Cardiopatías Congénitas Dr. Fausto Cardoso Ruiz Facultad Ciencias Médicas Ucatse Estelí Circulación Fetal Placenta aporte nutritivo y O2 Feto Circulación Fetal 3 conductos que suelen desparecer después del nacimiento : Foramen oval : Pasa sangre a través del tabique Inter. auricular de AD a AI. Ductus Arterioso : Sangre de la arteria pulmonar a la aorta Ductus venoso :que deriva sangre que vuelve desde la placenta a través del hígado hacia la VCI. Pulmones fetales poco insuflados ,con mucha resistencias Cardiopatías congénitas • • • • • • 8 por 1000 nacidos vivos Predisposición genética. Factores ambientales. Virus como rubéola . Alcohol Fármacos …… Comunicación ínter auricular • Agujero entre ambas aurículas , permitiendo el paso de sangre desde AI hasta AD por diferencias de presión ( cortocircuito de izquierda a derecha y aumento del flujo pulmonar ) . • Ocurren esporádicamente y representan de un 5 a un 10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en niñas con una proporción 2:1. Comunicación ínter auricular Circulación fetal : Placenta Sangre O2 VI VCI AD Foramen Oval AI Aorta : Oxigenar el cerebro feto Así se evita que sangre pase inútilmente por el pulmón que Contiene liquido amniótico. Función respiratoria realiza la placenta Recién nacido : Cierra espontáneamente foramen oval . Respiración – Pulmón se llena de aire bajan resistencias pulmonares – Sangre AD VD AP Pulmones. CIA : Clasificación : • Ostium Secundum : Parte central del tabique 50-70 % • Ostium primun : 30 % .Parte baja del tabique , puede asociarse valva mitral hendida . Forma mas completa tipo canal asociado a S. Down .con civ asociado • Tipo seno venoso : Junto desembocadura VCI . 10 % . Puede asociarse a drenaje pulmonar anómalo. CIA CIA CIA. Fisiopatología CIA Corto circuito izquierda a derecha VD - A P y también AI. dilatación AD – Arritmias por afectación de aurículas - 20-30 años Hipertensión arterial pulmonar Inversión del corto circuito Síndrome Eisenmenger . CIA Clínica y exploración física • • • • • Mayoría niños asintomático Disnea y fatiga cuando el corto circuito es importante Arritmias supra ventriculares . Poco fte retrazo ponderal. Soplo sistólico en foco pulmonar por hiperflujo en la sístole ( funcional ) • Desdoblamiento fijo del segundo ruido. • Soplo meso diastólico de llenado tricúspide cuando hay marcado cortocircuito. Exámenes complementarios Electrocardiograma : Ritmo sinusal - signos de sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho : desviación derecha del eje y bloqueo de rama derecha (rSr´).Puede haber bloqueo A-V de primer grado. Detecta las arritmias en niños mayores. Una R monofásica en V1 puede sugerir hipertensión pulmonar. En el ostium primun el eje puede ser izquierdo y vertical. Rx Tórax : Cardiomegalia - Dilatación tronco pulmonar – Plétora pulmonar . Exámenes complementarios • Ecocardiograma : Dilatación cavidades derechas Tabique paradójico Doppler lo ubica el defeco y lo cuantifica Hipertensión pulmonar si existe. CIA Epidemiología : Ocurren esporádicamente y representan de un 5 a un 10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en niñas con una proporción 2:1. Pronóstico : Menos de 8mm buen pronostico sin tto Cierre espontáneo ocurre mas del 87 % de los niños en el primer año de vida. Fa – Flooter y TSV en mas del 13 % CIA abiertas y mayores 30 años . Embolias paradójicas ACV Hipertensión pulmonar rara puede ocurrir en adultos CIA Tratamiento • Cierre esta indicado , tamaño mayor 6 mm y/o Qp Qs Mayor de 1,4 : 1 • Cierre lo antes posible en presencia de síntomas . • Si no hay expectativas de cierre espontáneo . • Cierre por cateterismo y cirugía. Comunicación interventricular (CIV) Agujero TIV A derecha ) Sangre VI VD ( Cortocircuito izquierda aumento flujo pulmonar . Presentación solo o con otras cardiopatías . CLASIFICACION : El tabique interventricular consta de cuatro partes : Tabique membranoso Tabique de entrada, cercano a las válvulas aurículo ventriculares (muscular) Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular) Tabique de salida o infundibular, cercano a las válvulas sigmoideas (muscular) Clasificación CIV Mas frecuente defectos del tabique membranoso Cardiopatía congénita mas frecuente excluyendo Válvula bicúspide . CIV Fisiopatología CIV : Sangre de VI VD Hiper aflujo pulmonar Corto circuito depende : Tamaño del defecto / diferencias Presión y resistencias vasculares sistémicas y pulmonares Dilatación Ventrículos , arteria pulmonar y aurícula izquierda. Insuficiencia cardiaca Hipertensión arterial pulmonar Invertirse corto circuito Síndrome Eisenmenger Clínica • Depende del tamaño y grado de cortocircuito . • CIV pequeña: El niño está asintomático, con un desarrollo normal. Presenta sólo un soplo. • CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso estatoponderal, infecciones respiratorias frecuentes, fatiga con las tomas y sudoración mientras está comiendo . • CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva importante, con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. También presentan retraso pondoestatural acusado. En niños más mayores (> 1 año) ocasiona hipertensión pulmonar significativa , disminuyendo los síntomas a medida que la presión pulmonar aumenta y por tanto disminuye el cortocircuito. • Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga. Diagnóstico : Exploración física : Latido hiperdinámico de la punta Soplo holo sistólico audible sobre el borde izquierdo e inferior Del esternón Thrill Retumbo diastólico es apical y suave por sangre a través de válvula mitral. Hepatomegalia Diagnostico • • • • : ECG : Defectos pequeños es normal Tamaño mediano sobre carga del VI. Defecto grande : Hipertrofia biventricular y dilatación de la AI . • Rx Tórax : Va desde normal a cardiomegalia Dilatación AI. Tronco y arteria pulmonar prominentes Hipertensión capilar pulmonar. Diagnóstico : • Ecocardiograma : • Método de elección para el dx . • Ubica anatómicamente defecto , tamaño, anomalías asociadas . • Con doppler ubica gradiente y dirección del cortocircuito. • Cateterismo. Pronóstico • El 30-50% de las CIV pequeñas se cierran el primer año de vida (tipo CIV Roger) y las que no se cierran permanecen asintomáticas. • Las CIVs de tipo medio evolucionan hacia la insuficiencia cardiaca y en algunos casos hacia la hipertensión pulmonar . • Las CIVs grandes causan insuficiencia cardiaca congestiva y con el tiempo hipertensión pulmonar significativa . • El riesgo de endocarditis es <2% y es más frecuente en la adolescencia. Se aconseja por lo tanto profilaxis anti endocárdítica. Tratamiento • CIVs pequeñas y medianas puede cerrarse en los primeros meses . • Si no se cierran pasado 6-12 meses de vida, es difícil que se cierren . • Pequeñas con cortocircuito inferior a Qp/Qs <1,4, no suelen sentar indicación quirúrgica . • Tamaño mediano y grande , sintomáticos y con tto médico. O que no se prevee su cierre : cerrar qx Ductus Arterioso Persistente Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (a nivel de la bifurcación). Habitualmente se cierra en las primeras diez a quince horas después del nacimiento. 10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en las niñas con una proporción 2:1 Etiología • • • • • • Prematuridad. Infección de rubéola en el primer trimestre. Factores familiares y genéticos. Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre) Idiopático. Cortocircuito de izquierda a derecha e hiperaflujo pulmonar. Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar Hipertensión pulmonar Síndrome de Eisenmeger . Clínica. • Ductus pepueños - niños asintomáticos . • Prematuros y/o bajo peso pueden agravar significativamente el SDRN y/o membrana hialina. También cuadros de insuficiencia cardiaca congestiva. • Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: ICC Infecciones respiratorias ftes Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración con las tomas de alimento Retraso estatoponderal. Ex .físico • A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular. • Electrocardiograma: En Ductus pequeños es normal grandes puede haber signos de crecimiento de cavidades izquierdas . • Radiografía de tórax : Normal o cardiomegalia • Ecocardiograma: El Eco-Doppler es el método diagnóstico de preferencia •Ecocardiograma: • El Eco-Doppler es el método diagnóstico de preferencia Tratamiento. • Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con indometacina, para ocasionar su cierre ( la indometacina inhibe las prostaglandinas que mantienen el ductus abierto). Sólo si falla el tratamiento con indometacina y persisten los síntomas, es recomendable el cierre quirúrgico • En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente . Tratamiento. • Fuera de estas situaciones, la presencia de Ductus constituye hoy día, una indicación de cierre, incluso aunque el ductus sea pequeño y el niño esté asintomático, pues siempre puede ser causa de endarteritis infecciosa. Tetralogía de Fallot. • 2da forma más frecuente de cardiopatía congénita cianótica al nacimiento y la primera a partir del primer año de vida . • Comunicación interventricular (CIV) • Obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho, o estenosis pulmonar (EP) • Cabalgamiento de la aorta sobre el septo interventricular conectando con ambos ventrículos. • Hipertrofia del ventrículo derecho. Tetralogía de Fallot. Epidemiología : 3,5 a un 8% CC. Alt. Cromosoma 22q11 . S Down, alcohólico fetal... Asocia a onfalocele... Tetralogía de Fallot. Severidad estenosis pulmonar marca la gravedad del cuadro. Estenosis leves producen corto circuitos de izquierda a derecha ( Fallot Rosado ) Estenosis severas Producen cortocircuitos de derecha a Izquierda y cianosis Puede haber crisis hipoxémicas con el ejercicio o llanto por Disminución de las resistencias vasculares y aumento del Corto circuito de derecha a izquierda Sincope – acv – o Convulsiones . Niños pueden adoptar posición clásica en cuclillas . Clínica Tetralogía Fallot • Cianosis . • Dedos e palillos de tambor • Posición en cuclillas • Retrazo crecimiento ponderal. • Soplo sistólico por estenosis pulmonar o civ o ambas • En estenosis muy severas el estenosis puede desaparecer . Tetralogía Fallot • ECG : Hipertrofia VD – Eje a la derecha. • Rx Tórax : Crecimiento corazón derecho. • Ecocardiograma : Efectivo e el diagnostico . • Tratamiento es quirúrgico • Pronostico es bueno cuando es tratado quirúrgicamente en el momento adecuado. Coartación de Aorta: (CoA) • Estrechamiento congénito de la luz aórtica en la vecindad del conducto arterioso que puede ser permeable. Generalmente se sitúa por debajo del nacimiento de la arteria subclavia. • Clasificación : Preductal – proximal al ductus , es la forma infantil. Es la forma mas fte , suele asociarse a ductus permeable. • Asociación : Aorta bicúspide , ductus permeable , civ , riñón poliquístico , S Turner… • 7 % de las CC - Varones 2 veces mas que las mujeres Fisiopatología Coartación ( estrechamiento luz aorta ) Hipertensión y pulsos palpables por arriba de CCA Hipotensión y pulsos no palpables por debajo e Ms Is Diferencia mayor a 20 mm hg En el neonato el ductus persistente constituye una vía de escape para irrigar ms is (Flujo arteria pulmonar – aorta) Al cerrarse ductus ICC y Muerte Pueden irrigarse Ms Is por colaterales . Clínica. • Tipo infantil o preductal : ICC – Choque en la 2da semana de la vida , al cerrarse el ductus . • Tipo adulta o post ductal , niños son asintomático – Síntomas pueden presentarse hasta 20 – 30 años . • En otros casos se asocian síntomas debidos a insuficiencia ventricular izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica y hemorragia cerebral por aneurisma o rotura del polígono de Willis. Coartación de Aorta: (CoA) • Sospecha clínica confirmación ecocardiograma. • Tratamiento quirúrgico Otras CC • Obstrucción tracto salida VD : Supra valvular – valvular o sub. valvular . Dx eco doppler • Obstrucción al TSVI . • Enfermedad de Ebstein : Adherencias de los segmentos básales de una o mas valvas tricúspide al endocardio del VD. Implantación mayor 1.5 mm de válvula mitral Suele existir Insuficiencia tricúspide • Transposición grandes arterias • Atresia tricúspide . • Ventrículo único
