Dolor y coloración violácea de dedos y lesiones ulceradas pretibiales

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Mujer 50 años, procedente de Tarariras.
MI: Dolor y coloración violácea de dedos y lesiones ulceradas
pretibiales.
EA: comienza hace 1 mes y medio con dolor distal a nivel de pulpejo
de los últimos 4 dedos de las manos. Calambres que aparecen a la
exposición al frio y calman con el calor. Al inicio no cambios de
coloración. Luego coloración violácea y dolor permanente en igual
topografía, exacerbándose con el frio y calmando con el calor. Hace
1 mes, lesión pre-tibial que a pesar de los cuidados aparece
ulcerada.
AP: Desde hace 25 años, cuadro poliarticular con dolor, impotencia
funcional de pequeñas articulaciones que evolucioana por empujes
y remisiones, tomando grandes articulaciones con deformaciones
articulaes permanentes. Fue tratada con AINE, corticoides y
crisoterapia.
al exámen:
Facies cushingoide, xantelasmas en párpado superior
izquierdo,
hipertrofia
parotídea.
OA:
deformación
en
articulaciones IF de manos. Dedos en huso, desviación cubital de
articulación radiocarpiana bilateral. Nóulos subcutáneos en región
olecraneana derecha. Resto de las articulaciones con limitación
funcional. PP s/p. CV: RR 68 cpm, algunas extrasístoles. R2
aumentado en foco aórtico. No ruidos sobreagregados. PA 170/110.
MMI: lesión trófica con manguito fibroso perimaleolar y lesión
ulcerada pretibial en miembro inferior derecho. Abdomen: aumento
de la matidez esplénica. No se palpa bazo.
EN SUMA:
Mujer de 50 años con historia de cuadro poliarticular de 25
años de evolución que instala hace 1 mes y medio cambios cutáneos
a nivel de mano frente a la exposición al frio, dolor a nivel de
dedos y lesión ulcerada pretibial. Se acompaña de facies
cushingoide, xantelasmas e hipertensión arterial en una paciente
tomadora de corticoides.
AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:
-Sindrome poliarticular crónico que por tener elementos
inflamatorios (dolor, tumefacción) es una poliartritis, de 25 años
de evolución que compromete característicamente pequeñas y grandes
articulaciones, bilateral, simétrica, que evoluciona por empujes
y remisiones,
deformante con compromiso característico de
articulaciones interfalángicas de manos que deforma, dedos en huso,
desviación cubital de articulación radiocarpiana bilateral.
Presenta limitación funcional en el resto de las articulaciones.
-Sindrome cutáneo dado por:
a) dolor distal a nivel de pulpejo de los últimos 4 dedos de las
manos que aparece hace 1 mes y medio. Asocia calambre que aparecen
a la exposición al frio y calman con el calor. Los dolores presentan
una secuencia característica que nos permiten catalogarlo como
fenómeno de Raynaud completo ya que inicialmente presenta dolor
sin cambios de coloración, luego coloración violácea y dolor
permanente en los dedos de manos. El cuadro se exacerba con el frio
y calma con el calor.
b) Lesión ulcerada pre-tibial que aparece hace 1 mes, de miembro
inferior derecho con manguito fibroso perimaleolar. La lesión
ulcerada mencionada en el contexto de la paciente y en ausencia
de trastornos venosos evidentes que la explican indican que la misma
se debe a vasculitis cutánea.
La presencia de manguito fibroso orienta a que pueda ser de
origen venoso. Interesaría conocer la presencia de dolor que se
observa en las úlceras vasculíticas y no en las venosas.
-Nódulos subcutáneos en región olecraneana derecha que en este
contexto corresponden a nódulos reumatoideos.
-Hipertrofia parotídea que en el contexto de la paciente y si bien
no relata existencia de elementos clínicos de "sindrome seco"
pensamos que se deba a compromiso de la misma por enfermedad de
Sjogren asociada sabiendo que la misma es una asociación lesional
frecuente.
-Esplenomegalia leve dada por aumento del área de matidez esplénica
sin palparse bazo.
-Asocia elementos debidos seguramente a la toma prolongada de
corticoides constituyendo un sindrome de Cushing o Cushingoide como
es el facies Cushingoide, xantelasmas en párpado superior lo cual
indica un trastorno del metabolismo lipídico e hipertensión
arterial constatándose al exámen 170/110 y un segundo ruido
aumentado en foco aórtico debido a la elevación de las cifras
tensionales sistémicas.
Si bien no podemos descartar que la hipertensión sea esencial,
en este contexto pensamos que es secundaria a la toma de corticoides.
Es verdadera, sistodiastólica, sistémica, desconocemos otras
cifras para catalogar su severidad.
DIAGNÓSTICO POSITIVO:
Por encontrarnos frente a una paciente mujer, de 50 años, con
cuadro poliarticular crónico característico descrito, que por sus
características inflamatorias constituye una poliartritis. Esta
afecta
articulaciones
características
(interfalángicas
proximales, metacarpofalángicas, articulación radiocarpiana) sin
afectar el esqueleto axial, siendo el compromiso de forma bilateral
y simétrico, que evoluciona en empujes y remisiones, con impotencia
funcional y característicamente es deformante decimos que la
paciente presenta una poliartritis reumatoide crónica (PAR)
enfermedad.
Este diagnóstico se refuerza por la existencia de nódulos
reumatoides.
La discreta esplenomegalia también se debe a la PAR. Buscaremos
en el hemograma neutropenia que de existir (PAR con esplenomegalia
y neutropenia constituye un sindrome de Felty).
Existen criterios diagnósticos de la ARA que permiten definir
el diagnóstico si existen 4 de los 7 criterios establecidos:
-Rigidez matinal mayor de 1 hora
-Artritis de tres o más áreas específicas
-Afección de articulaciones de la mano características: IFP,
MCF y carpo
-Artritis simétrica
-Presencia de nódulos reumatoides
-Radiografía ósea característica
-Factor reumatoide positivo
Nuestra paciente presenta afección de más de tres
articulaciones características incluyendo de la mano, afección
simétrica y presencia de nódulos reumatoides por lo que ya tenemos
cuatro criterios diagnósticos.
La misma
manifestaciones
vasculitis.
se encuentra en empuje especialmente con
extraarticulares como son los elementos de
Es una forma severa de la enfermedad por la presencia de
secuelas y los empujes reiterados. En este caso la severidad está
sellada fundamentalmente por el compromiso extraarticular.
Se encuentra en etapa de secuelas por las marcadas
deformaciones articualres.
Es difícil establecer la clasificación funcional de
Steinbrocker pero por la presencia de artritis severa pensamos que
debe corresponder por lo menos a un estadio II (limitación funcional
leve).
Actualmente se presenta en empuje dando severidad al mismo
el compromiso extrarticular.
Esta PAR se encuentra complicada con sindrome de Raynaud y
con vasculitis cutánea.
Este fenómeno de Raynaud es secundario ya que es debido a la
PAR. El hecho de que se halla instalado luego de 25 años de evolución
y claramente asociado al frio permite sospechar que el mismo se
deba a la aparición de crioglobulinas.
La existencia de crioglobulinas obliga a descartar una
neoplasia asociada.
Las crioglobulinas pueden ser monoclonales, policlonales o
ambas. Los pacientes con PAR tienen un riesgo aumentado de
neoplasias, especialmente linfoproliferativos (linfomas) por lo
que la existencia de crioglobulinemia monoclonal será especialmente
sugestiva de neoplasia.
Asocia probable sindrome de Sjogren.
Asimismo asocia una complicación del tratamiento corticoideo
como es la existencia de sindrome de Cushing con alteraciones
lipídicas e hipertensión arterial.
Por tanto:
PAR de larga evolución, moderada a severa por la limitación
funcional y deformación articular que ha determinado, actualmente
en empuje, grado II de la clasificación funcional de Steinbrocker
que se encuentra complicada con fenómeno de Raynaud y vasculitis
cutánea asociando sindrome de Sjogren y una complicación del
tratamiento con corticoides como es la existencia de sindrome de
Cushing.
DIAGNÓSTICO ETIOPATOGÉNICO:
La PAR es una enfemedad de etiología desconocida aunque existen
factores predisponentes como el sexo y la asociación con ciertos
tipos de HLA. Se trata de una enfermedad multisistémica incluida
dentro del grupo de las colagenopatías pero que presenta una
afección predominante de las articulaciones.
El mecanismo que origina la lesión no se conoce con certeza
pero la lesión parece estar mediada por el sistema inmune. Una gran
proporción de pacientes con PAR presentan Factor Reumatoide (FR)
que es una inmunoglobulina dirigida contra el sector FC de las
inmunoglobulinas G.
A nivel articular, la PAR determina lesión de toda la
articulación pero especialmente de la sinovial que se engruesa e
infiltra determinando el denominado "pannus". La reacción
inflamatoria sinovial origina derrame articular de tipo
inflamatorio constituyendo una artritis que en la evolución
determina deformación articular.
Las manifestaciones extraarticulares se asocian con
positividad y títulos altos de FR. Dentro de éstas se incluyen los
nódulos reumatoides y los fenómenos vasculíticos como presenta la
paciente. Esta paciente presenta dos fenómenos de tipo vasculítico:
el fenómeno de Raynaud y la úlcera pretibial. La vasculitis de la
PAR suele ser predominantemente cutánea pero puede afectar otros
órganos pudiendo determinar la muerte (ej perforación intestinal
por vasculitis del aparato digestivo).
Los nódulos reumatoideos se originan por vasculitis
localizada.
El sindrome de Sjogren también tiene un origen autoinmune
asociándose a la presencia de anticuerpos anti Ro y anti La.
En cuanto a los corticoides, la retención hidrosalina y las
alteraciones del metabolismo y distribución de la grasa originan
el facies cushingoide, dislipemia e hipertensión arterial.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
No lo planteamos.
DIAGNÓSTICO DE TERRRENO:
Bueno por ser una paciente relativamente joven sin otras
patologías asociadas.
PARACLÍNICA:
Estará dirigida a apoyar nuestro diagnóstico clínico de PAR
así como a evaluar las lesiones asociadas.
-Factor reumatoideo:
Es positivo en la mayoría de los pacientes con PAR pero en
esta paciente es prácticamente seguro que será positivo y a títulos
altos ya que se trata de una PAR de larga evolución, muy sintomática
y especialmente porque las PAR con manifestaciones extraarticulares
con presencia de nódulos reumatoides como es esta situación se
asocian con positividad del FR.
Se determina por prueba de Waller-Rose (positivo 1/32) y látex
(positivo 1/80).
Se debe recordar que el FR no es absolutamente específico de
PAR y puede aparecer en otras colagenopatías (ej. LES) así com en
enfermedad bacterianas (endocarditis) o virales (hepatitis, etc.).
Asimismo el 5-10% de la población normal presenta FR positivo
aumentando progresivamente el porcentaje con la edad (10-20% en
mayores de 65 años).
-Radiografía de huesos, especialmente manos.
Esperamos encontrar:
-Afección articular simétrica
-Aumento de partes blandas
-Osteopenia yuxtaarticular
-Disminución de la interlínea articular por erosión del
cartílago articular
-Osteopenia yuxtaarticular
-Erosiones óseas, geodas
-Subluxaciones y luxaciones articulares
-Anquílosis articular
-Biopsia de nódulo reumatoide
Valoración de actividad:
-VES y reactantes de fase aguda se elevan (pCR, ferritina,
fibrinógeno, etc).
-Hemograma (anemia)
-PEF: aumento de alfa-2 y gammaglobulina.
-Anticuerpos antinucleares:
Pueden ser positivos
-Anticuerpos anti-Ro y anti-La:
Esperamos que sean positivos ya que se asocian al sindrome
de Sjogren.
-Consulta con oftalmólogo y ORL para determinar la presencia de
queratoconjuntivitis seca y alteración de glándulas salivales.
-Anticuerpos ANCA (anti citoplasma de neutrófilos):
Suelen observarse en las vasculitis (específicamente
granulomatosis de Wegener) aunque pueden verse en las vasculitis
cutáneas si bien pensamos que esta vasculitis es por crioglobulinas.
-Crioaglutininas:
Que pensamos que son las desencadenantes del fenómeno de
Raynaud y la vasculitis al precipitar en presencia de bajas
temperaturas.
-Determinación de inmunocomplejos circulantes.
-anticuerpos antifosfolípidos:
Para descartar que sean los causantes de la vasculitis.
-PEF e IEF:
Podrá mostrar hipoalbuminemia con hipergammaglobulinemia.
Para descartar un pico monoclonal se hará con la IEF (en ocasiones
puede no detectarse por PEF).
Otros exámenes:
-Glicemia para descartar diabetes en una paciente con
tendencia a la hiperglicemia por los corticoides.
-Perfil
lipídico
en
el
cual
esperamos
encontrar
hipercolesterolemia
e
hipertrigliceridemia
debido
a
los
corticoides.
-Ionograma, especialmente potasio y sodio
-Exámen de orina buscando elementos de función, lesión e
infección (es rara la vasculitis de riñón).
-Función renal con creatininemia y azoemia.
-Hemograma: es frecuente encontrar cierto grado de anemia
debida a enfemedad crónica (normocítica normocrómica) o por
pérdidas digestivas inducidas por AINE y corticoides (microcítica
hipocrómica). En este útlimo caso estudiaremos metabolismo de
hierro y realizaremos fibrogastroscopía para evaluar posibles
lesiones del sector gastroduodenal.
La existencia de neutropenia hace plantear un sindrome de Felty
(PAR con esplenomegalia y neutropenia).
-Radiografía de tórax, electrocardiograma, fondo de ojo y
ecocardiograma para completar valoración cardiovascular.
-Crasis sanguínea
-HIV, VDRL
-No creemos necesario solicitar ecografía abdominal ya que
la esplenomegalia es clínicamente evidente.
TRATAMIENTO:
Será médico, dirigido por internista teniendo como objetivo
aliviar los síntomas de PAR y especialmente frente a una situación
potencialmente grave como es la existencia de vasculitis, comenzar
el tratamiento de la misma.
-Ingreso a sala de medicina para completar paraclínica y comenzar
el tratamiento.
-Reposo relativo en cama con movilización de miembros inferiores
para evitar TVP y TEP.
-Dieta
blanda,
fraccionada,
hiposódica,
hipolipídica,
normocalórica. Líquidos via oral.
-Protección gástrica con Ranitidina 150 mg cada 12 horas y gel de
hidróxido de aluminio y magnesio 15 ml cada 6 horas separados de
las comidas.
Comenzaremos el tratamiento de la PAR en base a:
-Utilizaremos inicialmente corticoides a pesar del sindrome
Cushingloide para dominar el empuje en dosis iniciales de 0,5-1
mg/kg/dia disminuyendo la dosis progresivamente, manteniendo una
dosis de 7,5 mg/dia e intentando su suspensión para utilizar otros
fármacos modificadores de la enfermedad como es el metotrexate.
-No utilizaremos AINE por no presentar manifestaciones articulares.
-Dado el compromiso vasculítico necrotizante se comenzará
tratamiento con:
Ciclofosfamida 1 mg/kg/dia via oral.
La ciclofosfamida es la medida más eficaz para tratar la
vasculitis y se justifica porque la vasculitis de distintos órganos
puede determinar la muerte del paciente.
Se mantiene el tratamiento durante 4 semanas. Posteriormente
se decidirá si es necesario prolongar el tratamiento.
Es importante mantener hidratación abundante para evitar
cistitis.
-Una vez controlada la vasculitis, suspenderemos la ciclofosfamida
y utilizaremos como fármaco modificador de la evolución de la
enfermedad:
Metotrexate 7,5 mg/semanal via oral en dosis única. La misma
puede aumentarse hasta 15-20 mg/semana.
Es posibles que con el metotrexate se pueda suspender los
corticoides o reducir su dosificación de forma significativa.
Se asociarán suplementos de ácido fólico 5 mg/dia via oral
para disminuír la toxicidad.
-Se evitará la exposición al frio como medida fundamental que evite
la aparición de fenómeno de Raynaud. Para esto pueden ser muy útiles
medidas simples como utilizar guantes.
COMPLICACIONES:
De la enfermedad: en lo inmediato puede progresar la vasculitis
con compomiso de órganos vitales como corazón, pulmón, riñones,
aparato digestivo que pueden poner en riesgo la vida.
En lo alejado, el uso de AINE favorece la hemorragia digestiva
así como nefritis.
La ciclofosfamida puede provocar depresión medular y en lo
alejado pueden aumentar el riesgo de desarrollar leucemia aguda.
El metotrexate provoca depresión medular y hepatotoxicidad.
En lo alejado por ser una PAR de larga evolución puede presentar
como complicación amiloidosis con compromiso renal, miocárdico,
etc.
CONTROLES:
Clinicos: lesiones cutáneas, motilidad articular, presión
arterial,
pulso,
temperatura,
diuresis,
auscultación
cardiovascular y pleuropulmonar.
Paraclínicos: Hemograma y funcional hepático mensual por la
terapia con metotrexate y ciclofosfamida.
PRONÓSTICO VITAL INMEDIATO:
Es potencialmente grave en caso de que aparezcan elementos
de vasculitis en distintos órganos según se comentó.
PRONÓSTICO VITAL Y FUNCIONAL ALEJADOS:
El pronóstico vital es bueno ya que la artritis reumatoide
de por si y si logramos controlar las manifestaciones
extraarticulares no determina en general una disminución marcada
de la sobrevida.
En lo funcional es malo ya que presenta una forma severa que
ya ha determinado impotencia funcional y deformación articular que
podrán requerir en el futuro medidas de corrección ortopédica o
incluso cirugía.
PROFILAXIS Y REHABILITACIÓN:
La profilaxis se basará en detectar precozmente y
especialmente mediante la clínica la aparición de empujes de la
enfermedad lo cual obligará a tomar medidas en vistas a evitar la
progresión de la enfermedad.
Dentro de las medidas de rehabilitación destacamos la
necesidad de ejercicios reglados y guiados por fisioterapeuta
durante los períodos de remisión de la enfermedad para evitar las
deformaciones articulares. Como dijimos podrán ser necesarios
medidas ortopédicas así como cirujía para corregir deformaciones
articulares.
Es de gran importancia el apoyo sicológico que debe brindarse
a una paciente portadora de enfermedad crónica en la cual el
tratamiento no es curativo.
EN SUMA:
Mujer de 50 años portadora de PAR de 25 años de evolución que
actualmente se presenta complicada con vasculitis cutánea
caracterizada por fenómeno de Raynaud y úlcera pretibial. Asocia
probable sindrome de Sjogren y presenta una complicación del
tratamiento corticoideo crónico como es el sindrome de Cushing.
La paraclínica estará destinada a apoyar nuestro diagnóstico
de PAR, especialmente con Factor reumatoide y radiología así como
a valorar la enfermedad y valoración general.
El tratamiento estará destinado a paliar el empuje y tratar
el proceso vasculítico con Ciclofosfamida.
El pronóstico vital inmediato y alejado son en principio buenos
siendo el funcional malo por presentar una enfermedad con una forma
evolutiva que ya ha determinado impotencia funcional y deformación
articular.
Destacamos la importancia de tratar precozmente los empujes
de la enfermedad, ejercicios de
fisioterapeuta y apoyo sicológico.
rehabilitación
guiados
APUNTES:
DECISIÓN DEL TIPO DE TRATAMIENTO EN UNA COLAGENOPATÍA:
Extensión
Grado de actividad
Mecanismo lesional
Terreno
por