Universidad Salvadoreña Alberto Masferrer. Facultad de Cirugía Dental “Enfermedades del colágeno” Estudiantes: Rocío Abigail Hernández Mejía Andrea Alexandra Benítez Monteagudo. Docentes: Dra. Sara Rivera Orellana Dra: Elena Archila Asignatura: Medicina interna Fecha: 8 de Noviembre de 2018 ENFERMEDADES DEL COLÁGENO Dermatomiositis La dermatomiositis (DM) es una enfermedad que, junto con la polimiositis (PM) y la miositis de cuerpos de inclusión (MCI), forma parte del grupo de las miopatías idiopáticas inflamatorias (MII) que no afectan la transmisión neuromuscular. Las MII son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes genéticamente determinadas que afectan principalmente la piel y/o el músculo esquelético, resultando en una enfermedad inflamatoria cutánea, altamente sintomática, y/o en debilidad del músculo esquelético. Etiología: Se cree que la causa de estas enfermedades es una reacción autoinmunitaria contra el tejido muscular en un individuo genéticamente susceptible. Suele aparecer en grupos familiares, y los subtipos DR3, DR52 y DR6 de HLA son los que tienen predisposición genética. Los posibles eventos desencadenantes incluyen miositis viral y cáncer subyacente. Se han hallado estructuras de tipo picornavirus en células musculares, pero se desconoce su significado, y se han encontrado afecciones similares en animales desencadenadas por virus. La asociación entre el cáncer y la dermatomiositis, sugiere que un tumor podría desencadenar una miositis como consecuencia de una reacción autoinmunitaria contra un antígeno común en el músculo y el tumor. Fisiopatología: los cambios patológicos incluyen daño celular y atrofia, con grados variables de inflamación. Los músculos de las manos, los pies y el rostro son menos afectados que otros músculos esqueléticos. La afección de los músculos de la faringe y el esófago superior, y en ocasiones el corazón, puede afectar las funciones de estos órganos. Puede haber inflamación de articulaciones y pulmonar, en especial en pacientes con anticuerpos antisintetasa. La dermatomiositis se caracteriza por depósitos de inmunocomplejos en los vasos y se considera una vasculopatía mediada por complemento. En la polimiositis, en cambio, la principal anormalidad fisiopatológica es el daño muscular directo mediado por células T. Manifestaciones bucales: La debilidad muscular de los músculos faríngeos y palatinos se manifiestan como dificultad para la deglución, voz nasal. Las lesiones que se presentan en la mucosa oral no son típicas ni de ayuda para el diagnóstico, se han descrito úlceras superficiales, placas eritematosas, telangiectasias y nódulos por calcinosis especialmente en los niños. Como otras enfermedades del tejido conectivo el uso de dosis altas de corticoides, el uso de inmunosupresores como el metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, también tienen reacciones adversas en cavidad oral, como las úlceras orales, sangrado en encías por trombocitopenia, infecciones como la candiasis. Cuadro clínico: Dermatomiositis primaria idiopática del adulto. A. Manifestaciones cutáneas Manifestaciones patognomónicas: Pápulas de Gottron y Signo de Gottron. Lesiones clínicas características: Telangiectasias periungueales Eritema en heliotropo, Eritema maculovioláceo simétrico, Manos de mecánico Lesiones compatibles, Poiquilodermia atrófica vascular y Calcinosis cutis. B. Manifestaciones no cutáneas La afección muscular es simétrica, con debilidad que se inicia en semanas o meses, se presenta con afección de las cinturas pélvica y escapular. Puede haber neumonitis por aspiración, derrame pleural, hipertensión pulmonar y neumotórax espontáneo. Las alteraciones cardiacas incluyen cambios en la conducción con arritmia, miocarditis, insuficiencia cardiaca congestiva, derrame pericárdico y pericarditis. Dermatomiositis juvenil Dermatomiositis amiopática Dermatomiositis asociada con enfermedad colágeno vascular DM/PM asociada a malignidad Puede haber hipertricosis y lipoatrofia. Es común la presencia de febrícula, artritis simétrica deformante de pequeñas y grandes articulaciones, compromiso del tracto gastrointestinal con tendencia a la ulceración y hemorragia, afección pulmonar intersticial y alteraciones en el ECG, principalmente bloqueo de la rama derecha Se define como una DM confirmada por biopsia cutánea durante 6 meses o más, sin evidencia clínica. Las principales asociaciones son con enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerosis sistémica progresiva, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y panarteritis nodosa, entre otras. Si se trata de una DM primaria idiopática en un paciente mayor de 45 años hay un mayor riesgo de sufrir carcinoma asociado, especialmente nasofaríngeo. Esclerosis Sistémica Conocida también como esclerodermia, es otra de las enfermedades difusas del tejido conectivo, que caracteriza por presentar fibrosis de la piel, vísceras como pulmones, riñones, se acompañan de anticuerpos relativamente específicos, alteraciones la microvasculatura. es más frecuente en el sexo femenino en una relación de 15/1. Etiología: La etiología es en parte inmunitaria y hereditaria de ciertos subtipos de HLA. Algunos síndromes de tipo esclerosis sistémica pueden deberse a la exposición a cloruro de vinilo, bleomicina, pentazocina, epoxy e hidrocarburos aromáticos, aceite de colza contaminado, o L-triptófano. Fisiopatología: Se produce daño vascular y activación de fibroblastos; hay sobreproducción de colágeno y otras proteínas extracelulares en diversos tejidos. En la esclerosis sistémica, la piel produce fibras de colágeno más compactas en la dermis reticular, adelgazamiento epidérmico, pérdida de las crestas epidérmicas y atrofia de los anexos dérmicos. Pueden acumularse células T, y aparece una extensa fibrosis en las capas dérmica y subcutánea. La esclerosis sistémica varía en gravedad y progresión, desde un engrosamiento cutáneo generalizado con afección visceral de rapida progresión a menudo fatal hasta una afección cutánea aislada y de lenta progresión antes del desarrollo de enfermedad visceral. Cuadro Clínico La hinchazón de la piel suele ser simétrica y progresa a induración. Puede limitarse a los dedos y las manos, o afectar al resto del cuerpo. La piel se vuelve tirante, brillante e hipo o hiperpigmentada; el rostro adquiere aspecto de máscara; puede haber telangiectasias en los dedos, el tórax, el rostro, los labios y la lengua. Son frecuentes las úlceras digitales, en las puntas de los dedos o sobre las articulaciones de los dedos. Puede aparecer retracción en flexión en los dedos, muñecas y codos. Articulaciones Pueden sentirse roces por fricción sobre las articulaciones, las vainas tendinosas y las bolsas serosas grandes. La disfunción esofágica es la alteración visceral más frecuente. Puede Digestivas producir disfagia, reflujo ácido que puede producir pirosis y estenosis, la hipomotilidad del intestino delgado produce sobre crecimiento de bacterias anaerobias que pueden provocar malabsorción, entre otras. Por lo general progresa sin dolor y lentamente, con gran variabilidad Cardiopulmonares individual, y es una causa común de muerte. La fibrosis pulmonar puede alterar el intercambio gaseoso, produciendo disnea de esfuerzo y enfermedad restrictiva que termina en una insuficiencia respiratoria. Puede aparecer una alveolitis aguda y produce hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca Renales Produce una enfermedad renal grave, frecuentemente en los primeros 4 a 5 años y en pacientes con esclerodermia difusa. Piel y uñas Manifestaciones bucales: En cavidad oral se manifiesta desde los labios con un adelgazamiento, disminución de la apertura oral, rigidez en los labios, aparecen pliegues radiados. También la lengua puede endurecerse y ponerse rígida, dificultando el habla y la deglución. Manejo odontológico: El control de la placa bacteriana se debe instaurar como prioridad, debido a que estos pacientes pueden sufrir alteración en la función de sus manos y la falta de destreza puede ser significativa. La disminución de la apertura bucal dificulta el cepillado manual, en este caso es útil el cepillado mecánico o la ducha bucal, asociado a colutorios con gluconato de clorhexidine. El compromiso gastrointestinal exige como vía de administración de AINES; la vía sistémica IM o la vía hemorroidal. Debido al compromiso cardíaco de estos pacientes siempre que sea necesario la anestesia infiltrativa y no poseer epinefrina. En caso de que hubiere alteraciones renales se debe ajustar el intervalo o la dosis de los medicamentos en base a la capacidad de depuración renal. Debido a la xerostomía, es útil el uso de la saliva artificial para comodidad del paciente. En caso de realizar maniobras quirúrgicas se debe valorar la hemostasia del paciente debido a que parte del tratamiento sistémico se hace con inmunosupresores; la utilización de ATB para evitar la bacteriemia debe ser consultada con el equipo médico. Durante el tratamiento sistémico pueden ocurrir complicaciones como la aparición de mucositis o “muguet” que debe ser tratada en la forma local por el profesional. En el caso de la mucositis es útil el uso de analgésicos, antiácidos líquido, anestésicos locales. Para el caso de candidiasis oral el tratamiento es local de preferencia con colutorios a base de nistatina de 6 a 8 veces por día sin ingerir el colutorio durante 10 días, o como segunda elección gluconato de clorhexidine. Lupus Eritematoso Sistémico El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad auto inmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido sano. Este puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos. Etiología: El origen es desconocido; sin embargo, como se trata de una enfermedad autoinmune, hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar lupus. La exposición a la luz solar podría ser un factor de la patología, ya que muchos individuos con lupus tienen foto sensibilidad a los rayos ultravioleta. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos (píldoras anticonceptivas), se han propuesto como causantes de la enfermedad al acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas. Fisiopatología: El lupus es el resultado de la interacción entre ciertos genes de predisposición y factores ambientales, que dan lugar a respuestas inmunológicas anormales. La perturbación inmunológica central en los pacientes con lupus es la producción de auto anticuerpos dirigidos a varias moléculas en el núcleo, el citoplasma y la superficie celular, además de las moléculas como IgG y factores de la coagulación. Cuadro clínico: Dolor o hinchazón en las articulaciones Dolor muscular Fiebre sin causa conocida Erupciones rojas en la piel, generalmente en la cara y en forma de mariposa Dolor en el pecho al respirar en forma profunda Pérdida de cabello Dedos de las manos o pies pálidos o de color púrpura Sensibilidad al sol Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos Úlceras en la boca Glándulas inflamadas Cansancio extremo Manifestaciones bucales: Ulceraciones de mucosa oral: En labios las úlceras presentan zonas atróficas centrales con pequeños puntos blancos rodeados de un borde queratinizado. Las lesiones intrabucales se caracterizan por tener una zona central deprimida de color rojo, rodeado de una banda queratótica de 2 a 4 mm. El lupus discoide en paladar se manifiesta como eritematosas o úlcera de la mucosa rodeada por estriaciones blancas en forma radiada. Las infecciones mucocutáneas como la candidiasis oral en él LES son favorecidas por el uso de corticoides 20 mg de prednisona o más y la presencia de insuficiencia renal. Manejo odontológico: Si el paciente consume fármacos anticonvulsivantes se debe vigilar muy de cerca su condición periodontal y planificar profilaxis y control de irritantes locales cada tres meses, además de estar preparado para tratar adecuadamente al paciente en caso de desarrollar algún tipo de agrandamiento gingival. Los pacientes que sufren de falla renal crónica que sean dializados y necesiten alguna intervención quirúrgica odontológica se deben planificar al día siguiente de la diálisis y de esa manera asegurar la eliminación de medicamentos administrados y sus productos. Se debe tratar afecciones que causen dolor odontogénico, temporomandibular o miofacial pues podrían comportarse como factores gatillo o desencadenantes de crisis psicóticas o cefaleas tipo migrañas en estos pacientes. Las emergencias odontológicas en pacientes bajo tratamiento con heparina o warfarina deben ser tratadas lo más conservadoramente posible, evitando los procedimientos quirúrgicos, sin embargo en caso de ser necesarios se recomienda la interconsulta con el médico tratante. Se debe tener en cuenta que en la actualidad la tendencia es no suspender este tipo de terapia anticoagulante pues se corre el riesgo de fenómenos tromboembólicos. Síndrome de Sjögren El sindrome de Sjögren es una enfermedad que afecta las glándulas que producen humedad en el cuerpo. A menudo causa resequedad en la boca y en los ojos. También puede causar resequedad en otras partes del cuerpo que necesitan mantenerse húmedas, como la nariz, la garganta y la piel. Fisiopatología Las glándulas salivales, lacrimales y otras glándulas endocrinas se infiltran con células T CD4+ y algunas células B. Las células T producen citocinas. Las células de los conductos salivales también producen citocinas, que dañan los conductos secretores. La atrofia del epitelio secretor de las glándulas lacrimales produce desecación de la córnea y la conjuntiva. La sequedad y la atrofia de la mucosa o submucosa gastrointestinal y la infiltración difusa por células plasmáticas y linfocitos pueden causar síntomas. Cuadro Clínico La destrucción de las glándulas provoca: La sequedad ocular (xeroftalmia) por disminución de la secreción lacrimal La sequedad bucal (xerostomía) por disminución de la secreción de saliva La sequedad vaginal. Manifestaciones Bucales: La xerostomía es una de las principales manifestaciones del Síndrome de Sjögren, pero también los pacientes con sequedad de boca de quejan de: Ardor bucal Dificultad para la masticación y deglución de alimentos secos Aumento de la adherencia de los alimentos a la superficie de la cavidad oral Desarrollo acelerado de caries dental Manejo Odontológico: La experiencia clínica señala que aquellas piezas dentarias restauradas con prótesis fijas tienen mayor sobrevida y la rehabilitación con prótesis implanto soportadas brindaría un mayor confort para los pacientes. La clínica odontológica debe tener un enfoque integral del daño y la forma de tratamiento debe considerarlos como pacientes de muy alto riesgo de caries. El manejo eficaz de la salud oral en estos pacientes comprende la mejora de la producción salival preservación de mucosas orales y la evaluación periódica del estado bucal. Se propone un protocolo de atención odontológica integral que consta de tres fases: 1) Fase inicial, paliativa y preventiva 2) Fase restauradora y rehabilitadora 3) Fase de mantenimiento. Estudiante: Andrea Alexandra Benítez Monteagudo Tema: “INDUALIZACION ESTOMATOLOGICA FORENSE EN CADAVERES DE ADICTOS DE DROGAS DE DISEÑO” Opositora: Dra. Ana Ethel Zepeda. Los médicos forenses son funcionarios de carrera que trabajan en los Servicios de Medicina Legal y Forense, interviniendo en causas penales u otras investigaciones médicas o legales. La estomatología es parte de la medicina que se ocupa de la anatomía, la fisiología y las enfermedades de la boca y sus estructuras, como los dientes, la lengua, los labios, etc. El estudio de ambos lleva a la odontología forense que se encarga de identificar cadáveres totalmente en descomposión o totalmente calcinados, ya sea por accidentes de tránsito, de aviones, incendios, homicidios, violaciones, entre otros. Así que se puede decir que es sumamente importante un estudio Odontológico Forense. Sus usos es una individualización a través de las características odontológicas del cadáver como: Lugar de origen, su clase socioeconómico, su grupo racial, ocupación, sexo y edad. También con la estomatología se puede identificar al agresor en dado caso sea por violación, homicidio, entre otras agresiones; eso se puede llegar a identificar por huellas de mordedura. Se dice que se puede llegar a individualizar a través de sus características odontológicas como el sexo, ya que por la diferencias en la anatomía entre hombres y mujeres se puede llegar a saber su sexo; en lugar de origen debido a los elementos que pueden haber por ejemplo en el agua con un alto contenido de flúor; Ocupación, por las cosas que en muchas profesiones se puede llevar a la boca como las costureras; en la edad y grupo racial, llegan a tener cierta característica para identificar la edad como el color, el desgaste, entre otros. Con la odontología forense se puede llegar a identificar a un cadáver en un estado extremo de descomposición, inclusive a un cadáver completamente calcinado. Se dice que la cavidad oral es la caja negra del organismo ya que llega a quedar intacta en cualquier circunstancia y mucho sirve para la autopsia oral. Las drogas de diseño son aquellas sustancias que llegar hacer sintetizadas o preparadas en un laboratorio, a partir de sustancias químicas no naturales. Pueden producir efectos distintos sobre el sistema nervioso, imitando los efectos de las drogas naturales, puede haber distintos tipos de drogas sintetizadas como el análogo de la mezcalina y la metanfetamina, opioides sintéticos que puede ocasionar derrame cerebral y daño permanente en el cerebro. Como se dice en el párrafo anterior hay distintos tipos de drogas sintetizadas como: Las Metanfetaminas, MDA (píldora del amor), PMA (droga de la muerte), MDMA (éxtasis) MDEA, MBOB (edén, nuevo éxtasis), estas llegan hacer las drogas de diseño más comunes entre los adictos. Estas drogas pueden ocasionar un deterioro dental grave, enfermedad en encía, entre otras enfermedades dentales; se hizo un estudio de las enfermedades bucales comunes en adictos de droga de diseño donde un 96% presentaban caries, un 58% sufría descomposición dental no tratada, y un 31% tenía falta de piezas dentales de seis o más piezas. La metanfetaminas llegan a hacer un mayor daño en la cavidad oral debido a que es demasiado ácido y pueden llegar a producir manchas, pudrición dental, y quiebre de las piezas dentales. Estudiante: Roció Abigail Hernández Mejía Tema: Individualización estomatológica Forense en cadáveres de adictos a drogas de diseño Opositora: Dra. Ana Ethel Zepeda. La odontología forense está relacionada con la criminología y el estudio de las estructuras dentales son fundamentales para descubrir la información sobre un cadáver. La odontología forense tiene muchos usos como: La individualización a través de las características odontológicas del cadáver, se identifican por el lugar de origen, los grupos raciales, las ocupaciones de la persona, el sexo, la edad y el estado socioeconómico. El lugar de origen, en algunos países como España o en países en desarrollo, se encuentra un alto nivel de fluorosis. El estado socioeconómico se reconoce el estado socioeconómico de una persona por las obturaciones, coronas, amalgamas o implantes dentales en cavidad oral. El sexo, la mayoría de personas del sexo masculino presentan características diferentes a las de una persona del sexo femenino, en dientes masculinos principalmente los incisivos son más grandes, el mentón más pronunciado y cuadrangular, rama ascendente más ancha y vertical, los cóndilos más gruesos y anchos que en una persona del sexo femenino. La edad, se ve afectada por los cambios que sufre la cavidad bucal con el tiempo, como la periodontitis, la reabsorción radicular, el cálculo dental, la enfermedad periodontal, la formación de las terceras molares, la dentición decidua o temporal, la dentición permanente y dentición mixta. La Identificación de un agresor puede llevarse a cabo por las huellas de una mordedura, los dientes mas marcados son los incisivos, caninos y ocasionalmente las primeras premolares. La responsabilidad profesional y las demandas por las lesiones en el aparato estomatognático como una mala praxis. La morfología mandibular, como la angulación de la mandíbula o desgaste dental. Podemos identificar a un cadáver por señales particulares como la presencia de prótesis dentales, material de implantes dentales, ortodoncia u obturaciones, fracturas antiguas, variantes anatómicas, incrustaciones de diamantes, jades u otros materiales. Una autopsia oral en cadáveres adictos a drogas: los análogos de la mescalina y la anfetamina, derivados anfetaminicos: como MDA (píldora del amor), PMA (droga de la muerte), MDMA, MDCA, MBDB y metanfetamina (speed, ice, cristal) son los que causan más daño en la cavidad oral, son drogas de diseño que también son conocidas como drogas de síntesis. Un daño cerebral y daño permanente de él, el 96% presentan caries, el 58% sufren una descomposición dental no tratada, el 31% presentaba la ausencia de seis o más piezas dentales. La metanfetamina es acida y reduce la cantidad de saliva producida en la cavidad oral.
