INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA JUEVES 13 DE SEPTIEMBRE DE 2012 PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA COORDINA: DRA. MERCEDES MACÍAS PARRA PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA T.M.S: XÓCHITL FERNÁNDEZ GUERRERO RESUMIÓ: DR. IGOR LÓPEZ CARRERA Nombre: TRS Sexo: Masculino Origen: Querétaro Fecha de nacimiento: 5/12/98 Fecha de ingreso: 25/06/12 Edad: 13 años. AHF. Madre fallecida a los 40 años por DM2 y TB pulmonar, diagnosticada de TB 5 meses previos al fallecimiento. Al morir la madre queda a cargo de tía materna, también con TBP, con quien vivió durante 6 años. Padre finado a los 60 años por Ca de próstata. Abuelo materno con tuberculosis pulmonar en abandono de tratamiento, abuela materna aparentemente sana. Abuelos paternos finados de causa aparentemente naturales (SIC). 5 hermanos, aparentemente sanos. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Habita casa de medio rural, de madera, suelo de cemento, 1 habitación para 4 convivientes, zoonosis negada, baño y cambio de ropa diario, realiza 3 comidas diarias, deficientes en cantidad y calidad. Medicina preventiva: refiere esquema de vacunación completo, se solicita cartilla la cual no la tienen. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Tuberculosis pulmonar diagnosticada aparentemente en 2008 para lo que recibió tratamiento en Querétaro, se desconoce número de antifímicos y duración de tratamiento. ANTECEDENTES PERINATALES, ALIMENTACIÓN Y DESARROLLO: Se desconocen PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia su padecimiento hace aproximadamente 4 meses con hiporexia, astenia adinamia, dos meses después se agrega disnea de medianos esfuerzos, palidez, fiebre no cuantificada, al parecer no elevada, intermitente, de predominio vespertino y nocturno, ocasionalmente acompañada de diaforesis, aumento de volumen en flanco izquierdo y pérdida de peso de aproximadamente 10 Kg, por lo que acude con médico quien le indica que corresponde a esplenomegalia, por lo que es referido al Hospital del Niño y la Mujer de Querétaro, donde se encuentra un tumor retroperitoneal (se refiere que la masa retroperitoneal corresponde a ganglios peritoneales). Se toma BH con Hb de 4, leucocitos de 21000, NT 17000, plaquetas 660 mil, por lo que se transfunde paquete globular, se desconoce la dosis. Se realiza TAC abdominal con imagen en hipocondrio izquierdo, que muestra un conglomerado ganglionar. Panel viral para hepatitis A, B, CMV, toxoplasmosis negativos, HGC 0, alfafetoproteina 1.46. Se aborda por hematología para descartar causa infiltrativa, se realiza aspirado de medula ósea, que muestra celularidad aumentada, bandas 33%, segmentados 43%, eosinófilos 2%, linfocitos 9%, blastos 3%. Por lo que al no ser concluyentes 1 los resultados, se decide realizar biopsia de masa abdominal, que reporta lesión granulomatosa compatible con tuberculosis y tinción de Ziehl Neelsen débilmente positivo. Se hace diagnóstico de tuberculosis ganglionar por antecedentes de tuberculosis pulmonar, y el 18.05.12 inician tratamiento con isoniacida, pirazinamida, rifampicina, etambutol (se desconoce la dosis pero refieren como convencionales) además de prednisona durante un mes. Se trasladan de cuidad por lo que se solicita traslado al INP. INGRESO 250612. FC145, T 38.2ºC, TA 100/57, FR 22 A su ingreso a la prehospitalización palidez generalizada, con síndrome de desgate importante, normocefalo, pupilas isocoricas normorrefléxicas, narinas permeables, conductos auditivos sin alteraciones orofaringe normal, cuello con tráquea central desplazable, no se palpa adenopatías, ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad, soplo sistólico, grado 11/IV, campos pulmonares limpios y bien ventilados, abdomen blando depresible con resistencia voluntaria, no se palpan megalias, peristalsis disminuida, sin datos de irritación peritoneal, adenomegalias 1 cm en región inguinal izquierda, extremidades hipotróficas, sin edema, arcos de movimientos conservados, llenado capilar menor a 2 segundos, pulsos periféricos palpables. Se toma biometría hemática evidenciándose anemia con Hb de 6.8, leucocitosis de 63 600 predominio de neutrófilos y trombocitosis. Radiografía de tórax normal, radiografía de abdomen con buena distribución de aire, sin presencia de masas. 25/06/12 Infectologia. Paciente con carga familiar importante para TB, quien aparentemente completó tratamiento antifímico para TB pulmonar, actualmente con TB ganglionar, se desconoce cómo se realizó el diagnostico de inicio, el seguimiento y la vigilancia, se reinicia abordaje diagnóstico y se solicitará resumen detallado así como laminillas de biopsia, se solicita HIV y corroborar dx de TB. Se ingresa al servicio de Infectología e inicia tratamiento antifímico con 4 medicamentos. 27.06.12 Nutrición. Peso 35,2Kg, talla 1.56m, pb 16,9, pct 3 mm, IMC 4,4 se diagnóstica desnutrición aguda indicando dieta hiperprotéica de 1700 Kcal mas dos tomas de dieta polimérica fría. Clínica de dolor: Indica midazolman y propofol. 27.06.12 Hematología. Paciente cursando con reacción leucemoide mieloide, neutrofilia secundaria probablemente a infección crónica, realizan aspirado de medula ósea apreciando la médula reactiva a infección con detención de la maduración mieloide, así mismo la anemia mixta por el mismo proceso infeccioso así como de tipo carencial, se solicita determinación del perfil del hierro, B12 y folatos. Se sugiere corrección de hemoglobina en fracciones de 10 mlkgd con uso de diurético al término. Tomografía computarizada: conglomerado ganglionar en hipocondrio derecho. Zhiel Nielssen: débilmente positivo en biopsia 29.06.12 Salud Mental. Diagnostica trastorno adaptativo con síntomas depresivos, a descartar distimia, se realiza intervención psicoterapéutica. 03.07.12 Patología: biopsia abdominal en la cual se encuentra granuloma compatible con TB con BAAR negativo. 2 04.07.12 Presenta picos febriles de 3 horas, de difícil control sin datos de respuesta y reporte de tomografía de datos tomográficos que pueden apoyar el diagnostico de tuberculosis abdominal por la presencia de múltiples ganglios calcificados, ganglios de 6 mm de diámetro, mesentéricos en menor número que los calcificados, hepatomegalia moderada, esplenomegalia moderada. Nutrición. P 38 Kg, Talla 1.56 m, 6 t/e 97,6%, p/e no valorable, IMC 15.4. Continúa con diagnostico de desnutrición aguda, siguen con el mismo aporte por ganancia de peso. 09.07.12 Salud Mental. Se evidencian síntomas afectivos sugestivos de trastornos de tipo depresivo. Idx trastorno adaptativo. Continúa con intervenciones psicoterapéuticas sin fármacos. Continúa con picos febriles de predominio nocturno, aunado al mal apego que presentó al tratamiento y su suspensión, se desconoce el número de días, por lo que se inicia levofloxacino continuando con resto de antifimicos. Se reciben tinciones de ZN, Groccot Y PAs negativas 12.07.12 Hematología. Continúa con síndrome leucemoide, con aumento de leucocitos con respecto a las anteriores, así como bandemia y eosinofilia en frotis de sangre periférica, se valorará realización de AMO. 16.07.12 Presenta dolor en flanco izquierdo, a la palpación doloroso, se palpa masa, opone resistencia, la cual no se encontraba el día anterior, por lo que se realiza rx de abdomen identificando asa fija y edema de pared, por lo que se solicita tomografía de abdomen simple y contrastada 18.07.12 Tomografía de abdomen. Se evidencia asa fija en abdomen izquierdo con presencia de posible plastrón, con aire libre en cavidad. Se interconsulta al servicio de cirugía. Cirugía. En la tomografía se evidencia conglomerado ganglionar en flanco izquierdo, no se observa aire libre en cavidad. USG sin colecciones, se descarta perforación intestinal. 20.07.12 Hematología. Paciente con anemia severa, a pesar que no hay datos de repercusión existe riesgo de hipoxia celular por lo que se indica corrección con paquete a 20 mlkgdo. 26.07.12 Hematología. Se realiza aspirado de médula ósea, se comenta la posibilidad de leucemia granulocítica crónica. Estudio de doble negativo para CD4 y CD 30 encontrando un alto porcentaje de NK. 27.07.12 Hematología. Se tomó aspirado de médula ósea y cariotipo en busca de cromosoma Philadelphia. Se observa médula ósea con hipercelularidad, sin embargo con todos los estadios de la maduración, lo que sugiere por el momento ningún proceso hematológico. Se solicita fosfatasa alcalina leucocitaria con el fin de orientar el diagnostico a una leucemia neutrofílica crónica la cual es de presentación en adulto, no concuerda la vit B12 baja, sin embargo ante la cronicidad y falta de respuesta antifimico. 31.07.12 Continúa con picos febriles. Cultivos sin aislamientos. 3 Hematología: Se solicita inmunofenotipo, CD 11 y CD 18 como marcadores de moléculas de adhesión leucocitaria, que en ocasiones puede ser la causa de la no migración de estas células a los tejidos con su consecuente elevación en sangre periférica. 02.08.12 Se realiza nuevo AMO por continuar con reacción leucemoide. 08.08.12 Oftalmología. No hay signos de infección ocular por TB. 09.08.12 Resultado de CD18 y CD 11 dentro de límites normales, por lo que se plantea sesión conjunta entre Infectologia y hematología 10.08.12 Hematología. En vista de evolución tórpida del paciente a pesar del tratamiento antifímico se sugiere descartar la presencia de etiología viral o fúngica de la hepatoesplenomegalia ya que esta no la presentaba desde su ingreso. 13.08.12 Cardiología. Estudio ecocardiográfico negativo para endocarditis, sin embargo no se puede descartar por completo ya que el ecocardiograma solo registra vegetaciones mayores a 3mm, por lo que se sugiere correlacionar con la clínica. 14.08.12 Nutrición. Peso 35,6 Kg. Incremento de 400 gr, por lo que se considera una buena ganancia ponderal, se mantendrá un aporte 220 Kcal. Sigue con diagnostico de desnutrición aguda grave. 16.08.12 Se realiza US que reporta masa abdominal con calcificaciones internas. Se comenta con servicio de Cirugía quienes deciden realizar laparotomía exploradora y toma de biopsia. 23.08.12 Pasa a quirófano. LABORATORIOS: CULTIVOS FECHA RESULTADOS HEMOCULTIVO 20.07.12 NEGATIVO HEMOCULTIVO 29.07.12 NEGATIVO HEMOCULTIVO 05.08.12 NEGATIVO UROCULTIVO NEGATIVO 20.07.12 14.05.12 BIOPSIA DE TUMOR RETROPERITONEAl: Lesión de aspecto nodular, blanco, rosado, consistencia media. IDX Lesión granulomatosa compatible con tuberculosis. 17.05.12 TINCIÓN DE ZIEHL NEELSEN: Positivo débilmente. 13.06.12 CROMOSOMA FILADELFIA POR FISH: Negativo 4 02.07.12 HIV 1 Y 2: Negativos. 31.07.12 FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA: 194 (Testigo 74) 12.07.12 BIOPSIA: Se observan áreas de necrosis que se acompañan de infiltrado crónico y formación de granulomas con células gigantes multinucleadas de tipo Langhans. IDX: Inflamación crónica granulomatosa compatible con tuberculosis. No se identifica tejido pulmonar. Las tinciones para ZN, PAS Y GROCOTT negativas. 16.07.12 TINCION DE ZHIEL NEELSEN: Negativa. 6.08.12 MOLÉCULAS DE ADHESION LEUCOCITARIA: CD 16 95%, CD11B 98%. 11.08.12 COOMBS: Negativo. 25.06.12 27.06.12 GLU 82 27 BUN 6 4,7 CR 0,42 0.35 NA 128 134 K 4,1 4 CL 96 104 PT 6,5 6,2 ALB 2 1,9 CA 7,9 8,2 P 4 5,1 MG 1,9 2 CT 87 TRG 88 AST 11 12 ALT 6 6 FA 241 5 DHL 282 GGT 40 PREALBUMINA 4 BT 0.75 BD 0.34 BH 25.06.12 27.06.12 01.07.12 HB 6.8 6,2 6,6 HCTO 21,6 20,2 20.6 LEU 63600 52600 60.800 NEU 79 88 92 46300 55900 5 5 LINFT 2600 3000 MON O 1 MONT 0 600 444 420000 NEUT LINF PLA 10 521 85% SEGM, 3% BANDAS VSG 71 RETICULOCITOS 3,3 6