Presentación - svnefrologia.es

Registro de Levante de Microangiopatías trombóticas.
1. Objetivo. Progresar en el conocimiento (etiología, historia natural, tratamiento y
evolución a largo plazo) de los pacientes afectos de microangiopatía trombótica (MAT).
2. Pacientes. Se incluirán pacientes (adultos y pediátricos) con nuevo diagnóstico de MAT,
tanto primaria como secundaria y afectación de la función renal. Dado que en los últimos
años el mejor conocimiento de estas entidades ha llevado a un mejor y mayor diagnóstico
se ha decidido incluir también los casos diagnosticados desde enero de 2010 hasta ahora.
Los pacientes se incluirán en una de las categorías del ANEXO 1.
3. Funcionamiento del registro.
Los datos son propiedad de la SVN y cualquiera de las personas que colabore regularmente
en el registro tendrá acceso a los mismos.
Periódicamente se presentarán los datos del registro en reuniones del grupo de
glomerulares o bien en la reunión anual de la SVN.
Conviene que un único médico (a lo sumo dos) por centro sea el responsable de enviar los
datos de todos los pacientes.
En cualquier comunicación a congreso o artículo para revista que se genere se incluirán
como autores a todas aquellas personas que participen remitiendo datos regularmente.
Formato.
Todos los pacientes incluidos firmarán consentimiento informado.
Se remitirá un primer reporte al final del episodio inicial, a los 4 y 12 meses y después
anualmente. En caso de recaída se generará también un registro del episodio.
Para la comunicación de los datos se generará y enviará por email un documento Word a
partir de una plantilla que se puede descargar en la página WEB de la SVN. Existen tres
plantillas (Registro inicial, Registros sucesivos y Registro recaída). También estará disponible el
consentimiento informado, que es necesario obtener en todos los casos.
Los documentos deben remitirse a Isidro Torregrosa a la dirección [email protected]
Cualquier duda se puede consultar en la misma dirección de correo.
ANEXO 1. Clasificación de las MAT (Modificado de George NJ y Nester CM, Syndromes of TMA.
N Engl J Med 2014;371:654-66)
MAT PRIMARIAS
Hereditarias
Déficit de ADAMTS13 (PTT)
MAT mediadas por mutaciones del complemento
MAT mediadas por mutaciones metabólicas.
MAT mediadas por mutaciones de la coagulación.
Adquiridas.
Déficit de ADAMTS13 (PTT) mediado por anticuerpos
MAT mediada por toxina Shiga (SHU-TS) y similares
MAT mediada por drogas (reacción inmune: quinina y otras o toxicidad dosis
dependiente: antiVGF y otros). Agentes implicados: quinina, quetiapina, gemcitabina,
mitomicina C, cisplatino, radiación ionizante, interferón, inhibidores de VEGF y tirosina
quinasa (sunitinib, imatinib, dasatinib), ticlopidina y clopidogrel, anticalcineurínicos,
sirolimus, valaciclovir, anticonceptivos orales, oximorfona iv y otros.
MAT SECUNDARIAS.
Infecciones sistémicas (VIH, H1N1 (influenza A), endocarditis, otras
Neoplasias sistémicas
Preeclampsia, eclampsia, HELLP
HTA maligna
Enfermedades autoinmunes (LES, esclerodermia, antifosfolípido)
Trasplante de médula ósea
Trasplante de órgano sólido
Glomerulopatías