Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular (Extracto del artículo "Joint Hypermobility & Joint Hypermobility Syndrome". Autor: Alan G. Pocinki (*). Fuente: DYNA (Dysautonomia Youth Network of America, http://www.dynakids.org/. Traducción: Alejandra Guasp, Red EhlersDanlos Argentina, Agosto 2011) (*) El Dr. Alan Pocinki fue orador en la Conferencia de celebración de los 25 años de la EDNF (Fundación Nacional de Síndrome de Ehlers-Danlos de EEUU) que se desarrolló en la ciudad de Baltimore (Maryland) entre los días 15 y 17 de julio de 2010. La primera parte de este artículo (Dolor articular, distensiones musculares y tratamiento de los síntomas articulares en el Síndrome de Hiperlaxitud Articular) puede leerse aquí Los problemas que afectan otras partes del cuerpo que no son las articulaciones se llaman manifestaciones extra-articulares de la hiperlaxitud. Las articulaciones laxas a menudo se asocian con un aumento de la elasticidad en otras partes del cuerpo, especialmente en los vasos sanguíneos y el tracto digestivo. En los últimos años, la hiperlaxitud también se ha asociado con varios problemas en el sistema nervioso autónomo. El Síndrome de Hiperlaxitud Articular y el sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula todos los procesos del cuerpo que se producen de manera automática, como la frecuencia cardíaca, la presión sanguínea, la respiración y la digestión. Para compensar la elasticidad de los vasos sanguíneos y el aumento de la acumulación venosa (demasiada sangre que se acumula en las venas sobre exigidas) la mayoría de la gente con hiperlaxitud parece fabricar adrenalina extra, lo que puede explicar el estilo de vida pleno de energía e hiperactivo de muchas personas hiperlaxas. Desafortunadamente, si se cansan mucho, sus cuerpos responden fabricando más adrenalina, así que ustedes continúan andando, sin darse cuenta de lo cansados que están en realidad. 1 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular Parece que a medida que se agotan más y más, su cuerpo se vuelve más sensible a la adrenalina, de modo que, la pequeña cantidad que les queda, puede producir la misma respuesta que producían cantidades elevadas, y por eso no se sienten cansados, aún cuando lo están. Y aún cuando se sienten cansados, pueden seguir “superando” la fatiga, hasta que colapsan, cuando la adrenalina se agota. Pasar años no sintiendo, ignorando o superando la fatiga, puede ser un factor en el desarrollo de enfermedades como el Síndrome de Fatiga Crónica. Muchos de los problemas del sistema nervioso autónomo asociados con la hiperlaxitud se caracterizan por una “respuesta exagerada” al estrés físico y emocional, que a menudo lleva a fluctuaciones en el ritmo cardíaco y en la presión sanguínea, así como a síntomas digestivos y respiratorios. La enfermedad, el dolor, el estrés emocional, e incluso la fatiga pueden aumentar los niveles de adrenalina, y el estrés agudo puede desatar oleadas de adrenalina, haciendo que estén nerviosos, ansiosos y aún más exhaustos. Peor aún, esas oleadas pueden desatar una contra-respuesta excesiva, provocando náuseas, sudoración, mareos, diarrea, y por supuesto, todavía más fatiga. Incluso los estímulos sensoriales, como las luces brillantes o los 2 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular ruidos fuertes, pueden desatar una respuesta exagerada, ocasionando sensibilidad a la luz y al sonido. Quizás el síntoma más común de la disfunción del sistema nervioso autónomo en las personas hiperlaxas es la intolerancia ortostática, o los mareos al ponerse de pie. El “Tilt-test” frecuentemente revela anormalidades como la hipotensión mediada neuralmente (HMN) o el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (STPO), nombres complicados para las diferentes maneras en las que el cuerpo falla al intentar mantener estables el ritmo cardíaco y la presión sanguínea cuando la persona se pone de pie. Los síntomas pueden reducirse aumentando la ingesta de sal y de fluidos, y evitando la cafeína y el alcohol, que reducen los fluidos en el cuerpo. También ayuda mantener los pies elevados, usar medias de compresión/descanso, evitar estar de pie por mucho tiempo, y por supuesto lo obvio –si se marean al ponerse de pie rápidamente, no se pongan de pie rápidamente! La hiperlaxitud y el corazón y la circulación Dado que hay mucha sangre que está acumulada en lugar de estar circulando, las personas con Síndrome de Hiperlaxitud Articular típicamente tienen las manos y los pies fríos y tienen la presión sanguínea baja o por debajo de lo normal, además de los mareos al ponerse de pie. Las caídas en la presión sanguínea pueden desatar palpitaciones y acelerar el corazón y hacerlo latir con fuerza. También existe el riesgo de tener migrañas, venas varicosas y hemorroides. Aunque los expertos no concuerdan sobre si existe o no un aumento del riesgo de prolapso de válvula mitral en las personas hiperlaxas, muchas personas con prolapso de válvula mitral tienen articulaciones laxas. Afortunadamente, para la mayoría de la gente, la válvula mitral prolapsada no plantea riesgos serios. Se ha utilizado el término "síndrome de prolapso de válvula mitral" para describir varios síntomas autonómicos y de otros tipos que tienen muchas personas con prolapso de válvula mitral, pero en muchos casos, estos síntomas probablemente estén relacionados con la hiperlaxitud subyacente. La arterioesclerosis (la obstrucción de arterias) no es frecuente en la gente con hiperlaxitud, probablemente en parte porque su presión sanguínea tiende a ser baja y porque la mayoría tiende a tener bajo colesterol. Sin embargo, pueden producirse problemas inusuales en el corazón. Una de las preocupaciones cardiovasculares más serias para las personas hiperlaxas es el aumento de la tendencia de los vasos sanguíneos a rasgarse o incluso romperse, aunque esta es fundamentalmente una preocupación para las personas con la forma más seria del Síndrome de Ehlers-Danlos, el tipo Vascular. 3 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular La hiperlaxitud y el dolor de cabeza Las personas con articulaciones laxas están predispuestas a muchos tipos diferentes de dolores de cabeza. Las migrañas son muy comunes, en parte debido a que muchas migrañas son desencadenadas por fluctuaciones en los niveles hormonales o en la presión sanguínea, que pueden aumentar por problemas autonómicos. Los dolores de cabeza provocados por las distensiones/esguinces de cuello también son muy comunes y a menudo se convierten en migrañas. Además, los problemas autonómicos severos pueden provocar deshidratación o dolores de cabeza tipo “resaca”, posiblemente relacionados con el flujo sanguíneo inadecuado. Con menor frecuencia, la laxitud de los músculos que controlan los ojos puede producir dolor de cabeza por dificultades en el enfoque y por cansancio de la vista. Los problemas en la articulación temporo mandibular también pueden producir dolor de cabeza. La hiperlaxitud y la digestión Es frecuente que las personas hiperlaxas tengan problemas digestivos, tanto en la parte superior como en la inferior del tracto gastrointestinal. El esófago, y especialmente los tejidos a su alrededor pueden ser muy elásticos, permitiendo que el contenido del estómago regrese o que haya “reflujo” en el esófago. Como el estómago contiene ácido, y se supone que el esófago no lo contiene, el reflujo ácido provoca ardor de estómago en muchas personas con SHA. Además, el reflujo frecuente puede provocar ardor severo y cicatrices en el esófago, aumentando el riesgo de cáncer de esófago. Un estómago que es demasiado elástico puede hacer que la comida permanezca en él demasiado tiempo; un trastorno llamado vaciamiento gástrico retardado, que puede hacer que los pacientes se sientan llenos rápidamente –y a veces continúen sintiéndose llenos durante muchas horas-, y esto también puede aumentar el riesgo de reflujo. Los problemas autonómicos también pueden afectar la digestión, por ejemplo haciendo que la digestión se produzca muy lentamente o muy rápidamente, dependiendo de la situación. Los intestinos que se estiran muy fácilmente aumentan el riesgo de constipación e hinchazón, y hacen que el gas sea mucho más doloroso. A muchas personas hiperlaxas se les diagnostica síndrome del intestino (colon) irritable, un diagnóstico que frecuentemente tiene una connotación negativa –que el paciente no está tratando bien el estrés o que está muy deprimido y no quiere admitirlo- cuando en realidad estos síntomas, y su causa, a menudo son físicos y no psicológicos. Los desgarros de los músculos de la pared abdominal son otro problema muy común entre las personas con hiperlaxitud. No son los músculos en sí mismos los que se desgarran, sino las fibras que conectan los diferentes 4 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular músculos, creando un espacio entre dos músculos. Algunos segmentos pequeños del intestino ocasionalmente pueden salir a través de estos espacios, provocando dolor. A medida que la presión se acumula en este segmento “atascado”, el dolor empeora y se siente en un área mayor, pero eventualmente se resuelve cuando el intestino que ha presionado en la capa muscular vuelve a su lugar. La duración del dolor es bastante aleatoria, dependiendo solo del movimiento del contenido intestinal y de las contracciones del intestino. La falta de correlación con las comidas o con los movimientos intestinales es una pista sobre la causa del dolor. Por desgracia, estos desgarros en la pared abdominal generalmente no se encuentran en un examen físico superficial, ni con radiografías, tomografías o ecografías, y la mayoría de los médicos piensan que son raros, y no los buscan. Dependiendo de dónde se ubiquen los desgarros, los pacientes pueden recibir incorrectamente diagnósticos de reflujo, úlcera, cálculos biliares, quistes ováricos, diverticulitis, y con más frecuencia, de síndrome de colon irritable. Una vez que los pacientes entienden el origen del dolor, la mayoría puede tolerarlo, o encontrar formas de aliviarlo, como por ejemplo, cambiar de posición. Rara vez es necesaria la reparación quirúrgica, excepto cuando se producen hernias verdaderas; por ejemplo cuando el intestino protruye a través de la pared abdominal y permanece allí. Las razones más importantes para realizar este diagnóstico son evitar pruebas y tratamientos innecesarios para otros diagnósticos –incorrectos, y para tranquilizar a los pacientes de que no tienen algo terriblemente malo que no ha aparecido en las pruebas que ya les han hecho. La hiperlaxitud y la ansiedad La tendencia del cuerpo a reaccionar desproporcionadamente ante el estrés, produciendo mucha adrenalina, puede llevar a los demás a pensar que las personas hiperlaxas son “demasiado sensibles”, “irritables” o “ansiosas”. Los pacientes mismos pueden notar esto, diciendo “siempre he reaccionado en forma exagerada; no puedo evitarlo”. Es muy importante reconocer dos cosas sobre este fenómeno: Primero, es una reacción física, así que el consejo psicológico generalmente no será efectivo para tratar este tipo de ansiedad. Similarmente, los altos y bajos en la adrenalina pueden confundirse con las fluctuaciones en el estado de ánimo del trastorno bipolar, pero generalmente no están indicados los medicamentos para estabilizar el estado de ánimo. Cuando se requiere de medicación, los beta-bloqueantes, que bloquean la adrenalina, pueden ser igualmente efectivos que los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina -como la fluoxetina, el escitalopram o las benzodiacepinas como el alprazolam y el diazepam- aunque con menos efectos secundarios. 5 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular Segundo, mientras que se puede producir un sentimiento de ansiedad por el estrés emocional, es igualmente probable que dichos síntomas tengan una causa física, muy frecuentemente por fatiga, dolor o deshidratación, y menos comúnmente por una caída de la glucemia o de la presión sanguínea. No es sorprendente que los investigadores hayan encontrado que la ansiedad y el trastorno de pánico son más comunes en las personas hiperlaxas. La hiperlaxitud y el sueño Similarmente, cuando las personas hiperlaxas tratan de dormir, el efecto estimulante de su adrenalina extra puede mantenerlos despiertos. Si son capaces de dormirse, pueden continuar fabricando mucha adrenalina durante la noche, haciendo que tengan un sueño liviano, que duerman soñando mucho, y que se despierten sintiendo que no descansaron. El dolor estimula adicionalmente la adrenalina, haciendo que el sueño reparador sea aún más difícil. Cuando se investigan en los laboratorios de sueño, estas personas tienen una carencia relativa y a veces completa de sueño profundo, y/o un aumento del número de “mcirodespertares” que interrumpen el sueño. La mala calidad del sueño puede producir irritabilidad y fatiga, lo que a su vez puede activar más adrenalina (para intentar superar la fatiga), lo que a su vez puede empeorar el sueño. Este círculo vicioso eventualmente puede producir una seria discapacidad. Al igual que con la fatiga y el dolor, muchos pacientes no están conscientes de la mala calidad de su sueño. Aunque algunas personas están conscientes de que se despiertan a menudo o de que es habitual que tengan sueños muy vívidos, muchos insistirán en que “duermen bien”, aún cuando admitan que luego de dormir 8 horas no se sienten descansados al despertar. Una razón obvia para esta falta de conciencia es, por supuesto, que están durmiendo, así que no tienen manera de saber que no están teniendo suficiente sueño profundo o de que están teniendo muchísimos sobresaltos. Los estudios del sueño realizados en laboratorios de sueño son muy útiles para demostrar la naturaleza y la severidad de estos problemas, y para descartar otros problemas como la apnea del sueño y los movimientos periódicos de las piernas, que pueden coexistir con los problemas del sueño relacionados con la hiperlaxitud. Desde hace poco tiempo se pueden conseguir los monitores de sueño para utilizar en casa, que permiten medir los estados del sueño (ligero, profundo, REM) y los “microdespertares”. Mientras que no son buenos para un diagnóstico inicial, ya que no detectan la apnea y los movimientos de extremidades, a menudo son útiles para el monitoreo y para el ajuste de los tratamientos. 6 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular El tratamiento no farmacológico de los problemas del sueño comienza con unas reglas básicas de “buena higiene” del sueño, como tratar de dormir a la misma hora todas las noches, y utilizar la cama solo para dormir; no para trabajar o mirar televisión. No comer, hacer ejercicio o cualquier otra cosa estimulante demasiado cerca del horario de dormir, y desde luego, no tomar cafeína o alcohol a la noche. Hay que tener cautela con la medicación, como los descongestivos de venta libre, que pueden interferir con el sueño. Cuando estas medidas no alcanzan, entonces se indica la medicación, ya que virtualmente todo sistema en el cuerpo está forzado cuando no se tiene una buena noche de sueño. No dormir bien no solo hace que se sientan cansados e irritables, y puede afectar su humor, sino que también afecta las funciones mentales como la memoria y la concentración, y recientemente se ha demostrado que contribuye de manera importante al aumento de peso en algunas personas. Además del tratamiento para la apnea del sueño y para los movimientos de las extremidades –cuando están presentes-, con frecuencia es útil la medicación para los problemas del sueño relacionados con la hiperlaxitud. Como se mencionó anteriormente, una posible explicación para los frecuentes microdespertares y para la falta de sueño profundo es que los pacientes fabrican demasiada adrenalina a la noche, tal y como lo hacen durante el día. Por desgracia, algunos pacientes parecen fabricar muy poca adrenalina durante el día, despertando cansados y “arrastrándose” durante el día, solo para tener un “nuevo aliento” de energía (o un “primer aliento” para muchos!) a las 9:00 o 10:00 de la noche, justo cuando están tratando de bajar el ritmo y preparándose para ir a la cama. Los monitores de frecuencia cardíaca muestran un aumento de las fluctuaciones en la frecuencia, y aumentos abruptos ocasionales, que corresponden a los microdespertares y despertares nocturnos, apoyando esta teoría; lo mismo sucede con la observación de que la medicación para bloquear o compensar la adrenalina extra ayuda a muchos pacientes a tener un mejor sueño nocturno. Los medicamentos que bloquean los efectos de la adrenalina incluyen varios tipos de betabloqueantes, mientras que los medicamentos como el diazepam y el lorazepam trabajan en parte aumentando los niveles de los químicos calmantes en el cerebro, para contrarrestar a los extra estimulantes. También, dado que el dolor crónico es tan común en este grupo de pacientes, a menudo la medicación apropiada para el dolor al momento de dormir es esencial para lograr una noche de sueño reparador. 7 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular La hiperlaxitud y el sistema genitourinario En mujeres con hiperlaxitud, los ligamentos que sostienen el útero pueden ser débiles, llevando a un aumento del riesgo de prolapso uterino, un trastorno en el que el útero “se desliza” y presiona sobre la vejiga. La debilidad y elasticidad excesivas de otros tejidos en la pelvis aumenta el riesgo de cistocele y rectocele, trastornos en las que la vejiga y el recto, respectivamente, presionan sobre las paredes de la vagina. La elasticidad excesiva de la vagina misma y la debilidad de los músculos que sostienen la pelvis pueden hacer que las relaciones sexuales sean dolorosas para algunas mujeres con hiperlaxitud. La vulvodinia o vaginismo, un espasmo doloroso de la vagina, también puede producirse con mayor frecuencia en el ámbito de la hiperlaxitud. La debilidad y la laxitud de los músculos del piso pélvico también contribuyen a la aparición de incontinencia a edades tempranas en algunas mujeres con hiperlaxitud. La cistitis intersticial, que produce micción frecuente y muchas veces dolorosa, y a menudo provoca dolor pélvico difuso, parece producirse con mayor frecuencia en los pacientes con hiperlaxitud. Una vejiga que se estira demasiado puede no vaciarse por completo, o puede enviarle señales al cerebro de que la vejiga está llena, cuando no lo está. Como con la digestión, las fluctuaciones autonómicas pueden provocar dificultades en la micción o micción frecuente. Además, la hiperlaxitud puede asociarse con un aumento del riesgo de endometriosis (el tejido que normalmente recubre el útero crece en alguna otra parte, como en los ovarios, detrás del útero o en el intestino o la vejiga). Generalmente, el embarazo y el parto no son excepcionalmente difíciles para las mujeres hiperlaxas. De hecho, como el volumen de sangre que circula aumenta durante el embarazo, muchas mujeres sienten que sus síntomas circulatorios, como los mareos y las piernas y los pies fríos, y en algunas incluso hasta la fatiga, mejoran mucho durante el embarazo. Por otra parte, síntomas como el ardor de estómago, las venas varicosas y las hemorroides pueden empeorar durante el embarazo. Puede haber un aumento de la incidencia de ruptura prematura de membranas y de trabajo de parto y parto rápidos (es decir, menos de 4 horas), y las mujeres con hiperlaxitud severa tienen riesgo de complicaciones inusuales. Resumen La hiperlaxitud articular es muy común, y muchas personas con articulaciones hiperlaxas no tienen ningún problema médico relacionado con ellas. La mayoría de la gente tiene solo algunos, como dolor articular o pies y manos frías, y no deberían preocuparse demasiado de seguir desarrollando otras complicaciones. 8 Manifestaciones extra-articulares del Síndrome de Hiperlaxitud Articular Por otro lado, he descripto algunos de los problemas más comunes asociados con la hiperlaxitud, porque aquellos que sí tienen muchos problemas relacionados, se sentirán aliviados al entender que hay una explicación que unifica muchas de las cosas inusuales que notan en sus cuerpos. Más allá del alivio psicológico al comprender sus síntomas, con el tratamiento apropiado, la mayoría de la gente con SHA también puede obtener un alivio importante a sus síntomas físicos. Mis pacientes me vienen pidiendo desde hace tiempo algo para compartir con sus familias, amigos, e incluso con los médicos, que ayude a concientizarlos acerca de su enfermedad. Espero que este artículo ayude a satisfacer esa necesidad. Dr. Alan Pocinki. El contenido de este sitio web es de carácter informativo y bajo ningún concepto puede/debe sustituir la consulta o el tratamiento médico. Todo el material ofrecido está protegido por el sentido común y por las reglas de convivencia en sociedad.< Red Ehlers-Danlos Argentina - Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) > Este sitio web ha sido creado y es administrado por Alejandra Guasp, Lic. en Biología y afectada por Síndrome de Ehlers-Danlos (y por algunas enfermedades más). 9