LINFOMA NO HODGKIN CONJUNTIVAL : A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO Roque-C 1a E , Velasco-S 1b J , Marroquín-L 1c L 1. Instituto Nacional de Oftalmología a) Médico Residente de Oftalmología b) Médico Asistente de Oculoplástica c) Médico Asistente de Laboratorio de Patología ocular INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN El linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa (linfoma MALT) es la neoplasia linfoide más común de la conjuntiva. (1) Los linfomas anexiales oculares representan el 2% de todos los linfomas no Hodgkin, y la conjuntiva es el área principal de afectación en 30 a 40% de los casos.(2) Se caracteriza por parches indoloros de color rosa salmón en conjuntiva bulbar. Es necesario aumentar el conocimiento y la pronta identificación del cuadro clínico para evitar el diagnóstico erróneo, y los retrasos resultantes en el inicio del tratamiento y la posible participación sistémica. (1) • El linfoma no Hodgkin conjuntival suelen ser neoplasias extranodales primarias de células B, aunque 10 a 30 % son tumores secundarios en pacientes con linfoma diseminado. El subtipo más prevalente es el linfoma extranodal de células B marginales del tejido linfoide asociado a la mucosa (linfoma de tipo MALT), seguido del linfoma folicular y difuso de células B grandes. (1) • La diferenciación clínica entre la hiperplasia linfoide benigna y las lesiones linfoides malignas es imposible, como el caso presentado; por lo tanto, la evaluación histopatológica y los estudios inmunohistoquímicos son necesarios para establecer el diagnóstico. (2) • El 20% de los pacientes con linfoma anexial ocular eventualmente progresan a una enfermedad diseminada.(4) • Se postula que podrían estar relacionados con trastornos inflamatorios crónicos o autoinmunes.(2) • El tratamiento local suele tener muy buen resultado, con desaparición total de la lesión y sin recidivas, ni extensión sistémica. (3) • El tratamiento radical esta indicado para el linfoma invasivo, se recomienda la quimioterapia combinada con irradiación orbital completa. (4) OBJETIVO Figura 1. Foto Clínica de Ojo Derecho. El examen con lámpara de hendidura con una fuerte eversión de párpados reveló un tumor conjuntival localizado en el fornix. • Describir la presentación clínica y diagnóstico de un caso de linfoma conjuntival. CUADRO CLÍNICO Paciente varón de 70 años refiere desde hace 3 meses secreción abundante mucosa; dolor y aumento de volumen palpebral inferior , progresivo, de OS, lagrimeo AO. Gastritis (+) : H. Pylori (+) OD OI AV S/C 20/20 20/200 AV A/E 20/40 PIO 12 13 Tumoración color rojo salmón en INSPECCIÓN fondo de saco conjuntival superior e inferior. CONCLUSIONES Figura 2. Foto Clínica de párpado inferior de Ojo Izquierdo. • LABORATORIO: Hb 14.3 g/dl, leucocitos 4200 cel/ul, segmentados 50%, eosinófios 3%, linfocitos 42% • PLAN: Biopsia incisional de tumoración de AO. Estudio Inmunohistoquímica en INEN : CD20 (+), Bcl2 (+), restricción de cadena ligera Kappa, Índice proliferativo alrededor el 5% Ki-67 BIBLIOGRAFÍA DIAGNOSTICO Diagnóstico Clínico: Hiperplasia Linfoide Crónico Diagnóstico Microscópico (INO) : Infiltrado linfocitario difuso estromal sugestivo de linfoma. Diagnóstico Inmunohistoquímico (INEN) : Proceso linfoproliferativo de células B de bajo grado con inmunofenotipo consistente con Linfoma de la zona marginal (MALT) • Los linfomas conjuntivales a menudo se pueden tratar con éxito. • Lo más importante y difícil es su identificación y clasificación precoz. Estas clasificaciones se realizan mediante biopsia de tejidos y estudios de inmunohistoquímica. Figura 3. En el espécimen B (ojo izquierdo) se observa un manto de linfocitos maduros en el estroma conjuntival (HE 20X) Contacto: [email protected] 1. Masayuki Hata. Conjunctival extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue in the fornix: do not overlook conjunctival lymphomas. Clin Ophthalmol . 2013 2. Julia Sein. Diagnosis and Treatment of Conjunctival Lymphoma. AAO 2012 3. Hiram Luis Mena Estévez. Linfoma conjuntival tipo MALT bilateral en adolescente. 2014 4. Deliang L Liu. Survival in B-cell primary ocular lymphoma 1997–2014: a population-based study. 2018 Agradecimiento a Dr. Jorge Villalobos y Dr. Erik Urbano de Laboratorio de Patología Ocular “Dr. José Antonio Avendaño Valdez” CARCINOMA BASOCELULAR PIGMENTADO EN CARÚNCULA Roque-C 1a E , Villalobos-E 1b J 1. Instituto Nacional de Oftalmología a) Médico Residente de Oftalmología b) Médico Asistente de Laboratorio de Patología ocular “Dr. José Antonio Avendaño Valdez” INTRODUCCIÓN El carcinoma basocelular es el tipo más común de cáncer cutáneo y la neoplasia más frecuente en el ser humano. Este tumor maligno es localmente infiltrante, agresivo y destructivo, pero su capacidad para metastatizar es muy limitada. Presentamos el caso de un paciente con carcinoma basocelular pigmentado en el que fue necesario hacer un diagnóstico diferencial con otras patologías como el melanoma maligno, el nevus azul , la queratosis seborreica y la enfermedad de Bowen, en las cuales el manejo y pronóstico del paciente son diferentes. (1) Figura 1. Lesión pigmentada de crecimiento progresivo en zona de carúncula y canto interno de ojo izquierdo. OBJETIVO • Describir la presentación clínica y diagnóstico de un caso de Carcinoma Basocelular Pigmentado en una localización poco frecuente como es la carúncula. CUADRO CLÍNICO • ANAMNESIS: Paciente mujer de 80 años ,refiere que hace más de 2 meses presenta lesión negruzca en canto interno asociado a prurito y secreción blanquecina en OS. Ganglios no palpables. HTA (+) hace mas de 30 años, IRC (+) AV S/C PIO OD OI 20/40 18 20/40 15 INSPECCIÓN CAF RP + Catarata Nuclear Dermatocalasia Pterigión Nasal Tumoración negra pedunculada 2mm x 2mm . Pterigión Temporal • LABORATORIO: Hb 11.2 g/dl, leucocitos 6000 cel/ul, segmentados 46%, eosinófios 2%, linfocitos 48%, úrea 50 mg/dl • PLAN: Excéresis de tumoración de carúncula de OS. • DIAGNÓSTICO: Diagnóstico Clínico: Tumor conjuntival OS D/C Melanoma DIAGNOSTICO PATOLOGICO Diagnóstico Microscópico (INO) Basocelular Nodular Pigmentado : Carcinoma Figura 2. Espécimen de carúncula y canto interno de OS: Carcinoma Basocelular Pigmentado (lecho quirúrgico libre de lesión), Zona de hemorragia intratumoral con pigmento disperso y cristales de colesterol rodeados de infiltrado inflamatorio granulomatoso. DISCUSIÓN CONCLUSIONES • El cáncer de piel es el cáncer más común en Estados Unidos, Europa y Australia, siendo el carcinoma basocelular el más frecuente; estando el párpado inferior afectado en la mitad de los casos, siendo especialmente frecuente en el tercio central. (1,2) • Existen diferentes tipos: nodular, ulcerativo, pigmentado, esclerosante y superficial. La variedad pigmentada ocurre en 6.7 a 8.5% de los casos de todo el mundo. (2) • Solo se han descrito unos pocos carcinomas de células basales de la conjuntiva, y la gran mayoría de ellos se debe a la diseminación local de neoplasias adyacentes del párpado. El carcinoma primario de células basales de la conjuntiva, incluida la carúncula, es extremadamente raro. (4) • La lesión más frecuente entre los tumores carúnculares es el nevo (40%) y el segundo es el papiloma (30%), estando presente el Carcinoma Basocelular de carúncula en un 2.4 % . (4, 5) • De estas lesiones, 92.5% son benignas, 5% son premalignas y 2.5% son malignas. Se afectan más mujeres que hombres (3: 1) y mas frecuente en el ojo derecho que el izquierdo. (4) • El diagnóstico final será mediante el estudio histopatológico de las lesiones. (3) • El tratamiento de elección es la extirpación radical del tumor y posterior cierre primario, colgajo cutáneo o injerto. Se puede administrar radioterapia o quimioterapia adyuvante cuando se considere necesario.(1) • Las recidivas se han descrito incluso después de la extirpación completa, lo que hace que el seguimiento a largo plazo sea obligatorio (1) Contacto: [email protected] BIBLIOGRAFÍA 1. Diagnóstico diferencial del carcinoma basocelular pigmentado,RevClinMedFam vol.8 no.2 Albacete jun. 2015, Flor Liliana Urrego-Rivera 2. Carcinoma basocelular pigmentado con patrón dermatoscópico atípico: reporte de tres casos de variedad azul-blanca, Dermatol Rev Mex 2012;56(3):203-205, Ana Paula Verduzco Martínez 3. Pigmented basal cell carcinoma mimicking a superficial spreading melanoma. Medwave 2016 Dic;16(11):e6805 4. Carcinoma basocelular primario de la carúncula: reporte de un caso y revisión de la literatura. Oftalmología Plast Reconstr Surg. 2014 mayo-junio 5. Lesiones de la carúncula. Revista Eye 2009 , J Levy Agradecimiento a Dra. Lelia Marroquín y Dr. Erik Urbano de Laboratorio de Patología Ocular “Dr. José Antonio Avendaño Valdez” PSEUDOTUMOR ORBITARIO : A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO Roque-C 1a E , Velasco-S 1b J , Marroquín-L 1c L 1. Instituto Nacional de Oftalmología a) Médico Residente de Oftalmología b) Médico Asistente de Oculoplástica c) Médico Asistente de Laboratorio de Patología ocular INTRODUCCIÓN La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), previamente denominado pseudotumor inflamatorio que fue descrita en 1905 por Birch-Hirshchfeld, es una entidad inflamatoria y no neoplásica, trastorno infrecuente pero aun así constituye el 5-6% de los casos de inflamación orbitaria. Es la tercera patología más común de la órbita después de la orbitopatía tiroidea y de las enfermedades linfoproliferativas. Figura 1. Foto Clínica de paciente de sexo femenino con tumoración blanda móvil no dolorosa de párpado inferior de OS. OBJETIVO • Describir la presentación clínica y diagnóstico de un caso de Pseudotumor Orbitario. CUADRO CLÍNICO • ANAMNESIS: Paciente mujer de 51 años ,refiere que hace más de 10 meses presenta aumento de volumen de párpado inferior en ojo izquierdo, acompañado de dolor moderado esporádico en ambos ojos. • Alergias (+) PO Quiste de Ovario AV S/C PIO CD OD OI 20/20 15 0.4 20/40 17 0.3 INSPECCIÓN Movimientos oculares conservados CAF RP + En reborde orbitario : Lesión indurada móvil no dolorosa no signos de flogosis. Movimientos oculares conservados. • LABORATORIO: Hb 13.5 g/dl, leucocitos 5900 cel/ul, segmentados 57%, eosinófios 2%, linfocitos 39%, monocitos 2%, úrea 37 mg/dl, creatinina 0.8 mg/dl, VIH : Negativo • PLAN: Biopsia incisional de párpado inferior de OS. • TEM CON CONTRASTE: Estudio topográfico de órbitas sin hallazgos significativos. • RESULTADO DE INMUNOHISTOQUIMICA: Los estudios realizados CD3, CD20, BCL2, BCL6, Ciclina D1, CD23, Ki 67 no revelan proliferación neoplásica. CD 68 negativo. Diagnóstico Clínico: Tumoración OS EAD Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática Diagnóstico Patológico: Infiltrado linfoide con histiocitos y células plasmáticas. Hiperplasia Linfoide Reactiva. Figura 2.Izquierda: Infiltrado compuesto por linfocitos, histiocitos y escasas células plasmáticas (HE 20X). Derecha: Se aprecia un histiocito con linfocitos en su citoplasma (flecha) (HE 40X). CONCLUSIONES DISCUSIÓN La EIOI es un dilema diagnóstico clínico-radiológico, ya que tiene un comportamiento inespecífico y simula varias enfermedades; es un diagnóstico que se realiza por exclusión y necesita indiscutiblemente de los estudios de imagen y la correlación clínica. (1) Puede afectar a cualquier componente de las partes blandas de la órbita, proceso difuso o focal (lagrimal, músculos extraoculares y grasa orbitaria) de aquí la variabilidad de su clínica. (1) La etiología es desconocida, pero se han postulado la infección y los procesos inmunitarios. Más frecuente en la mediana edad y mujeres. De comienzo agudo, subagudo o crónico, unilateral (90-95%) o bilateral (2) Se clasifica según el área anatómica afectada en: miosítica, lagrimal, anterior, apical y difusa.(2) Curso clínico, puede existir remisión espontánea sin secuelas; episodios intermitentes prolongados de actividad sin remisión eventual; en un porcentaje menor inflamación prolongada grave con fibrosis progresiva de los tejidos orbitarios “órbita congelada”. En cuanto al tratamiento: observación en casos leves, corticoides sistémicos (con buena respuesta). La radioterapia en pacientes no respondedores a corticoides.(3) Contacto: [email protected] • La EIOI clínicamente puede representar un dilema diagnóstico, sin embargo la correlación de los datos clínicos con los exámenes auxiliares ( de radiología y anatomía patológica) son necesarios para el diagnóstico, no recomendándose hacer biopsia de primeria línea si hay miositis, lesión apical o que comprima el N. óptico, en estos casos primero usar Corticoides y tras el fracaso de tratamiento, realizar biopsia. BIBLIOGRAFÍA 1. BN Swamy ,Síndrome inflamatorio orbital idiopático: características clínicas y resultados del tratamiento, Br J Ophthalmol . 2007; 91 (12): 1667-1670. 2. Mary K. Jacob, Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática, Oman J Ophthalmol . 2012 mayo-agosto; 5 (2): 124–125. 3. Yağmur Seda Yeşiltaşy Ahmet Kaan Gündüz, Inflamación orbital idiopática: revisión de la literatura y nuevos avances, Oriente Medio Afr J Ophthalmol . 2018 abriljunio; 25 (2): 71–80.: 4. Rao Chundury, MD MBA, Inflamación orbitaria no específica (inflamación orbitaria idiopática, síndrome inflamatorio orbital, pseudotumor orbital), Cat Nguyen Burkat, MD FACS el 21 de octubre de 2017. Agradecimiento a Dr. Erik Urbano de Laboratorio de Patología Ocular “Dr. José Antonio Avendaño Valdez” QUISTE ESTROMAL DE IRIS : A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO Roque-C 1a E , Delgado-B 1b G , Marroquín-L 1c L 1. Instituto Nacional de Oftalmología a) Médico Residente de Oftalmología b) Médico Asistente del Departamento de Inf Externa, Córnea y Cirugía Refractiva c) Médico Asistente de Laboratorio de Patología ocular INTRODUCCIÓN Los quistes del iris, tanto primarios como secundarios, son un desafío de diagnóstico y tratamiento. Los quistes primarios surgen del epitelio pigmentario del iris o del estroma del iris. Los quistes epiteliales del pigmento posterior se subdividen de acuerdo con su ubicación central, mediazonal y periférica. Los quistes estromales del iris se clasifican como congénitos o adquiridos. Los quistes que flotan libremente son generalmente quistes epiteliales pigmentados desplazados. (1) A B C D Figura 1. Foto Clínica a color de OI en su preoperatorio (A,B): quistes iridianos, discoria y al 3er día postoperatorio (B,C): opacidad corneal localizada, cel 4+, edema corneal difuso 2+,sinequias. OBJETIVO • Describir la presentación clínica, diagnóstico y manejo de un caso de Quiste estromal de iris. CUADRO CLÍNICO • ANAMNESIS: Paciente varón de 17 años, refiere TOGC OI (pelotazo) 4 días antes de su ingreso (28/11/2017), ojo rojo, AV igual que antes del golpe. • Antecedente: TOGC OI hace 10 años AV S/C PIO CD OD OI 20/20 17 0.3 20/150 20 FO poco evaluable INSPECCIÓN Movimientos oculares conservados CAF RP + Lesión quística de iris, Iridodiálisis, Tyndall 3+, flare 3+, discoria, sinequias anteriores y posteriores. Movimientos oculares conservados. • LABORATORIO: Hb 16.1 g/dl, leucocitos 5600 cel/ul, segmentados 52%, eosinófios 3%, linfocitos 39%, monocitos 6%, creatinina 0.9 mg/dl • UBM (27/04/2018): Lesión de tipo quística que ocupa cuadrante nasal superior, en contacto con la córnea. El tejido iridiano en este sector se muestra adelgazado por sectores, en el reborde pupilar esta en contacto con la superficie cristaliniana (sinequias) hay desincersion del iris en su base. • PLAN: Extracción de quiste OI (aspiración de contenido, extracción de paredes, endodiatermia) Diagnóstico Clínico: Secuela de TOGC OI, Quiste de iris OI, HTO 2ria OI Diagnóstico Patológico: Quiste epitelial y estromal del iris OI A B C Figura 2. UBM OI (A) OCT Visante (B) preoperatorios: muestra lesión quística de iris en cuadrante superior de segmento anterior, desplaza cristalino hacia atrás , ocupa ángulo camerular, cuerpo ciliar desplazado. OCT Visante postoperatorio (C) DISCUSIÓN CONCLUSIONES • Los quistes secundarios, como el de nuestro caso, se clasifican de acuerdo con la causa subyacente como quistes de implantación, inducidos por fármacos, uveíticos, inducidos por tumores, parásitos o como quistes asociados con trastornos sistémicos. El tratamiento de los quistes del iris depende en gran medida de si se vuelven sintomáticos o no. Los síntomas incluyen obstrucción del eje visual, descompensación corneal, uveítis secundaria y glaucoma secundario. El diagnóstico diferencial se basa en la presentación clínica y la imagen. (1,2) • La biomicroscopia por ultrasonido es el estándar de oro para la obtención de imágenes de los quistes del iris, que combina una excelente resolución con la suficiente penetración en el tejido. (1,2) • Las opciones de tratamiento abarcan desde la simple observación hasta la aspiración con aguja fina (con o sin inyección intraquística de alcohol absoluto o agentes antimitóticos), láser (argón, Nd: YAG) o escisión quirúrgica. En el pasado, la noción predominante era la de una intervención quirúrgica radical en forma de iridectomía o iridociclectomía, pero debido a la alta tasa de recurrencia se prefiere un enfoque conservador. (1,2) • La implantación de quistes del iris se asocia con morbilidad ocular significativa. • Debido a la alta tasa de recurrencia, la mayoría de los clínicos prefieren un enfoque conservador por etapas, aunque la extirpación completa del quiste con una iridectomía sectorial es una opción de tratamiento eficaz si fallan otros abordajes quirúrgicos menos invasivos. (3) • La agudeza visual puede mejorarse significativamente, pero suele estar limitada debido a las comorbilidades asociadas, como en nuestro caso, la AV se mantuvo igual. BIBLIOGRAFÍA 1. Iris cysts: A comprehensive review on diagnosis and treatment Ilias Georgalas, Survey of Ophthalmology 63 (2018 ) 347- 3641 de 2. Iris Cysts: A Review, Aparna Rao1, octubre de 2017. 3. Surgical management of acquired implantation iris cysts: indications, surgical challenges and outcomes, Shanbhag SS, et al. Br J Ophthalmol 2018 Contacto: [email protected]