sesion del 12-09-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 12 DE SEPTIEMBRE DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. JOSÉ FRANCISCO CADENA LEÓN
PATÓLOGO: DR. RODOLFO RODRÍGUEZ JURADO
L.T.S: JANET MA. EUGENIA AVENDAÑO CISNEROS
RESUMIO: DRA. KATIA CAROLINA LIZÁRRAGA TORRES
NOMBRE: ENC
SEXO: Femenino
ORIGEN: Distrito Federal
FECHA DE NACIMIENTO: 14 de noviembre de 2011
EDAD AL INGRESO: 10 meses
FECHA DE INGRESO: 29 de septiembre de 2012
FECHA DE EGRESO: 13 de abril de 2013
AFH: Madre de 23 años, sana, escolaridad preparatoria, ama de casa, niega
toxicomanías. Padre de 32 años, sano, escolaridad 3° primaria, taxista, niega
toxicomanías, 1 hermano de 4 años de edad, sano, estudiante.
APP: Fractura de húmero izquierdo con probable lesión de plexo braquial ( 2011). Resto
negativos.
APNP: Producto de la G2, C2 , Madre de 22 años al momento del embarazo, embarazo
confirmado a los 4 meses, inicia ingesta de ácido fólico y fumarato ferroso, 4 USG
reportados como normales, regular control prenatal, 2 dosis de toxoide tetánico, nace por
Cesárea a las 39 SDG, presentación pélvica, con fractura de húmero izquierdo, peso de
3,150 Kg, talla 47 cm, Apgar 8/9, SA 1, PC 32 cm, Capurro 39 SDG, lloró y respiró al
nacer, egresada a las 48 horas con férula de yeso en húmero izquierdo. Alimentada al
seno materno y fórmula de inicio 3 oz cada 8 horas, inicia con preparados de agua de
arroz endulzado con piloncillo y anís desde el mes de vida .
PA: Inicia un dia previo a su ingreso (29/11/09), evacuaciones líquidas aprox 10, fiebre no
cuantificada, somnolencia y dificultad respiratoria, por lo que acude con médico particular
quien refiere al INP. A su ingreso con febrícula, deshidratación severa, pulsos
disminuidos, llenado capilar 3 segundos, amerita 2 cargas a 10l/Kg/do, con mejoría de
pulsos y llenado capilar por lo cual ingresa a UCIN. Se inicia manejo antibiótico por sepsis
1
neonatal temprana, con buena respuesta hasta el dia 10, con mejoría, sin embargo
durante internamiento presenta acidosis metabolica hipercloremica resuelta con aporte de
líquidos. Perfil tiroideo reportado normal, ácidos orgánicos en orina y tamiz neonatal
ampliado reportándose negativos.
22.12.11. PREHOSPITALIZACIÓN (SALA DE CHOQUE): 40 días de vida. Acude por
evacuaciones líquidas abundantes sin moco o sangre aprox 3, somnolencia y ojos
hundidos. Refiere la madre pérdida de peso desde el nacimiento aprox. 12% de peso
corporal, y debido a regurgitación de la fórmula se suspende, con administración de
preparados de té de anís con piloncillo .
EF: Somnolienta, abdomen distendido, doloroso a la palpación, timpánico, extemidades
con mala perfusión distal, llenado capilar 4 segundos, pulsos periféricos disminuídos de
intensidad, acidosis metabólica descompensada hiperclorémica, AG normal, secundaria a
choque hipovolémico, para lo cual recibió 2 cargas de crisaloide con lo que mejora estado
hemodinámico sin revertir acidosis, por lo cual se pasa carga de bicarbonato de sodio con
mejoría parcial y carga de postasio por hipokalemia 2.4.
23.12.11. URGENCIAS: Antecedente de abordaje en neonatología para error innato del
metabolismo, se recaba resultado de ácidos orgánicos en orina por cromatografía de
gases y perfil de aminoácidos, acilcarnitinas y espectrometría de masa en tándem, tamiz
metabólico, todos son normales, clínicamente presenta hipertelorismo, epicanto bilateral,
paladar alto, implantación baja de orejas, pliegue simiano incompleto. Hipercalcemia,
persistente, se descarta hiperparatiroidismo.
25.12.11. GASTRONUTRICIÓN: Desnutrición aguda, intolerancia a la lactosa, probable
acidosis tubular renal como causa de diarrea crónica, se inicia fórmula deslactosada.
26.12.11. GENÉTICA: No requiere seguimiento por genética porque no es paciente
dismorfológico, sólo puente nasal ancho.
26.12.11. URGENCIAS: Egreso hospitalario, se suspende HCO3 vía oral, continua
abordaje de ATR por consulta externa y diarrea crónica.
28.12.11. CEP: Reinicia seno materno, Talla 50 cm, PC 34.5, Peso 3,500 Kg.
03.01.12. PREHOSPITALIZACIÓN: 50 días de vida. Inicia hoy con palidez generalizada,
3 evacuaciones líquidas, una hora previo a su ingreso con irrtabilidad y polipnea. Choque
hipovolémico y acidosis metabólica descompensada hiperclorémica de AG normal e
hipercalcemia, lac 3.3, ameritó 2 cargas de cristaloide 20mlkgdo.
2
03.01.12. URGENCIAS: Acidosis metabólica en estudio, choque hipovolémico remitido
amonio 83, glucemia normal.
04.01.12. GASTRONUTRICIÓN: P 3.5 Kg, T 50 cm, TE -10.7 , PE -24. Inicia hidrolizado
15% por diarrea crónica y desnutrición crónica, continua abordaje para acidemias
repitiendo tamiz metabolico ampliado, se inicia HCO3 vía oral por probable ATR.
13.01.12. GASTRONUTRICIÓN: Se cambia HCO3 por citrato, recomendación de
nefrología (no hay nota en el expediente, resultado de USG renal nefrocalcinosis), egreso
hospitalario con HCO3 24.
22.0.12. PREHOSPITALIZACIÓN: 9 evacuaciones liquidas, pasa a sala de choque, se
administran 2 cargas de SF 0.9% 20mlKgd. Acidosis metabólica descompensada
hipercloremica, hipercalcemia.
22.01.12 . GASTRONUTRICIÓN: La madre refiere evacuación cada vez que come, 5- 10
evacuaciones al día, pérdida intestinal de HCO3. Continuar manejo de ATR. Se inicia
hidrolizado extenso.
22.01.12. DERMATOLOGÍA: Dermatosis localizada a cabeza, piel cabelluda, región
frontal y biparietal, no tiene dermatits seborreica, se trata de descamación residual, y
dermatitis del pañal con sobreinfección por cándida. Itraconazol crema.
23.01.12. INFECTOLOGÍA: Hipotermias, sospecha IVU por EGO esterasa leucocitaria
500, nitritos positivos y bacterias abundantes. Inicia Ceftriaxona .
30.01.12. GASTRONUTRICIÓN: Urocultivo con levaduras, inicio de Fluconazol. USG
renal nefrocalcinosis, cistouretrografía miccional moderada cantidad de orina residual.
30.01.12. NUTRICIÓN: P/t: 85%, t/e 91%, P/E 65%, 11 semanas de vida. Desnutrición
grave por peso /edad. Continuar con Alfaré 15% ( 502 kcal/14.9 g proteína). Se estima
requerimiento energético total: 176 kcal/d.
23.02.12. INFECTOLOGÍA: Infección asociada a catéter. Ceftriaxona, Vancomicina, con
datos de respuesta inflamatoria sistémica.
20.02.12.GASTRONUTRICIÓN:rectosigmoidoscopia,panendoscopia, macroscópicamente
normal, se toman biopsia de 1° y 2° porción de duodeno, antro, esófago, recto.
3
02.03.12. GASTRONUTRICIÓN: Reporte de biopsia por endoscopía: esófago con
cambios reactivos, leves, inespecíficos, biopsia de antro gástrico con cambios leves
inespecíficos, biopsia de primera y segunda porción de duodeno con duodenitis con
eosinofilia intensa, biopsia de recto, proctitis con eosinofilia intensa ambos con 10 a 15
eosinófilos por campo de alto poder. Se inició Prednisona1mgkgd. Enteritis eosinófílica.
11.03.12. PREHOSPITALIZACIÓN: 24 horas previo a ingreso presenta 10 evacuaciones
líquidas, sin moco o sangre y un pico febril de 38.4°C, tratada con paracetamol,
posteriormente sonmolienta y llanto sin lágrimas. Choque mixto, Pble. GEPI nosocomial,
deshidratación hipernatrémica, ameritó 2 cargas de 20mlKgdo.
28.03.12. GASTRONUTRICIÓN: P 3,680 Kg, T 54.8 cm, PC 36.8 cm. Continúa con gasto
fecal elevado, inicia fórmula de pollo. Disminución de peso 210g, crecimiento lineal 0.5 cm
18.04.12. GASTRONUTRICIÓN: Egreso (Prednisona 5 mg), HCO3, fórmula de pollo.
P4.08 Kg, T 56.2 cm.
25.05.13. PREHOSPITALIZACIÓN: Ingresa por 10 evacuaciones líquidas y somnolencia
a sala de choque con pulsos disminuidos y llenado capilar 4 segundos, acidosis
metabólica descompensada, hipocalemia.
Cursa con múltiples internamientos por Infección asociada a catéter remitidas, se egresa
01.08.13.
12.09.13. GASTROENTEROLOGÍA: P 5070 Kg, T 60.8 cm, PE-44, TE -15. Buena
evolución, tolerando adecuadamente la dieta a base de fórmula de pollo, evacua 4 veces
al día formado, con lesión eritematosa en área del pañal, grasa en heces ++.
26.09.13. PREHOSPITALIZACIÓN: Inicia el 151213 con evacuaciones semilíquidas
verdes con trazas de sangre hasta 4, con boca seca, ojos hundidos, hipoactiva, pico febril
de 38.4°C por lo cual acude prehospitalizacion INP, pérdida ponderal 400g ( peso previo
4870g, actual 4480 g). Ultimo ingreso de 79 días de duración, egreso 14.12.13.
Azatioprina y Prednisona suspendidas hace 8 días.
EF: P 4.930 Kg, FC 132, FR 30, TA 90/60, T 35.5oC. Sin datos de dificultad respiratoria,
mucosa oral seca, enoftalmos bilateral, activa, tranquila, cuello móvil, fontanela anterior
aún permeable de 1 cm de diámetro, cp sin sobre agregados, abdomen blando, perímetro
de 34 cm, no datos de irritación, peristalsis aumentada, extremidades simétricas, buen
llenado capilar distal, pupilas isocoricas foto reactivas, no datos de irritación meníngea.
4
16.12.13. GASTRONUTRICIÓN: P 4.480 Kg, T 62 cm, TE -17.2%, PT -54%. HCO3 18.
No se deja cobertura antibiótica. Aumento de gasto fecal 27Kgd, datos de deshidratación
moderada, se inician reposiciones, se deja en ayuno por 24 horas.
26.12.12. NUTRICIÓN: P 4,970 Kg, T 63 cm, P/T 75.3, T/E 83.77% , P/E 54%.
31.01.13. INMUNOLOGÍA: En sesión conjunta gastro-inmunología se concluye que se
trata de una inmunodeficiencia primaria (alteración en la inmunoregulación, de acuerdo a
evolución y síntomas principales diarrea crónica y enteropatía eosinofílica). Se sugiere
manejo con ciclosporina 3mgKgd, metilprednisolona 1mgKgd, gammaglobulina 2gKgdo.
27.02.13. GASTRONUTRICIÓN: Mantiene gasto fecal 5-10mlKgd, exacerbado posterior a
la alimentación. Se suspende azatioprina y se inicia ciclosporina 3mgkgd, se administra
pulso de gammaglobulina.
05.03.13. GASTRONUTRICIÓN: Inicia dieta con arroz, manzana, chayote, papa y plátano
con buena tolerancia.Disminuye GF a 3.5, continúa con ciclosporina. Pierde 300 g en 2
días. ( 5490- 5,190g).
13.03.13. GASTRONUTRICIÓN: FC 132, FR 34, TA 80/P, P 4,970 Kg. Se sospecha
infección asociada a catéter
05.04.13. INMUNOLOGÍA: Metilprednisolona 0.7mgKgd, Ciclosporina 1mgkgd,
nandrolona amp, Metrotexate subcutáneo, Mesalazina 7 mgKgd, se agrega Metrotexate
por falta de respuseta a Ciclosporina.
10.04. 13. INMUNOLOGÍA: FC 135, FR 32, TA 80/50, P 5.620 Kg, T 35.5°C. Se
suspende Metrotexate por probable infección asociada a catéter, se pasará dosis de
inmunoglobulina, actualmente con datos de respuesta inflamatoria sistémica, Anfotericina
B, Vancomicina, Meropenem.
12.04.13. GASTRONUTRICIÓN NOTA DE GRAVEDAD: FC: 60, TA imperceptible, SaO2
92%, marmórea, con datos de choque séptico refractario a líquidos y a aminas, pasa a
quirófano para retiro y colocación de nuevo catéter. Se intuba por cianosis y coloración
marmórea, movimientos tónico-clónicos de hemicuerpo derecho .
13.04.13. NOTA DE DEFUNCIÓN: Sangrado escaso del catéter, prolongación de tiempos
de coagulación, piel marmórea, pulsos débiles, PCR, se realizan maniobras de
reanimación avanzada (10 ciclos), 5 dosis de adrenalina, una dosis de bicarbonato,
completando maniobras por 20 minutos sin reversión.
5
Resultados de Laboratorio:
FECHA
30.11.11
05.12.11
07.01.12
22.01.12
18.02.12
23.02.12
12.03.12
HB
14.8
13
9.1
8.9
10.3
8.5
8.7
HTO
43.8
37
27.1
28
31.5
26.4
27
LEU
42100
18900
9400
19300
10100
12700
7300
LIN
30%
34%
60%
30%
36%
19%
30%
NEU
63%
54%
29%
59%
57%
74%
62%
VCM
98
94
93.5
90
89.1
89.5
89.5
CMHB
33
33
31.4
28.7
29.1
28.9
28.6
PLT
462MIL
255MIL
265MIL
391MIL
207MIL
216MIL
249MIL
TP
TPT
15.03.12
13.9
32.5
8100
33%
60%
89
29.1
170MIL
07.06.12
9
29.6
5800
27%
65%
83.9
32.4
145MIL
10.06.12
11.4
35.3
7000
27%
65%
83.6
27
55MIL
08.10.12
8.5
26.9
13300
32%
58%
80.3
25.4
230MIL
10.11.12
15.7
46.1
15600
46%
52%
90.5
30.8
29.11.12
9.7
29.7
4300
87%
9%
87.7
18.12.12
10.5
32.1
7900
27%
63%
84.2
32.7
224MIL
07.01.13
9.9
34.8
18700
9%
78%
79.4
22.6
44MIL
13.01.13
7.8
23.5
7300
53%
30%
80.8
26.6
138MIL
01.02.13
9.1
27
10000
22%
78%
80.7
33.9
128MIL
15.03.13
11.9
33.6
9500
18%
82%
84.7
28.7
232MIL
23.03.13
10.3
30
13800
37%
57%
09.04.13
10.6
31.3
9700
27%
61%
37MIL
12.04.13
15.1
43.3
23900
20%
77%
51MIL
INR
14.2/70%
32.4
12.4
17.8/55%
31.1
34
1.03
1.48
91MIL
14.8/68%
29.7
1.04
261MIL
17.8/52%
27.9
1.49
PCR
0.29
1.98
0.802
0.366
15.2/61%35.2
6
FECHA
30.11.11
22.12.11
23.12.11
24.12.11
02.01.12
05.01.12
06.01.12
25.02.12
11.03.12
27.03.12
29.04.12
22.05.12
25.05.12
05.06.12
09.06.12
15.06.12
29.06.12
29.0912
02.10.12
23.10.12
27.11.12
30.11.12
06.12.12
26.12.12
08.01.13
09.01.13
26.01.13
01.02.13
08.03.13
25.03.13
09.04.13
12.04.13
FECHA
23.12.11
26.12.11
22.05.12
02.10.12
FECHA
23.12.11
05.01.12
27.03.12
23.10.12
NA
148
140
141
142
142
145
139
140
160
143
138
138
139
141
141
139
140
145
139
141
161
145
414
139
124
138
141
137
139
138
143
139
NA
13
26.5
<10
BT
0.51
0.38
0.24
0.76
K
2
2.4
3.3
5.6
3.4
4.1
4.2
3.4
5.9
4.6
4.5
2.5
5.2
4.4
3.7
3.6
3.2
6.6
4.6
5.7
4.3
4.5
5.1
4.7
9.7
4.6
4.5
3
6.8
3.9
2.3
4.7
CL
140
122
121
117
126
113
111
107
128
110
108
97
107
111
116
8.4
103
109
113
111
128
109
111
101
85
103
109
104
106
104
105
104
K
6.86
16.94
<10
7.7
BD
0.07
0.03
0.03
0.21
BI
0.44
0.35
0.21
0.5
CA
12.4
12.7
9.8
9.35
10.1
9.4
10.4
8.4
10.3
9.7
9.7
9.3
10.7
9.1
7.4
111
9.1
5.8
7.1
9.5
9.1
9.4
9.6
9.4
5.4
1.3
10.2
7.8
9.7
6.6
8.3
6.8
CL
44.7
41.9
<15
16.6
AST
23
31
44
58
P
MG
5.1
2
4.3
2.3
5.1
3.6
2.6
2.2
3.4
4.4
3.8
3.2
1.8
2.2
1.7
4.4
2.9
4.4
1.8
1.7
2.2
2.3
1.3
1
1.8
2.1
1.6
1.4
3.2
2.3
1.8
4
2
2.2
2
1.3
1.5
0.9
CR
0.53
0.92
0.53
0.31
0.34
0.17
0.22
BUN
47
23.2
33.4
5.6
GLU
88
120
40
83
0.32
74
0.38
62
0.28
0.33
CA
HCO3
3
<3
2.3
<3
0.24
4.1
0.21
9.2
79
VOLUMEN
240 ml
ALT
11
24
37
30
COL T
108
96
84
110
ALB
3.4
2.9
3.7
3.4
TG
170
120
87
213
LDH GGT
30
248 37
258 36
391 53
pH 7.25, Po2 34.4, PCO2 18, HCO3 14.8, CL 117, lac 3.
7
8