15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy > El ojo El ojo La retina es la pare del ojo humano sensible a la luz. Gracias a una capa de fotoreceptores es capaz de convertir la luz capturada en señales cerebrales. Existen dos tipos de fotoreceptores: bastones y conos. www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 1/7 15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy Bastón ——-Cono Los bastones se ocupan de la visión periférica y se encuentran fuera de la parte central de la retina. Son muy numerosos –casi 120 millones–, y son responsables de la visión nocturna porque son muy sensibles a la luz de baja intensidad. Por el contrario, se vuelven completamente ciegos ante luz de alta intensidad y, por lo tanto, carecen de importancia respecto a la visión diurna o a la agudeza visual. Al no ser capaces de distinguir los colores, dan lugar a una visión acromática. Los conos, que varían en número de 6 a 7 millones, le permiten al ojo humano tener una agudeza visual (capacidad del ojo de resolver y percibir detalles pequeños en un objeto) y de diferenciar los colores. Se concentran en la parte central pequeña amarillenta de la retina, conocida como «mácula». En el centro de esta región se encuentra la fóvea, una zona de 0,3 milímetros de diámetro sin ningún bastón. Existen tres tipos de conos: – Conos rojos, que representan el 64 % de los conos totales. También son conocidos como «conos L» (sensibles a la longitud de onda larga, que es roja). – Conos verdes, que representan el 32% de los conos totales. También son conocidos como «conos M» (sensibles a la longitud de onda media, que es verde). – Conos azules, que representan entre el 2% y el 7 % de los conos totales. También son conocidos como «conos S» (sensibles a la longitud de onda corta –en inglés short–, que es azul). www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 2/7 15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy En la imagen anterior podemos observar el pico de absorción de la luz de los conos rojos, 565 nm, el de los conos verdes muy cerca con 535 nm y el pico de los conos azules más distanciado, con 430 nm. A medida que baja la intensidad de la luz, los conos de cada tipo pueden absorber la luz de diferentes colores, incluso cerca de la luz absorbida por conos diferentes. Por lo tanto, los conos son responsables tanto de la agudeza visual, como de la diferenciación de colores. Los sensibles a la luz verde y a la luz roja se concentran en la fóvea y representan la mayoría de los conos totales. Por otro lado, los sensibles a la luz azul, en la parte exterior de la fóvea, tienen una dimensión mayor, pero están presentes en menor número. En la estructura de los fotoreceptores se pueden identi car tres partes diferentes: 1) Un segmento externo: que se caracteriza por una estructura membranosa (llamada «discos»), en la que se posicionan los fotopigmentos que reaccionan a los estímulos de los fotones (luz que llega en «concentraciones» llamadas cuantos lumínicos). 2) Segmento interno: que se caracteriza por la presencia de órganos internos pequeños como los mitocondrios, aparatos de Golgi, etc., indispensables para el metabolismo celular y el núcleo. www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 3/7 15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy 3) Terminación sináptica: que permite transmitir señales desde el fotoreceptor a las células bipolares mediante sinapsis ósea por transmisión bioquímica entre células nerviosas (gracias a las moléculas llamadas neurotransmisores). En la imagen anterior, a la derecha, vemos un barrido de bastones y conos de la retina humana. La parte externa que se ve en la imagen es el segmento externo de los fotoreceptores. Cada bastón y cada cono S, M y L contiene un fotopigmento propio compuesto por proteínas que se encuentran en el segmento externo de los fotoreceptores. – Los bastones contienen RODOPSINA. – Los conos-S contienen OPSINA-S. – Los conos-M contienen OPSINA-M. – Los conos-L contienen OPSINA-L. Sin estas proteínas los conos no son capaces de captar la luz. En la siguiente imagen podemos ver el segmento externo de un bastón, compuesto por discos. www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 4/7 15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy Diagrama esquemático de la rodospina en los discos del segmento exterior En cada disco hay miles de proteínas opsinas. Ocurre algo muy similar con los conos. Los discos de cada uno contienen las proteínas opsinas de tipo S, M y L, un único tipo por cada cono. La forma de las proteínas opsinas es la de una cadena que pasa siete veces a través de la membrana del disco, como se puede ver en la siguiente imagen. www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 5/7 15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy Modelo estructural de la rodospina en el que se observan siete componentes de la transmembrana y el lugar de unión retineal. En cada disco hay casi 20 000 proteínas y por cada cono alrededor de 100 discos, lo que da un total de casi 2 millones de proteínas opsinas por cono. Sin estas proteínas el cono no puede captar la luz porque las mismas convierten la luz en señales químicas al activar un proceso llamado fototransduccción. Para saber más sobre fotoreceptores y sobre el proceso de fototransducción le aconsejamos consultar la página de Webvision. La BCM Families Foundation agradece a Webvision por las imágenes de esta sección. Para profundizar sobre los fotoreceptores y la visión del color, puede consultar: – Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski ‘Structure of Cone Photoreceptors – Review.’ Progress in Retinal and Eye Research 28 (2009) 289–302. – Jay Neitz, Joseph Carroll and Maureen Neitz ‘Color Vision.’ Optics & Photonics News Jan-2001. – Webvision – The Organization of the Retina and Visual System – Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz, and Jay Neitz, ‘A Multi-Stage Color Model Revisited: Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness’ 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664. Qué les sucede a las personas con MCA Las personas con MCA no tienen proteínas opsinas M y L y debido a ello, la retina solo puede captar la luz con bastones y conos azules. Por lo tanto, cuando la onda de longitud media (verde) o grande (roja) entra en el ojo, no envía un mensaje al cerebro, sino que solo ejerce una molestia (fotofobia) en la retina. Lo mismo sucede con la luz blanca, que está compuesta por una combinación de todos los colores: rojo, verde y azul. Los investigadores están estudiando los conos L y M en enfermos con MCA para entender si el número de conos existente es su ciente como para que se pueda evaluar una terapia génica para curar dicha enfermedad. El artículo A.V. Cideciyan et al. ‘Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Suf cient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy’, HUMAN GENE THERAPY 24:993–1006, 2013, ha podido ser escrito gracias a la nanciación de la BCM Families Foundation. El mismo demuestra que, en algunos enfermos de MCA con una mutación genética por pérdida, hay un número de conos con segmentos externos visibles –aun si más cortos de lo normal– su ciente como para poder emplear una terapia génica. www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 6/7 15/10/2019 El ojo – Blue Cone Monochromacy All rights reserved, BCM Families Foundation BCM FAMILIES FOUNDATION PRIVACY NOTICE EXENCIÓN DE LA RESPONSABILIDAD MÉDICA DONACIONES SITEMAP CONTÁCTENOS www.blueconemonochromacy.org/es/how-the-eye-functions/ 7/7
