El estado del arte en el tratamiento quirúrgico de las

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Articulos de revisión
ARTICULOS DE REVISIÓN
El estado del arte en el tratamiento
quirúrgico de las malformaciones
congénitas del recién nacido
Mora Fol JR.
Hospital Central Norte de Pemex
Médico Cirujano Pediatra
L
as malformaciones congénitas, son anormalidades estructurales o funcionales (como los trastornos metabólicos) que están presentes desde el nacimiento. Constituyen un grupo variado de afecciones
de origen prenatal que pueden deberse a defectos
monogénicos, alteraciones cromosómicas,1 herencia
multifactorial, teratógenos ambientales o carencia de
micronutrientes, son en muchos países causas importantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y
discapacidad, se calcula que cada año 276,000 recién nacidos fallecen durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo.2
a) Malformación. Es la formación deficiente
del tejido que resulta de un desarrollo anormal y
de origen intrínseco.
b) Deformación. Es originada por fuerzas mecánicas alteradas en un tejido normal; puede ser
de origen intrínseco o extrínseco.
c) Desorganización o ruptura. Es un defecto
morfológico resultado de la alteración de un tejido
previamente normal, es de origen extrínseco.
Grandes estudios poblacionales sitúan la prevalencia de anomalías congénitas mayores en un 2 a 3 % de
todos los nacimientos vivos (NV) en países desarrollados, cifra que se estima puede llegar hasta un 7% en
países en desarrollo.3
d) Displasia. Es la organización anormal de
células que origina una alteración morfológica.5
El objetivo de esta revisión es dar a conocer las
principales malformaciones congénitas que pueden
corregirse a través de la cirugía con nuevas técnicas, de mínima invasión del recién nacido dentro de
los Servicios de Salud de Petróleos Mexicanos, para
el tratamiento de malformaciones complejas, en las
que el mejor conocimiento de la fisiología, la disponibilidad de recursos, el instrumental especialmente diseñado, el surgimiento de nuevas técnicas, las
modificaciones a las técnicas convencionales, y la
adecuada capacitación han dado paso a su aplicación, obteniendo mejores resultados para el tratamiento de malformaciones mayores, disminuyendo
la morbimortalidad y el trauma quirúrgico, resultando en mejores expectativas de sobrevida.6
Para la prevención, diagnóstico y tratamiento de
cualquier malformación congénita se requiere un
equipo interdisciplinario de diferentes especialidades:
obstetricia, perinatología, neonatología, pediatría, cirugía pediátrica, cirugía plástica, genética y medicina
geonómica, a fin de realizar acciones encaminadas a
afinar el diagnóstico y en ocasiones ofrecer algún tratamiento médico o quirúrgico.4
El ultrasonido realizado durante el embarazo puede
identificar una malformación congénita del producto,
lo que hace necesario mejorar la atención perinatal.
Existen diferentes clasificaciones de las malformaciones congénitas. Entre las más aceptadas están las
siguientes:
Correspondencia: Dr. José Refugio Mora Fol E-mail jose.refugio.mora@pemex.com
Cirujano Pediatra Hospital Central Norte Campo Matillas No. 52 Col. San Antonio
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El estado del arte en el tratamiento quirurgico de las malformaciones congénitas del recién nacido
Atresias de esófago
Es la falta de continuidad del esófago en el recién
nacido con o sin comunicación a la vía aérea; se presenta en 1:2,500 a 4,500 recién nacidos vivos, el objetivo del tratamiento es la restitución de la continuidad
del mismo.
Este nuevo abordaje implica un reto tecnológico y
técnico, por lo diminuto del paciente y del instrumental,
así como por lo difícil de la técnica quirúrgica, también
conlleva una más rápida recuperación y la ausencia de
cicatriz en el tórax, las desventajas son que se requiere un equipo sofisticado de alta tecnología, personal
altamente entrenado y calificado tanto en cirugía de
mínima invasión, como en anestesia pediátrica y una
unidad de cuidados intensivos neonatales, es decir no
en todos lados se puede realizar.
Los avances en el tratamiento de esta patología
son la reparación es decir la plastia esofágica por toracoscopía, anteriormente se hacía como tratamiento
convencional una toracotomía con ligadura de la fístula traqueosofágica y anastomosis término-terminal
de ambos cabos, actualmente se está haciendo esta
misma reparación pero con abordaje toracoscópico,
es decir sin toracotomía, a continuación les ejemplifico
con algunas imágenes. imagen 1-3
En el Hospital Central Norte, se realiza este tipo de
cirugía con gran éxito, en las siguientes imágenes mostramos a una de las pacientes, sometidas a esta intervención. imagen 4,5
imagen 1. Posición para cirugía de atresia de esófago
imagen 2. Colocación de trocares para cirugía
toracoscópica de atresia de esófago.
imagen 4. Esofagograma pre y postoperatorio de atresia de esófago.
imagen 3. Anastomosis
toracoscópica
imagen 5. Tórax sin cicatrices visibles en
paciente postoperada de
atresia de esófago.
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Atresia de intestino
abordaje sagital posterior, sin embargo hay un grupo
de ellas que son las de más difícil tratamiento; como
la fístula recto vesical y la fístula recto prostática que
ya son susceptibles de tratamiento por laparoscopia,
sin embargo se puede realizar el corte de la fístula
y el descenso por este abordaje de mínina invasión.
Aproximadamente 1:1,500 recién nacidos resultan con atresia o estenosis intestinal. La atresia de
intestino incluida la de duodeno y colon también son
susceptibles de tratamiento de mínina invasión, ya
sea completamente laparoscoscópica o video asistidas, es importante hacer una selección adecuada
del paciente, aunque una limitante importante es la
distención abdominal y la falta de espacio para realizar la cirugía, así como la estabilidad hemodinámica
del paciente, sin embargo con el uso de las suturas
mecánicas (endoengrapadoras) facilita su realización.
imagen 8-10
Enfermedad de Hirschsprung
Es un trastorno directamente genético presente
en 1:5,000 recién nacidos vivos, con una proporción
entre varones y mujeres de 4 a 1. Es la agangliosis
congénita de colon, en la que siempre está afectado el recto y con mucha frecuencia también algunas porciones distales de colon y se caracteriza por
constipación o la ausencia de evacuaciones en forma
espontánea, el tratamiento es quirúrgico haciendo la
resección del intestino agangliónico (sin inervación)
y descender el intestino normal hasta el ano, anteriormente implicaba tres cirugías;una la colostomía,dos
imagen 6,7
Malformaciones ano rectales
Incidencia 1:4,000 o 5,000 recién nacidos vivos.
Este grupo de patologías del recién nacido en su mayoría se siguen tratando con las técnicas tradicionales innovadas por el Dr. Alberto Peña Rodríguez (cuya
aportación a la cirugía universal, es la de mayor jerarquía que un cirujano mexicano haya hecho) con el
imagen 6. Endoengrapadora para reducción
de calibre intestinal.
imagen 8. Endoscopía de fístula
rectovesical.
imagen 7. Esquemas de reducción de calibre
intestinal con engrapadora.
imagen 9. Endoscopía de recto
pinzado para su descenso al ano.
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imagen 10. Anoplastía
El estado del arte en el tratamiento quirurgico de las malformaciones congénitas del recién nacido
tantes ya que no se puede hacer en niños grandes y
colon muy dilatados, sin embargo es un gran avance
y haciendo el diagnóstico oportuno es posible hacerla
en la gran mayoría de los pacientes con esta enfermedad. imagen 11,12
el descenso colónico y tres reconexión (cierre de colostomía); actualmente se hace en un solo tiempo con
la técnica del Dr. Luis de La Torre Mondragón (médico
cirujano pediatra e investigador internacional) que es
el descenso endorectal, esta técnica tiene sus limi-
imagen 11. Descenso endorectal para Hirschsprung
imagen 12. Anastomosis Coloanal
Defectos congénitos de pared abdominal
onfalocele y gastrosquisis.
Son defectos poco frecuente, el onfalocele tiene
una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recién nacidos
vivos y la gastrosquisis de 1:20,000 a 1:30,000 recién
nacidos vivos.
La gastrosquisis es un defecto pequeño de la pared
abdominal por donde salen las vísceras huecas, el estómago y los intestinos, el niño nace con los intestinos
de fuera imagen 13,14 el onfalocele es un defecto central cubierto por peritoneo y amnios en el que siempre
está contenido el hígado. imagen 15,16
imagen 13 Gastrosquisis
La gastrosquisis es la más impactante por su aspecto y la de más fácil resolución, porque el defecto
en la pared es pequeño y sólo están expuestos los
intestinos y estómago; en cambio en el onfalocele hay
un gran defecto de pared y el hígado esta exteriorizado y prácticamente fuera de la cavidad abdominal.
imagen 14 Gastrosquisis
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imagen 17. Procedimiento Símil Exit
imagen 15. Onfalocele
imagen 18. Paciente postoperada de
gastrosquisis con técnica símil Exit
imagen 16. Onfalocele
La gastrosquisis se resuelve de primera intención con cierre primario, cuando es posible y predominantemente colocando un silo (una bolsa) de
polietileno, propileno o silastic cocida a los bordes
del defecto, la cual se va apretando progresivamente hasta regresar los intestinos al abdomen, este
proceso es tardado y no está exento de complicaciones, actualmente hay un nuevo método que se
denomina Símil Exit (tratamiento exútero intraparto)
y que consiste en cerrar el defecto en el momento
exacto del nacimiento y antes de cortar el cordón
umbilical, siendo requisito indispensable que los
intestinos no estén distendidos para que entren en
la pequeña cavidad abdominal, este procedimiento debe realizarse con una edad gestacional entre
32 y 34 semanas y los intestinos no medir más de
20 mm de diámetro y 2 mm de grosor de la pared,
con el uso rutinario del ultrasonido prenatal hemos
logrado determinar el momento preciso para indicar
la cesárea y lograr estos requisitos, realizando un
cierre simple del defecto solucionando con esto el
problema. imagen 17,18
El onfalocele es de resolución más compleja y su
cierre requiere de varias cirugías, el primer paso es
lograr tener una cubierta cutánea suficiente, para esto
utilizamos expansores de piel que son una especie de
pequeños globos que se implantan debajo de la dermis a los lados del defecto (en las paredes laterales
del abdomen), estos globos se van inflando progresivamente para distender la piel, posteriormente se
retiran y ya con esa piel elongada se cubre el defecto,
imagen 19,20 en ocasiones no es suficiente y entonces
hay que recurrir al VAC (Vacuum Assisted Closure –Cicatrización Asistida por Vacío) que es un sistema de
succión que suministra presión negativa (subatmosférica) en la zona de la herida donde se aplica mediante
un tubo que somete a descompresión un apósito de
espuma ya sea de forma continua o intermitente, haciendo que la herida se vaya reduciendo imagen 21,22
se realizan también injertos tomados de los muslos o
los glúteos del paciente y se coloca en forma de malla para expandirla aún más, hasta lograr cubrir el defecto; en el paciente queda una hernia ventral que se
corregirá cuando el paciente tenga una mayor edad.
imagen 23,24
18
El estado del arte en el tratamiento quirurgico de las malformaciones congénitas del recién nacido
imagen 19,20. Segunda etapa.
Colocación de expansores
imagen 21. Tercera etapa. Colocación de VAC
imagen 22. VAC
colocado
imagen 24. Aplicación de miniinjertos
en parche sobre tejido de granulación
imagen 23. Tejido de granulación
Estenosis hipertrófica de píloro.
La incidencia es de 1 de cada 300-900 nacidos
vivos, la relación hombre/mujer es 3:1. En el HCSAE
atendemos de 2 a 5 casos por año, es una enfermedad causada por una lesión obstructiva del píloro,
elemento anatómico situado entre el estómago y el
duodeno, afecta a lactantes pequeños entre los 15
días y 2 meses de edad desconociéndose la causa
o causas que la producen, consiste en el engrosamiento de la capa muscular del píloro que se mani-
fiesta por vómitos incoercibles en el recién nacido de
pocas semanas de vida. Su corrección es la piloromiotomía y sigue siendo hasta la fecha el estándar
de oro, pero su abordaje ha cambiado, anteriormente
se efectuaba una pequeña laparotomía para hacer la
cirugía y actualmente se puede hacer por laparoscopía o bien por una pequeña incisión en el borde
del ombligo lo que no deja absolutamente ninguna
cicatriz. imagen 25
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imagen 25. Piloromiotomía por incisión periumbilical
que prácticamente no deja cicatriz
Malformaciones Urológicas del recién nacido.
De 1 en cada 1,200 embarazos existirá una anomalía en este nivel, las más frecuentes son hipospadias, estenosis ureteropiélica y reflujo vesico ureteral
congénito. Las hipospadias siguen tratándose con los
mismos procedimientos quirúrgicos, pero en un solo
tiempo, debido a la mejoría de la técnica quirúrgica,
el instrumental utilizado y los materiales de sutura más
delgados y en monofilamento. En la estenosis ureteropiélica se pueden efectuar tratamientos endourológi-
cos con dilatación de las mismas, sin embargo por lo
sofisticado del equipo no está disponible en nuestro
medio. Lo más novedoso es el tratamiento mediante
cistoscopia del reflujo vesicoureteral con materiales
inyectables submucosos en la unión urétero vesical a
manera de mecanismo de válvula que impide el regreso de la orina hacia los uréteres, técnica implementada en el HCN.imagen 26
imagen 26. Aplicación de material de abultamiento
por cistoscopia en la unión ureterovesical
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El estado del arte en el tratamiento quirurgico de las malformaciones congénitas del recién nacido
Malformaciones broncopulmonares y
hernia diafragmática congénita
Malformaciones congénitas
de la pared torácica
Afortunadamente son muy poco frecuentes y solo
ocasionalmente llegamos a ver algún caso en nuestros hospitales. La más frecuente es la malformación
quística adenomatoidea, seguida del secuestro pulmonar y del quiste broncogénico, estas malformaciones requieren para su tratamiento de toracotomía y
recesión del o los lóbulos pulmonares afectados y
actualmente se puede hacer por toracoscopía.
Este capítulo tiene especial interés para mí porque
en los últimos 12 años me he dedicado a la cirugía de
las mismas, siendo el primer cirujano pediatra mexicano que las ha corregido, con la técnica de mínima invasión, anteriormente la corrección de estas deformidades implicaban grandes cirugías con resecciones muy
amplias de cartílagos costales y esternón, al presente
basta la colocación de una simple barra metálica para
corregirlas de manera satisfactoria.
La hernia diafragmática, consiste en el paso de las
vísceras abdominales a la cavidad torácica, por lo
tanto el recién nacido presenta grave dificultad respiratoria, es una patología poco frecuente y presentándose un caso cada 3 a 5 años en las unidades
médicas de Petróleos Mexicanos. Su mortalidad es
muy elevada porque se acompaña de hipertensión e
hipoplasia pulmonar, se puede actualmente reparar
el defecto diafragmático por mínima invasión ya sea
toracoscópico o laparoscópico, el requisito es la estabilidad hemodinámica del paciente.
El pectus excavatum es la malformación más frecuente de estas se presenta desde el nacimiento y su
tratamiento se efectua hasta la adolescencia, ya que si
se hace más tempranamente el riesgo de recidiva es
mayor, la razón por la cual se corrige es porque implica
trastornos hemodinámicos por la compresión del pulmón y corazón, también se representan trastornos psicológicos por la deformidad. En las unidades médicas
de Petróleos Mexicanos se ha realizado 4 intervenciones en lo que respecta a esta patología. imagen 27-30
imagen 28. Barra metálica para
corrección de Pectus Excavatum
imagen 27. Paciente
con Pectus Excavatum
imagen 29. Visión toracoscópica
de la barras ya colocadas.
imagen 30. Postoperatorio inmediato de
corrección de Pectus con barras de Nuss
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Conclusión
Los avances en las diversas áreas de la medicina se mantienen constantes y a gran velocidad; en el ámbito de la cirugía la tendencia
es dar el mismo o mejor resultado con el uso
de técnicas menos invasivas, como es el uso
de la laparoscopía, la cual inicio se limitaba
exclusivamente a los pacientes adultos, posteriormente se llevó a cabo en niños mayores y
en la última década se ha practicado en recién
nacidos.6
La atención especial dentro del área de la
pediatría consiste en el manejo quirúrgico de
las malformaciones complejas congénitas,
que tienen una impacto directo en la sobrevida del recién nacido, además del costo social
y económico en la atención de la enfermedad
y las complicaciones derivadas de la misma.
Las características fisiológicas del recién nacido, quien se encuentra en un periodo de adaptación constituido en su mayor parte por agua,
con una escasa reserva calórica y una labilidad a la regulación de su temperatura, hacen
necesario que las incisiones sean cada vez
más pequeñas, con el objetivo de disminuir la
magnitud de la exposición, el dolor posoperatorio, el riesgo de infecciones, una menor agresión a los tejidos y una mejor cicatrización.
El campo de la endocirugía en niños está
en constante crecimiento y expansión, por lo
que los cirujanos pediatras deben estar mejor
capacitados y realizar las mejores opciones de
tratamiento, incluido el abordaje endoscópico.
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El estado del arte en el tratamiento quirurgico de las malformaciones congénitas del recién nacido
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