Un caso Interesante Dra.Karla Altamirano Unidad

Un caso Interesante
Dra.Karla Altamirano
Unidad Nacional de Oncologia Pediatrica
Guatemala , mayo 2005
Hace 1 mes no puede caminar,el dolor es mas
intenso,localizado en la region sacra e irradiado a
miembros inferiores,refiere transtornos en el habito
defecatorio,perdida no cuantificada de peso y desde hace
2 dias cuadro de retencion urinaria y uso de sonda por
dicho cuadro,
cuadro, le relizan TAC donde documentan masa
paraespinal,y es referido a este centro.
centro.
Examen Físico:
Físico:
Regular estado general y nutricional,uso de silla de ruedas
S.V:t:37*c
P/A: 110/60 mmHg
F.C:105x’
F.R:20x’
peso: 58.9Kg talla:151cm.
Hemangiopericitoma tipo Adulto,
Adulto, una rara
localización
Datos generales:
generales:
Francisco Rucal Xian
13 años de edad
Ingreso a UNOP : 0505-1111-2004
Lugar de residencia:
residencia: sumpango.sacatepequez.
sumpango.sacatepequez.
Historia Clínica:
Clínica:
3 meses de evolución:dolor en la región dorso lumbar
asociado a traumatismo,
traumatismo, limita la función pero puede
caminar,
caminar, visitó medico particular por rayos X se
documenta masa en la region lumbar,y le indica TAC.
Cabeza:
Cabeza: normal, ORL: normal, Cardiorespiratorio:
Cardiorespiratorio: normal;
Abdomen:no masas no megalias.
megalias. esfinter anal conservado
Genitourinario:
Genitourinario: uso de sonda foley,
foley, no globo vesical.
vesical.
Columna:masa paravertebral izquierda lumbosacra de 10cm x 5 cm de
bordes regulares dura no movil dolorosa ,no cambios de coloracion.
coloracion.
Extremidades simetricas,pulsos presentes.fuerza y movilidad disminuida
en miembro inferior Izquierdo.
Izquierdo.
Neurologico:glasgow:
5
5
Neurologico:glasgow: 15/15 fuerza:
fuerza:
5
4
Rot:
++
+/++
++
+/++
• Impresion Clinica Diagnostica:
Diagnostica:
Masa paraespinal Izquierda en estudio.
estudio.
D/C: TNEP Paravertebral.
Paravertebral.
Estudios:RM columna lumbar 5/11/2004
Masa solida en tejidos blandos posterior a la columna
vertebral localizada a la altura de la 2da.vertebra hasta
la 5ta.Se localiza en los planos musculares a nivel central
y lateral izquierda ,invadiendo y obliterando el saco dural
a todo lo largo de la 3era.vertebra lumbar.Hay invasion a
los elementos vertebrales posteriores L3L3-L4, con
destruccion de los mismos.Hay buena alineacion y
posicion de los cuerpos vertebrales,los discos
intervertebrales aparecen bien hidratados.
hidratados.
1
Rx Columna Dorso Lumbar A.P y lateral:8/11/2004.
Cuerpos vertebrales normales en tamaño y alineamiento
posterior,se identifica prominencia de tejidos blandos en
la region posterior de la columna a nivel de L5y
S1.rectificacion de la columna por probable espasmo
muscular.
TAC de Torax:
Torax:
Estructuras normales,adenopatia supraclavicular dercha.
dercha.
SCAN Oseo:zona hiperradiactiva a nivel de la columna
lumbar:L2 y L3
Ingresa a terapia intensiva,
intensiva, se realiza Biopsia de la Masa y
se inicia tratamiento el 0606-1111-2004, por signos de
compresion medular se utilizan Esteroides.
Esteroides.
• Patologia e inmunohistoquimica:
inmunohistoquimica:
Referida a SJCRH.
Tumor que tiene un indice MIBMIB-1 de 5% y 44-5 10 hpf sin necrosis lo
que es mas frecuente observado en los hemangiopericitomas de
bajo Grado,
Grado, a pesar que las celulas tumorales son negativas para
factor VIII,colagenoIV ,actina de musculo blando,
blando, el componente
vascular del tumor muestra positividad por estos anticuerpos.
anticuerpos.
Smooth muscle actin : negative
Factor VIII : negative
CD3 : debilmente cargado en el citoplasma de algunas celulas
tumorales .
MIBMIB-1 : fuertemente positivo a nivel nuclear,5% de las celulas
tumorales
ColagenoIV:
ColagenoIV: negativo.
negativo.
Tratamiento y seguimiento:
seguimiento:
• Quimioterapia:
Quimioterapia: Ciclo I: 6/11/2004
VCR: 2mg/mt2
Doxorrubicina : 75mg/mt2
Ciclofosfamida 2G/mt2
Complicaciones:
Complicaciones:
Desarrollo de cuadro diarreico agudo con excreta fecal alta,colitis
pseudomembranosa,
pseudomembranosa, mucositis severa , a nivel anal ulcera.
ulcera.
Neumonia extensa,
extensa, con fallo ventilatorio.
ventilatorio. En ventilacion mecanica <24
horas.
horas.
Hemocultivo : +Klebsiella
punta de cateter central y
+Klebsiella pneumonie
aspirado traqueal:Acynetobacter multiresistente
Ciclo II: 21/12/2004
50% de la dosis
Ifosfamida 3g/mt2
Doxorrubicina 75mg/mt2
2
• Ciclo III: 13/01/2005
dosis de 75%
Ifosfamida 3 g/mt2
Doxorrubicina 75mg/mt2
Control de Imagen RM de Columna DorsoLumbar:26/01/2005
Masa mixta con borde intenso y centro hiperintenso en T2 e
isointenso en T1, la lesion afecta a musculo espinoso izquierdo,
izquierdo, no
tiene componente intarraquideo que afecte el saco dural y su
contenido,
contenido, ni los agujeros de conjuncion y el paquete neurovascular.
la lesion mide 9.2x3.1x3.3 cms y esta localizada a la altura de la L2
hasta la L4.
Ciclo IV: 30/01/05
dosis de 75%
Ifosfamida 3g/mt2
doxorrubicina75mg/mt2
Tratamiento quirurgico:
quirurgico:
*Abordaje anterior: 09/03/2005: se analizan las muestras
identificadas como:
como: disco intervertebral L3L3-L4, disco intervertebral
L4L4-L5, disco intervertebral L2L2- L3. Cuerpo vertebral L3, L4. No hay
infiltracion Neoplasica.
Neoplasica.
*Abordaje Posterior: 16/03/2005: se encuentra mas ad e 2cm de
diametro a nivel de L3 y L4 ,el tejido es friable amarillento,
amarillento, se reseca
apofisis espinosas y transversos L3, se coloca dos sistemas de
gancho en L2L2-L5 y barras paralelas y transversas.
transversas.
Se envia apatologia 4 muestras del caso.
caso. La muestra 1 ,hueso
,hueso de la L3
contiene focos microscopicos con neoplasia mesenquimatosa de bajo
grado de patron fusiforme.
fusiforme. La muestra 2 borde posterior identificado
como neoplasia mesenquimatosa de bajo grado.
grado. La muestra 3: tejido
blando muscular infiltrado por neoplasia
muestra 4 : borde libre ,tejido fibroso y muscular sin neoplasia.
neoplasia.
Inmunohistoquimica:
Inmunohistoquimica: MycMyc-2: negativo;
negativo; Citokeratina:
Citokeratina: positivo focal ++
<5%. Vimentina : positivo focal 10%
Ciclo V: 03/04/2005
dosis de 75%
Ifosfamida 3g/mt2
Doxorrubicina 75mg/mt2
• Control de imagen RM lumbar: 25/4/2005.
El estudio muestra un artefacto ferromagnetico por fijacion
posterior, imposible valoracion si existe lesion residual.
Control de imagen TAC Columna Lumbar y complemento
tridimensional:
tridimensional: 27/04/2005.
No hay metastasis en ningun organo abdomino pelvico,
pelvico, en el sitio
primario no muestra evidencia de lesion residual ni residivante.
residivante.
Radioterapia:
Radioterapia: inicio 22 de mayo de 2005.
Hemangiopericitoma
3
• Se describen dos sindromes o formas diferentes:
diferentes:
• El hemangiopericitoma es un tumor compuesto por una red de vasos
capilarre rodeado de celualas iguales a las descritas por
Zimmermann en el año de 1923 y que denominó Pericitos.
Pericitos.
• En 1942 Stout y murray fueron los primeros en describir 9 casos de
tumores derivados del pericito vascular y los diferenciaron
claramente de otros tumores vasculares como el tumor Glómico y el
hemangioblastoma.
hemangioblastoma.
• El Hemangiopericitoma es una Neoplasia de los tejidos blandos
originada del pericito que afecta mas frecuentemente al adulto.
adulto.
• Hemangiopericitoma infantil:
infantil: afecta a niños menores de 1
año de edad,
edad, se considera una entidad congenita y debe
reconocerce como una entidad especificacon caracteristicas
clinicas,
clinicas, histologicas que lo hacen diferentes al del HPC del adulto.
adulto.
Este es menos agresivo,
agresivo, con respuesta excelente a la
quimioterapia y eventualmente con regresion espontanea.
espontanea.
Las bases biologicas no son bien conocidas.
conocidas.
• El HPC del adulto : afecta mas fercuentemente al adulto en la
5ta. 0 6ta. Decada de la vida .
• Solo un 5 a 10% de todos los HPC ocurren en los niños.
niños.
• En 1975 Mc Master clasifico al HPC en tres categorias:
categorias:
• Dentro de la patogenia como hipotesis se plante a el antecedenete
•
• El estadiaje de enfermedad estuvo detrminado por el sistema del
*benigno
*Limite de la Malignidad
*Maligno
• En 1976 Enzinger y smith platearon que el indice de mitosis ,las
,las
zonas de necrosis y de Hemorragias,
Hemorragias, la localizacion abdominal y el
tamaño mayor de 6.5cm se relaciona proporcionalmenteal grado de
agresividad
En la literatura se describen dos estudios importantes:
importantes:
La revision de casos reportados por el Dr.Rodriguez Galindo y
col.describe los casos documentados en el SJRH en el periodo de
marzo de 1962 a 1997 ( 12 pacientes)
pacientes) .
La revision de casos reportados por el Dr.Andrea Ferrari y col. Da un
reporte del Italian and Geman soft tissue sarcoma cooperative
Group una serie de casos dede 19781978-1999 (27 casos),
casos), 20 de los
cuales tienen la variedad del tipo Adulto.
Adulto.
En ambas descripciones se utilizo el sistema de estadiaje Prequirurgico
TNM. Donde el tamaño del tumor ,involucro
,involucro de nodulos linfoides e
invasion del tumor asi:
asi:
T1 las lesiones son confinadas al organo de origen.
origen.
T2 lesiones invaden a organos contiguos.
contiguos.
a) Si la dimension del tumor es <5 cm
b) Si la dimension del tumor es > 5 cm.
N1 si los nodulos son +
N0 si los nodulos son –
M0 si hay ausencia de metastasis
M1 si hay metastasis a distancia.
distancia.
de trauma, prolongado tratamiento con corticoides y
antiHipertensivos.usualmente afecta las extremidades inferiores o
la pelvis. Un 1010-20% de los pacientes tienen enfermedad
metastasica al dignostico,
dignostico, las que se producen por diseminaion
hematica y linfatica a Pulmon,
Pulmon, Higado,Hueso y Ganglios linfaticos.
linfaticos.
grupo IRS .
Grupo I: tumores resecados completamente.
completamente.
GrupoII a: tumores con reseccion extensacon evidencia de enfermedad
microscopica residual en el sitio primario.
primario.
GrupoII b: Nodulos linfaticosregionales involucrados y resecados
completamente.
completamente.
Grupo II c: reseccion extensa de los nodulos involucrados y con
evidencia microscopica de tumor residual.
Grupo III: Enfermedad residual macroscopica evidente
Grupo IV : Pacientes con enfermedad metastasica.
metastasica.
Para los adultos y niños la Cirugia con intension Curativa es el mas
importante factor predictivo de sobrevida.
sobrevida.
.La referencia del IGCG refiere que de los casos con HPC del tipo Adulto
tratados multimodalmente con Cirugia,
Cirugia, Quimioterapia y radioterapia
un EFS de 64%.
12/20 en primera remision y 8 pacientes fallecen por enfermedad.
enfermedad.
• Regimenes terapeuticos propuestos:
VRC
Adriamicina x
CFM
ActinoActino-D
semana1
semana4
semana7
VCR
x
x
x
x
Ifosfamida
x
x
x
x
ActinoActino-D
semana semana semana
1
4
7
x
x
x
x
x
x
x
4
1
semana1
semana4
semana7
VCR
x
x
ActinoActino-D
x
x
Adriamicina
Ifosfamida
x
x
x
x
2
3
4
5
6
7
x
x
x
x
x
x
x
x
x
cddp x
Epirr.
Epirr. x
Vcr
x
ActAct-d
x
Ifosf.
Ifosf.
x
Vp16
x
Bibliografia:
• RodriguezG C.y col.Hemangiopeicytoma in Childrnand
infants.CANCER 2000,88:1982000,88:198-204.
• PizzoPA,Poplack DC. Principles and practic of Oncology.
Oncology. 3rd
ed.1997:865
ed.1997:865--88.
• Ferrari A. y col. Chilhod Hemngiopricytoma.CANCER.2001,92:2692
Hemngiopricytoma.CANCER.2001,92:2692-2698.
• Primary epidural malignant Hemangiopericytoma of thoracic spinal
column causing cord compression:
compression: case report.
report.
Sao Paulo Med.
Med. J. Vol.22, 2004
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