22.Tumores Malignos Melanoma

Tumores Malignos: Melanoma
Clase del Dr. Chan
Transcrito por Marvin Marín
Generalidades:
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Es una neoplasia de melanocitos, que a diferencia de los otros tumores malignos de piel puede
matar rápidamente, en cuestión de meses.
Representa el 2% de todos los cánceres y es de 6 a 7 veces más frecuente en la raza blanca que en
la raza negra u oriental. Por lo que entre más blanca la persona, más vulnerable a luz del sol.
La luz del sol, junto con algunos factores genéticos, son los principales factores que influyen en la
incidencia de la enfermedad.
La incidencia de melanoma se ha incrementado, aún más de lo esperado según estudios
australianos.
La detección temprana en melanoma es crítica, ya que si no se diagnostica un melanoma a tiempo,
prácticamente se está condenando a ese paciente a morir. Aunque se han dado casos
excepcionales de pacientes con melanomas que lo tuvieron por mucho tiempo y murieron por
otras causas, pero realmente han sido casos excepcionales. Lo usual es que este tumor mate y lo
haga muy rápidamente.
Es un tumor predominante en el adulto, los niños no lo desarrollan salvo que presenten
condiciones genéticas muy específicas, como es el caso del xeroderma pigmentoso.
No hay diferencia en la incidencia de melanoma en cuanto a sexo.
Muchos de los melanomas aparecen a partir de nevus previos, algunos aparecen de piel sana, de
lesiones lentiginosas que se adquieren por exposición al sol. El mayor porcentaje de melanomas
aparecen a partir de nevus, los que se conocen clínicamente como nevus atípicos.
¿Cómo se diagnostican los nevus atípicos?
Estos nevus poseen varios elementos que nos pueden ayudar, entre ellos la dermatoscopía que consiste
en observar la lesión con un lente especial y ciertos hallazgos dermatoscópicos específicos. Sin embargo
la mayor parte de la gente no tiene dermatoscopio y además la semiología dermatoscópica es muy
complicada. Clínicamente uno se puede guiar con el ABC de los nevus.
ABCDEF de los nevus
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Asimetría:
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Bordes: si no se sabe dónde empieza el lunar, dónde termina o dónde comienza la piel sana. Por
consiste en partir el lunar a la mitad con una línea imaginaria y si una mitad no se
parece a la otra, es un punto para pensar que el lunar puede ser atípico.
lo que si un lunar tiene bordes mal definidos, hace pensar en un lunar atípico.
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Colores: Entre mas tonos de color tenga, más atípico. La distribución del color en un lunar sano es
homogénea, pero si se combinan tonos eritematosos, distintos tonos de café, es sospechoso. Por
lo que los nevus atípicos son lesiones con irregularidades en la distribución de colores y en la
cantidad de los mismos.
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Diámetro:
Elevación:
los diámetros mayores a 0,5 cm hacen pensar en un lunar peligroso.
los lunares que previamente habían sido planos y de repente empiezan a elevarse en
cualquier parte de su superficie también hacen pensar en un nevus atípico.
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Antecedentes
Familiares:
si alguien tiene un antecedente heredofamilar de melanoma, posee
mayor riesgo de presentarlo.
El ABC es una herramienta muy sencilla que nos
permite en una consulta común y corriente pensar
en cuáles lunares son de riesgo o cuáles no. Con
que un lunar tenga al menos tres de las características citadas anteriormente ya uno puede pensar que el
lunar no es precisamente el más adecuado.
También es importante prestarle atención a los lunares azules, ya que muchos de ellos evolucionan a
melanomas.
Topografía de los melanomas
Los melanomas de desarrollan a base de los melanocitos, con una aparición preferente en piel (90%), sin
embargo se pueden tener hasta un 10% de los melanomas en los otros sitios donde haya melanocitos, ya
sea en la retina, en las mucosas oral, genital o en SNC en la sustancia nigra.
La topografía es variable, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en
varones en la espalda (porque tienen a andar mucho tiempo sin camisa) y en mujeres en las piernas
(sobre todo por el efecto de la vestimenta). Sin embargo, pueden aparecer en cualquier parte, inclusive
que no estén expuestas al sol, por ejemplo si se tienen nevus en lugares donde hay roce como en
genitales o plantas es mejor quitarlos.
Morfología de los melanomas
Recordemos que para el carcimona basocelular el factor común son el borde perlado y las
teleangiectaisas, para el epidermoide la superficie verrucosa y el melanoma es una tumoración de color
variable. Esto es problemático porque puede confundirse con un lentigo o con una queratosis seborreica.
Pero bueno, si se tiene un tumor pigmentado de coloración variable, que tiende a crecer rápidamente,
que cambia de color, que tiende a ulcerarse y a sangrar, se debe pensar en melanoma hasta demostrar lo
contrario.
Biología de tumor
Los melanomas poseen un comportamiento biológico totalmente diferente al de un ca basocelular o un
ca epidermoide. En el sentido de que el basocelular es de crecimiento lento, el epidermoide tiene fases
de crecimiento vertical, pero el melanoma tiene una fase de crecimiento radial (fase no tumorigénica) y
luego vertical, en profundidad (fase tumorigénica). Entre más profundo el melanoma, peor es su
pronóstico. Por lo que es importante detectar el melanoma temprano para removerlo antes de que
profundice.
Clasificación clínica del melanoma
Melanoma
Léntigo Maligno
Melanoma de extensión
superficial
Melanoma
Formas
Clínicas
Melanoma nodular
Melanoma acral
lentiginoso
Melanoma amelanótico
Exiten otros tipos de melanoma como: el de las mucosas, el desbalonizante, el vegetante, pero son
menos frecuentes.
M elanoma léntigo maligno
Es una lesión que aparece usualmente a partir de piel sana y a partir de un léntigo solar, no suelen
aparecer a partir de lunares. El paciente clásico, es una persona blanca, que se ha asoleado toda la vida, y
que cuando llega a la tercera edad le aparece una lesión maligna llamada peca melanótica de Hutchinson
o léntigo maligno. Es una lesión pre-melanoma, consiste en un léntigo solar que se ha ido degenerando y
ha ido perdiendo sus características biológicas. Clásicamente se observa en la cara, no es su única
topografía, pero sí su ubicación habitual. Además tiene diversos tonos de color, bordes mal definidos,
formas asimétricas, puede tener áreas no pigmentadas, puede tener zonas de induración o regresión y
ulceración eventualmente. De todos los melanomas este es el menos agresivo. Es una forma poco
agresiva, que puede durar varios años en progresar y no necesariamente va a producir metástasis en
forma inmediata, sin embargo no hay que descuidarse porque sigue siendo un melanoma. Se debe
extirpar lo más rápido posible, con buen margen de seguridad y darle seguimiento a largo plazo. La zona
más activa del tumor es la parte más oscura, por lo que la biopsia se toma de ahí. También pueden
presentar zonas de regresión, que son zonas sin pigmento en donde el organismo se está tratando de
defender del tumor, al punto en el que se están eliminando a los melanocitos. Incluso hay muchos
pacientes que pueden hacer un vitiligo o nevus de Sutton. Los nevus de Sutton son lunares que hacen
vitíligo perilesional.
M elanoma de extensión superficial
Es un tumor que inicia con una fase de diseminación horizontal que borra las líneas normales de la piel y
que progresa generando infiltración, elevación y ulceración. Los melanomas en general, van a tener un
peor pronóstico cuando se ulceran. Además pueden presentar igualmente vitíligo perilesional. Es común
en la raza blanca. La ventaja que presenta este tumor es que al tener una fase de diseminación horizontal,
nos da cierto margen de tiempo para poder eliminar la lesión. Una de las característica en general de los
tumores malignos en piel es que borran los dermatoglifos (las líneas normales de la piel), un tumor
benigno no los borra.
M elanoma nodular
Esta es la forma más agresiva de melanoma, junto con
los melanomas de las mucosas y los melanomas
desmoplásicos. Presenta crecimiento vertical desde
prácticamente el inicio. Es un tumor oscuro, negro o de
varios tonos de color, de superficie lisa o vegetante y
muy a menudo se ulcera. Su variedad “más tramposa”
es el melanoma amelanótico que no tiene color oscuro
sino más bien rojizo, pero es el mismo tipo de tumor. Es
importante examinar los bordes de la cicatriz y si hay la
mínima señal de pigmentación es necesario realizar una
ampliación de los márgenes.
A veces se puede confundir con lesiones benignas como
queratosis seborreica, pero en realidad es invasión
superficial del tumor, se puede diferenciar de la
queratosis puesto que algunas lesiones dan
pigmentación periférica y esto no lo presenta ninguna
queratosis.
M elanoma Acral Lentiginoso
Si el melanoma nodular es el más agresivo que se presenta más frecuentemente, este puede ser el
segundo en agresividad más frecuente. Afortunadamente los melanomas de mucosas, los desmoplásicos
y los neurotróficos, que también son muy agresivos no son tan frecuentes.
Como su nombre lo indica, comienza con una lesión a nivel acral, normalmente a nivel plantar. Se
presenta como lesiones maculares irregulares, de diverso tono y rápido crecimiento. Tienen una fase de
crecimiento radial superficial relativamente rápida y muy pronto comienzan a profundizar. Este tumor
también borra los dermatoglifos. Muy a menudo aparecen a partir de lunares que se encuentran en
plantas, pueden aparecer a partir de lunares en palma, sin embargo esto no es lo más común. En algunos
casos se debe hacer amputación de los dedos del pie o del pie por la zona de afección. Hubo una vez un
caso en Puntarenas, de una señora con un melonoma acral lentiginoso en el talón, y la doctora que
manejó el caso indicó una amputación del pie afectado, sin embargo el ortopedista optó por nada más
remover el tumor y poner un injerto, el tumor hizo metástasis en toda la pierna de la señora. Por lo que
plantear una amputación puede sonar radical, sin embargo en estos casos es sumamente necesario.
M elanoma amenalótico
Es una lesión nodular, que simplemente no tiene pigmento.
Posee el mismo comportamiento de un melanoma nodular, sólo
que no tiene color, por lo que se confunde con un carcinoma
epidermoide, ya una vez expirtado uno se lleva la sorpresa de
que es un melanoma amelanocítico. Curiosamente, aunque no
tiene pigmento su crecimiento vertical es más rápida que el del
melanoma nodular.
M elanoma Subungueal
Es una forma especial de melanoma que muchas
veces ocurre a partir de un nevus melanocítico
originado de la matriz ungueal y tiene un signo
característico: el signo de Hutchinson, que
consiste en la pigmentación de alguno de los
pliegues del dedo, su ausencia no descarta un
melanoma, pero su presencia es sugestiva. Aveces
uno encuentra algunos pacientes que tienen nevus
subungueales o melanosis subungueal en casi
todos los dedos, pero esto es de tipo familiar.
Pero cuando es un único paciente, con un cambio
de coloración reciente, hay que empezara poner
atención. Ante la duda es mejor hacer una biopsia,
aunque conlleve el riesgo de una deformidad
ungueal.
Criterios orientadores para el diagnóstico de un
melanoma subungueal
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Afectación de un solo dedo
Signo de Hutchinson
Oscurecimiento progresivo de la banda
Edad superior a 50 años
Diseminación
periungueal
de
la
pigmentación
Ensanchamiento progresivo de la
banda lineal con borramiento de sus
bordes
Localización en pulgar, índice y primer ortejo
Historia personal de síndrome de nevo displásico o diagnóstico previo de melanoma
O tras formas de melanoma
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Melanoma de mucosas, es un tumor muy agresivo por lo que su tratamiento es radical. Cuando
se presenta en vulva se debe realizar vulvectomía, en pene se debe realizar amputación.
Melanoma desmoplásico y neurotrópico
Melanoma polipoide
Melanoma verrucoso
Melanoma de células balonadas
Melanoma mixoide
Histología
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Proliferación de melanocitos atípicos
Foco en unión dermoepidérmica, con diferentes grados de invasión
Pleomorfismo celular y mitosis. Usualmente los reportes de patología mencionan el número de
mitosis por campo, si hay infiltración inflamatoria, si hay invasión perivascular o perineural (ayuda a
determinar el pronóstico en relación a metástasis)
Desde este punto también se puede utilizar la inmunohistoquímica, en particular con dos
tinciones, Melan-A y la HMB-45, estas son específicas para células melanocíticas. Estas permiten
confirmar en casos de sospecha
Lo más importante del reporte histológico van a ser: la escala de Clark y la de Breslow.
Escala de Clark
Es una escala histológica que nos habla de hasta que profundidad llega el melanoma.
• Nivel 1 Confinamiento de las células neoplásicas a la epidermis (in situ). Si es operado puede tener
hasta un 95% de curación.
• Nivel 2 Invasión de la dermis papilar. El grado de curación pasa a un 80%.
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Nivel 3 Invasión de la unión dermis papilar-dermis reticular. El grado de curación es de 65% a
cinco años
Nivel 4 Invasión de la dermis reticular. El grado de curación es de 40%.
Nivel 5 Invasión del tejido celular subcutáneo. El grado de curación es de menos del 35%.
Nivel de Breslow
Es la escala que manejan los oncólogos por ser más objetiva y lo usa los mm de profundidad.
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I: < 1mm profundidad (buen pronóstico)
II: 1.01-2mm profundidad
III: 2.01-4mm profundidad
IV: > 4mm profundidad (muy mal pronóstico, tienen muy poca supervivencia)
Un nivel II de Breslow nos indica que es necesario realizar ganglio centinela. Este estudio permite evaluar
el primer ganglio predecible de hacer metástasis. Se hace en conjunto con los oncólogos y los
especialistas de medicina nuclear. Cuando vemos un melanoma se le inyecta a un radio-isótopo especial
en Medicina nuclear, este migra a través del sistema linfático; 2-3 horas posterior a la inyección del
isótopo se pone al paciente en una gama-cámara especial, para detectar la concentración de radioisótopo en el ganglio. Si el ganglio tiene una concentración alta de radio-isótopos se considera que es un
ganglio caliente, este es un indicador para quitar este ganglio y mandarlo a analizar. Posteriormente se
hace cirugía donde se quita el ganglio afectado y cualquier otro ganglio sospechoso también, en
particular para efectos de pronóstico.
Si el ganglio centinela es positivo por metástasis se debe hacer una extirpación del bloque
ganglionar afectado; de lo contrario se puede estar tranquilo. Este tumor es muy agresivo! Puede tener
diseminación linfático o hematógena e inclusive en ciertas ocasiones el paciente puede tener adenopatías
contralaterales, puede comportarse de forma muy impredecible. Principalmente, afecta primero hígado y
pulmón.
Metástasis
Es un tumor muy agresivo, prácticamente no existe un dermatólogo al que no se le haya muerto un
paciente por melanoma. Tiene gran tendencia a la diseminación metastásica, por vía linfática o
hematógena. Las diseminaciones contralaterales o bilaterales existen, son de tipo hematógeno y de muy
mal pronóstico. Presentan un comportamiento muy abigarrado, puede darse el caso de que el paciente
tiene el tumor en el brazo derecho y tiene metástasis en la ingle izquierda. Los sitios frecuentes de
metástasis son hígado, pulmón y cerebro.
El melanoma es un tumor quimio y radioresistente, por lo que su mayor probabilidad de curación es
quirúrgica. Otra vez de aquí, que el diagnóstico temprano es vital para la supervivencia de los pacientes.
Clasificación de acuerdo a grado de compromiso
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Estadio 1: Tumor maligno
Estadio 2: Tumor primario con metástasis ganglionar clínica e histológicamente comprobada
Estadio 3: Existencia de metástasis cutáneas o ganglionares distantes o viscerales. En caso de
compromiso visceral, la sobrevida es de menos de un año.
Diagnóstico
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Debe ser clínico y rápido, así como uno puede dar unos meses para diagnosticar un basocelular,
este no puede esperar, es una de las emergencias dermatológicas más serias que existen.
Se debe confirmar con biopsia de la parte más activa.
Dermatoscopía
Exámenes complementarios: radiografías, US, DHL(niveles elevados de DHL hablan de metástasis)
Examen físico completo buscando adenopatías, visceromegalias
Estos exámenes se deben repetir periódicamente.
Valorarción con el ABCDEF de los nevus
Diagnóstico Diferencial
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Con todo lo que sea pigmentado: desde nevus hasta tumores pigmentados benignos o malignos.
Carcinoma basocelular
Carcinoma epidermoide, que aveces puede ser pigmentado
Queratosis actínicas
Nevos
Granulomas piógenos (con estos hay que tener cuidado, sobre todo en pacietes embarazdas
porque se han dado casos en los que se han biopsiado granulomas piógenos que no eran tales)
Diagnóstico histológico
Presencia de melanocitos atípicos, tasa de mitosis por campo, la ulceración, la invasión y el infiltrado
inflamatorio son importantes. La inmunohistoquímica juega un papel importante en melanomas, porque
nos ayuda a confirmar que se trata de un tumor de melanocitos. A los tumores francamente atípicos se les
envían los siguientes marcadores: S-100, HMB-45, Melan A y Mart 1 (los dos últimos son los más
específicos para melanoma, el S-100 es poco específico y el HMB-45 es un poco más específico).
Tratamiento
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Cirugía con márgenes de seguridad. Los márgenes de seguridad siguen siendo tema de
controversia, pero en lo que ha habido consenso en países grandes que han hecho estudios de
series grandes es que en los melanomas con un Breslow de menos de 2 mm, lo mínimo es 1-1,5
cm de margen de seguridad. Se recomienda siempre llegar lo más profundo que se pueda, ojalá a
tejido celular subcutáneo o a fascia muscular si es posible. Con tumores de más de 2 mm de
profundidad el margen es 3 cm.
La quimio y radioterapia no son opciones de tratamiento, a menos de que sean la última
alternativa a la que se pueda recurrir. Se ha descrito el uso de interferón, pero no hay una
respuesta significativa por parte del tumor.
Nuevas formas de quimioterapia. Pero no han representado mayor sobrevida para el paciente.
El mejor tratamiento sigue siendo la detección temprana y la extirpación quirúrgica.
La cirugía de Mohs es complicada y eventualmente podría tener un efecto beneficioso en el
paciente, pero eventualmente siempre se tratan de hacer los márgenes más amplios posibles,
aunque la cirugía de Mohs diga que no hay tumor casi que al ras de la lesión.
Pronóstico
Va a depender de la histología del tumor, su localización, índice mitótico, edad, estadio clínico, niveles de
Clark y Breslow y de cuánto tiempo ha pasado.
“El melanoma es chiquillo, negro, feo y malo.”