ISSEMYM TLALNEPANTLA FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA CARRERA DE MÉDICO CIRUJANO ENSAYO SOBRE ENFERMEDAD DE PARKINSON ALUMNA: ABONCE CASTRO NIDIA GISSEL BUCIO RECENDIZ BARBARA ALINNE GRUPO: 2512 MARZO 2019 CONTENIDO INTRODUCCIÓN ............................................................................................................... 2 DESARROLLO.................................................................................................................. 3 ASPÉCTOS HÍSTÓRICOS ............................................................................................ 3 DEFINICIÓN .................................................................................................................. 3 EPIDEMIOLOGÍA .......................................................................................................... 4 ETIOLOGÍA ................................................................................................................... 4 CUADRO CLÍNICO ........................................................................................................ 6 DIAGNÓSTICO .............................................................................................................. 8 TRATAMIENTO ........................................................................................................... 10 PRONÓSTICO ............................................................................................................. 12 CONCLUSIÓN................................................................................................................. 12 BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................... 12 ANEXOS ......................................................................................................................... 13 1 ENFERMEDAD DE PARKINSON INTRODUCCIÓN El objetivo principal de este ensayo es describir la Enfermedad de Parkinson, que se considera una de las enfermedades neurodegenerativa del SNC más frecuente. De igual manera mencionamos los antecedentes históricos referentes a esta enfermedad. Asimismo comentamos su definición y mencionamos la prevalencia de esta patología en México; explicamos los procesos fisiopatológicos de la Enfermedad de Parkinson, identificamos la sintomatología que la caracteriza; de la misma forma se menciona cuáles son las manifestaciones clínicas, que será parte importante para su diagnóstico y los tratamientos existentes para la enfermedad. 2 DESARROLLO ASPECTOS HÍSTORICOS Hace 2500 años A.C. se describieron diversos tipos de temblores y parálisis representados en textos de la Medicina Ayurvérdica, que tal vez hacía referencia a la Enfermedad de Parkinson. Con el paso del tiempo, el médico griego Galeno realizó compendios acerca de temblores y alteraciones de la marcha. Sin embargo una de las primeras descripciones de esta enfermedad la realizó el médico británico James Parkinson, quién realizó el “Ensayo sobre la Parálisis Agitante” (An Essay on the Shaking Palsy) en 1817, fué el primer en describir acerca de la enfermedad y se basó en seis pacientes entre 50 y 72 años de edad con los síntomas típicos de dicha enfermedad que se caracterizaron por la presencia de movimientos involuntarios de carácter tembloroso, que afectaban en la disminución de la fuerza muscular y también provocaban que el cuerpo se inclinara hacia adelante. Con respecto a la marcha se caracteriza por ser de pasos cortos y rápidos, pero algo muy interesante que el intelecto y los sentidos no están afectados. En el paso de varias décadas, el célebre neurólogo francés Jean Martin Charcot, fué quien le otorgó el nombre de “Maladie de Parkinson”, con esto se agregaría una descripción más detallada de los aspectos clínicos. (Goetz, 2011) En 1919, Tretiakoff descubrió que la enfermedad se localiza en la sustancia nigra del mesencéfalo, la parte alta del tronco cerebral, posteriormente en los años cincuenta comenzaron las investigaciones de los neurotransmisores causantes de la EP siendo la dopamina, la sustancia fundamental para que el cuerpo realice los movimientos correctamente. DEFINICIÓN La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central caracterizada por pérdida neuronal que ocasiona la disminución en la disponibilidad cerebral del neurotransmisor denominado dopamina entre otros; que se manifiesta como una desregulación en el control del movimiento (Guía de Práctica Clínica, 2010). La EP se caracteriza clínicamente por la presencia de la tríada motora acinesia o lentitud de movimientos, temblor de reposo y rigidez y por ello ha sido clásicamente considerada y estudiada como un trastorno motor (Martínez, 2016). Sin embargo, también está acompañada de alteraciones en la función cognitiva, depresión, dolor, etc. Por otra parte debemos entender que esta enfermedad aumenta su severidad con el paso del tiempo. 3 EPIDEMIOLOGÍA En México en el 2010 se estimó una prevalencia entre 40 a 50 casos por cada 100,000 habitantes/año. En el instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía es la cuarta causa de consulta. Se ha calculado que la enfermedad de Parkinson afecta actualmente a 4.1 a 4.6 millones de personas mayores de 50 años.1 La EP es progresiva con una edad media de inicio de 55 años y se ha calculado una duración media de la enfermedad de 10 a 13 años (Guía de Práctica Clínica, 2010). ETIOLOGÍA A continuación se describe las causas y factores de riesgo implicados en el Parkinsonismo y la Enfermedad de Parkinson. Cuadro 1.Diferencias entre Parkinsonismo y Enfermedad de Parkinson. Parkinsonismo Enfermedad de Parkinson - Parkinsonismo Juvenil: - Factores genéticos: Aparecen los síntomas parkinsonianos La herencia familiar juega un factor antes de los 20 años. importante. Entre el 15%-25% que tienen la EP - Se puede encontrar tres cuentan con algún pariente que la enfermedades que presentan padece. síntomas motores al igual que la Enfermedad de Parkinson: - Factores medioambientales: El consumo continuo de agua de 1. Parálisis Supranuclear Progresiva pozo, exposición frecuente a (PSP) está relacionada con perdida pesticidas y herbicidas. neuronal y acumulación de proteína - Factores derivados del propio tau. envejecimiento del organismo. 2. Degeneración Corticobasal (DCB) Se ha demostrado como un factor de está relacionada con perdida neuronal riesgo de la EP, siendo la edad media en la corteza cerebral y la sustancia al diagnóstico entre los 55-60 años de nigra. edad. 3.Atrofia Multisistémica (AMS) (Parkinson Federación Española, 2017) Por otro lado se describe que las infecciones virales tales como encefalitis letárgica y encefalitis de tipo virales pueden predisponer la Enfermedad de Parkinson.2 (Estrada & Martínez, 2018) De acuerdo con la GPC se estima que dentro de 10 años, se duplicará el número de casos que presentaran la EP y esto conllevara a un problema de salud pública. 1 2 El consumo de cafeína, tabaco o alcohol, o la toma de AINE´S pueden ser factores protectores. 4 FISIOPATOLOGÍA Se ha postulado varias teorías con relación a la Enfermedad de Parkinson por ejemplo: la teoría sobre el estrés oxidativo, teoría sobre las alteraciones en el funcionamiento mitocondrial, entre otras, Al mismo tiempo mencionar que existe alteraciones anatomopatológicas de la EP que se mencionara a continuación: 1) La lesión fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia nigra (SN), que esta forma parte de los ganglios basales (GB). Los GB están formados por el cuerpo estriado , globo pálido (GP), sustancia negra (SN), núcleo subtalámico de Luys(NST), y tálamo óptico que tiene conexiones con las estructuras ya mencionadas. El GP y el putamen forman el núcleo lenticular. La sustancia nigra está situada en el mesencéfalo en donde su rasgo histológico distintivo y especifico es a existencia de gránulos de pigmento (melanina) esparcidos por el protoplasma de las grandes neuronas. 2) En la enfermedad de Parkinson se produce la desaparición progresiva de la neurona dopaminérgicas del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis; mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy.Los ganglios basales tienen como función el mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos que acompañan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar) y es debido a esto que se presenta los síntomas característicos de la Enfermedad de Parkinson3 (Bojarski, 2010). A continuación se explicara un esquema de los ganglios de la base situación normal (A) y el Parkinsonismo (B): 1) En el modelo normal A: La dopamina tiene una acción dual al estimular las neuronas (GABA)/Sustancia P (vía directa) e inhibe las neuronas GABA/encefalina (vía indirecta), manteniendo así un balance entre la vía que estimula el movimiento y la vía que inhibe el movimiento. 2) En cuanto al modelo B: En el modelo hipocinético, el déficit de dopamina determinaría en la vía indirecta una desinhibición del núcleo subtalámico y en la vía directa una desinhibición de la actividad eferente del tálamo a la corteza motora (Chaná, Alburquerque, & Aránguiz, 2010). En la enfermedad de Parkinson las células en la sustancia nigra se encuentra elevada en estado de estrés oxidativo, lo que origina un aumento en los productos de la oxidación de lípidos, proteínas y DNA. 3 5 Cuadro 2. Esquema funcional de los ganglios de la base en situación normal (A) y de la Enfermedad de Parkinson (B) en flechas negras vías estimulatorias y en blanco vías inhibitorias. (Chaná, Alburquerque, & Aránguiz, 2010) CUADRO CLÍNICO El cuadro clínico de la Enfermedad de Parkinson se dividen en: los síntomas que afectan la función motora y los que no afectan la función motora. A continuación se describe los síntomas de la EP y sus características. Cuadro 3. Síntomas motores PRINCIPALES -Temblor en reposo -Rigidez -Bradicinesia -Inestabilidad postural OTROS -Hipomimia-Hipofonía -Disartria y sialorrea -Dificultad respiratorias. Cuadro 4. Síntomas no motores 6 NEUROPSIQUIÁTRICOS -Trastornos afectivos -Alteraciones cognitivas Alucinaciones,deli rios -Demencia -Trastornos de control de impulsos DEL SUEÑO AUTONÓMICOS DIGESTIVOS SENSORIALES OTROS -Somnolencia diurna -Pesadillas -Insomnio,sueño -Hipotensión ortostática -Sudoracion excesiva -Seborrea -Disfunción sexual -Alteraciones en la micción -Disfagia -Náuseas Estreñimiento -Dolor -Parestesias -Hiposmia -Anosmia -Alteraciones visuales -Fatiga Pérdida de peso (Parkinson Federación Española, 2017) TEMBLOR EN REPOSO Es un síntoma característico de la Enfermedad de Parkinson ya que las personas que lo sufren mencionan que esto sucede cuando no realizan alguna actividad con la parte del cuerpo que tiembla, empieza desde las extremidades, es decir afectando la mano o a un pie. Asimismo, puede afectar no solo las extremidades si no otra área del cuerpo, como: la mandíbula o a la cara en la región de los párpados o los labios. RIGIDEZ Es un síntoma donde existe el aumento del tono muscular, los músculos no se pueden relajar y provocan la reducción de la amplitud de los movimientos, dificultad para girarse en la cama o sentarse en alguna silla, dolor y calambres en el área afectada, acompañadas en algunas ocasiones con tensión en el cuello o espalda y por último disminución de la expresividad donde la rigidez de la musculatura imposibilita sonreír o se puede observar un rostro inexpresivo. BRADICINESIA Es un síntoma que se caracteriza con enlentecimiento o pesadez del movimiento, esto qué quiere decir el paciente tardará en realizar una actividad en un tiempo prolongado, de lo que previamente hubiera necesitado; también se agrega signos clásicos que incluyen micrografía (escritura con grafismos pequeños), facies en máscara, hipofonía, postura inclinada y marcha a pequeños pasos, acompañada de disminución o ausencia de del braceo. 4 Por ejemplo: El paciente se le dificultará abrocharse los botones, o cepillarse los dientes. En la Enfermedad de Parkinson se puede identificar los síntomas no motores con instrumentos como: El Cuestionario de Síntomas No Motores (NMSQuest) y la Escala de Síntomas No Motores (NMSS). 4 7 INESTABILIDAD POSTURAL Existe una alteración en el equilibrio, a medida que la enfermedad avanza, los pacientes adoptan posturas encorvada, con flexión del tronco hacia adelante o lateralmente lo que lleva que el paciente tenga una inestabilidad y por ende pueda ocasionar caídas. Por ejemplo: Levantarse de una silla, realizar un movimiento brusco, girar sobre el propio eje e incluso caminar. 5 SÍNTOMAS NO MOTORES Son síntomas agregados de la enfermedad, donde también se va a presentar trastornos del sueño que son frecuentes en la mayoría de los casos tales como el insomnio, somnolencia diurna o alteración del ciclo vigilia-sueño PENSAMIENTO Y MEMORIA Los pacientes pueden tener lentitud en el pensamiento o cambios en el razonamiento, memoria o concentración y en algunos casos se observa deterioro cognitivo afectando en las funciones ejecutivas (abstracción, planificación de un objetivo), atención, función visuo-espacial más que a la memoria. TRASTORNOS NEUROPSIQUIÁTRICOS Se presentan cambios en el estado de ánimo como depresión, ansiedad y apatía, también en algunas ocasiones pueden tener alucinaciones e ideas delirantes o hasta no tener el control de los impulsos. También existen otros síntomas no motores que no son tan frecuentes tales como el estreñimiento, hiperhidrosis, disfunción sexual, pérdida de la capacidad del olfato, dermatitis seborreica, fatiga o cansancio, alteraciones del habla, entre otros.5 DIAGNÓSTICO La clínica es la base del diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson y la exploración neurológica del que padece esta enfermedad, ya que no existe algún marcador bioquímico que confirme la EP. Los síntomas deben incluir bradicinesia y además, al menos uno de los siguientes: Temblor en reposo, rigidez muscular e inestabilidad postural. Se considera diagnóstico definitivo de la EP que los síntomas estén presentes durante un año, también si existe una respuesta a la administración de levodopa. (Parkinson Federación Española, 2017) 5 A continuación se menciona la frecuencia de los síntomas en la Enfermedad de Parkinson: Temblor de reposo distal (3-7 HZ): frecuencia: 69-100%, Rigidez: frecuencia de 89-99% Bradicinesia: frecuencia 77-98%. 8 Cuadro 5. Criterios clínicos del Banco de Cerebros de la Sociedad de Enfermedad de Parkinson del Reino Unido. (Estrada & Martínez, 2018) Existen también escalas en la Enfermedad de Parkinson que permite medir la discapacidad en la EP, es un instrumento importante para evaluar las funciones motoras, los síntomas no motores, las complicaciones del tratamiento, signos y síntomas; Actualmente se utiliza UPDRS (Unified Parkinson´s Disease Rating Scale: Escala Unificada para Estratificar la Enfermedad de Parkinson). Escala Unificada de Evaluación de la Enfermedad de Parkinson (UPDRS) I. Estado mental, comportamiento y estados de ánimo II. Actividades de la vida diaria III. Exploración de signos motores IV. Complicaciones del tratamiento 9 Cuadro 6. Clasificación de pacientes con EP en función de los estadios Hoehn & Yahr. Clasificación 1. Pacientes de diagnóstico reciente Estadios de Hoehn & Yahr Estadio 1 afectación unilateral Estadio II afectación bilateral, equilibrio normal 2. Pacientes moderadamente afectados Estadio III afectación bilateral con alteración del equilibrio Estadio IV aumento del grado de dependencia 3. Pacientes severamente afectados Estadio V severamente afectado, requiriendo silla de ruedas o reposo en cama. (Grupo de trabajo de la Guía de Práctica Clínica para el manejo de Pacientes con Enfermedad de Parkinso, 2014) Otros medios diagnósticos que nos permite confirmar sí se padece la Enfermedad de Parkinson, son los estudios de imagen como: - TAC o la resonancia magnética: Permite excluir otras enfermedades que puedan provocar síntomas parecidos a la Enfermedad de Parkinson.6 - Imagen por Resonancia Magnética (IRM) que tiene mayor sensibilidad para detectar alteraciones en el parénquima cerebral (Fernandez & Martínez, 2016). TRATAMIENTO El tratamiento de la Enfermedad de Parkinson se puede dividir en: farmacológico, quirúrgico. El tratamiento farmacológico va depender de acuerdo a la sintomatología, aunque algunas uno de los medicamentos de elección es: levodopa, siendo el más efectivo en pacientes que padece esta enfermedad; pero también no debemos olvidar que el uso prolongado de éste, puede tener efectos adversos y es indispensable cambiar a otro medicamento. La hidrocefalia normotensiva, tumores o lesiones vasculares pueden provocar un cuadro clínico parecido a la Enfermedad de Parkinson. 6 10 Cuadro 6. Medicamentos para tratar los síntomas motores de la Enfermedad de Parkinson. Categoría Medicamentos que aumentan los niveles de la dopamina en el cerebro Genérico Levodopa/carbidopa Medicamentos agonistas de la dopamina Apomorfina Pramipexol Ropinirol Medicamentos que inhiben la descomposición de la dopamina (inhibidores de MAO-B) Rasagalina Selegilina (deprenil) Medicamentos que inhiben la descomposición de la dopamina (inhibidores de la COMT) Entacapona Tolcapona Medicamentos que disminuyen la acción de la acetilcolina(anticolinérgicos) Benztropina Etopropazina Medicamentos con un mecanismo de acción desconocido para la Enfermedad de Parkinson Amantadina (Bojarski, 2010) OTROS MEDICAMENTOS Y PROCEDIMIENTO PARA LA ENFERMEDAD DEL PARKINSON L-dopa/carbidopa: Es el tratamiento estándar para los síntomas progresivos (Bradicinesia, rigidez y temblor). -Intervención quirúrgica estereotáxica previa a la introducción del tratamiento con Ldopa. - Palidotomía posteroventral: Alivia síntomas de bradicinesia, acinesia rigidez y temblor. - Talamotomía ventroinferomedial y la estimulación talámica: Eficaces para atenuar el temblor de reposos, la dicinesia, la distonía y la rigidez, menor para tratar la acinesia. 11 - Estimulación o lesión del núcleo subtalámico: Eficaz para el tratamiento de los síntomas acinéticos, así como el fracaso del síndrome de fracaso de la levodopa. (Osama, 2003) PRONÓSTICO La expectativa de vida de una persona que padezca la Enfermedad de Parkinson generalmente es la misma que las personas que no lo padecen. Sin embargo, en las etapas tempranas el pronóstico es malo y en las etapas tardías, los pacientes que tienen dicha enfermedad, puede que ya no respondan a los medicamentos y que esto ocasione complicaciones más graves, que van desde infecciones hasta la muerte. CONCLUSIÓN La enfermedad de Párkinson es frecuente en adultos mayores. A nivel mundial se presentan datos en el aumento de la esperanza de vida y de la población adulta se espera que vaya en aumento. En 2013 la Organización para la Cooperación y el Desarrollo Económico (OCDE) reconoció que en México tan solo 1,204 personas perdieron la vida a causa del Parkinson. Además, alrededor de 6.2 millones de personas a nivel mundial cuentan con esta enfermedad degenerativa. El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es clínico y si se adecua a la prueba con levodopa, sin olvidar de los estudios de imagen que con mayor certeza nos ayuda a confirmarlo. BIBLIOGRAFÍA Bojarski, K. (2010). Enfermedad de Parkinson: Guía terapéutica de la Sociedad Catalana de Neurología. Fundación de la Sociedad Catalana de Neurología, 1-38. Chaná, P., Alburquerque, D., & Aránguiz, R. (2010). Enfermedad de Parkinson. Santiago de Chile: CETRAM. 12 Estrada, I., & Martínez, H. (2018). Dianóstico y tratamiendo de la Enfermedad de Parkinson. Avances. Fernandez , R., & Martínez, R. (2016). Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Avances, 1-7. Galtier, I. (2009). Deterioro del aprendizaje visoespacial en la enfermedad de Parkinson. Psicothema, 21-26. Goetz, C. (2011). La historia de la Enfermedad de Parkinson: descripciones clínicas tempranas y terapias neurológicas. Cold Spring Harb Perspect Med, 1-3. Grupo de trabajo de la Guía de Práctica Clínica para el manejo de Pacientes con Enfermedad de Parkinso. (2014). Guía de Práctica Clínica para el Manejo de Pacientes con Enfermedad de Parkinson. Ministerio de Sanidad,Servicios Sociales e Igualdad.Instituto Aragonés de Ciencias de la salud, 85-85. Guía de Práctica Clínica. (2010). Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson. México: CENETEC. Hurtado, F., Cardenas, M., & Cardenas, F. (2016). La Enfermedad de Parkinson: Etiología,Tratamientos y Factores Preventivos. Universitas Pshychologica, 26. Martínez, R. (2016). Actualización de la enfermedad de Parkinson. Elsevier, 1-17. Parkinson Federación Española. (2017). ¿Qué es el Parkinson? Causas,diagnóstico y evolución. FEP, 1-4. ANEXOS 1. Protocolo estandarizado de prueba aguda de levodopa: 13 ANEXOS 2. Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de la Sociedad de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido. 14 15
