Calendario Actividades sochinep 2011

Vo lu m e n 6
n° 2 - junio 2011
Páginas 55-102
Revista Neumología Pediátrica (Neumol Pediatr)
Editor Responsable
Dr. Luis Enrique Vega-Briceño
Pediatra Broncopulmonar
Hospital Padre Hurtado
universidad del Desarrollo
santiago, Chile.
Cuerpo Editorial
Dr. José A. Castro-Rodríguez
Pediatra Broncopulmonar
Profesor auxiliar
Pontificia universidad Católica de Chile
santiago, Chile.
Dra. Ilse Contreras
Pediatra Broncopulmonar
Hospital Padre Hurtado
santiago, Chile.
Dr. Luis Miguel Franchi
neumólogo Pediatra
Pediatras asociados
lima, Perú.
Dr. Oscar Fielbaum
Pediatra Broncopulmonar
Profesor asistente de Pediatría
universidad de Chile
Centro Respiratorio Pediátrico
Clínica las Condes
santiago, Chile.
Dr. Cristián García
Radiólogo infantil
Profesor Titular de Radiología
Departamentos de Radiología y
Pediatría Pontificia universidad
Católica de Chile
santiago, Chile.
Producción:
María Cristina Illanes
212 6384 - (09) 225 1534
E-mail: [email protected]
Dr. Manuel Gutiérrez
neumólogo Pediatra
Profesor asociado de Pediatría
universidad Peruana Cayetano Heredia
lima, Perú.
Dr. Fernando Iñiguez
Pediatra Broncopulmonar
Hospital Base Puerto montt
Puerto montt, Chile
Dra. Viviana Lezana
Pediatra Broncopulmonar
Profesor auxiliar universidad de
Valparaíso
Hospital auxiliar - Hospital Doctor
gustavo Fricke
Valparaíso, Chile.
Dr. Rodrigo Parra
Radiólogo infantil
Profesor auxiliar de Radiología
Departamento de Radiología
Pontificia universidad Católica de Chile
santiago, Chile.
Dr. Carlos Rodríguez
neumólogo Pediatra
Bogotá, Colombia.
Dr. Iván Stand
neumólogo Pediatra
Clínica de los andes iss
Docente universidad delnorte
Barranquilla, Colombia.
Dr. Renato Stein
neumólogo Pediatra
Departamento de Pediatría, Pontificia
universidad Católica de Río grande
Porto alegre, Brasil.
Dr. Alejandro Teper
neumólogo Pediatra
Hospital de niños Ricardo gutiérrez
Buenos aires, argentina.
Dr. Santiago Vidaurreta
neumólogo Pediatra
Hospital de niños Ricardo gutiérrez
Buenos aires, argentina.
2011
Volumen 6
Número 2
Páginas 55-102
contenido/contentS
editorial .................................................................................................................................................................
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artículos originales
enfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional.
Children with neurological diseases: an adequate nutritional support.
Dra. salesa Barja ....................................................................................................................................................
61
guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución.
Clinic guidelines for feeding in-patients with swallowing disorders
Dra. Carolina garcía, lic. Paulina lin, Dr. Francisco Prado, lic. Pamela salinas, Klgo. Raúl Villanueva, gloria Trepat,
ignacio meneses.....................................................................................................................................................
67
alternativas a la cirugía: sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica.
alternatives to surgery: Probe nasoyeyunal and nasogastric tube.
Dra. Paulina Canales...............................................................................................................................................
72
aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas.
Contribution of imaging in the study of the respiratory complications in the neurologically impaired child.
Dra. Karla moënne ................................................................................................................................................
75
aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicas.
Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing in children with neurologic impairments.
Dr. Raimundo garcía, Dra. Constanza Beltrán ........................................................................................................
80
estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar?
sleep study in children with neurologic impairments: When and why need to study?
Dr. Pablo Brockmann .............................................................................................................................................
84
casos clínicos
Blastoma pleuropulmonar: Reporte de caso y revisión de la literatura.
Pleuropulmonary blastoma: Case report and review of the literature.
Dr. juan Torres, Dr. erik salas, Dra. lucrecia monsante, Dr. alejandro Yabar ...........................................................
88
seudotumor inflamatorio pulmonar: Presentación de 2 casos y revisión de la literatura.
Pulmonary inflammatory pseudotumour: Two case report and review of the literature.
Dr. julio maggiolo, Dra. lilian Rubilar, Dr. samuel Benveniste ..................................................................................
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editorial
estimados amigos y amigas:
el desarrollo de mejores condiciones de vida, de políticas y planes de salud dirigidos para enfrentar situaciones epidemiológicas específicas en nuestro medio, han producido un cambio significativo en el perfil de la pediatría actual. este cambio que
se ha desarrollado en los últimos lustros, se refleja en la sobrevida -cada vez creciente- de diversos grupos de niños que antes
tenía muy pocas posibilidades de hacerlo. Por un lado, es enorme la cantidad de niños prematuros extremos que cada vez,
con menor peso al nacer, logran continuar viviendo y alcanzar la edad escolar. algunos de ellos con requerimiento de oxígeno
adicional domiciliario exhiben alteraciones de la succión, deglución y síndromes aspirativos pulmonares, grandes secuelas pulmonares, neurológicas y digestivas, que representan un desafío multidisciplinario. Por otro lado, existe un gran grupo de niños
con genopatías que con un adecuado apoyo, tanto nutricional como respiratorio, han logrado una sobrevida mucho mayor
para una determinada condición.
También cada día más son los niños que sobreviven a eventos críticos gracias al desarrollo tanto tecnológico como clínico
de las unidades de cuidados intensivos; muchos de ellos requieren apoyo de asistencia ventilatoria o traqueostomía posterior
al evento, en forma crónica. esto último genera en casi todas las uCi pediátricas la presencia de un número de niños ventilados en forma crónica en unidades diseñadas para eventos agudos. un punto aparte, no menos relevante, está en relación
con responder la pregunta hasta donde continuar en niños en estado neurovegetativo. Probablemente no es suficiente contar
con comités de ética en los distintos servicios de salud y sea necesario una discusión a nivel país analizando las expectativas y
calidad de vida de estos pacientes y gastos de recurso, especialmente en un país como el nuestro, en vías de desarrollo con
pocos recursos en salud.
en forma destacada mencionamos el grupo de niños con enfermedades neuromusculares que con el advenimiento del
programa de asistencia ventilatoria no invasiva (aVni) se puso sus necesidades en un primer plano, las cuales antes estaban
postergadas. la mayor parte de los niños aludidos presentan variable compromiso neurológico desde leve a severo, algunos
de los cuales con estimulación precoz podrían mejorar desde el punto de vista cognitivo. muchas familias, incorporan con gran
cariño a estos niños con limitaciones quienes pasan a ocupar un lugar muy importante, otros se encuentran institucionalizados.
los niños mencionados presentan múltiples problemas de salud, de variada frecuencia, todos necesarios de abordar. las
jornadas realizadas y los artículos aquí desarrollados pretenden actualizar el mejor manejo de aquéllos problemas. será para
otras jornadas afrontar los nuevos desafíos que se producirán al seguir los niños aumentando en edad y transformarse en adultos
con discapacidades con variable auto valencia.
saludos cariñosos,
Dra. lilian Rubilar, Dra. alejandra Zamorano, Dr. Daniel Zenteno.
Directores Vii jornadas para especialistas
“manifestaciones Respiratorias en niños con limitaciones neurológicas”
sochinep
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Artículo original
Enfermedades neurológicas en niños:
Un adecuado apoyo nutricional
Dra. Salesa Barja
Médico Magíster en Nutrición Infantil. Hospital Josefina Martínez.
Profesor Asistente Adjunto, División de Pediatría.
Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.
Children with neurological diseases: An adequate nutritional support
nutricional support plays an important role in multidisciplinary treatment of children with neurological diseases. it
influences their morbi-mortality and the principal objective is to attain the growth that allows them to express their
full functional potential ensuring a better quality of life. an adequate nutritional support is individualized, secure,
as physiological as possible, adapted to the co-morbidity of the patient, complete in all nutrients contribution,
monitorized and dynamic; it is modified according to the general condition and disease evolution.
Key words: nutrition, neurological diseases, children.
REsumEN
el cuidado nutricional forma parte del manejo integral y multidisciplinario de los niños con enfermedades neurológicas. influye en la morbimortalidad de estos pacientes y persigue alcanzar un crecimiento que permita expresar
sus capacidades, mejorando su calidad de vida. un adecuado apoyo nutricional es individualizado, seguro, lo más
fisiológico posible, adaptado a la co-morbilidad del paciente, integral en su aporte de nutrientes, es monitorizado
y por último, dinámico, es decir, modificado según la condición general y evolución de la enfermedad neurológica
de base.
Palabras clave: nutrición, enfermedades neurológicas, pediatría.
INtRoduCCIóN
la sobrevida de los niños con enfermedades neurológicas
(en) ha aumentado gracias a diferentes factores, entre ellos,
la mejoría global del cuidado en salud, el desarrollo de nuevas
tecnologías de apoyo y especialmente, la optimización de su
cuidado por equipos de salud multidisciplinarios(1,2). entre las
áreas que estos equipos cubren, el soporte nutricional es
importante, por la mayor morbi-mortalidad si estos pacientes
presentan desnutrición y por la dificultad en la rehabilitación y
cuidado cotidiano si al contrario, desarrollan exceso de peso.
los problemas nutricionales son frecuentes, pero suelen
ser sub-diagnosticados(3,4). Diversos factores favorecen la desnutrición, los principales son la disminución de la ingesta y las
mayores pérdidas de alimentos, por manejo deficitario en las
primeras etapas de la deglución y/o vómitos. en ciertos períodos pueden además aumentar los requerimientos, como por
ejemplo, cuando a lo anterior se agregan infecciones respiratorias recurrentes(5). Por otro lado, condiciones que favorecen
el sobrepeso son: la disminución de la actividad física y masas
Correspondencia: Dra. salesa Barja Yáñez. División de Pediatría.
Pontificia universidad Católica de Chile. lira 85, 5º Piso, santiago, Chile.
Teléfono: 56 (2) 3543887, Fax: 56 (2) 6384307. e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
musculares, la pérdida de la capacidad de regulación de la
ingesta, la valoración nutricional inadecuada, algunas características de la familia y/o de la interacción paciente-cuidador(6).
el apoyo nutricional tiene como objetivo el optimizar la
salud del niño y su capacidad funcional, lograr un adecuado
crecimiento y desarrollo y especialmente mejorar la calidad
de cada paciente(2). aunque siempre debiera ser monitorizado su estado nutricional, en algunas situaciones el apoyo es
mandatario (Tabla 1).
un adecuado apoyo nutricional tiene las siguientes características: es individualizado, seguro, lo más fisiológico
posible, adaptado a la co-morbilidad del paciente, integral
en sus aportes, monitorizado y por último, es dinámico: se
modifica de acuerdo a la condición general y a la evolución de
la enfermedad neurológica de base. el presente artículo revisa
estos aspectos del tratamiento nutricional, cuya prescripción
se basa siempre en una detallada anamnesis y un completo
examen físico(6).
1. Apoyo nutricional individualizado
el apoyo nutricional individualizado considera la adecuada
valoración del estado nutricional, la enfermedad neurológica
de base y la capacidad funcional del paciente, al igual que las
condiciones generales y familiares. la mayor proporción de
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enfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional - s. Barja
tabla 1. Indicaciones de apoyo nutricional
en niños con EN
Indicación
descriptores
Desnutrición
P/T < 90% o < pc 10 / imC < pc 5
Pérdida de peso > 5%
Pliegue cutáneo tricipital < pc 10
Pliegue cutáneo subescapular < pc 5
albuminemia < 3,2 mg/dl
Déficit estatural
enlentecimiento de la curva T/e
T/e < 90% o < p5 (retraso de talla)
exceso nutricional
imC ≥ p85
Pliegue cutáneo tricipital > pc50
Dificultad motora oral
ingesta < 80 % x 5 días en niño desnutrido
Déficit de nutrientes anemia, osteopenia
individuales
(adaptada de referencia 2).
los niños con en tiene parálisis cerebral (PC), para quienes
desde 2007 contamos con curvas específicas de crecimiento.
Como se observa en la Figura 1, los niños con PC tienen
patrones de crecimiento diferentes a la población general,
los que dependen del sexo, de la magnitud del daño neurológico y de su capacidad funcional motora(7). no hay curvas
de crecimiento para otras en, como las enfermedades
neuromusculares (enm), solamente aproximaciones(8,9). en
general una adecuada evaluación nutricional que considere
particularmente la composición corporal y no solamente el
peso y la talla, permite dar una prescripción proporcionada(4). las recomendaciones y limitaciones para realizar las
mediciones antropométricas en pacientes con en han sido
ya descritas(2,6).
en general, los pacientes con en presentan disminución
de masas musculares y de la actividad física, por lo cual sus
requerimientos de energía son menores. sin embargo, si
predomina la hipertonía, éstos aumentan y si predomina la
hipotonía disminuyen. lo anterior se basa en que es la masa
muscular aquella más activa metabólicamente, ejemplos del
primer caso son pacientes con síndromes convulsivos de difícil manejo o con aumento de los movimientos y del segundo,
la atrofia espinal muscular y las miopatías graves. Ya se ha
comentado la importancia de la capacidad funcional motora:
los niños con PC que caminan por si mismos, tienen curvas
de crecimiento similares a los niños normales, en el otro extremo, los postrados difieren en todos los rangos de edad(7).
en la Figura 2 se muestra una fórmula para calcular el
aporte energético total (Cal/día) en niños con en, considerando los factores correctores antes mencionados(2,10).
2. Apoyo nutricional seguro
el apoyo nutricional debe realizarse garantizando la protección de la vía aérea, ya que pueden existir trastornos de
deglución precozmente, presentarse o acentuarse con el
tiempo. la vía de alimentación puede ser oral inicialmente,
paulatinamente requerir una disminución de la consisten-
Figura 1. Curvas de crecimiento para niños con parálisis cerebral. Day sm et al. Dev med Child neurol 2007; 49: 167-71.
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geT: [geR x (tono muscular) x (actividad)] + crecimiento
Fórmulas oms 1985:
estimación geR
Edad
Hombre
mujer
0 - 3 años
(60,9 x Peso) - 54
(61 x Peso) - 51
3 – 10 años
(22,7 x Peso) + 495
(22,5 x Peso) + 499
10 a 18 años
(17,5 x Peso) + 651
(12,2 x Peso) + 746
medición geR
Calorimetría indirecta (Kcal/día)
Factores de corrección
Tono muscular: 0,9 (hipotonía), 1,0 (normal), 1,1 (hipertonía)
actividad: 1,1 (postrado), 1,2 (silla de ruedas), 1,3 (camina)
Crecimiento: 5 Kcal / gramo de peso para crecimiento (y recuperación en caso de desnutrición)
Figura 2. Cálculo del gasto energético total (geT) en niños con en*. en: enfermedad neurológica; geR: gasto energético en reposo. (*) adaptado
de referencia 2.
cia, mayor asistencia por un tercero y finalmente necesitar
alimentación por vía enteral, por no lograr aportar los requerimientos nutricionales a través de la vía oral. los niños
con enm más graves, como algunas distrofias musculares
congénitas, pueden requerir esta vía tempranamente.
Debe estarse siempre atentos a señales de aspiración de
alimentos, a veces manifestada con síntomas inespecíficos y
educar a los cuidadores, para favorecer su diagnóstico oportuno. es necesaria la evaluación y manejo de los trastornos
de deglución por un equipo multidisciplinario, con protocolos
estandarizados que faciliten su abordaje(11,12).
Cuando se requiere usar sondas enterales, las transpilóricas son más seguras, pero obligan al uso de bomba de
infusión y a la monitorización regular de su posición, por la
alta frecuencia de desplazamiento. si bien la mayoría de las
indicaciones de la vía enteral en niños con en derivan de
trastornos de la deglución (con riesgo o existencia de aspiración a vía aérea), en la Tabla 2 se mencionan indicaciones
nutricionales para niños con en(13). Considerar dicha posibilidad oportunamente y orientar tempranamente a la familia
favorecerá una mejor disposición cuando dicha vía sea necesaria. Por último, la indicación de gastrostomía es la alternativa
tabla 2. Indicaciones de nutrición enteral en niños
con EN
Condiciones
incapacidad de ingerir 80% de los requerimientos por vía oral
Tiempo de alimentación > 4 h/día
Crecimiento estatural o ponderal deficiente por >1 mes (en < 2
años de edad)
Baja de peso o estacionario x3m (en > 2 años de edad)
Cambio de 2 carriles de De en P/e o P/T
Pliegue cutáneo tricipital persiste < pc5
(adaptada de referencia 10).
más segura para cuando se necesita la vía enteral a mediano
y largo plazo (más de 2-3 meses). la asociación con procedimiento antireflujo debe ser evaluada en equipo, ya que si
bien está garantizada en muchos pacientes con en, agrega
morbilidad a la propia de la gastrostomía. los beneficios de
la gastrostomía deben ser demostrados considerando los
riesgos, hasta ahora la mejoría ponderal, la disminución de las
infecciones respiratorias y la mejoría de la calidad de vida son
los que poseen mayor evidencia, al igual que la disminución
del tiempo dedicado a la alimentación(14,15). Dichos beneficios
son altamente dependientes de la oportunidad de su realización, asociándose a mayor frecuencia de complicaciones
y mortalidad en aquellos en que se realiza tardíamente. se
han planteado nuevas técnicas quirúrgicas que garanticen
una mejor protección respiratoria, aunque la evidencia de su
resultado a largo plazo es aún limitada.
3. Apoyo nutricional lo más fisiológico posible
esta característica se refiere en especial al método y tipo de
alimentación. siempre que sea segura, debe preferirse la vía
oral, potenciando las capacidades del paciente mediante la
estimulación y rehabilitación de los mecanismos de deglución.
este tratamiento debe realizarse por equipos entrenados,
aún en pacientes en que esté contraindicada la vía oral, ya
que favorece un mejor desarrollo maxilo-facial, optimiza la
adecuada deglución de la saliva, preserva el estímulo de vías
sensoriales aferentes y permite una mayor interacción entre
cuidador y asistido(2,16).
Cuando la alimentación es por vía oral suele ser necesario
aumentar la densidad calórica, para aportar más en menor
volumen y se comienza fortificando las comidas habituales
del hogar y después se puede recurrir al uso de módulos
calóricos, en forma de carbohidratos dextrinados, aceites o
módulos proteicos. en forma paralela, el espesamiento ayuda
a disminuir las pérdidas por escurrimiento en las primeras
etapas de la deglución(17).
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enfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional - s. Barja
Cuando se requiere vía enteral es deseable la alimentación en bolos, la cual permite un funcionamiento más fisiológico del sistema gastrointestinal, con descanso nocturno e
inter-prandial(2,18). También es preferible una dieta mixta, que
aporte los requerimientos del paciente a través de diferentes
preparaciones, no dependiendo de una sola fórmula enteral
polimérica, por muy completa que ésta sea, ya que se requiere un volumen suficiente, una preparación adecuada y una
composición segura(2,11). Complementarias a las fórmulas lácteas, las comidas caseras licuadas adecuadamente preparadas
son completas, favorecen un mayor aporte de fibra y pueden
tener un adecuado vaciamiento gástrico (Vg): en niños con
gastrostomía hemos encontrado mayores residuos gástricos
después de alimentar con fórmula espesada con cereal rico
en fibra, sin haber diferencia entre fórmula láctea líquida y
sopa mixta alta en fibra(19).
4. Apoyo nutricional adaptado a la
co-morbilidad del paciente
algunas condiciones frecuentemente presentes en los pacientes con en que se mencionan a continuación, influyen en la
alimentación y puede colaborarse a su manejo a través de
algunos cambios en la misma:
Reflujo gastroesofágico (RGE)
enfatizar la importancia de la posición, sentada o semi-sentada
al alimentar, durante y 30 minutos post alimentación, tanto
en pacientes con alimentación vía oral como enteral. si bien
dicha posición no modifica significativamente el Rge, disminuye el riesgo de aspiración a vía aérea en relación a la posición
supina(20). el fraccionamiento, utilizando menores volúmenes
puede ser de ayuda para disminuir el ascenso retrógrado de
los alimentos, pero somete a mayores episodios de acidez
post-prandial al esófago. el espesamiento puede disminuir
los episodios de Rge, sin necesariamente retardar el Vg(19),
sin embargo, la efectividad de estas medidas deben evaluarse
en forma particular, haciendo énfasis en el tratamiento medicamentoso efectivo y en la corrección quirúrgica, de ser
necesaria.
VG enlentecido
Cambios de la composición de la alimentación influyen en el
Vg; el mayor contenido proteico o lipídico lo retrasan, mientras que la mayor osmolaridad y los carbohidratos refinados
lo aceleran(21). las fórmulas lácteas con mayor contenido de
caseína lo retrasan, en comparación a fórmulas con predominio de proteína del suero(2). Ya se ha mencionado que otras
características propias de la alimentación, más que la consistencia, pueden también modificarlo. el uso de pro-kinéticos
puede ser de ayuda(22).
Constipación
es una condición frecuente en los niños con en, cuyo manejo nutricional debe optimizarse, garantizando un alto aporte
diario de agua y fibra (soluble e insoluble) en la alimentación.
Para niños, se han extrapolado las recomendaciones diarias
(RDas) de fibra para adultos, de 14 g por cada 1.000 Cal/día.
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Vehículos ricos en fibra son frutas y verduras crudas, jugos
con pulpa de fruta natural y cereales integrales (en especial
salvados), habiéndose enfatizado los beneficios de fórmulas
enterales con mayor aporte en fibra(23). es frecuente la necesidad de apoyo medicamentoso para el manejo de la constipación en estos pacientes(24), pero antes debiera siempre
optimizarse el manejo nutricional.
Osteoporosis
está favorecida por la inmovilidad, el déficit en aportes de
calcio y/o suplementación de vitamina D, la baja exposición
solar y el uso de medicamentos anticonvulsivantes. la osteoporosis aumenta el riesgo de fracturas patológicas. Deben
asegurarse los RDa de calcio para población pediátrica según
edad (500-1.400 mg/día)(25) y los aportes de vitamina D (400
ui/día), con mayor dosis en los enfermos postrados (8001.000 ui/día)(2,26). el uso de fórmulas lácteas descremadas,
habitualmente de mayor contenido en calcio puede ayudar a
disminuir su suplementación.
Síndromes convulsivos
Considerar los efectos colaterales del uso crónico de la terapia anticonvulsivante(27). Dentro de éstos, el Fenobarbital,
la Fenitoína y Carbamazepina disminuyen la activación de
vitamina D, aumentando el riesgo de osteoporosis y acentuando la necesidad de su suplementación. Por diferentes
mecanismos, el ácido Valproico puede producir depleción
de Carnitina, debiendo suplementarse, también favorece
el sobrepeso, requiriendo modular los aportes energéticos.
Todos ellos favorecen además dislipidemias, que es necesario
considerar en la indicación dietaria(28).
Infecciones intercurrentes
Durante éstas, los pacientes con en suelen manifestar intolerancia frente a la alimentación; puede requerirse disminuir el
volumen total, aumentar la densidad calórica paralelamente,
reemplazar la dieta mixta por fórmulas líquidas poliméricas
en infusión enteral o disminuir la velocidad de aporte si ésta
ya se utilizaba. evitar la sub-hidratación con mayor volumen
de agua libre complementaria y la excesiva prolongación de
los cambios, volviendo a lo basal una vez superado el cuadro
agudo(2).
5. Apoyo nutricional integral en sus aportes
los aportes deben considerar macro y micronutrientes; se ha
reportado una ingesta deficiente de estos últimos hasta en el
80% de pacientes con en(2,29). Realizar un seguimiento con
registros de ingesta al menos anuales que permitan realizar
balances nutricionales seriados, posibilita entregar aportes
seguros. junto a las recomendaciones descritas antes para
vitamina D y calcio, considerar aporte de hierro, cuyo déficit
es frecuente debido a la menor ingesta, pérdidas digestivas
crónicas o excesiva alcalinización del tubo digestivo que disminuye su absorción(30). Tanto los requerimientos proteicos
como los hídricos corresponden a los de niños sanos(25),
considerar aumento del aporte de agua total diaria en relación
a constipación, sialorrea y/o sudoración excesivas.
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enfermedades neurológicas en niños: un adecuado apoyo nutricional - s. Barja
6. Apoyo nutricional dinámico en el tiempo
aún los pacientes con enfermedades no progresivas suelen
modificar en el tiempo sus requerimientos nutricionales. según se comentó para PC, al aumentar la edad, los pacientes
se separan más de las curvas de crecimiento de niños sanos
y comprometen en especial su estatura(7). en el caso de la
distrofia muscular de Duchenne, en la niñez y adolescencia
se tiende a la obesidad, la cual disminuye posteriormente,
con tendencia a la desnutrición(31). el déficit de masas musculares suele irse acentuando, de manera que es frecuente
el diagnóstico de desnutrición, por menor peso de éstas y
también de los huesos, habiendo paralelamente una masa
grasa preservada o con frecuencia aumentada(4). la valoración nutricional adecuada debe considerar la composición
corporal, recomendándose el mantener a estos pacientes
en rangos levemente inferiores al normal (en la progresión
de índice peso/talla o índice de masa corporal)(32). otra recomendación es mantener el pliegue cutáneo tricipital (que
estima % de masa grasa) en rangos no superiores al percentil
50, referencia útil para moderar los aportes calóricos y no
favorecer el excesivo depósito de masa grasa(6,32).
7. Apoyo nutricional monitorizado
junto al seguimiento, algunos exámenes de laboratorio pueden ser necesarios, aunque la frecuencia con que se realicen
puede ser variable, de acuerdo a la enfermedad, estado
nutricional y co-morbilidad del paciente. Habitualmente, en
pacientes estables se solicita hemograma, ferritina plasmática
(o perfil de hierro), perfil bioquímico, creatininemia, examen
de orina completa y densitometría ósea con valoración
de la composición corporal (DeXa) en forma anual(2). la
bioimpedanciometría puede ser de utilidad si no se cuenta
con DeXa(32) y en ciertos pacientes la medición del geR
mediante calorimetría indirecta puede ser necesaria para guiar
el aporte energético(4,33). en tratamientos anticonvulsivantes
prolongados, monitorizar además función hepática, perfil
lipídico y nivel de carnitina plasmática, según el medicamento
utilizado(2).
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CoNClusIóN
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la monitorización y soporte nutricional, dentro del manejo
multidisciplinario de los niños con en es necesaria, posibilitando el apoyo individualizado, oportuno, dinámico y
personalizado. Diferentes estrategias de alimentación y suplementación pueden colaborar a una evolución más favorable
de su enfermedad de base y en especial, a una mejoría de su
calidad de vida.
REFERENCIAs
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71.
Artículo original
Guías clínicas para la alimentación en
pacientes con trastorno de la deglución
Dra. Carolina García1,2, Lic. Paulina Lin3, Dr. Francisco Prado4, Lic. Pamela Salinas5,
Klgo. Raúl Villanueva6, Gloria Trepat2, Ignacio Meneses2
1
2
3
4
5
6
Unidad de Rehabilitación MINSAL, Chile.
Escuela de Medicina, Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Pedro de Valdivia.
Hospital de Enfermedades Respiratorias Josefina Martínez.
Departamento de Pediatría Campus Centro, Facultad de Medicina. Universidad de Chile.
Servicio de Urgencia. Clínica Las Lilas.
Instituto Nacional de Geriatría “Presidente Eduardo Frei Montalva” SSMO.
Clinic guidelines for feeding in-patients with swallowing disorders
Feeding is crucial for children’s development at all ages. For that reason, it is necessary to implement timely and
effective diagnosis and treatment for patients that present distress in this activity. swallowing disorders are associated to multiple pathologies and they are accompanied by serious health conditions. This is the reason why the
medical approach of each of these disorders is not considered. Due to this point, it is imperative to make sure an
integral management where we should consider diagnosis and treatment for patients with swallowing disorders
and general feeding problems. Clinical practice guidelines (gPC) are used as a tool to generate current existing
evidence to help professionals and in-patients to solve specific health problems by helping solve diagnosis or
therapeutic options for a specific condition. since 2004, minsal has developed gPC associated to the different
pathologies included in ges. Hospitals have worked in generating gPC and health care protocols in order to
reduce variability and improve clinical practice.
Key words: swallowing disorders, clinical practice guidelines, neurological disease.
REsumEN
la alimentación es crucial para el desarrollo de los niños en todas las edades, es por esto, que se hace necesario
implementar el diagnóstico y tratamiento, oportuno y efectivo para los pacientes que presenten dificultades en
esta actividad. los trastornos de la deglución, se asocian a múltiples patologías y en general acompañan a graves
condiciones de salud, es por esto que, en el abordaje particular de cada una de las enfermedades, en ocasiones
no se considera. Dado lo anterior es que se hace imperativo realizar un manejo integral de estos pacientes en
el que se debe considerar el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la deglución y de la alimentación en
general. Como herramienta para generar y difundir las evidencias existentes en la actualidad sobre algunos temas
se ha considerado la generación de guías de práctica clínica (gPC) las que constituyen un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar a profesionales y pacientes en la toma de decisiones sobre
problemas específicos de salud, ayudando a seleccionar las opciones diagnósticas o terapéuticas más adecuadas
a una condición clínica específica. Desde el año 2004, el minsal ha desarrollado gPC asociadas a las patologías
que se han incluido en el régimen de garantías explicitas en salud. Paralelamente en los distintos hospitales del
país, públicos y privados se ha trabajado en la generación de gPC y protocolos de atención con el fin de reducir
la variabilidad y mejorar la práctica clínica.
Palabras clave: Trastornos de la deglución, enfermedades del sistema nervioso, guías de práctica clínica.
INtRoduCCIóN
los niños con enfermedades neurológicas (en) pueden estar
significativamente interferidos en cuanto a su capacidad para
succionar, masticar y deglutir. esto puede llevar a un deterioro
Correspondencia: Dra. Carolina garcía soto. Pediatra. escuela de medicina,
Facultad de Ciencias médicas. universidad Pedro de Valdivia. unidad de
Rehabilitación. minsal, Chile. e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
significativo en su capacidad de alimentación lo que favorece
la instalación progresiva de problemas derivados de la desnutrición (nivel de evidencia 1, grado de recomendación a)(1-2).
También puede dar lugar a la aspiración repetitiva y masiva de
alimentos a la vía aérea, lo que produce cuadros respiratorios
con graves consecuencias en la función pulmonar. se estima
que más del 30% de los niños con secuelas neurológicas
consideradas moderadas o severos, presentan alteraciones
de alguna de las fases de la alimentación(3) y en aquellos niños
con alteraciones profundas esto llega a 90% de existencia de
alteraciones en el proceso.
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67
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71.
guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al.
así mismo es importante considerar dentro del enfoque
de rehabilitación inclusiva el aislamiento social que sufren las
personas con trastornos de la deglución que producen sialorrea, que en el caso de niños con parálisis cerebral (PC) se
observa en 13% de los pacientes y corresponde a un signo
indirecto de dificultad para deglutir(4). la deglución consta de
tres fases esenciales que son: la fase oral, faríngea y esofágica;
las alteración neurológicas pueden generar alteraciones de la
fase oral y faríngea derivadas de:
1. alteraciones en la formación del bolo.
2. alteración de la masticación.
3. alteración de los mecanismos de propulsión del bolo.
4. alteración en el reflejo de deglución.
5. alteración de los mecanismos de protección de la vía
aérea, entre los que se mencionan: la tos, cierre de los
esfínteres involucrados, el reflejo de arcada y otros.
estas se observan aislados o en paralelo con distintos
grados de alteración en cada paciente por lo que el abordaje
es individual desde el punto de vista terapéutico(5). Cuando
hablamos de pacientes pediátricos no podemos dejar pasar
las consecuencias que este problema puede traer para el
cuidador ya que aumenta el tiempo de alimentación considerablemente y, en lugar de ser una experiencia agradable,
la hora de comer puede ser angustiante tanto para el niño
como para su cuidador. Para el manejo de estas condiciones habitualmente la primera indicación para mantener las
condiciones nutricionales y el uso de la vía enteral segura,
minimizando la posibilidad de aspiraciones a la vía aérea, es
la instalación de sistemas de sondas transitorias (nasogástricas, nasoyeyunales)(2,6), que tienen sus indicaciones y usos
específicos y además presenta complicaciones derivadas de
la instalación y mantención del sistema por largo tiempo,
una vez diagnosticado el problema de deglución y ante la
imposibilidad de pronosticar mejoría del mecanismo a corto
plazo, se hace necesario planificar la utilización de una vía de
alimentación más definitiva como es la gastrostomía que se
utilizan cada vez más tanto en niños como en adultos para
suministrar nutrientes.
aunque la colocación de una gastrostomía puede facilitar
enormemente la alimentación de los niños con PC y otras
enfermedades que cursan con trastornos de la deglución, a
muchos cuidadores les resulta muy difícil aceptar esta intervención, por lo que el abordaje del tema debe hacerse con
una mirada técnica pero siempre considerando las aprensiones de las familias ya que este procedimiento significará un
cambio no sólo en la forma de alimentación del niño sino
además en la forma de brindar cuidado por parte de los
cuidadores ya que la acción de alimentar es una punto básico
en la administración de afectos y atenciones a las personas
que lo necesitan.
3. establecer el mejor sistema de manejo e intervención en
los niños con trastorno de deglución dependiendo de su
condición y gravedad.
4. generar un sistema de seguimiento a largo plazo que
evite complicaciones de las técnicas aplicadas para la resolución del problema (manejo de la ostomía, manejo de
las sondas, tipo de alimentación para cada vía).
REComENdACIoNEs EstAblECIdAs
EN lA GPC
las recomendaciones recogidas en la confección de la gPC
se establecen en relación a preguntas sobre las cuales se trabajará en la guía. estas preguntas en general deben consignar
datos relevantes que se relacionan con las áreas de sospecha
diagnóstica, confirmación diagnóstica, tratamiento y seguimiento. Cada patología puede tener diferencias en cuanto a
la importancia de cada uno de los temas propuesto y estos
además deben tener una clara relación con los propósitos
que se han sugerido como objetivos de la gPC. en el caso
de la gPC de alimentación, el análisis consideró la sospecha
diagnóstica, confirmación del trastorno de la deglución y la
intervención más adecuada considerando este heterogéneo
grupo de pacientes y estas dan respuestas a las siguientes
preguntas:
sospecha diagnóstica y confirmación
• ¿en qué niños(as) con en y neuromusculares debo sospechar un trastorno de la deglución durante la recopilación de datos anamnésticos?
• ¿Cuáles son los síntomas y signos que se presentan en los
niños que pudieran tener trastornos de la deglución?
• ¿Qué conducta debo tomar cuando tengo sospecha de
trastorno de la deglución?
• ¿Cómo se realiza la confirmación diagnóstica?
• ¿Cuál es la clasificación de los trastornos de deglución en
niños y niñas?
tratamiento
• ¿Cuáles son las técnicas no invasivas que se utilizan en el
manejo del trastorno de la deglución?
• ¿Cuáles son las precauciones a tener en cuenta durante la
utilización de las técnicas no invasivas?
• ¿Cuáles son las formas de mantener una vía enteral sin
producir riesgo de aspiración?
• ¿Cuándo indicamos gastrostomía?
seguimiento y rehabilitación
• ¿Cuáles son los cuidados a realizar en el paciente con
sonda nasogástrica o nasoyeyunal?
• ¿Cuáles son los cuidados a realizar en el paciente con
gastrostomía?
objEtIvos dE lA CoNFECCIóN dE lA GPC
CoNFECCIóN dE lAs REComENdACIoNEs
1. entregar datos actualizados para sospecha de trastorno de
deglución en niños con en.
2. Describir el proceso diagnóstico en los casos de trastorno
de deglución.
esto se realizó mediante consenso, considerando la información obtenida de la búsqueda y revisión de la literatura científica disponible y otra, aportada por los convocados a la mesa
de discusión; luego la redacción de cada una de ellas intenta
68
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guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al.
dar respuesta a las preguntas que se abordan en la gPC.
las recomendaciones deben tener un soporte científico que
de seguridad en su entrega, en los casos de los problemas
asociados a las técnicas de rehabilitación la gran mayoría de
las recomendaciones presentan un nivel de evidencia tipo 5
(recomendación de expertos). sin embargo, esto a través de
la metodología de generación de una mesa de trabajo con
expertos reconocidos y activos en su medio y directamente
relacionado con la problemática a tratar, le entrega mayor validez a la propuesta de recomendación. las recomendaciones
se clasifican en recomendaciones claves dentro del problema
de salud que son aquellas que marcaran, una diferencia en
la práctica clínica del tema a tratar, y otras que se detallan en
el cuerpo de la guía y recogen directrices generales en los
distintos ámbitos.
síNtEsIs dE EvIdENCIAs EN RElACIóN
A lA sosPECHA dIAGNóstICA y su
CoNFIRmACIóN
son signos clínicos de trastornos de deglución(7) los signos que
se describen a continuación:
dificultad en la alimentación
esto significa dificultades en cualquiera de los mecanismos
necesarios para la alimentación como son: a) succión; b) masticación; c) deglución en todas sus fases.
desnutrición
en niños con patologías neurológicas es posible encontrar
cuadros de desnutrición secundaria a la condición; sin embargo, la desnutrición primaria asociada a los trastornos de
la alimentación se presentan como una condición de falta de
aporte y por lo tanto se consideran como primarios.
deterioro nutricional
en algunos casos las en pueden tener una condición de progresividad, en este sentido el deterioro neurológico pudiera
presentarse como la aparición de un trastorno de deglución
que empeore el nivel neurológico del niño y su calidad de
vida.
Cuadros respiratorios recurrentes graves
si bien los pacientes pediátricos presentan cuadros respiratorios, la aparición de estos en condiciones de repetición o mejoría parcial en el tiempo, orienta a trastornos de la deglución.
Cianosis durante o después de la alimentación
Fatigabilidad relacionada con la alimentación
si bien la redistribución del flujo en el postprandial produce
un menor nivel de alerta posterior a la alimentación, en el
caso de los niños, la fatigabilidad se presenta como la imposibilidad de aportar por vía oral la alimentación suficiente como
para satisfacer las necesidades de aporte calórico-día.
la confirmación diagnóstica según la evidencia se realiza a
través de la evaluación que consta de 2 etapas(8-9):
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71.
Evaluación clínica del paciente neurológico
incluye la revisión de la historia clínica del caso, con un análisis del problema de deglución actual y su evolución. en esta
se considera la anatomía y funcionalidad de las estructuras
involucradas en la deglución, estado actual del proceso, valoración de la protección de la vía aérea y la coordinación entre
respiración y deglución.
Evaluación instrumental
se realiza una valoración de la deglución a través de la
videofluoroscopía (VFC) (indicada en disfagia orofaríngea
o cuando existen factores de riesgo identificados) o la fibroendoscopía para la evaluación de la deglución (Fees).
esta evaluación permite obtener información de la motilidad
esofágica, presencia de reflujo gastroesofágico y valora cambios en los métodos de entrega del bolo, uso de maniobras
terapéuticas o maniobras de activación de la deglución.
REComENdACIoNEs
1. la evaluación y valoración de los pacientes debe realizarse
por un equipo multidisciplinario (grado de Recomendación D).
2. se sugiere realizar videofluoroscopía cuando, a través de
la evaluación clínica, se determina la presencia de una disfagia orofaríngea o existen factores de riesgo identificados
(grado de Recomendación D).
síNtEsIs dE EvIdENCIAs EN RElACIóN
Al tRAtAmIENto
Intervención fonoaudiológica
Para iniciar intervención terapéutica debemos tener una sospecha clínica fundada para establecer la vía de alimentación
más segura. las técnicas de terapia de la deglución se realizan
considerando las características del paciente. a continuación
se describen las más utilizadas:
Posicionamiento
Dado que las en generan cambios en el patrón postural esto
produce una interferencia en el sistema motor oral que debe
ser corregido mediantes técnicas que estimulen la “alineación
central”.
Terapia motriz-oral
el objetivo es desarrollar movimientos coordinados de los
sistemas oro-fonatorios y respiratorios. estos consisten en
elevación, descenso y lateralización de la lengua, cierre labial,
fuerza y coordinación en la masticación.
Cambios posturales
De acuerdo a la etapa alterada se puede aplicar: mentón al
pecho, rotación e inclinación de cabeza, cabeza hacia atrás y
lateralización en decubito.
Maniobras de deglución
mejoran motilidad de la base de la lengua y laringe.
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 67-71.
guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al.
Modificación del bolo
Cambios en volumen y consistencia del bolo.
síNtEsIs dE EvIdENCIAs EN RElACIóN Al
sEGuImIENto y REHAbIlItACIóN
Técnicas para el realce sensorial
mejorar el funcionamiento neuromuscular mediante el aumento de la percepción sensitiva y sensorial del bolo; con
cambios en el sabor, textura, temperatura y estimulación
termo-táctil.
el objetivo es entregar una educación constante al personal
de salud que atiende a estos niños y sus cuidadores, centrándose en los cuidados de mediano y largo plazo, de este
modo se logra mejorar la calidad de vida tanto del paciente
como de su familia(16,17). Cuidados de sondas nasogástricas y
nasoyeyunales(16-18):
en la mayoría de los casos la utilización de las técnicas
terapéuticas descritas se realizan de manera escalonada y asegurando la máxima seguridad para el paciente. sin embargo,
debemos considerar que existen riesgos en estos procedimientos por lo que se hace necesario monitorizar reacciones
adversas a las técnicas terapéuticas. estas van desde cambios
en los patrones respiratorios, en la coloración de la piel, en
la saturación de oxígeno, o la presencia de náuseas y vómitos
asociados a la terapia. la vía de nutrición enteral se emplea en
los casos en que la ingesta por vía oral, es insuficiente o no es
posible y además existe suficiente tracto digestivo funcionante
para asimilar los nutrientes(10).
en algunas de las patologías neurológicas (neurodegenerativas, u otras con complicaciones asociadas) puede observarse
un avance progresivo en las alteraciones de la deglución, lo
que obliga a largo plazo a realizar una gastrostomía. en períodos previos a la decisión, se requiere de una sonda nasogástrica o nasoyeyunal, esta última está indicada sólo en casos de
reflujo gastroesofágico o dismotilidad gástrica, debido a que
posee alto riesgo de obstrucción(11,12).
las gastrostomías pueden ser instaladas por cirugías tipo
abiertas, laparoscópicas o a través de vías menos invasivas
como son la gastrostomía percutánea endoscópica. en los
pacientes con reflujo gastroesofágico es recomendable elegir
la vía abierta para su instalación(13-14-15).
REComENdACIoNEs
1. la alimentación enteral, a través de tubo, debe ser iniciada precozmente cuando se evidencie clínicamente un
trastorno de deglución que pueda afectar la nutrición o
ser riesgosa para el sistema respiratorio (grado de Recomendación B).
2. la alimentación por sondas nasogástricas deben ser utilizadas durante un tiempo menor a tres meses (grado de
Recomendación B).
3. en niños que requieran alimentación enteral no oral por
largo tiempo (más de tres meses) debe considerarse la
instalación de una gastrostomía (grado de Recomendación a).
4. las cirugías antirreflujo deben realizarse en pacientes que
presenten evidencia comprobada de reflujo gastroesofágico (grado de Recomendación a).
5. el uso de los sistemas de Boton para la gastrostomía mejora la percepción de los pacientes sobre el procedimiento disminuyendo el impacto estético que éste produce
(grado de Recomendación a).
70
a) limpieza diaria de fosas nasales.
b) Cambio de telas de fijación cada 24-48 horas.
c) Revisar previo a la alimentación la posición correcta de la
sonda.
d) administrar líquidos, alimentos o medicamentos en posición fowler; con administración mínima de 30 minutos.
e) instalación de sonda sólo por personal de salud.
f) lavado de dientes después de cada alimentación.
Cuidados del paciente gastrostomizado
Cuidados operatorios
entregar información simple, pero detallada a los padres
o cuidadores previa realización de la cirugía respecto a los
diversos dispositivos, en cuanto a ventajas y desventajas asociado a las características físicas y psicológicas del niño.
Cuidados post operatorios y manejo del dolor
se requiere una técnica limpia, para manipulación del estoma y aseo diario con agua tibia y jabón para limpiar la piel
circundante y evitar irritaciones por filtración de alimentos
o jugo gástrico. en cuanto al dolor, muchos de estos niños
no pueden expresarlo, por lo que se debe estar atento a la
agitación sicomotora, ya que existe riesgo de hemorragia o
daño auto infringido.
Control post operatorio
se evalúa el proceso de cicatrización, se pesquisan complicaciones, importante es evaluar la competencia de auto cuidado
de la familia.
REComENdACIoNEs
1. una vez que se ha decidido que la realización de una gastrostomía es la vía de alimentación más adecuada para el
paciente y se ha decidido también el tipo de gastrostomía
a realizar, es necesario entregar información simple, pero
detallada a los padres o cuidadores, previo a la realización
de la cirugía (grado de Recomendación C).
2. el paciente debe concurrir a control con el cirujano y con
la enfermera antes de una semana desde la intervención
que le instaló una vía enteral alternativa, el objetivo de
este control es evaluar el proceso (grado de Recomendación C).
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guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución - C. garcía et al.
CoNClusIóN
es propio del quehacer médico, buscar la calidad en todas
sus acciones, es por esto que la generación de gPC como
trabajos multidisciplinarios, organizados y que recogen el peso
de la evidencia han ido demostrando su utilidad en todos los
ámbitos de nuestro actuar. esta guía(19) en particular ayudará
a hacer de este problema, que presentan un grupo muy vulnerable de la población, un tema más conocido y abordado
de lo que hasta el día de hoy hemos considerado.
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Artículo original
Alternativas a la cirugía:
Sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica
Dra. Paulina Canales
Gastroenterólogo Infantil. Profesor Asistente Facultad de Medicina Universidad de Chile.
Unidad de Gastroenterología Infantil Hospital Exequiel González Cortés. Clínica Santa María.
Alternatives to surgery: Probe nasoyeyunal and nasogastric tube
The central nervous system damage is associated with a major dysfunction of gastrointestinal tract, whose magnitude is variable. The rehabilitation of disabled children should be confronted by a multi-professional team and
beginning the most early as possible, with the aim of impacting so positive on morbidity and mortality associated
with their condition. enteral nutrition is a valuable tool when the indication is right, the first approach is to establish
the form of food safer and less expensive according to the clinical circumstances of each case. When the nutritional
rehabilitation can be achieved in the short term, the nutrition through probes both gastric as post-pyloric, are
alternative for quick and easy access, often in stages prior to establish definitive food routes.
Key words: enteral nutrition, neurological disabilities, probe nasogastric, tubes nasoyeyunal.
REsumEN
el daño del sistema nervioso central se asocia a una disfunción importante del tracto gastrointestinal, cuya magnitud
es variable. la rehabilitación del niño discapacitado debe ser enfrentada por un equipo multiprofesional e iniciada
lo más precozmente posible, con el objetivo de impactar de manera positiva en la morbimortalidad asociada
a su condición. la nutrición enteral es una herramienta valiosa cuando la indicación es la adecuada, la primera
aproximación es establecer la forma de alimentación más segura y menos costosa de acuerdo a las condiciones
clínicas de cada caso. Cuando la rehabilitación nutricional se puede alcanzar en un corto plazo, la nutrición a través
de sondas tanto gástricas como postpilóricas, son alternativas de fácil y rápido acceso, en muchas ocasiones en
etapas previas a establecer rutas de alimentación definitivas.
Palabras clave: nutrición enteral, discapacidad neurológica, sonda nasogástrica, sondas nasoyeyunal.
INtRoduCCIóN
el daño del sistema nervioso central en desarrollo puede
producir una disfunción significativa del tracto gastrointestinal
lo que se traducirá en deterioro de la función oral motora,
rumiación, reflujo gastroesofágico con o sin aspiración pulmonar, retraso del vaciamiento gástrico y constipación(1). es de
vital importancia que esta dificultad para alimentarse en estos
niños sea reconocida y abordada precozmente ya que nos
permitirá establecer un abordaje anticipado idealmente por
un equipo multiprofesional.
la rehabilitación nutricional de un niño discapacitado puede estar asociada a un aumento de la mortalidad, morbilidad
secundaria a reflujo gastroesofagico, síndrome de dumping o
aspiración esto conlleva a un aumento en los costos ligados
al cuidado de estos niños. otro aspecto fundamental es
Correspondencia: Dra. Paulina Canales R. gastroenterólogo infantil.
Profesor asistente Facultad de medicina universidad de Chile.
unidad de gastroenterología infantil Hospital exequiel gonzález Cortés.
Clínica santa maría. e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
72
evaluar el impacto de la intervención nutricional en términos
de calidad de vida para el paciente y sus cuidadores(2). la importancia de los problemas digestivos en niños discapacitados
es de magnitud variable, a pesar que existen pocos datos
epidemiológicos, la evidencia sugiere que más de la mitad
de los niños con limitaciones neurológicas tienen dificultades
para alimentarse. en caso de cuadriplejía espástica esta cifra
alcanza hasta 85%(3). Tradicionalmente se consideraba que la
desnutrición era una consecuencia inevitable e irremediable
asociada a parálisis cerebral; sin embargo, ahora existe suficiente evidencia para afirmar que esto es corregible.
PRoblEmAs dIGEstIvos AsoCIAdos
Al dAño NEuRolóGICo
disfunción oral-motora
alrededor de un tercio de niños discapacitados tiene un compromiso nutricional significativo, al parecer además existiría un
factor de tipo neuroendocrino que contribuye al deterioro
del crecimiento linear en niños con daño neurológico, así la
falla de crecimiento no se explicaría sólo por una nutrición
inadecuada. existe una asociación entre la severidad del
daño neurológico y la disfunción oral motora, existe pobre
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alternativas a la cirugía: sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica - P. Canales
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 72-74.
dentición, saciedad precoz, disturbios del comportamiento,
comprensión y comunicación inadecuada que contribuyen a
una inadecuada ingesta de nutrientes, así un niño con daño
neurológico severo puede tomar 6 a 18 veces más tiempo en
comer por boca que uno normal. la falla en el crecimiento
lineal reduce la fuerza muscular, con menor efectividad del
sistema respiratorio, tos menos efectiva y predisposición a
eventos aspirativos. la desnutrición disminuye la motivación
y energía para actividades no esenciales tales como la rehabilitación.
la alimentación post pilórica se ha desarrollado en las últimas
dos décadas y es una práctica de rutina en muchos centros.
existen una variedad de dispositivos para aportar nutrición
post pilórica, varios tipos de sondas naso entéricas y tubos
de yeyunostomias(4,5).
Reflujo gastroesofágico (RGE)
la prevalencia de Rge en niños discapacitados es variable
15-75%, esto se puede explicar por una predisposición a la
aparición de hernias hiatales debido a la adopción de posición
supina prolongada, aumento de la presión intraabdominal por
la espasticidad y la escoliosis, sin embargo, lo que prima es
la disfunción del sistema nervioso central que se asocia a una
dismotilidad generalizada del intestino anterior, con funcionamiento inadecuado de los sistemas antirreflujo. el diagnóstico
de Rge es más dificultoso en el niño discapacitado, esto
puede asociarse con tos, ahogos, episodios de cianosis, el
reflujo ácido puede manifestarse como rechazo alimentario,
movimientos anormales. las complicaciones secundarias a
Rge serían más frecuentes en este tipo de población:
Esofagitis
Bajo circunstancias normales la peristalsis esofágica rápidamente barre el reflujo ácido, en presencia de dismotilidad
existe una exposición prolongada de la mucosa péptica a las
secreción gástrica generando esofagitis péptica exacerbando
las dificultades para alimentarse.
Enfermedad respiratoria
el espectro de anomalías respiratorias asociadas con Rge
incluye; aspiración, laringoespasmo, bronconstricción refleja
y apnea central refleja.
trastorno del vaciamiento gástrico
el trastorno del vaciamiento gástrico puede acompañar al
Rge en 28-50% de los casos, es fundamental considerarlo ya
que el no hacerlo se asocia a fracaso del tratamiento médico
y quirúrgico. los efectos de la nutrición enteral no han sido
evaluados en este tipo de población en particular, los efectos
de la alimentación por tubo son difíciles de comprender y
separar debido a que es también utilizada en otra gran variedad de condiciones; sin embargo, con el curso del tiempo
ha llegado a ser una medida estándar en el cuidado de estos
niños. la alimentación por tubo resultaría en una reducción
de la necesidad de tratamiento para infecciones respiratorias
reducción en el tiempo de hospitalización.
AlImENtACIóN Post PIlóRICA (sNy)
la alimentación enteral es el método preferido de apoyo
nutricional en pacientes que tienen un tracto digestivo funcionante y son incapaces de mantener una ingesta oral adecuada, la nutrición enteral mantiene las propiedades de barrera
de la mucosa intestinal, previene la translocacion bacteriana.
diferencias fisiológicas entre alimentación
pre y post pilóricas
el aporte de alimentos vía post pilórica reduce la posibilidad
de aspiración y vómitos, además el liberar los nutrientes directamente a yeyuno produce una respuesta neurohormonal
distinta que cuando se liberan a estómago, tiene diferentes
efectos en las secreciones pancreato biliares y motilidad de
vesícula biliar, así este tipo de alimentación acelera en tiempo
de tránsito intestinal, no estimula la secreción pancreática.
existen distintos tipos de sondas nasoduodenales de diferentes diámetros (8-10 french) con y sin tips de peso. la
dificultad principal de estos dispositivos es la inserción, esta
puede ser a "ciegas", fluoroscópica o endoscópicas con distintos porcentajes de éxito (30-90%) según la experticia local,
el pasaje de las sondas puede facilitarse con insuflación del
estómago, eritromicina o metroclopramida.
Indicaciones
• gastroparesia que no responde a tratamiento médico con
porcienticos.
• obstrucción al vaciamiento gástrico.
• aspiración recurrente.
• Fístulas entéricas proximales.
• Pancreatitis aguda.
• Hiperemesis.
Contraindicaciones
• obstrucción intestinal.
• Perforación intestinal.
Complicaciones
• Falla en la ubicación.
• obstrucción del tubo.
• Diarrea.
• Dolor abdominal.
• Hiperglicemia.
AlImENtACIóN INtRAGástRICA (sNG)
Consiste en el aporte de nutrientes directamente en la
cavidad gástrica, a través de sondas que pueden ser de
poliuretano o silicona estas últimas mejor toleradas pueden
estar durante algunos meses. es un método de alimentación
más fisiológico, su instalación es más sencilla, requiere menos
tiempo y permite el inicio más precoz de la alimentación.
el estómago puede tolerar grandes volúmenes y mayores
cargas osmóticas, reduciendo la posibilidad de diarrea y dolor abdominal. las formulas son de uso habitual lo que está
ligado a un menor costo de este tipo de alimentación. es más
parecida a una alimentación normal cíclica lo que se asocia a
menos complicaciones de tipo metabólica (hiperglicemia),
favorece el vaciamiento gástrico y neutraliza eficazmente
la acidez gástrica. la principal desventaja es el aumento de
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 72-74.
alternativas a la cirugía: sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica - P. Canales
episodios de micro aspiración y neumonía, sin embargo, este
es un aspecto muy controversial(6,7). la alimentación a través
de sondas ya sea post pilóricas o intragastricas se consideran
alternativas de corto plazo (4 a 6 semanas), son un opción
transitoria cuando se quiere mejorar las condiciones nutricionales previo a establecer una ruta de alimentación mas
definitiva y en caso de que existan contraindicaciones para
realizar una gastrostomía(8).
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79.
Artículo original
Aporte del estudio por imágenes en el
estudio de alteraciones respiratorias
en niños con limitaciones neurológicas
Dra. Karla Moënne
Radióloga Infantil, Clínica Las Condes.
Contribution of imaging in the study of the respiratory complications
in the neurologically impaired child
neurologically impaired children have a high incidence of coexistent respiratory problems, of multifactorial etiology.
among the main related factors are: ineffective cough, hypersalivation, dysphagia, gastroesophageal reflux and
lung restriction secondary to chest wall deformity. Because of this, patients with cerebral palsy and neuromuscular
diseases present a high prevalence of pulmonary aspiration, which has very varied and sometimes complex clinical
manifestations. a variety of imaging exams are available to clarify the etiological diagnosis of the neurological affectation (Computed Tomography -CT- and magnetic Resonance –mR), and evaluate the gastrointestinal compromise
of this patients, including the diagnosis of anterograde and retrograde aspiration (upper gi Barium Radiography
and Videofluoroscopic swallowing study). an early and accurate imaging diagnosis allows an appropriate clinical
management, which anticipates the possible complications and allows us to choose the therapies that improve
the quality of life of these children.
Key words: imaging, gastroesophageal reflux, aspiration, videofluoroscopic swallowing study, neurological
impairment.
REsumEN
los niños con severos déficits neurológicos tienen una alta incidencia de problemas respiratorios, de etiología
multifactorial. entre los factores asociados destacan la tos inefectiva, sialorrea, disfagia, reflujo gastroesofágico y
restricción pulmonar secundaria a deformidades de la caja torácica. Por lo anterior, los pacientes con parálisis cerebral y enfermedades neuromusculares presentan una alta incidencia de aspiración pulmonar cuyas manifestaciones
clínicas son variadas y a veces complejas. la imaginología cuenta con exámenes que resultan de utilidad en precisar
el diagnóstico etiológico del compromiso neurológico (tomografía computarizada, TC, y resonancia magnética),
diagnosticar y evaluar el compromiso pulmonar (radiografías simples y TC) y valorar el compromiso gastrointestinal, incluyendo el diagnóstico de aspiración anterógrada y retrógrada (radiografía de esófago-estómago-duodeno y
videofluoroscopía de deglución). un adecuado diagnóstico por imágenes permite un manejo clínico adecuado que
se anticipe a las posibles complicaciones y permita elegir terapias que mejoren la calidad de vida de estos niños.
Palabras clave: Reflujo gastroesofágico, aspiración, videofluoroscopía de deglución, déficit neurológico.
INtRoduCCIóN
los niños con deficiencias neurológicas (Dn) tienen una alta
incidencia de problemas respiratorios, que juegan un importante rol en la calidad de vida, pronóstico y expectativa de
sobrevida de estos pacientes(1). esta morbilidad respiratoria
es consecuencia de variados factores, que muchas veces
coexisten en los niños con Dn, entre los que debemos considerar: tos inefectiva, sialorrea, disfagia, reflujo gastroesofágico (Rge) y restricción pulmonar secundaria a deformidades
Correspondencia: Dra. Karla moënne. Radióloga infantil, Clínica las Condes.
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de la caja torácica (Figura 1). Por otra parte, en algunos de
estos pacientes también puede existir asociación con otras
patologías, como por ejemplo, displasia broncopulmonar
(Figura 2) o asma, que hacen más complejo su diagnóstico
y tratamiento(2).
las imágenes desempeñan un importante rol tanto en el
diagnóstico como en el seguimiento de estos pacientes y,
en menor proporción, en el tratamiento de las alteraciones
de algunos de los sistemas comprometidos en los niños
con Dn. en el estudio de los problemas pulmonares que
más comúnmente afectan a los niños con Dn es necesario
considerar:
• Disfagia, Rge y sialorrea, que se relacionan con la aspiración y neumonías aspirativas.
• obstrucción de vía aérea superior y apnea obstructiva.
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79.
aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne
Figura 1. Radiografía frontal de tórax evidencia severa cifoescoliosis
asociada a importante disminución de volumen del hemitórax izquierdo.
Figura 2. Rx de tórax frontal de un niño con Dn, que evidencia daño
pulmonar crónico y secuelas de displasia broncopulmonar (antecedente
de prematuridad extrema).
el objetivo de diagnosticar adecuadamente estos problemas es permitir un manejo clínico adecuado que se anticipe
a las posibles complicaciones y además permita elegir terapias
que mejoren la calidad de vida de estos niños, ojalá con escasos efectos colaterales(2). Como en otras áreas del quehacer
médico, es necesario integrar a los diversos especialistas en
un coordinado trabajo en equipo que conduzca a un adecuado y oportuno diagnóstico, para posteriormente implementar
las medidas terapéuticas correspondientes.
Desde el punto de vista de las imágenes, es muy importante contar siempre con los antecedentes clínicos básicos
que permitan orientar los estudios en estos niños, con la idea
de efectuar el mínimo de exámenes que nos permita obtener
la máxima información necesaria para un diagnóstico preciso y
un adecuado manejo de cada paciente. entre las informaciones básicas que es necesario obtener, destacan la evaluación
etiológica de la alteración neurológica del niño, que juega un
rol fundamental en los casos de parálisis cerebral (PC), con el
fin de identificar la causa del déficit neurológico y excluir otras
alternativas diagnósticas, especialmente aquellas alteraciones
susceptibles de ser tratadas(3).
se usan para el estudio anatómico del tubo digestivo superior,
pesquisa de reflujo y estudio dinámico de la deglución, este
último tanto como estudio inicial en la radiografía de esófago,
estómago y duodeno (Rx eeD) como en el estudio dirigido
que se denomina videofluoroscopia de deglución (VFD). la
ultrasonografía (us) tiene un rol menos destacado en estos
pacientes, básicamente como apoyo en el manejo terapéutico de la sialorrea. analizaremos brevemente la utilidad de
los estudios de imágenes en relación a los problemas más
habituales que se relacionan con las alteraciones respiratorias
de los pacientes con Dn.
dEsARRollo
la imaginología cuenta con una amplia variedad de exámenes
que pueden ser útiles en estos niños. la radiografía simple
(Rx) es siempre la herramienta inicial en el estudio de todas
las alteraciones pulmonares; la tomografía computada (TC)
puede ser requerida en patologías pulmonares complejas o
en imágenes radiológicas de difícil interpretación(4,5) (Figura 3)
y también para el estudio del sistema nervioso central, al igual
que la resonancia magnética (Rm). las Rx y TC se utilizan
también con frecuencia en el estudio de las deformidades
esqueléticas de los pacientes neurológicos, en especial a nivel
de columna vertebral. los estudios contrastados (con bario)
76
1. sialorrea
a causa de la pérdida de la coordinación de los músculos
faciales, orales y cervicales, muchos pacientes con daño
neurológico presentan una constante sialorrea y “babeo”
que afecta su desempeño, especialmente en el ámbito social. la inyección de toxina botulínica tipo a puede reducir
significativamente el flujo de saliva en forma temporal, por un
período prolongado. el procedimiento se efectúa bajo guía
ultrasonográfica, con el objeto de dirigir la inyección al sitio
adecuado (en el espesor de parótidas y glándulas submaxilares) y lograr así mejores resultados; en nuestra experiencia
el procedimiento se efectúa mayoritariamente con anestesia
general cuando el niño requiere de otras intervenciones o, en
caso contrario, ambulatoriamente. Tanto en series publicadas
como en nuestros pacientes, se puede observar que con este
procedimiento es posible lograr una importante reducción de
la sialorrea y mejoría significativa en la calidad de vida; en una
serie pequeña publicada, los padres refirieron además disminución de la dificultad respiratoria en estos niños(6).
2. Problemas de alimentación
las dificultades en la alimentación son comunes en niños con
Dn y pueden resultar en retraso del crecimiento y desa-
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aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79.
b
A
Figura 3. TC de tórax en niño con Dn y marcada deformidad torácica; evidencia
infección pulmonar a repetición, con foco izquierdo en corte axial (a) y reconstrucción coronal, que muestra la cifoescoliosis (b).
rrollo. algunos presentan pérdida de los alimentos desde la
cavidad oral por insuficiente cierre de los labios, inestabilidad
de la mandíbula y reflejos disminuidos(2). Habitualmente la
alimentación requiere de tiempos prolongados y múltiples
esfuerzos deglutorios para lograr propulsar el bolo; los niños
con PC severa pueden incluso sufrir hipoxemia durante la
alimentación vía oral(2). la deglución puede ser estudiada
durante la Rx eeD, examen especialmente utilizado en niños
pequeños, o mediante VFD que otorga información detallada
de todas las fases de la deglución, reservándose en general
para casos complejos que requieren de decisiones terapéuticas que muchas veces incluyen reeducación prolongada(7).
3. Aspiración
los factores más importantes que contribuyen a la aspiración
recurrente en los niños con Dn son: disfagia, Rge, presencia
de excesiva cantidad de secreciones orales y sialorrea(2). Dado
que la deglución es un proceso complejo en el que intervienen gran cantidad de músculos, no resulta sorprendente
que en las enfermedades neuromusculares se altere profundamente por la debilidad muscular y que los mecanismos
deglutorios se deterioren en los niños con PC, por la distonía
y deficiente coordinación de los grupos musculares(1). en un
estudio de 58 niños con PC cuyas edades se encontraban
entre 6 meses y 12 años, se observó que el 92% refería
síntomas gastrointestinales, 60% presentaba trastornos de
la deglución, 32% tenía regurgitaciones o vómitos y 41%
aspiración crónica(2).
los síntomas de la aspiración pulmonar suelen ser complejos, por lo que con cierta frecuencia las alteraciones respiratorias que originan pueden diagnosticarse como neumonías
virales o bacterianas. la aspiración crónica o recurrente puede manifestarse como: traqueítis o bronquitis crónica, bronquiectasias, neumonías, empiemas e incluso muerte2,8,9. sin
embargo, se ha observado que la relación entre aspiración y
daño pulmonar no es simplemente lineal si no que existirían
otras variables involucradas, ya que algunos niños toleran la
aspiración sin desarrollar daño pulmonar severo(1).
en el lactante, la presencia de episodios recurrentes
de focos de consolidación pulmonar inexplicados en las
zonas dependientes de los lóbulos pulmonares debe hacer
sospechar aspiración de contenido gástrico. los niños con
aspiración pueden desarrollar compromiso pulmonar, que
se manifiesta inicialmente como compromiso del espacio
aéreo en la Rx de tórax, con posterior fibrosis intersticial que
se demuestra mejor en TC. la aspiración crónica es también
una causa de bronquiectasias(4).
Confirmar la aspiración crónica puede resultar complejo,
especialmente en presencia de episodios “silentes”, que no
se acompañan de reflejo de tos. la tos puede indicar microaspiración, que debe ser estudiada y por otra parte, en los
pacientes con disfunción de la deglución es importante analizar el reflejo de tos, ya que una tos débil puede aumentar el
riesgo de morbilidad(10). la aspiración puede ser anterógrada,
(causada por disfunción de la deglución) o retrógrada (causada por Rge)2 y resulta importante tratar de diferenciar la
real contribución de estos dos distintos mecanismos en cada
paciente, debido a que requerirán de manejo terapéutico
diferente(1).
AsPIRACIóN ANtERóGRAdA
la VDF es un buen método para evaluar los mecanismos
de la deglución y confirmar la presencia y severidad de la
aspiración a vía aérea(3). la VDF ha sido considerada durante
muchos años como gold standard en el estudio de los trastornos de la deglución, de gran importancia en el diagnóstico
y tratamiento de la disfagia. si bien en los últimos años se
ha desarrollado y difundido el uso de la videoendoscopía,
especialmente en adultos, la VDF persiste como el método
no invasivo de elección para estudiar los mecanismos de la
deglución y demostrar presencia de aspiración(3,7).
este examen consiste en administrar por vía oral sulfato
de bario como medio de contraste para estudiar las 3 fases
de la deglución: oral, faríngea y esofágica, grabando las imá-
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77
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 75-79.
aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne
genes fluoroscópicas que aparecen en el monitor del equipo;
durante el estudio, el contraste es aportado en forma de
líquido, papilla y sólido (adicionado a galleta) para probar los
mecanismos con distintas texturas. la VFD permite demostrar las características morfológicas de la cavidad oral, faringe
y esófago, además de evaluar el aspecto dinámico de la deglución pesquisando o descartando presencia de aspiración; si
existe aspiración, el radiólogo debe precisar las características
de el o los episodios, describiendo con precisión la existencia
de reflejo de tos asociado y la capacidad de movilizar el contenido aspirado(10). Durante la VFD es posible probar eventuales medidas terapéuticas, especialmente con la asistencia
presencial de los fonoaudiólogos o kinesiólogos especialistas
en trastornos de deglución. Por otra parte, el video puede
ser revisado posteriormente por los distintos especialistas
que atienden al niño o, idealmente por el equipo que trata
los pacientes con problemas de deglución(2,7).
en una publicación del año 1994, arvedson revisó las
VFD efectuadas a 186 niños con discapacidad y encontró
que el 26% (48) tuvo aspiración directa, la mayoría con
líquidos, y que el 94% de las aspiraciones fueron “silentes”,
definidas como sin tos o náuseas(2). otro estudio describe
también aspiración silente en el 68% de los niños con severa
PC(2).
Figura 4. aspiración masiva de contraste baritado a vía aérea en relación a episodio de reflujo gastroesofágico, en lactante menor.
AsPIRACIóN REtRóGRAdA
el Rge es común en niños con Dn importante, debido
diversos factores que con frecuencia se observan en estos
pacientes: alteraciones de la motilidad esofágica, espasticidad
abdominal, escoliosis y uso de sondas de alimentación. en un
estudio de 32 niños (8 meses a 19 años) con PC, utilizando
monitoreo de pH 24 hrs, se demostró Rge en el 78% de
los casos: 47% fueron leves, 16% moderados a severos y
16% severos(2). otros autores refieren una incidencia entre
32 y 75% en pacientes con PC, dependiendo de la población
estudiada y la definición de Rge(1). existen diversos métodos
para confirmar el Rge. si bien la sensibilidad para la pesquisa
del Rge es baja, alrededor de 38% según algunos autores(11),
la Rx eeD es muy útil para identificar anomalías anatómicas
del esófago, estómago y duodeno, así como también demostrar alteraciones de la deglución y la motilidad del esófago,
presencia de aspiración (Figura 4) y además evaluar el vaciamiento gástrico(12).
CIFoEsColIosIs
las incurvaciones escolióticas frecuentemente ocurren en todos los tipos de déficits neurológicos severos, por desbalance
en el tono muscular y efecto de la gravedad. la incidencia
de escoliosis debida a causas neuromusculares puede variar
entre 25 a 90%, en circunstancias que en la población general se describe entre 2 y 4%(13). la deformidad del tórax,
secundaria a la cifoescoliosis, restringe la función pulmonar
por disminución de la elasticidad de la caja torácica y alteración de la mecánica respiratoria. además, la escoliosis puede
resultar en una expansión pulmonar asimétrica que habitual78
mente corresponde a atelectasia basal en el lado cóncavo e
hiperinsuflación en el lado convexo, que lleva a un desbalance
de la ventilación/perfusión. estos factores aumentan el trabajo
respiratorio de los niños y pueden incluso predisponer a una
falla respiratoria; además, si la escoliosis se desarrolla precozmente en la vida de estos niños, el crecimiento y desarrollo
pulmonar puede comprometerse1. las deformidades esqueléticas se evalúan y controlan con estudios de Rx simple, al
igual que las alteraciones pulmonares asociadas.
CoNClusIoNEs
• los niños y adolescentes con Dn tienen riesgo de presentar significativa morbilidad y mortalidad respiratoria
causada por aspiración recurrente. la aspiración anterógrada y retrógrada, causadas por disfagia, sialorrea y Rge
pueden originar neumonías, daño crónico pulmonar e
incluso muerte.
• el médico clínico debe tener un alto índice de sospecha
de la presencia de estas alteraciones para poder realizar
oportunamente el estudio diagnóstico más adecuado que
permita un manejo clínico que se anticipe a las posibles
complicaciones y permita elegir terapias que mejoren la
calidad de vida de estos niños.
• la videofluoroscopía de deglución resulta de gran importancia en el diagnóstico y tratamiento de la disfagia y
persiste como el método no invasivo de elección para
estudiar los mecanismos de la deglución y demostrar
presencia de aspiración.
Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl
aporte del estudio por imágenes en el estudio de alteraciones respiratorias en niños con limitaciones neurológicas - K. moënne
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 80-83.
Artículo original
Aporte del estudio endoscópico de la deglución
en niños con limitaciones neurológicas
Dr. Raimundo García1, Dra. Constanza Beltrán2
1
2
Médico cirujano. Pontificia Universidad Católica de Chile (PUC).
Médico Otorrinolaringólogo. Departamento de Otorrinolaringología PUC.
Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing in children
with neurologic impairments
Children with neurological disabilities are a healthcare problem with a growing incidence and require a multidisciplinary team for a proper manage. They frequently show swallowing disorders (sD) that must be suspected,
diagnosed and treated by specialists. The sD study has several tools that have evolved over time. one of such
tools is the fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing (Fees). since its appearance 20 years ago up to our
days, Fees has been validated for the study of pharyngeal swallow. Fees are a standardized and systematic study
that permits to evaluate the swallowing process through a direct visualization of the upper airways with a nasal
flexible endoscopy. Besides the proper equipment, it also requires a full knowledge of pediatric anatomy and
training, which can limit its use. it can be easily transported. it does not use radioactive elements which permit
repeated and safe use in children. along with diagnosis, Fees also provides treatment and management recommendations for patients.
Key words: swallowing, Fees, neurological disabilities, children.
REsumEN
los niños con limitaciones neurológicas son un problema de salud cuya incidencia va en aumento y requiere
de un equipo multidisciplinario para su manejo. Frecuentemente presentan trastornos de la deglución (TD) que
deben ser sospechados, diagnosticados y manejados por especialistas. en el estudio de los TD existen distintas
herramientas que han ido evolucionando en el tiempo. uno de estos es el estudio endoscópico de la deglución
(Fees), que desde su aparición hace 20 años a la actualidad es un examen que ha sido validado para el estudio
de la deglución faríngea. la Fees es un estudio estandarizado y sistemático que a través de la visualización directa
de las vía aérea superior con un endoscopio flexible nasal, permite la evaluación de la deglución al observar el
paso de alimentos. además del equipo adecuado, requiere un conocimiento acabado de la anatomía pediátrica
y entrenamiento por parte del especialista lo que pueden limitar su uso y es fácilmente transportable no utiliza
elementos radioactivos lo que permite su uso repetido y seguro en niños. junto con realizar un diagnóstico la
Fees permite entregar las recomendaciones de tratamiento y manejo para el paciente
Palabras clave: Deglución, Fees, limitaciones neurológicas, niños.
INtRoduCCIóN
el término niños con limitaciones neurológicas (nln) agrupa
a pacientes pediátricos con diferentes condiciones, que tienen
en común un origen neurológico y suponen una dificultad
para ejecutar tareas o acciones de la vida diaria debido a
un problema en una estructura o función corporal. Dentro
de las condiciones se encuentran la epilepsia, convulsiones,
neuropatías periféricas, trastornos motores, retraso mental,
trastornos del aprendizaje y del habla, y la parálisis cerebral,
siendo esta última la causa más frecuente de limitación neurológica en niños(1).
Correspondencia: Dra. Constanza Beltrán. Departamento de otorrinolaringología,
Facultad de medicina, Pontificia universidad Católica de Chile.
Vespucio norte 2101 depto. 501a.Tel: 3266896. e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
80
además de las complicaciones propias de su condición
neurológica, los nln tienen en común que presentan
problemas en otras esferas especialmente en el sistema gastrointestinal y respiratorio, variando según sea la patología de
base. las principales manifestaciones incluyen los trastornos
de la deglución o disfagia (TD), el reflujo gastroesofágico
(Rge), la aspiración pulmonar, la debilidad de la musculatura
respiratoria, la constipación y la desnutrición; con una compleja interacción entre estos factores determinando un pobre
crecimiento del niño y requiriendo cuidados especiales(2-4).
Dentro de estos factores destacan los TD tanto por
su gran prevalencia estimada en al menos un 90% de los
nln(5), con un alto porcentaje de casos severos(6-8), como
por el rol que juegan en la génesis de otras complicaciones
de estos pacientes como la neumonía aspirativa, el Rge y la
desnutrición(4).
los TD en niños han sido clasificados de diferentes
formas, pero fue Burklow et al en 1998 quien entregó la
Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl
aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicas - R. garcía et al.
clasificación utilizada actualmente que divide a los TD en
niños en 5 categorías: anormalidades estructurales (laringomalacia, parálisis cordal, reflujo gastroesofágico), condiciones
neurológicas (epilepsia, parálisis cerebral), problemas cardiorespiratorios, disfunciones metabólicas y trastornos del
comportamiento(9).
es por esto, que el estudio de los TD en nln es esencial
para lograr un manejo óptimo del paciente.
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 80-83.
tabla 1. Indicaciones de FEEs en niños
(adaptado de langmore 2001)6
el paciente nunca ha comido o ha mantenido nutrición enteral por
periodos extensos
el paciente tiene alguna anormalidad estructural conocida en la vía
aérea alta
el paciente es candidato o fue partícipe de una cirugía reconstructiva
de alguna anormalidad de la orofaringe, laringe, tráquea o esófago
EstudIo dE los tRAstoRNos
dE lA dEGluCIóN
se esperan complicaciones o hay limitaciones en la videofluoroscopía
una evaluación de la deglución tiene como objetivos básicos
el reconocer la disfagia y realizar recomendaciones y estrategias de manejo cuando corresponda.
independiente del método utilizado se busca identificar
y reconocer alteraciones en la anatomía y determinar cuáles de los cuatro parámetros deglutorios están alterados:
iniciación de la deglución, penetración, aspiración y residuo
faríngeo(10,11).
estudio videofluoroscópico previo alterado
Historia
el estudio de los trastornos de la deglución era principalmente
clínico hasta la aparición de la videofluoroscopía (VF) en la
década de los 8012. esta técnica se expandió rápidamente y
por mucho tiempo ha sido considerada el “gold standard” en
el diagnóstico de los TD.
en 1988 se describió por primera vez el uso del endoscopio flexible para el estudio de las disfagias(13). se le denominó Fees (Fiberoptic endoscopic evaluation swallowing) e
inicialmente era utilizado como alternativa a la VF, pero luego
fue validada como al menos tan sensible a la VF en el estudio
de las disfagias en adultos. existían preocupaciones respecto
a la seguridad y reproducibilidad del examen en niños debido
a las diferencias anatómicas, fisiológicas y en la maduración
de la vía aérea. la seguridad del examen se comprobó hasta
en niños prematuros(14) y el año 2000 se demostró que la
sensibilidad y especificidad como: desencadenar el reflejo de
deglución, el residuo postdeglución, la penetración laríngea
y la aspiración traqueal era prácticamente la misma entre la
Fees y la VF(15,16).
en el último tiempo la Fees se ha complementado con
una prueba de sensibilidad (FeessT) que también ha tenido
buenos resultados en cuanto a reproducibilidad y predictibilidad(17-19).
Estudio endoscópico de deglución (FEEs)
en niños
la Fees es un método reconocido para la evaluación de la
deglución en niños y adultos6. la aplicación de esta técnica
en pacientes pediátricos requiere conocimientos específicos
respecto a los cambios etarios en la anatomía del tracto
aerodigestivo y en la ontogenia de la succión, alimentación
y deglución en infantes y niños. la anatomía de la cavidad
oral y sus relaciones anatómicas con la boca, faringe y laringe
atraviesan cambios continuos durante los primeros años de
vida. similarmente, el proceso de ingestión de comida evoluciona de succión a masticación y los mecanismos de control
se estima que se realizarán varios estudios de la deglución
neurológico que coordinan la alternancia de la deglución con
la respiración se modifican durante el desarrollo.
la Fees es un estudio de utilidad diagnóstica reconocida
en niños con TD, pero también existen otros estudios (VF,
manometría, ecografía, etc.) y por lo tanto existen ciertas
situaciones en que se recomienda realizar la Fees sobre los
otros estudios. estas condiciones se resumen en la Tabla 1.
el procedimiento incluye tres etapas: preparación, la Fees
propiamente tal, discusión y recomendaciones de tratamiento. Durante la preparación se realiza una evaluación oral
motora y se prepara al paciente pediátrico tratando de evitar
la ansiedad del procedimiento usando utensilios conocidos,
comidas favoritas y terapia de juego. se debe elegir el tamaño adecuado del endoscopio según la evaluación y aplicar
anestesia tópica al paciente para maximizar la cooperación,
a pesar de que su colocación ha sido ampliamente discutido
en la literatura, es por esto, que para minimizar el riesgo de
la anestesia hipofaríngea (que alteraría la sensibilidad laríngea
interfiriendo con el examen) se debe utilizar anestésicos tópicos aerosolizados con el paciente situado en posición vertical
y sentado(19,20).
en el procedimiento de la Fees se realiza una evaluación
anatómica completa del tracto aerodigestivo superior comenzando de la cavidad nasal hasta la laringe. luego se evalúa
la protección de la vía aérea y la motilidad de las cuerdas
vocales. la evaluación de la deglución se realiza con líquidos
y sólidos de diferentes texturas coloreadas para mejorar la
visualización. los parámetros objetivos que se pueden observar son la acumulación de secreciones, escape prematuro
de material, penetración laríngea, aspiración (paso de material
bajo las cuerdas vocales verdaderas) y residuo post deglución.
Posterior a esto se deben discutir los hallazgos con el
equipo y en contexto de la patología de base y/o sospecha
clínica, generando así las recomendaciones del manejo.
FEEs en NlN
Hartnick et al estudiaron 568 pacientes pediátricos con algún
TD. el 33% presentaba un diagnóstico neurológico previo y
la Fees mostró alteraciones neurológicas de la deglución en
un 16% de ellos (pero sin correlacionarlo con el diagnóstico
previo).
el grupo de nln que con mayor frecuencia presentan
TD y además son un desafío para los médicos por las comor-
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81
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 80-83.
aporte del estudio endoscópico de la deglución en niños con limitaciones neurológicas - R. garcía et al.
bilidades, son los niños con parálisis cerebral (PC), condición
que es además la causa más común de disfagia neurológica
congénita(21). la PC es un desorden del movimiento y postura
resultando de una lesión estática, no progresiva del desarrollo
cerebral. mas del 90% de los pactes con PC tienen problemas motores-orales y entre un 30 a 60% tienen problemas
significativos de la deglución(22).
los reportes en niños con PC encuentra una prevalencia
de TD entre 25-99%, siendo proporcional a la severidad de
la patología(8,23-25). Calis et al estudiaron 166 pacientes con PC
en los que se evaluó a través de un cuestionario la presencia
de disfagia, encontrándose que el 99% de los pacientes
tenían algún grado de disfagia5. en cuanto a los hallazgos en
los estudios de deglución, Rogers et al estudiaron a los niños
con PC con VF y encontraron que el 98 y 99% presentaban
alteraciones en la fase oral y faríngea de la deglución respectivamente(26).
la correlación entre la VF y la Fees en niños fue estudiada
por leder et al encontrando un 100% de concordancia, y
permitiendo realizar las recomendaciones de tratamiento en
todos los pacientes con TD.
Presentan importantes comorbilidades que es importante
diagnosticar y manejar adecuadamente para que puedan
mantenerse en un buen estado nutricional y de salud. Dentro
de estas comorbilidades destacan los TD como causa directa
de desnutrición y causa indirecta de otras patologías en estos
niños, como el Rge y la neumonía aspirativa. Todas estos
factores interactúan entre sí produciendo deterioro en el
niño, y finalmente son las infecciones respiratorias la causa
más frecuentes de muerte en estos niños(29).
Para el manejo de los TD es esencial la sospecha clínica,
el diagnóstico adecuado y las recomendaciones de manejo
acorde con cada paciente. en ese sentido, debido a la alta
prevalencia de TD en nln, incluso con síntomas silentes,
recomendamos que todos estos pacientes sean evaluados
para un TD.
el método a elegir para la evaluación depende de muchos
factores entre los que se encuentra la existencia del equipo
adecuado y de un equipo de especialistas entrenados y con
experiencia. Con estos elementos una Fees es segura, confiable y reproducible en niños; y sin exponer al paciente a
radiación como en la VF, especialmente si se considera que
deberá ser examinado en variadas ocasiones. la Fees permite la visualización directa de la anatomía laríngea y la realización de esta evaluación en forma estandarizada y secuencia
permite detectar alteraciones en el proceso de deglución con
la misma o más sensibilidad que la VF(30).
además del diagnóstico específico la Fees permite entregar las recomendaciones de tratamiento y manejo para el
paciente en cuanto a la alimentación y medidas para prevenir
aspiración, parámetros fundamentales en los nln.
en resumen, la Fees es una herramienta útil y segura en
el diagnóstico y manejo de los TD en los nln cuando es
realizada en las condiciones adecuadas y con profesionales
entrenados.
FEEsst
la FeessT (Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing
with sensory Test) consiste en realizar una Fees seguida
de una prueba de sensibilidad en que se aplican diferentes
estímulos en la laringe, específicamente en el área donde
el pliegue ariepiglotico se une a los aritenoides. se aplica
un pulso de aire calibrado, de intensidad decreciente hasta
determinar el menor umbral de sensibilidad. inicialmente se
le solicitaba al paciente que reportara cuando experimentaba
el estímulo(27), pero esto limitaba el estudio en pacientes que
no cooperaban y/o con limitaciones neurológicas, por lo que
aviv et al desarrollaron una forma objetiva de medir la sensibilidad laríngea: el reflejo aductor laríngeo, el que se utiliza
actualmente(17).
la FeessT fue aplicada inicialmente en pacientes con
disfagia. los umbrales de sensibilidad se correlacionan con
el riesgo de aspiración: a mayor umbral mayor riesgo de
aspiración. los niveles de sensibilidad pueden usarse para el
manejo de los pacientes y modificar la dieta para maximizar la
nutrición y minimizar el riesgo de aspiración. en adultos, esto
se ha centrado en pacientes con accidente vascular encefálico.
en niños se ha aplicado a niños con malformación Chiari (desplazamiento del cerebelo por debajo del foramen magno) y
en neonatos después de la reparación de malformaciones
cardiacas congénitas complejas. También se ha utilizado la
FeessT en niños para el estudio del Rge, laringomalacia y
TD. en estas patologías se ha encontrado que los umbrales
de sensibilidad se correlacionan con la patología siendo una
buena herramienta de diagnóstico(28).
actualmente se considera que la FeessT para la evaluación de la deglución en niños es una herramienta útil y
segura(28).
6.
CoNClusIóN
7.
los nln son un problema de salud que va en aumento
y requiere de un equipo multidisciplinario para su manejo.
8.
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83
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 84-87.
Artículo original
Estudios de sueño en niños con daño neurológico:
¿Cuándo y por qué estudiar?
Dr. Pablo Brockmann
Pediatra Broncopulmonar. Pontificia Universidad Católica de Chile.
sleep study in children with neurologic impairments: When and why need to study?
sleep disordered breathing is frequent among children with neurologic impairments. underdiagnosis and misrecognition of this diseases seames to be important. in the present revision, major findings in children with cerebral
palsy, neuromuscular disease and Down syndrome are summarized. Patients with cerebral palsy show several
aspects which are associated and may worsen sleep disordered breathing. Children with neuromuscular diseases
present with a characteristic pattern of sleep disordered breathing, which shows predominantely central hipopneas. on the other hand, patients with Down syndrome show a high prevalence of obstructive sleep apneas.
early recognition of sleep disordered breathing is important among children with neurologic impairments, as it
may lead to an early treatment. The development of new screening methods for sleep disordered breathing may
be especially useful in children with underlying neurological diseases.
Key words: sleep, cerebral palsy, trisomy 21, obstructive apneas, neuromuscular, hypoventilation.
REsumEN
los trastornos respiratorios del sueño (TRs) son frecuentes en niños con daño neurológico, existiendo un subdiagnóstico y desconocimiento importante de esta patología. en la presente revisión se resumen los hallazgos
más importantes en niños con parálisis cerebral (PC), enfermedades neuromusculares (enm) y síndrome de
Down. los pacientes con PC presentan una serie de factores que empeoran y se asocian a los TRs. los niños
con enm muestran un patrón de TRs característico, en el cual predomina la presencia de hipopneas centrales.
los pacientes con síndrome de Down, por otra parte, presentan una alta prevalencia de apneas obstructivas del
sueño. el reconocimiento precoz de los TRs es fundamental en los niños con daño neurológico, ya que pudiera
permitir un tratamiento precoz. el desarrollo de nuevos exámenes de pesquisa podría ser útil para la pesquisa
precoz de los TRs en niños con daño neurológico de base.
Palabras clave: sueño, parálisis cerebral, trisomia 21, apneas obstructivas, neuromuscular, hipoventilación.
INtRoduCCIóN
los pacientes con daño neurológico presentan frecuentes
problemas al dormir(1). las alteraciones durante el sueño en
los pacientes con enfermedades neurológicas crónicas se
deben a numerosos factores que interactúan entre sí, dentro
de los cuales destacan: Problemas posicionales, espasmos
musculares, uso de medicamentos, convulsiones, alteraciones
visuales asociadas a su enfermedad de base y alteraciones
de la ventilación y oxigenación durante el sueño(2). la Figura
1 muestra la interacción de estos factores. en la presente
revisión se tratarán los trastornos respiratorios del sueño
(TRs) en pacientes con daño neurológico, ejemplificados en
tres cuadros distintos: Parálisis cerebral (PC), enfermedades
neuromusculares (enm) y síndrome de Down.
los TRs se caracterizan por presentar alteraciones en la
Correspondencia: Dr. Pablo e. Brockmann. Pediatra Broncopulmonar.
medicina del sueño. instructor asociado de la División de Pediatría,
Pontificia universidad Católica de Chile. lira 85, 5to. piso, santiago de Chile.
Tel: 56-2-3543767. e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
84
arquitectura del sueño, en la ventilación y oxigenación durante el sueño. Cabe destacar que los TRs son un espectro
clínico que va (en orden de gravedad creciente) desde el
ronquido primario, el síndrome de aumento de la resistencia
de la vía aérea superior y el síndrome de apneas obstructivas
del sueño (Tabla 1)(3). en el extremo de menor severidad, los
roncadores primarios presentan ronquido, sin alteraciones
en el intercambio gaseoso ni de la arquitectura del sueño.
inicialmente se reconoció a esta entidad como algo benigno;
sin embargo, cada vez más existe evidencia que esta entidad
se asocia con consecuencias a largo plazo. a continuación,
se encuentra el síndrome de aumento de la resistencia de la
vía aérea, que se caracteriza por un aumento de la presión
negativa intratorácica en ausencia de alteraciones en el intercambio gaseoso. además de presentar síntomas diurnos,
estos pacientes muestran signos de aumento del trabajo
respiratorio durante el sueño asociados a episodios breves
y autolimitados de microdespertares(2-5). en el grado más
severo del espectro de los TRs se encuentra el síndrome de
apnea obstructiva del sueño, grupo que presenta apneas e
hipopneas, sumadas a una alteración del intercambio gaseoso
y severas consecuencias a largo plazo(4,5).
los niños con daño neurológico exhiben frecuentemente
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estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar? - P. Brockmann
insomnio
Alteración
percepción
luz
Enfermedades
intercurrentes
Trastorno
del sueño
Alteración
respiración
dolor
Alteración
ciclos sueño
Figura 1. Factores asociados a TRs en niños con daño neurológico.
TRs, considerándose que la frecuencia es muchas veces superior a la población pediátrica general(2).sin embargo, existe
una escasa literatura científica al respecto. a continuación se
resumen los TRs más frecuentes asociados a la PC, enm y
síndrome de Down.
Parálisis cerebral (PC)
la PC se presenta con una frecuencia aproximada de 1 cada
500 nacidos vivos(6). los problemas durante el sueño en
pacientes con parálisis cerebral se deben a la interacción de
numerosos factores, además de los anteriormente nombrados (Figura 1) destacan: la presencia de dolor, enfermedades
intercurrentes, la asociación con hipoventilación central y el
uso de medicamentos que frecuentemente alteran el ritmo
del sueño. lamentablemente, existen a la fecha escasos
trabajos científicos que comparen los trastornos de sueño en
niños sanos con niños con PC, siendo la mayoría de ellos, en
un número reducido de pacientes. uno de los pocos trabajos
realizados específicamente en niños con esta patología fue
liderado por Hill y colaboradores(7). en un grupo de tan sólo
10 niños con PC, ellos demostraron la presencia de menor
etapas de sueño profundo y Rem en los pacientes con PC
comparado con niños con desarrollo psicomotor normal.
asimismo, destacó una saturación arterial de oxígeno menor
en los primeros.
en otro interesante estudio, newman y colaboradores
describen frecuentes trastornos del sueño en un grupo
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 84-87.
de 173 niños con PC usando un cuestionario específico(1),
siendo este probablemente el estudio más grande en estos
pacientes. Destacó en este estudio que los pacientes con una
PC más severa, pérdida parcial o total de la visión y epilepsia
no controlada, presentaba un mayor riesgo de desarrollar
distintos trastornos asociados a un mal dormir. sandella y colaboradores, por otra parte, demuestran que los problemas
durante el sueño, somnolencia diurna y peor calidad de vida
son significativamente distintos en niños con PC comparado con niños con un desarrollo psicomotor normal(8). en
suma, impresiona que los problemas durante el sueño son
frecuentes en niños con PC, asociándose a una peor calidad
de vida en muchos de ellos. existe una necesidad urgente de
mayores estudios en este grupo tan vulnerable de niños, para
poder elucidar los TRs y su posible manejo de forma precoz.
Enfermedades neuromusculares (ENm)
la prevalencia de los TRs en niños con enm se acerca al
40%(9), por lo tanto, es por lo menos 10-20 veces mayor
que población pediátrica general(10). los TRs presentan características especiales según el tipo de enm de base. en los
pacientes con distrofia muscular de Duchenne se ha descrito
hasta 30-60% de apneas obstructivas(11). la presencia de
TRs tiene característicamente una forma bimodal en estos
pacientes: apneas obstructivas en la primera década de vida
y apneas centrales en la segunda(9). los pacientes con distrofia
de steinert presentan otro patrón característico de TRs: movimientos periódicos de extremidades, somnolencia, y apneas
centrales debidas a alteraciones talámicas e hipotalámicas.
esta somnolencia puede persistir a pesar del tratamiento,
respondiendo únicamente a fármacos como el modafenil(12).
en etapas precoces de la enm, los TRs pueden ser
difíciles de detectar, ya que los síntomas diurnos como somnolencia, problemas en la concentración o cefalea matinal
pueden fácilmente no ser reconocidos. a pesar de lo anterior,
se han encontrado TRs en etapas muy iniciales de las enm y
pueden ser subvalorados(13). esto tiene una importancia clínica
fundamental, ya que la ventilación crónica ha demostrado ser
de utilidad en niños con enm al: i) mejorar la calidad de vida
y la ventilación(14,15); ii) mejorar la función pulmonar(16,17) y iii)
prolongar la sobrevida(3).
síndrome de down
en los pacientes con síndrome de Down se ha descrito una
alta prevalencia de apneas obstructivas(18). especialmente en
este grupo de niños, existe un poco reconocimiento de los
tabla 1. Espectro de los trastornos respiratorios del sueño
Roncadores habituales
Resistencia aumentada de
la vía aérea superior
Apnea obstructiva del
sueño
+++
+++
+/-
intercambio gaseoso
no
no
sí
signos de aumento resistencia
no
sí
sí
alteraciones de la arquitectura del sueño
?
sí
sí
Consecuencias
sí
sí
sí
Ronquido
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 84-87.
estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿Cuándo y por qué estudiar? - P. Brockmann
TRs y de sus consecuencias, dentro de las cuales destaca
la hipertensión arterial y pulmonar y complicaciones neurocognitivas. existen numerosos factores asociados a una
presentación de los TRs más severa en niños con síndrome
de Down, como son la hipotonía orofacial, micrognatia,
macroglosia relativa e hipoplasia mediofacial. en un estudio
realizado en 11 pacientes con síndrome de Down, sheete y
colaboradores mostraron un frecuente fracaso de la cirugía
otorrinolaringológica en ellos (adenotonsilectomía) comparado con controles sanos(19). en este estudio, la mayoría de
los pacientes incluidos requirió una terapia adicional para el
tratamiento de sus apneas obstructivas del sueño, como por
ejemplo el uso de ventilación no invasiva.
diagnóstico de los tRs
la pesquisa de los TRs parte con una historia y examen físico
dirigidos. sin embargo, los síntomas y signos, son inespecíficos
y subvalora frecuentemente una condición más severa(20).
Por esta razón, la actual recomendación es el diagnóstico de
los TRs mediante la polisomnografía (Psg) nocturna, que se
considera el estándar de oro para el diagnóstico de los TRs
en niños y adultos. el estudio del sueño es especialmente
fundamental en niños con daño neurológico de base, identificándose apneas centrales, obstructivas, hipopneas y desaturaciones en la oxigenación arterial en etapas precoces de la
enfermedad(21), siendo los eventos respiratorios anteriormente señalados más frecuentes en el sueño Rem. al progresar
la enfermedad de base, estas alteraciones se hacen evidentes
en sueño no-Rem y posteriormente en vigilia. en general,
las alteraciones en el sueño preceden a las alteraciones en
función pulmonar y en la insuficiencia respiratoria detectada
por gases arteriales(16).
Comprendiendo la escasez del recurso de la Psg, el
costo y la gran dificultad para realizarlo en especial en pacientes con daño neurológica, existe una necesidad imperiosa
de búsqueda de estudios abreviados y complementarios a
la Psg. la poligrafía ambulatoria es una herramienta posible
de ser usada en este grupo de pacientes. si bien, aún no hay
trabajos científicos que avalen su uso en este grupo de niños,
su uso en población pediátrica general ha demostrado una
buena correlación y validez diagnóstica al ser comparada
con la Psg(22,23). la gran utilidad de la poligrafía radica en su
alto valor en el seguimiento de los TRs, una vez establecida
la basal de los pacientes de la manera más precoz posible.
en suma, los TRs en pacientes con daño neurológico están
presentes en etapas precoces de su enfermedad y ameritan
una pesquisa dirigida lo más precoz posible.
REFERENCIAs
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14.
15.
CoNClusIóN
la presente revisión destaca la importancia de los TRs en
niños con daño neurológico de base. existe probablemente
un gran subdiagnóstico de estos trastornos, el cual debiera
poder ser mejorado con la validación e incorporación de
nuevas herramientas diagnósticas en el futuro. el desarrollo
de estudios científicos que investiguen el impacto de los
TRs en niños con daño neurológico se hace muy necesario
teniendo en consideración la escasez actual de literatura al
86
respecto. el diagnóstico en forma precoz podría ser útil para
el inicio de terapias en forma precoz en este grupo vulnerable
de pacientes.
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87
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.
Casos Clínicos
Blastoma pleuropulmonar:
Reporte de caso y revisión de la literatura
Dr. Juan Torres1, Dr. Erik Salas2, Dra. Lucrecia Monsante2, Dr. Alejandro Yabar3
1
2
3
Médico Pediatra. Residente de Neumología Pediátrica. Universidad Privada San Martín de Porres. Lima-Perú.
Médico Asistente de la Unidad de Neumología Pediátrica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins. HNERM.
EsSalud. Lima-Perú.
Jefe del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins. HNERM. EsSalud. Lima-Perú.
Pleuropulmonary blastoma: Case report and review of the literature
The pleuropulmonary blastoma is an aggressive primary lung tumor. is most frequent in paediatric population, and
there are a few cases reported worldwide. it consists of embrionary primitive mesenquimal tissue, and is different
of the adult Pulmonary Blastoma. The clinical presentation can be missed by other prevalent diseases or may be
an accidental diagnosis. The outcome following diagnosis is poor, overall for types ii and iii, with bad response
to surgery and quimiotherapy, high rates or recurrence to more aggressive forms (eg. BPP type i to type ii o iii).
This report describes the clinical picture of a two years old preschool child with aggressive BPP. We reviewed the
actual literature about this topic.
Key words: lung cyst, Pleuropulmonary Blastoma.
REsumEN
el blastoma pleuropulmonar (BPP), es un tumor agresivo primario de pulmón. afecta sobre todo en la edad
pediátrica, habiendo sido reportado pocos casos a nivel mundial. el BPP consiste de tejido mesenquimal primitivo
embrionario, de características diferentes al blastoma pulmonar del adulto. la presentación clínica suele confundirse con otras patologías frecuentes o puede ser incidental. la sobrevida luego del diagnóstico es pobre, sobre
todo para los tipos ii y iii, con poca respuesta a la quimioterapia- cirugía, y alta frecuencia de recaídas a formas más
agresivas. se describe el caso de una pre-escolar de 2 años, con diagnóstico de BPP, que presentóuna evolución
clínica agresiva, se realizó la revisión de la literatura sobre los principales tópicos concernientes a esta patología.
Palabras clave: Quiste pulmonar, blastoma pleuropulmonar, niños.
INtRoduCCIóN
el blastoma pleuropulmonar (BPP) es una neoplasia primariaintratorácica, rara, de origen disontogénico y naturaleza muy
agresiva(1). Compuesta por tejido mesenquimal inmaduro,
consistente en células indiferenciadas tipo blastema y áreas de
diferenciación cartilaginosa, rabdomioblástica y/o fibroblástica(2,3). se presenta casi exclusivamente en la niñez, sobre todo
antes de los 6 años de edad(3). Fue diagnosticada por primera
vez el año 1988 por manivel y colaboradores(4), quienes presentaron una serie de casos donde describieron las principales
características clínicas e histopatológicas de esta neoplasia.
este tumor maligno, es distinto al blastoma pulmonar que se
presenta en la edad adulta (con morfología epitelial-estromal
bifásica), localizándose principalmente en la periferia del pulmón; aunque no son infrecuentes formas extrapulmonares
Correspondencia: Dr. juan Carlos Torres salas. universidad Privada san martín
de Porres-usmP. lima-Perú. Teléfono: +51(1) 999331166.
e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
88
que comprometan mediastino, diafragma y/o pleura parietal(5).
las metástasis siendo raras, pueden encontrarse en cerebro,
hueso, hígado, páncreas, riñón y glándulas suprarrenales(6).
se desconocen factores de riesgo genéticos, aunque en hasta
25% existe asociación familiar con otras neoplasias como
quistes pulmonares y renales, sarcomas, meduloblastomas, tumores de células germinales, etc. el blastoma pleuropulmonar,
junto al tumor de Wilms y el neuroblastoma(7), son clasificadas
por la organización mundial de la salud (oms), dentro de las
neoplasias de origen mesenquimal(8).
este reporte describe el caso de una niña de 2 años
con diagnóstico anatomo-patológico de BPP, de evolución
rápidamente progresiva y de naturaleza muy agresiva. se
describe además las características clínicas e histopatológicas,
la evaluación diagnóstica y las opciones de tratamiento actualmente disponibles.
REPoRtE dE CAso
g.m.V. pre-escolar de sexo femenino, 2 años 6 meses de
edad, natural y procedente de ayacucho, quien ingresa a la
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Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.
unidad de emergencia del Hospital nacional edgardo Rebagliatti martins (HneRm), referido del Hospital ii essalud
Huamanga-ayacucho, con diagnóstico de quiste pulmonar
complicado y quiste renal. el tiempo de enfermedad fue de
10 días caracterizado por fiebre, dolor abdominal y dificultad
respiratoria progresiva, acude a la unidad de emergencia del
Hospital de Huamanga, donde luego de ser evaluada, se
encuentra en la radiografía de tórax (Figura 1), una imagenquística en hemitórax derecho asociada a derrame pleural.
Por evolución no habitual, es referida al HneRm, en lima,
para manejo y estudio, siendo hospitalizada el 30 de junio
de 2010 en el servicio de Clínica Pediátrica con diagnóstico
probable demalformación adenomatoidea quística (maQ)
complicada vs neumonía complicada con efusión pleural,
siendo sometida a drenaje torácico y biopsia pleural durante
su hospitalización. las características del líquido pleural fueron
compatibles con exudado de probable etiología infecciosa
bacteriana no específica. Test aDa negativo y papanicolau
negativo a células tumorales. la anatomía patológica de la
biopsia pleural fue descrita como infiltrado inflamatorio agudo
con material fibrinopurulento. el PPD y los aspirados gástricos
para BK fueron negativos. en la tomografía torácica (Figuras 2
y 3), se reafirmó laimagen quística en hemitórax derecho con
signos de efusión pleural, por lo que fue sometida a quistectomía pulmonar y limpieza quirúrgica. los hallazgos del acto
quirúrgico evidenciaron una tumoración quística de contenido
mixoide adosado a cisura mayor de aproximadamente 300
gr, el cual fue removido, además se encontró líquido pleural
color marrón oscuro, de aproximadamente 500 ml. la evolución postquirúrgica fue favorable con resolución de fiebre
y de la efusión pleural, además de re-expansión pulmonar
adecuada en radiografía de tórax control (Figura 4), sin hallazgos de patología residual. sale de alta luego de 29 días
de hospitalización. el control a las 2 semanas post alta, no
evidenció hallazgos clínicos significativos.
Dos semanas después, es referida nuevamente al servicio
de emergencia del HneRm, por tiempo de enfermedad de 9
días con tos y dificultad respiratoria progresiva. la radiografía
de tórax se informó como radiopacidad homogénea de todo
Figura 1. Radiografía de tórax aP al ingreso, donde se observa imagen
aérea de aspecto quístico asociado a efusión pleural ipsilateral.
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.
A
b
Figura 2. Tomografía torácica (corte axial) muestra imagen tumoral
de aspecto quístico ubicado en región posterior de hemitórax derecho
que desplaza parcialmente mediastino hacia lado contralateral asociada
a efusión pleural hemitórax derecho.
Figura 3. Tomografía torácica con corte coronal (reconstrucción) con
imagen tumoral de aspecto quístico en región posterior de hemitórax
derecho, que comprime parénquima pulmonar ipsilateral con signos de
efusión pleural.
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.
Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.
el hemitórax derecho, y la ecografía torácica como efusión
pleural derecha. el diagnóstico fue de neumonía complicada a d/c recurrencia de tumor pulmonar. la biopsia de la
tumoración quística mixoide de la hospitalización previa, fue
informada como blastoma pleuropulmonar tipo ii (Figura
5): Desmina (+) focal, CD50 (+) focal, aFP (-), βHCg
(-), CD99 (-) s100 (-); con áreas hemorrágicas y pequeños focos de necrosis. la tomografía torácica de reingreso
evidenció compromiso de todo el hemitórax derecho por
tumoración mixta que comprometía mediastino infiltrando
pleura parietal y visceral, haciendo además efecto de masa
con compresión severa del hemitórax izquierdo (Figuras 6
y 7). en evaluación conjunta multidisciplinaria, se decide intervención quirúrgica urgente con remoción de tumoración
pulmonar y quimioterapia postquirúrgica; sin embargo, la
Figura 4. Radiografía de tórax aP, en el postquirúrgico inmediato. se
evidencia adecuada expansión pulmonar, sin tumoración residual aparente.
b
A
Figura 5. microscopía ópticacon tinción He e inmunohistoquímica de la pieza operatoria del primer acto quirúrgico. (a): Células blastematosas
separadas por estroma laxo e islotes celulares epiteliales rodeadas por tejido mesenquimal. (B): Tinción inmunohistoquímica positiva a desmina
predominante en células tumorales, característico del BPP.
A
b
Figura 6. Tomografía torácica de reingreso. Corte axial (a) y coronal (B) en ventana mediastinal que muestra recurrencia de masa tumoral gigante
de aspecto mixto predominantemente quístico que compromete todo el hemitórax derecho infiltrando pleura parietal y mediastínica; compresión
severa de mediastino desplazando silueta cardiovascular y bronquios principales. Compresión de hemidiafragma derecho que compromete órganos
abdominales.
90
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Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.
Figura 7. Tomografía torácica de reingreso, corte axial,
ventana pulmonar. se observa gran desplazamiento de
mediastino con desplazamiento y compresión de cavidades cardíacas así como gran compresión de parénquima
pulmonar contralateral.
evolución clínica fue tórpida con deterioro respiratorio progresivo de causa compresiva tumoral, necesitando asistencia
mecánica ventilatoria. ingresa a sala de operaciones donde
fallece por falla cardiorrespiratoria. los hallazgos intraoperatorios macroscópicos describen una tumoración gigante
intratorácica derecha que comprime el pulmón derecho e
izquierdo, de consistencia quística y solida, adosada a diafragma y mediastino posterior, comprimiendo y desviándolo. los
hallazgos microscópicos revelaron BPP tipo iii.
dIsCusIóN
Anatomía Patológica
el BPP representa el 0,25-0,5% de todas las neoplasias
pulmonares(5,9). Compuesto por tejido exclusivamente
sarcomatoso sólido y/o quístico (incluido en tumores de
tejidos blandos), afecta niños no mayores de 6 años(3,4). la
clasificación oms lo diferencia del blastoma pulmonar(8),
de características bifásicas con tejido epitelial/mesenquimal
maligno, carente de mutación del p53 y de mejor pronóstico que el BPP(10). macroscópicamente, el BPP es blando y
friable, pudiendo llegar a ser de gran tamaño (hasta 28 cm)
y peso (hasta 1,1 kg)(7). microscópicamente, presenta células
blastematosas separadas de estroma laxo, el tejido epitelial
de aspecto benigno se encuentra atrapado formando islotes
dentro de áreas mesenquimatosas(11). la presencia de células
blastematosas primitivas, dentro de tumores sólidos hacen el
diagnóstico de BPP(6). su inmunohistoquímica muestra gran
positividad a vimentina, actina, desmina y s-100(12). se han
identificado anormalidades citogenéticas, particularmente
vistas en el cromosoma 8(13); sin embargo, alteraciones inherentes específicas causantes de predisposición familiar a BPP
y/o otras neoplasias no se han descubierto aún(13-15).
Fisiopatología
una característica del BPP, es que puede progresar sobre el
tiempo, desde un estado quístico a uno sólido. esta progresión, descrita por Dehner y colaboradores(6), es sub-clasificada en tres grupos: Tipo i (puramente quísticos), seguida de
un tipo ii o mixto o intermedio, y Tipo iii de características
predominantemente sólidas. el BPP de tipo i, tiene una edad
promedio de diagnóstico de 10 meses y tasas de sobrevida
que alcanzan el 80-85%. su recurrencia progresa frecuentemente al tipo ii (edad promedio de diagnóstico: 34 meses)
o tipo iii (edad promedio de diagnóstico: 44 meses); ambas
con una tasa de sobrevida de 45-50%(6,16). el BPP tipo i,
consta de un único quiste o más frecuentemente de quistes
multiloculados con septos finos localizados en el parénquima
pulmonar o pleura visceral(7). Representa el primer estadío de
la tumorogénesis(17).
el BPP tipo iii, es un tumor completamente sólido de
características blastematosas y sarcomatosas, con áreas
hemorrágicas y necróticas(3,7). el BPP tipo ii, consta de características comunes al tipo i (quísticas) y tipo iii (sólidas)
(1,3,7)
. la localización de los tipos ii y iii frecuentemente se
extienden por debajo de la pleura visceral y parénquima
pulmonar, comprometiendo pleura parietal, mediastino y
diafragma(16); y a diferencia del tipo i, pueden dar metástasis
principalmente cerebrales, aunque se han descrito también
hacia hueso, ganglios linfáticos, hígado, páncreas, suprarrenales y riñones(6,16,18).
el BPP ha sido frecuentemente descrito en asociación con
enfermedad quística pulmonar -eQP- (quistes broncogénicos,
maQP, quistes aéreos simples)(19-21), siendo virtualmente
imposible diferenciarlos macroscópicamente del BPP(3). así,
es raramente considerado en el diagnóstico diferencial de la
eQP(22). la presencia de quistes periféricos basales, quistes
bilaterales o multifocales deben de hacer la sospecha de
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 88-94.
Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.
malignidad(22, 23). la dificultad en hacer el diagnóstico de BPP
basado solamente en imágenes, genera controversia en el
manejo de lesiones quísticas, así muchas de ellas son removidas aún siendo asintomáticas(3,23,24).
Cuadro clínico y diagnóstico
se han descrito cerca de 300 casos en todo el mundo(16),
siendo una neoplasia muy infrecuente con tendencia a la asociación familiar y a otras neoplasias en hasta 25%(13, 25), siendo
los tumores renales quísticos los que más se han relacionado a
esta patología(13). el cuadro clínico es inespecífico, presentándose en radiografía o TC, como una masa solitaria de gran tamaño, de localización periférica(6,26), con frecuencia se diagnostica
como una infección respiratoria baja. Raramente se presenta
cavitado, calcificado o múltiple(26). el diagnóstico sobreviene
al observarse que no hay respuesta al tratamiento(1,16). los
síntomas más comunes incluyen tos, dificultad respiratoria,
sonidos respiratorios disminuidos o ausentes en el área pulmonar afectada. el neumotórax es una presentación frecuente
sobre todo en las formas tipo i(3,27,28). signos de compromiso
extrapulmonar pueden observados en casos de enfermedad
metastásica, siendo los más frecuentes aquellos que comprometen el snC (síndrome de hipertensión endocraneana)(1,13).
una serie de casos de 50 pacientes con BPP entre los 0
y 12 años, con edad promedio de presentación de 10 meses(7), describió su localización preferente del lado derecho
en 70%; o extrapulmonar en mediastino, pleura o diafragma
en 20% del total.
diagnóstico diferencial
una lesión manifestada como opacificación de un hemitórax
en la radiografía de tórax, o como una gran masa unilateral
pulmonar, podría no ser diferenciada de sarcomas primarios
o tumores pleurales malignos(5,29), por lo que estas patologías
deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. otras
neoplasias malignas (primarias o metastásicas) deben ser
consideradas dentro del diagnóstico diferencial; sin desestimar
aquellas lesiones benignas como el hamartoma, condroma y
hemangioma esclerosante.
Evaluación diagnóstica
una historia clínica detallada, así como la de los familiares, y
un examen clínico minucioso son los primeros pasos en la
evaluación diagnóstica de un paciente con sospecha de BPP(1).
la radiografía de tórax es una herramienta básica de mucha
utilidad, que debe ser complementada con tomografía, cuando a pesar del tratamiento, no existe mejoría clínica o los
hallazgos radiográficos persistan(25,26,30). Hallazgos radiográficos
comunes en BPP incluyen radiopacidades homogéneas en un
hemitórax que puede desplazar mediastino.
inicialmente, la clínica suele confundirse con procesos
respiratorios infecciosos (neumonía complicada), o malformaciones congénitas (quistes benignos, maQP)(1,3,18); por lo
que el diagnóstico final con frecuencia es dilatado, llevándose
a cabo cuando se analiza la anatomía patológica. Cabe anotar
que se requiere un estudio minucioso de múltiples áreas de
los especímenes enviados; ya que las células blastematosas
primitivas, diagnósticas de BPP, pueden encontrarse localizadas que uniformemente distribuidas(17,25).
92
tratamiento
el registro internacional de blastoma pleuropulmonar (international Pleuropulmopnary Blastoma Registry-iPPBR (www.
ppbregistry.org); organismo encargado a nivel mundial del
estudio y manejo de esta neoplasia, ha recomendado el tratamiento agresivo y precoz con cirugía y quimioterapia como
esquema básico(31). la cirugía cualquiera que se realice (quistectomía, segmentectomía, lobectomía o neumonectomía)
tiene como objetivo la resección quirúrgica completa del
tumor(32). actualmente, existe controversia acerca del manejo
de los quistes pulmonares congénitos, inclinando la balanza
hacia la conducta quirúrgica debido a serias dificultades en
diferenciar quistes pulmonares benignos del BPP tipo i, sin la
revisión histopatológica(3,7,32,33).
el iPPBR recomienda como esquema quimioterápico, la
asociación de Vincristina, actinomicina D y Ciclofosfamida
(esquema VaC), para los casos de BPP tipo ii, siendo poco
clara su utilidad para el BPP tipo i(16,34). el año 2007, en
coordinación con un grupo de expertos norteamericanos
y europeos en el manejo de sarcomas, se dieron las recomendaciones para el esquema quimioterápico en el BPP tipo
iii concluyendo que la asociación de isofosfamida, Vincristina,
actinomicina D y Doxorubicina (esquema iVaDo) podría
resultar más eficaz para tales casos(31,36).
la radioterapia es considerada en aquellos casos de BPP
tipo ii y iii cuando se identifique enfermedad residual(35,36).
en aquellos casos de recaídas, se han sugerido altas dosis de
quimioterapia con trasplante autólogo de células madre(37). es
necesario un protocolo de seguimiento estricto, debido a la
naturaleza agresiva del BPP y las altas tasas de recaídas(38). los
controles radiográficos con TC de tórax y Rmn cerebrales
pueden ser realizados cada 3 meses hasta un periodo de 60
meses, donde se han descrito casos de metástasis al snC(39).
Pronóstico
a pesar de los agresivos protocolos de manejo, el pronóstico
es desfavorable en la mayoría de casos, con alta mortalidad
a los 12 meses luego del diagnóstico(7,40). algunos reportes
describen tasas de sobrevida del 45% a los 5 años, y alrededor del 8% a los 10 años(40). los tipos ii y iii tienen alta tasa
de mortalidad(1-4,7) y recurrencia a pesar de una resección
primaria aparentemente completa(3,23). Priest y colaboradores,
tienen la serie más grande de casos de BPP(7), y describió
tasas de sobrevidaa los 5 años del 50% con cifras similares
de compromiso del snC. las cifras de mayor mortalidad
se observaron en aquellos casos con afectación de pleura y
mediastino (BPP tipo iii) y las menores en los casos de BPP
tipo i(3,7). según un estudio, los factores de peor pronóstico
fueron: tumores recidivantes, tamaño mayor de 5 cm, afectación mediastínica y/o pleural y metástasis al momento de
diagnóstico(41).
CoNClusIoNEs
Dada la actual controversia en manejo de los quistes pulmonares en pediatría, es recomendable una conducta quirúrgica
para aquellos casos atípicos o de presentación no habitual,
Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl
Blastoma pleuropulmonar: reporte de caso y revisión de la literatura - j. Torres et al.
con quistes grandes, bilaterales, asociados a otras neoplasias o
cuando se encuentren antecedentes familiares de neoplasias
quísticas. el presente caso, así como la literatura revisada, dan
testimonio que la conducta expectante en algunas circunstancias no debe considerarse. Cabe anotar, que el BPP, a pesar
de ser una neoplasia muy poco frecuente, tiene ser considerada dentro del diagnóstico diferencial de la enfermedad
pulmonar quística en pediatría, ya que su diagnóstico precoz
y el tratamiento oportuno podría mejorar el pronóstico y la
sobrevida de estos pacientes.
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Casos Clínicos
Seudotumor inflamatorio pulmonar:
Presentación de 2 casos y revisión de la literatura
Dr. Julio Maggiolo1, Dra. Lilian Rubilar1, Dr. Samuel Benveniste2
1
2
Médico. Unidad Broncopulmonar. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.
Médico. Departamento Anatomía Patológica. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.
Pulmonary inflammatory pseudotumour: two case report and review of the
literature
Primary lung tumours in children are rare, the most common lesions seen in clinical practice are metastatic disease. The majority of children who present with a primary or secondary pulmonary malignancy will present coincidentally while seeking attention for another medical problem, or with non-specific abnormalities such as cough
with collapse or consolidation on the chest x-ray. Primary malignant tumours of the lung are the most common,
this group is made up of carcinoid tumours, bronchogenic carcinoma and pleuropulmonary blastoma. Benign
primary pulmonary tumours are inflammatory pseudotumour or plasma cell granuloma and hamartoma. often,
the possibility of a primary or secundary pulmonary tumour is considered only when radiographic abnormalities
or symptoms persist or fail to respond to therapy, many children are asymptomatic until they have advanced
disease, which delays diagnosis even further. The aim of this article is show our experience of two patients with
inflammatory pseudotumour and literature review.
Key words: Pulmonary tumour, plasma cell granuloma, tumour myofibroblastic, inflammatory pseudotumour.
REsumEN
los tumores pulmonares primarios en niños son muy poco frecuentes, siendo más reportadas las lesiones
metátasicas. la mayoría de los pacientes que presentan un tumor pulmonar ya sea primario o secundario, son
hallazgos de algún examen generalmente imagenológico, como parte del estudio de otras causas o en presencia
de síntomas inespecíficos como tos asociada a atelectasia o condensación. los tumores pulmonares primarios
malignos son los más frecuentes, comprenden el tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleuropulmonar. los tumores pulmonares primarios benignos son el seudotumor inflamatorio (sTi) o granuloma de
células plasmáticas y el hamartoma. se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar
primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía de tórax que
no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento. el objetivo de este artículo
es mostrar nuestra experiencia de 2 pacientes portadores de sTi y hacer una revisión de la literatura.
Palabras clave: Tumor pulmonar, granuloma de células plasmáticas, tumor miofibroblástico, seudotumor
inflamatorio pulmonar.
INtRoduCCIóN
los tumores pulmonares en pediatría son poco frecuentes,
las lesiones más frecuentes en la práctica clínica son las metástasis. los tumores pulmonares primarios son muy raros,
aproximadamente 75% son malignos. este último grupo está
constituido por tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y
blastoma pleuropulmonar.
la verdadera incidencia de los tumores primarios es
desconocida. Hartman y schochat reportaron 230 neoplasias primarias luego de una revisión de la literatura médica
Correspondencia: Dr. julio maggiolo m. unidad Broncopulmonar. Hospital
de niños Dr. exequiel gonzález Cortés. Teléfonos: 2042254; 7893228.
e-mail: [email protected]
issn 0718-3321 Derechos reservados.
inglesa. Cohen y cols, revisaron 31 años de una sola institución reportando sólo 8 (4 benignos y 4 malignos) tumores
pulmonares primarios de 465 biopsias. en 1993, Hancock y
cols, luego de revisar la literatura identificaron 383 niños con
neoplasia pulmonar primaria siendo 24% benignos y 76%
malignos.
el tumor pulmonar primario benigno más común es el
sTi, en la revisión de Hancock y cols, correspondió al 52%
de los tumores benignos, esta lesión también se le ha llamado granuloma de células plasmáticas, tumor inflamatorio
miofibroblástico, entre otras denominaciones. el hamartoma
corresponde al segundo de los tumores benignos pulmonares
en frecuencia, en esta misma revisión su frecuencia fue de
24%. la Tabla 1 muestra la clasificación de los tumores pulmonares. en este artículo presentaremos 2 pacientes portadores de seudotumor inflamatorio y revisaremos la literatura.
los tumores pulmonares malignos no serán analizados.
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neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99.
seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al.
CAsos ClíNICos
se presentan 2 casos clínicos de sTi controlados en la unidad
de broncopulmonar del Hospital exequiel gonzález Cortés
durante el año 2010. los hechos más relevantes de cada
paciente se describen a continuación.
los exámenes se plantea el diagnóstico de tumor pulmonar
benigno (granuloma de células plasmáticas). el niño mantiene
buen crecimiento y desarrollo y hace una vida normal.
tabla 1. Clasificación de los tumores pulmonares
Caso 1
niño, producto primer embarazo normal, cesárea por desproporción feto-pélvica a las 41 semanas. Peso de nacimiento: 4.848 g, talla de nacimiento: 51 cm. Período de recién
nacido normal. al cuarto mes se hospitaliza durante 11 días,
dado de alta con diagnóstico neumonía por virus respiratorio
sincicial. Continúa con episodios recurrentes de obstrucción
bronquial, por lo que es derivado a nuestra unidad, donde
inicia uso de budesonida, presentando buena respuesta.
en la radiografía (Rx) tórax (Figuras 1a y 1b) se advierte una
imagen densa redondeada en relación a la segunda costilla
derecha con compromiso del parénquima pulmonar, la que
está presente desde el cuarto mes de vida, sin progresión.
el paciente es evaluado por oncólogos quienes descartan
proceso maligno. en reunión multidisciplinaria se sospecha
osteomielitis crónica de la segunda costilla, por lo que se planiofica realizar una tomografía computada (TC) y resonancia
nuclear magnética (Rnm) de tórax y biopsia pulmonar. el
estudio imagenológico (Figuras 2a y 2b) revela alteración y
destrucción ósea, interpretadas como secuelas de osteítis y
focos de neumonía en el lóbulo superior derecho (lsD). en
la toracotomía aparece un tumor pulmonar bien delimitado,
adherido a costillas con espículas óseas en su interior, por lo
que se efectúa lobectomía del lsD y resección de la segunda
costilla, las que se envían a biopsia, la que señala la presencia
de una cavidad, cuya pared está constituida por tejido fibroso,
extensamente infiltrado por polimorfonucleares (Pmn) y plasmocitos más un granuloma que en su centro presenta Pmn y
células gigantes de langhans rodeadas por plasmocitos (Figura
3). Con estos antecedentes clínicos más los resultados de
modificado de mcCahon e. lung tumours in children. Pediatr Respir
Rev 2006; 7: 191-7.
Figura 1a. Rx tórax (aP) muestra condensación redonda apical derecha. Deformación de la segunda costilla derecha (flecha).
Figura 1b. Rx tórax (lateral) muestra condensación redonda apical
derecha. Deformación de la segunda costilla derecha (flecha).
96
tipo de tumor
tumor específico
Tumores benignos
seudotumor inflamatorio o granuloma de
células plasmáticas
Tumores malignos
adenoma bronquial
Hamartoma
Carcinoide bronquial
Cilindroma
Tumor mucoepidermoide
adenoma de glándulas mucosas
Carcinoma primario pulmonar
Carcinoma indiferenciado
adenocarcinoma
Carcinoma de células escamosas
Blastoma pleuropulmonar
lesiones metastásicas
Tumor de Wilms
osteosarcoma
sarcoma de ewing
Rabdomiosarcoma
Carcinoma hepatocelular
Hepatoblastoma
neuroblastoma
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seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al.
Figura 2a. TC tórax alta resolución (nivel subcarinal): imagen densa, no
homogénea que compromete gran parte del segmento anterior y parte
del apical del lsD. en su interior contiene fragmentos óseos, que nacen
del segundo arco costal derecho, el que se ve aumentado de grosor y
densidad (flecha).
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99.
Figura 2b. Destrucción de la segunda costilla derecha (flechas).
Caso 2
niña de 11 años de edad, con antecedentes de leucemia mieloblástica aguda m4 (agosto 2001). Tratada con
quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea
alogénico (diciembre 2001). evoluciona con esclerodermia
postrasplante. en mayo 2010 presenta dolor tipo puntada de
costado izquierdo, afebril, consulta en oncología donde se
realiza una Rx tórax (Figura 4a y 4b) que revela una imagen
densa en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo
(lsi). se solicita TC de tórax (Figura 5) cuyo informe señala
la presencia de un tumor pulmonar a ese nivel. se practica
lobectomía del lsi, observándose un tumor bien delimitado,
blanco-amarillento y se envía a biopsia (Figura 6). el examen
histopatológico muestra un tumor hipocelular, constituido por
células fusadas (Figura 7). además con el análisis inmunohis-
Figura 3. Biopsia pulmonar: reemplazo del parénquima pulmonar por
múltiples folículos linfoides (flechas), plasmocitos y marcada fibrosis.
Tinción hematoxilina-eosina (aumento 10x).
Figura 4a. Rx tórax (aP): imagen densa, sólida, bien delimitada, en el
lsi (flechas).
Figura 4b. Rx tórax (lateral): imagen densa, sólida, bien delimitada, en
el segmento anterior del lsi (flechas).
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97
neumol Pediatr 2011; 6 (2): 95-99.
seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al.
toquímico se concluye el diagnóstico tumor miofibroblástico
inflamatorio. la paciente actualmente se encuentra en buenas
condiciones.
dIsCusIóN
Figura 5. TC alta resolución (nivel subcarinal): tumor denso y sólido,
de paredes gruesas, bien delimitado, que compromete el segmento
anterior del lsi (flecha).
Figura 6. macroscopía: tumor blanco-amarillento, bien delimitado
(flecha).
Figura 7. Biopsia: tumor hipocelular, constituído por células fusadas
(flechas), sin nucléolo, rodeadas por plasmocitos y mastocitos. Tinción
tricrómica de Van gieson (aumento 40x).
98
Presentamos 2 sTi con características histopatológicas diferentes, el primero con predominio linfoplasmocitario (granuloma de células plasmáticas), evidencia de invasión local costal
y el otro se caracterizaba por la presencia de células fusadas
(tumor miofibroblástico), sin invasión local.
el sTi fue descrito por Bahadori y liebow en 1973(5),
en la literatura se puede encontrar con distintos nombres:
granuloma de células plasmáticas, tumor miofibroblástico
inflamatorio, tumor postinflamatorio, histiocitoma, fibroxantoma, xantogranuloma. Hancock y cols, describieron que el
sTi era el tumor benigno pulmonar más común en niños,
representando el 52% en esta serie, más del 50% tienen
menos de 40 años y 15% entre 1 y 10 años(2). la etiología
y patogenia son desconocidas, sin embargo, se ha postulado
que su origen sería una respuesta inflamatoria local exagerada
frente a un daño tisular, en este sentido un tercio de los casos presenta antecedentes de trauma o infección pulmonar,
como virus epstein-Barr, Herpesvirus-8, Mycobacterium
avium, hongos, entre otros(6).
el sTi puede tener un diámetro de 0,5-36 cm, la mitad
presenta más de 3 cm. macroscópicamente es un tumor
bien delimitado, no capsulado, duro, blanco-amarillento o
grisáceo(7-10). la localización más frecuente es el pulmón,
seguida por snC, estómago, riñón, ganglios, hígado, bazo,
entre otros(7-10). en el pulmón la mayoría se ubica en el parénquima, menos frecuente es la localización endobronquial,
esta última se manifiesta como atelectasia o neumonía(11).
Por su ubicación periférica la mayoría son asintomáticos y se
presentan como hallazgo radiológico(12).
los síntomas más frecuentemente descritos son tos,
hemoptisis, disnea, dolor torácico y fiebre, pero sólo se
presentan en un tercio de los pacientes(6,9,10). los exámenes
de laboratorio son de escasa utilidad, pudiendo encontrarse
anemia, trombocitosis, hipergamaglobulinemia, VHs elevada(6,9,10). el estudio inmunohistoquímico muestra plasmocitos
de naturaleza policlonal, predominando la igg(6,13).
Radiológicamente se presenta como un nódulo pulmonar
solitario oval o numular que semeja un tumor o metástasis.
la TC muestra un tumor homogéneo, de límites precisos,
puede presentar calcificación (15%) y pocas veces cavitación
(5%)(8,12,14). agrons y cols(15), encontraron que de 60 sTi el
87% se presentaron como nódulo o masa periférica solitaria,
5% nódulos múltiples y el resto como masa mediastínica, endotraqueal o endobronquial (12%) o pleural, menos frecuentemente atelectasia (8%), linfoadenopatía hiliar o mediastínica
(7%) y derrame pleural (5%).
microscópicamente se encuentra tejidos de granulación
y fibroso; miofibroblastos y fibroblastos; células inflamatorias:
linfocitos (folículos linfáticos con centros germinales), histiocitos, células gigantes, macrófagos, neutrófilos, eosinófilos
y gran número de plasmocitos(16). matsubara y cols, en 32
casos clasificaron al sTi(17), según el tipo celular: a) neumonía
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seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura - j. maggiolo et al.
organizada fibroblástica (44%); b) histiocitoma fibroso (células
fusiformes) (44%) y c) linfoplasmocitaria (12%). estos subtipos histopatológicos muestran solapamiento considerable,
en todos se observa neumonía organizada más folículos y
centros germinales con hiperplasia linfoide, no presentan
diferencias clínicas, ni radiológicas(16,17). generalmente, no
cambia de tamaño, algunos regresan, muy pocos crecen a
veces con rapidez(6). a pesar de sTi es un tumor benigno
puede presentar invasión local en 27% de los casos, como
compromiso costal, vertebral, infiltración de vasos o del mediastino, las metástasis son de rara ocurrencia(18-20). Ha sido
reportada infrecuentemente la transformación sarcamatosa
y mortalidad(21). la videotoracoscopía asistida (VTa) es útil
para biopsia de nódulos pulmonares solitarios, si se requiere se puede practicar cirugía oncológica en el mismo acto
operatorio. Congreado y cols, encontraron que la VTa fue
diagnóstica en 98,3%, siendo 14 casos sTi(22).
el tratamiento consiste en la resección completa, incluyendo neumonectomía, cuando esto ocurre el pronóstico
es excelente, en cambio cuando la resección ha sido incompleta la recurrencia es de aproximadamente 5%, la muerte
es inusual(7,23). Cuando el sTi está confinado al pulmón en
el momento de la resección recurre en 1,5%, en cambio si
presenta extensión más allá del pulmón recurre en 46% de
los casos(3,23).
otras modalidades de tratamiento como el uso de corticoides, quimioterapia y radioterapia, se deben reservar en
caso de resección quirúrgica incompleta, enfermedad multifocal, recurrencia, tumor invasivo no quirúrgico o si existen
contraindicaciones para la resección quirúrgica(24). Por último,
se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de
tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía que
no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes
a pesar del tratamiento.
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Calendario Actividades sochinep 2011
Reuniones mensuales
Hotel Plaza el bosque
12:00 hrs
10 maRZo
Hospital ezequiel gonzález Cortés
07 aBRil
Clínica santa maría
05 maYo
Hospital de los ángeles
02 junio
Hospital san juan de Dios
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Hospital Roberto del Río
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Hospital de Puerto montt
01 sePTiemBRe
Hospital gustavo Fricke
06 oCTuBRe
Clínica alemana
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Hospital universidad Católica
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Hospital san Borja arriarán
2012
maRZo
Clínica las Condes
aBRil
Hospital Dr. sótero del Río
maYo
Hospital josefina martínez
vII jornadas para Especialistas
“manifestaciones respiratorias en el niño con limitaciones neurológicas”.
6 y 7 de mayo.
Hotel neruda, santiago.
vII Congreso Chileno de Neumología Pediátrica
sociedad Chilena de neumología Pediátrica.
13, 14 y 15 de octubre.
Hotel intercontinental, santiago.
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