HEMOFILIA: HISTORIA Y REALEZA

HEMOFILIA: HISTORIA Y REALEZA
La hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que consiste en la
dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición
de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína
coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación).
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el
proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores (I, II, ..., XIII. El factor IV no ha
sido asignado). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al
siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa
mucho.
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más
tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se
forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves,
incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de
sangre. La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (el tiempo de
sangrado de Ivy es normal). También es patognomónico el hemartrosis (sangrado
interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra factor tisular, que es el
desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única que funciona en
hemofílicos.
Hay tres variedades de hemofilia: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII
de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la
hemofilia C, que es el déficit del factor XI
FOTO 001 La herencia maldita en la sangre azul europea. El zarevich Alexei (Archivos
estatales de la Federación Rusa, Science.
HISTORIA
El hombre primitivo reconoció probablemente la diferencia entre la sangre líquida de
una herida y el material viscoso de un coágulo. Al menos, los antiguos griegos la
conocieron y escribieron sobre ella. Se dieron cuenta de que, cuando un coágulo se
encogía gradualmente segregaba un líquido amarillento, que hoy llamamos suero, y
observaron que la blanca y densa fibrina que queda después de un coágulo se puede
lavar con agua. Muchas teorías médicas se basaban en la observación de la sangre y de
las hemorragias. El padre de la medicina, Hipócrates, que vivió entre 460 y 370 años
a.C., avanzó la idea de que la coagulación podría deberse al enfriamiento de la sangre al
abandonar el cuerpo. Muy pronto, en la historia de la humanidad se reconocieron los
trastornos hemorrágicos; los hijos de familias judías “hemorrágicas” estaban exentos del
rito de la circuncisión.
FOTO 002 Hipócrates (izquierda) y Galeno. Las dos figuras médicas más importantes
de la antigüedad clásica, en un fresco perteneciente a una capilla benedictina de Anagni,
Lazio, al sur de Roma. Siglo XII.
“A quien desee la salud, hay que preguntarle primero si está dispuesto a suprimir
las causas de su enfermedad. Sólo entonces será posible ayudarle” (Hipócrates)
Los estudios más antiguos datan de hace 1700 años, cuando rabinos judíos se dieron
cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión,
sangraban mucho. Hay referencias históricas de la existencia de la hemofilia A
recogidas en el Talmud Babilonio judío del siglo V d.C. donde por primera vez se
reconoce el carácter hereditario de un cuadro hemorrágico. Los rabinos que son los que
interpretan las Sagradas Escrituras y que practicaban la circuncisión, se dieron cuenta de
que algunos niños varones sangraban mucho cuando se les practicaba la circuncisión.
Los rabinos descubrieron que estos problemas sólo ocurrían en ciertas familias, por lo
que hicieron nuevos reglamentos, para ayudar a estos niños que sangraban, sabiendo
que la circuncisión era una costumbre religiosa El rabino Judah declaró que un niño
que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado y que hubieran fallecido por
problemas de hemorragia, no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel
impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre
se habían desangrado hasta morir.
FOTO 003 Talmud Babilonio judío del siglo V d.C.
Las diferencias que había entre los dos rabinos a la hora de decidir si se le hacía la
circuncisión o no, se decidió, no cuestionando si la madre era la transmisora, sino el
porqué de que unos la padeciesen la enfermedad y otros no. Posteriormente el rabino
Isaac Alfase (1013 – 1103), escribió el primer tratado de leyes talmúdico, aceptando la
opinión del rabino Judah.
Otra de las referencias que merece destacar del siglo XI, es la del famoso médico árabe,
Khalaf ibn Abbas Abu-al-kasim (Albucasín), que residía en Córdoba (España), fue el
primero en escribir y describir algo sobre la enfermedad que posteriormente se llamaría
hemofilia en su libro sobre medicina y cirugía titulado “Al Tasrif”.
FOTO 004 Averroes y Maimónides
En el siglo XII, otro rabino llamado Maimónides, célebre por su trabajo filosófico y por
sus 14 libros sobre leyes bíblicas y talmúdicas “Mishnenh Torah”, descubrió que, si los
niños tenían hemofilia, eran las madres las que la transmitían. Entonces hizo una ley
nueva: “si una mujer tiene dos hijos varones que mueren tras la circuncisión, en el
supuesto de que tenga un tercer hijo varón, no debe ser circunciso en el tiempo
determinado, octavo día de vida, sea del mismo marido o de otro que los dos primeros.
La circuncisión debe posponerse hasta que crezca y se demuestre su fortaleza”.
Maimónides, aunque deja claro que la trasmisora es la mujer, cree que el defecto se cura
con la edad al permitir que se haga la circuncisión con mayor edad. Es el rabino Joseph
Karo (1488 – 1575), que escribió con el seudónimo de Keseph Mishned, el que prohíbe
la circuncisión en aquellas familias que tienen hemorragias, hasta que la edad lo
permita.
El rabino Ezekiel Landau (1737 – 1793) aconsejaba no realizar nunca la circuncisión al
tercer hijo varón tras dos fallecimientos por problemas de hemorragia.
La primera referencia en Centro Europa se da en Italia en 1525, por Alejandro
Benedicto.
Hasta el siglo XIX apenas se avanzó en el conocimiento del fenómeno de la
coagulación, pero dos series anteriores de experimentos son de algún interés por cuanto
anticipan los descubrimientos modernos. La primera, citada por Samuel Pepys en su
diario, tuvo lugar el 14 de noviembre de 1666 en el Gresham Collage de Inglaterra y
nos ofrece uno de los primeros relatos de una transfusión de sangre. En el curso del
experimento, un perro recibió una transfusión de sangre de otro perro. Pepys escribía:
“Esto dio pie a muchos curiosos deseos, tales como introducir la sangre de una
cuáquero en las venas de un arzobispo, pero, en cualquier caso, podría ser de gran
utilidad para la salud humana si se pudiera curar la sangre enferma de una persona
introduciendo en sus venas sangre tomada de un cuerpo mejor”.
La segunda serie data del siglo XVIII, cuando los experimentos animales realizados en
la escuela de anatomía del Dr. William Hunter demostraron que era el plasma, y no los
glóbulos rojos, el que intervenía en la coagulación, que el enfriamiento retardaba más
que ayudaba a la misma y que las paredes de los vasos sanguíneos eran de algún modo
responsables de mantener la sangre circulante en estado líquido.
A pesar de que la mayor parte de los médicos del siglo XIX estaban más interesados en
quitar la sangre a sus pacientes, pinchando sus venas o aplicando sanguijuelas, que en
devolvérsela o en llegar a comprender el proceso de la coagulación, se realizarán
algunos progresos. Un ginecólogo, James Blundell, del Guy´s Hospital de Londres,
llevó a cabo con éxito un gran número de transfusiones y, más tarde, el Dr. Alfred
Higginson, de Liverpool, obtuvo grandes éxitos utilizando una jeringa valvular de su
propia invención. Sus pacientes eran mujeres que habían sufrido hemorragias después
del parto.
En 1800, un médico americano llamado John C. Otto de Philadelphia, hizo su primer
estudio sobre familias hemofílicas, y en el año 1803 descubrió la genética de la
hemofilia "A". Encontró que madres sin problema de sangrado podían transmitir
hemofilia a sus hijos; y sus hijas podían transmitir a sus nietos y bisnietos.
FOTO 005 Guy´s Hospital de Londres
En 1928, el Dr. Hopff describe la enfermedad por primera vez con la palabra
hemofilia.
El mecanismo de la coagulación que se conocía durante la II Guerra Mundial era,
obviamente, incompleto. Se habían descubierto cinco factores, pero ninguno de ellos se
ajustaba a la enfermedad de la hemofilia ni explicaba la discrepancia entre los análisis
de sangre que había sido anticoagulada con Warfarin. El factor que causaba la hemofilia
se descubrió en 1940, y el primer paciente con un déficit de factor VII fue una niña, en
1951. Un poco antes de la guerra, se supo que la hemofilia se debía al déficit de un
factor coagulante presente en el plasma. A este factor se le llamó globulina
antihemofílica, más adelante conocida como factor VIII.
El caso más famoso de la hemofilia fue el del último zarevich de Rusia: Alexis
Nikoláyevich Románov, pasado por su madre transmisora Alexandra de Hasse, nieta
de la reina Victoria de Inglaterra, transmisora también de esta enfermedad.
La Hemofilia como enfermedad de la Realeza
La historia de la hemofilia es, probablemente, tan antigua como la del mundo, pero la
difusión de su conocimiento se debe en gran parte a los descendientes de la Reina
Victoria de Inglaterra. Actualmente sus descendientes reinan o son pretendientes al
Trono de Dinamarca, Noruega, Suecia, España, Alemania, Rumanía, Grecia,
Yugoslavia y Gran Bretaña.
FOTO 006 Reina Victoria de Inglaterra, la primera portadora obligada de la hemofilia
conocida de la familia
La hemofilia es única entre las enfermedades por ser relativamente bien conocida entre
el público en general dadas sus íntimas conexiones con la realeza. Aunque la historia de
la hemofilia es tan antigua como la del mundo, la difusión de su conocimiento se debe
en gran parte a los descendientes de la Reina Victoria de Inglaterra. Pocos son los que
desconocen las decisivas consecuencias sociales, políticas y personales que la
denominada “Enfermedad Real” tuvo sobre algunos de los descendientes de la Reina
Victoria, especialmente en las familias reales rusa y española. La hemofilia condicionó
de manera incuestionable el devenir de los acontecimientos en Europa y es en parte
responsable de su configuración tal y como hoy la conocemos. La reina Victoria nació
en 1819 y sucedió en el trono a su tío Guillermo IV en 1837. Tres años más tarde se
casó con Alberto con quien tuvo nueve hijos, de los cuales Leopoldo fue su único
varón hemofílico y al menos dos de sus hijas, Alicia y Beatriz, eran portadoras.
Leopoldo se casó a la edad de 29 años con Helena Waldeck con quien tuvo dos hijos.
Murió por hemorragia cerebral tras una caída, al igual que su nieto hemofílico Ruperto.
Por su parte Alicia, una de las hijas portadoras de Victoria, se casó en 1862 con Luis IV
con quien tuvo siete hijos. De los dos hijos varones uno, Federico, era hemofílico, y de
las cinco hijas por lo menos dos de ellas, Alejandra e Irene, eran portadoras. Federico
murió a los tres años por hemorragia. Alejandra llegó a ser zarina de Rusia al casarse
con Nicolás II en 1894. Su quinto y único hijo varón, Alexei, nacido en 1904 y
heredero de la corona, es posiblemente el hemofílico más famoso del mundo tanto por
la dramática historia de su familia como por la consecuente producción literaria y
cinematográfica derivada.
FOTO 007 La Reina Victoria con su marido Alberto y sus nueve hijos
Se desconoce si alguna de sus cuatro hermanas, las duquesas Olga, Tatiana, María y
Anastasia, era portadora ya que cuando Alexei contaba catorce años, él y toda su familia
murieron asesinados como consecuencia de la guerra civil sin que ninguna de ellas
dejara descendencia.
FOTO 008 Árbol genealógico de la Reina Victoria
La otra hija portadora obligada de la princesa Alicia, Irene, se casó con su primo
Enrique de Prusia con quien tuvo tres hijos varones de los cuales dos, Waldemar y
Enrique, fueron hemofílicos. Waldemar murió a los 56 años sin dejar descendencia
mientras que Enrique murió a los cuatro años de una hemorragia (Rubio y Lucía, 2000).
Beatriz, la segunda de las hijas portadoras de la reina Victoria, transmitió la
enfermedad a la familia real española al casarse con el príncipe de Battenberg en 1885.
Tuvieron 4 hijos, una mujer portadora y tres varones de los cuales Leopoldo y
Mauricio eran hemofílicos. El primero murió a los 33 años tras una intervención
quirúrgica después de sufrir una caída mientras que Mauricio murió en combate durante
la I Guerra Mundial a los 23 años de edad. Ninguno de los dos tuvo descendencia.
FAMILIA REAL ESPAÑOLA
Victoria Eugenia, la hija portadora de Beatriz, se casó con Alfonso XIII de España en
1906. Tuvieron 7 hijos, cinco varones y dos mujeres, de los cuales Alfonso y Gonzalo
padecían la enfermedad.
FOTO 009 El Rey Alfonso XIII y la Reina Victoria Eugenia, portadora obligada de
hemofilia
A los pocos días de nacer Alfonso se procedió a su circuncisión, algo que se
acostumbraba a hacer en la Casa Real, comprobándose entonces que el “misterio
genético” proveniente de la reina Victoria estaba alojado en la sangre del príncipe de
Asturias dado que la hemorragia de la banal incisión no cesaba. Tan pronto su dolencia
fue conocida las monarquías europeas más importantes se negaron a comprometer el
futuro de sus princesas. Alfonso murió en 1938 a los 31 años de edad por hemorragia
interna tras sufrir un accidente de tráfico. Algunos historiadores han señalado que si el
príncipe de Asturias hubiera podido acceder al trono sin la amenaza de la enfermedad o
si hubiera abdicado en un hermano sano, tal vez la Corona de España, apoyada por los
adversarios de la dictadura de Primo de Rivera, hubiera resistido los envites políticos de
1931 que llevaron a la proclamación de la República y al exilio de la Familia Real.
Gonzalo, el otro hijo hemofílico de Alfonso XIII, murió sin dejar descendencia cuando
contaba 20 años debido también a un leve accidente de tráfico que le ocasionó una muy
grave hemorragia interna. Las dos hijas de Alfonso XIII, Beatriz y Mª Cristina, como
hijas de portadora obligada de hemofilia son posibles portadoras de la enfermedad. Sin
embargo, y a pesar de los rumores sobre muertes prematuras de niños con “problemas
de sangre”, todos los varones descendientes de ambas infantas no han manifestado la
enfermedad si bien no puede descartarse que algunas de las mujeres fueran o sean
portadoras (Rubio y Lucía, 2000).
FOTO 010 Mª Cristina, la Reina Victoria Eugenia y Beatriz
Entre los descendientes de la reina Victoria, e incluyéndola a ella como portadora
obligada, han existido un total de 11 varones hemofílicos más uno o dos posibles
afectados, 7 portadoras obligadas y 76 posibles portadoras. Actualmente no hay ningún
hemofílico ni ninguna portadora obligada con vida, pero existen vivas todavía 47
posibles portadoras (Rubio y Lucía, 2000).
Por las características clínicas descritas en todos los descendientes hemofílicos, la
coagulopatía parece ser grave y probablemente de tipo A. Todavía queda alguna
posibilidad para llegar a averiguarlo: que reaparezca la enfermedad en algún
descendiente de las posibles portadoras vivas, analizar el DNA de éstas o de
antepasados afectos tales como Waldemar o incluso Alexei. Restos de este último han
sido recientemente estudiados junto a los del Zar Nicolás II y su familia por el Dr. Peter
Gill para verificar su autenticidad (Stevens, 1999). A menos que se dé alguna de las
circunstancias mencionadas nunca sabremos que tipo de hemofilia fue la que cambió el
curso de la historia europea.
Victoria Eugenia de Battenberg
Victoria Eugenia Julia Ena de Battenberg (Castillo de Balmoral, Escocia, 24 de
octubre de 1887 – Lausana, Suiza, 15 de abril de 1969) fue nieta de la reina Victoria de
Inglaterra, que se convirtió en reina consorte de España por su matrimonio con el rey
Alfonso XIII. Era la abuela paterna del actual monarca español Juan Carlos I.
Infancia
Nacida en el Castillo de Balmoral (Escocia), era hija de Enrique de Battenberg y de su
esposa, la princesa Beatriz, hija menor de la reina Victoria del Reino Unido y del
príncipe Alberto. Victoria recibió el nombre de sus dos abuelas y de su madrina, la
emperatriz Eugenia, viuda del emperador Napoleón III. Familiarmente era conocida
como Ena.
FOTO 011 Alfonso XIII y la Reina Victoria Eugenia con el primogénito y Príncipe de
Asturias Alfonso, hemofílico
La princesa Ena creció en la Corte de la reina Victoria. Pasó su infancia en el castillo de
Windsor, Balmoral y en Osborne House en la Isla de Wight. Su padre murió en 1896
tras contraer unas fiebres en África. Después de la muerte de la reina Victoria en 1901,
los Battenberg fijaron su residencia en el Palacio de Kensington en Londres.
En 1905, la princesa asistió a una fiesta organizada por su tío, Eduardo VII, dada en
honor de Alfonso XIII de España. El monarca español empezó a cortejar a la joven a
pesar de la oposición existente ante un posible matrimonio.
La reina María Cristina, madre de Alfonso XIII, no era partidaria de esta unión, dados
los oscuros orígenes de la línea Battenberg. Además Victoria Eugenia ostentaba
únicamente el título de Alteza Serenísima, que la reina María Cristina consideraba de
rango inferior. Por otra parte, los antecedentes de hemofilia provenientes de la rama de
la familia de su abuela (Reina Victoria) tampoco agradaban a la reina.
Nupcias
A pesar de todo, el 9 de marzo de 1906, la Casa Real de España anunció el compromiso
matrimonial del rey Alfonso XIII y la princesa Victoria Eugenia. La noticia preocupó a
muchos españoles, ya que la novia era protestante y no tenía suficiente categoría.
La princesa evitó el primer obstáculo al convertirse al catolicismo. Celebró la
ceremonia de conversión el obispo de Nottingham en el oratorio del palacio de
Miramar en la ciudad de San Sebastián. Su tío, el rey Eduardo VII, eliminó el
segundo obstáculo al darle el rango de Alteza Real el 3 de abril de 1906. El matrimonio
tuvo lugar en la iglesia de San Jerónimo el 31 de mayo de 1906, y la reina lució por
primera vez la Diadema de las lises.
Tras la ceremonia, el cortejo nupcial que se dirigía de regreso al Palacio Real sufrió un
atentado perpetrado por Mateo Morral, que lanzó una bomba desde un balcón hacia la
carroza real. La Carroza volcó y rápidamente la recompusieron. La Reina Victoria
Eugenia salvó la vida porque, en el momento justo de la explosión, giró su cabeza para
poder contemplar la iglesia de Santa María. Tras este hecho, se presentó ante los
invitados a la boda en el Palacio Real con el vestido de novia ensangrentado por los
muertos que hubo con la explosión.
FOTO 012 La Reina Victoria Eugenia con sus hijos, en sus brazos el infante Gonzalo,
hemofílico. Alfonso, también hemofílico, Mª Cristina, Beatriz, portadoras, Jaime y Juan
Descendencia
El matrimonio tuvo un total de siete hijos, cinco varones y dos mujeres:
Alfonso (Alfonso Pío Cristino Eduardo) (1907–1938), príncipe de Asturias, nació
hemofílico y renunció a sus derechos al trono en 1933 para contraer matrimonio con una
plebeya, Edelmira Sampedro, utilizando desde entonces el título de Conde de
Covadonga. Cuando se divorció de su primera esposa, contrajo matrimonio con otra
cubana, Marta Rocafort y Altuzarra.
Jaime (Jaime Leopoldo Isabelino Enrique) (1908–1975), infante de España, sordomudo
como consecuencia de una operación en su infancia, renunció a sus derechos al trono en
1933; fue nombrado Duque de Segovia y más tarde Duque de Madrid. Como legitimista,
pretendiente al trono de Francia desde 1941 a 1975, fue conocido como Duque de
Anjou.
Beatriz (Beatriz Isabel Federica Alfonsa Eugenia) (1909–2002), infanta de España y
unida en matrimonio con la familia nobiliaria italiana de los Torlonia.
Fernando, nacido muerto en 1910.
FOTO 013 El Rey Alfonso XIII con sus dos hijas Mª Cristina y Beatriz
María Cristina (María Cristina Teresa Alejandra) (1911–1996), infanta de España y
casada en Italia con el Conde Marone.
Juan (Juan Carlos Teresa Silvestre Alfonso) (1913–1993) infante de España y conde de
Barcelona, pretendiente al trono desde 1941 hasta 1977. Fue quien heredó los derechos
dinásticos y traspasó a su hijo Juan Carlos I, actual rey de España.
Gonzalo (Gonzalo Manuel María Bernardo) (1914–1934), infante de España, nacido
hemofílico.
Después del nacimiento de sus hijos, la relación entre la reina y su esposo se fue
deteriorando, pues Alfonso XIII tuvo numerosas relaciones extramatrimoniales.
Exilio y Muerte
La familia real española partió hacia el exilio el 14 de abril de 1931, cuando en las
elecciones municipales del 12 de abril de 1931 los republicanos ganaron en la mayoría
de las grandes ciudades, y como consecuencia el rey Alfonso XIII abdicó y suspendió
deliberadamente el ejercicio del poder real, lo que dio lugar a la proclamación de la
segunda república española. La familia se trasladó a Francia y más tarde a Italia. La
pareja real terminó separándose y Victoria Eugenia regresó a Gran Bretaña.
En 1939, tras el inicio de la Segunda Guerra Mundial, la reina fue invitada a abandonar
el Reino Unido y dejó de pertenecer a la familia real británica. Se trasladó a Lausana,
Suiza, donde fijó su residencia definitiva en el palacete llamado Vieille Fontaine
(actualmente este palacete es propiedad de una entidad financiera suiza). Adolf Hitler la
obligó a marcharse de Italia porque creía que era una espía inglesa, y entonces ella se
afincó en Suiza.
FOTO 014 El Rey Alfonso XIII con su primogénito, heredero y hemofílico Alfonso
En 1940 toda la familia se reunió en Roma para el bautizo del hijo varón mayor de Juan
de Borbón, Juan Carlos, actual rey de España, que ella amadrinó junto con el cardenal
Pacelli, futuro papa Pío XII. El 15 de enero de 1941, Alfonso XIII, presintiendo que su
muerte estaba cercana, transfirió sus derechos a la corona española a su hijo Juan.
Alfonso XIII murió el 28 de febrero de 1941.
Victoria Eugenia regresó momentáneamente a España en febrero de 1968, tras 37 años
de exilio, para ejercer de madrina en el bautizo de su bisnieto, Felipe de Borbón, hijo
de Juan Carlos de Borbón y de Sofía de Grecia y Dinamarca.
Victoria Eugenia murió en Lausana el 15 de abril de 1969. Fue enterrada en la capilla
del Sacre Coeur de Lausana. El 25 de abril de 1985, la Casa Real trasladó sus restos a
España, que reposan en el Monasterio de El Escorial cerca de los de su esposo Alfonso
XIII y los de sus hijos Alfonso, Jaime y Gonzalo.
Alfonso XIII de Borbón
Alfonso XIII es otro de esos cráneos privilegiados que ha dado la dinastía. Primero se
enamora de una inglesita de sangre muy azul pero hemofílica, apellidada Battenberg. Su
tía doña Paz contó una vez: "cuando se proyectó la boda de Alfonso con la Reina, le
prevenimos de que los Battenberg transmitían la hemofilia. No nos escuchó".
Este rey tuvo cuatro hijos varones, dos de ellos hemofílicos. Aborreció por eso a su
mujer y se dedicó a tener amantes y algún que otro hijo por ahí. Uno de ellos, el ya
mencionado tito Leandro, personajillo de opereta bufa que aún escribe libros y va a los
programas de televisión.
Alfonso XIII de Borbón (Madrid, 17 de mayo de 1886 – Roma, 28 de febrero de
1941), fue rey de España desde su nacimiento hasta la proclamación de la II República
el 14 de abril de 1931. Asumió el poder a los 16 años de edad, el 17 de mayo de 1902.
Hijo póstumo de Alfonso XII y María Cristina de Habsburgo-Lorena, fue bautizado
Alfonso León Fernando María Jaime Isidro Pascual Antonio de Borbón y HabsburgoLorena. Su madre ejerció la regencia durante su minoría de edad, entre 1885 y 1902. Al
final de la Regencia y poco antes de comenzar su reinado propiamente dicho, España,
tras la intervención de los Estados Unidos en 1898 en la guerra colonial, perdió sus
últimas posesiones ultramarinas en Cuba, Puerto Rico y Filipinas, durante el conocido
como Desastre del 98.
FOTO 015 Retrato de Alfonso XIII en 1929 por el pintor Gonzalo Bilbao, Museo de
Bellas Artes de Sevilla.
El 31 de mayo de 1906, se casó con la princesa británica Victoria Eugenia de
Battenberg (1887–1969), hija de Enrique de Battenberg y la princesa Beatriz del Reino
Unido. Victoria Eugenia era sobrina del rey Eduardo VII y nieta de la reina Victoria del
Reino Unido.
En este contexto de crisis política y social, el capitán general de Cataluña Miguel Primo
de Rivera dio un golpe de Estado el 13 de septiembre de 1923, que fue respaldado por
Alfonso XIII al encargarle la formación de un gobierno. Para algunos, una de las
razones que explican el golpe sería que éste sirvió de instrumento para evitar que los
resultados del Expediente Picasso saliesen a la luz en una investigación parlamentaria
que estaba realizándose y que podría haber dejado al monarca en una posición
comprometida.
Primo de Rivera formó un gobierno al que denominó directorio, que estuvo compuesto
en un primer momento exclusivamente por militares (Directorio Militar) y,
posteriormente (1925), tuvo un carácter civil (Directorio Civil). Durante la Dictadura se
puso fin a la Guerra de Marruecos con el Desembarco de Alhucemas en 1925, que
permitió la conquista española definitiva del Rif en 1927.
En 1929 se celebraron la Exposición Universal en Barcelona y la Iberoamericana en
Sevilla, pero la oposición creciente que generó el dictador, especialmente extendida
entre estudiantes, intelectuales y el cuerpo de Artillería (se oponía a la reforma que
pretendía el dictador de su sistema de ascensos), hicieron que Alfonso XIII apartase a
Miguel Primo de Rivera del gobierno el 29 de enero de 1930, nombrando presidente del
consejo de ministros al general Dámaso Berenguer con la intención de retornar al
régimen constitucional. Este nuevo período se conoció enseguida como «la
Dictablanda», por contraste con la dictadura anterior.
Tras la caída del dictador, que falleció semanas después, aumentaron las
manifestaciones antimonárquicas, se acusó al rey de haber auspiciado la dictadura de
Primo de Rivera y de tener responsabilidades en el Desastre de Annual. Ese año los
partidos republicanos se unieron frente a la monarquía con la firma del Pacto de San
Sebastián. Hubo pronunciamientos militares republicanos que fueron frustrados por el
gobierno en la base aérea de Cuatro Vientos (Madrid) y en Jaca (éste último encabezado
por los capitanes Fermín Galán y Ángel García Hernández, que fueron fusilados tras un
consejo de guerra).
En febrero de 1931 el almirante Juan Bautista Aznar fue designado presidente del
consejo por Alfonso XIII. Su gobierno convocó elecciones municipales el 12 de abril de
1931. Al conocerse en las elecciones mencionadas la victoria en las ciudades de las
candidaturas republicanas, el 14 de abril se proclamó la Segunda República. El rey
abandonó el país ese mismo día, con el fin de evitar una guerra civil.
Durante su exilio residió en diversos lugares, aunque los últimos años de su vida los
pasó en Roma. Tras la muerte de Alfonso Carlos de Borbón, duque de San Jaime,
pretendiente carlista bajo el nombre de Alfonso Carlos I, en 1936 recibió los posibles
derechos del carlismo y del legitimismo francés con el nombre de Alfonso XIII de
España y Alfonso I de Francia y Navarra.
El 15 de enero de 1941 renunció a la jefatura de la Casa Real en favor de su hijo Juan
(sus dos hijos mayores se habían apartado de la sucesión). Falleció el 28 de febrero de
1941 en el Gran Hotel de Roma a causa de una angina de pecho. Estuvo enterrado en la
iglesia de Santa María de Montserrat de los Españoles de la capital italiana hasta que, en
1980, su nieto el rey Juan Carlos I ordenó el traslado de sus restos al Panteón Real del
Monasterio de El Escorial.
Por su parte, su hijo Juan, conde de Barcelona, renunció a sus derechos al trono en 1977,
en favor de su hijo Juan Carlos, que había sido nombrado rey en 1975, a la muerte del
general Franco, en virtud de la Ley de Sucesión a la Jefatura del Estado de 1947. Con la
renuncia a sus derechos por parte del conde de Barcelona se recuperó la legitimidad
dinástica de la monarquía histórica, tal como recoge el artículo 57 de la Constitución
española de 1978.
FOTO 016 Alfonso XIII
Fotos: Escaneadas del Libro Hemofilia: historia y realeza
Bibliografía
Victoria Eugenia Biografía
http://es.wikipedia.org/wiki/Victoria_Eugenia_de_Battenberg
Alfonso XXIII Biografía
http://es.wikipedia.org/wiki/Alfonso_XIII_de_Espa%C3%B1a
Libro Hemofilia: historia y realeza
Agradecimientos
A la Casa de Su Majestad el Rey
A Juan Balansó
A la Editorial Plaza & Janes
A la Asociación de Hemofilia de Aragón-La Rioja
A Manuel Yagüe Gastón
A Araceli Rubio Martínez. Médico especialista en Hematología y Hemoterapia
A José Félix Lucía Cuesta. Médico especialista en Hematología y Hemoterapia
Manuel Solórzano Sánchez
Enfermero Servicio de Oftalmología
Hospital Donostia de San Sebastián. Osakidetza /SVS
Director de la Revista de la Sociedad Española de Enfermería Oftalmológica
Vocal del País Vasco de la Sociedad Española de Enfermería Oftalmológica
Miembro de Eusko Ikaskuntza
Miembro de la Sociedad Vasca de Cuidados Paliativos
Miembro del Comité de Redacción de la Revista Ética de los Cuidados
Miembro de la Red Iberoamericana de Historia de la Enfermería
[email protected]
ENFERMERÍA AVANZA
HEMOFILIA: HISTORIA Y REALEZA. Publicado el domingo día 9 de mayo de
2010
http://enfeps.blogspot.com/2010/05/hemofilia-historia-y-realeza.html