Universidad de Sonora Departamento de Medicina y Ciencias de la Salud Programa de Licenciatura en Medicina . TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA / Dr. Goiricelaya Asla José María Angulo Martínez Alex Raúl Gámez García Jesús Carlos Hermosillo Sonora a 05 de Octubre de 2018 Osteodistrofia paratiroidea (Enfermedad generalizada por consqequente a un hiperparatiroidismo) Forma localizada Osteítis fibrosa quística con lesiones osteolíticas. Hiperparatiroidismo primario (-2%) Adenoma paratiroideo Tumor secretor de PTH Hipeparartiroidismo secundario ERC con hipercalcemia Osteomalacia con malaabsorción intestinal o deficit de vitamina D Osteodistrofia paratiroidea Por enfermedad ósea Clínica: Por hipercalceima Paraclínicas: rarefacción generalizada con lesiones osteolíticas diseminadas. Más precoz: Afección de la lamina dura de las encías y el hueso cortical de las falánges. Hipercalcemia, ligera hipercalciuria, hipofosfatemia, hiperfosfaturia. Fosfatasa elevada, determinación de PTH. Tratamiento: paratiroidectomía, osteotomía. ERC: dosis altas de vit D. Hiperpituitarismo Secreción hormonal excesiva, dependiendo del estado de crecimiento esquelético. También depende del tipo de célula: 1.- Adenoma eosinófilo: durante el crecimiento produce un gigantismo, y después del crecimiento, produce una acromegalia. Gigantismo Estimulación de crecimiento de la placa epifisiaria. Niño alcanza altura fuera de lo normal (210cm) Asociado con : retraso en desarrollo sexual y se complica con epifisiólisis de la cabeza femoral. Hiperpituitarismo Acromegalia Se estimula el crecimiento circunferencial por osificación intramembranosa, haciendo que los huesos sean mas gruesos. Clínica; fascies toscas (crecimiento mandibular, nariz, arco supra orbitario, y los dedos del pie). El paciente puede ser muy fuerte pero después de vuelve débil. Hiperpituitarismo Sx de Cushing Esto es consecuencia del hiperadrenocorticismo, el cual puede ser primario o secundario. Tx Quirúrgico YATRÓGENICO Osteoporosis grave y progresiva. El paciente presente obesidad, especialmente facial, hirsutismo, HTA. Diagnóstico: cuantificación de cortisol plasmático, después de administrar dexametasona la noche anterior. - Cortisol urinario libre Hipopituitarismo Retrasa el crecimiento fisario y conduce a un enanismo proporcionado de tipo Lorain. También se pueden producir grados variables de distrofia adiposo genital (Sx de Frohlich), que se caracteriza por notable obesidad, retraso de desarrollo sexual, crecimiento relativamente normal, y predisposición a coxa vara del adolecente. Hipotiroidismo de la infancia Retraso del crecimiento fisario. Osificación retrasada e irregular de la epífisis. Afectación intelectual. Macroglosia Xerostomía Trastornos Óseos Diseminados Displasia fibrosa poliostótica Alteración diseminada del hueso, probable defecto del desarrollo óseo. Mutación en subunidad alfa de la proteína reguladora del guanilnucleótido Gs, que es la proteína que media la acción de la hormona para tiroidea en el hueso. Hay múltiples aéreas de tejido fibroso en varios huesos sin evidencia de osteoporosis. Trastornos Óseos Diseminados Displasia fibrosa poliostótica Patología: Las lesiones aparecen en la infancia, los cúmulos de tejido fibroso están en las cavidades medulares. 1.- Se erosiona el hueso por dentro, pero se limita por el hueso cortical. 2.- Las lesiones locales debilitan al hueso, causando fracturas patológicas. 3.- Lesiones se limitan a un solo hueso. 4.- Variante rara síndrome de McCune Albrigth: en niñas, pubertad precoz, pigmentación cutánea y displasia fibrosa poliostótica. Trastornos Óseos Diseminados Diagnóstico Por deformidad o fractura patológica. Rx- Lesiones osteolíticas insufladas envueltas por una delgada capa de hueso cortical, y deformidades óseas en el fémur proximal. Sanguínea es normal, lo que ayuda al diagnostico diferencial del hiperparatiroidismo. Tratamiento: Intervención Quirúrgica, injerto óseos, osteotomía, etc. Trastornos Óseos Diseminados Enfermedad de Paget Deformidad en múltiples huesos asociado a una aceleración no explicada tanto de la deposición como la reabsorción. Afecta al 4% de los mayores de 55 años. Predisposición genética. Etiología: Viral – osteoclastos. Recambio óseo acelerado. Shunts arteriovenosos 1.- Fase Osteoclástica. 2.- Fase de deposición. Tibia, fémur, pelvis, cuerpos vertebrales y cráneo. Trastornos Óseos Diseminados Enfermedad de Paget Complicaciones: 1.- Deformidades 2.- Artrosis 3.- Fracturas 4.- Malignización Tratamiento: Difosfonatos Calcitonina Plicamicina Diagnóstico: -Dolor intenso -Arqueo extremidades -Pierden talla -Crecimiento cráneo -Gammagrafía -Fosfatasa alcalina elevadas. sérica y hidroxiiprolina sérica Trastornos Óseos Diseminados Histiocitosis de célula de Langerhans Letterer-Siwe – aparece en infancia MC: esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalia que presenta purpura Trombocitopénica. Hand-Schuller-Christian – afecta cráneo, y pituitaria. Granuloma Eosinófilo – niños y adultos jóvenes, hay fracturas patológicas. Imita a varias enfermedades: osteomielitis, tuberculosis, quiste óseo, displasia fibrosa, neoplasias. Todas tienen proteína C-100, y cuerpos de Burbeck. Trastornos Óseos Diseminados Enfermedad de GAUCHER Error congénito del metabolismo lipidio. Hay proliferación de macrófagos en la medula ósea, bazo e hígado se llenan de glucocerebrósido. Infiltran medula ósea causando lesiones osteolíticas. Necrosis Avascular Anemia, leucopenia y trombocitopenia Cromosoma 1 Formas mas graves en la infancia. RM, PUNCIÓN CRESTA ILÍACA. Opciones: esplenectomía, radioterapia, trasplante.
