Hiperbilirrubina neonatal

HIPERBILIRRUBINEMIA
NEONATAL
Dra. Maria vera san Martín
DEFINICIÓN
Aumento de la cifra de bilirrubinemia mayor a
los límites establecidos como normal,
fenómeno biológico universal en el neonato
por desbalance entre la producción y
eliminación de la bilirrubina. considerándose
fisiológico el ascenso de la bilirrubina hasta
12 Mg./dl al tercer día en el RNT y en el
RNPT hasta 12 Mg./dl al quinto día.
Generalidadades
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El 50% de los RNT y el60% de los prematuros
presentarán Ictericia en la primera semana de
vida.
El 70 al 80% de la bilirrubina se produce por la
degradación del Hem en el sistema reticulo endotelial. El 20 al 30% se origina de otras
hemoproteinas, como las mioglobinas,
citocromo, catalasas, oxido nítrico sintetasas,
etc. Por cada molécula de bilirrubina formada a
partir del Hem, se forma una molécula de CO2.
El catabolismo de 1 gr. De hemoglobina produce
35mg. De bilirrubina, la cual se une a la
albúmina para ser conjugada en el hígado y
luego ser excretada por el intestino.
Generalidadades
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El riesgo principal de la Hiperbilirrubinemia
neonatal es su potencial neurotoxicidad directa
a expensas de la bilirrubina libre, indirecta no
ligada a la albúmina, no sólo en prematuros en
estado crítico si no también en RNT sanos
alimentados al pecho materno.
Generalidadades
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Las manifestaciones van desde las formas leves
y reversibles, hasta el KERNÏCTERUS, con
impregnación bilirrubínica irreversible de los
núcleos de la base, troncoencéfalo y cerebelo,
con una mortalidad del 50% y secuelas
neurológicas graves en los sobrevivientes.
Generalidadades
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La Bili también funciona como antioxidante: la
bili conjugada reacciona con los aniones
superoxido y radical peróxilico, como sustrato
para las peroxidasas. La bili conjugada y la bili
unida a la albúmina protegen al organísmo de
sustancias oxidantes.
Ictericia fisiológica
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Ictericia neonatal, niveles hasta 13 mg/dl, en
RNT alimentados con fórmulas; hasta 17 en
RNT alimentados con leche materna; y hasta 15
en RNPreT alimentados con fórmula.
Aparece el 2º día de vida
De predominio indirecto ( bili directa < 1.5)
Se mantiene no mas allá de los 10 días de vida
en RNT , en prematuros hasta los 14 días.
No aumenta mas de 5 mg/día
Factores productores de Ictericia
fisiológica
Mayor producción: El doble que el adulto.
- Mayor masa globular
- Menor vida Media de los GR.
- Aumento de la circulación enteróhepática.
Menor eliminación :
- Disminución de la captación por la ligandina
- Disminución de la actividad de la GT
- Insuficiencia hepática relativa y transitoria
Mayor producción
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Policitemia
Hemólisis
Colecciones sanguíneas
Aumento del Circulo Enterohepático
Causas de Policitemia
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RN PEG.
Hijo de madre Diabética.
Transfusión Feto - Materna.
Transfusión gemelo- gemelo.
Retraso pinzamiento del cordón.
Causas de Hemólisis
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Incompatibilidad ABO.
Incompatibilidad RH.
Incompatibilidad por subgrupos.
Anemias Hemolíticas.
Familiares (Esferocitosis, Picnocitosis, Eliptocitosis,
Estomatocitosis, no Esferociticas)
CIV
Déficit G6 fosfato deshidrogenasa (PD).
Alfa talasemia.
Delta, Beta, Talasemia.
Hemólisis Adquiridos (por vitamina K, NFT, Sulfas,
Oxitócicas, Antipalúdicos, etc.).
Causas de Colecciones sanguíneas
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Cefalohematomas
Hemorragias Pulmonares
Hemorragias Cerebrales
Hemorragias ocultas.
Causas de Aumento del círculo entero
hepático
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Obstrucción Intestinales.
Estenosis Hipertrófica píloro.
Atresia y o páncreas anular duodenal.
Hirsprung
Íleo meconial
Hipoalimentación e hipoperistaltismo.
Déficit enzimáticos congénitos
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Síndrome de CRIGLER-NAJJAR
Síndrome de Gilbert
Causas mixtas
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Lactancia materna.
Hipotiroidismo
Asfixia.
Sepsis (Urosepsis).
Causas de ictericia prolongada
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Incompatibilidad de grupo
Lactancia materna
Hipotiroidismo congénito
Estenosis hipertrófica del Piloro
Prematuros
SD. De Crigler Najjar
Causas de Hiperbilirrubinemia Directa
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Hepatitis neonatal o del lactante menor.
Torch.
Atresia de la vía Biliar
Colestasis
Obstrucción de la vía biliar.
Sepsis.
Galactosemia.
Déficit de x- 1Fibrosis Quística.
Tirosinosis.
Alimentación parenteral prolongada.
Nutrición parenteral
Drogas
Diagnóstico
Clínica
A. Ictericia clínica:
- precocidad.
- Intensidad
- Evolución.
B. Signos de enfermedad Subyacente
- Signos hemólisis o infección como viceromegalia,
alteraciones de regulación térmica. SDR, apneas,
letárgia, vómitos. Colecciones según hematomas,
petequias, equimosis.
FACTORES QUE AUMENTAN EL
RIESGO DE IMPREGANACIÓN
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Bajo peso nacimiento
Hipoglicemia
Asfixia perinatal
Acidosis metabólica
Infecciones
Hemólisis
Hipotermia
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Frío
Hipoalbuminemia
Drogas que compiten
c/la unión a la albúmina
Distress Respiratorio
Sexo masculino
Laboratorio:
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Bili Total.
Grupo, RH, Coombs.
Hemograma (sospecha infección o hemólisis).
Específicos según historia familiar.
Bili diferencial si la Ictericia se prolonga.
Pruebas Hepáticas.
TORCH
TSH - T3 - T4
Metabólicas (especificas).
Controles periódicos de bili diferencial.
Imagenologia y Procedimiento.
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Ecotomografía Hepatobiliar.
Colangiografía.
Biopsia Hepática.
Operación de Kasai
Tratamiento
(ictericia neonatal indirecta).
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Fototerapia.
Exanguineotransfusion.
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Inductores enzimáticos
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
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Mantener niveles de bilirrubina < 12 en RN menores
de 1500 gr.
Mantener niveles de bilirrubina < 15 en el RN
< de 2500 gr
Mantener niveles de bilirrubina < 18 en el RN
< de Término, durante los primeros 5 días de vida
FOTOTERAPIA Y ET EN RNT
RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA EN
PEDIATRIA PARA EL USO DE FOTOTERAPIA Y
EXANGUINOTRANSFUSION EN RN NORMALES
Cifras de bilirrubina total (mg/dL) según hrs de vida para indicar foto y ET.
Hr.De vida
25 – 48
49 – 72
> 72
Consid foto
12
15
17
Indicar foto
15
18
20
Considerar ET
17
25
25
Indicar ET
>25
30
30
FOTOTERAPIA Y
EXANGUINOTRANSFUSION EN RNPrT
PESO
500-750
750-1000
1000-1250
1250-1500
1500-2500
Inicio FOTO
5-8
6 -10
8 -10
10-12
13-15
ET
12-15
15
15- 18
17- 20
18- 20
FOTOTERAPIA Y EN RNT y PrT
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En recién nacido con enfermedad hemolítica x RH
la fototerapia se inicia de inmediato en espera de
la ET.
La fototerapia debiera suspenderse con niveles
considerados bajo el riesgo de efectos tóxicos,
asegurando dos niveles al menos en descenso.
FOTOTERAPIA Y EN RNT y Pret
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La LMT baja las concentraciones de Bilirrubina por
fotooxidación y fotoisomerización. Los productos
restantes se excretan por la orina y en la bilis.
Este tratamiento ha logrado bajar el numero de ET aun
en la Enfermedad hemolítica.
Su efectividad depende del área de superficie expuesta,
la dosis de luz y de su curva de emisión espectral.
Puede ser convencional (luz blanca a 4.5 a 5 uW/cm2
desde arriba) o intensiva (luz azul a 9.5 uW/cm2, desde
arriba y a 11 uW desde abajo), que ha demostrado ser
mas eficaz.
Fototerapia fibrooptica, sola o combinada con la
Estándar
RECOMENDACIONES SOBRE
FOTOTERAPIA
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Protección ocular
No suspender la Lactancia Materna
Aumentar el aporte hídrico
Controlar Temperatura c/4 hrs.
Laboratorio c/6 a12 hrs. en las Hemolíticas y cada
12 a 24 hrs. en las no hemolíticas.
No usar Fototerapia en las hiperbilirrubinemias de
predominio Directo
TRATAMIENTO EN RN DE TÉRMINO CON
ERITROBLASTOSIS POR
INCOMPATIBILIDAD RH.
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Fototerapia siempre.
Criterios de recambio :
- Bili de cordón > a 4.5 y hemoglobina < de 11
- Aumento de bili mas de 1mg/ hora a pesar de
fototerapia.
- Si la hemoglobina esta entre 11 y 13 y la bili
aumenta mas de 0.5/ hora.
- Bili en 20, o antes si la curva de ascenso permite
predecir que alcanzara lo 20 mg.
TRATAMIENTO EN RNT
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR
INCOMPAT. ABO.
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Fototerapia:
Con bili > 10
Con bili > o = 12
Con bili > o = 14
Con bili > o = 15
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a las 12 hrs.
a las 18 hrs.
a las 24 hrs.
en todos
Exanguineotransfusion:
Con bili > 20.
EXANGUINEOTRANSFUSION
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Procedimiento mediante el cual se elimina
parcialmente los GR hemolizados y revestidos de
anticuerpos, así como los anticuerpos no unidos
reemplazándolos por GR no sensibilizados.
En 1963 se publica el 1º estudio que demuestra
la disminución de la mortalidad e incidencia de
Kernícterus en RN con Enfermedad Hemolítica,
tratados con Exanguineotransfucion.
Esta terapia persiste hasta la fecha para los
pacientes en los cuales la Fototerapia fracasa o
en concentraciones de bilirrubinemia con riesgo
de Kernícterus
INDICACIONES DE
EXANGUINEOTRANSFUSION
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Rn con hemólisis, con Hb de cordón < 12g/dl
Bili de cordón >4 mg/dl
Aumento de la bili > 0.5 mg/dl/h dentro de las
primeras 12 hrs. de vida
RN con valores de bili en nivel de recambio
según la cifras recomendadas por la AAP.
TRATAMIENTO DE LA HIPERBILI DE
PREDOMINIO DIRECTO.
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE
- Infecciones (Sepsis, ITU): tratamiento antibiótico.
- Enfermedades metabólicas ( Galactosemia, otras):
dieta especificas.
- Malformaciones obstructivas:
- Atresia vía biliar: operación de Kasai, trasplante
hepático.
- Quiste de colédoco: cirugía correctiva.
- Atresias o estenosis digestivas: cirugías correctivas.
TRATAMIENTO DE LA HIPERBILI DE
PREDOMINIO DIRECTO.
TRATAMIENTO DE LA COLESTASIA:
- Ácido Ursodeoxicólico:
10 a 20mg/ Kg / día (c/12 hrs).
- Vitaminas liposolubles en doble dosis:
Vit. ACD = 20 gotas al día.
- Vit. K, según protrombinemia.
- Tratamiento del prurito:
Clorfenamina: 0,2 a 0,4 mg/ kg/ día.