DEMENCIAS Sin- mente ¿?¿?¿?¿?¿ • Es una enfermedad que afecta al sistema nervioso con DETERIORO GLOBAL Y ADQUIRIDO (perdida de los logros cognitivos adquiridos) Implica trastornos en la INTELIGENCIAMEMORIA- AFECTIVOS - PERSONALIDAD Ocurre sin alteración de la conciencia. Problema sanitario • Gran interés clínico y social • Aumento de incidencia y prevalencia de la enfermedad a partir de los 65 años • Expansión de población mundial – revolución demográfica. SE ESPERA AUMENTO ABSOLUTO DEL NÚMERO DE INDIVIDUOS CON DEMENCIA PROBLEMA SANITARIO, ECONÓMICO Y SOCIAL SE ACOMPAÑA DE RENEGACION FAMILIAR Y DE LOS MEDICOS DSM IV • Delirium- demencia- trastornos amnésicos y otros trastornos cognoscitivos DSM IV CLASIFICACION: • Demencia tipo Alzheimer • Demencia vascular (llamada CENIL) • Demencia debido a otras enfermedades médicas (demencia persistente inducida por sustancias (drogas) demencia debida a múltiples etiologías) • Demencia por intoxicaciones • Demencia no especificada • Demencia Pugilistica (de los boxeadores) Clasificación anatomo clínica • Demencias corticales se presentan como un síndrome cortical (frontal- parietal-temporal) • Demencias subcorticales: se presentan con lentitud intelectual (bradifrenia) y síntomas de retraso psicomotor (típicos de la depresión) Demencias corticales Síndrome frontal alteración de la personalidad y del comportamiento social desinhibición verbal- jocosidad pueril- apatíaabulia- trastornos en capacidad de iniciar y planificar tareas- alteración de la capacidad de establecer el orden temporal. Incontinencia de esfínteres. Afasia y agrafía motora. Aparecen todos estos sintomas sin antecedentes previos Demencias corticales • • • • • • Síndrome parietal Afectacion sensitiva Problemas visoespaciales agnosia visoespacial Desorientación topográfica Apraxia de construcción Hemisferio dominante: apraxia motora-agnosia visual o táctil-afasia de conducción Hemisferio no dominante: anosognosia apraxia del vestir trastorno de la imagen del cuerpo (negligencia contralateral) Demencias corticales Síndrome temporal Lesiones bilaterales: síndrome amnésicotrastornos de la personalidad (inestabilidad- agresividad) despersonalización-actividad epiléptica. Ejemplos • Presentación temporo parietal: enfermedad de Alzheimer. trastornos de memoria, anterógrada- desorientación (temporal-espacialpersonal) afasia apraxia agnosia. • Presentación frontotemporal: Enfermedad de Pick inicio insidioso de los síntomas, negligencia personal, hiperoralidad, falta de motivación, estereotipias verbales y de comportamiento. Demencias subcorticales • Tienen una presentacion motora, acompañada de Bradiquinesia, Bradipsiquia Ejemplos: • Enfermedad de Parkinson • Parálisis supranuclear progresiva • Enfermedad de Huntington • Algunas demencias vasculares • Demencia pugilística. Exploración clínica funcional • Deterioro cognoscitivo + alteración de la funcionalidad (no adaptación a sus necesidades y al entorno) • Se realizan pruebas de memoria, cognoscitivas y de las funciones psíquicas • ) Exploración psicopatológica • • • • • • Apariencia y comportamiento Lenguaje Humor Pensamiento Percepción Evaluación cognoscitiva Síntomas psicológicos y conductuales • Síntomas depresivos • Síntomas psicóticos: alucinaciones visuales y delirios • Trastornos de conducta: agitación. Agresión • Alteraciones vegetativas: sueño, ingesta Enfermedad de Alzheimer • Pérdida de neuronas y sinapsis en la corteza cerebral y en ciertas regiones subcorticales. • Atrofia de las regiones afectadas, y degeneración en el lóbulo temporal y parietal y partes de la corteza frontal y la circunvolución cingulada. Enfermedad de Alzheimer • Genética: EA inicio precoz (50 años: llamada EAIP ligado a la causa de un gen) Asociada a mutaciones de loci del cromosoma 21). Asociación importante entre formas mutantes del gen de la presenilina 1 (cromosoma 14) y la EAIP. • EA inicio tardío (desde los 60 años: EAIT) asociada al gen de la apolipoproteína E (repara neuronas dañadas) Enfermedad de Alzheimer • Neuroquímica: disminución de las vías colinérgicas. • Neuropatología: atrofia cerebral, ensanchamiento de los surcos, pérdida neuronal y de sustancia blanca. • Diagnóstico: ovillos neurofibrilares intraneurales y placas seniles (proteína beta-A). • Proteína Precursora de Amiloide (APP) Esta proteína es indispensable para el crecimiento de las neuronas, para su supervivencia y su reparación postdaño. En la enfermedad de Alzheimer, un proceso aún desconocido es el responsable de que la APP sea dividida en varios fragmentos de menor tamaño por enzimas que catalizan un proceso de proteolisis. Uno de estos fragmentos es la fibra del beta-amiloide, el cual se agrupa y deposita fuera de las neuronas en formaciones microscópicamente densas conocidas como placas seniles. Clínica Alzheimer • Demencia cortical-sindrome frontotemporo-parietal • • • Trastornos de memoria ( primero amnesia anterógrada, luego retrógrada) Desorientación: temporal-espacial-personal Trastornos del lenguaje: Afasia nominal, afasia receptiva y motora apraxias, agnosias. • Trastornos afectivos: depresión. Síntomas psicóticos (alucinaciones y delirios) • Trastornos de comportamiento: agresividad- aumento de actividad psicomotora, hiperfagia, trastornos sexuales. Demencia vascular • Deterioro cerebral por enfermedad vascular (multiinfarto-estado lacunar-angiopatía general amiloide, Enfermedad de Binswanger) • Demencia multiinfarto: (Cortical) infartos en sustancia gris cortical-disfasia-dispraxia y agnosia • Estado lacunar (subcortical) disartria-disfagia, marcha de pequeños pasos. Infartos en sustancia blanca. Sospecha de demencia vascular • Presencia precoz de trastornos de la marcha • Inestabilidad en bipedestación y caídas frecuentes no provocadas • Frecuencia y urgencia miccional. • Cambios de personalidad y humor • Parálisis seudobulbar. síndrome caracterizado por disartria, disfagia, disfonía, trastorno de los movimientos voluntarios de los músculos faciales y de la lengua, y labilidad emocional. Enfermedades que afectan las fibras motoras que viajan desde la corteza cerebral hasta la porción inferior del TRONCO CEREBRAL, los tractos corticobulbares); esclerosis múltiple; enfermedad de la neurona motora; y trastornos cerebrovasculares. Diagnóstico diferencial • Delirium. Trastorno confusional agudo • Tumores cerebrales • Seudodemencias trastornos cognoscitivos por patología psiquiátrica funcional. Depresión. Tratamiento • Farmacológico: síntomas cognitivos, síntomas no cognitivos. • Psicológico • Aspectos socioambientales Demencia por cuerpos de Lewy DCL • Síndrome demencial con marcado déficit de atención o con estados confusionales • Enfermedad de Parkinson +demencia • O aparición de demencia y parkinsonismo • Dgto: por alucinaciones+delirios+caídas repetidas o pérdida de la cc transitoria • Aumentada hipersensibilidad a los neurolépticos
