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Caso clínico
Embarazo gemelar en el que coexisten una gestación normal y una
mola hidatiforme completa
Tw in pregnancy w ith com plete hydatidiform m ole and coexisting fetus
Viñuela Benéitez, M . C.; León Luis, J. A.; Granados Lastras, M . A.; Aguarón de la Cruz, A. y Pérez
Fernández-Pacheco, R.
Departam ento de Obstetricia y Ginecología. Hospital General Universitario Gregorio M arañón. M adrid.
RESUM EN
La incidencia de la gest ación gemelar en la que coexisten feto vivo y placenta normal con mola hidatiforme completa es de 1/10.000 a 1/100.000 embarazos
y presenta mayor riesgo de enfermedad trofoblástica persistente y met astásica en comparación con la
mola parcial triploide y la mola complet a.
La aparición de esta patología se ha visto incrementada últimamente debido a trat amientos de infertilidad.
Presentamos un caso de embarazo gemelar formado por una mola hidatiforme completa y una gestación normal, tanto por su aparición infrecuente como
por la buena evolución de la paciente sin necesidad
de tratamiento quimioterápico.
Palabras clave: M ola hidatiforme. M ola hidatiforme
completa. M ola embrionada. Embarazo gemelar.
Key w ords: Hydatidiform mole. Complete hydatidiform mole. Embryonic development in moles. Tw in
gestation.
INTRODUCCIÓN
La mola hidatiforme es una enfermedad infrecuente
que se cifra en 1/1.500-1/2.000 embarazos en Europa. Entre otras características la ausencia o presencia de un feto o embrión se ha utilizado para clasificarlas en molas parciales y complet as.
La entidad mola embrionada plantea el diagnóstico
diferencial entre gest ación molar parcial (usualmente 69 cromosomas: 23 de origen materno y 46 de
origen paterno) y gest ación gemelar en la que coexisten mola completa (habitualmente 46 cromosomas paternos) con feto y placenta normal (46 cromosomas: 23 maternos y 23 paternos), ambas con
características y evolución diferentes.
SUM M ARY
La incidencia de est a patología varía entre 1/10.000
a 1/100.000 gest aciones (1) y se ha visto increment ada últimamente, debido a trat amientos de infertilidad.
The incidence of the t w in gestation in w hich alive fetus and normal placent a coexist w ith complete hydatidiform mole is from 1/10000 to 1/100000 pregnancies, and it presents bigger risk of persistent gest at ional t rophoblast ic and m et ast at ic disease in
comparation w ith the triploid partial mole and the
complete mole.
Presentamos un caso de mola hidatiforme completa
coexistente con feto en el que la gest ación fue terminada por indicación médica debido a la relación
entre la agresividad del trofoblasto y el riesgo de desarrollar enfermedad trofoblástica gestacional persistente.
The appearance of this pathology has been increased due to infertility treatments.
CASO CLÍNICO
We present a case of t w in conception consisting of
complete hydatidiform mole and a normal gest ation
due to their uncommon appearance and to the patient’s good evolution w ithout multi-agent chemotherapy.
Primigesta de 26 años que ingresa en nuestro centro
en la semana 13 de amenorrea por presentar metrorragia de cantidad escasa. No present a hiperémesis
ni signos y síntomas de preeclampsia. A la exploración se objetiva altura uterina como de 20 semanas.
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VIÑUELA BENÉITEZ, M . C., ET AL.—EM BARAZO GEM ELAR EN EL QUE COEXISTEN UNA GESTACIÓN NORM AL Y UNA M OLA HIDATIFORM E COM PLETA
A
B
Fig. 1c.—Gestación de 13 semanas: feto vivo con tejido
placentario normal y placenta adyacente con signos de
degeneración hidrópica.
det eriora (Hb 7,8 m g/dl, Hct o 24,3% y TA lím it e
140/100 sin proteinuria) y se comprueba al mismo
tiempo por ecografía latido cardíaco fetal negativo,
por lo que se decide la terminación de la gest ación
mediante evacuación por aspiración y posterior legrado. El material ovular y embrionario se envía para
estudio anatomopatológico y citogenético. Se realiza
transfusión intraoperatoria de dos concentrados de
hematíes.
Fig. 1a y 1b.—Imagen ecográfica de quistes tecaluteínicos
bilaterales.
Se realiza ecografía donde se visualiza feto vivo que
corresponde con amenorrea, placent a con signos
de degeneración hidrópica y quistes tecaluteínicos
bilaterales de 10 cm (Figs. 1a, 1b y 1c). Tras el diagnóstico ecográfico de degeneración molar embrionada se realiza detección de enfermedad trofoblástica gestacional invasora, result ando negativa. Asimismo se le realiza amniocentesis para estudio de
cariotipo fetal. La titulación de BHCG al ingreso es
de 1.133.000 UI/ml. Por la exploración y el excesivo
incremento en los niveles de controles seriados de
BHCG (del orden de unas 300.000 UI/día) se sospecha que se trata de una gestación gemelar en la que
coexisten mola complet a con feto vivo y placent a
normal. En los siguientes días la situación clínica se
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El estudio histológico reveló la existencia de un feto
de 14 semanas y tejido placent ario normal asociados
a mola completa con degeneración hidrópica difusa
de vellosidades coriales e hiperplasia trofoblástica difusa. El estudio citogenético informó de cariotipo fetal de 46XY. El análisis del amnios, corion y líquido
amniótico tuvo los mismos resultados. El cariotipo
del tejido molar fue 46XX, con un origen androgénico de los cromosomas.
En ecografía poslegrado se visualiza útero en involución y ovarios multiquísticos (OD 85 x 51 mm y OI
89 x 56 mm). Se produce un descenso vertiginoso
en los niveles de BHCG séricos (Fig. 2). Los datos
de hematometría son normales. Se prescriben anticonceptivos orales y se decide alt a hospit alaria,
continuando el control de la paciente en la consult a
de Alto Riesgo de nuestro departamento, con seguimiento ecográfico, titulaciones de BHCG y búsqueda de enferm edad t rofoblást ica invasora. La
evolución de la paciente fue favorable, no necesitándose en ningún momento tratamiento quimioterápico.
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Niveles BHCG
10.000.
000
BHCG mU/ml
1.000.0
1
2
3
00
100.000
5
10.000
1.000
9
15
23
100
28
10
Semanas
Fig. 2.—Regresión de los niveles séricos de la subunidad β
de la gonadotropina coriónica tras evacuación uterina el 10º
día tras el ingreso.
DISCUSIÓN
Las molas hidatiformes son clasificadas en molas
parciales y complet as. La mola parcial se caracteriza
por tener vellosidades coriónicas de distinto t amaño
con degeneración hidrópica focal, hiperplasia trofoblástica focal leve o moderada y presencia de embrión o estructuras fet ales identificables. Generalmente tienen cariotipo triploide y se asocian con
malformaciones congénitas, crecimiento intrauterino retardado y no suelen ser viables. Probablemente
se trate de una alteración genética en la que el óvulo 23X es fertilizado por dos espermatozoides, lo que
da lugar en el 86% a un cariotipo triploide (69XXX o
69XXY) (2) y en un 2% a uno diploide (existe la posibilidad de confusión con una gest ación gemelar formada por feto y placenta normales y mola complet a.
Algunos autores sugieren la posibilidad de que aquélla sea un tercer tipo de mola, lo cual no ha sido todavía probado convincentemente) (2). Su incidencia
es, según las series, entre un 3% y un 35% , siendo
la relación mola parcial/mola complet a de 1/2 (3). La
presentación clínica suele ser como aborto diferido o
incompleto. Frecuentemente el desarrollo embrionario se interrumpe entre la oct ava y la novena semana
de gestación, aunque algunos fetos continúan su desarrollo hasta el segundo trimestre o incluso hast a el
término, siendo la supervivencia extrauterina del recién nacido únicamente posible en casos de mosaicismo (cariotipo 69/46). La incidencia de enfermedad
trofoblástica gestacional persistente es del 5% .
En contraste, la mola complet a presenta degeneración hidrópica difusa de las vellosidades coriónicas,
así como hiperplasia trofoblástica difusa; hay ausencia de embrión o feto identificable. Generalmente
tienen un cariotipo 46XX (95% de los casos en algunas series) o 46XY y los cromosomas son entera-
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mente de origen paterno (4, 5). Este fenómeno se
denomina androgénesis: un espermatozoide fertiliza
un ovocito cuyos crom osom as están ausentes o
inactivados, por lo que aquél duplica sus propios cromosomas tras la meiosis y por eso los cromosomas
son hom ocigot os. Cuando son het erocigot os se
debe a fertilización dispérmica (2). Las pacientes
suelen presentar tamaño uterino mayor que el que
corresponde al tiempo de amenorrea y es frecuente
la existencia de quistes tecaluteínicos y complicaciones médicas, tales como hiperémesis, anemia ferropénica, anemia megaloblástica (debido al consumo
aumentado de folatos impuesto por un trofoblasto
en rápida proliferación), preeclampsia, tirotoxicosis,
embolia trofoblástica... El riesgo de enfermedad trofoblástica gestacional persistente es del 20% (6).
Es conocido que las gest aciones m olares tienen
gran predisposición para dar lugar a enfermedad trofoblástica persistente con o sin metást asis (7). La
enfermedad trofoblástica persistente es más probable en mujeres con quistes tecaluteínicos bilaterales
y es más frecuente, agresiva y se necesita mayor
dosis de quimioterapia en las molas complet as que
en las molas parciales (8). A su vez el embarazo gemelar está expuesto a mayor riesgo de enfermedad
trofoblástica persistente posterior, en comparación
con las molas complet as y las molas parciales triploides. Steller et al referían una incidencia del 63%
de enfermedad trofoblástica persistente tras est as
gestaciones gemelares frente a un 14% tras molas
completas (7). El 40% de las enfermedades trofoblásticas gestacionales persistentes tenían metást asis, sugiriéndose que la agresividad de estos tumores quizás estuviera en relación con el diagnóstico
tardío. Sin embargo, Hurteau et al defendían que no
estaba tan claro si el incremento de riesgo de tumor
trofoblástico persistente era debido a un retraso en
el diagnóstico y trat amiento o a una verdadera mayor
agresividad de los embarazos gemelares compuestos por molas complet as y feto coexistente (presentaban un caso de diagnóstico y evacuación uterina a
las 10 semanas con posterior desarrollo de enfermedad trofoblástica) (9).
Una de las diferencias morfológicas más import antes entre mola hidatiforme completa y mola hidatiforme parcial es que en ést a existe vascularización
en algunas vellosidades, demostrándose la presencia de eritrocitos fetales en el interior (5, 10).
Para la diferenciación ent re m olas em brionadas
(mola parcial y gest ación gemelar con mola completa y feto más placent a normales) podemos basarnos
en parámetros clínicos y ecográficos: mayor altura
uterina respecto a la amenorrea, mayor sintomatolo-
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gía clínica, detección ultrasónica precoz de dos sacos gest acionales, observación ecográfica de una
placenta normal separada de una placent a con degeneración hidrópica, la no existencia de eritrocitos
fetales en el tejido molar de la gest ación gemelar
(las comunicaciones vasculares pueden ocurrir en
gemelos univitelinos, no siendo el caso cuando una
mola coexiste con una gest ación normal), análisis
anatomopatológico y, para mayor seguridad, citogenético.
Por otra parte, Steller et al document aron ocho casos de gest ación gemelar (mola complet a y feto
vivo) ocurridos durante un período de 21 años en el
Centro de referencia de Enfermedades Trofoblásticas de Boston. Estos datos fueron comparados con
los de 71 gestantes con mola hidatiforme completa
tratados en el mismo centro. Se objetivó que no era
estadísticamente significativa la diferencia respecto
la edad materna, gravidez o paridad. No obst ante, se
observó significación estadística respecto a las siguientes variables: edad gest acional en el momento
de la evacuación del útero (19,9 a 13 sem), altura
uterina (26,6 a 14,5 sem), niveles BHCG preevacuación (799.590 mIU/ml a 233,135 mIU/ml), persistencia de enfermedad trofoblástica gestacional (63% a
14% ) y desarrollo de enfermedad metastásica (38%
a, 0,% ) (7).
En cuanto a la evolución clínica post-evacuación en
las ocho pacientes con gest ación gemelar se obtuvieron los siguientes result ados: cinco present aron
enfermedad trofoblástica persistente y requirieron
quimioterapia (dos tuvieron metástasis pulmonar y
otra paciente metást asis pulmonar y vaginal). En todas las pacientes se consiguió la remisión del cuadro. Sólo uno de los ocho fetos sobrevivió (7).
En el caso que exponemos, la paciente presentó un
curso clínico más larvado, estando alterados los niveles de Hb y Hcto y con TA límite sin proteinuria
que, más tarde, habría desembocado, probablemente, en preeclampsia. La paciente, con una amenorrea de 13 semanas tenía una altura uterina como de
20 y unas titulaciones de BHCG de hast a 1.430.000
mUI/ml. La ecografía informó de la existencia de un
embrión de 13 semanas, placent a con signos de degeneración hidrópica y existencia de quistes tecaluteínicos de gran tamaño (10 cm). El estudio anatomopatológico reveló tanto la presencia de restos fetales y placenta normal como la existencia de tejido
placentario con degeneración hidrópica difusa de las
vellosidades e hiperplasia trofoblástica difusa.
El estudio citogenético dio el diagnóstico de certeza
con un cariotipo fetal 46XY, al igual que el amnios,
corion y líquido amniótico, y un cariotipo molar 46XX
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de origen androgénico. En nuestro caso la paciente
no desarrolló enfermedad trofoblástica gest acional
persistente y tampoco metastásica, lo que al compararlo con las cifras de 63% y 38% , respectivamente, de Steller et al, nos reveló un muy buen resultado.
La elección del procedimiento de evacuación del embarazo debe ser individualizada, dependiendo de la
edad gestacional estimada, la viabilidad fetal al diagnóstico, la condición clínica de la paciente, la paridad
de la mujer, deseos genésicos cumplidos... (7).
En nuestro caso se decidió la finalización del embarazo al comprobarse la no existencia de latido fetal
en la última ecografía. De igual manera se habría actuado aún habiéndose comprobado latido fetal, por
ser aún una gestación de 14 semanas, sin probabilidad de llegar a la viabilidad fetal sin alterarse la condición clínica de la paciente (en ese momento ya presentaba titulaciones de BHCG altísimas) y para evitar
el desarrollo de una enfermedad trofoblástica persistente que hiciera necesario el trat amiento quimioterápico o la realización de una histerectomía (paciente
primigesta).
En algunas situaciones (4, 11) se ha permitido el normal desarrollo del feto hasta el nacimiento, con supervivencias cercanas en algunos estudios al 70%
(11). Se ha sugerido la import ancia de los estudios
citogenéticos y ecográficos para la evaluación de las
gestaciones que podrían dar lugar a un neonato normal. En embarazos que se mantengan sin complicaciones habría que distinguir entre cariotipo triploide y
diploide.
Para finalizar, sería interesante prestar atención al
posible incremento de est a patología como consecuencia de tratamientos de infertilidad (inducción de
la ovulación...), por lo que consideramos necesario
un seguimiento y control riguroso de est as pacientes para la realización, en su caso, de un diagnóstico
y tratamiento precoces.
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Toko-Gin Pract, 2001;60(4):212-216
Correspondencia:
M . del Carmen Viñuela Benéitez
Avda. Alcalde de M óstoles, 25, 10º D
28933 M óstoles (M adrid)