MITOCONDRIAS Las mitocondrias son los orgánulos celulares que generan la mayor parte de la energía química necesaria para activar las reacciones bioquímicas de la célula. La energía química producida por las mitocondrias se almacena en una molécula energizada llamada trifosfato de adenosina (ATP). Las mitocondrias contienen su propio cromosoma (ADN). En general, las mitocondrias, y por lo tanto el ADN mitocondrial, sólo se heredan de la madre. Las mitocondrias son orgánulos unidos a la membrana, y lo hacen con dos membranas diferentes. Eso es muy inusual para un orgánulo intracelular. Estas membranas cumplen el objetivo de la mitocondria, que es esencialmente producir energía. Esa energía es producida por sustancias químicas que siguen distintas vías dentro de la célula, en otras palabras, son convertidas. Y ese proceso de conversión produce energía en forma de ATP, ya que el fosfato es un enlace de alta energía y proporciona energía para otras reacciones dentro de la célula. Así que el propósito de la mitocondria es producir esa energía. Algunos tipos de células tienen diferentes cantidades de mitocondrias porque necesitan más energía. Así, por ejemplo, el músculo tiene una gran cantidad de mitocondrias, al igual que el hígado, el riñón, y en cierta medida, el cerebro, que se mantiene de la energía producida por esas mitocondrias. Por este motivo, si usted tiene un defecto en las vías que las mitocondrias utilizan habitualmente, va a tener síntomas en los músculos, en el cerebro, y a veces también en los riñones; o sea, muchos tipos diferentes de síntomas. Y eso que, probablemente, no conocemos todas las enfermedades causadas por la disfunción mitocondrial. PEROXISOMAS Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos muy comunes en forma de vesículas que contienen oxidasas y catalasas. Como la mayoría de los orgánulos, los peroxisomas solo se encuentran en células eucariotas. tienen una función eminentemente metabólica. A veces presentan inclusiones cristalinas en su interior debido a la gran cantidad de enzimas que llegan a contener. Los peroxisomas son orgánulos con una gran plasticidad, pueden incrementar su número y tamaño frente a estímulos fisiológicos y volver a su número normal cuando el estímulo ha desaparecido, así como cambiar su repertorio de enzimas. Los peroxisomas, cuando están libres en el citosol, incorporan proteínas que se sintetizan en los ribosomas citosólicos. Estas proteínas van tanto al interior como a la membrana. Asociadas a las membranas de los peroxisomas hay unas proteínas que se denominan peroxinas, las cuales están implicadas en reconocer e incorporar proteínas desde el citosol, tanto al interior del orgánulo como a su membrana, y son también importantes durante el crecimiento y la división de estos orgánulos. Los peroxisomas de una celula crecen y se dividen por estrangulamiento. La maquinaria de fisión de los peroxisomas tienen muchas semejanzas con la de división de mitocondrias y cloroplastos, a pesar de sus diferentes orígenes evolutivos. El proceso de división de un peroxisomas empieza cuando sus membranas entran en contacto con las del retículo endoplasmático. Este contacto permite el traspaso de lípidos de membrana hacia el peroxisomas y por tanto el incremento de la superficie de membrana. Mediante estrangulamiento del peroxisoma en crecimiento se producen dos nuevos que irán madurando su contenido proteico a medida que van incorporando proteínas desde el citosol. Los peroxisomas deben su nombre a que las primeras enzimas que se descubrieron en su interior fueron las peroxidasas, aunque pueden contener más de 50 enzimas diferentes. Los tipos de enzimas presentes y su concentración varían dependiendo del tipo celular y del estado fisiológico de la célula. Los peroxisomas llevan a cabo dos procesos metabolicos importantes: metabolismo de lípidos y protección celular frente a peróxidos y moléculas oxidativas perjudiciales. En los mamíferos degradan lípidos de cadenas muy largas, lípidos ramificados, D-aminoácidos, poliaminas, y participan en la biosíntesis de plasmalógenos y ciertos precursores del colesterol. En algunas levaduras favorecen al asimilación del acohol. Dos enzimas son típicas de este orgánulo: la catalasa y la urato oxidasa. La catalasa está especializada en la eliminación del peróxido de hidrógeno (H2O2), que resulta de procesos oxidativos. Las reacciones de oxidación siguen el patrón siguiente: RH2 +O2 → R + H2O2 El peróxido de hidrógeno es una molécula altamente reactiva y por tanto muy tóxica. La catalasa permite su inactivación mediante la siguiente reacción: H2O2 + R-H2 → R+ 2H2O Los peroxisomas suelen llevar a cabo numerosas y variadas funciones metabólicas, normalmente en cooperación con otros orgánulos celulares (ver tabla más abajo). En las plantas y en los hongos la β-oxidación se lleva a cabo exclusivamente en los peroxisomas, mientras que en las células animales también se realiza en las mitocondrias. En el hígado son importante para la síntesis de ácidos biliares. En las plantas, los peroxisomas también oxidan productos residuales de la fijación de CO2. A este proceso se le denomina fotorrespiración porque usa oxígeno y libera CO2. En las semillas, sin embargo, su función es la de almacenar sustancias de reserva y durante la germinación transformarán los ácidos grasos en azúcares. A estos peroxisomas se les llama glioxisomas, que también aparecen en las células de los hongos filamentosos. Es interesante reseñar que cuando comienza la fotosíntesis, tras la aparición de las primeras hojas, los glioxisomas se transforman en peroxisomas de las hojas. En los tripanosomas, parásitos causantes de la malaria, existen unos peroxisomas especializados en llevar a cabo glucolisis y se denominan glucosomas. En conjunto, a los diferentes tipos o especializaciones de los peroxisomas se les llama microcuerpos. Recientemente se ha propuesto que los peroxisomas funcionan como plataformas de señalización en las células de los mamíferos. ENDOSOMAS. Sistema de vesículas generadas por endocitosis y túbulos interconectados entre sí, que existe en las células animales y contiene materiales captados en el exterior de la célula. Muchos de estos materiales son transportados al lisosoma para su degradación. Tienen un pH interno ácido y actúan como intermediarios entre la membrana plasmática y el aparato de Golgi, fusionándose con vesículas de pinocitosis y vesículas del aparato de Golgi. Hay dos tipos de endosomas: tempranos, que se encuentran cerca de la membrana plasmática, y tardíos, localizados en zonas más profundas. Los endosomas son unos compartimentos membranosos que presentan una forma irregular, generalmente con aspecto de grandes "bolsas", que a veces también forman túbulos membranosos. Se comportan en la vía de endocitosis de manera similar a como lo hace el TGN (trans Golgi network) en la vía de exocitosis, es decir, son una estación de llegada, clasificación y reparto de moléculas que se comunica con otros compartimentos de la célula. A los endosomas llega material en las vesículas que provienen de la membrana plasmática vía endocitosis y otras vesículas que provienen del TGN del aparato de Golgi. El compartimento que se forma tras una fogocitosis o una macropinocitosis es directamente un endosoma. Desde los endosomas salen vesículas de reciclado hacia la membrana plasmática y hacia el aparato de Golgi llevando de vuelta sobre todo membrana y receptores transmembrana, mientras que el resto de las moléculas sigue su procesamiento hacia los lisosomas. LISOSOMAS Los lisosomas son orgánulos celulares unidos a la membrana que contienen enzimas digestivas. Los lisosomas están implicados en varios procesos celulares. Son los encargados de reciclar restos celulares de desecho. Pueden destruir virus y bacterias invasoras. Si la célula es dañada y no puede ser reparada, los lisosomas participan en el proceso de autodestrucción conocido como muerte celular programada o apoptosis. El lisosoma es un tipo específico de orgánulo que es muy ácido. Eso significa que tiene que ser protegido del resto del interior de la célula. Es un compartimiento que tiene una membrana que lo rodea y que almacena las enzimas digestivas, las cuales requieren de este ambiente ácido, con un pH bajo. Esas enzimas se llaman enzimas hidrolíticas, y rompen las moléculas grandes en moléculas pequeñas. Por ejemplo, proteínas de gran tamaño en aminoácidos, hidratos de carbono de gran tamaño en azúcares simples, lípidos grandes en ácidos grasos individuales. Y cuando lo hacen, proporcionan al resto de la célula los nutrientes que necesita RIBOSOMAS Un ribosoma es una partícula celular hecha de ARN y proteína que sirve como el sitio para la síntesis de proteínas en la célula. El ribosoma lee la secuencia del ARN mensajero (ARNm) y, utilizando el código genético, se traduce la secuencia de bases del ARN a una secuencia de aminoácidos. Los ribosomas son una parte de la fábrica de generación de proteínas en la célula. El propio ribosoma es una estructura de dos subunidades que se une al ARN mensajero. Esta estructura actúa como una estación de acoplamiento para la transferencia de ARN que contiene el aminoácido que pasará a formar parte de la cadena polipeptídica en crecimiento, que a la larga se convierte en una proteína. López-Terradas Covisa, J. M. 1999. Introducción al estudio de las enfermedades peroxisomales. Rev de Neurol. 1999 Jan;28 Suppl 1:S34-7 Costello JL, Schrader M. 2018. Unloosing the gordian knot of peroxisome formation. Current opinion in cell biology. 50. 50-56 Ma C, Agrawal G, Subramani S. 2011. Peroxisome assembly: matrix and membrane protein biogenesis. Journal of cell biology. 193: 7-16 https://www.cun.es/diccionario-medico/terminos/endosoma https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/Ribosoma
