida debido a la captación pulmonar acelerada. La inducción por inhalación es comparable a la que tiene lugar en un niño normal, y la sangre que recircula en el pulmón se satura rápidamente. Por el contrario, los fármacos intravenosos producen una inducción más lenta debido a su recirculación pulmonar, que produce una reducción relativa de su concentración en la sangre que se dirige al encéfalo. Esto puede corregirse aumentando las dosis de inducción, pero entonces el riesgo de depresión miocárdica aumenta (tiopental). En las cardiopatías con flujo pulmonar reducido (cortocircuito derecha-izquierda), se sigue el esquema inverso: la inducción por inhalación es lenta y la inducción por vía intravenosa es rápida. En este último caso, una inyección demasiado rápida del anestésico puede producir un efecto de sobredosis cerebral y miocárdica y una depresión circulatoria brusca y grave. Además, en este tipo de cardiopatía cianógena, particularmente en la tetralogía de Fallot, el flujo pulmonar es inversamente proporcional al flujo sistémico, y cualquier reducción de las resistencias arteriales sistémicas conlleva la disminución de la perfusión pulmonar acompañada de un aumento del cortocircuito derecha-izquierda y, en consecuencia, aumenta la hipoxia. Por tanto, se debe tener el máximo cuidado para evitar cualquier caída de la presión arterial y cualquier disminución de las resistencias sistémicas, ya que desencadenan un proceso peligroso de hipoxia, acidosis, depresión miocárdica, bradicardia y vasoconstricción pulmonar con liberación de catecolaminas. Cuando la situación se deteriora hasta el punto de precisar fármacos E – 36-585-B-10 Cuadro 1. – Clasificación de las cardiopatías congénitas. Cardiopatías no cianógenas. Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha Comunicación interauricular Retornos venosos pulmonares anormales parciales Conducto auriculoventricular Comunicación interventricular Conducto arterioso persistente Otros cortocircuitos izquierda-derecha más raros Comunicación ventrículo izquierdo-aurícula derecha Ventana aortopulmonar Ruptura del seno de Valsalva en las cavidades derechas Fístula coronariocameral Cardiopatías con obstáculo para la eyección de los ventrículos Estenosis aórtica congénita Coartación de la aorta Interrupción de la aorta Estenosis pulmonar congénita Cardiopatías con obstáculo para la entrada en el ventrículo Estenosis de las venas pulmonares Corazón triauricular Diafragma supramitral Estenosis mitral congénita Cardiopatías no cianógenas diversas Anomalías de los arcos aórticos Conducto arterioso Dobles discordancias auriculoventriculares y ventriculoarteriales Anomalías congénitas de las coronarias simpaticomiméticos, a menudo se mantiene el círculo vicioso, que incluso agravan las catecolaminas exógenas, excepto los simpaticomiméticos con acción agonista alfa. En consecuencia, hay que desconfiar del efecto vasodilatador de los anestésicos (halogenados, tiopental). La elección de la técnica anestésica está guiada por la posibilidad de controlar el estado hemodinámico del paciente dentro de los límites impuestos por el tipo particular de cardiopatía y el estado de compensación en el momento de la cirugía. Las cardiopatías congénitas pueden clasificarse en función de criterios anatómicos, embriológicos y hemodinámicos [11, 31, 38, 43] . Lo ideal es que la clasificación sea simple, aunque exhaustiva y global (Cuadros 1 y 2). En anestesia, la clasificación que utiliza el enfoque fisiopatológico sigue siendo la más interesante; así, las cardiopatías pueden clasificarse según presenten un cortocircuito izquierdaderecha, un cortocircuito derecha-izquierda, una lesión obstructiva o lesiones intricadas [38]. Sólo se describirán las cardiopatías congénitas más frecuentes. Clasificación de las cardiopatías congénitas CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA Producen un aumento del gasto pulmonar y una sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas que puede producir signos de insuficiencia cardíaca. Este exceso de flujo a nivel pulmonar causa hipertensión arterial pulmonar que primero es hiperdinámica pero puede hacerse fija tras aparecer lesiones vasculares pulmonares. Un proceso de engrosamiento muscular y después fibroso de las arteriolas pulmonares provoca el estrechamiento de su luz, lo que causa una reducción del flujo y el consecuente aumento de las presiones pulmonares, que superan incluso a las presiones sistémicas. Entonces se produce la inversión del cortocircuito a través de la comunicación y aparece cianosis: es el síndrome de Eisenmenger [11, 43, 45]. 5 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante Anestesia Cuadro 2. – Clasificación de las cardiopatías congénitas. Cardiopatías cianógenas. Flujo arterial pulmonar reducido Tetralogía de Fallot Ventrículo derecho con doble salida + estenosis pulmonar Comunicación interauricular + estenosis pulmonar (trilogía de Fallot) Atresia pulmonar + comunicación interventricular Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto Estenosis pulmonar Enfermedad de Ebstein Tronco arterioso + estrechamiento pulmonar Síndrome de Eisenmenger (vasculopatía pulmonar) Flujo arterial pulmonar normal o aumentado Transposición de los grandes vasos Atresia tricúspide Retorno venoso pulmonar anormal total Ventrículo derecho con doble salida (sin estenosis pulmonar) Anomalías de las conexiones de las venas sistémicas Retorno venoso sistémico anormal Fístula arteriovenosa pulmonar Discordancia auriculoventricular aislada Discordancia ventriculoarterial aislada Existencia de una mezcla obligatoria por cavidad o vía de eyección única Aurícula única Ventrículo único Tronco arterioso Síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas ¶ Comunicación interauricular Se trata de una dehiscencia del tabique interauricular, ya sea en posición de ostium secundum o agujero oval (el caso más frecuente), ya sea en posición de ostium primum en la parte inferior del tabique interauricular (conducto auriculoventricular parcial). La comunicación interauricular produce un cortocircuito izquierda-derecha con aumento de la precarga del ventrículo derecho y del gasto pulmonar. La presión en la arteria pulmonar es normal o moderadamente elevada durante mucho tiempo. En el ostium primum,cuando la válvula mitral es insuficiente, se añade una insuficiencia mitral que aumenta el cortocircuito izquierda-derecha auricular. La tolerancia suele ser peor que en las comunicaciones interauriculares de tipo ostium secundum, sobre todo cuando existe una fuga mitral que explica la manifestación más precoz en los lactantes, con signos de insuficiencia cardíaca y fenómenos broncopulmonares [11, 43] . Esta malformación suele ser paucisintomática hasta la edad adulta, pero las comunicaciones interauriculares importantes pueden precisar la corrección precoz. Si no se puede realizar el cierre mediante cateterismo intervencionista, entonces se corrige el defecto bajo circulación extracorporal con la ayuda de un parcheo en raras ocasiones mediante sutura directa, en general antes de la adolescencia. Sólo se cierran, en lactantes o recién nacidos, las formas con insuficiencia cardíaca. El riesgo quirúrgico es superior en la comunicación interauricular de tipo ostium primum,y la evolución postoperatoria puede complicarse con un trastorno de la conducción auriculoventricular o una valvulopatía mitral residual [43]. ¶ Comunicación interventricular Es una dehiscencia del tabique interventricular, de tamaño variable, única o múltiple (Fig. 2). Representa el 20% de las cardiopatías congénitas. La coartación de la aorta, la estenosis aórtica subvalvular, la comunicación interauricular 6 1 Figura 2 Esquema del corazón con una agenesia aislada de la porción membranosa del tabique interventricular. La sangre pasa de izquierda a derecha en la comunicación interventricular (según49). 1. Comunicación interventricular. y la estenosis pulmonar son las enfermedades asociadas más frecuentes. El cortocircuito izquierda-derecha en la zona ventricular produce un aumento del gasto pulmonar y, con el retorno, una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas (aurícula y ventrículo). El gasto del cortocircuito depende del tamaño de la comunicación interventricular y del estado de las resistencias vasculares pulmonares. Esta comunicación puede asociarse a hipertensión arterial pulmonar, y hay que diferenciar, según la ley de Ohm, la hipertensión arterial pulmonar cinética por aumento del gasto y la hipertensión arterial pulmonar fija por elevación de las resistencias arteriolares pulmonares. La comunicación interventricular es una enfermedad que, de no corregirse precozmente, evoluciona hacia una enfermedad vascular pulmonar obstructiva autónoma. La evolución puede ser desfavorable precozmente, apareciendo una insuficiencia cardíaca asociada a complicaciones broncopulmonares cuando existe un cortocircuito importante. La muerte puede producirse en el primer año de vida. Por el contrario, en ciertos casos la evolución será desfavorable tardíamente, y conducirá, tras períodos de degradación funcional, a la aparición de una vasculopatía pulmonar obliterante que reduce el cortocircuito izquierda-derecha, y hace que el niño, paradójicamente, mejore. Sin embargo, va a aparecer un síndrome de Eisenmenger que puede evolucionar todavía durante varias décadas. Esta evolución del lecho vascular pulmonar es excepcional antes de los 2 años de edad, pero compromete las posibilidades de tratamiento quirúrgico eficaz. Otras posibles evoluciones desfavorables son el desarrollo de una insuficiencia aórtica que puede complicar una comunicación interventricular con cortocircuito moderado y el desarrollo de una estenosis pulmonar infundibular que exigen el tratamiento quirúrgico [43]. En los pacientes no tratados que tienen una evolución favorable, aparece una reducción de calibre y luego un cierre espontáneo de la comunicación interventricular [11, 43]. El tratamiento médico con digitálicos y diuréticos es útil en los lactantes que tienen una comunicación interventricular con Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante un gran cortocircuito izquierda-derecha durante los primeros meses. El tratamiento quirúrgico, que se reserva para las formas con hipertensión arterial pulmonar relacionadas con un aumento del flujo y producen insuficiencia cardíaca, consiste en el cierre bajo circulación extracorporal de la comunicación interventricular mediante un parche y se realiza en el primer año de vida. Salvo que existan enfermedades o lesiones asociadas, ya no se realiza el cerclaje de la arteria pulmonar. En otros casos, se puede indicar ante la persistencia de un cortocircuito izquierda-derecha importante, si aparece insuficiencia aórtica en un paciente con una comunicación interventricular bien tolerada o si se desarrolla una estenosis infundibular subpulmonar [43]. ¶ Conducto arterioso persistente La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15% de las cardiopatías congénitas con predominio femenino. Las causas más frecuentes son la rubéola, la prematuridad con dificultad respiratoria neonatal, un factor familiar, y la vida en zonas de gran altitud. El conducto arterioso permeable produce un cortocircuito izquierda-derecha, en general de flujo moderado. Habitualmente esta cardiopatía se soporta bien, salvo si el flujo del cortocircuito es importante, y entonces produce una insuficiencia cardíaca con hipotrofia y fenómenos broncopulmonares repetidos. Mientras no haya insuficiencia cardíaca ni exista hipertensión arterial pulmonar, estos pacientes no están cianóticos. La principal consecuencia de la persistencia del conducto arterioso es la disminución de las reservas cardíacas y respiratorias. Una cantidad demasiado grande de sangre circula por los pulmones, lo que aumenta las presiones y la congestión pulmonar. La evolución en pacientes no tratados que presentan un cortocircuito pequeño es favorable, y el riesgo es la endocarditis infecciosa. En pacientes con un gran cortocircuito no tratado, se produce insuficiencia cardíaca grave en los lactantes, que evoluciona hacia la vasculopatía pulmonar [11, 43] . En caso de insuficiencia cardíaca no controlada (período neonatal), el tratamiento es quirúrgico (ligadura del conducto por toracotomía posterolateral izquierda sin circulación extracorporal), que permite la curación a costa de una morbilidad reducida. La alternativa a la cirugía es el cierre percutáneo colocando una prótesis en el interior del conducto. ¶ Conducto auriculoventricular completo Se asocia una dehiscencia del tabique en su parte inferior (ostium primum),una dehiscencia del tabique interventricular en su parte posterosuperior y una malformación de los aparatos valvulares mitral y tricúspide que se reúnen en dos semiválvulas. Se pueden encontrar formas parciales, con dehiscencia del tabique interventricular y hendidura mitral sin comunicación interventricular [11]. El conducto auriculoventricular en su forma completa, debido a la presencia de la comunicación interventricular, produce un cortocircuito izquierda-derecha que puede agravarse por la insuficiencia mitral (Fig. 3). Esta cardiopatía, que se encuentra frecuentemente en la trisomía 21, debe corregirse en el primer año de vida, y con E – 36-585-B-10 Figura 3 Persistencia de un conducto auriculoventricular común. Esta anomalía se asocia a una comunicación interauricular e 2 interventricular (según49). 1. Comunicación interauricular; 2. tabique interauricular; 3. válvula; 4. comunicación interventricular; 5. tabique interventricular. 3 1 5 4 frecuencia antes del sexto mes. La corrección se hace bajo circulación extracorporal, con separación y reparación de los dos aparatos valvulares y cierre de la comunicación auricular y ventricular mediante dos parches [43]. Si no existen lesiones asociadas, el cerclaje de la arteria pulmonar tampoco se practica ya en este caso. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA Habitualmente, dos condiciones son necesarias y suficientes para que aparezca una cortocircuito derecha-izquierda: debe existir una comunicación entre las cavidades derechas y las izquierdas, así como un obstáculo distal a la comunicación, suficientemente cerrado para que la presión en la cavidad derecha sea igual o superior a la presión en la cavidad izquierda [45]. Tienen en común la desaturación de la sangre arterial secundaria a la contaminación por sangre venosa sistémica. La hipoxemia desencadena progresivamente una poliglobulia compensadora que, cuando se hace importante, puede producir accidentes vasculares trombóticos, sobre todo cerebrales. En la práctica, los diferentes mecanismos de «contaminación» de la sangre arterial pueden ser con frecuencia intricados (por ejemplo, un ventrículo derecho de doble salida con malposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar, que combina la desaturación obligatoria por mezcla en el ventrículo derecho y un obstáculo en la vía pulmonar que reduce el flujo pulmonar). El cortocircuito izquierda-derecha puede asociarse a una cardiopatía cianógena; entonces se habla de cortocircuito indirecto, que puede ser nefasto si es demasiado importante, y produce una sobrecarga ventricular de volumen o hipertensión pulmonar (tetralogía de Fallot más conducto arterioso). ¶ Tetralogía de Fallot Representa el 10% de las cardiopatías congénitas y es la cardiopatía cianógena más frecuente. En la tetralogía se asocian dextroposición de la aorta, comunicación interventricular, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho (Fig. 4). La consecuencia de estas lesiones es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda: el 75% de la sangre venosa que vuelve al corazón pasa directamente del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo y después a la aorta sin haberse oxigenado. La presión ventricular derecha es igual a la presión ventricular izquierda debido al obstáculo pulmonar y a la gran comunicación interventricular. El flujo pulmonar disminuye y se establece un cortocircuito derecha-izquierda 7 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante Figura 4 Tetralogía de Fallot con dextroposición aórtica, comunicación interventricular, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho (según49). 1. Estenosis pulmonar; 2. comunicación interventricular; 3. hipertrofia ventricular derecha; 4. dextroposición aórtica. 1 4 2 3 a la altura de la comunicación interventricular, que produce la cianosis. Esta cardiopatía se caracteriza por fenómenos paroxísticos. La posición en cuclillas después del esfuerzo (squatting) es característica y se explica por la disminución del retorno venoso sistémico y el aumento de las resistencias sistémicas que reduce el cortocircuito derecha-izquierda. La disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la cianosis, aunque los trastornos anóxicos pueden aparecer, por el contrario, en niños poco o nada cianóticos en reposo. En ocasiones son desencadenados por el descenso de las resistencias sistémicas, y se asocian a taquicardia, disminución del soplo sistólico, agravamiento de la cianosis con tono grisáceo, disnea con polipnea superficial y pueden conducir a la pérdida del conocimiento con convulsiones. Su potencial gravedad (muerte o secuelas neurológicas) impone el tratamiento urgente [11, 43]. La evolución en los pacientes no tratados es constantemente desfavorable, a plazo más o menos largo según la importancia de las lesiones obstructivas en la vía pulmonar. El objetivo del tratamiento quirúrgico es la corrección completa bajo circulación extracorporal, que conlleva el cierre de la comunicación interventricular mediante un parche y el tratamiento de las lesiones obstructivas de la vía pulmonar. Los resultados, generalmente buenos, dependen de la anatomía de la vía pulmonar y de las posibles lesiones asociadas. En las formas con una buena vía pulmonar, el tratamiento betabloqueante puede impedir los trastornos anóxicos. En las formas con hipoplasia de las ramas arteriales pulmonares, puede ser necesario realizar una anastomosis sistémico-pulmonar para que se desarrolle la vía pulmonar y se pueda retrasar el momento de la corrección completa. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON LESIÓN OBSTRUCTIVA Estas cardiopatías tienen en común uno o varios obstáculos a la eyección o más raramente al llenado del ventrículo derecho, del izquierdo o de ambos [45]. ¶ Coartación de la aorta Se produce un estrechamiento de la aorta descendente justo distalmente a la arteria subclavia izquierda. Representa el 10% de las cardiopatías congénitas con una preponderancia masculina y frecuentemente se asocia a otras anomalías cardíacas, como aorta bicúspide u otras cardiopatías 8 Anestesia congénitas, como la comunicación interventricular, el ventrículo único, la transposición de los grandes vasos o el conducto auriculoventricular completo. La coartación de la aorta produce un aumento del gasto en los vasos del cuello, con hipertensión arterial por encima del estrechamiento. El aumento de la poscarga del ventrículo izquierdo evoluciona hacia la insuficiencia cardíaca. En las formas graves de los recién nacidos, la obstrucción del istmo produce un flujo bajo por debajo del estrechamiento, y como mucho acidosis e insuficiencia renal. Esta forma del lactante, que con frecuencia se asocia a otras cardiopatías, puede ser grave, con colapso, y requiere un diagnóstico y un tratamiento urgentes. La persistencia del conducto arterioso permeable que desemboque distalmente al estrechamiento puede garantizar la vascularización de la parte inferior del cuerpo durante el período neonatal. Se debe mantener permeable mediante la infusión de prostaglandinas El a la espera de hacer el tratamiento quirúrgico. La forma de los niños mayores se descubre tardíamente, ante una hipertensión arterial en los miembros superiores que permite establecer el diagnóstico, que en la práctica se sospecha ante la ausencia de pulsos femorales. El tratamiento quirúrgico se basa en la eliminación del obstáculo, casi siempre mediante sutura directa (intervención de Crafoord); generalmente los resultados son buenos y la mortalidad es inferior al 1% [43]. ¶ Estenosis pulmonar La estenosis pulmonar, que representa el 10% de las cardiopatías congénitas, puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o supravalvular, a veces con estrechamientos asociados de las ramas de la arteria pulmonar [11] . La presencia de un gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar condiciona la hipertrofia ventricular derecha de adaptación. Generalmente la estenosis pulmonar es asintomática y los signos de insuficiencia ventricular derecha son muy tardíos. En los pacientes no tratados, las estenosis moderadas en los niños mayores suelen evolucionar poco y generalmente son compatibles con una vida normal. Las estenosis cerradas evolucionan hacia la hipertrofia ventricular derecha, con aparición secundaria de una estenosis infundibular muscular. La descompensación hacia la insuficiencia ventricular derecha puede ser brutal. Las estenosis medioventriculares derechas evolucionan progresivamente, con agravamiento del gradiente. Las formas neonatales se caracterizan por una estenosis muy cerrada, a veces con atresia completa y posibilidad de hipoplasia de la cavidad ventricular derecha que puede comunicar con la red arterial coronaria mediante sinusoides, produciendo una circulación coronaria a contracorriente. La persistencia del agujero oval explica la cianosis precoz; el gasto pulmonar está garantizado por la permeabilidad del conducto arterioso. Estas formas requieren un diagnóstico y un tratamiento quirúrgico urgente, ya que evoluciona rápidamente de forma muy desfavorable [43]. En algunas formas se puede realizar una dilatación percutánea. ¶ Estenosis aórtica congénita Representa el 5-6% de las cardiopatías congénitas con predominio masculino y puede presentarse en cuatro formas Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante diferentes: valvular (55%), subvalvular (37 %), supravalvular (3%) y mixta (5%). Cuando se conserva el gasto cardíaco, el gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta refleja la importancia de la estenosis. Este gradiente de presión origina un desequilibrio latente de la oxigenación del miocardio hipertrofiado. El esfuerzo es el principal factor que revela este desequilibrio. Casi siempre el niño está asintomático. La presencia de síncope, angina o fatiga con el esfuerzo revela la existencia de una estenosis cerrada. Su primera manifestación puede ser la muerte súbita por esfuerzo. La insuficiencia cardíaca es característica de las formas descompensadas de los recién nacidos y los lactantes [43]. El tratamiento quirúrgico bajo circulación extracorporal da buenos resultados en las formas subvalvulares en diafragma limitado. En las formas valvulares, en las que las indicaciones siguen siendo sin embargo difíciles, la valvulotomía bajo circulación extracorporal da resultados correctos y actualmente es la técnica preferida, ya que la valvuloplastia por vía percutánea, que es una técnica eficaz, nunca ha sido aprobada unánimemente debido a los riesgos de insuficiencia aórtica masiva [43]. ¶ Estenosis mitral congénita Se produce excepcionalmente de forma aislada y entonces hay que pensar en la hipótesis de una endocarditis fetal. Casi siempre es una malformación embriológica, como demuestra su asociación frecuente a otras anomalías congénitas: coartación, estenosis aórtica valvular o subvalvular. En una malformación del aparato valvular mitral que puede afectar a varias fases. En su forma pura, esta cardiopatía causa un obstáculo al llenado ventricular izquierdo, y predominan los signos de edema pulmonar. El tratamiento quirúrgico siempre es difícil: riesgo de insuficiencia mitral en el tratamiento reparador, y riesgo de bajo flujo con trombosis en la sustitución valvular [43]. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON LESIONES INTRICADAS Las anomalías complejas pueden asociar todos los tipos fisiopatológicos [11, 45]. ¶ Transposición de los grandes vasos Representa el 9% de las cardiopatías congénitas de predominio masculino. En esta malformación hay una discordancia ventriculoarterial (la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo), con concordancia auriculoventricular (la aurícula derecha comunica con el ventrículo derecho y la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo). La circulación menor y la mayor se colocan en paralelo, en lugar de estar en serie (Fig. 5). La sangre venosa que llega a la aurícula derecha y después al ventrículo derecho es enviada a la circulación sistémica por la aorta, y la sangre arterial que llega del pulmón a la aurícula y después al ventrículo izquierdo, vuelve a salir hacia el pulmón por la arteria pulmonar. Al nacer, esta cardiopatía es incompatible con la vida a no ser que exista un cortocircuito, que puede estar a nivel auricular, ventricular, pedicular o distal. La creación de una comunicación interauricular (atrioseptostomía percutánea, o más raramente 1 Ao 2 3 E – 36-585-B-10 Figura 5 Transposición de los grandes vasos debida a que los tabiques del cono y del tronco no siguen un trayecto en espiral cuando separan las vías aórtica y pulmonar (según50). 1. Conducto arterioso abierto; 2. tronco pulmonar; 3. agujero oval abierto; Ao: aorta; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. VG VD atrioseptectomía de Blalock-Hanlon), asociada al mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso, permite que mejore la oxigenación del recién nacido mientras se espera hasta realizar una intervención curativa. El grado de desaturación arterial periférica (y por tanto el grado de cianosis) está condicionado por la importancia del flujo sistémico efectivo, es decir, la cantidad de sangre oxigenada que puede llegar a la circulación sistémica por la comunicación. Naturalmente, este flujo es igual al flujo pulmonar efectivo, es decir, la cantidad de sangre sin saturar que llega a la circulación pulmonar [43]. La evolución de la transposición de los grandes vasos es siempre mortal si no se instaura tratamiento [72]. En el tratamiento quirúrgico, las técnicas de corrección en el nivel auricular (operación de Mustard o de Senning) que conservan la discordancia ventriculoarterial no tienen más que indicaciones puntuales, en especial en el caso de las malformaciones asociadas. Actualmente se prefiere la corrección neonatal mediante destransposición anatómica (switch arterial o intervención de Jatene) para paliar los inconvenientes tardíos de las correcciones auriculares [38, 43]. ¶ Retorno venoso pulmonar anormal Se calcula que su incidencia es de 0,4-0,7%. En la forma total, todas las venas pulmonares (retorno venoso pulmonar anormal total) drenan a través de un colector en la aurícula derecha, ya sea directamente (formas retrocardíacas), ya sea indirectamente en la vena cava superior (formas supracardíacas) o en la vena cava inferior (formas infracardíacas). Es imprescindible una comunicación interauricular, que representa la vía de alimentación de la aurícula izquierda. Existen formas parciales con retorno anormal de varias venas pulmonares hacia la aurícula derecha. El retorno anormal de la sangre oxigenada a la aurícula derecha y el llenado del ventrículo izquierdo a partir de la aurícula derecha mediante una comunicación interauricular explican la cianosis que se encuentra en esta cardiopatía. El tratamiento quirúrgico consiste en la reimplantación del colector en la aurícula izquierda. Casi siempre hay que recurrir al paro circulatorio con hipotermia profunda [43]. Este tratamiento debe realizarse lo antes posible, so pena de ver cómo se desarrolla una hipertensión arterial pulmonar grave postoperatoria, que es frecuente. 9 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante ¶ Ventrículo derecho con doble salida En esta cardiopatía, la aorta y la arteria pulmonar nacen del ventrículo derecho. La comunicación interventricular es prácticamente constante. Se pueden asociar otras malformaciones, en especial la estenosis pulmonar. El ventrículo izquierdo, que no posee una vía de eyección, se vacía a través de una comunicación interventricular hacia el ventrículo derecho. Este se llena por una parte por el retorno venoso y por otra parte a partir del ventrículo izquierdo. La sangre sale del ventrículo derecho hacia la aorta y la arteria pulmonar. En las formas sin estenosis pulmonar, la cianosis es moderada, pero por el contrario es importante el riesgo de desarrollo precoz de hipertensión. Las formas sin estenosis pulmonar se presentan clínicamente como una tetralogía de Fallot con cianosis importante. La corrección quirúrgica se hace bajo circulación extracorporal. En las formas sin estenosis pulmonar, consiste en la tunelización de la comunicación interventricular hacia la aorta. Si se asocia una estenosis pulmonar, la tunelización de la comunicación interventricular se asocia a una reparación del obstáculo valvular [38, 43]. Pruebas preoperatorias La tolerabilidad de la cardiopatía se aprecia por su repercusión en las grandes funciones vitales, como la hematosis (existencia de acidosis respiratoria, metabólica o mixta), el flujo circulatorio, la función renal (oliguria, hiperazoemia, a veces hiperpotasemia) y la hemostasia (a menudo refleja una disfunción hepática o un estado de shock si existe un síndrome de consumo). La gravedad de la hipoxemia se valora menos según el grado de desaturación arterial de oxígeno que en función de la existencia de una acidosis metabólica, que indica un sufrimiento celular. En general, cuando la saturación de oxígeno es superior al 50%, no existe acidosis metabólica, salvo en caso de insuficiencia cardíaca asociada. La acidosis tiene mal pronóstico cuando persiste tras la ventilación asistida, con una FiO2 de 0,9 o 1 y alcalinización. El anestesista debe conocer la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la temperatura antes de la intervención, así como los resultados de los análisis practicados con carácter urgente: ionograma sanguíneo (sobre todo la concentración de urea, que puede ser elevada, la calcemia y la glucemia, que pueden estar reducidas), creatininemia y diuresis en caso de insuficiencia renal, gases en sangre y estudio de la hemostasia. También debe conocer el tratamiento (incluida la infusión). El diagnóstico puede plantearse en función de argumentos clínicos o radiológicos, pero hoy en día se basa esencialmente en datos ecocardiográficos que permiten un análisis anatómico y funcional rápido. Preparación para la intervención Cuando una cardiopatía se descompensa en el período neonatal, por fracaso del flujo circulatorio o de la hematosis, el problema del posible tratamiento quirúrgico debe resolverse lo antes posible después de establecer el diagnóstico clínico y ecocardiográfico, asociado en ocasiones a un estudio hemodinámico con angiocardiografía. Una vez 10 Anestesia que se plantea la indicación quirúrgica, se realiza la intervención con carácter urgente o semiurgente para evitar un estado de shock, que a menudo se complica con anoxia. No obstante, en algunos casos puede estar justificado el retraso de la intervención durante algunas horas, ya que así se pueden mejorar y corregir ciertas anomalías analíticas mediante tratamiento médico. Si existen trastornos de la coagulación, cualquiera que sea su origen, la inyección de vitamina K y la administración de plasma fresco descongelado tendrán un efecto beneficioso. En caso de acidosis metabólica, puede ser necesaria la alcalinización previa administrando bicarbonato sódico. En casos de insuficiencia cardíaca grave con colapso, el tratamiento convencional permite a veces recuperar un estado hemodinámico satisfactorio [43] . Sobre todo, la perfusión de prostaglandina E1 se ha convertido hoy en día en un paso previo obligatorio en el tratamiento de todas las cardiopatías ductodependientes, obstructivas de la porción derecha del corazón (atresia pulmonar) o de la porción izquierda del corazón (síndromes de coartación, interrupción del arco aórtico). El restablecimiento o el mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso permiten casi siempre recuperar una hematosis y un flujo circulatorio correctos. En el caso de cirugía de corrección completa bajo circulación extracorporal, no es recomendable administrar el día de la intervención ciertos medicamentos, como los digitálicos, que a veces producen una hiperexcitabilidad cardíaca peligrosa en el período perioperatorio, ni tampoco los betabloqueantes, debido al riesgo de depresión miocárdica. El ayuno debe ser lo más corto posible en los recién nacidos y los lactantes que recibían alimentación por vía oral. Para evitar el riesgo de neumonía por aspiración, se debe suspender la alimentación sólida al menos 8 horas antes de la intervención. En todo caso, una vez que se ha interrumpido la alimentación oral, se instaura una infusión de suero glucosado para prevenir la hipoglucemia, que a veces aparece rápidamente en los lactantes hipotróficos, sobre todo si se administra tratamiento betabloqueante, y la deshidratación, que es un factor que favorece la trombosis vascular en los niños con poliglobulia. En resumen, el objetivo de la preparación antes de la anestesia es llevar a la intervención un recién nacido normotérmico, con la menor carencia de oxígeno posible, con equilibrio acidobásico y en un estado hemodinámico aceptable. PREMEDICACIÓN En los recién nacidos y los lactantes en estado de insuficiencia cardíaca o de dificultad respiratoria, se plantea la premedicación y casi nunca se administra, sobre todo si existe taquicardia [81]. Sin embargo, se puede inyectar un vagolítico (atropina, 0,03 mg⋅kg–1, o escopolamina, 0,01 mg⋅kg–1) inmediatamente antes o durante la inducción en caso de bradicardia. Las indicaciones del vagolítico son más amplias en los recién nacidos, sobre todo en los prematuros que han sufrido episodios de bradicardia y en los recién nacidos tratados por una cardiopatía cianógena para reducir el riesgo de bradicardia en la inducción. En efecto, esta bradicardia puede originar un descenso del gasto cardíaco y de la tensión arterial, un aumento de las resistencias arteriales pulmonares y por tanto un Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante agravamiento del cortocircuito derecha-izquierda [43, 75]. Los hipnóticos, los tranquilizantes o los analgésicos no se utilizan en la premedicación en los recién nacidos con descompensación cardíaca o que hayan presentado un síndrome de dificultad respiratoria en ausencia de ventilación artificial [43]. En los demás casos, se pueden utilizar el tiopental (25-35 mg⋅kg –1 por vía rectal), el diazepam (0,4 mg/kg por vía oral o rectal), el midazolam (0,5-0,75 mg⋅kg–1 por vía oral, 0,3-0,5 mg⋅kg–1 por vía rectal), la prometazina (0,5-1,5 mg⋅kg–1 por vía oral) o la hidroxizina (1-2 mg⋅kg – 1 por vía oral) [ 5 , 5 3 , 8 1 ] . En caso de premedicaciones anteriores, es interesante conocer sus efectos, en particular sobre la saturación de oxígeno. La utilización de una crema anestésica local (EMLA t ) también proporciona una analgesia suficiente para colocar un catéter intravenoso en niños bien premedicados. Entonces se transporta al niño al quirófano, en incubadora si su estado lo exigiera. Al llegar al quirófano, es fundamental verificar antes de la inducción anestésica que el traslado no ha supuesto una degradación del estado hemodinámico, no ha agravado una dificultad respiratoria (colapso, disnea, tiraje, aumento de la cianosis, bradicardia) ni ha favorecido una acidosis metabólica, que exigirían un tratamiento inmediato. En ciertos casos (dificultad respiratoria, insuficiencia cardíaca), el recién nacido habrá sido intubado y ya estará bajo ventilación artificial. MONITORIZACIÓN Toda la dinámica de la monitorización se basa en la confrontación incesante entre la observación clínica y la información que proporcionan los diferentes parámetros monitorizados [74]. La elección del tipo de control debe tener en cuenta el estado del paciente, el tipo de cardiopatía y la intervención prevista, recurriendo o no a la utilización de circulación extracorporal. Se utiliza la monitorización habitual de los parámetros fisiológicos: electrocardiograma, presión arterial, oximetría de pulso y capnografía. El control del pulso es uno de los elementos básicos de cualquier monitorización hemodinámica peroperatoria. Aporta información sobre su frecuencia, su regularidad y sobre todo sobre su amplitud. El control electrocardiográfico permite determinar la frecuencia y el ritmo cardíaco de forma continua, pero las modificaciones del segmento ST-T se utilizan poco debido a las dificultades de recoger un registro en varias derivaciones en los niños pequeños en el período peroperatorio. Se elige una monitorización invasiva si hay que recurrir a la circulación extracorporal o si el paciente presenta un estado hemodinámico inestable. En estos casos, se hace de forma sistemática la determinación directa de la presión arterial y la determinación de la presión venosa central o de la presión auricular derecha. Los catéteres se colocan después de la inducción anestésica (salvo que el estado del niño precise la colocación de una vía de acceso desde el período preoperatorio). El catéter arterial puede introducirse en la arteria radial, por vía percutánea; si esto fuera imposible, puede introducirse en la arteria femoral o la arteria humeral. En caso de fracaso, es preciso recurrir a una implantación quirúrgica. El catéter venoso central colocado para controlar las presiones de llenado suele introducirse en la vena yugular interna o la vena subclavia [91]. Cuando la punción es imposible, según los casos, el cirujano puede colocar directamente en los vasos E – 36-585-B-10 un catéter durante la intervención (tronco venoso innominado o aurícula derecha) o puede hacer una denudación (vena safena interna o vena axilar). Según los mismos criterios clínicos, se plantea la colocación de un catéter en la arteria pulmonar mediante punción directa del infundíbulo o la colocación de un catéter auricular izquierdo. En ocasiones más raras, se introduce también en el infundíbulo pulmonar una sonda térmica que permite la evaluación del gasto cardíaco por termodilución. El cálculo de las pérdidas sanguíneas peroperatorias debe ser riguroso, pero con frecuencia sólo es aproximado y se debe comparar con los signos hemodinámicos. La ecocardiografía transesofágica peroperatoria puede aportar información sobre la calidad de la corrección efectuada y sobre posibles lesiones residuales, conocidas o no [62]. La vulnerabilidad del lactante, del recién nacido, y más aún del prematuro, ante las pérdidas térmicas exige adoptar sistemáticamente medidas preventivas de lucha contra la hipotermia antes de la anestesia y durante la misma (colchón calentador mediante circulación de agua o por aire pulsado, recalentamiento de los gases inspirados). La temperatura se monitoriza en dos sitios distintos (temperatura rectal y nasofaríngea). También se controla la temperatura timpánica cuando se recurre a un paro circulatorio provocado. Es necesario colocar una sonda vesical para vigilar la diuresis durante las intervenciones bajo circulación extracorporal. Una diuresis igual o mayor a 1 ml⋅kg–1⋅h–1 revela un estado hemodinámico satisfactorio y una reposición correcta [74]. El electroencefalograma, el Doppler transcraneal, el flujo sanguíneo cerebral, el consumo de oxígeno cerebral, la saturación venosa del bulbo yugular y la espectroscopia cerebral en longitudes de onda próximas al infrarrojo pueden aportar información importante sobre las funciones del sistema nervioso central, principalmente si se realiza una hipotermia profunda con paro circulatorio [74, 92]. APORTES HIDROELECTROLÍTICOS Los aportes hidroelectrolíticos son guiados por el estado clínico [52]. Se dispone de multitud de soluciones, cuya tonicidad y composición hidroelectrolítica varía. Los productos que se utilizan con mayor frecuencia son la solución glucosada al 5% o 10%, las soluciones fisiológicas, como el cloruro de sodio al 9‰ o el Ringer lactato [3]. Las cantidades infundidas dependen de la edad, del tipo de cardiopatía y de la diuresis horaria [32]. En los niños con descompensación cardíaca, por regla general se hace una restricción hídrica (1-2 m⋅kg–1⋅h–1). En caso de pérdidas suplementarias importantes pueden ser precisas además las soluciones cristaloides, la reposición mediante macromoléculas o la utilización de productos sanguíneos; ante una acidosis metabólica puede ser preciso inyectar monocarbonato de sodio [43, 81]. Esta cantidad incluye todas las perfusiones, incluidas las medicaciones. En los niños que presentan una cardiopatía muy cianógena, las cantidades infundidas pueden ser superiores (3-4 ml⋅kg–1⋅h–1) y deben ser suficientes para evitar la hemoconcentración. Las venoclisis deben purgarse con mucho cuidado para eliminar el aire, debido al riesgo de embolia gaseosa sistémica (cerebral o coronaria), dado que siempre es posible que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un cortocircuito bidireccional si se produce una caída de la 11 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante Cuadro 3. – Posología de los fármacos inótropos positivos. Fármaco Posología Comentario Adrenalina 0,2 a 0,5 μg⋅kg-1⋅min-1 En bolo: tratamiento del paro cardíaco Cloruro de calcio Digoxina Dobutamina Dopamina Enoximona 10 a 30 mg kg-1 Gluconato de calcio Isoprenalina Milrinona 20 a 40 μg⋅kg-1 en 24 h 5 a 15 μg⋅kg-1 min-1 2 a 15 μg⋅kg-1 min-1 En bolo de 0,5 a 1 mg⋅kg-1 Adaptar la posología en y después 5 a 30 μg⋅kg-1⋅min-1 caso de insuficiencia renal o trombocitopenia Administración discontinua cada 6-8 horas siempre que sea posible 20 a 60 mg⋅kg-1 0,01 a 0,5 μg⋅kg-1⋅min-1 En bolo: tratamiento del paro cardíaco En bolo de 50 μg⋅kg-1 en 10 min, después de 0,35 a 0,8 μg⋅kg-1⋅min-1 Cuadro 4. – Posología de los fármacos vasodilatadores. Fármaco Posología Alprostadilo (prostaglandina E1) Nitroglicerina Nitroprusiato de sodio Fentolamina 0,025 a 0,4 μg⋅kg-1⋅min-1 0,25 a 1 μg⋅kg-1⋅min-1 0,25 a 5 μg⋅kg-1⋅min-1 0,1 a 5 μg⋅kg-1⋅min-1 en algún caso aumentada hasta 10 μg⋅kg-1⋅min-1 2 mg⋅kg-1⋅h-1 después 0,8 mg⋅kg-1⋅h-1 Urapidilo Cuadro 5. – Posología de los fármacos antiarrítmicos. Fármaco Posología Amiodarona 500 mg⋅m-2 IVD lenta o en perfusión 0,01 a 0,02 mg⋅kg-1 IVD 1 mg⋅kg-1 o en perfusión 10 a 30 μg⋅kg-1⋅min-1 IVD lenta 5 a 10 μg⋅kg-1 o en perfusión 0,1 a 0,2 μg⋅kg-1⋅min-1 Atropina Lidocaína Fenilefrina IVD = vía intravenosa directa. presión arterial [43]. Las diferentes sustancias necesarias para realizar la anestesia y una posible reanimación (atropina, sustancias amortiguadoras, fármacos inótropos positivos, antiarrítmicos) deben prepararse en las diluciones precisas para el peso del niño (Cuadros 3, 4 y V). La profilaxis antibiótica cubre al menos el período operatorio. Durante dicho período se realiza un control analítico que incluye gasometría sanguínea, ionograma sanguíneo y determinación de la hemoglobina. A estas pruebas se añaden puntualmente uno o más análisis de la coagulación. Anestesia proporciones respectivas de estos territorios, permeabilidad de la barrera hematoencefálica) pueden modificar considerablemente el retraso o la duración de acción de los anestésicos. La mayoría de las actividades enzimáticas son inmaduras al nacer, lo que justifica el alargamiento de su semivida [29]. Por ejemplo, los aminoácidos se unen a las proteínas, y sobre todo a la alfa-1-glucoproteína ácida, cuya concentración es baja en los lactantes; por esta razón, la concentración plasmática de la forma libre activa (potencialmente tóxica) está elevada en los lactantes. Los anestésicos locales con gran afinidad por las proteínas se deben evitar antes de los 3 meses de edad, o bien se deben utilizar a concentraciones bajas. Las actividades enzimáticas maduran de forma progresiva e independiente, y en ellas influyen de manera diversa factores inductores endógenos o exógenos, así como la exposición intrauterina a medicamentos [29]. En el período neonatal, la maduración del sistema enzimático hepático y el aumento del flujo sanguíneo hepático relacionados con el cierre de los cortocircuitos venosos explican las modificaciones farmacocinéticas que se observan entre la primera y la tercera semana de vida. Los datos farmacocinéticos y farmacodinámicos habituales son insuficientes para la mayoría de los medicamentos administrados en los niños y más aún en los recién nacidos; esta falta de conocimientos es aún más clara cuando se recurre a intervenciones bajo circulación extracorporal en las que interfieren los fenómenos relacionados con la dilución y la hipotermia. Los esquemas terapéuticos deben tenerlos en cuenta para evitar efectos inesperados [61]. Las especificidades de la anestesia pediátrica son máximas al nacer [63] . Debido a la gran variabilidad anatómica, fisiopatológica y clínica de las cardiopatías congénitas, la conducta anestésica debe adaptarse a cada enfermo. En todos los pacientes, se basa en el principio de la anestesia analgésica [ 4 3 ] . Cuatro factores condicionan las particularidades anestésicas: el contexto neonatal o no, la naturaleza de la anomalía hemodinámica, la gravedad de la repercusión de la cardiopatía sobre la función circulatoria o sobre la hematosis y el tipo de cirugía (cirugía paliativa o correctora, con o sin circulación extracorporal en normotermia, en hipotermia moderada o en hipotermia profunda con paro circulatorio). En la inmensa mayoría de los casos, las intervenciones quirúrgicas se llevan a cabo bajo anestesia general, aunque algunos autores proponen en ciertos casos el uso de anestesia locorregional asociada a narcosis [41]. ANESTÉSICOS ¶ Anestesia regional Anestesia RESEÑA FARMACOLÓGICA Un anestésico, después de su administración, se distribuye rápidamente de los compartimentos muy vascularizados (cerebro, corazón, riñón, hígado) a los territorios musculares y finalmente a los territorios poco vascularizados. En el recién nacido ciertas particularidades (variaciones de las 12 Desde hace algunos años se ha propuesto la asociación de anestesia locorregional y anestesia general en la cirugía cardíaca, primero en los adultos y después en los niños, para realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y postoperatoria [9, 41]. El bloqueo simpático inducido por los anestésicos administrados en anestesia locorregional, antes de los 8 años de edad, tiene poca repercusión hemodinámica [41]. Su indicación depende del estado general del paciente y de la duración que se desea que tenga la Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante analgesia o la anestesia. Las contraindicaciones absolutas son los trastornos de la coagulación, la existencia de una infección en el punto de punción o la presencia de una septicemia, las neuropatías desmielinizantes, los antecedentes de un accidente anafiláctico con un anestésico local y la negativa de los padres a que se realice una anestesia locorregional. Las contraindicaciones relativas son el riesgo de hipertensión intracraneal, el riesgo de síndrome compartimental postoperatorio, la presencia de un tumor abdominal y de anomalías vertebrales [ 4 1 ] . Las complicaciones se relacionan con la técnica de punción, el material utilizado y la naturaleza de los anestésicos inyectados [41]. Los fármacos utilizados son la bupivacaína, ropivacaína, levobupivacaína y morfina. El fentanilo, el sufentanilo y la clonidina son fármacos adicionales que se deben evitar en los recién nacidos y los lactantes [41]. E – 36-585-B-10 vasculares pulmonares y la caída del gasto cardíaco que se observan en los adultos no se encuentran en los niños, las embolias gaseosas que favorece pueden producir un accidente vascular en caso de cortocircuito derecha-izquierda. Si no existe una vía venosa, la inducción suele realizarse con mascarilla. Antes de la inducción, se satura el circuito anestésico con un 7-8% de sevoflurano en oxígeno puro o a veces en una mezcla de protóxido de nitrógeno y oxígeno al 50%. Cuando se ha logrado la pérdida de conciencia, la concentración inspirada de sevoflurano puede adaptarse a las necesidades clínicas hasta que se coloque una vía venosa. Puede ser peligroso hacer más profunda la anestesia directamente, sin tener una vía venosa (riesgo de bradicardia y de hipotensión). Obviamente, siempre es preferible la inducción intravenosa en niños con reflujo esofágico o con el estómago lleno. ¶ Anestesia general Fármacos intravenosos Agentes anestésicos inhalados Las inducciones mediante inhalación implican un empleo delicado en los recién nacidos y los lactantes debido a sus diferencias fisiológicas (frecuencia respiratoria más elevada, diferencias del coeficiente de partición sangre-gas, hidratación) y a las desigualdades de los flujos pulmonar y sistémico, que modifican la cinética de administración [87]. Los anestésicos halogenados causan una alteración de la actividad global del sistema nervioso autónomo [ 3 3 ] . Producen en el sistema cardiovascular efectos depresores proporcionales a la dosis que pueden causar el descenso de la fracción de eyección y una acción vasodilatadora periférica [64, 88]. Su utilización puede considerarse en los niños que tienen un cortocircuito intracardíaco, ya que pueden modificar la importancia del cortocircuito [7]. Así, esta acción vasodilatadora puede tener un efecto potencialmente benéfico, disminuyendo el flujo del cortocircuito izquierda-derecha [38, 43]. El sistema cardiopulmonar del recién nacido y del lactante es especialmente sensible a los halogenados. Sin embargo, el efecto inótropo negativo en los recién nacidos y los lactantes sería menos importante con el isoflurano, el sevoflurano y el desflurano que con el halotano [79]. Se han estudiado bien los efectos hemodinámicos del sevoflurano [ 8 2 ] . Se ha demostrado la estabilidad hemodinámica, tanto en lo que concierne a la tensión arterial como a la frecuencia cardíaca. Así, el sevoflurano produce menos taquicardia y vasodilatación coronaria que el isoflurano y menos depresión miocárdica que el halotano [19, 79, 82]. A diferencia del desflurano, el sevoflurano se puede utilizar en la inducción por inhalación en los niños. El protóxido de nitrógeno suele utilizarse como complemento de un halogenado para la inducción o bien asociado a diversos anestésicos y analgésicos para el mantenimiento de la anestesia. Sin embargo, posee una acción depresiva miocárdica, discutida por algunos autores [65]. Ejerce un efecto simpático predominante en los vasos periféricos y suprime la acción simpática en el nódulo sinusal [65]. Está contraindicado cuando existe una cianosis importante. Incluso aunque el aumento de las resistencias – Hipnóticos. El tiopental tiene una acción depresiva miocárdica en función de la dosis y mínima por debajo de 5 mg⋅kg–1, con estabilidad hemodinámica y reducción moderada de la tensión arterial, casi siempre compensada por un ligero aumento de la frecuencia cardíaca[ 17,38,43] . La mayor sensibilidad se da en los recién nacidos y los lactantes, debido a la hipoalbuminemia con aumento de la fracción libre, a la captación cerebral más rápida y a la semivida de eliminación aumentada. La ketamina puede producir una taquicardia que aparece con dosis a partir de 2 mg⋅kg–1 y se asocia a una mejoría del gasto cardíaco [38, 43]. Por encima de 4-5 mg⋅kg–1 aparece un aumento de las presiones y de las resistencias arteriales sistémicas y pulmonares [27]. La elevación de la presión arterial pulmonar y del trabajo sistólico ventricular derecho [37] aparece con dosis de 2,2 mg⋅kg –1 . La ketamina es interesante porque se puede utilizar por vía intramuscular. El propofol está contraindicado en la inducción y el mantenimiento de la anestesia en niños menores de 1 mes. Es útil para las anestesias breves, la extubación precoz, y reduce la tasa de vómitos postoperatorios [ 2 1 ] . Los principales inconvenientes son el dolor durante la inyección y la vasoplejía debida a la disminución de las resistencias periféricas. El dolor en el lugar de la inyección puede prevenirse utilizando una vena de gran calibre e inyectando lidocaína antes que el propofol. Las benzodiazepinas garantizan la amnesia anterógrada, la ansiólisis, la sedación, la relajación del tono muscular y tienen propiedades anticonvulsivas. El midazolam presenta una toxicidad muy reducida y un índice terapéutico muy elevado [48]. La repercusión cardiovascular es muy leve, sobre todo en los niños afectados por una cardiopatía [54]. Un estudio en 187 recién nacidos que recibían midazolam para la sedación bajo ventilación asistida ha demostrado que la eliminación en los recién nacidos era 7-9 veces menor que en los niños y los lactantes, y que era proporcional al peso [15]. Este estudio ha constatado también una gran variabilidad individual [15]. El diazepam se puede utilizar a dosis narcóticas (0,5-1 mg⋅kg–1) como fármaco inductor, en lugar de los 13 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante barbitúricos [ 4 3 , 8 1 ] . Puede producir una disminución moderada de la presión arterial y de la frecuencia cardíaca [81]. – Morfinomiméticos. La importancia de los analgésicos centrales morfínicos en anestesia pediátrica está bien establecida [84]. Aunque el fentanilo ha sido durante mucho tiempo el morfínico más utilizado, ha sido sustituido poco a poco por el sufentanilo (debido a la mayor manejabilidad y a la menor acumulación de este último) [57]. El sufentanilo, muy liposoluble, se fija en gran medida a las proteínas plasmáticas [57]. El volumen de distribución del sufentanilo es idéntico en lactantes, niños y adultos, mientras que el aclaramiento plasmático es mayor en los lactantes y los niños que en los adultos [84]. El fentanilo y el sufentanilo brindan una excelente estabilidad hemodinámica, y su utilización no conlleva prácticamente modificaciones de las tensiones sistémicas y pulmonares. En cirugía cardíaca pediátrica, en los niños con una edad de 7-8 meses, la inyección durante la inducción anestésica de fentanilo o de sufentanilo en dosis de 25-75 μg⋅kg–1 para el primero y de 0,5-2 μg⋅kg–1 para el segundo puede producir bradicardia [38, 43, 57]. Este dato es importante ya que una bradicardia puede ser nefasta en niños en los que, debido a la cardiopatía, el volumen de eyección sistólico está estrechamente relacionado con la frecuencia cardíaca. La anestesia con más de 50 μg⋅kg–1 de fentanilo permite atenuar la intensidad de la hiperglucemia en el curso de la circulación extracorporal [30]. En los recién nacidos, grandes dosis de sufentanilo atenúan considerablemente la elevación de las catecolaminas, tanto antes como durante y después de la circulación extracorporal, en comparación con una anestesia en la que se asocie un halogenado y la morfina [1] . Además, el sufentanilo en dosis de 20 μg⋅kg–1 asociado al isoflurano reduce la fracción de eyección del ventrículo izquierdo menos que el halotano o el fentanilo [36]. El sufentanilo es particularmente interesante en cirugía cardíaca debido a su gran potencia de acción y a su bloqueo de las respuestas hemodinámicas nocivas durante los estímulos quirúrgicos [23]. El alfentanilo también se utiliza en cirugía cardíaca. En los lactantes, su eliminación y su semivida de eliminación son más cortas, pero el volumen de distribución es comparable al de los adultos [78]. El alfentanilo tiene una duración de acción breve y un inicio de acción rápido, pero la analgesia residual postoperatoria es breve y su efecto inótropo negativo, muy marcado, puede ser nocivo [43, 81]. – Curares. Los curares forman parte integrante de la anestesia en la cirugía cardíaca, ya que facilitan la intubación, crean un «silencio» diafragmático y mediastínico durante la intervención y permiten realizar la ventilación artificial en buenas condiciones. De forma general, la mayor sensibilidad a los miorrelajantes en los recién nacidos y los lactantes está equilibrada por el aumento del volumen de distribución. Los halogenados potencian a todos los curares. La succinilcolina se utiliza a veces para hacer la intubación traqueal de los recién nacidos (0,5-1 mg⋅kg–1) [43, 81]. Su dosis 14 Anestesia aumenta en los lactantes (2 mg⋅kg –1 ) debido al mayor volumen de distribución. El curare no despolarizante que más se utiliza en cirugía cardíaca pediátrica sigue siendo el bromuro de pancuronio (0,05-0,15 mg⋅kg–1), debido a sus efectos parasimpaticolíticos. Realización práctica de la anestesia en función de la cardiopatía En las cardiopatías congénitas con insuficiencia y sin cianosis (cortocircuitos izquierda-derecha), la distensibilidad pulmonar está reducida, las resistencias bronquiales aumentadas, y se necesita una ventilación con volúmenes corrientes y presiones de insuflación elevadas. La anestesia debe ser profunda. Se debe evitar el agravamiento de la hipertensión arterial pulmonar por la hipoxia y la hipercapnia inducidas por la agitación o sobre todo una obstrucción de las vías respiratorias superiores. La reactividad arteriolar pulmonar a veces es importante. Debido a la sobrecarga volumétrica habitual, hay que evitar una reposición demasiado grande. En estas cardiopatías se recomiendan el sevoflurano, el halotano, el tiopental o el midazolam y el mantenimiento se puede garantizar por una mezcla de protóxido de nitrógeno y oxígeno al 50%, una dosis baja de halogenado o reinyecciones anestésicas intravenosas [42]. Algunos autores recomiendan técnicas de anestesia analgésicas (opiáceos, pancuronio y oxígeno), sobre todo en los prematuros de peso inferior a 1.500 g para la ligadura del conducto arterioso [76] . Ciertos autores contraindican la ketamina [42]. En las cardiopatías cianógenas (cortocircuitos derechaizquierda), la hipoxemia, cuya importancia depende a la vez de la estenosis pulmonar y de la relación entre la resistencia pulmonar y la resistencia sistémica, puede variar con la anestesia general. Una reducción marcada de las resistencias sistémicas bajo anestesia general agrava el cortocircuito derecha-izquierda y la cianosis. La poliglobulia asociada puede producir trombosis vasculares, de ahí el interés de la reposición, de la dilución e incluso de la anticoagulación preoperatoria y postoperatoria. Habitualmente no hay insuficiencia cardíaca ni sobrecarga de volumen y es reducido el riesgo con la reposición vascular. En estas cardiopatías, la ketamina no está contraindicada y algunos anestesistas la prefieren [42]. Se pueden utilizar el tiopental, las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo [43]. Se deben evitar los halogenados, salvo durante el tiempo necesario para colocar una vía venosa, dado el riesgo de vasoplejía y de aumento del cortocircuito derecha-izquierda. El mantenimiento se realiza con protóxido de nitrógeno y oxígeno al 50%, salvo en caso de cianosis grave, y con reinyecciones de fentanilo o sufentanilo [43]. En las cardiopatías obstructivas (síndrome de coartación, estenosis aórtica), los anestésicos pueden aumentar la resistencia a la eyección (ketamina) o exponer al riesgo de depresión miocárdica. Se debe evitar la aparición de arritmias o de una disminución de la precarga. Por esta razón, las técnicas anestésicas utilizadas recurren casi siempre a la asociación de tiopental, benzodiazepinas y morfínicos [43]. Sin embargo, algunos autores admiten la Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante utilización prudente de un halogenado y protóxido de nitrógeno [43]. La curarización se realiza casi siempre con pancuronio y la intubación tiene lugar tras 3-4 minutos de ventilación con oxígeno puro. Se debe evitar absolutamente la hiperoxia, ya que una PaO2 mayor de 100 mmHg durante 2-3 horas puede provocar una fibroplasia retrolenticular [8]. Durante la inducción puede aparecer una arritmia o una bradicardia extrema. La bradicardia refleja suele ser transitoria. Si persiste, se trata mediante la inyección de atropina en dosis de 0,03 mg⋅kg–1. Durante la intubación se puede producir una arritmia, que generalmente cede con hiperventilación. La hipotensión arterial se debe evitar absolutamente en los niños cianóticos. Cuando se produce, puede tratarse con cloruro de calcio (15-30 mg⋅kg–1) o con un alfamimético (fenilefrina, 5-10 μg⋅kg–1). INTUBACIÓN Y VENTILACIÓN La intubación y la ventilación respetan las características habituales en los niños y lactantes [26]. La única especificidad es la abertura torácica, y por tanto es recomendable optar por la ventilación basada en los volúmenes más que en las presiones. Circulación extracorporal La circulación extracorporal es una técnica que permite la exclusión transitoria del corazón para realizar la corrección quirúrgica de una cardiopatía [46] . Puede realizarse en normotermia (temperatura rectal >32 °C), hipotermia moderada (temperatura rectal de 26-32 °C) o en hipotermia profunda aislada (temperatura rectal <26 °C) o mixta, que asocia hipotermia de superficie e hipotermia de la circulación. Las técnicas de hipotermia profunda pueden asociarse entonces a un paro circulatorio total durante el período de corrección intracardíaca [46]. El objetivo de esta última técnica es disminuir la duración de la circulación extracorporal, teniendo en cuenta sus riesgos inherentes cuando se prolonga mucho en el lactante: trastornos metabólicos, complicaciones pulmonares, transudación capilar con edema intersticial [12]. Esta técnica facilita la corrección intracardíaca dejando el campo quirúrgico exsangüe [10, 46] . La duración de un paro circulatorio provocad no debe superar los 60 minutos a una temperatura timpánica de 19 °C. Sin embargo, debido a los riesgos neurológicos, esta técnica ha sido sustituida actualmente por las técnicas de bajo flujo de circulación (0,5-1 l⋅min–1⋅m–2) en hipotermia entre 20 y 26 °C. En las intervenciones que necesitan un período corto de circulación extracorporal, la técnica que se emplea con mayor frecuencia es la normotermia o la hipotermia moderada. Para realizar la circulación extracorporal es necesario un líquido de cebado, cuyo volumen depende del tamaño del circuito y del oxigenador. La composición de este líquido depende de la masa sanguínea del paciente y del grado de hemodilución deseado. En general, las soluciones de cebado deben tener una osmolaridad y un contenido de electrólitos similares al plasma. En los recién nacidos y lactantes, debido a su escasa masa sanguínea, la relación entre el volumen del E – 36-585-B-10 circuito y el volumen sanguíneo es tanto mayor cuanto más pequeño sea el niño. Un líquido de cebado que no contenga productos sanguíneos produciría una dilución extrema que exigiría recurrir a transfusiones masivas [ 4 6 ] . Parece recomendable reducir inicialmente este volumen al mínimo y añadir líquidos de reposición durante la circulación extracorporal si fuera necesario. Actualmente, gracias a la miniaturización de los circuitos y al perfeccionamiento de los oxigenadores, este volumen es muy pequeño: aproximadamente 240 ml en los recién nacidos y 420 ml en los niños de 8-15 kg. La hemodilución, al disminuir la presión oncótica, puede originar una fuga hídrica hacia el tejido intersticial, la constitución de un edema y el aumento de peso. Por esta razón ciertos equipos han añadido coloides y albúmina al 4% (hasta 30 ml⋅kg–1) en el líquido de cebado. La adición de glucosa es una cuestión polémica, esencialmente debido a la implicación de la hiperglucemia en el agravamiento de las complicaciones neurológicas cuando se produce un accidente isquémico cerebral [2]. El efecto beneficioso de un líquido de cebado que contenga glucosa sería la reducción de las necesidades hídricas perioperatorias, con una disminución de la retención hídrica y del aumento de peso en el postoperatorio [56]. Normalmente, en los recién nacidos y lactantes, para evitar la hemodilución excesiva, los líquidos de cebado están constituidos por sangre homóloga (concentrado eritrocítico y plasma) y un volumen de solución que aporte sustancias alcalinas necesarias para el equilibrio iónico, con la intención de obtener un volumen de cebado de 400 ml aproximadamente con un hematócrito del 25-30%. La sangre se utiliza según las reglas de transfusión aplicadas en los lactantes menores de 3 meses. El circuito extracorporal se debe adaptar al peso del paciente y comprende: – un oxigenador pediátrico con intercambiador térmico incorporado; la elección depende del rendimiento y de la superficie de la membrana, del flujo máximo tolerado y del volumen de cebado. Las líneas arterial, venosa y de aspiraciones serán lo más cortas posible para limitar los volúmenes. Se aboga por utilizar tubos de 3/16 de pulgada (0,476 cm) para el conjunto del circuito (niños con peso menor de 7 kg), tubos de 1/4 de pulgada (0,635 cm) para la línea venosa y arterial y de 3/16 de pulgada (0,476 cm) para las aspiraciones (niños con peso de 8-17 kg), líneas arteriales y venosas de 3/8 de pulgada (0,953 cm) y aspiraciones de 1/4 de pulgada (0,635 cm) para niños con peso superior a 18 kg; – las bombas, que se eligen según las costumbres de los equipos (bombas de rodillos, centrífugas, incluso de estiramiento). El gasto teórico (100 ml⋅kg–1 para los recién nacidos) es el que permite garantizar la perfusión de los diferentes territorios del organismo, pero intervienen diversos parámetros, como el nivel térmico (reducción del índice de perfusión en caso de hipotermia), el grado de hemodilución (índice de perfusión más elevado para aumentar la capacidad de transferencia) y los cortocircuitos sistemicopulmonares (índice de perfusión elevado para compensar el robo de flujo). 15 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante Anestesia REALIZACIÓN DE LA CIRCULACIÓN EXTRACORPORAL CONCLUSIÓN DE LA CIRCULACIÓN EXTRACORPORAL Y FINAL DE LA INTERVENCIÓN Justo antes de colocar las cánulas, el paciente recibe una dosis de heparina, habitualmente de 150-300 UI⋅kg–1, que se controla determinando el tiempo de coagulación activado, que debe ser superior a 400 segundos. Tras el pinzamiento aórtico, se garantiza la protección miocárdica mediante la hipotermia, completada por la administración de una solución cardiopléjica (que contiene cristaloides o sangre diluida) a 3-4 °C inyectada en la raíz de la aorta para obtener una temperatura miocárdica de 11-12 °C. Las maniobras de eliminación de burbujas son similares a las que se realizan en los adultos. La interrupción de la circulación extracorporal se decide en función de un conjunto de criterios que se deben reunir: temperatura rectal de 36 ºC al menos, hemostasia quirúrgica, frecuencia cardíaca de al menos 130 latidos por minutos, corrección quirúrgica satisfactoria. La suspensión de la circulación extracorporal debe ser progresiva y seguir las presiones de llenado, dado que las presiones excesivas son nocivas. Tras concluir la circulación extracorporal, se efectúan ajustes volémicos mediante aportes sucesivos de pequeños volúmenes (10-15 ml si la distensibilidad cardiocirculatoria es baja) por la cánula arterial, utilizando como criterios de reposición las presiones obtenidas en la monitorización y el aspecto del corazón. La reperfusión durante el despinzamiento se efectúa a baja presión, y en general se recupera el ritmo cardíaco espontáneamente. Sin embargo, se puede observar un trastorno de la conducción (bradicardia de la unión, bloqueo auriculoventricular) que suele ser temporal y desaparece durante el recalentamiento. De persistir, es necesaria la estimulación cardíaca artificial mediante un marcapasos externo (se colocan sistemáticamente electrodos epicárdicos después del tiempo de corrección intracardíaca). El estado hemodinámico puede mantenerse inestable y precisar una asistencia circulatoria más o menos prolongada y la instauración de un tratamiento beta-adrenérgico y vasodilatador. Entonces la heparina es neutralizada por la protamina, en función de la dosis inyectada antes de la canulación. ULTRAFILTRACIÓN Se ha propuesto la ultrafiltración para reducir la sobrecarga hídrica y eliminar prostaglandinas proinflamatorias. Existen dos técnicas de ultrafiltración. La primera es la ultrafiltración convencional durante la circulación extracorporal. Al ser más bajo el flujo de sangre, es más estable hemodinámicamente, más segura pero menos eficaz. Su utilización se limita al período de la circulación extracorporal y más específicamente al período de recalentamiento, en el que el flujo circulatorio, casi normal, permite la ultrafiltración eficaz [71, 89]. La ultrafiltración modificada se realiza al final de la circulación extracorporal y después de su interrupción. Es más inestable desde el punto de vista hemodinámico y necesita que se recaliente la sangre reinyectada [71, 89]. Asociando ambas técnicas, en un primer tiempo la ultrafiltración convencional permite eliminar el aumento de volumen generado por la cardioplejía [89]. Secundariamente, la ultrafiltración modificada elimina simplemente la «sobrecarga hídrica». Esta asociación, limitando los volúmenes líquidos ultrafiltrados, es más tolerable desde el punto de vista hemodinámico [71]. La ventaja de la ultrafiltración es la reducción de la sobrecarga hidrosalina relacionada con la enfermedad cardíaca y la circulación extracorporal. De este modo restaura el hematócrito, el poder oncótico plasmático, reduce la coagulopatía por dilución, mejora las funciones ventilatorias y la hemodinámica y permite eliminar los mediadores de la inflamación [71]. 16 Después de la corrección quirúrgica, se modifica la circulación tanto desde el punto de vista anatómico como fisiológico, y las exigencias pueden ser diferentes. La intervención quirúrgica puede ser más larga de lo previsto, conllevando una posible disfunción ventricular que se relaciona con el alargamiento del tiempo de pinzamiento aórtico. El tratamiento básico de la disfunción ventricular izquierda se basa en la optimización de la precarga, el aumento del ritmo cardíaco, de la perfusión coronaria y la utilización de fármacos inótropos [95] . Una disfunción ventricular derecha debe tratarse con un aumento de la presión de perfusión coronaria, de la precarga y con fármacos inótropos. Puede ser necesario el tratamiento vasodilatador para reducir el trabajo cardíaco. La hipertensión arterial pulmonar también puede producir una dificultad para la suspensión de la circulación extracorporal por sobrecarga del ventrículo derecho. El tratamiento consiste en la utilización de fármacos inótropos (dopamina, dobutamina, adrenalina), en ocasiones asociados a vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato de sodio, fentolamina) para mejorar la contractilidad y la perfusión miocárdica (Cuadros 3, 4 y 5). La utilización de inodilatadores (inhibidores de la fosfodiesterasa III, como la amrinona, la enoximona o la milrinona) puede ser una alternativa interesante [20, 83] La mejoría del flujo pulmonar por la reducción de la vasoconstricción hipóxica puede obtenerse mediante la adaptación de la ventilación y la administración de vasodilatadores. Actualmente se proponen la hiperventilación con reducción de la PaCO2 (a 20 mmHg), aumentando el pH a 7,6 y utilizando un volumen corriente importante (15-25 ml⋅kg –1 ) con una frecuencia respiratoria más baja (en los recién nacidos y lactantes es de 15-25 ciclos por minuto), y sobre todo el monóxido de nitrógeno inhalado. Si es imposible retirar la circulación extracorporal, se puede considerar la asistencia circulatoria, la contrapulsación intraaórtica o asistencias circulatorias más invasivas (derecha, izquierda o ambas, asociadas o no a oxigenación extracorporal) [25]. Al final de la intervención, las modificaciones anatómicas y fisiológicas creadas por la corrección quirúrgica, así como el aumento de la impedancia impuesto por la pared torácica y la ventilación mecánica, pueden agravar o provocar una Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante disfunción ventricular grave que exige el cierre quirúrgico en dos tiempos. El cierre definitivo se realiza 24-72 horas después de la intervención [38]. Período postoperatorio Es raro que el despertar se produzca en la mesa de quirófano. Por otra parte es recomendable que la anestesia se prolongue de tal manera que el traslado al servicio de reanimación postoperatoria y la colocación del niño en la incubadora no se vean alterados por una agitación intempestiva. Por general, el recién nacido se despierta algunas horas después de la intervención. Las primeras manifestaciones del despertar son una reacción a los estímulos dolorosos, a las aspiraciones traqueales, una agitación un poco desordenada que es importante reconocer y distinguir de las convulsiones secundarias a un accidente peroperaotrio conocido (anoxia, bradicardia grave, incluso paro cardiocirculatorio) o desconocido (embolia gaseosa) y que el tratamiento sedante podría enmascarar. En raras ocasiones se realiza la extubación en el quirófano, la retirada de la ventilación artificial es progresiva, y el momento de la extubación depende de la edad y el peso del niño, de su estado respiratorio y nutricional preoperatorio, del tipo de cirugía, de la calidad del resultado quirúrgico, del estado clínico y de la vía de acceso quirúrgico utilizada (esternotomía, toracotomía). El traslado del quirófano al servicio de reanimación es, junto a la inducción, uno de los períodos que implica mayor riesgo [43]. Se hace bajo ventilación artificial con mezcla de aire y oxígeno o con oxígeno puro, casi siempre manual o bajo control continuo del electrocardiograma y del pulso. Al llegar, se coloca al recién nacido en una incubadora (35-36 °C) o, si se trata de una intervención bajo circulación extracorporal, preferentemente en una cama calentadora que permita un acceso lateral mucho más fácil. Los medios de control de la función cardíaca (idénticos a los utilizados durante el período operatorio) se colocan de inmediato. Simultáneamente, se instaura la ventilación artificial prerregulada. La mezcla de aire y oxígeno se recalienta y humidifica. Se colocan drenajes pleurales o mediastínicos en aspiración entre -10 y -20 cmH2O según la intervención, la edad o la ausencia de cierre del tórax. El control de la diuresis suele hacerse mediante una bolsa colectora de orina. Aparte de la cirugía bajo circulación extracorporal, la aspiración gástrica no es sistemática, dado el riesgo de pérdidas hidroelectrolíticas. CONTROL POSTOPERATORIO El control es clínico, hemodinámico, biológico y radiológico. Su objetivo esencial es detectar, y si es posible tratar, lo antes posible la aparición de un gasto cardíaco bajo. Los parámetros que se controlan son el color, el tiempo de recoloración cutánea, el calor de los tegumentos, el estado de tensión de la fontanela, la existencia o ausencia de pliegue cutáneo, el estado respiratorio mediante auscultaciones repetidas (ventilación simétrica de los dos campos pulmonares, ausencia de crepitantes), la aparición de hepatomegalia, de galope, de una sacudida torácica que E – 36-585-B-10 indique una insuficiencia cardíaca. Se valora la temperatura central y cutánea para detectar una mala circulación periférica. Junto al control clínico se realiza un control cardiovascular continuo y secuencial. Los parámetros que se controlan continuamente son el electrocardiograma, la tensión arterial, en ocasiones la presión venosa central, la producción de los drenajes, la diuresis y los parámetros de la ventilación. Los parámetros analíticos se controlan a la llegada y después cada 4-12 horas en función del estado clínico. Son los siguientes: gases en sangre, ionograma sanguíneo, hematócrito, glucemia y calcemia. Se hace una radiografía pulmonar de frente al menos cada 12 horas. Se retiran los drenes pleurales o mediastínicos pasadas 24 horas, en función de los datos clínicos. La alimentación oral se reanuda 4-6 horas después. Se obtienen muestras para estudios bacteriológicos si fuera necesario. Todos los días se determina el peso. APORTES HIDROELÉCTRICOS Y NUTRICIONALES Teniendo en cuenta la posible sobrecarga hídrica inducida por la circulación extracorporal y la posible insuficiencia cardíaca (bajo gasto postoperatorio), los aportes de líquidos se limitan a 40-50 ml⋅kg–1 en 24 horas e incluso menos (30 ml⋅kg–1 en 24 horas), intentando mantener un aporte calórico suficiente. Los aportes se adaptan en función del balance de entradas y salidas y de la evolución del peso; los trastornos electrolíticos se corrigen en función el ionograma plasmático y urinario [59]. VENTILACIÓN ARTIFICIAL El empleo de una presión positiva teleespiratoria moderada (siempre inferior a 5 cmH2O) a veces se justifica después del tratamiento de ciertas cardiopatías congénitas. Su objetivo esencial es mejorar la oxigenación y prevenir las atelectasias. Su utilización debe ser lo más breve posible cuando el retorno venoso está comprometido por ausencia de un ventrículo derecho funcional (operación de Montan). Se practica sistemáticamente la aspiración traqueal cada hora, y con más frecuencia si existe obstrucción traqueal, pero en caso de hipertensión arterial pulmonar debe hacerse con precaución ya que puede ocasionar una crisis. Después de la cirugía cardíaca sin circulación extracorporal, la retirada de la ventilación artificial se inicia desde el momento en que el niño se despierta, siempre que su estado clínico lo permita. Después de la cirugía bajo circulación extracorporal, si no hay un gasto bajo, la retirada de la ventilación se hace una vez que el estado clínico lo permita, desde la 4.ª-6.ª hora. En función del estado clínico y del tipo de respirador del que se disponga, se puede hacer una retirada directa o bien utilizar la ayuda inspiratoria. Tras la extubación se prescribe sistemáticamente la oxigenoterapia (mascarilla o campana de Hood). La fisioterapia respiratoria se realiza utilizando efectos posturales, la tos provocada y aspiraciones faríngeas. Dolor postoperatorio La evaluación del dolor es un desafío sólo aceptado parcialmente debido a su dificultad de apreciación en lactantes y recién nacidos. Con frecuencia los medios de los 17 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante que se dispone actualmente se practican poco o son poco fiables [2, 44]. Se deben distinguir dos situaciones en el marco del dolor agudo postoperatorio: el dolor quirúrgico y el relacionado con la asistencia, los apósitos, las punciones, los drenajes, etc. [85]. En la práctica, según la evaluación del dolor, se recetan analgésicos de nivel III al principio, que después se asocian y finalmente son sustituidos por antálgicos de nivel I. Complicaciones quirúrgicas Se pueden observar ciertas complicaciones, cualquiera que sea la lesión congénita operada y la intervención realizada. COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES ¶ Bajo gasto cardíaco postoperatorio Es una insuficiencia cardiocirculatoria producida por una afectación cardíaca primitiva izquierda, derecha o total que causa una incapacidad de satisfacer las necesidades metabólicas del organismo por hipoperfusión tisular. La causa más frecuente es la inadaptación del corazón a la intervención quirúrgica realizada. En casos más raros se trata de una protección miocárdica peroperatoria imperfecta, una lesión no prevista en el preoperatorio o una lesión residual. La ecocardiografía es una gran ayuda para el diagnóstico etiológico. Permite diferenciar las causas puramente cardíacas y los factores intricados, como un derrame pericárdico compresivo. La imposibilidad de que el ventrículo izquierdo vacíe completamente su contenido produce distalmente una disminución del gasto cardíaco, una hipoperfusión renal que provoca la activación del sistema renina-angiotensina y una retención hidrosalina. Proximalmente, aumentan el volumen y la presión telediastólica ventricular izquierda, el volumen venoso pulmonar y la presión capilar pulmonar. La disfunción ventricular derecha es secundaria a la insuficiencia ventricular izquierda o primitiva. El gasto cardíaco bajo se manifiesta por signos como palidez, trastornos vasomotores, taquicardia o bradicardia, descenso de la temperatura cutánea, elevación de la temperatura central, desincronización del respirador, oliguria o anuria y a veces crisis convulsivas. Los signos hemodinámicos son: disminución de la presión arterial, casi siempre con disminución de la diferencial, aumento de las presiones de llenado (presiones auriculares derecha e izquierda) y oligoanuria. Los signos analíticos muestran acidosis metabólica, con hiperlactatemia, elevación rápida de la urea en sangre, hipoglucemia y coagulación intravascular diseminada. Se observa con mayor frecuencia después de realizar intervenciones que impliquen la corrección completa de la cardiopatía [51]. Puede verse favorecida por la aparición de un trastorno del ritmo o un trastorno de la conducción grave. La determinación de las presiones de llenado y sobre todo la ecocardiografía permiten precisar el origen derecho o izquierdo de la insuficiencia cardíaca, guiar el tratamiento y 18 Anestesia la reposición vascular. La presión arterial pulmonar raramente se controla en el período neonatal. Su elevación brusca o la persistencia de un nivel elevado puede originar un gasto bajo por insuficiencia cardíaca derecha aguda, a veces con paso a un bloqueo auriculoventricular completo, o aparición brusca de un paro cardíaco. El tratamiento conlleva la corrección de los trastornos analíticos observados, la reposición vascular o, por el contrario, la restricción hídrica según los datos ecocardiográficos, el empleo de fármacos inótropos positivos, vasodilatadores, diuréticos, y el restablecimiento de la calcemia [43] (Cuadros 3, 4 y 5). Si la presión arterial se mantiene, el tratamiento que resulta eficaz con mayor rapidez es el tratamiento vasodilatador, que reduce las condiciones de carga. La nitroglicerina sigue siendo un vasodilatador manejable, eficaz pese a su actividad notablemente predominante en el sector venoso. Se utiliza en dosis de 0,25-1 μg⋅kg–1⋅min–1, en perfusión venosa continua. También se ha propuesto el nitroprusiato de sodio debido a su acción rápida y breve, en una dosis de 0,5-6 μg⋅kg – 1 ⋅min – 1 . Su acción es sustituida por la administración de un inhibidor de la enzima de conversión de la angiotensina cuando el estado hemodinámico está estabilizado y la vía oral se puede utilizar fácilmente. En caso de agravamiento secundario en pacientes ya extubados, el aporte de la ventilación artificial puede ser decisivo en un paciente extenuado. La isoprenalina, la dopamina, la dobutamina y la adrenalina son fármacos inótropos de elección por su acción betaadrenérgica [93, 95]. La dobutamina se utiliza con frecuencia como primera elección. Tiene un efecto inótropo potente y es poco arritmógena. Las dosis utilizadas son de 5-15 μg⋅kg–1⋅min–1. La isoprenalina produce una aceleración cardíaca y una vasodilatación periférica y pulmonar. Sus inconvenientes son las arritmias ventriculares, un aumento importante del consumo miocárdico de oxígeno y un posible efecto de robo sanguíneo renal. La dosis es de 0,01[93] 0,5 μg⋅kg – 1 ⋅min – 1 . Se reserva sobre todo para el tratamiento de las bradicardias que reaccionan mal a la estimulación cardíaca artificial. La acción de la dopamina depende de la dosis. Con dosis bajas, inferiores a 5 μg⋅kg–1⋅min–1, produce vasodilatación renal y esplácnica y reduce las resistencias sistémicas. Entre 5 y 10 μg⋅kg–1⋅min–1, la acción inótropa es más marcada. Por encima de 10 μg⋅kg–1⋅min–1, aparece un efecto alfa vasoconstrictor [93, 95]. La adrenalina, para dosis de 0,05-0,5 μg⋅kg–1⋅min–1, aumenta la tensión arterial, principalmente porque incrementa el gasto cardíaco. Con estas dosis, las resistencias vasculares no se ven afectadas y la frecuencia cardíaca tiende a aumentar. Con dosis de 0,5-1 μg⋅kg–1⋅min–1, la presión arterial aumenta por efecto conjunto del aumento del gasto cardíaco y de las resistencias sistémicas, y la frecuencia cardíaca se mantiene estable [95]. Los inhibidores de las fosfodiesterasas III también se pueden utilizar. Sus efectos hemodinámicos se manifiestan por un aumento del índice cardíaco, del volumen de eyección sistólica, una reducción de las presiones de llenado izquierdo y derecho, mientras que la presión arterial y la frecuencia cardíaca apenas se modifican. El efecto vasodilatador pulmonar parece interesante si existe hipertensión pulmonar asociada [93]. Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante La digoxina puede utilizarse en la insuficiencia cardíaca infantil. La dosis depende de la vía de administración, del peso del niño y de la gravedad de su estado cardíaco y renal. Tras haber corregido posibles trastornos hidroelectrolíticos, el tratamiento de carga (40 μg⋅kg–1⋅día–1) se administra por vía intravenosa en 12-24 horas en 2 o 3 inyecciones. El tratamiento se mantendrá adaptando la dosis en función de la concentración de digoxina en sangre. El tratamiento diurético es otro aspecto del tratamiento de la insuficiencia cardíaca, ya que las manifestaciones congestivas de una precarga demasiado elevada son frecuentes. El medicamento de elección es la furosemida, un fármaco muy manejable, de acción rápida, que se puede administrar por vía intravenosa o por vía oral. La dosis del tratamiento de carga es de 1-2 mg⋅kg–1, que se puede repetir al cabo de unas cuantas horas. La adición de un tratamiento antialdosterona puede ser necesaria si existe hiperaldosteronismo, secundario a la reducción del gasto cardíaco. Si el bajo gasto está relacionado con la aparición de un bloqueo auriculoventricular, se inicia de inmediato la estimulación cardíaca artificial mediante electrodos epicárdicos. La existencia de una coagulación intravascular diseminada puede exigir el tratamiento con heparina (100-150 UI⋅kg–1 en 24 horas) asociado en ocasiones a la administración de factores de coagulación y en casos extremos a la transfusión de sangre. Si no se administra un tratamiento adaptado y rápido para el bajo gasto cardíaco, se produce la evolución inexorable hacia la falla multiorgánica. ¶ Trastornos del ritmo La amiodarona se utiliza en las taquicardias ventriculares. Por vía oral, el tratamiento de carga es de 500 mg⋅m–2 y se mantiene hasta la reducción del trastorno del ritmo. El tratamiento de mantenimiento es de 150-250 mg⋅m–2, 5 días por semana. Hay que controlar que no se produzca una bradicardia excesiva, así como la función tiroidea [58]. La cardioversión (choque de 2-6 julios por kg) está indicada de entrada en caso de trastornos del ritmo graves que produzcan un colapso o después de que hayan fracasado otros tratamientos [13, 69]. ¶ Paro cardiocirculatorio La asistolia se debe a menudo a una insuficiencia ventricular derecha aguda que produce un bloqueo auriculoventricular o más raramente una fibrilación ventricular o una disociación electromecánica. Puede estar favorecida por un trastorno de la ventilación, una hemorragia mal compensada, un trastorno de la potasemia y sobre todo por una elevación brusca de la presión arterial pulmonar que se produzca, por ejemplo, en el curso de las aspiraciones endotraqueales; también puede ser secundaria a un taponamiento. Hay que restaurar lo antes posible una hemodinámica satisfactoria, practicando las maniobras habituales de reanimación. ¶ Hipertensión arterial pulmonar aguda La existencia de una cardiopatía congénita con un cortocircuito izquierda-derecha causa un excesivo flujo pulmonar que produce después una elevación de las E – 36-585-B-10 resistencias vasculares pulmonares [86]. El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar postoperatoria sigue siendo uno de los problemas más difíciles de resolver en la cirugía cardíaca. El tratamiento se centra en la reducción de las resistencias vasculares pulmonares para evitar o tratar una disfunción del ventrículo derecho. Las primeras medidas terapéuticas consisten en la hiperventilación (en general, manual), que permite producir hipocapnia, mejorar la oxigenación, tratar una posible acidosis o hipotermia y utilizar la sedación, incluso los curares. El uso de fármacos inótropos, ya sean convencionales o del tipo de los inhibidores de las fosfodiesterasas, es clásica en el marco de la insuficiencia ventricular derecha postoperatoria [34]. El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en sí se basa en la utilización de fármacos vasodilatadores, que idealmente deberían tener una acción específica pulmonar [22, 73]. La nitroglicerina, el nitroprusiato de sodio, la hidralazina, el nifedipino, la tolazolina y la fentolamina, que se han utilizado en esta indicación, actúan desafortunadamente sobre las resistencias vasculares sistémicas, lo que limita su utilización [47, 73]. El único vasodilatador pulmonar específico es actualmente el monóxido de nitrógeno inhalado [60]. Puede producir un auténtico desbloqueo pulmonar, con reducción de las presiones arteriales pulmonares, mejora de las tensiones arteriales sistémicas y elevación de la SvO2 [34, 35]. En los niños operados de una cardiopatía congénita con hipertensión arterial pulmonar, el monóxido de nitrógeno inhalado puede permitir el tratamiento de las crisis hipertensivas pulmonares graves [35, 80]. La administración de monóxido de nitrógeno se hace casi siempre en el circuito inspiratorio, entre el respirador y el paciente, lo más cerca posible de éste (con frecuencia a la altura de la pieza en Y), lo que evita el estancamiento del monóxido de nitrógeno en el respirador. Hay que controlar la metahemoglobinemia (2 veces al día), la presión en la botella de monóxido de nitrógeno y el flujo administrado. Los riesgos de toxicidad relacionados con el empleo del monóxido de nitrógeno en inhalación con concentraciones inferiores a 40 partes por millón (ppm) de moléculas son mínimas, lo que permite administraciones de gran duración. Las dosis de monóxido de nitrógeno inhalado se sitúan generalmente entre 10 y 15 ppm. La retirada del monóxido de nitrógeno debe ser progresiva, ya que expone a la reaparición de la hipertensión arterial pulmonar por efecto de rebote. Esto exige establecer un enlace, administrando por vía intravenosa o por vía oral una sustancia «donante de monóxido de nitrógeno» (molsidomina). La formación de dióxido de nitrógeno es proporcional al tiempo de contacto del monóxido de nitrógeno con el oxígeno, a la FiO2 y al contenido inicial de monóxido de nitrógeno de la mezcla. Por tanto, la formación de dióxido de nitrógeno es menor si se utiliza un respirador con circuito abierto, que evita cualquier estancamiento del monóxido de nitrógeno en presencia de oxígeno. Además, en raras ocasiones las FiO2 superan en cirugía cardíaca 0,6, lo que minimiza la formación de dióxido de nitrógeno. Utilizando una concentración inicial de monóxido de nitrógeno bastante baja en la botella que contiene la mezcla de monóxido de nitrógeno y nitrógeno (225 ppm, por ejemplo), la 19 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante concentración de dióxido de nitrógeno es inferior a 1 ppm. En conclusión, con el monóxido de nitrógeno inhalado se dispone de un auténtico vasodilatador pulmonar específico, de fácil empleo, y cuyo riesgo tóxico, en las dosis utilizadas actualmente, parece ser menor en comparación con los efectos beneficiosos. COMPLICACIONES HEMORRÁGICAS Pueden ser de origen quirúrgico y entonces es precisa una reintervención para hacer la hemostasia [18]. También pueden ser secundarias a un trastorno de la coagulación (defecto de neutralización de la heparina, aparición de un efecto de rebote, disminución de los factores de la coagulación tras la cirugía bajo circulación extracorporal) o aparecer en el marco de una coagulación intravascular diseminada posterior a un shock cardiogénico o a un estado séptico. Si el drenaje para la evacuación es defectuoso, pueden producir un taponamiento que precisará la reintervención inmediata para realizar la evacuación y la hemostasia. COMPLICACIONES RESPIRATORIAS Son bastante frecuentes y a veces son previas a la intervención. Puede tratarse de: – una obstrucción traqueobronquial, que necesita la humidificación para prevenir la formación de tapones mucosos, así como aspiraciones endotraqueales repetidas con fisioterapia respiratoria intensiva; – trastornos de la ventilación, como atelectasias, que puedan precisar una aspiración bronquial; – un edema pulmonar, casi siempre de origen hemodinámico; – derrames pleurales serohemáticos o francamente hemáticos, en raras ocasiones un quilotórax o un neumotórax que se deberá drenar rápidamente; – trastornos de la ventilación relacionados con una parálisis frénica [66, 90]. COMPLICACIONES RENALES Son del tipo de la insuficiencia renal aguda funcional, orgánica o mixta (oliguria con aumento de la potasemia, la uremia, la creatininemia y la calcemia). Están favorecidas por la aparición de un bajo gasto cardíaco postoperatorio y por un estado séptico. La utilización de diuréticos en grandes dosis es el principal tratamiento para evitar la oligoanuria. Si la función renal no mejora con el restablecimiento de un estado hemodinámico satisfactorio y el tratamiento diurético, se puede plantear la diálisis peritoneal [77]. Las técnicas de hemodiálisis no se pueden utilizar en los recién nacidos ni en los lactantes. COMPLICACIONES METABÓLICAS Pueden ser múltiples: trastornos de la hidratación, como hiperhidratación extracelular, intracelular o mixta o deshidratación; trastornos de la natremia (casi siempre se trata de una hiponatremia secundaria a una pérdida de sodio mayor que la pérdida de agua, a consecuencia de un tratamiento diurético o a veces por dilución; en raras ocasiones se trata de una hipernatremia, que puede observarse después de utilizar dosis grandes de bicarbonato 20 Anestesia de sodio); trastornos de la potasemia (hipopotasemia, que se observa sobre todo después de la cirugía bajo circulación extracorporal, hiperpotasemia por anuria u oliguria, a menudo consecutiva a una fase de choque y de oligoanuria); hipocalcemia, que se observa frecuentemente en recién nacidos con bajo gasto; hipoglucemia o hiperglucemia (la extremada gravedad neurológica de la hipoglucemia justifica que se realice un control minucioso); trastornos del equilibrio acidobásico como la acidosis metabólica consecutiva a un gasto bajo, un paro circulatorio, acidosis respiratoria por tratornos de la ventilación, alcalosis respiratoria por hiperventilación, alcalosis metabólica (furosemida, aspiraciones gástricas, administración excesiva de alcalinos) [14]. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS Son del tipo del coma o de las crisis convulsivas, y pueden ser secundarias a una embolia gaseosa, una hemorragia cerebral o una coagulación intravascular diseminada, un paro circulatorio con un bajo flujo cerebral prolongado [16]. El tratamiento suele ser sintomático; en caso de embolia gaseosa confirmada, se debe plantear la oxigenoterapia hiperbárica. COMPLICACIONES DIGESTIVAS Se observan cuando existe un gasto bajo y son del tipo de la dilatación gastroduodenal, el síndrome suboclusivo, la enterocolitis necrosante de mal pronóstico y después del tratamiento de la coartación, y de tipo hemorrágico [4, 94]. COMPLICACIONES INFECCIOSAS Las complicaciones sépticas son graves en este contexto (septicemias, complicaciones pulmonares). Están favorecidas por la reanimación prolongada, la cantidad de catéteres necesarios para realizar el control y el tratamiento y por la existencia de una insuficiencia cardíaca. Se deben detectar y tratar rápidamente [70]. Se puede observar una hipertermia grave en caso de gasto bajo o de infecciones graves. Constituye un peligro para el cerebro (crisis convulsivas) y exige la aplicación rápida de tratamiento: enfriamiento externo (bolsas de hielo en la cabeza y el triángulo de Scarpa), antipiréticos por vía intravenosa (salicilatos, paracetamol) y en ocasiones la curarización. Trasplante cardíaco En los niños que sufren una malformación cardíaca compleja sin posibilidad de corrección quirúrgica o en los niños que padecen una miocardiopatía grave, el trasplante cardíaco constituye el último recurso (los niños que presentan un síndrome de hipoplasia de la parte izquierda del corazón, por ejemplo, son candidatos al trasplante cardíaco, dado el carácter mortal de esta malformación). Se puede hacer el trasplante cardíaco desde el período neonatal, en el que la tolerancia inmunitaria es mejor [6]. La anestesia se realiza con carácter urgente en un niño bajo tratamiento de la insuficiencia cardíaca y que a veces no está en ayunas. Entonces se suele hacer una secuencia de inducción rápida. Los halogenados son los productos Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante anestésicos que se deben evitar siempre que sea posible, ya que provocan una disminución del cronotropismo cardíaco. La isoprenalina se utiliza normalmente en el período postoperatorio para mantener la frecuencia cardíaca en niveles aceptables, ya que el corazón desnervado presenta un predominio parasimpático. El tratamiento postoperatorio se desarrolla de forma similar al de los adultos. La asistencia postoperatoria concierne esencialmente al tratamiento inmunosupresor. El tratamiento de inducción incluye clásicamente una tetraterapia con corticoides, ciclosporina, azatioprina (o micofenolato) y globulinas antilinfocíticas (policlonales o monoclonales). Secundariamente, el tratamiento se reduce a una triterapia (supresión de las globulinas antilinfocíticas) con una dosis E – 36-585-B-10 reducida de corticoides [6]. La utilización de medidas de higiene estrictas relacionadas con la asistencia de los pacientes inmunodeprimidos, así como la instauración de métodos de detección y tratamiento del rechazo constituyen los puntos más importantes de la reanimación a corto plazo. Pese al avance del tratamiento preventivo, los rechazos siguen siendo la mayor preocupación; a los 5 años, las lesiones coronarias son frecuentes, lo que refleja un rechazo crónico que empeora claramente el pronóstico [6, 67]. También hay que destacar las complicaciones, sobre todo renales, del tratamiento inmunosupresor. La realización de biopsias miocárdicas para detectar el rechazo suele ser delicada y se da preferencia al control ecocardiográfico. Puntos esenciales • La existencia de una malformación cardíaca congénita es una posibilidad que dista mucho de ser excepcional. • El desarrollo del corazón, que deriva del mesodermo, se caracteriza por una organización secuencial y por el tabicamiento de las cavidades y los orificios. • La etiología de las cardiopatías congénitas asocia un factor exógeno y una predisposición hereditaria. • Las cardiopatías congénitas se caracterizan por la presencia de anomalías del tabicamiento, asociadas o no a lesiones obstructivas, que producen comunicaciones entre la circulación sistémica y pulmonar. La tolerabilidad de la cardiopatía se valora en función de su repercusión en la hematosis, el flujo circulatorio, la función renal y la hemostasia. • Las cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha producen un aumento del flujo pulmonar y sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas, que puede producir signos de insuficiencia cardíaca. La anestesia debe ser profunda y se recomiendan los halogenados, el tiopental, el midazolam y los opiáceos. Algunos autores contraindican la ketamina. • Las cardiopatías congénitas con cortocircuito derecha-izquierda tienen en común la desaturación de la sangre arterial secundaria a la contaminación por sangre venosa sistémica con poliglobulia. Se pueden utilizar la ketamina, el tiopental, las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo. Se deben evitar los halogenados. • En las cardiopatías obstructivas, se deben evitar los anestésicos que pueden aumentar la resistencia a la eyección o implicar un riesgo de depresión miocárdica, de arritmia y de reducción de la precarga. • Se puede realizar la circulación extracorporal en normotermia, en hipotermia moderada, hipotermia profunda aislada o mixta que asocie hipotermia superficial e hipotermia de la circulación. • El tratamiento del bajo gasto postoperatorio implica la corrección de los trastornos analíticos, la reposición vascular o la restricción hídrica según los datos ecocardiográficos, el empleo de fármacos inótropos positivos, vasodilatadores, diuréticos y el restablecimiento de la concentración de calcio ionizado en sangre. • Se puede hacer un trasplante cardíaco desde el período neonatal, en el que es mejor la tolerabilidad inmunitaria. 21 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante Anestesia Autoevaluación Preguntas I A - Las cardiopatías congénitas se observan en 7-8 casos de cada 1.000 recién nacidos vivos B - Las anomalías del desarrollo de los cojinetes endocárdicos producen muchas malformaciones cardíacas C - Las anomalías del tabicamiento de las aurículas son una de las causas menos frecuentes de cardiopatías congénitas D - La atresia tricúspide se asocia siempre a comunicación interauricular, comunicación interventricular, atrofia del ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo izquierdo E - La tetralogía de Fallot es la anomalía del tronco y del cono arterial más frecuente II A - La circulación del corazón fetal tiene lugar en paralelo gracias al agujero oval y al conducto arterioso, cuya permeabilidad depende de las prostaglandinas E B - La circulación pulmonar fetal es importante debido a las bajas resistencias vasculares C - Al nacer, los primeros movimientos respiratorios se asocian a una disminución del flujo pulmonar por aumento de las resistencias pulmonares D - En el momento del nacimiento, el conducto arterioso se contrae por el efecto del oxígeno y el descenso de las concentraciones de prostaglandinas E circulantes E - Al nacer, el cierre funcional del conducto arterioso tiene lugar en menos de 24 horas III A - En el 80% de los casos, se desconoce el origen de las cardiopatías congénitas B - En un cortocircuito derecha-izquierda, la semiología radiológica muestra cardiomegalia e hipervascularización pulmonar C - En un cortocircuito izquierda-derecha, la semiología radiológica muestra pulmones hipovascularizados y arterias pulmonares difícilmente visibles D - En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), se acelera la farmacocinética de los anestésicos volátiles E - En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), la farmacocinética de los anestésicos intravenosos se lentifica IV A - En las cardiopatías con flujo pulmonar reducido (cortocircuito derecha-izquierda), la administración demasiado rápida del anestésico intravenoso puede producir una sobredosis B - En la tetralogía de Fallot, el flujo pulmonar es inversamente proporcional al flujo sistémico C - En los lactantes o recién nacidos, sólo se deberán cerrar las comunicaciones interauriculares con insuficiencia cardíaca D - La comunicación interventricular representa menos del 5% de las cardiopatías congénitas E - La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15% de las cardiopatías congénitas V A - Ante un conducto arterioso persistente, el principal riesgo en un paciente con un cortocircuito pequeño es la endocarditis infecciosa B - El conducto auriculoventricular completo se asocia con mayor frecuencia a la trisomía 21 C - Las cardiopatías congénitas, con cortocircuito derecha-izquierda, tienen en común la desaturación de la sangre arterial secundaria a la contaminación por sangre venosa de origen sistémico D - En la tetralogía de Fallot se asocian dextroposición de la aorta, comunicación interventricular, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho E - En la tetralogía de Fallot, la disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la cianosis VI A - La coartación de la aorta representa el 2% de las cardiopatías congénitas con predominio femenino B - En la coartación aórtica, la persistencia del conducto arterioso permeable que desemboque distalmente en la zona estenótica puede garantizar la vascularización de la parte inferior del cuerpo durante el período neonatal C - En la estenosis aórtica congénita, la afectación supravalvular es la más frecuente D - La muerte súbita por esfuerzo puede ser la primera manifestación de una estenosis aórtica congénita cerrada E - La estenosis mitral congénita se suele producir casi siempre de forma aislada VII A - En la transposición de los grandes vasos, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria ventricular nace del ventrículo izquierdo B - En la transposición de los grandes vasos, la circulación menor y mayor se colocan en serie, y no en paralelo C - En la transposición de los grandes vasos, la creación de una comunicación interauricular, asociada al mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso, permite mejorar la oxigenación del recién nacido D - En las cardiopatías congénitas, la gravedad de la hipoxemia se evalúa más por el grado de desaturación arterial de oxígeno que por la presencia de acidosis metabólica E - En las cardiopatías congénitas, una acidosis que persista después de la alcalinización y la ventilación asistida con una FiO2 de 0,9 o de 1 generalmente tiene mal pronóstico 22 Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante E – 36-585-B-10 VIII A - Actualmente, la perfusión de prostaglandina E1 se ha convertido en el paso previo obligatorio en el tratamiento de todas las cardiopatías ductodependientes, con obstrucción de la parte derecha o izquierda del corazón B - En el preoperatorio, el restablecimiento o el mantenimiento del conducto arterioso permite casi siempre recuperar una hematosis o un flujo circulatorio correcto. C - En los recién nacidos o los lactantes en estado de insuficiencia cardíaca o respiratoria, la premedicación con un vagolítico debe ser sistemática D - En el curso de la cirugía de las cardiopatías congénitas, se debe purgar minuciosamente el aire de los tubos, dado el mayor riesgo de embolia gaseosa sistémica E - La asociación de anestesia locorregional y anestesia general está formalmente contraindicada en la cirugía cardíaca infantil IX A - El protóxido de nitrógeno está contraindicado cuando existe una cianosis importante B - En los niños que sufren una cardiopatía, la repercusión cardiovascular del midazolam es importante C - La obtención de una frecuencia cardíaca de 130 latidos por minuto como mínimo es un requisito necesario antes de decidir detener la circulación extracorporal D - En las cardiopatías congénitas sin cianosis (cortocircuito izquierda-derecha), la distensibilidad pulmonar aumenta y las resistencias bronquiales disminuyen E - En las cardiopatías cianógenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reducción marcada de las resistencias sistémicas bajo anestesia general causa una reducción del cortocircuito derecha-izquierda y de la cianosis X A - En las cardiopatías cianógenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reposición vascular expone fácilmente a la sobrecarga volémica B - En las cardiopatías cianógenas, la ketamina está contraindicada formalmente C - En las cardiopatías obstructivas (síndrome de coartación, estenosis aórtica), la ketamina puede aumentar la resistencia a la eyección D - En niños cianóticos, se debe evitar a toda costa la hipotensión arterial E - Durante la circulación extracorporal, la duración del paro circulatorio provocado no debe ser mayor de 60 minutos a 19 ºC XI A - En el postoperatorio de la cirugía cardíaca o de cardiopatías congénitas, los aportes líquidos se limitarán a 50 ml/kg en 24 horas B - En caso de hipertensión arterial pulmonar, la aspiración traqueal se realizará con precaución C - La digoxina está formalmente contraindicada en la insuficiencia cardíaca infantil D - La utilización de monóxido de nitrógeno inhalado está contraindicada en los niños E - El trasplante cardíaco se puede hacer desde el período neonatal, y su tolerancia inmunitaria es mejor que en los niños de mayor edad Respuestas I A - Verdadero B - Verdadero C - Falso: es lo contrario D - Verdadero E - Verdadero II A - Verdadero B - Falso C - Falso: es lo contrario D - Verdadero: se trata en particular de las prostaglandinas E1: fundamentalmente su producción es placentaria y su eliminación pulmonar E - Falso: El flujo del conducto arterioso desaparece por completo en 1 a 8 días. Su cierre anatómico por tejido fibroso se realiza en 1 a 4 meses III A - Verdadero B - Falso: es lo contrario C - Falso: es lo contrario D - Verdadero: debido a la captación pulmonar acelerada E - Verdadero 23 E – 36-585-B-10 Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante Anestesia IV A - Verdadero B - Verdadero: cualquier disminución de las resistencias arteriales sistémicas produce una reducción de la perfusión pulmonar asociada a un aumento del cortocircuito derecha-izquierda. Como resultado, aumenta la hipoxia C - Verdadero D - Falso: representa el 20% de las cardiopatías congénitas E - Verdadero: las causas más frecuentes son la rubéola, la prematuridad con dificultad respiratoria neonatal, los factores familiares y la vida en zonas de gran altitud V A - Verdadero B - Verdadero C - Verdadero D - Verdadero: la consecuencia de estas lesiones es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda E - Verdadero VI A - Falso: la coartación de la aorta representa el 10% de las cardiopatías congénitas con predominio masculino B - Verdadero: mientras se espera el tratamiento quirúrgico, se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso mediante la perfusión de prostaglandinas E1 C - Falso: la forma más frecuente es la forma valvular (55%) y después la forma subvalvular (37%). La forma supravalvular es la menos frecuente (3%) D - Verdadero E - Falso: casi siempre se trata de una malformación embriológica, como prueba la asociación frecuente a otras anomalías congénitas: coartación, estenosis aórtica valvular o subvalvular VII A - Verdadero: existe una discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular (la aurícula derecha comunica con el ventrículo derecho y la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo) B - Falso: es lo contrario C - Verdadero D - Falso: es lo contrario. La existencia de una acidosis metabólica revela el sufrimiento celular. En general, cuando la saturación de oxígeno es superior al 50%, no existe acidosis metabólica salvo en caso de una insuficiencia cardíaca asociada E - Verdadero VIII A - Verdadero B - Verdadero C - Falso: la atropina sólo se administrará para corregir una bradicardia. Ésta puede originar un descenso del gasto cardíaco y de la presión arterial, un aumento de las resistencias arteriales pulmonares y un agravamiento del cortocircuito derecha-izquierda D - Verdadero: dado que siempre es posible que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un cortocircuito bidireccional o que se puede hacer bidireccional si se produce un descenso de la presión arterial E - Falso: se propone esta asociación para realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y postoperatoria. El bloqueo simpático inducido por los anestésicos administrados en la anestesia locorregional antes de los 8 años influye poco en la hemodinámica IX A - Verdadero: en efecto, aunque el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la caída del gasto cardíaco que se observan en los adultos no se encuentran en los niños, las embolias gaseosas que favorecen pueden causar un accidente vascular en caso de cortocircuito derecha-izquierda B - Falso C - Verdadero: la interrupción de la circulación extracorporal se decide siguiendo un conjunto de criterios que se deben cumplir sin excepción: frecuencia cardíaca al menos igual a 130 latidos por minuto, temperatura rectal de 36 ºC como mínimo, hemostasia y corrección quirúrgica satisfactorias D - Falso: es lo contrario. Esto impone la ventilación con volúmenes corrientes y presiones de insuflación elevados E - Falso: es lo contrario 24 Anestesia Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante E – 36-585-B-10 X A - Falso: habitualmente no hay insuficiencia cardíaca y el riesgo que implica la reposición vascular es bajo B - Falso C - Verdadero D - Verdadero: su tratamiento se basa en el cloruro de calcio (15-30 mg/kg) o un alfamimético (fenilefrina, 5-10 μg/kg) E - Verdadero XI A - Verdadero: teniendo en cuenta la posible sobrecarga hídrica inducida por la circulación extracorporal y la posible insuficiencia cardíaca, los aportes líquidos se limitarán a 50 ml/kg en 24 horas, o incluso menos (30 m/kg en 24 horas). Estos aportes se adaptarán en función del balance de entradas y salidas y de la evolución del peso B - Verdadero: puede inducir una crisis hipertensiva arterial pulmonar C - Falso D - Falso E - Verdadero Bibliografı́a [1] Anand KJ, Hickey PR. 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