Exposiciones GRUPO DE ENFERMEDADES ENFERMEDAD DEFICIT ENFERMEDADES DEL DESARROLLO PARALISIS CEREBRAL INFANTIL (PCI) MOTOR Y OTROS (SENSITIVO – COGNITIVO) LA PCI O ENCEFALOPATIA ESTATICA SON UNA SERIE DE TRASTORNOS DEL CONTROL MOTOR QUE PRODUCEN ANORMALIDADES DE LA POSTURA, TONO MUSCULAR Y COORDINACION MOTORA, DEBIDO A UNA LESION CONGENITA QUE AFECTA AL CEREBRO INMADURO Y DE NATURALEZA NO PROGRESIVA, PERSISTENTE (PERO NO INVARIABLE), ESTATICA (NO EVOLUTIVA) CON TENDENCIA, EN LOS CASOS LEVES Y TRANSITORIOS, A MEJORAR, O PERMANECER TODA LA VIDA ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE DISCAPACIDAD MOTRIZ EN LOS NIÑOS AFECTA A 2 POR 1000 RN VIVOS. PREFERENTEMENTE A RN DE BAJO PESO Y BAJA EDAD GESTACIONAL DEGENERACION PROGRESIVA DE NEURONAS DE CORTEZA ENTORRINAL, HIPOCAMPO, Y CORTEZA TEMPORAL, FRONTAL Y PARIETAL. NO SE AFECTA LA CORTEZA MOTORA, SENSITIVA, LOS GANGLIOS BASALES NI EL CEREBELO. SE OBSERVAN FORMACION DE PLACAS DE BETA AMIILOIDE Y DE OVILLOS NEUROFIBRILARES, AUNQUE PUEDEN VERSE EN OTROS TIPO DE DEMENCIAS. ASOCIADO A LA EDAD. ALGUNOS PRESENTAN PATRON HEREDITARIO Y SUELEN MANIFESTAR LA DEMENCIA DESDE LOS 40 AÑOS DEMENCIAS ENFERMEDAD ALZHEIMER (EA) COGNITIVO DEMENCIA: DETERIORO PROGRESIVO DE DE LAS FUNCIONES SUPERIORES, ADQUIRIDO Y CON PRESERVACION DE LA CONCIENCIA. ALZHEIMER: CAUSA MÁS FRECUENTE DE DEMENCIA DEFINICION PACIENTES > 65 AÑOS. MAS FRECUENTE EN MUJERES POBLACION ALTERACION O LESION CAUSA ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ENFERMEDADES MUSCULARES DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD) MOTOR ENFERMEDADES DE LA UNION NEUROMUSCULAR ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) SINDROME DE GUILLAIN BARRE ENFERMEDAD DE PARKINSON SENSITIVO – MOTOR MOTOR MOTOR ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE: ENFERMEDAD EN LA QUE SE PRODUCE UN CUADRO INFLAMATORIO QUE DESTRUYE LA MIELINA. EM: ALTERACION DE LA MIELINA EN EL SNC. ES LACAUSA MÁS COMUN DE DISCAPACIDAD EN ADULTOS JOVENES DESPUES DEL TCE HACE PARTE TAMBIEN DE LAS NEUROPATIAS PERIFERICAS ADQUIRIDAS POR QUE AFECTA A LOS NERVIOS PERIFERICOS Y DE LAS POLINEUROPATIAS POR QUE AFECTA A VARIOS TRONCOS NERVIOSOS CON INSTAURACION GRADUAL, SIMETRICA (LOS DOS LADOS) Y PREDOMINIO DISTAL. PERTENECE A LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO, LOS CUALES DEPENDEN DEL GANGLIO BASAL AFECTADO (NUCLEO SUBTALAMICO = HEMIBALISMO, NUCLEO CAUDADO = COREA,DE HUNTINGTON SUSTANCIA NEGRA = PARKINSON. HACE PARTE DEL GRUPO DE LAS MIOPATIAS DENTRO DE LAS QUE SE ENCUENTRAN LAS DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Y LA DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER. LAS ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA PUEDEN SER PRESINAPTICOS (SINDROME DE EATON LAMBERT Y BOTULISMO) Y POSTSINAPTICOS COMO LA MIASTENIA GRAVIS PACIENTE ENTRE 20-45 AÑOSPREDOMINIO EN MUJERES RAZA BLANCA ADULTOS JOVENES PREFERENTEMENTE VARONES EDAD DE COMIENZO: 55 AÑOS. FRECUENTE EN HOMBRES NIÑOS ENTRE 3 A 5 AÑOS. HOMBRES TIENE AUN UNOS SITIOS Y MECANISMOS DE LESION POR EXPLICAR, PERO SE CONSIDERA QUE SE DEBE A EVENTOS QUE PRODUCEN ISQUEMIA (FALTA DE SANGRE) E HIPOXIA (FALTA DE OXIGENO) A DEL TEJIDO NERVIOSO. EXISTEN PLACAS DE DESMIELINIZACION POR DESTRUCCION DE LOS OLIGODENDROCITOS EN LOS ESPACIOS PERIVENTRICULARES, EN EL TALLO CEREBRAL, LA MEDULA ESPINAL Y EL TRACTO OPTICO HAY DESMIELINIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO. HAY DESPIGMENTACION Y GLIOSIS (CICATRIZACIÓN) EN LA SUSTANCIA NIGRA DEL MESENCEFALO Y NO SE PRODUCE DOPAMINA. LAS CELULAS DE LA SUSTANCIA NIGRA PRESENTAN UNAS INCLUSIONES DENTRO DEL CITOPLASMA LLAMADAS CUERPOS DE LEWY. ALTERACION DE LA PROTEINA DISTROFINA DEBIDO A UNA ALTERACION GENETICA. LA PROTEINA DISTROFINA ES NECESARIA PARA UNA BUENA CONTRACCION MUSCULAR. HACEPARTE DE LAS ENFERMEDADES LIGADAS AL X, LO QUE SIGNIFICA QUE AFECTA A LOS HOMBRES PERO LAS MUJERES SOLO SON PORTADORAS. TIENE MULTIPLES CAUSAS ESTUDIADAS COMO POSIBLES EXPLICACIONES, EL 85% CORESPONDE A CAUSAS DURANTE EL PARTO Y EL 15% A CAUSAS DESPUES DEL PARTO. PRENATALES: HEMORRAGIA MATERNA,HIPERTIROIDISMO MATERNO,FIEBRE MATERNA, CORIOAMNIONITIS,INFARTO PLACENTARIO, GEMELARIDAD, EXPOSICION A TOXINAS, DROGAS, INFECCION TORCH, VIH, INFARTOS CEREBRALES Y FACTORES GENETICOS. PERINATALES: PREMATURIDAD, ASFIXIA DESCONOCIDA. SE CONOCE QUE EXISTE ASOCIADO UN PATRON HEREDITARIO. ADEMAS SE PIENSA QUE PUEDE EXISTIR UN TRASTORNO INMUNITARIO ASOCIADO. EN 2/3 DE LOS CASOS HAY ANTECEDENTE DE UNA INFECCION VIRAL PREVIA Y SE CONOCE QUE HAY UN TRASTORNO AUTOINMUNITARIO DESCONOCIDA. SE ASOCIA A LA EDAD. ALTERACION GENETICA DE LA DISTROFINA QUE SE ENCUENTRA EN LA MUSCULO ESQUELETICO, CARDIACO Y EN EL SNC. PUEDE DARSE EN TODOS LOS GRUPOS DE EDAD, MAS FRECUENTE EN MUJERES ENTRE LOS 20 A 30 AÑOS Y HOMBRES ENTRE LOS 40 A 50 AÑOS HAY UN TRASTORNO AUTOINMUNE EN EL QUE LAS CELULAS DE LA INMUNIDAD DESTRUYEN LOS RECEPTORES POSTSINAPTICOS QUE SON ESTIMULADOS POR LA ACETILCOLINA. AL NO HABER RECEPTORES, NO HAY SINAPSIS Y NO HAY EL ESTIMULO EXCITATORIO PARA QUE SE DESENCADENE LA CONTRACCION. LOS NIVELES DE ACETEILCOLINA Y LOS NERVIOS QUE LA LIBERAN SON NORMALES ALTERACION AUTOINMUNITARIA. SE CREE QUE ESTA RELACIONADA CON TRASTORNOS DEL TIMO (TUMORES) YA QUE EN EL TIMO MADURAN LOS LINFOCITOS T. MIASTENIA GRAVE MOTOR PRESENTACION CLINICA Y EVOLUCION TRATAMIENTO DE INICIO INSIDIOSO Y PROGRESION LENTA: 10 AÑOS HASTA LA MUERTE APROX. INICIA CON DEFICIT PUNTUALES DE MEMORIA RECIENTE Y CON EL TIEMPO DE LA MEMORIA DE LARGO PLAZO. ALTERACION DE LA CAPACIDAD DE APRENDIZAJE Y DEL LENGUAJE:: ANOMIA, ALTERACION EN COMPRENSION Y FORMACION DE PALABRAS. ALTERACIONES VISUOCONSTRUCTIVAS: NO PUEDEN DIBUJAR. DIFICULTAD PARA RECONOCER OBJETOS, ROSTROS Y LUGARES: AGNOSIA VISUAL. FINALMENTE PRESENTA APRAXIAS. PRESENTAN FALTA DE INTERES EN LAS COSAS Y RELACIONES, SE DEPRIMEN O SE VUELVEN IRRITABLES NO HAY TRATAMIENTO QUE LO CURE. EL TRATAMIENTO FARMACOLOGICO ATENUA LOS SINTOMAS, ENLENTECE EL DETERIORO Y PROGRESION PRE PERINATAL, HIPERBILIRRUBINEMIA, INFECCION PRE-PERINATAL. POSNATALES: TRAUMATISMO CRANEAL, MENINGOENCEFALITIS, HEMORRAGIA INTRACRANEAL, INFARTO CEREBRAL TIENE MUCHAS CLASIFICACIONES PERO UNA MUY ADECUADA ES SEGÚN EL COMPROMISO MOTOR QUE PREDOMINA, POR LO QUE SE CLASIFICA EN ESPASTICA, DISQUINETICA, ATAXICA, HIPOTONICA Y MIXTA. AUNQUE PREDOMINA EL COMPROMISO MOTOR, DE IGUAL FORMA SE ASOCIA A TRASTORNOS SENSITIVOS, COGNITIVOS, DE LENGUAJE, DEL CRECIMIENTO, DE ALIMENTACION, DEL SUEÑO, PSIQUIATRICOS. ANTES DE LOS 18 MESES LOS PADRES NOTAN EL RETRASO MOTOR DEL NIÑO, LOS REFLEJOS PRIMITIVOS PERSISTEN. EL TONO MUSCULAR INICIALMENTE ES HIPOTONICO Y LUEGO SE INSTAURA COMO HIPERTONICO. INICIALMENTE SE RECONOCE COMO UNA LESION ESTÁTICA, ES DECIR QUE NO CAMBIA, PERO SI EL TRATAMIENTO NO ES ADECUADO EL NIÑO PUEDE PRESENTAR DETERIORO DE SUS FUNCIONES. SE CREE QUE ENTRE MAYOR COMPROMISO MOTOR MAYOR ES EL DEFICIT COGNITIVO Y POR ENDE EL PRONOSTICO ES PEOR. EN LA ACTUALIDAD MAS DEL 90% DE LOS NIÑOS LLEGAN A EDAD ADULTA TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO. PRESENTA CUADROS DE CRISIS DE MÁS DE 24 HORAS QUE REMITEN Y SE ALTERNAN CON CUADROS EN LOS QUE NO HAY CRISIS PERO ENTRE MÁS EPISODIOS SE HACEN MAS NOTORIAS LAS SECUELAS NEUROLOGICAS. EN CADA BROTE SE AFECTA UNA PARTE DIFERENTE DEL SNC Y ENTRE C/ CRISIS HAY APROX UN MES. EL CURSO CLINICO ES IMPREDECIBLE. LOS SINTOMAS SON VARIABLES, SON MÁS FRECUENTES LOS SENSITIVOS: PARESTESIAS E HIPOESTESIAS. PRESENTAN NEURITIS OPTICA UNILATERAL QUE PUEDE IR DESDE VISION BORROSA A AMAUROSIS.EN EL CAMPO MOTOR SE AFECTA LA MOTONEURONA SUPERIOR DE LA VIA PIRAMIDAL Y CUANDO AFECTA LA MEDULA ES FRECUENTE QUE SE AFECTEN LOS CORDONES POSTERIORES PRESENTANDO ATAXIA Y ROMBERG POSITIVO. EN ESTADOS AVANZADOS PUEDE AFECTAR EL CEREBELO Y LA MEMORIA. AFECTA A LA MOTONEURONA INFERIOR DE LA VIA PIRAMIDAL POR LO QUE PRESENTA TETRAPARESIA FLACIDA Y ARREFLEXICA CON ESCASOS SINTOMAS SENSITIVOS. EL CURSO SE PRESENTA DE INICIO EN LAS PIERNAS Y ASCIENDE PROGRESIVAMENTE EN EL CURSO DE UN MES. LA RECUPERACION INICIA DE 2 A 4 SEMANAS DESPUES Y PUEDE DURAR MESES. LA MAYORIA SE RECUPERAN DE FORMA EXCELENTE PERO EN UN 5% SE PUEDE PRESENTAR LA MUERTE CUANDO AFECTA LOS MUSCULOS DE LA RESPIRACION. SE PRESENTA CON TEMBLOR DE REPOSO ASIMETRICO (FENOMENODE CUENTA MONEDAS), RIGIDEZ (FENOMENO DE RUEDA DENTADA), BRADICINESIA, (ES EL SINTOMA MÁS INCAPACITANTE DE LA ENFERMEDAD) INESTABILIDAD POSTURAL, HIPOMIMIA FACIAL (CARA INEXPRESIVA). EL LENGUAJE ES MONOTONO Y EN VOZ BAJA, TIENEN DIFICULTAD PARA GIRAR EN LA CAMA Y LEVANTARSE DE LA SILLA, Y LA MARCHA, ARRASTRA LOS PIES Y NO TIENE BRACEO. PRESENTAN SIALORREA, DISFAGIA Y SUDORACION. PUEDEN PRESENTAR CAMBIOS DE PERSONALIDAD, DEPRESION, Y ALTERACION DEL SUEÑO EL PACIENTE A LOS 3 A 5 AÑOS PRESENTA DEBILIDAD PROGRESIVA DE LA MUSCULATURA PROXIMAL QUE ES MAS PRONUNCIADA EN LAS PIERNAS, LO QUE LE DIFICULTA LA MARCHA. PARA LEVANTASE DEL SUELO SE PRESENTA LA MANIOBRA DE GOWERS (TRAPA SOBRE SI MISMO PARA LEVANTARSE). PRESENTAN DETERIORO INTELECTUAL NO PROGRESIVO. A LOS 12 AÑOS GENERALMENTE ESTAN EN SILLA DE RUEDAS Y SUELEN FALLECER EN LA SEGUNDA DECADA DE VIDA POR INFECCIONES PULMONARES. DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD DE LA MUSCULATURA, NO AFECTA OTRAS FUNCIONES NEUROLOGICAS. LA DEBILIDAD EMPEORA CON EL EJERCICIO PUESTO QUE NECESITA MAS RECEPTORES Y COMO NO LOS TIENE EL PACIENTE SE CANSA, PERO MEJORA EN EL REPOSO.. HAY AFECTACION DE LOS MUSCULOS EXTRAOCULARES Y PUEDE PRESENTAR DIPLOPIA. TAMBIEN PUEDE HABER DISARTRIA, DISFAGIA Y DEBILIDAD DEL CUELLO. NO HAY TRATAMIENTO QUE LO CURE. EL TRATAMIENTO ES FARMACOLOGICO Y DE SOPORTE RESPIRATORIO CUANDO LO NECESITA. EL TRATAMIENTO FARMACOLOGICO SE BASA EN DAR SUPLEMENTO SINTETICO DE DOPAMINA: LEVDOPA GENERALMENTE SE UTILIZA FARMACOS PARA MEJORAR LOS SINTOMAS PERO NO DETIENE EL CURSO DE LA ENFERMEDAD EL TRATAMIENTO FARMACOLOGICO BUSCA DISMINUIR LA RESPUESTA INMUNE Y MEJORAR LA CONCENTRACION DE ACETILCOLINA. DATOS: HAY OTRO TIPO DE DEMENCIAS COMO LA ENFERMEDAD DE PICK EN LA QUE SE PRESENTA EN PERSONAS MAS JOVENES, NO PRESENTA AMNESIA, APRAXIAS O AGNOSIAS, PERO SI ALTERACIONES CONDUCTURALES Y DE LENGUAJE. TAMBIEN HAY QUE TENER EN CUENTA QUE LOS PACIENTE QUE CONSUMEN ALCOHOL DE FORMA CRONICA, AQUELLOS CON ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR O POSTERIOR A UN TRAUMA CRANEOENCEFALICO PUEDEN PRESENTAR CUADROS DEMENCIALES. LA ESCLEROSIS MULTIPLE EN LAS MUJERES EMBARAZADAS SE PRESENTA COMO MEJORIA DURANTE LA GESTACION Y CON CRISIS MÁS FRECUENTES EN LOS PRIMEROS TRES MESES DESPUÉS DEL PARTO. LA DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER ES UNA VARIANTE DE EVOLUCION MÁS BENIGNA DE LA DMD QUE SE PRESENTA DE FORMA MAS TARDÍA (ENTRE LOS 5 A 15 AÑOS) CON COMPROMISO DE LA MARCHA MUCHOS AÑOS DESPUES Y CON EXPECTATIVA DE VIDA ENTRE LA 4 Y 5 DECADA DE LA VIDA. GRUPO DE ENFERMEDADES ENFERMEDAD DEFICIT DEFINICION POBLACION ALTERACION O LESION CAUSA EPILEPSIA UNA CONVULSION O CRISIS EPILEPTICA ES UN FENOMENO PAROXISTICO ORIGINADO POR UNA ACTIVIDAD ANORMAL, EXCESIVA Y SINCRONICA DE UN GRUPO DE NEURONAS DEL SNC Y QUE PUEDE MANIFESTARSE CLINICAMENTE DE VARIAS FORMAS. EN LA MAYORIA DE LOS CASOS SE ASOCIA EL TERMINO CONVULSION A CRISIS ASOCIADAS A MOVIMIENTOS, NO OBSTANTE HAY CRISIS EPILEPTICAS COMO LAS AUSENCIAS, EN DONDE NO SE PRESENTAN ALTERACIOENS DEL MOVIMIENTO. EPILEPSIA ES LA EXISTENCIA DE CONVULSIONES RECURRENTES SECUNDARIAS A UN PROCESO CRONICO. LA PRESENCIA DE UNA CONVULSION AISLADA NO NECESARIAMENTE ES EPILEPSIA. ESTATUS EPILEPTICO ES CUANDO UNA CRISIS EPILEPTICA DURA MÁS DE 5 MINUTOS, O CUANDO HAY VARIAS CRISIS REPETIDAS SIN RECUPERACION DE LA CONCIENCIA ENTRE ELLAS. PUEDE AFECTAR A TODOS LOS GRUPOS ETARIOS, PORLO CUAL SU PRESENCIA DEPENDE MÁS DE LA CAUSA TRAUMA CRANEO ENCEFALICO (TEC) ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR (ECV) ECV ISQUEMICO CONSTITUYE LA CAUSA PRINCIPAL DE DISCAPACIDAD EN LOS ADULTOS. CORRESPONDE A EL DAÑO NEUROLOGICO OCASIONADO POR LA APLICACIÓN TRAUMÁTICA DE UNA FUERZA EXTERNA EN EL CRÁNEO. PUEDE OCASIONAR UN DAÑO EN EL TEJIDO CEREBRAL. TRASTORNO DE DEFICIT DE ATENCION E HIPERACTIVIDAD TDAH ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA ES LA FORMA MÁS COMUN DE CORE HEREDITARIA ASOCIADA A ATAXIA Y DEMENCIA. ES LA FORMA MÁS FRECUENTEDE ENFERMEDAD PROGRESIVA DE LA MOTONEURONA. ES UN PROCESO DEGENERATIVO QUE AFECTA ALA MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR PRODUCIENDO FINALMENTE ATROFIA MUSCULAR ECV HEMORRAGICO CORRESPONDEN A UN GRUPO DE ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LOS VASOS SANGUINEOS CEREBRALES Y QUE PUEDEN PRESENTARSE CON UNA AMPLIA VARIABILIDAD DE MANIFESTACIONES CLINICAS ASOCIADAS AL DEFECTO EN LA PERFUSION (CAPACIDAD DE LLEVARLE SANGRE A UN TEJIDO) DEL TEJIDO CEREBRAL ES UN SINDROME DEFINIDO POR LA PRESENCIA DE TRES SINTOMASFUNDAMENTALES: DISMINUCION DE LA ATENCION, IMPULSIVIDAD E HIPERACTIVIDAD. ANTES SE CONOCIA COMO DAÑO CEREBRAL MINIMO. EL TRAUMA PUEDE AFECTAR A TODAS LAS POBLACIONES PERO ES PREDOMINANTE EN ADULTOS MENORES DE 45 AÑOS LOS ECV ISQUEMICOS REPRESENTAN EL 85% DE LOS CASOS, MIENTRAS QUE LOS HEMORRAGICOS EN UN 15%. AFECTAN PRIMORDIALMENTE A LOS PACIENTES MAYORES DE 65 AÑOS, PERO PUEDEN AFECTAR A CUALQUIER POBLACION NIÑOS DE EDAD ESCOLAR, MAYOR EN VARONES. PERO TAMBIEN PRESENTE EN LAS MUJERES. PUEDE DEBUTAR A CUALQUIER EDAD PERO SE PRESENTA MÁS EN LA CUARTA Y QUINTA DECADA SON CONSECUENCIADEL DESEQUILIBRIO DE MECANISMOS EXCITATORIOS E INHIBITORIOS DEL SNC.. EN MUCHAS OCASIONES, UN DAÑO DEL TEJIDO NERVIOSO SE CONVIERTE EN HIPEREXITABLE DE FORMA CRONICA, CONVIRTIENDOSE EN UN FOCO EPILÉPTICO EN UN PROCESO CONOCIDO COMO EPILEPTOGENESIS. HAY OTRAS CAUSAS COMO LAS CRIPTOGENICAS EN DONDE SE CONSIDERAN ALTERACIONES HEREDITARIAS COMO CAUSANTES Y LAS IDIOPATICAS EN LAS CUALES SE DESCONOCE LA CAUSA. LA LESION DEL TEJIDO CEREBRAL PUEDE OCASIONAR UN DAÑO PRIMARIO QUE OCURRE INMEDIATAMENTE DESPUÉS DEL IMPACTO Y DETERMINA LESIONES FUNCIONALES O ESTRUCTURALES, TANTO REVERSIBLES COMO IRREVERSIBLES. POSTERIORMENTE SE PUEDEN LLEVAR A CABO REACCIONES AL TRAUMA QUE PUEDEN OCASIONAR MÁS DAÑO Y LESIONES DEL TEJIDO CEREBRAL QUE INCLUYEN PÉRDIDA DE LA AUTORREGULACIÓN CEREBROVASCULAR, ALTERACIONES DE LA BARRERA HEMATOENCEFÁLICA, EDEMA CEREBRAL, E ISQUEMIA. ESTA RESPUESTA CEREBRAL CORRESPONDEN AL DAÑO SECUNDARIO. LAS LESIONES ISQUEMICAS CORRESPONDEN A UN TIPO DE LESIONES VASCULARES (OBSTRUCCION) QUE PUEDEN CLASIFICARSE COMO TROMBOTICAS (CUANDO SE FORMA UN COAGULO DENTROL DE VASO) O EMBOLICAS (CUANDO SE PRODUCE UN COAGULO PEQUEÑO EN UN SITIO DISTANTE (CORAZON) QUE VIAJA HASTA UN VASO DE MENOR CALIBRE EN DONDE FINLMENTE CAUSA LA OBSTRUCCION SECUNDARIO A UNA LESION ADQUIRIDA O HEREDITARIA, SE PRESENTAN TRASTORNOS BIOQUÍMICOS EN LAS CONEXIONES ENTRE LOS LÓBULOS FRONTALES, PARIETALES Y LOS NÚCLEOS BASALES, QUE AFECTAN TANTO AL TRANSPORTE COMO A LA RECAPTACIÓN DE LA DOPAMINA. SON VARIABLES Y EN MUCHAS OCASIONES SE PUEDEN CLASIFICAR SEGÚN LA EDAD NEONATOS: HIPOXIA, INFECCIONES DEL SNC, ALTERACIONES DEL DESARROLLO, HIPOGLICEMIA SEVERA LACTANTE Y NIÑOS: FIEBRE, INFECCIONES DEL SNC, TRAUMAS, ALTERACIONES DEL DESARROLLO, IDIOPATICAS ADOLESCENTES: TRAUMAS, TUMORES, TOXICOS, IDIOPATICAS ADULTOS: ECV, TUMORES, ALCOHOLISMO, ENFERMEDADES DEGENERATIVAS, ACCIDENTES DE TRANSITO – CAIDAS HERIDAS POR ARMA DE FUEGO HERIDAS POR ARMA CORTO CONTUNDENTE GOLPES EXISTEN DIFERNTES FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS A LA ENFERMEDAD ISQUEMICA COMO: HIPERTENSION ARTERIAL (HTA) DIABETES MELLITUS HIPERCOLESTEROLEMIA TABAQUISMO ESTOS FACTORES DE RIESGO PREDISPONEN A PROCESOS DE ATEROESCLEROSIS (PLACAS DE ATEROMA – GRASA –) QUE OBSTRUYEN LAS ARTERIAS CEREBRALES. HAY DAÑO DEL NUCLEO CAUDADO Y DEL PUTAMEN. EL DAÑO DEL NUCLEO CAUDADO GENERA UN DEFICIT DE ACETILCOLINA LO QUE CONTRIBUYE A QUE LA DOPAMINA MUESTRE HIPERACTIVIDAD PRODUCIENDO LOS MOVIMIENTOS ANORMALES Y DEMAS REPERCUSIONES CLINICAS. HAY UN DEFECTO GENÉTICO EN EL CROMOSOMA 4, PRODUCIENDO UNA PROTEINA HUNTINGTINA QUE SON ALTAMENTE TOXICOS PARA LAS NEURONAS. ESTOS MECANIMOS PRODUCEN UNA LECION QUE DE LLEVA A ACABO POR ACELERACION Y DESACELERACION QUE CONLLEVAN A QUE EL CEREBRO PRESENTE TRAUMA POR GOLPE Y CONTRAGOLPE. TAMBIEN HAY QUE TENER EN CUENTA LOS MECANISMOS DE ROTACION. LOS SITIOS MAS AFECTADOS SUELEN SER LOS CORRESPONDE A LESIONES DE LA PARED DE LOS VASOS SANGUINEOS Y POR LO TANTO SE PRODUCE EL PROCESO HEMORRAGICO EN CUANTO A LOS FACTORES DE RIESGO DE PUEDE SER TANTO GENÉTICA COMO ADQUIRIDA, PERO EN AMBAS CIRCUNSTANCIAS CON LA MISMA BASE BIOQUÍMICA COMO ORIGEN DEL TRASTORNO. LA MAYORÍA DE LOS CASOS SON HEREDITARIOS, SE CREE QUE PREFERENTEMENTE POR LÍNEA PATERNA, ADEMÁS DE LOS CASOS HEREDITARIOS, ESTÁN LOS DE ORIGEN ADQUIRIDO, DEBIDO FUNDAMENTALMENTE AL GRAN NÚMERO DE NIÑOS PREMATUROS Y DE PESO MUY BAJOEN QUIENES PREDOMINAN EN SUS SECUELAS LA INQUIETUD, LA FALTA DE ATENCIÓN Y LA IMPULSIVIDAD. MÁS FRECUENTE EN VARONES. HAY DOS FORMAS: FAMILIAR CON INICIO A LOS11 AÑOS Y ESPORÁDICA QUE AFECTA A PACIENTES MAYORES DE 50 AÑOS SE CREE QUE EL DAÑO NEUROLOGICO PUEDE PRODUCIR EXCESO DE GLUTAMATO EN EL SNC QUE PUEDE VOLVERSE TOXICO. LA CAUSA ES DESCONOCIDA.SE PIENSA EN UNA TEORIA AUTOINMUNE. PRESENTACION CLINICA Y EVOLUCION TRATAMIENTO IDIOPATICAS LOBULOS FRONTAL Y TEMPORALES, PERO TODOS PUEDEN SER SUSCEPTIBLES DE LESION SE PUEDEN PRESENTAR COMO PARCIALES (FOCALES) EN LAS QUE LA CRISIS QUEDA CIRCUNSCRITA A UNA AREA CONCRETA DE LA CORTEZA CEREBRAL. PUEDE SER SIMPLE SI NO SE AFECTA LA CONCIENCIA Y COMPLEJA SI HAY ALTERACION. LA SINTOMATOLOGIA DEPENDERÁ DEL AREA CORTICAL EN DONDE SE DESARROLLE (MOTORAS, SENSITIVAS, AUTONOMICAS, PSIQUICAS). HAY CRISIS PARCIALES QUE PUEDEN EXTENDERSE GRADUALMENTE A UN AREA MAS EXTENSA CONVIRTIENDOSE EN GENERALIZADAS. LAS CRISIS GENERALIZADAS SE ORIGINAN EN AMBOS HEMISFERIOS, GENERALMENTE SE ACOMPAÑA DE SNTOMAS FOCALES PREVIOS A LA PERDIDA DE LA CONCIENCIA CONOCIDOS COMO AURA. LAS CRISIS GENERALIZADAS SE PUEDEN CLASIFICAR COMO TONICAS, CLONICAS, TONICO CLONICAS (LAS MÁS FRECUNTES, TAMBIEN LLAMADAS “GRAN MAL”), ATONICAS, MIOCLONICAS, Y LAS AUSENCIAS (“PEQUEÑO MAL”), LAS CUALES SON BREVES EPISODIOS DE PERDIDABRUSCA DE L NIVEL DE CONCIENCIA SIN ALTERACION POSTURLA O DE MOVIMIENTO. LOS TCE SE PUEDEN CLASIFICAR SEGÚN SU MECANISMO EN PENETRANTES O CERRADOS, SEGÚN LA GRAVEDAD TENIENDO EN CUENTA LA ESCALA DE COMA DEGLASGW (GCS) DE TAL MANERA QUE UN PACIENTE CON GLASGOW (GRAVE < 8, MODERADO DE 9 A 13 Y LEVE 14 Y 15). CON RESPECTO A LA MORFOLOGIA DE LA LESION SE CLASIFICA EL TEC EN DOS GRUPOS: FRACTURAS DE CRANEO Y LESIONES INTRACRANEANAS. LAS FRACTURAS DE CRANEO PUEDEN SER LINEALES, ESTRELLADAS O DEPRIMIDAS, LA MAYORIA DE LAS FRACTURAS LINEALES NO TIENEN UNA LESION INTRACRANEANA, LAS LESIONES DEPRIMIDAS SE ASOCIAN A LESIONES DEL TEJIDO CEREBRAL. LOS SINTOMAS DEPENDERÁN DEL SITIO EN DONDE SE PRESENTA LA LESION. EN CUANTO A LAS LESIONES INTRACRANEANAS SE DIVIDEN EN FOCALES Y DIFUSAS. LAS FOCALES PUEDEN SER HEMORRAGIAS INTRACEREBRALES, HEMATOMAS EPIDURLAES Y SUBDURALES, Y LAS DIFUSAS SON LA CONTUSION CEREBRAL (EN DONDE HAY DEFICIT NEUROLOGICO SIN EVIDENCIA DE ALTERACION ANATOMICA) Y LA LESION AXONAL DIFUSA.. EL PRONÓSTICO DEPENDE DE LA GRAVEDAD DE LA LESIÓN Y DE LA CORRECCION OPORTUNA DEL DAÑO CEREBRAL SECUNDARIO GENERALMENTE UN PACIENTE CON EPILEPSIA DEBE TOMAR MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTICOS QUE PREVENGAN NUEVAS CRISIS. SE DEBEN ADOPTAR MEDIDAS QUE PROTEJAN AL PACIENTE EN CASO DE PRESENTAR UNA NUEVA CRISIS COMO POR EJEMPLO NO CONDUCIR AUTOMOVIL, ETC. EL TRATAMIENTO EN GRAN MEDIDA ES QUIRURGICO Y BUSCA DISMINUIR LA PRESION DEL HEMATOMA DENTRO DEL CRANEO Y ASI EVITAR QUE EL TEJIDO CEREBRAL SE INFLAME MÁS. SE ADOPTAN MEDIDAS QUE MEJOREN LA OXIGENACION Y CIRCULACION DEL TEJIDO CEREBRAL Y FINALMENTE YA INSTAURADAS LAS LESIONES SE BUSCA REHABILITAR A LOS PACIENTES SEGÚN EL SITIO Y GRAVEDAD DE LA LESION. ENFERMEDAD HEMORRAGICA SE PRESENTAN LA HTA EN PACIENTES MAYORES Y LAS MALFORMACIONES VASCULARES EN PACIENTES JOVENES. LAS ECV ISQUEMICAS SE CLASIFICAN EN: ACCIDENTE ISQUEMICO TRANSITORIO (AIT): DEFICIT NEUROLOGICO QUE DURA MENOS DE 24 HORAS. ACV ISQUEMICO: TAMBIEN LLAMADO ICTUS Ó STROKE: DEFICIT NEUROLOGICO SUBITO PROGRESIVO ASOCIADO A TROMBOSIS O A EMBOLIA DE UNA ARTERIA CEREBRAL. INFARTO LACUNAR: LESIONES ISQUEMICAS PUNTIFORMES QUE SE ENCUENTRAN DENTRO DEL TEJIDO CEREBRAL. LAS ECV HEMORRAGICAS SE CLASIFICAN EN: HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA:SON DE INSTAURACION EN MINUTOS ASOCIADAS A LA RUPTURA DE ARTERIAS DENTRO DEL TEJIDO CEREBRAL SECUNDARIO A HTA, ANEURISMAS O MALFORMACIONES VASCULARES. AFENTAN MÁS A PUTAMEN, TALAMO, PROTUBERANCIA Y CEREBELO HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA: ES LA HEMORRAGIA DENTRO DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO Y EL SISTEMA VENTRICULAR. SE ASOCIA A TRAUMAS PERO TAMBIEN LA HEMORRAGIA ESPONTANEA SECUNDARIAA LA RUPTURA DE UN ANEURISM EL PRONOSTICO DEL ECV ISQUEMICO DEPENDE DE SI ES POSIBLE RECUPERAR LA OBSTRUCCION DEL VASO SANGUINEO, DE NO LOGRARSE , EL PRONOSTICO DEPENDE DE QUE TAN GRANDE ES LA ARTERIA OBSTRUIDA. ENCUANTO AL ECV HEORRAGICO, NORMALMENTE PORLA DIFICULTAD DE CONTROLAR LA HEMORRAGIA, LA MORTALIDAD ES ALTA, NO OBSTANTE, SE PUEDE OBSERVAR RECUPERACION EN QUIENES SOBREVIVEN A LA FASE AGUDA. LOS TRATAMIENTOS ESTÁN ENFOCADOS EN TRATAR DE DESHACER EL TROMBO OBSTRUCTIVO EN EL ECV ISQUEMICO Y SEGÚN LA MAGNITUD DE LA HEMORRAGIA, OBSERVAR O TRATAR DE DRENAR EL HEMATOMA EN EL ECV HEMORRAGICO. NO OBSTANTE EL TRATMIENTO SE ENFOCA EN MEDIDAS QUE MEJOREN LA CIRCULACION Y OXIGENACION DEL TEJIDO CEREBRAL Y POSTERIORMENTE LA REHABILITACION DE LAS SECUELAS. SE EXPRESAN DIFERENTE SEGÚN LA EDAD Y EL SEXO DE LOS PACIENTES. AUNQUE SE TIENDE A ENGLOBAR LAS ALTERACIONES CLÍNICAS EN LA FALTA DE ATENCIÓN, LA IMPULSIVIDAD Y LA HIPERACTIVIDAD, DURANTE EL PRIMER AÑO, LOS NIÑOS SUELEN DORMIR MAL Y ESTAR CON LOS OJOS MUY ABIERTOS. ALGUNOS COMIENZAN A ANDAR EXCESIVAMENTE PRONTO Y MUESTRAN MIEDO A DORMIR SOLOS POR LO QUE NO PERMITEN QUE SE APAGUE LA LUZ Y QUIEREN ACOSTARSE CON LOS PADRES.SE CARACTERIZAN PORQUE EL MUNDO SE CIRCUNSCRIBE A ELLOS, Y LOS DEMÁS SON EL ENTORNO QUE LES SIRVE. SON TORPES PARA LA MOTRICIDAD FINA, INQUIETOS, CAPRICHOSOS, ENTROMETIDOS, ACAPARADORES, EGOÍSTAS Y CON POCA CAPACIDAD DE FRUSTRACIÓN. DURANTE LA EDAD ESCOLAR SE MUESTRAN DISPERSOS, INFANTILES, INMADUROS, MIENTEN Y PUEDEN SUSTRAER DINERO EN CASA, SE LEVANTAN DEL PUPITRE MUCHAS VECES, INTERRUMPEN A OTROS NIÑOS Y A LOS PROFESORES, LES CUESTA APRENDER A LEER Y ESCRIBIR, PRESENTAN FRACASO ESCOLAR. EN ÉPOCAS PREPUBERALES SIGUEN PRESENTANDO LAS MISMAS ALTERACIONES DESCRITAS Y, ADEMÁS, MUESTRAN SUS TENDENCIAS AL MACHISMO, EXHIBICIONISMO Y AUSENCIA DE SENTIDO DEL RIDÍCULO. DURANTE LA PUBERTAD Y VIDA ADULTA JOVEN PUEDEN COMENZAR O CONTINUAR LOS GRANDES PROBLEMAS, TALES COMO FRACASO ESCOLAR Y LABORAL, DROGADICCIÓN, EXACERBACIÓN DEL MACHISMO Y DE LOS SIGNOS DE INMADUREZ EN LAS JÓVENES,AUNQUE LA EXPRESIÓN DEL CUADRO CLÍNICO ES BÁSICAMENTE LA MISMA EN VARONES Y EN MUJERES, SE OBSERVA UNA EVIDENTE DIFERENCIA EN LA EXPRESIÓN DE ALGUNAS MANIFESTACIONES. EN EL VARÓN PREDOMINA LA HIPERACTIVIDAD, CONFLICTIVIDAD ESCOLAR, FAMILIAR, LABORAL Y SOCIAL, MIENTRAS QUE EN LA MUJER SUELE PREDOMINAR EL DÉFICIT DE ATENCIÓN, LA EXCESIVA PREOCUPACIÓN POR SU APARIENCIA EXTERNA, CON GRAN COQUETERÍA Y LA NECESIDAD DE SER ADMIRADAS SE CARACTERIZA POR LA TRIADA: TRASTORNO DEL MOVIMIENTO (COREA Y ATAXIA CEREBELOSA), DETERIORO COGNITIVO (ALT DELA MEMORIA) Y ALTERACION PSIQUIATRICA.(DEPR ESION Y EN ALGUINOS CASOS ESQUIZOFRENIA). PRESENTAN ALTO RIESGO DE SUICIDIO. EVOLUCIONA LENTAMENTE HACIA LA MUERTE EN UN PERIODO DE ENTRE 10 A 25 AÑOS. CUANDO HAY INICIO EN JOVENE LA SUPERVIVENCIA ES MÁS CORTA. HAY QUE TRATAR AL PACIENTE DESDE EL PUNTO DE VISTA FARMACOLÓGICO, CON AYUDA ESCOLAR Y CON PROTECCIÓN-DIRECCIÓN CONTINUADA. POR OTRO, HAY QUE AYUDAR A LA FAMILIA, ESPECIALMENTE A LOS PADRES, Y TAMBIÉN A LOS PROFESORES, QUE PRECISAN APOYO PARA SOBRELLEVAR E INCLUSO SOBREPASAR SUS OBLIGACIONES COMO PROFESIONALES. EN SU RELACIÓN CON ESTOS NIÑOS QUE, DE POR SÍ, PUEDEN HACER PERDER LA PACIENCIA A CUALQUIERA QUE ESTÉ EN RELACIÓN CON ELLOS. NO EXISTE UN TRATAMIENTO QUE CURE LA ENFERMEDAD, POR LO CUAL SE USAN FARMACOS QUE TRATEN DE CONTROLAR LOS SINTOMAS. CURSA CON DEBILIDAD MUSCULAR LENTAMENTE PROGRESIVA CON SIGNOS DE AFECTACION DE PRIMERA Y SEGUNDA OTONEURONA. EL COMIENZO ES INSIDIOSO Y ASIMETRICO, AFECTANDOSE INICIALMENTE LA MUSCULATURA DISTAL DE LOS IEMBROS O DE LOSPARES CRANEALES INFERIORES CON DISARTRIA Y DISFAGIA. NO HAY AFECTACION DE LOS OCULOMOTORES NI DE LAS NEURONAS PARASIMPATICAS DE LA MEDULA ESPINAL SACRA QUE CONTROLA LOS ESFINTERES VESICAL E INTESTINAL. LA CLINICA ES UNA COMBINACION DE MOTONEURONA SUPERIOR (DEBILIDAD, ESPASTICIDAD E HIPERREFLEXIA) Y SEGUNDA MOTONEURONA (DEBILIDAD, ATROFIA Y FASCICULACIONES). NO HAY TRASTORNOS SENSITIVOS, NI DISFUNCION VESICAL, INTELECTUAL O DE LA FUNCION SEXUAL. LA SUPERVIVENCIA ES DE 3 AÑO DESDE EL INICIO DE LOS SINTOMAS. LA DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA RESPIRATORIA OCURRE EN CASI TODOS LOS PACIENTES, Y CON O SIN NEUMONIA, ES GENERALMENTE LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE. EXISTE UN FARMACO LLAMADO RILUZOL QUE INTERFIERE CON EL GLUTAMATO. EL RESTO DEL TRATAMIENTO ES ENFOCADO EN REHABILITACION DEL PACIENTE. DATOS: LA HIDROCEFALIA PUEDE DEFINIRSE COMO UN DISBALANCE ENTRE LA FORMACION Y LA ABSORCION DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO (LCR), EN DONDE HAY UN ACUMULO DE LCR EN LOS VENTRICULOS CEREBRALES CON LA CONSECUENTE DILATACION DE LOS MISMOS. SE PUEDE PRODUCIR POR AUMENTO EN LA SECRECION DE LCR, UN PROCESO OBSTRUCTIVO EN LA CIRCULACION DEL LCR ENTRE EL ESPACIO SUBARACNOIDEO Y LOS VENTRICULOS (UN HEMATOMA, UN TUMOR, ETC). EL ACUMULO DE LCR EN EL SISTEM VENTRICULAR PRODUCE HIPERTENSION INTRACRANEAL Y COMPRESIÓN DEL TEJIDO CEREBRAL, QUE CAUSA MENOR DAÑO EN LOS LACTANTES PORQUE LAS FONTANELAS PERMITES MAYOR EXPANSION DEL LCR. LA PRONOSTICO DEPENDE DE CUANTO TIEMPO Y CON QUE SEVERIDAD EL AUMENTO DE LA PRESION COMPRIME EL TEJIDO CEREBRAL Y DE LA RAPIDEZ CON LA QUE SE REALIZA DRENAJE DEL LCR.
