25 Paciente de sexo femenino, 18 años. Sin AP patológicos a destacar. Que instala bruscamente cefaleas en hemicránea derecha sin vómitos, y pérdida de fuerzas de hemicuerpo izquierdo, cuadro que retrocede parcialmente, manteniendo las cefaleas por 72hs, por lo que ingresa a sala de medicina para estudio. A los 15 dias instala déficit motor de hemicuerpo derecho que retrocede en menos de 24 hs. Al exámen: Vigil, BOTE, pare craneanos: s/p. Sector espinal: hemiparesia a predominio izquierda a predominio braquial que vence la gravedad hiperreflexia con aumento del área reflexógena. Dismetría y Stewart Holmes + a izquierda. CV: RR 94 cpm, tonos bien golpeados. Pulsos presentes. PP: ventilan bien ambos campos. Resto del exámen s/p. AGRUPACIÓN SIDNDROMÁTICA: Mujer de 18 años sin antecedentes a destacar que instala cefalea y pérdida de fuerzas de hemicuerpo izquierdo. A los 15 dias déficit motor de hemicuerpo derecho que retrocede en menos de 24 hs. Destacamos del exámen hemiparesia izquierda con hiperreflexia, dismetría y Stewart-Holmes positivo a izquierda. -Cefaleas de instalación brusca, en hemicráneo derecho que persisten por 72 horas. No se acompaña de vómitos. -Sindrome motor deficitario que se instala junto con las cefaleas caracterizado por pérdida de fuerzas de hemicuerpo izquierdo que retrocede parcialmente. Al exámen se constata hempiraresia izquierda que vence la gravedad con hiperreflexia por lo cual decimos que este sindrome motor deficitario es de tipo piramidal y se encuentra en etapa evolucionada por la existencia de elementos de liberación como es la hiperreflexia. -Sindrome neocerebeloso dado por dismetría Stewart-Holmes positiva a izquierda. y maniobra de -A los 15 dias del ingreso instala sindrome motor deficitario que compromete hermicuerpo derecho que retrocede en menos de 24 horas. Por tratarse de un sindrome focal neurológico de instalación aguda, correspondiente a un territorio vascular y cuya sigo-sintomatología revierte completamente en menos de 24 horas decimos que presentó un accidente isquémico transitorio (AIT). DIAGNÓSTICO POSITIVO: Por presentar un sindrome focal neurológico de instalación brusca en un territorio de topografía vascular decimos que la paciente presentó un accidente vascular encefálico. Destacamos que no solo presentó un AVE que motivó el ingreso sino que reiteró otro episodio de AVE que evolucionó como AIT a los 15 dias del ingreso. Estos episodios fueron diferidos en el tiempo y en la topografía lo cual determinó lesiones que traducen las distintas áreas encefálicas afectadas. Creemos que existen 2 sectores comprometidos. El primero, que motivó el ingreso, corresponde a un AVE de probable naturaleza isquémica por carecer de claros elementos de HTEC que compromete territorio del hemisferio derecho, podemos suponer que es de probable topografía cortico-subcortical y con compromiso de lóbulo frontal, especialmente del sector prerrolándico en el sector correspondiente al territorio de irrigación de la arteria cerebral media en su sector superficial ya que la hemiparesia es a predominio braquial. Por prolongarse en el tiempo la semiología decimos que la lesión corresponde a un infarto cerebral. El sindrome neocerebeloso corresponde a compromiso de vias cortico-cerebelosas que fueron afectadas por el mismo proceso isquémico que determinó la lesión de via piramidal que se expresa por hemiparesia izquierda. Las cefaleas corresponden a la dilatación del lecho arterial de suplencia que ve aumentado su flujo al obstruirse la arteria que determinó el infarto. El segundo que corresponde al AIT que presentó a los 15 dias del ingreso corresponde a una lesión topografiada en hemisferio izquierdo no puediendo especificar mejor la topografía por carecer de elementos semiológicos que nos permitan determinarlo. En suma paciente de 18 años que instala cefaleas con sindrome piramidal y sindrome neocerebeloso a izquierda, actualmente evolucionado y AIT a derecha. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: Por tratarse de una paciente de 18 años que instala accidentes vasculares encefálicos decimos en primer término que se trata de un AVE en el joven definiéndolo como aquel que ocurre antes de los 45 años. Estos AVE ocurren en distintas topografías y diferidos en el tiempo por lo que pensamos que presenta una patología que la predispone al desarrollo de oclusiones vasculares. Dentro del espectro etiológico planteamos: -Embolia central -Estados protrombóticos primarios o secundarios -Vasculitis -Otros a) Embolias centrales (cardíacas), de especial frecuencia en valvulopatías como la estenosis mitral o incluso en valvulopatías más frecuentes como el prolapso valvular mitral. En esta paciente no existen elementos clinicos para sospecharlo pero evaluaremos la presencia de valvulopatías y trombos intracardíacos con el ecocardiograma. b) Causas hematológicas como son los estados de hipercoagulabilidad y de alteración de la agregabilidad plaquetaria. Los estados de hipercoagulabilidad pueden ser primarios o secundarios a diversas entidades. Dentro de los primarios destacamos: Deficiencia de AT III Deficiencia de proteína C Deficiencia de proteína S Resistencia a la proteína C activada Sindrome Antifosfolípido Disfibrinogenemias Deficiencia de factor XII Deficiencia de tPA Dentro de los secundarios destacamos: Neoplasias (que no pensamos que presente la paciente) Diabetes mellitus Policitemia Leucemia Púrpura trombótica trombocitopénica Embarazo Anticonceptivos c) Vasculitis primarias o secundarias. No presenta elementos orientadores a esta etiología ni manifestaciones de enfermedades sistémicas capaces de determinar vasculitis del SNC pero se evaluará por paraclínica. Destacamos la vasculitis aislada del sistema nervioso central que cursa con cefaleas intensas y defectos neurológicos focales, LES con vasculitis, etc. d) Fibrodisplasia de la carótida causa que se aleja porque presentó AVE en distintos hemisferios. e) Destacamos que 20% de los AVE en el joven quedan sin diagnóstico etiológico definitivo. No es posible a priori determinar la causa de estos AVE por lo que nos apoyaremos en la paraclínica para determinar la etiología. Dentro de los planteos que destacamos como más probables figuran la embolia de origen central (ya que existió compromiso de ambos hemisferios) y los estados de hipercoagulabilidad. DIAGNÓSTICO PATOGÉNICO: Los fenómenos trombóticos son generados por hipercoagulabilidad, alteración endotelial o estasis. Tanto los estados de hipercoagulabilidad e hiperagregabilidad plaquetaria como la vasculitis que genera alteración endotelial, predisponen a la formación de trombos que al ocluir las arterias (en este caso de mediano-pequeño calibre) determinan la sintomatología que dependerá del sitio de oclusión vascular. Las embolias determinan oclusión vascular por impactación y falta de irrigación del territorio correspondiente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: No lo planteamos en cuanto al diagnóstico de AVE reiterados. En cuanto a naturaleza y topografía, lo confirmará la TAC o eventualmente RMN. En cuanto a la etiología de los AVE, ya planteamos que la valoración de la misma será a través de la paraclínica. DIAGNÓSTICO DE TERRENO: Bueno por ser una paciente joven sin otras patologías. PARACLÍNICA: En primer término estará destinado a confirmar el número, naturaleza y topografía de las lesiones; determinar la enfermedad de base; en vistas al tratamiento y de valoración general. Para confirmar nuestro diagnóstico: -Tomografía axial computada de cráneo: Esperamos encontrar lesiones hipodensas correspondientes a zonas de isquemia en la topografía mencionada. -Resonancia Magnética Nuclear: En caso de que no se evidencien lesiones en la TAC, recurriremos a este método con el mismo objetivo pero que presenta la ventaja de tener mayor poder de resolución. -Arteriografía de los 4 vasos de cuello mediante cateterismo de la arteria femoral. Será fundamental para valorar el arbol vascular por tratarse de una paciente joven. Además permitirá definir el sitio lesional y podrá orientar a determinadas etiologías como vasculitis o embolia. Para establecer el diagnóstico etiológico. -Ecocardiograma transtorácico y eventualmente ecocardiograma transesofágico con el objetivo de determinar si la paciente presenta cardiopatía embolígena, especialmente estenosis mitral por ser altamente embolizante y por su alta frecuencia prolapso valvular mitral que si bien carecemos de elementos clínicos para apoyarnos en su presencia, en formas leves podrían no determinar signo-sintomatología y expresarse por la embolia. Valoraremos la existencia de trombos intracavitarios para lo cual es especialmente sensible el ecocardiograma transesofágico. -Estudio completo de crasis sanguínea. Buscaremos especialmente alteraciones en el KPTT, test de Howell y tiempo de protrombina que nos indiquen alteración en los factores de la coagulación. -Tromboelastograma que evalúa de forma global la coagulación con estudio de la funcionalidad plaquetaria. -Hemograma para leucocitosis. descartar policitemia, trombocitemia, Determinación de causas de hipercoagulabilidad primaria: -Dosificación de proteína C, S y antitrombina III: buscaremos un descenso de cualquiera de éstos. -VDRL, KPTT y determinación de anticuerpos antifosfolípidos. La positividad del VDRL, alargamiento del KPTT y positividad de los anticuerpos antifosfolípidos indican la existencia de sindrome antifosfolípido que se halla expresado sólo por fenómenos trombóticos encefálicos. -Deteminación de fibrinógeno. -Dosificación de tPA: buscaremos disminución de sus valores. -Perfil lipídico buscando una dislipidemia congénita. Para determinar la existencia de vasculitis primaria o secundaria a colagenopatía: -anticuerpos ANCA (anti-citoplasma de neutrófilos) que pueden ser positivos en determinados tipos de vasculitis aunque su negatividad no descarta el diagnóstico. -ANA, anticuerpos anti-DNA nativos y anticuerpos anti-Sm para descartar LES. -Para determinar la existencia de una vasulitis aislada del sistema nervioso central es necesario practicar una arteriografía para demostrar alteraciones vasculares características. La confirmación es mediante biopsia de parénquima cerebral y de las leptomeninges. -De valoración general: Glicemia Azoemia y creatininemia para valorar funcionalidad renal y posible compromiso en el curso de enfermedades con compromiso sistémico Funcional y enzimograma hepático. VES, pCR, PEF (con aumento de alfa-2 y gammaglobulinas) como elementos de actividad inespecífica inflamatoria que serían de orientación hacia procesos de tipo vasculítico primario o secundario. HIV, VDRL, HBsAg. TRATAMIENTO: El tratamiento será médico y dirigido a tratar el proceso trombótico y en caso de ser posible la etiología. Posteriormente será fundamental la rehabilitación de la actividad motora mediante fisioterapia. -Ingreso a sala de cuidados intermedios hasta lograr estabilidad neurológica para valoración e inicio del tratamiento. -Dieta normoproteica, normosódica y normocalorica. -Movilización para evitar TVP y posible TEP. -Fisioterapia para evitar posiciones viciosas y mejorar el trofismo muscular. La fisioterapia será asimismo fundamental en el proceso de rehabilitación con el objetivo de mejorar la funcionalidad del hemicuerpo afectado por el AVE. -Protección gástrica con Ranitidina 150 mg vo 1 hora después del almuerzo y cena, gel de hidróxido de aluminio y magnesio 15 ml cada 6 horas entre las comidas via oral. -Para tratar el proceso trombótico: Una vez que mediante estudios de neuroimágen descartemos la existencia de hemorragia, comezaremos la anticoagulación. La misma se realizará con heparina cálcica 10.000 UI por via subcutánea cada 8 horas con control previo de KPTT y llevando el mismo al doble del valor control (alrededor de 60-70 segundos). La anticoagulación prevendrá la formación de nuevos trombos a nivel cardíaco y evitará por tanto la embolia en caso de que sea éste el origen. Asimismo tenderá a revertir el proceso de hipercoagulabilidad en caso de que éste sea el causante del cuadro. Se controlará la crasis sanguínea de forma seriada y las plaquetas por el riesgo de trombocitopenia. Alternativamente podrá utilizarse Heparina de bajo peso molecular como Enoxaparina en dosis de 20 mg subcutáneo cada 12 horas que probablemente tenga menor riesgo hemorrágico. -Para tratar el proceso causal: En caso de corresponder a embolias centrales o a estados de hipercoagulabilidad primaria: Solo se procederá a anticoagulación manteniendo de forma crónica con warfarina en dosis inicial de 5 mg/dia ajustando la misma para mantener el INR entre 2 y 3. En caso de corresponder a una vasculitis del SNC primaria o secundaria: -Prednisona 1 mg/kg/dia pudiendo asociar bolos de ciclofosfamida 0,75-1 g/m2 de superficie corpral iv mensual. CONTROLES: Clinico: Estado de vigilia, exámen neurológico, exámen de piel buscando alteraciones trombóticas o hemorrágicas. Pulso, PA, temperatura, diuresis. Auscultación cardiovascular y PP. Paraclínico: Podrá ser necesario, de acuerdo a la evolución reiterar una TAC de control. Hemograma para descartar trombocitopenia inducida por heparina. Control de crasis sanguínea si bien la terapia con Heparina de bajo peso molecular no se controla con crasis sanguínea controlandose con determinación de actividad del factor X. COMPLICACIONES: La mayor complicación es la instalación de un AVE que determine graves secuelas o incluso la muerte. Asimismo puede aparecer afectación de otros órganos por el proceso protrombótico. Del tratamiento: Por la anticoagulación: hemorragias de la cual la más frecuente es la gastrointestinal pero que la más grave es aquella que compromete el SNC. Trombocitopenia por heparina. Por la corticoterapia: sindrome de Cushing, HTA, osteoporosis, hipopotasemia, diabetes, cataratas, etc. Por la ciclofosfamida: depresión medular, cistitis hemorrágica. PRONÓSTICO VITAL INMEDIATO: El pronóstico vital de todo AVE es en principio grave dadas las chances de extensión lesional y complicaciones graves. PRONÓSTICO FUNCIONAL Y VITAL ALEJADO: De no aparecer nuevas lesiones encefálicas, el pronóstico funcional es bueno, dependiendo de las correctas medidas de rehabilitación. El pronóstico vital alejado dependerá de la enfermedad de base y de su posible tratamiento y control. PROFILAXIS Y REHABILITACIÓN: Dentro de las medidas de profilaxis destacamos el tratamiento de la enfermedad de fondo y la terapia anticoagulante que serán fundamentales para prevenir nuevos episodios trombóticos o embólicos no solo a nivel encefálico sino de otros órganos. Dentro de las medidas de rehabilitación, será fundamental, la fisioterapia guiada por médico fisioterapeuta y destinada a mejorar la funcionalidad de las alteraciones motoras que determinó la enfermedad. EN SUMA: Paciente de 18 años, mujer, sin antecedentes patológicos en el cual diagnosticamos AVE múltiples que planteamos pueden ser causados por diversas etiologías entre las cuales destacamos embolias de origen cardíaco, estados de hipercoagulabilidad o hiperagregabilidad, vasculitis. La paraclínica está destinada a confirmar, determinar la naturaleza, extensión y topografía del daño neurológico y buscar la causa determinante que condicionó los episodios oclusivos vasculares. El tratamiento se basa en terapia anticoagulante y dependiendo de la enfermedad de base, el uso de corticoides y eventualmente ciclofosfamida. Dentro de las medidas de rehabilitación destacamos la importancia de la fisioterapia para recuperar la funcionalidad motriz.