MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS

MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Coordinadores Módulo 10:
Joan Albert Barberà
Josep Lluís Valera
10
Técnicas y procedimientos
en hipertensión pulmonar
SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE NEUMOLOGIA
Y CIRUGIA TORACICA
(SEPAR)
Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios
de Educación, Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General
de Colegios Oficiales de Médicos, con 3,5 créditos, equivalente a 20 horas lectivas.
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
10
Técnicas y procedimientos
en hipertensión pulmonar
SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE NEUMOLOGIA
Y CIRUGIA TORACICA
(SEPAR)
Manual SEPAR de Procedimientos
Coordinación:
Comité Científico de SEPAR
Participantes:
Joan Albert Barberà
Núria Bueno
Eva Chamarro
Pilar Escribano Subias
Antonia Fernández
Marisa Gaspar
Carme Hernández Carcereny
Carmen Jiménez López-Guarch
M.a Teresa Melgosa
Pilar Morales
Silvia Noguera
Asunción Parra García
Sandra Pizarro
Antonio Román
Fernando Romero Gil
Eduardo San Martín
Josep Lluís Valera
Edición realizada para:
Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Barcelona
2006 P. Permanyer
Mallorca, 310 - 08037 Barcelona
Tel.: 93 207 59 20 Fax: 93 457 66 42
E-mail: [email protected]
ISBN Obra completa: 84-7989-152-1
ISBN Módulo 10: 84-935225-8-9
Dep. Legal: B-53.972/2006
Ref.: 543AB054
Impreso en papel totalmente libre de cloro
Impresión: Comgrafic
Este papel cumple los requisitos de ANSI/NISO
Z39.48-1992 (R 1997) (Papel Permanente)
© Copyright 2004. SEPAR
Editado y coordinado por Publicaciones Permanyer para Novartis Farmacéutica S.A.
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida
en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabaciones o
cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el permiso escrito del titular del
copyright.
Técnicas y procedimientos en hipertensión pulmonar
10
Índice
Abreviaturas
6
1. Presentación
7
J. Albert Barberà, J. Lluís Valera
2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico
de la hipertensión arterial pulmonar
8
A. Román
2.1. Estrategia de diagnóstico en la hipertensión arterial
pulmonar
2.2. Algoritmo de tratamiento y su interpretación
3. Estudio hemodinámico pulmonar
y prueba vasodilatadora aguda
8
14
17
J.L. Valera, M.a Teresa Melgosa, J. Albert Barberà
3.1. Introducción
17
3.2. Indicaciones
18
3.3. Material
19
3.4. Lugar de realización 21
3.5. Preparación
22
3.6. Inserción del catéter
24
3.7. Mediciones hemodinámicas
26
3.8. Prueba de reactividad vascular pulmonar
29
3.9. Finalización de la prueba
33
3.10. Control postcateterismo
34
4. Administración de prostaciclina por vía endovenosa
36
N. Bueno, A. Fernández, S. Noguera, S. Pizarro
4.1. Introducción
36
4.2. El fármaco
37
4.3. Administración permanente de epoprostenol ev.
41
4.4. Procedimiento para la administración
de epoprostenol en bomba de infusión ambulatoria
4.5. Intervención de enfermería en la educación
del paciente con epoprostenol ev.
5. Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil
44
47
49
P. Escribano Subias, C. Jiménez López-Guarch, F. Romero Gil,
A. Parra García
5.1. Introducción
49
5.2. Experiencia clínica con treprostinil
50
5.3. Manejo de treprostinil subcutáneo
52
6. Tratamiento con fármacos inhalados
58
P. Morales, M. Gaspar, E. San Martín, E. Chamarro
6.1. Introducción
58
6.2. Fármacos
59
6.3. Sistemas de nebulización
61
6.4. Esquema de tratamiento y administración
65
6.5. Preparación del fármaco
66
6.6. Otros fármacos
67
7. Control extrahospitalario
69
C. Hernández Carcereny
7.1. Introducción 69
7.2. Detección temprana del paciente
71
7.3. Evaluación del paciente y entorno
72
7.4. Plan de educación terapéutica (ET)
73
7.5. El papel de la enfermera experta
77
7.6. Planificación del alta hospitalaria
78
7.7. Conexión con los equipos de AP
79
7.8. Seguimiento continuado
80
7.9. Evaluación de resultados
81
Cuestionario
Preguntas formación continuada
C1
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Abreviaturas
AD: aurícula derecha
AI: aurícula izquierda
FC: frecuencia cardíaca
HAP: hipertensión arterial pulmonar
HP: hipertensión pulmonar
IC: índice cardíaco
PAD: presión de aurícula derecha
PAOP: presión de oclusión de la arteria pulmonar
PAP: presión media de la arteria pulmonar
ppm: partes por millón
PVC: presión venosa central
PvO2: presión parcial de oxígeno en sangre venosa mezclada
PVR: resistencia vascular pulmonar
QT: gasto (caudal) cardíaco
SaO2: saturación de oxígeno en sangre arterial
SvO2: saturación de oxígeno en sangre venosa mezclada
SVR: resistencia vascular sistémica
TA: tensión arterial sistémica
VD: ventrículo derecho
VI: ventrículo izquierdo
SC: superficie corporal
Presentación
Presentación
1
Joan Albert Barberà
Josep Lluís Valera
Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona
El tratamiento de los pacientes con hipertensión pulmonar es uno de los campos
que más ha evolucionado dentro de la medicina respiratoria. En los últimos años,
hemos asistido a la introducción de nuevos fármacos que han contribuido a prolongar
la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes con las formas más
graves de la enfermedad. Algunos de los tratamientos requieren formas de administración complejas, y no están exentos de reacciones adversas y complicaciones
potencialmente graves.
El proceso diagnóstico y terapéutico de la hipertensión pulmonar se ha estandarizado en guías de práctica clínica publicadas recientemente. Algunas de las técnicas
y procedimientos indicados para el diagnóstico y el tratamiento conllevan cierta complejidad y requieren ser realizados por personal con experiencia. La descripción de
la correcta realización de los mismos es el objeto de este Manual de procedimientos
en hipertensión pulmonar.
En el primer capítulo se aborda, a modo de introducción, el algoritmo diagnóstico
y terapéutico de la enfermedad, de acuerdo con los consensos más recientes. El
segundo capítulo está dedicado a la técnica de referencia para el diagnóstico de la
enfermedad, el estudio hemodinámico pulmonar. Los capítulos siguientes tratan de
la administración de fármacos por vía endovenosa, subcutánea e inhalada. Y por
último, del control ambulatorio de los pacientes, aspecto fundamental para conseguir
que el tratamiento sea verdaderamente eficaz y atender adecuadamente las complicaciones que se presentan.
Esperamos que el Manual sea de utilidad para los profesionales sanitarios que
atienden a los pacientes con esta grave enfermedad.
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
2
2.1.
Algoritmo diagnóstico
y terapéutico
de la hipertensión
arterial pulmonar
Estrategia de diagnóstico en la hipertensión arterial
pulmonar
Antonio Román
Servicio de Neumología. Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define por la presencia de una presión
media en la arteria pulmonar superior a 25 mmHg en reposo o superior a 30 mmHg
en ejercicio. El proceso diagnóstico de la HAP requiere una serie de estudios que
permiten determinar la clasificación clínica y evaluar el daño funcional y hemodinámico. Desde un punto de vista práctico se deben seguir cuatro fases: 1) sospecha
clínica de hipertensión; 2) detección de la HAP; 3) clasificación clínica de la HAP, y
4) evaluación de la HAP. Este proceso secuencial se esquematiza en la tabla I.
1. Sospecha clínica
Al diagnóstico se llega tras la sospecha clínica. Se trata de pacientes que consultan por disnea de esfuerzo y, menos habitualmente, síncopes. También es habitual
no encontrar signos claros de enfermedad cardíaca o pulmonar. Otros síntomas que
se presentan incluyen cansancio, debilidad y dolor torácico. La exploración física no
suele revelar signos que orienten definitivamente al diagnóstico. Se puede observar
un pulso en el borde paraesternal izquierdo que puede corresponder a la arteria
pulmonar, un 2.o ruido aumentado, soplo sistólico de regurgitación tricúspide, o uno
diastólico de insuficiencia pulmonar. En los casos avanzados se pueden observar
varios signos de insuficiencia cardíaca derecha: ingurgitación yugular, hepatomegalia,
edemas, ascitis, extremidades frías y cianosis. Por otra parte, el murmullo vesicular
suele ser enteramente normal. Este rango de signos puede ser casi imperceptible y
en casos tempranos la exploración física puede ser enteramente normal. Es más
probable que se sospeche el diagnóstico en los pacientes que presentan riesgo de
padecer la enfermedad, como son los afectados por enfermedades del tejido conectivo, hipertensión portal, infección por VIH o cardiopatías congénitas. También se
suele sospechar a partir de anomalías incidentales en el electrocardiograma, o la
radiografía de tórax o el ecocardiograma.
Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar
Tabla I
Esquema de la estrategia diagnóstica en la hipertensión
arterial pulmonar
1. Sospecha de HAP
Síntomas y exploración física
Cribaje
Hallazgo casual
ECG y Rx de tórax
ETT
PFR y GSA
Gammagrafía pulmonar V-Q
TC
Angiografía pulmonar
Estudios analíticos e inmunológicos
Anticuerpos anti-VIH
Prueba de marcha de 6 min
VO2 pico
Cateterismo cardíaco derecho
Prueba de vasorreactividad pulmonar
2. Detección de HAP
3. Clasificación de la HAP
4. Evaluación de la HAP
Capacidad de ejercicio
Estudio hemodinámico
PFR: pruebas funcionales respiratorias; GA: gasometría arterial; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana;
TC: tomografía computarizada de tórax; HAP: hipertensión arterial pulmonar; ETT: ecocardiograma
transtorácico; VO2: consumo de oxígeno.
2. Detección de la hipertensión arterial pulmonar
En el proceso de detección de la HAP se ha de considerar que se trata de un
paciente al que se estudia generalmente por disnea. Dentro de los estudios que se
habrán de interpretar está la radiografía de tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma Doppler transtorácico.
Radiografía de tórax: en la radiografía de tórax se suele observar un aumento
del tamaño de las arterias pulmonares como hallazgo más frecuente. También se
puede observar aumento del tamaño del ventrículo derecho y de la aurícula derecha
en casos avanzados. Esto contrasta con una relativa normalidad de los campos pulmonares, que pueden estar alterados con signos de hipertensión venosa y, en ese
caso, orientan a una posible enfermedad venooclusiva. Sin embargo, la radiografía
de tórax puede presentar escasas alteraciones o se puede interpretar como normal en
algunos casos de HAP.
Electrocardiograma: sugiere HAP cuando hay signos de hipertrofia con sobrecarga del ventrículo derecho. La hipertrofia ventricular derecha esta presente en más del
80% de los pacientes. No obstante, el electrocardiograma sólo es una herramienta
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
que puede orientar pero no tiene la sensibilidad y especificidad adecuadas para la
detección de la HAP.
En este punto, si el médico que atiende al paciente es neumólogo, lo más probable es que la siguiente prueba que deba interpretar sea el funcionalismo respiratorio.
En este sentido, el funcionalismo respiratorio suele mostrar valores espirométricos
normales o con trastorno restrictivo ligero, y la difusión de CO se observa disminuida
entre el 30-50% de los pacientes. Tampoco estos resultados son específicos de HAP.
En este punto el neumólogo se suele plantear la necesidad de descartar enfermedad intersticial mediante una tomografía computarizada (TC) de tórax. En mi opinión,
hoy en día, es obligado realizar una tomografía a todos los pacientes, que, además,
puede aportar información sobre el estado del árbol vascular pulmonar con vistas a
la eventualidad de que el paciente presente tromboembolismo pulmonar crónico. En
la HAP, esta exploración puede revelar afectación intersticial con zonas de vidrio
deslustrado, o bien, engrosamientos de los septos dibujando los lobulillos secundarios. Estas alteraciones pueden orientar sobre la posibilidad de afectación vascular
distal, apuntando la posibilidad de una enfermedad venooclusiva o una hemangiomatosis capilar pulmonar. Hoy se cree que estas dos últimas enfermedades son una forma
de la misma enfermedad (HAP) pero con distinta localización de las lesiones patológicas. Estos hallazgos no descartan ni confirman enfermedad intersticial ni HAP.
Ecocardiograma Doppler transtorácico: llegados a este punto, se hace imprescindible la práctica de un ecocardiograma Doppler que nos va a poner definitivamente sobre la pista del diagnóstico. Esta aproximación al diagnóstico puede ser ocasionalmente diferente si el paciente consulta un cardiólogo por síncopes. En este caso
se suele llegar a la práctica de un ecocardiograma como primer paso del estudio de
síncopes, sin un estudio funcional y de TC previos. Sin embargo, una vez sobre la
pista de la HAP, es necesario realizar estas exploraciones siempre. En el caso de
que se observen datos en el ecocardiograma de HAP, el diagnóstico de confirmación
se realizará mediante un estudio hemodinámico pulmonar (cateterismo cardíaco derecho). El ecocardiograma transtorácico es una exploración no invasiva excelente para
la sospecha de HAP. En primer lugar, podemos estimar la presión sistólica de arteria
pulmonar (PAP) y obtener información adicional sobre las posibles causas y consecuencias de la HAP. Para poder calcular la cifra de PAP es necesario que el explorador encuentre el flujo de regurgitación tricúspide que se observa en la mayor
parte de los pacientes con HAP. Además, se ha observado que existe una buena
correlación entre la PAP estimada por ecocardiografía Doppler transtorácica y la
medida en el estudio hemodinámico. La presión sistólica del ventrículo derecho normal se calcula en 28 ± 5 mmHg, con un rango entre 15-57 mmHg. Esta presión se
incrementa con la edad y con el índice de masa corporal. En concordancia con esta
información, se puede definir HAP leve cuando la PAP está entre 36-50 mmHg, lo
cual corresponde a una velocidad de regurgitación tricúspide de 2,8-3,4 m/s. Por una
parte, es importante destacar que con esta definición se pueden anticipar falsos
10
Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar
positivos, especialmente en personas mayores, lo cual evidencia siempre la necesidad de confirmación mediante un estudio hemodinámico en los pacientes sintomáticos
(a partir de clase II de la NYHA). En los pacientes en clase I o asintomáticos se debe
excluir la presencia de una enfermedad sistémica incipiente y se debe plantear repetir el ecocardiograma en 6 meses. Por otra parte, existe la posibilidad de que el
ecocardiograma nos informe de un falso negativo. En estos casos no podemos excluir
totalmente la posibilidad de HAP si la sospecha es clínicamente importante.
Dentro del estudio ecocardiográfico Doppler transtorácico es importante valorar los
siguientes parámetros: tamaño y función de ambos ventrículos, posición y movimiento del septo interventricular, morfología y función de las válvulas cardíacas, fracción
de eyección, dimensiones de la vena cava inferior y presencia o no de derrame pericárdico. Con todos estos parámetros podemos, no sólo identificar la eventual HAP,
sino también excluir enfermedades de las válvulas del corazón izquierdo, miocardiopatías, alteraciones cardíacas congénitas con cortocircuito sistémico pulmonar.
3. Clasificación clínica de la hipertensión arterial pulmonar
El siguiente paso es clasificar la HAP de acuerdo con la clasificación clínica de
Venecia (Tabla II). Para poder clasificar a los pacientes es necesario realizar pruebas
de función respiratoria y TC de tórax que incluya alta resolución, que ya se detallaron
previamente. Además, será necesario realizar exploración de la vasculatura pulmonar
mediante gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión. En casos seleccionados
debe plantearse profundizar en el estudio mediante una TC espiral y arteriografía
pulmonar en los pacientes con sospecha de embolismo pulmonar crónico como causa de HAP.
La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión puede ser totalmente normal o
mostrar pequeños defectos de perfusión periféricos con ventilación normal. Estos
defectos pequeños se pueden observar en la HAP idiopática y en la enfermedad
venooclusiva. Los defectos de perfusión típicos de una HAP de origen embólico suelen ser más grandes y con afectación frecuentemente de varios lóbulos. De hecho,
la sensibilidad y especificidad de esta exploración para distinguir la HAP de origen
embólico de la idiopática se considera superior al 90%.
La TC de alta resolución pulmonar permite obtener imágenes muy detalladas del
parénquima pulmonar y permite detectar muchas enfermedades pulmonares, especialmente la enfermedad intersticial. La presencia de signos de hipertensión venosa
pulmonar como engrosamiento de los septos pueden sugerir la presencia de enfermedad venooclusiva pulmonar. Cuando esto se acompaña de opacidades centroacinares se ha de pensar en la hemangiomatosis capilar pulmonar como una posibilidad
diagnóstica. En este punto, es posible que se plantee la necesidad de una biopsia
pulmonar quirúrgica para confirmar el diagnóstico. Esta exploración presenta un riesgo perioperatorio muy alto en los casos de pacientes con cifras de PAP como las
11
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla II
Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar.
Venecia 2003
Hipertensión arterial pulmonar
Idiopática
Familiar
Asociada a:
• Enfermedades del tejido conectivo
• Cortocircuitos sistemicopulmonares congénitos
• Hipertensión portal
• Infección por VIH
• Fármacos y tóxicos
• Otros: enfermedades tiroideas, enfermedades de depósito de glucógeno, enfermedad de
Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, enfermedades mieloproliferativas, esplenectomía
Asociada a afectación venosa o capilar:
• Enfermedad venooclusiva pulmonar
• Hemangiomatosis capilar pulmonar
Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del corazón izquierdo
Enfermedades de aurícula, ventrículo o válvulas del corazón izquierdo
Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades pulmonares y/o hipoxia
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Enfermedades intersticiales pulmonares
Síndrome de apneas-hipopneas de sueño
Hipoventilación alveolar
Exposición prolongada a altura elevada
Anomalías pulmonares de desarrollo
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Obstrucción proximal
Obstrucción distal
Miscelánea
Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis y compresión de vasos pulmonares
(adenopatías, tumor, mediastinitis fibrosante)
12
Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar
comentadas. Por lo tanto, ha de ser muy excepcional el paciente en el que se decida
realizar esta exploración, que en ningún caso se ha de plantear como de rutina.
Dentro de las posibilidades actuales está la TC de tórax, mejorada en velocidad y
resolución (TC helicoidal), y con inyección de contraste puede ser de gran ayuda para
explorar la eventualidad de trombos en arterias pulmonares tanto centrales como
lobares. Sin embargo, la angiografía pulmonar convencional es necesaria siempre que
se plantea la indicación de tromboendarterectomía. Esta exploración permite el máximo detalle del árbol vascular pulmonar y debe ser realizada por manos expertas.
4. Evaluación de la hipertensión arterial pulmonar
Una vez establecido que el paciente presenta HAP y situado en el grupo 1 de la
clasificación de Venecia, va a ser necesario completar el estudio del paciente y valorar la gravedad. Para ello es necesario determinar varios parámetros sanguíneos
que incluyen la función tiroidea, una eventual trombofilia, determinaciones orientadas
por la presencia de signos de enfermedad de tejido conectivo y anticuerpos frente a
VIH, fundamentalmente. Después se ha de valorar la capacidad de ejercicio de los
pacientes, que es un reflejo de la gravedad de la enfermedad y nos va a guiar en la
respuesta al tratamiento. En este sentido, la prueba de marcha de 6 min, técnicamente simple y barata, es fundamental en estos pacientes. Se ha de valorar la distancia caminada, el grado de disnea mediante escala analógica (Borg), y el descenso de la saturación arterial de oxígeno. Los resultados de esta sencilla prueba son
fundamentales para el tratamiento y seguimiento de los pacientes. Otras exploraciones más sofisticadas como la prueba de esfuerzo cardiopulmonar no han demostrado
que puedan suplantar la prueba de marcha de 6 min en el manejo de los pacientes.
El estudio hemodinámico pulmonar debe realizarse siempre en estos pacientes
para confirmar el diagnóstico, valorar la gravedad hemodinámica del paciente y medir la vasorreactividad de la circulación pulmonar (véase capítulo 2). Los resultados
del mismo confirmaran la HAP o pueden orientar hacia enfermedad de corazón izquierdo en casos de presión capilar pulmonar elevada. La prueba vasodilatadora
permite identificar a los pacientes en los cuales es posible reducir el tono vascular
pulmonar y se pueden beneficiar de tratamiento con antagonistas del calcio a largo
plazo. Esto es especialmente cierto en los pacientes con HAP idiopática o asociada
a consumo de tóxicos, estando más controvertido en otros grupos de pacientes.
13
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Algoritmo de tratamiento y su interpretación
2.2.
Una vez establecido el diagnóstico de HAP, catalogada de idiopática esporádica,
familiar o asociada a una determinada condición como la esclerodermia, o a infección
por VIH, etc., y confirmada la HAP mediante estudio hemodinámico, es el momento
de plantear el tratamiento. Para decidir qué tratamiento realizar nos debemos basar
en el algoritmo de la figura 1. Este algoritmo resume todas las posibilidades de tratamiento. Para su interpretación se ha de tener en cuenta que se han definido tres
HAP CF III/IV sintomática
Tratamiento convencional (C)
Cateterismo derecho + prueba vasodilatadora
Sí
No
Clase IV
Clase III
Calcioantagonistas (C)
Respuesta
mantenida
Sí
No
Continuar calcioantagonistas
(< 10% pacientes)
Bosentan (A)
o
iloprost inhalado (B)
o
treprostinil sc. (B)
o
epoprostenol ev. (A)
o
sildenafilo (A)
Epoprostenol (A)
Bosentan (A)
Treprostinil (B)
Iloprost ev. (C)
Sildenafilo v.o. (A)
No mejora o deterioro:
Tratamiento combinado?
Tx pulmón (C) o
septostomía (C)
Figura 1. Algoritmo diagnóstico y de tratamiento (modificado del 3.er Simposio Mundial sobre
HAP, Venecia 2003).
14
Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar
niveles de evidencia: A, B y C. Evidencia A indica que existe más de un ensayo clínico controlado con resultado positivo para el tratamiento de que se trate. Evidencia
B indica que existe un ensayo clínico con resultado positivo, o más de uno pero con
resultados dispares. Evidencia C se ha de interpretar como una evidencia menor, que
incluye desde opiniones de expertos a estudios no controlados, y que excluye ensayos clínicos. Con este esquema se puede decidir qué tratamiento se ha de indicar
en un paciente determinado.
Los fármacos que se citan en el algoritmo terapéutico serán descritos en detalle
en otros capítulos de este manual. De forma concisa, todos los fármacos citados
tienen ensayos clínicos con resultados positivos: epoprostenol endovenoso, iloprost
inhalado, treprostinil subcutáneo, bosentan oral y sildenafilo oral.
La cuestión de cuándo indicar un tratamiento combinado y cuándo indicar un trasplante pulmonar no está totalmente resuelta. En realidad, se trata de buscar la respuesta óptima al tratamiento, contando con el tratamiento médico que sea necesario.
La definición de la respuesta óptima tampoco está claramente establecida. Sin embargo, parece claro que un paciente joven debería conseguir caminar, tras serle
aplicado el mejor tratamiento médico, un mínimo de 380-400 m en la prueba de
marcha de 6 min para considerar que está en una situación clínica tranquilizadora.
Si esto no es así, o bien el paciente presenta un empeoramiento, se debe plantear
un tratamiento combinado con dos fármacos, esperando una respuesta positiva durante 2-3 meses. Simultáneamente con esta decisión se ha de considerar la evaluación para un eventual trasplante pulmonar. Esta indicación podría, finalmente, no
llegar a realizarse por una buena respuesta al tratamiento. Sin embargo, es adecuado que el paciente esté estudiado para todas las posibilidades de tratamiento.
15
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Bibliografía
D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern
Med 1991;115:343-9.
Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of
pulmonary arterial hypertension – The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004;25:2243-78.
McQuillan BM, Picard MH, Leavitt M, Weyman AE. Clinical correlates and reference intervals for pulmonary artery systolic pressure among echocardiographically normal subjects – Response. Circulation 2002;106:19.
Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous
epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary
hypertension. N Engl J Med 1996;334:296-301.
Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary
hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-9.
Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of
treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir
Crit Care Med 2002;165:800-4.
Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial
hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903.
Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary
arterial hypertension. N Engl J Med 2005;353:2148-57.
16
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
3
3.1.
Estudio hemodinámico
pulmonar y prueba
vasodilatadora aguda
Introducción
Josep Lluís Valera
M.a Teresa Melgosa
Joan Albert Barberà
Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona
El estudio hemodinámico pulmonar consiste en la medición, registro y análisis de
las presiones en la circulación pulmonar, las cavidades cardíacas derechas y la vena
cava, así como del gasto o caudal cardíaco. Para obtener dichos datos es necesario
introducir un catéter en el sistema venoso, que se avanza hasta la arteria pulmonar
a través de las cavidades cardíacas derechas (cateterismo cardíaco derecho).
El estudio hemodinámico pulmonar puede realizarse en distintas condiciones:
• Basal (reposo, respirando aire ambiente).
• Durante el esfuerzo.
• Tras la administración de agentes vasodilatadores de acción rápida (prueba de
reactividad vascular pulmonar).
• Bajo tratamiento (oxígeno u otros).
17
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
3.2.
Indicaciones
Las indicaciones del estudio hemodinámico pulmonar en la hipertensión pulmonar
se resumen en la tabla I. Dado que el diagnóstico de hipertensión pulmonar se basa
en el valor de la PAP (> 25 mmHg), es necesario establecer dicho diagnóstico de
forma segura, fiable y precisa mediante estudio hemodinámico en la HAP y en la HP
tromboembólica crónica. En otras situaciones de HP el estudio hemodinámico estará
indicado en caso de duda diagnóstica o si se considera al paciente tributario de tratamiento específico de la HP. El estudio hemodinámico aporta información adicional
que permite evaluar la gravedad de la enfermedad y tiene valor pronóstico. El estudio
hemodinámico diagnóstico en los pacientes con HAP debe acompañarse de una
prueba de reactividad vascular, que permitirá establecer la pauta terapéutica.
Tabla I
Indicaciones del estudio hemodinámico pulmonar
en la hipertensión pulmonar
Establecer el diagnóstico de hipertensión pulmonar
• Imprescindible en HAP e HP tromboembólica crónica
• Opcional en HP asociada a cardiopatía izquierda o a enfermedad respiratoria crónica
Evaluación de la gravedad y el pronóstico
• Medición de QT, PVR, PAD y reversibilidad
Estudio de reversibilidad (prueba vasodilatadora aguda o de reactividad vascular pulmonar)
• Imprescindible para el tratamiento
Seguimiento del paciente
• Respuesta al tratamiento
• Deterioro clínico
18
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
3.3.
Material
El material necesario para efectuar el estudio hemodinámico pulmonar se resume
en la tabla II.
Catéter de Swan-Ganz: es el elemento clave para el estudio. Es un catéter de
flotación, radiopaco, de 110 cm de longitud, cuyo extremo distal debe situarse en una
rama lobar de la arteria pulmonar. El catéter tiene tres luces:
La luz distal tiene su salida en el extremo final del catéter. A través de ella medimos
la PAP y la PAOP. También se utiliza para la extracción de muestras de sangre venosa mezclada.
Tabla II
Material y equipos necesarios para el estudio hemodinámico
pulmonar
Material
Catéter tipo Swan-Ganz
Catéter introductor
Anestésico local
Material para realizar la técnica estéril (bata, campos, guantes, tallas)
Material fungible (jeringas, agujas, gasas, hojas bisturí, sueros, heparina)
Sistemas de fijación adhesivos (steri-strip u otros)
Suero frío (4-6 °C) (si termodilución)
Hojas de recogida de datos
Equipos
Monitor con ondas de registro de ECG y PAP
Transductores de presión
Equipo de medición de gasto cardíaco (termodilución)
Monitor de SaO2 por pulsioximetría
Equipo de medición de TA (invasiva o no invasiva)
Equipo de reanimación cardiopulmonar asequible
Sistema de registro gráfico de las curvas de presión y ECG (opcional)
Equipo de radioscopia (opcional)
19
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
La luz proximal tiene su salida a 30 cm del extremo del catéter. Tras su colocación
el orificio se ubica en la AD o en la desembocadura de la vena cava. A través de ella
medimos la PAD o la PVC. También es por donde introduciremos suero frío para la medición del gasto cardíaco por termodilución.
La tercera luz conecta a un balón hinchable situado a 2 cm. del extremo del catéter. Dicho balón se infla con 1-1,5 ml de aire (nunca suero) y permite enclavar el
catéter en una rama de la arteria pulmonar para obtener la PAOP, cuyo valor es
equivalente al de la AI. El desinflado del balón debe ser pasivo.
El catéter también tiene un cable conectado a un termistor situado a 4 cm del extremo distal, que permite el registro continuo de la temperatura en el extremo distal del
catéter (temperatura central) y se utiliza para la medición del QT por termodilución.
Las luces distal y proximal del catéter se conectan a transductores de presión y,
mediante una llave de tres pasos, a un equipo de suero presurizado para facilitar su
lavado.
Existen varios modelos, tipos y proveedores de catéteres Swan-Ganz. Aquí se han
descrito los elementos básicos del mismo que proporcionan la información mínima
para realizar correctamente el estudio hemodinámico pulmonar. Al seleccionar el tipo
de catéter es importante tener en cuenta que el extremo tenga forma en C o S, según
su inserción sea por vía yugular o femoral, respectivamente; así como el grado de
rigidez y torque, que facilitan su avance y correcto emplazamiento.
20
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
3.4.
Lugar de realización
El estudio hemodinámico pulmonar debe realizarse en áreas específicas que dispongan de los equipos señalados en la tabla II y permitan una actuación rápida en
caso de surgir complicaciones. La mayoría de laboratorios de hemodinámica, unidades de cuidados intensivos y unidades de cuidados intermedios cumplen estos requisitos. Las unidades de hemodinámica disponen de equipos de escopia, que facilitan enormemente la colocación del catéter en su emplazamiento adecuado.
21
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Preparación
3.5.
Antes de realizar el estudio se deberá informar al paciente sobre las características
del mismo, del interés que tiene para el diagnóstico y tratamiento de su enfermedad, de
las posibles complicaciones que pueden aparecer (Tabla III), y de las molestias que
podrá sentir a lo largo del estudio. Es necesario que el paciente firme la hoja de
consentimiento informado.
1. Preparación del paciente
Se deberá suspender la siguiente medicación:
• Anticoagulantes: acenocumarol, 3 días; warfarina, 5 días; heparina BPM 12 o 24 h,
según tipo; heparina ev, 4 h.
Tabla III
Posibles complicaciones del estudio hemodinámico
pulmonar
Complicaciones del acceso venoso central
Sangrado
Hematoma
Punción o canulación arterial
Infección
Neumotórax
Hemotórax
Supraventriculares
Ventriculares
Bloqueo de rama derecha
Paro cardíaco
Perforación miocárdica
Lesión valvular
Ruptura de la arteria pulmonar
Infarto pulmonar
Anudamiento del catéter
Trombosis y embolismos
Embolismo aéreo
Trombocitopenia (catéteres impregnados
con heparina)
Arritmias
Lesiones producidas por el catéter
Otras
En negrita se señalan aquellas que pueden presentarse con mayor frecuencia.
22
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
• Antiagregantes plaquetarios: 24 h.
En el estudio diagnóstico, se suspenderá, además:
• Vasodilatadores (calcioantagonistas, nitratos, IECA): 48 h, si la vida media es de
24 h; 24 h, si la vida media es inferior a 24 h.
• Diuréticos: 24 h.
Antes de realizar la prueba debemos asegurarnos de disponer de la siguiente información:
• Historia clínica.
• Rx de tórax, ECG y analítica completa recientes (< 1 mes).
• Estudio de coagulación (día previo, según anticoagulación).
• Peso y talla.
Instrucciones enfermería
• Ayuno mínimo de 6 h.
• No administrar tratamientos sedantes (loracepam, midazolam).
• Toma de constantes antes de la salida de la unidad (temperatura, FC, TA).
23
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
3.6.
Inserción del catéter
Las vías de acceso más comúnmente utilizadas son la vía yugular y la femoral. De
todos modos, dado que los pacientes pueden presentar PAP elevada, insuficiencia
tricúspide grave y bajo gasto cardíaco, es preferible el acceso yugular, ya que permite mayor maniobrabilidad del catéter y su inserción es más fácil.
Es útil el empleo de un equipo de ultrasonidos portátil (en nuestra unidad utilizamos
el equipo Site-Rite, Bard Access Systems, Salt-Lake City, USA), que permite localizar
la vena de acceso, detectar posibles variaciones anatómicas y evaluar su permea­
bilidad. Está demostrado que la utilización de estos equipos reduce significativamente el número de complicaciones del procedimiento (punción arteria carotídea).
1. Procedimiento
• Monitorizar al paciente: ECG, SaO2 y TA.
• El paciente debe estar en decúbito supino.
• Situar el transductor de presión a nivel del centro del tórax (línea axilar anterior).
• Establecer el valor 0 de presión de referencia (presión atmosférica).
• Lavado de manos quirúrgico y campo de inserción estéril.
• Canalizar la vena elegida con el catéter introductor empleando la técnica de
Seldinger.
• Conectar el catéter de Swan-Ganz al equipo presurizado y purgar las luces distal y proximal.
• Comprobar el balón hinchándolo y observar que no tenga fugas.
• Comprobar el correcto funcionamiento del termistor de temperatura.
• Conectar el transductor de presión a la luz distal del catéter. Comprobar el registro adecuado de presión.
• Introducir el catéter de Swan-Ganz a través del introductor.
• Introducidos unos 20 cm (acceso yugular), ya en cavidad torácica, hinchar el
balón para proteger las estructuras cardíacas y evitar arritmias, así como para
permitir la flotación del catéter y facilitar su avance a través de las cavidades
cardíacas derechas.
• El progreso del catéter se comprobará por la morfología de las ondas de presión
(Fig. 1). Si se utiliza escopia podrá visualizarse su localización en el tórax.
• El catéter se avanza con el balón hinchado hasta su enclavamiento en una rama
de la arteria pulmonar (habitualmente una arteria lobar inferior).
24
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
Aurícula
20
15
mmHg 10
5
0
20
15
mmHg 10
5
0
Ventrículo
Arteria pulmonar
AD
20
15
mmHg 10
5
0
AP
20
15
mmHg 10
5
0
Enclavamiento
VD
PCW
Figura 1. Ondas de presión obtenidas durante el avance del catéter de Swan-Ganz.
• Es preciso prestar atención a posibles trastornos del ritmo cardíaco (extrasístoles,
bradicardia), especialmente cuando la punta del catéter está situada en VD.
• Una vez emplazado el catéter en el lugar adecuado, se deshincha el balón y se
procede a su fijación para evitar posibles desplazamientos.
25
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
3.7.
Mediciones hemodinámicas
Se realizarán estando el paciente en decúbito supino, relajado y en estado estable.
Antes de efectuar cada medición se comprobará el valor 0 de referencia (presión
atmosférica) abriendo el sistema al exterior.
En cada punto de medición se deben registrar los siguientes datos:
• Hora exacta y condiciones de la medición.
• FC, temperatura corporal y SaO2.
• PAP (sistólica, diastólica y media).
• PAOP y PAD.
• TA (sistólica, diastólica y media).
• Gasto cardíaco.
También debe obtenerse una muestra de sangre venosa mezclada a través del
canal distal del catéter de Swan-Ganz para análisis gasométrico.
Medición del gasto cardíaco: existen dos métodos de medición del QT. Ambos
miden el flujo pulmonar que, en ausencia de shunt intracardíaco, es igual al flujo
arterial sistémico.
1. Termodilución: este método emplea el principio de dilución del indicador, donde el indicador es suero fisiológico frío que se infunde en bolus por el canal proximal
del catéter de Swan-Ganz. El termistor ubicado en la parte distal del catéter mide el
cambio de temperatura en función del tiempo a partir del cual se calcula el QT. Debe
tenerse en cuenta que la correcta medición del QT requiere la medición de la temperatura del suero que se inyecta, inyectar el volumen exacto de suero (habitualmente 10 ml) y que el sistema esté ajustado a dicha temperatura y volumen (constante
de calibración). Dada la variabilidad de la medición es preciso repetirla al menos tres
veces o hasta obtener valores que difieran menos del 10% entre ellos.
2. Método de Fick: dicho método se basa en el principio de Fick, que establece
que la cantidad de oxígeno extraído de los gases respirados equivale a la cantidad
añadida a la sangre que fluye a través de los pulmones. En la práctica, el principio
de Fick puede formularse mediante la siguiente ecuación:
VO2 = QT (CaO2-CvO2)
Reformulando dicha ecuación obtenemos:
QT = VO2/(CaO2-CvO2)
Donde, VO2 = consumo de O2; CaO2 = contenido arterial de O2; CvO2 = contenido
de O2 en sangre venosa mezclada.
26
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
Tabla IV
Fórmulas para los cálculos hemodinámicos
Variable
Fórmula
Unidades
Índice cardíaco (IC)
Volumen latido (SV)
Índice de volumen latido (SVI)
Resistencia vascular pulmonar
(PVR)
QT/SC
QT/FC
SV/SC
(PAPm-PAOP)/QT
([PAPm-PAOP]/QT) × 79,9
PVR/SC
l/min/m2
ml/latido
ml/latido/m2
mmHg/l/min (unidades Wood)
din·s·cm–5
din·s·cm–5·m–2
(PAPm/QT) × 79,9
din·s·cm–5
(TAm-PAD)/QT
([TAm-PAD]/QT) × 79,9
SVR/SC
mmHg/l/min
din·s·cm–5
din·s·cm-5·m–2
Índice de resistencia vascular
pulmonar (IPVR)
Resistencia vascular pulmonar
total (TPVR)
Resistencia vascular sistémica
(SVR)
Índice de resistencia vascular
sistémica (ISVR)
El contenido de O2 se calcula como: (1,34 × Hb × SatO2) + (PaO2 × 0,0031).
Donde, Hb = concentración de hemoglobina, y SatO2 = saturación de O2. Dichas
mediciones deben efectuarse en muestras de sangre arterial y venosa mezclada
obtenidas simultáneamente.
El VO2 se puede medir según técnica convencional, para ello será preciso medir
la ventilación del paciente y la concentración de O2 en el aire espirado, o bien estimarlo sobre la base de tablas teóricas.
El método de Fick será el de elección cuando existan cortocircuitos intracardíacos
o en casos de regurgitación tricuspídea masiva.
Parámetros derivados: a partir de las mediciones señaladas se pueden calcular
distintos parámetros, los más importantes de los cuales se señalan en la tabla IV.
Secuencia de la mediciones: el estudio hemodinámico pulmonar convencional
habitualmente consiste en la medición en condiciones basales y tras la administración
de un vasodilatador.
Dada la variabilidad que tienen las mediciones hemodinámicas pulmonares es
conveniente que las mediciones basales se efectúen por duplicado, con una se­
paración de 15-30 min. Los resultados se expresarán como el promedio de las dos
mediciones. En la tabla V se presentan los valores normales del estudio hemodi­
námico pulmonar.
27
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla V
Valores normales de las mediciones hemodinámicas
pulmonares*
Variable
QT
IC
PAPm
PAOP
PAD
PAP sistólica
PAP diastólica
PVR
PVRI
SVR
SVRI
SV
SVI
P. telediastólica VD (EDRVP)
Límites normales
4-8
2,5-4,2
8-20
5-14
2-9
15-30
5-15
1,9-3,2
155-255
255-285
11-20
900-1.600
1.970-2.390
60-100
40-85
0-8
*Adultos, en reposo y a nivel del mar.
28
Unidades
l/min
l/min/m2
mmHg
mmHg
mmHg
mmHg
mmHg
mmHg/l/min (unidades Wood)
din·s·cm–5
din·s·cm–5·m–2
mmHg/l/min
din·s·cm–5
din·s·cm–5·m–2
ml/latido
ml/latido/m2
mmHg
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
3.8.
Prueba de reactividad vascular pulmonar
Una vez confirmada la hipertensión pulmonar es necesario conocer el grado de
reversibilidad de la misma, dado que de ello va a depender el pronóstico y el tratamiento.
Para ello se administran agentes vasodilatadores de acción rápida, cuyo efecto
puede revertirse fácilmente al cesar su administración. Los agentes recomendados para
dicho fin son epoprostenol endovenoso, óxido nítrico (NO) inhalado y adenosina difosfato endovenoso. Sin ninguna duda, epoprostenol y NO inhalado son los más
comúnmente empleados y a los que nos referiremos a continuación.
1. Epoprostenol
Epoprostenol (Flolan®) es la prostaciclina de síntesis que se administra por vía
endovenosa. En España se presenta en viales de 0,5 mg junto con 50 ml de diluyente (glicina). Nosotros lo empleamos a una concentración de 1.430 ng/ml. Para ello:
• Se disuelve el contenido del vial en 10 ml de diluyente.
• Se diluye esta solución con el resto de diluyente (total 50 ml).
• Finalmente, se diluye esta solución con 300 ml de suero fisiológico 0,9 M.
El fármaco se debe administrar empleando una bomba de infusión. Antes de iniciar
la prueba será preciso calcular la dosificación a administrar de acuerdo con el peso
del paciente (Tabla VI).
Se inicia la infusión a un ritmo de 2 ng/kg/min y se incrementa escalonadamente
cada 15 min en dosis de 2 ng/kg/min, hasta una dosis máxima de 12 ng/kg/min.
Transcurridos 15 min en cada una de las dosis se efectuarán las siguientes mediciones:
• FC, temperatura corporal y SaO2.
• PAP (sistólica, diastólica y media).
• PAOP y PAD opcionales.
• TA (sistólica, diastólica y media).
• Gasto cardíaco.
• Gasometría venosa mixta (sólo en la última dosis).
La prueba finalizará en las siguientes circunstancias:
• Obtención de una respuesta vasodilatadora significativa (véase más adelante).
• Al alcanzar la dosis máxima de 12 ng/kg/min.
• En presencia de efectos secundarios significativos:
– Descenso de la TA media > 30% del valor basal.
29
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Ritmo de perfusión (ml/h) de epoprostenol en la prueba
de reactividad vascular pulmonar*
Tabla VI
Dosis
(ng/kg/min)
1
2
4
6
8
10
12
40
43
46
49
52
55
58
1,7
3,4
6,7
10,1
13,4
16,8
20,2
1,8
3,6
7,2
10,8
14,4
18,1
21,7
1,9
3,9
7,7
11,6
15,5
19,3
23,2
2,1
4,1
8,2
12,3
16,5
20,6
24,7
2,2
4,4
8,7
13,1
17,5
21,8
26,2
2,3
4,6
9,2
13,9
18,5
23,1
27,7
2,4
4,9
9,7
14,6
19,5
24,4
29,2
Peso (kg)
61 64
2,6
5,1
10,2
15,4
20,5
25,6
30,7
2,7
5,4
10,8
16,1
21,5
26,9
32,2
67
70
73
76
79
82
85
2,8
5,6
11,3
16,9
22,5
28,1
33,8
2,9
5,9
11,8
17,6
23,5
29,4
35,3
3,1
6,1
12,3
18,4
24,5
30,7
36,8
3,2
6,4
12,8
19,2
25,5
31,9
38,3
3,3
6,6
13,3
19,9
26,5
33,2
39,8
3,4
6,9
13,8
20,7
27,6
34,4
41,3
3,6
7,1
14,3
21,4
28,6
35,7
42,8
*Para una concentración de 1.430 ng/ml.
– Aumento de la FC > 50% del valor basal.
– Descenso de la SaO2 < 85%.
– Aumento de la PAP media > 15% del valor basal.
• Ante la aparición de efectos adversos intensos:
– Náuseas, vómitos.
– Dolor cólico abdominal.
– Cefalea.
– Ansiedad.
– Enrojecimiento de la cara, diaforesis, sofocos.
Dichos efectos secundarios suelen desaparecer a los 3-5 min de cesar la infusión.
2. Óxido nítrico (NO) inhalado
El NO administrado por vía inhalada difunde rápidamente al músculo liso de las
arteriolas pulmonares, donde ejerce su acción, y se inactiva antes de alcanzar la
circulación sistémica dado que se une a la hemoglobina con la que tiene gran afinidad.
Por dicho motivo actúa como vasodilatador pulmonar selectivo y su empleo es preferible al de epoprostenol dada la ausencia de efectos secundarios sobre la circulación sistémica y su mejor tolerancia.
Nosotros empleamos concentraciones de 40 ppm de NO, que administramos durante 20 min. Se ha descrito que concentraciones inferiores, hasta 10 ppm, administradas durante sólo 10 min pueden ser suficientes para revelar una respuesta vasodilatadora. No debe sobrepasarse una concentración de 80 ppm.
30
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
Caudalímetros
en paralelo
Válvula
unidireccional
O2
Aire
Paciente
Bolsa de
Douglas
Analizador
NO
Analizador
O2
NO
800 ppm
Suministro NO
Figura 2. Sistema de administración de óxido nítrico (NO) inhalado mediante un conjunto de
caudalímetros en paralelo.
Las figuras 2 y 3 muestran sistemas para la administración de NO inhalado en los
que la mezcla de gas se obtiene a través de un conjunto de caudalímetros (Fig. 2) o
mezcladores (Fig. 3) conectados en serie. Es importante medir la concentración de
NO para asegurar la dosis administrada, y comprobar que no se altera la fracción
inspirada de O2. En la actualidad existen equipos compactos que proporcionan automáticamente la mezcla de NO.
El paciente es conectado al sistema mediante una boquilla con la nariz ocluida.
Transcurridos 20 min se procede a efectuar las siguientes mediciones:
• FC, temperatura corporal y SaO2.
• PAP (sistólica, diastólica y media).
• PAOP y PAD.
• TA (sistólica, diastólica y media).
• Gasto cardíaco.
• Gasometría venosa mixta.
Los posibles efectos secundarios del NO incluyen: metahemoglobinemia, formación
de dióxido de nitrógeno, formación de sustancias oxidantes y alteraciones plaquetarias. Dichos efectos no suelen presentarse en las dosis administradas y durante el
31
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Mezcladores
de gases en serie
Válvula
unidireccional
O2
Paciente
Aire
Bolsa de
Douglas
NO
m
800 ppm
800
Analizador
NO
Analizador
O2
Suministro NO
Figura 3. Sistema de administración de óxido nítrico (NO) inhalado mediante dos mezcladores de gases en serie.
corto periodo de tiempo en el que se realiza la prueba. Sí es relativamente frecuente observar un incremento de PAP de rebote al suspender la administración de NO.
3. Criterio de respuesta vasodilatadora
Los consensos actuales señalan como criterios para considerar una prueba vasodilatadora pulmonar como positiva los siguientes:
• Descenso de la PAP media ≥ 10 mmHg respecto al valor basal.
• Alcanzar una PAP media ≤ 40 mmHg.
• Incremento o estabilidad del QT.
32
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
3.9.
Finalización de la prueba
Una vez finalizada la prueba nos dispondremos a la retirada del catéter.
Si existe la sospecha de cortocircuito intracardíaco, al proceder a la retirada del
catéter se efectuarán determinaciones gasométricas en las siguientes localizaciones:
• Arteria pulmonar.
• Ventrículo derecho.
• Aurícula derecha.
• Vena cava.
Hay que observar en todo momento las posibles alteraciones del ritmo cardíaco
durante la retirada del catéter, pues pueden producirse extrasístoles y arritmias por
irritación del músculo cardíaco.
Una vez retirado el catéter de Swan Ganz, se retira el catéter introductor, realizando una compresión firme en el punto de inserción durante por lo menos 10 min. Tras
comprobar que no hay signos de sangrado, se aplica un apósito compresivo en la
zona y se dispone el traslado a la sala de hospitalización.
33
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Control postcateterismo
A la llegada a la sala se procede al control del apósito y al registro de las constantes vitales.
El paciente debe estar en reposo 4 h en caso de acceso yugular, y 6 h en caso
de acceso femoral. Puede iniciar la ingesta de alimentos tras la exploración.
Reinstaurar el tratamiento habitual. El tratamiento anticoagulante se puede reanudar transcurridas 6 h de haber finalizado la prueba.
34
Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda
Bibliografía
Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of
pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment
of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology.
Eur Heart J 2004;25:2243-78.
Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, et al. Diagnosis and differential assessment of
pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:40-7.
McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:14-34.
Badesch DB, Abman SH, Ahearn GS, et al. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest
2004;126:35-62.
35
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
4
4.1.
Administración
de prostaciclina por vía
endovenosa
Introducción
Núria Bueno
Antonia Fernández
Silvia Noguera
Sandra Pizarro
Servicio de Neumología. Institut Clínic del Tórax. Hospital Clínic. Barcelona
La prostaciclina es una sustancia derivada del endotelio, metabolito del ácido araquidónico, con efectos vasodilatadores y antiagregantes. Los pacientes con hipertensión pulmonar presentan un déficit de la misma y un exceso de sustancias con
efecto antagónico como el tromboxano que favorecen la presencia de vasoconstricción, proliferación, trombosis y la inflamación de los vasos pulmonares, fenómenos
todos ellos de vital importancia en el desarrollo y progresión de la enfermedad. Así
pues, la terapia con prostaciclina sintética supone una sustitución de un déficit endógeno que desempeña un importante papel en la enfermedad. Los derivados sintéticos
de la prostaciclina disponibles en el momento actual son: epoprostenol, iloprost, treprostinil y beraprost, siendo posible la administración ev. de los tres primeros. Iloprost
está disponible en España en presentación para la administración ev. (Ilomedin®),
pero su indicación en hipertensión pulmonar no está autorizada, por lo que su empleo
es como uso compasivo. Treprostinil (Remodulin®) también puede utilizarse por vía ev.,
pero actualmente la única vía autorizada para su administración en Europa es la sc.
El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar con epoprostenol ev. está aprobado en España desde 1998 y existe amplia experiencia en su empleo. Está indicado
en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática en clase
funcional III-IV de la NYHA y en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a
otros procesos. Su administración continua aumenta la supervivencia, mejora la hemodinámica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y mejora la calidad de
vida de los pacientes.
36
Administración de prostaciclina por vía endovenosa
4.2.
El fármaco
Epoprostenol sódico (Flolan®, Glaxo-Smith-Kline) es la prostaciclina de síntesis
para uso farmacológico. Presenta una vida media plasmática muy corta (2-5 min) y
la duración de su efecto, tras suspender la infusión, es de unos 30 min, por lo que
debe ser administrada por vía ev. continua. Para ello, precisa la inserción de un catéter venoso central y el uso de una bomba de infusión continua. Se puede administrar de forma concentrada tras su reconstitución, o bien, diluida en suero salino al
0,9%. Su administración puede provocar efectos adversos y complicaciones, derivados del medicamento o del equipo de infusión, que se deben conocer (Tabla I).
1. Reconstitución del fármaco
Material necesario:
• Talla estéril, gasas, 2 jeringas de 20 ml, 1 jeringa de 10 ml, 3 agujas.
• Fármaco (Flolan®). En España la única presentación disponible es la de envases
que contienen: 1 vial de 0,5 mg de sal monosódica de epoprostenol en polvo, 1
vial con 50 ml de diluyente tampón de glicina sin conservantes y 1 filtro de un
solo uso.
• El fármaco debe reconstituirse justo antes de administrarlo en perfusión.
Procedimiento:
• Habilitar un campo de trabajo estéril realizando lavado quirúrgico de manos y
utilización de guantes estériles.
• Extraer 10 ml del diluyente e introducirlos dentro del vial que contiene los 500 μg
de epoprostenol. Agitar suavemente para disolver el contenido.
• Volver a cargar la solución en la jeringa e inyectarlos de nuevo en el frasco de
los 50 ml con el diluyente restante. Mezclar bien.
El fármaco sólo debe reconstituirse con los 50 ml de diluyente específico de glicina que lo acompaña, consiguiendo de esta manera una concentración de 10.000
ng/ml de epoprostenol, un pH aproximado de 10 y una estabilidad del 90% durante
unas 12 h a 25 °C.
2. Inicio de la perfusión de epoprostenol ev.
Es preciso que antes de iniciar la perfusión con prostaciclina ev.:
• Se traslade al paciente a una unidad donde se disponga de equipos de monitorización hemodinámica y que éste permanezca en decúbito supino durante todo
el procedimiento, siendo controlado por enfermería y bajo supervisión médica.
37
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla I
Complicaciones en la administración ev. de epoprostenol
y otros fármacos prostanoides
Problemas
Causa
Signos y síntomas
Actuación
Efectos adversos
derivados
del fármaco
Sobredosis
Rubor facial, cefalea,
sudoración, dolor
abdominal, dolor
mandibular, náuseas
y vómitos
Disminuir la dosis a la
anterior tolerada
Interrupción brusca
Aumento de disnea,
mareo, síncope,
shock cardiogénico,
muerte
Reiniciar la perfusión
lo antes posible
Infección
Eritema, tumefacción, Revisar zona de
supuración, fiebre
entrada del catéter,
hemocultivos,
antibioticoterapia
Cambio de catéter
Rotura
Hemorragia
Extravasación
Pinzar el catéter,
canalizar una vía ev.
alternativa. Reinsertar
CVC
Trombosis
Inflamación o dolor
del cuello o cara
Canalizar una vía ev.
alternativa y cambio
de catéter
Salida accidental o
extravasación
Inflamación o dolor
en zona de inserción
Canalizar una vía ev.
alternativa y reinsertar un nuevo CVC
Complicaciones
del catéter
Complicaciones
del equipo de
infusión y de la
bomba
Tubos acodados,
Aviso de la alarma
bloqueo de las pinzas sonora
Revisión y recambio
del sistema de
infusión
Caída accidental de
la bomba
Mal funcionamiento,
rotura
Revisión de la
bomba, línea de
infusión y compartimento de pilas.
Cambio de bomba
Baterías agotadas
Alarma, mal funciona- Recambio de baterías
miento
cada 7 días. Utilizar
pilas alcalinas de
larga duración
ev.: endovenosa; CVC: catéter venoso central.
38
Administración de prostaciclina por vía endovenosa
Volumen diario de epoprostenol empleando
una concentración de 10 μg/ml
Tabla II
Dosis
(ng/kg/min)
40
45
50
55
60
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
22
24
26
28
30
32
34
36
38
40
42
44
46
48
50
12
23
35
46
58
69
81
92
104
115
127
138
150
161
173
184
196
207
219
230
242
253
265
276
288
13
26
39
52
65
78
91
104
117
130
143
156
168
181
194
207
220
233
246
259
272
285
298
311
324
14
29
43
58
72
86
101
115
130
144
158
173
187
202
216
230
245
259
274
288
302
317
331
346
360
16
32
48
63
79
95
111
127
143
158
174
190
206
222
238
253
269
285
301
317
333
348
364
380
396
17
35
52
69
86
104
121
138
156
173
190
207
225
242
259
276
294
311
328
346
363
380
397
415
432
Peso (kg)
65
70
19
37
56
75
94
112
131
150
168
187
206
225
243
262
281
300
318
337
356
374
393
412
431
449
468
20
40
60
81
101
121
141
161
181
202
222
242
262
282
302
323
343
363
383
403
423
444
464
484
504
75
80
85
90
22
43
65
86
108
130
151
173
194
216
238
259
281
302
324
346
367
389
410
432
454
475
497
518
540
23
46
69
92
115
138
161
184
207
230
253
276
300
323
346
369
392
415
438
461
484
507
530
553
576
24
49
73
98
122
147
171
196
220
245
269
294
318
343
367
392
416
441
465
490
514
539
563
588
612
26
52
78
104
130
156
181
207
233
259
285
311
337
363
389
415
441
467
492
518
544
570
596
622
648
• Se facilite una tabla de equivalencia de la dosis máxima para el peso del paciente (Tabla II). Para conocer la dosis máxima a administrar puede ser de utilidad
el resultado obtenido en la prueba de reactividad vascular pulmonar en el caso
de que ésta se haya efectuado con este fármaco.
Material necesario: bomba de perfusión continua hospitalaria, equipo de infusión específico para la bomba, equipo de monitorización (pulsioxímetro, esfingomanómetro).
39
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Actividades de enfermería:
• Insertar un catéter venoso, preferiblemente central, exclusivo para la perfusión
de prostaciclina.
• Preparar el fármaco para administrarlo con una bomba de perfusión hospitalaria.
Para ello, es preciso diluir el fármaco ya reconstituido en suero salino al 0,9%.
En otros fluidos ev. no se alcanza el pH requerido y la solución es menos estable.
Utilizar un filtro específico para cada vial de medicamento para introducirlo en el
suero. La proporción de suero salino y de solución no ha de ser superior a seis
volúmenes de salino. Por ejemplo, un vial de epoprostenol de 50 ml se diluirían en
un máximo de 300 ml de suero salino, siendo la concentración final de 1.430 ng/ml
en un volumen total de 350 ml.
• Monitorizar constantes: presión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno, temperatura.
Primeras 24 h:
• Iniciar la perfusión de epoprostenol a un ritmo equivalente a 1 ng/kg/min.
• Controlar constantes cada 30 min.
• Incrementar el ritmo de infusión en 1 ng/kg/min/h.
• Vigilar la aparición de alguno de los siguientes efectos adversos: descenso de
la TA sistólica > 25% del valor de inicio, aumento de la frecuencia cardíaca > 40%
del valor inicial, descenso SaO2 < 90%, aparición de otros efectos adversos derivados del fármaco (Tabla I).
• Si aparece alguno de estos síntomas disminuir la perfusión a la anterior dosis
tolerada.
• Si no hay indicios de intolerancia, llegar a una dosis máxima de 4-5 ng/kg/min y
mantenerla hasta el día siguiente.
• La medicación debe ser sustituida cada 12 h.
Segundo día:
• Continuar aumentando el ritmo de perfusión hasta alcanzar una dosis de 7-8
ng/kg/min, según tolerancia.
• Mantener los mismos controles y procedimientos que el primer día.
• Al finalizar, controlar TA del paciente estando de pie y caminando con la perfusión.
• Si hay buena tolerancia a la medicación, el paciente podrá ser trasladado a una
unidad de hospitalización convencional.
40
Administración de prostaciclina por vía endovenosa
4.3.
Administración permanente de epoprostenol ev.
La continuación del tratamiento con prostaciclina ev. de forma ambulatoria precisa
la inserción de un catéter venoso central (CVC) permanente. Éste puede ser un CVC
tunelizado o un CVC implantado con reservorio.
CVC tunelizados: aunque pueden disponer de varias luces, los más utilizados son
los de luz única. Pueden ser de silicona o poliuretano. El catéter se coloca en una
de las venas centrales y se tuneliza subcutáneamente en la pared anterior del tórax,
exteriorizando el terminal. Incorporan un manguito de dracón cerca del lugar de salida, que crea una barrera bacteriana y favorece el crecimiento tisular fijando el catéter en su sitio. Los más comunes son Hickman®, Broviac® y Groshong®. Su colocación se realiza en quirófano con sedación y anestesia local (Fig. 1).
CVC implantados con reservorio: catéter central interno de silicona o poliuretano unido a un reservorio implantado en el tejido subcutáneo. Posee una membrana
de silicona que permite múltiples punciones. Los más conocidos son los Porth-a-cath.
Su colocación se realiza en el servicio de angiorradiología.
1. Procedimientos para la inserción del catéter permanente
Previamente a la implantación del catéter se tendrán en cuenta las siguientes
precauciones.
• Suspender el tratamiento anticoagulante 48 h antes si es oral y 12 h en caso de
heparina de bajo peso molecular.
• Realizar: analítica completa con pruebas de coagulación, ECG y radiografía de
tórax.
• Preparar al paciente según protocolo establecido para el tipo de catéter.
• Canalizar una segunda vía ev. para la infusión de otras medicaciones parenterales.
• Iniciar profilaxis antibiótica previa a la inserción del catéter.
• Importante: informar y resaltar que no se debe parar ni aumentar el ritmo de la
perfusión de prostaciclina, ni administrar otros medicamentos por la misma vía ev.
Profilaxis antibiótica para el catéter permanente:
• Antes de trasladar al paciente a quirófano se administra una perfusión de 600 mg
de teicoplanina, diluida en 100 ml de suero salino 0,9%, en 20 min.
• Al regresar el paciente a la unidad se administra otra perfusión de 400 mg de
teicoplanina, diluida en 100 ml de suero fisiológico 0,9%, durante 6 h a través
del catéter central permanente.
41
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Figura 1. Catéter de Hickman tunelizado. Aspecto tras su colocación.
• Posteriormente, se sella el catéter con 3 ml de heparina sódica (20 UI/ml) durante 12 h.
• Transcurrido este tiempo se puede iniciar la perfusión de prostaciclina a través
del catéter.
Cuidados del catéter tras su inserción:
• Realizar Rx de comprobación del catéter y reiniciar anticoagulación a las 24 h.
– Manipulación del catéter en condiciones estériles.
– Control de posible sangrado o aparición de hematomas en el trayecto del
catéter.
– Cambio de apósito según necesidad.
2. Precauciones y procedimiento para iniciar la perfusión
a través del catéter permanente
• Al iniciar la perfusión de prostaciclina a través del catéter tunelizado o implantado, la medicación tardará unos minutos en recorrerlo hasta llegar al torrente
sanguíneo. Por ello, es preciso mantener la perfusión del catéter periférico hasta que se complete este recorrido. Así, evitaremos una interrupción brusca de la
42
Administración de prostaciclina por vía endovenosa
medicación y la aparición de los efectos adversos que pudieran derivarse, dada
la corta vida plasmática del fármaco. El proceso, que dura aproximadamente unos
30 min, requiere una estrecha vigilancia por parte de enfermería. El paciente debe
permanecer acostado y mantener un control hemodinámico estricto de la tensión
arterial, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno.
• Comprobar la permeabilidad del catéter antes de iniciar la perfusión de prostaciclina. Aspirar el contenido de éste y pasar entre 5-10 ml de suero fisiológico para
limpiarlo. Utilizar siempre medidas estériles para la manipulación del catéter.
• Conectar el equipo de infusión al catéter venoso central permanente y proteger
las conexiones con un apósito impregnado en antiséptico.
• Iniciar la perfusión a través del catéter permanente y vigilar la aparición de efectos adversos derivados del fármaco (Tabla I).
• Transcurrido el tiempo de recorrido de la medicación a través del catéter permanente se puede retirar la perfusión periférica.
• Se puede utilizar una bomba de perfusión hospitalaria o una bomba de infusión
ambulatoria.
43
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
4.4.
Procedimiento para la administración de epoprostenol
en bomba de infusión ambulatoria
Material necesario:
• Bomba de perfusión ambulatoria. La más utilizada es la bomba CADD que permite programar la tasa de medicación a infundir durante 24 h y bloquear funciones para evitar su manipulación indebida. Posee una pantalla donde es posible
visualizar la tasa de medicación, el ritmo de perfusión, el volumen de medicación
restante, además de los pasos a seguir para iniciarla y pararla (Fig. 2). La alarma
sonora previene al usuario de problemas de infusión y finalización de la medicación. Funciona con baterías de 9 V. La medicación va introducida en un recipiente o casete que queda encastado en la máquina con un sistema de seguridad
que lo bloquea.
• Casetes para la medicación de 50 o 100 ml.
• Alargadera que se conecta entre el casete y el catéter.
• Viales de medicación y material para la reconstitución del fármaco.
Preparación de la bomba de infusión:
• Programar la bomba siguiendo las instrucciones de uso.
• Reconstituir el fármaco e introducirlo dentro del casete utilizando siempre un
filtro específico para cada vial.
• Retirar el filtro del tubo del casete y extraer el aire residual, pinzando el tubo al
finalizar.
• Insertar el casete de medicación en la bomba, colocándola en posición vertical
sobre una superficie firme y ajustar el tornillo que lo asegura.
• Conectar una alargadera al tubo del casete; esto facilita la movilidad del paciente.
• Iniciar la bomba y seguir las instrucciones que aparecen en la pantalla para cebar
la alargadera.
• Conectar la alargadera al catéter permanente, utilizando medidas estériles para
su manipulación, e iniciar la perfusión. Proteger siempre las conexiones con un
apósito impregnado en antiséptico.
Cambio del casete de medicación:
• Parar la bomba de perfusión ambulatoria.
• Bloquear las pinzas de seguridad de la línea de infusión antes de desconectar
el casete acabado. El orden de bloqueo de las pinzas es:
catéter del paciente → alargadera → casete de medicación
• Desbloquear el casete usado de la bomba y desconectarlo de la alargadera.
• Conectar el casete de medicación nuevo a la alargadera.
44
Administración de prostaciclina por vía endovenosa
Lavado de manos
Preparación de campo estéril
Reconstitución del fármaco
Llenado del casete
Conectar y cebar el equipo
Cambio del casete
Iniciar y parar la bomba
Cuidados del catéter
Figura 2. Procedimientos y técnicas para la administración continua de epoprostenol que deben aprender el paciente y su cuidador.
45
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
• Colocarlo en la bomba y asegurarlo.
• Abrir las pinzas de bloqueo de la línea de infusión. El orden de desbloqueo de
las pinzas es:
casete de medicación → alargadera → catéter del paciente
• Iniciar de nuevo la bomba verificando que inicia el repaso de seguridad en la
pantalla.
• Importante: el casete de medicación debe cambiarse cada 12 h, la alargadera
del equipo de infusión y las baterías 1/semana.
46
Administración de prostaciclina por vía endovenosa
4.5.
Intervención de enfermería en la educación
del paciente con epoprostenol ev.
El riguroso régimen terapéutico en los pacientes con hipertensión pulmonar tratados con prostaciclina ev. conlleva un cambio en su estilo de vida y en el de su familia. Asimismo, la complejidad en la administración de la medicación requiere la implicación de un familiar del paciente que actúe como apoyo y cuidador. Ambos deben
adquirir conocimientos generales y específicos sobre la enfermedad. El proceso de
aprendizaje se ha de iniciar lo antes posible para llevar a cabo el tratamiento fuera
del hospital. Para ello, es preciso valorar la capacidad y habilidad del paciente y del
cuidador para aprender. De esta manera podremos planificar un proceso de entrenamiento adecuado para ambos.
Procedimiento en la educación del paciente y cuidador:
• Proporcionar información verbal y escrita de todos los procedimientos y técnicas
necesarias para llevar a cabo el tratamiento.
• Explicar, demostrar y hacer practicar cada técnica al paciente y cuidador hasta
que la realicen correctamente.
• Solicitar la demostración de todo el procedimiento cada vez que asimilen una
técnica.
• Evaluar la destreza y habilidad para la realización del procedimiento y corregir
los errores que se puedan producir.
• Determinar cuándo el paciente puede empezar a administrarse el tratamiento por
sí mismo.
En la figura 2 se muestran los procedimientos y técnicas que deben aprender el
paciente y su cuidador.
47
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Bibliografía
Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous
epoprostenol (prostacyclin) with convetional therapy for primary pulmonary
hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension study group. N Engl J
Med 1996;334:296-302.
Galie N, Manes A, Branzi A. Medical therapy of pulmonary hypertension. The
prostacyclins. Clin Chest Med 2001;22:529-37.
Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J
Am Coll Cardiol 2002;40:780-8.
Badesch DB, McLaughlin VV, Delcroix M, et al. Prostanoid therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:56-61.
McLaughlin VV, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation 2002;106:1477-82.
Azanza JR, Bouza E, Mensa J, et al. Tratamiento de las infecciones relacionadas con catéteres venosos de larga duración. Rev Esp Quimioterapia 2003;
16:343-60.
48
Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil
5
5.1.
Tratamiento con fármacos
por vía subcutánea:
treprostinil
Introducción
Pilar Escribano Subias
Carmen Jiménez López-Guarch
Fernando Romero Gil
Asunción Parra García
Unidad de Hipertensión Pulmonar. Servicio de Cardiología. Hospital 12 de Octubre.
Madrid
Tal y como se ha comentado en el capítulo anterior, el tratamiento con prostaciclina sintética representa la sustitución de un déficit endógeno de dicha sustancia, que
desempeña un importante papel en la hipertensión pulmonar (HP).
Epoprostenol ev. ha sido el primer tratamiento específico en la HP que ha supuesto un cambio significativo en la evolución de la enfermedad, en términos de mejoría
clínica y supervivencia. Sin embargo, la necesidad de administración mediante perfusión continua endovenosa (véase capítulo 4) hace que los pacientes sufran con
frecuencia complicaciones potencialmente graves, que en ocasiones pueden tener
un desenlace fatal.
Los buenos resultados obtenidos con epoprostenol, asociado con las limitaciones
descritas de su sistema de liberación, llevaron a investigar con análogos estables de
prostaciclina con rutas alternativas de liberación. Treprostinil (Remodulin®, United
Therapeutics) es un análogo de prostaciclina estable a temperatura ambiente, de
forma que alcanza una vida media de 2-4 h, que permite su administración mediante infusión subcutánea (sc.). Tiene una acción vasodilatadora y antiagregante similar
a epoprostenol.
Treprostinil se absorbe rápidamente tras la infusión sc., con una biodisponibilidad
del 100% y alcanza unos niveles plasmáticos estables en aproximadamente 10 h. El
metabolismo es hepático sin inhibir al citocromo P450, y su excreción es urinaria.
49
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
5.2.
Experiencia clínica con treprostinil
1. Estudios con treprostinil en perfusión subcutánea
Entre 1998-1999 se llevó a cabo el ensayo clínico aleatorizado, controlado con
placebo, en el que se evaluó la eficacia de treprostinil en 470 pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) de diferentes etiologías (58% idiopática, 24% cardiopatía congénita y 19% colagenosis), en clase funcional II-IV de la NYHA. El mayor
beneficio lo experimentaron los pacientes en clase funcional más avanzada (los pacientes que basalmente caminaban < 150 m en la prueba de marcha de 6 min [PM6M]
incrementaron 51 m la distancia recorrida). Además, el efecto fue dosis dependiente
(con dosis > 13,8 ng/kg/min, el incremento en la PM6M fue de 36 m). En los pacientes en clase funcional II y en los que tenían HAP asociada a cardiopatía congénita
no se objetivó incremento significativo en la PM6M.
Recientemente, se han conocido los resultados en 122 pacientes con HAP grave
(36 idiopática, 10 colagenosis, 23 cardiopatías congénitas, 14 asociada a anorexígenos, 16 otros) tratados con treprostinil subcutáneo durante 26 meses (3-57 meses)
en tres hospitales europeos. Se describe una respuesta favorable en la clase funcional y la capacidad de esfuerzo al 1.o, 2.o y 3.er año de tratamiento. La supervivencia
de los pacientes fue de 88 y 76% al 1.er y 3.er año, respectivamente. La supervivencia libre de efectos adversos graves (hospitalización por deterioro de la HP, necesidad
de tratamiento con epoprostenol o tratamiento combinado, septostomía o trasplante)
fue de 83 y 69% al 1.er y 3.er año, respectivamente.
2. Transición de epoprostenol a treprostinil
Los pacientes que reciben epoprostenol ev., debido a diversos motivos (infecciones
repetidas del catéter, negativa del paciente, mejoría clínica espectacular y funcional),
pueden requerir la suspensión del fármaco. Es posible la transición de epoprostenol
ev. a treprostinil sc. en pacientes clínicamente estables. La equivalencia de dosis no
está claramente establecida. En las experiencias clínicas publicadas se ha asumido
una equivalencia 1:1,2, aproximadamente, reduciendo lentamente la dosis ev. e incrementando progresivamente la dosis sc., alcanzando con el solapamiento de ambas
la dosis deseada durante un intervalo de tiempo de 3-4 días. Durante la transición
deben vigilarse los signos y síntomas propios del déficit o sobredosificación de prostaciclina, monitorizando la tensión arterial sistémica, la saturación de oxígeno, y las
frecuencias respiratoria y cardíaca.
50
Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil
3. Nuevas formas de administración de treprostinil
Treprostinil también se puede administrar por vía ev. y la dosis parece equivalente
a la vía sc. Un análisis prospectivo de transición de epoprostenol a treprostinil ev. en
27 pacientes mostró la eficacia de esta forma de administración. Sin embargo, la equivalencia de dosis sugerida entre epoprostenol y treprostinil ev., evaluado a la semana 12, fue de 1:2, aproximadamente. La experiencia es todavía limitada. Recientemente, se ha realizado un estudio piloto prospectivo, abierto en 16 pacientes con HP
grave tratados con treprostinil ev. Se ha evidenciado mejoría hemodinámica de la
clase funcional y de la capacidad de esfuerzo a la semana 12 de tratamiento.
La ventaja sobre epoprostenol estriba en que no requiere refrigeración y es estable
a temperatura ambiente. Además, la mayor vida media permite que las interrupciones
bruscas intencionadas de la administración ev. (potencialmente mortales con la corta
vida media de epoprostenol) sean mejor toleradas. Estos estudios han dado lugar a
la aprobación de su uso por parte de la FDA de EE.UU. Actualmente se está investigando su uso en la administración por vía inhalada.
51
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
5.3.
Manejo de treprostinil subcutáneo
1. Recomendaciones de uso
Las recomendaciones del tratamiento con treprostinil de la Sociedad Europea de
Cardiología son:
• Clase IIa: conflicto de evidencia sobre la utilidad del tratamiento, con un peso
mayor de los datos que avalan su eficacia.
• Nivel de evidencia B (los datos se derivan de un único ensayo clínico o de varios
con resultados no homogéneos) para la HP en clase funcional III-IV.
Debido a la complejidad del sistema de administración y a la dificultad del manejo
y dosificación, es imprescindible la referencia de los pacientes a centros con experiencia. Desde un punto de vista práctico, treprostinil, en el momento actual, es de
elección en pacientes en clase funcional III, con ausencia de respuesta o empeoramiento que reciben dosis máximas de fármacos vía oral (antagonistas del calcio,
bosentan o sildenafilo), como alternativa en monoterapia, o como tratamiento combinado con estos fármacos cuando ha fracasado la monoterapia.
Asimismo, es una opción valida para pacientes en tratamiento crónico con prostaciclina ev. (epoprostenol) en situación estable y con complicaciones relacionadas con
la vía central.
2. Contraindicaciones e interacciones con otros fármacos
Las contraindicaciones para la administración de treprostinil son:
• Pacientes con hipersensibilidad al fármaco o a alguno de sus excipientes.
• Presencia de hipotensión arterial sistémica (TA sistólica < 80 mmHg).
• Pacientes con sospecha de hemangiomatosis capilar pulmonar o enfermedad
venooclusiva.
• La presencia de insuficiencia cardíaca por enfermedades del corazón izquierdo
(disfunción sistólica grave, valvulopatía mitral o aórtica).
• Si se produce edema agudo de pulmón o descenso de la saturación de O2 durante la instauración del tratamiento (valorar la posibilidad de enfermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar).
En cuanto a la administración concomitante de otros fármacos se debe tener en
cuenta aquellos que aumentan el riesgo de hipotensión (diuréticos, antihipertensivos)
y los que incrementan el riesgo de hemorragia (antiagregantes plaquetarios, AINE,
anticoagulantes).
52
Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil
Sistema Softset
Jeringuilla
Bomba Minimed
Sistema Softserter
Figura 1. Sistema de infusión de treprostinil en tejido subcutáneo del abdomen: bomba de
infusión, sistemas Softset + Softserter y vial de treprostinil.
3. Acceso al fármaco
Treprostinil no está comercializado actualmente en España. Sí lo está en 23 países
europeos, EE.UU. y Canadá. Por consiguiente, en la actualidad su empleo en España debe ser como «medicamento extranjero» o bien de «uso compasivo», por lo que
debe solicitarse autorización a la Dirección General de Farmacia y Productos Sanitarios del Ministerio de Sanidad y Consumo.
4. Forma de administración
El fármaco va alojado en una pequeña bomba portátil, que libera la medicación en
el tejido celular subcutáneo del abdomen a través de un catéter allí alojado. El dispositivo es de fácil manejo (Fig. 1) y el propio paciente prepara la medicación, sube
la dosis y cambia el lugar de infusión.
Modo de preparación del fármaco: con una jeringa específica, extraer 3 ml de
solución, ya que el fármaco viene preparado para su inmediata utilización.
Dispositivo de administración: se utiliza el sistema de perfusión Softset (alargadera + catéter) y el sistema de inyección Softserter para la inserción automática de
la aguja + el catéter en el tejido subcutáneo del abdomen. Posteriormente, se retira la
aguja quedando el catéter en la posición correcta, que se fija a la piel utilizando un
apósito transparente perforado y se cubre con un apósito estéril para la adecuada
protección de la zona.
Bomba de infusión: se utiliza la bomba de infusión Minimed 407C digital y muy
ligera (< 100 g), dispone de una jeringa de 3 ml (depósito del fármaco) conectada
al sistema de perfusión (Softset). La bomba de infusión permite la programación
del ritmo de infusión de treprostinil adecuada a cada paciente. El manejo es sencillo
y seguro.
53
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
5. Dosificación
La dosificación óptima de treprostinil no es bien conocida. Se recomienda comenzar con dosis de 2-2,5 ng/kg/min, con incrementos progresivos en los siguientes
días/semanas, según tolerancia, hasta conseguir el alivio de los síntomas de la enfermedad. Es habitual el rango terapéutico de 20-30 ng/kg/min al final del primer año
de tratamiento.
La presentación de este fármaco es en viales de 20 ml de solución acuosa de
treprostinil, en diferentes concentraciones: 1,0 mg/ml, 2,5 mg/ml, 5,0 mg/ml y 10,0
mg/ml. El cálculo de la dosis de infusión se realiza con la siguiente fórmula, que se
ajusta en función de la dilución y del peso del paciente:
V (ml/h) = dosis × peso (kg) × 0,00006/concentración vial
V: velocidad de infusión programada en la bomba Minimed 407C; dosis: en ng/kg/min;
0,00006: es un factor de conversión: 60 min × 0,000001 mg/ml; concentración vial:
en mg/ml.
Para un cálculo más sencillo de la dosificación se pueden utilizar tablas ajustadas
para la concentración del vial y el peso del paciente (Tabla I).
6. Efectos secundarios y complicaciones derivadas del sistema
de administración
Al igual que otros prostanoides, los efectos secundarios más frecuentes derivados
de treprostinil son: cefalea, diarrea, dolor mandibular a la masticación, hipotensión y
rubor facial, aunque con menor frecuencia e intensidad que con la administración ev.
de epoprostenol.
Sin embargo, el efecto secundario específico y limitante de treprostinil es el dolor
y la reacción inflamatoria en el punto de infusión subcutánea del fármaco. Se produce en el 80% de los pacientes, siendo especialmente intenso los primeros 2 meses
del tratamiento, y requiere un manejo específico. La intensidad del dolor no está relacionada con la dosis utilizada (ng/kg/min) ni con la velocidad de ascenso de la
dosis; solamente en un 10% de los pacientes la gravedad del dolor no es controlable
y obliga a la suspensión del tratamiento.
Las medidas para el control del dolor deben ser escalonadas, tal y como se especifica en la figura 2. La frecuencia del cambio del punto de infusión se realiza según
tolerancia (duele principalmente en las primeras 72 h); se recomienda su cambio cada
10-15 días. Es muy infrecuente la aparición de infecciones en este tipo de tratamiento,
siendo superficiales y fácilmente subsanables con curas locales; rara vez requieren
drenaje quirúrgico.
En la única experiencia recogida en la literatura de tratamiento crónico con treprostinil, la incidencia de dolor refractario e inmanejable que obligó a la suspensión del
tratamiento fue del 5%, y la incidencia de las complicaciones locales en el punto de
54
Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil
Velocidad de infusión de la bomba en ml/h para una
concentración del vial de 5 mg/ml de treprostinil
Tabla I
Dosis
(ng/kg/min)
10
12,5
15
17,5
20
22,5
25
27,5
30
32,5
35
37,5
40
42,5
45
47,5
50
55
60
65
70
75
80
Peso (kg)
65
70
25
35
40
45
50
55
60
0,003
0,004
0,005
0,005
0,006
0,007
0,008
0,008
0,009
0,010
0,011
0,011
0,012
0,013
0,014
0,014
0,015
0,017
0,018
0,020
0,021
0,023
0,024
0,004
0,005
0,006
0,007
0,008
0,009
0,011
0,012
0,013
0,014
0,015
0,016
0,017
0,018
0,019
0,020
0,021
0,023
0,025
0,027
0,029
0,032
0,034
0,005
0,006
0,007
0,008
0,010
0,011
0,012
0,013
0,014
0,016
0,017
0,018
0,019
0,020
0,022
0,023
0,024
0,026
0,029
0,031
0,034
0,036
0,038
0,005
0,007
0008
0,009
0,011
0,012
0,014
0,015
0,016
0,018
0,019
0,020
0,022
0,023
0,024
0,026
0,027
0,030
0,032
0,035
0,038
0,041
0,043
0,006
0,008
0,009
0,011
0,012
0,014
0,015
0,017
0,018
0,020
0,021
0,023
0,024
0,026
0,027
0,029
0,030
0,033
0,036
0,039
0,042
0,045
0,048
0,007
0,008
0,010
0,012
0,013
0,015
0,017
0,018
0,020
0,021
0,023
0,025
0,026
0,028
0,030
0,031
0,033
0,036
0,040
0,043
0,046
0,050
0,053
0,007
0,009
0,011
0,013
0,014
0,016
0,018
0,020
0,022
0,023
0,025
0,027
0,029
0,031
0,032
0,034
0,036
0,040
0,043
0,047
0,050
0,054
0,058
0,008
0,010
0,012
0,014
0,016
0,018
0,020
0,021
0,023
0,025
0,027
0,029
0,031
0,033
0,035
0,037
0,039
0,043
0,047
0,051
0,055
0,059
0,062
0,008
0,011
0,013
0,015
0,017
0,019
0,021
0,023
0,025
0,027
0,029
0,032
0,034
0,036
0,038
0,040
0,042
0,046
0,050
0,055
0,059
0,063
0,067
75
80
85
90
95
100
0,009
0,011
0,014
0,016
0,018
0,020
0,023
0,025
0,027
0,029
0,032
0,034
0,036
0,038
0,041
0,043
0,045
0,050
0,054
0,059
0,063
0,068
0,072
0,010
0,012
0,014
0,017
0,019
0,022
0,024
0,026
0,029
0,031
0,034
0,036
0,038
0,041
0,043
0,046
0,048
0,053
0,058
0,062
0,067
0,072
0,077
0,010
0,013
0,015
0,018
0,020
0,023
0,026
0,028
0,031
0,033
0,036
0,038
0,041
0,043
0,046
0,048
0,051
0,056
0,061
0,066
0,071
0,077
0,082
0,011
0,014
0,016
0,019
0,022
0,024
0,027
0,030
0,032
0,035
0,038
0,041
0,043
0,046
0,049
0,051
0,054
0,059
0,065
0,070
0,076
0,081
0,086
0,011
0,014
0,017
0,020
0,023
0,026
0,029
0,031
0,034
0,037
0,040
0,043
0,046
0,048
0,051
0,054
0,057
0,063
0,068
0,074
0,080
0,086
0,091
0,012
0,015
0,018
0,021
0,024
0,027
0,030
0,033
0,036
0,039
0,042
0,045
0,048
0,051
0,054
0,057
0,060
0,066
0,072
0,078
0,084
0,090
0,096
infusión, celulitis, absceso o sangrado fue del 8, 13 y 7,4%, respectivamente, en los
2 años de seguimiento. La tasa de complicaciones infecciosas fue de 0,23 por paciente/año.
7. Enseñanza y educación sanitaria del paciente
El paciente debe aprender a: 1) cargar la medicación en la jeringa específica; 2) insertar el Softset en el sistema de inyección Softserter y pincharse en el abdomen si-
55
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Paso 4
Paso 3
Paso 2
Paso 1
Corticoides
tópicos
Paracetamol v.o.
Gabapentine
300-900/24 h
Fórmula
magistral tópica
Hielo
Criogel
AINE tópico
Figura 2. Algoritmo terapéutico en el tratamiento del dolor por infusión subcutánea de treprostinil.
guiendo una secuencia rotativa tomando como referencia central el ombligo, y 3) retirar
la aguja y fijar el catéter insertado en tejido subcutáneo con un apósito estéril.
El paciente debe conocer los efectos secundarios más comunes relacionados con el
fármaco y su correcto manejo.
El paciente debe saber que no se puede interrumpir bruscamente el fármaco, ya
que puede llevar a situación de inestabilidad hemodinámica en las siguientes horas,
aunque debido a su prolongada vida media los síntomas relacionados con la suspensión del fármaco no aparecen hasta las 3-4 h tras la interrupción de la infusión.
En la práctica clínica, una vez cumplimentado el proceso de entrenamiento y
aprendizaje del paciente durante el ingreso hospitalario, se facilitan dos bombas por
paciente, así como un informe médico convencional acompañado de su correspondiente alta de enfermería con los folletos explicativos y teléfono de consulta de 24 h.
56
Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil
Bibliografía
Jiménez López-Guarch C. Tratamiento con prostaciclina y combinado. En: Evidencia científica en hipertensión arterial pulmonar. Manual de actuación.
Madrid: International Marketing & Comunication; 2006.
Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al., Treprostinil Study Group. Continuous
subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with
pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:800-4.
Lang I, Gómez-Sánchez MA, Kneussl M, et al. Efficacy of long-term subcutaneous treprostinil sodium therapy in pulmonary hypertension. Chest
2006;129:1636-43.
Escribano Subias P, Cea-Calvo L, Tello de Meneses R, Gómez-Sánchez MA,
Delgado Jiménez J, Sáenz de la Calzada C. Transición de prostacilina endovenosa a subcutánea en hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol
2003;56:818-22.
Tapson V, Barst R, Gomberg-Maitland M, et al. Safety and efficacy of intravenous
treprostinil for pulmonary arterial hypertension: a prospective, multicenter,
open-label 12-week trial. Chest 2006;129:683-5.
Jiménez C, Escribano P, Tello de Meneses R, et al. Eficacia del sildenafilo por
vía oral como terapia de rescate en pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave en tratamiento crónico con prostaciclina. Resultados a largo
plazo. Rev Esp Cardiol 2004;57:946-51.
Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of
pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment
of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology.
Eur Heart J 2004;25:2243-78.
Romero F, Parra A, Frochoso P. Manejo de los dispositivos para la administración
de prostaciclina. Avances en Hipertensión Pulmonar 2004;3:6-15.
57
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
6
6.1.
Tratamiento
con fármacos inhalados
Introducción
Pilar Morales
Marisa Gaspar
Unidad Funcional de Trasplante Pulmonar. Hospital Universitario La Fe. Valencia
Eduardo San Martín
Servicio de Farmacia. Hospital Universitario La Fe. Valencia
Eva Chamarro
Fisioterapeuta. Air Liquide
Es conocido el potente efecto vasodilatador de prostaciclina y la drástica mejoría
en la supervivencia de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) tratados con este fármaco frente al tratamiento convencional. Los principales inconvenientes de dicho tratamiento son la escasa duración de su efecto y la necesidad consecuente de una administración endovenosa continua. La posibilidad de un tratamiento
vasodilatador inhalado puede eliminar los riesgos derivados de su administración a
través de una vía venosa central, evitar el desarrollo de taquifilaxis y disminuir los
efectos secundarios sistémicos. Además, la medicación inhalada sólo alcanza las
áreas ventiladas, por lo que la vasodilatación local podría mejorar las relaciones
ventilación-perfusión y, secundariamente, la oxigenación.
58
Tratamiento con fármacos inhalados
6.2.
Fármacos
Inicialmente se empleó epoprostenol por vía inhalada, pero posteriormente fue
sustituido por iloprost (Ilomedin®, Schering) tras su aparición en el mercado. Éste ha
sido el único fármaco autorizado para la vía de administración inhalada. Iloprost es
un análogo de prostaciclina con una vida media más prolongada que epoprostenol
(30-90 min). Su administración inhalada es más cómoda y por una vía con la que la
mayor parte de los sanitarios están más familiarizados.
Los resultados obtenidos en ensayos clínicos controlados han demostrado mejoría
en la clase funcional, mayor tolerancia al esfuerzo, descenso en la resistencia vascular pulmonar y mayor supervivencia frente al grupo control. Al administrar una
dosis de 5 µg en boquilla se observan concentraciones plasmáticas máximas de 100200 pg/ml al finalizar la sesión de inhalación. Se metaboliza principalmente en el
hígado y se elimina en su mayor parte por la orina (68%). Debe utilizarse una dosis
más baja en pacientes con insuficiencia renal o hepática.
En la actualidad, el preparado comercial de iloprost aprobado en España para el
tratamiento de la HAP es Ventavis®, que se presenta en viales de 2 ml con 20 μg
(10 μg/ml).
En la tabla I se describen las características más importantes del fármaco. La vía
inhalatoria evita los riesgos del acceso venoso. Las actuales guías de práctica clínica
basadas en la evidencia confieren a iloprost inhalado un grado de recomendación B
(moderada) en el tratamiento de la HAP de cualquier etiología en clase funcional III,
Tabla I
Iloprost: características
Estable a temperatura ambiente
Estable en solución salina fisiológica
Activo por vía oral, endovenosa e inhalatoria (aerosol)
Seguro y bien tolerado
Selectivo pulmonar: minimiza los efectos sistémicos y, presumiblemente, no altera las relaciones VA/Q
Vida media corta (20-25 min). Precisa 6-9 dosis/d para un efecto sostenido
59
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla II
Efectos adversos más frecuentes en el tratamiento inhalado
Tos irritativa
Cefalea
Enrojecimiento facial
Dolor mandibular
Hipotensión
Náuseas, diarrea
y un grado C (débil) para la clase funcional IV. En la HAP en clase funcional II no es
factible una recomendación concreta. La indicación aprobada que tiene vigencia en
España es para la hipertensión pulmonar primaria en clase funcional III.
Los efectos adversos más frecuentes se recogen en la tabla II. Suelen ser transitorios y habitualmente de escasa relevancia, aun cuando han sido descritos efectos
adversos graves (síncope, fracaso ventricular), al igual que con otros prostanoides.
Iloprost también puede utilizarse en el paciente intubado y ventilado. La dosis a
emplear en ese caso debe ser a criterio del propio médico, ya que no hay una dosis
establecida. En la tabla III se especifica el empleo con tres de los seis programas
que tiene el dispositivo OptiNeb® para pacientes con ventilación artificial.
60
Tratamiento con fármacos inhalados
6.3.
Sistemas de nebulización
Los equipos a utilizar deben estar homologados. Para ello las partículas de aerosol
deben tener un diámetro definido de 2-5 µm, que permanezca constante durante el
tiempo de inhalación. Un segundo requisito es que la cantidad del principio activo en
la boquilla del dispositivo de inhalación sea constante y reproducible.
Los mecanismos habituales de generación de las partículas de aerosol son mediante el efecto Venturi (nebulizadores neumáticos), o por la aplicación de energía ultrasónica generada por sistemas centrífugos o placas oscilantes (nebulizadores ultrasónicos). Los nebulizadores neumáticos precisan una fuente generadora (bombona de
oxígeno o de aire comprimido) y los ultrasónicos, de electricidad. El nebulizador ideal
es aquel que está fácilmente disponible, de poco peso, transportable con comodidad,
que pueda ser repuesto inmediatamente si sufre algún deterioro, y que se disponga
de una red de soporte que cubra cualquier eventualidad. Otro requisito deseable sería
el disponer de un sistema de grabación del cumplimiento de las sesiones de tratamiento. En la actualidad, en España, la propia firma comercial del fármaco facilita el
suministro del nebulizador y la información técnica al respecto, tanto al personal
sanitario como al propio usuario. Incluso, dispone de personal de enfermería
para la solución de cualquier problema
de comprensión en el tratamiento.
Los aparatos nebulizadores habitualmente utilizados en nuestro medio son
HaloLite®
Sistema Prodose®
(Fig. 1): HaloLite®, Prodose®, Freeway
Ventstream®, VentaNeb-Ir®, OptiNeb-Ir®
y U22®. En la tabla III se recogen sus
características principales.
HaloLite®: es el más utilizado, aunque ahora, conforme se van agotando
sus existencias, se está reemplazando
por el denominado Prodose®. Los dos
tienen el inconveniente de requerir una
VentaNeb-Ir®
conexión eléctrica y ser más «lentos».
Figura 1. Diferentes tipos de nebulizadores
Son sistemas nebulizadores por aire
disponibles en nuestro medio: Hacomprimido. HaloLite® y Prodose® son
loLite®, Prodose®, Freeway Ventssistemas dosimétricos y se detienen
tream®, VentaNeb-Ir®.
automáticamente después de aplicar la
61
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla III
Nebulizadores disponibles y características
HaloLite®
Prodose®
Freeway®
Tipo
Flujo
Por compresor
A demanda
Por compresor
A demanda
Por compresor
Continuo
Nebulización
MMDA 3 µm
MMDA 2,6-2,7 µm
Tamaño del poro del
filtro, 2,5 µm
Funcionamiento
Sistema dosimétrico:
se detiene automáticamente después de
aplicar la dosis preestablecida
El tiempo de inhalación
depende del patrón
respiratorio
Sí
2,5 µg (1 ciclo de
inhalación) o 5 µg
(2 ciclos de inhalación)
Cada ciclo de inhalación
dura aprox 5 min
Sistema dosimétrico:
se detiene automáticamente después de
aplicar la dosis preestablecida
El tiempo de inhalación
depende del patrón
respiratorio
Sí
2,5 o 5 µg según el tipo
de pastilla
Se enciende el aparato
y se emplea el tiempo
correspondiente a la
dosis deseada
Se detiene automáticamente después de
aplicar la dosis preestablecida
3,19 kg
14 × 18 × 29 cm
Red eléctrica
voltaje 230 V 50 Hz
2,5 µg (2,5 min)
5 µg (5 min)
En ficha técnica
Dosis
Tiempo*
Peso
Tamaño
Fuente de
energía
2,7 kg
14 × 18 × 29 cm
Requiere una batería PP
alcalina voltaje 230 V
50 Hz
No
2,5 o 5 µg
1,25 kg
9 × 13,1 × 20,4 cm
Tres fuentes alimentación: red eléctrica,
vehículo y batería
*La dosis por sesión de inhalación debe administrarse de 6-9/d.
MMDA: mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partícula de aerosol.
dosis preestablecida. La mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partícula de aerosol (MMDA) de iloprost oscila entre 2,6-2,7 µm. En cada sesión de inhalación se transfiere el contenido de 2 ml de Ventavis® al interior de la cámara de inhalación del nebulizador inmediatamente antes de su uso. En caso de no disponer de
Ventavis®, puede emplearse la dilución con suero fisiológico equivalente de Ilomedin®.
En la tabla IV se muestran los requerimientos, en cuanto al tiempo para el alcance
de diferentes dosis, si el aparato inhalador es HaloLite®. El dispositivo Prodose® lleva un
disco para Ventavis® cuya posición se modifica dependiendo de la dosis a administrar.
62
Tratamiento con fármacos inhalados
VentaNeb®
OptiNeb®
U22®
Ultrasónico
Continuo
Ultrasónico
Continuo
Ultrasónico
Continuo
MMDA: 3,6 µm, deflector verde; MMDA: 2,3/3,2/3,8/4,5 µm
4,4 µm, deflector azul
según deflector (verde, azul,
rojo o amarillo)
Tiene dos programas:
Seis programas (P1-P6)
P1: 5 µg; P2: 2,5 µg
Posibilidad de empleo para
respiración artificial con
programas: P3 y P4: volumencontrol
P6: modo intermitente (automático, permite modo activo/
pasivo)
Sí
No
2,5 o 5 µg según programa
Según programa seleccionado
Según programa (para
automáticamente):
P1: aprox 4 min
P2: aprox 8 min
Aprox 400 g
Aprox 6 × 10 × 14 cm
Tres fuentes alimentación: red
eléctrica, vehículo y batería
MMDA aprox 5 µm
Dos modos de funcionamiento:
1. Se enciende el aparato y se
apaga automáticamente cuando
se acaba la medicación
2. Modo manual: se apaga o se
enciende a demanda
No
2,5 µg: 1,2 ml de la ampolla
5 µg: 2 ml (toda la ampolla)
Según programa seleccionado
Aprox 400 g
Aprox 6 × 10 × 14 cm
Tres fuentes alimentación: red
eléctrica, vehículo y batería
Aprox 100 g
Aprox 4 × 5 × 10 cm
Funciona con pilas,
adaptador opcional
Ventajas: funcionan a demanda, el tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio del paciente, ideal para pacientes más graves.
Freeway Ventstream®: es el siguiente más utilizado. Sus prestaciones son superponibles a otros dispositivos.
Ventajas: es portátil, dispone de batería, fácil de emplear y más rápido (dosis de
5 μg en boquilla → tiempo por sesión 5 min).
VentaNeb-Ir®: tiene el inconveniente de requerir material fungible adicional que
requiere la aprobación hospitalaria. Su ventaja principal radica en que se puede co-
63
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Duración por sesión y dosis alcanzadas con el nebulizador
HaloLite®*
Tabla IV
Sesiones/d
N.o viales
6
9
6
9
6
9
6
9
Dosis parcial
2,5
2,5
5,0
5,0
µg
µg
µg
µg
Duración/
sesión
5
5
10
10
min
min
min
min
Dosis diaria/
boquilla
Dosis diaria/
pulmón
15 µg
22,5 µg
30 µg
45 µg
9 µg
13,5 µg
18 µg
27 µg
Resistencia vascular pulmonar
dyn × s/cm5
*Empleando iloprost en la presentación autorizada (Ventavis®, 2 ml con 20 µg).
2.000
1.750
IloNeb®
1.500
HaloLite®
1.250
Ventstream®
1.000
750
Vida media
21-25 min
500
250
0
0
20
40
60
80
100
120
140
Tiempo tras el comienzo de la inhalación, min
Figura 2. Efecto obtenido sobre la resistencia vascular pulmonar con la utilización de tres
nebulizadores diferentes.
nectar a un respirador. El tiempo por sesión es de 4-8 min según dosis, el sistema
de nebulización es intermitente y no requiere una conexión eléctrica obligada.
OptiNeb®: en la actualidad está siendo retirado del mercado hasta agotar existencias. Puede emplearse también en el paciente intubado y ventilado.
En la figura 2, puede observarse el efecto similar conseguido con el empleo de
tres diferentes nebulizadores sobre la resistencia vascular pulmonar.
Mantenimiento y limpieza: son obligados como en cualquier terapia inhalada para
evitar la contaminación por gérmenes.
64
Tratamiento con fármacos inhalados
6.4.
Esquema de tratamiento y administración
El primer día de tratamiento se determinará la dosis parcial tolerada individualmente. Las dosis habitualmente utilizadas suelen ser, en boquilla, de 2,5-5 μg/4 h. Para
permitir un descanso adecuado, suele respetarse, dependiendo de cada caso, el
descanso nocturno, de modo que deben ajustarse las tomas durante el día.
A continuación se exponen diferentes secuencias orientativas de tratamiento, teniendo en cuenta que siempre debe prevalecer el criterio médico, la situación clínica
del paciente y la tolerancia.
Si comenzamos por una dosis por inhalación de 2,5 μg:
• Seis sesiones de 2,5 μg en la boquilla los primeros 2 días → dosis diaria total
de iloprost: 15 μg.
• Si se tolera bien → aumentar a nueve sesiones de 2,5 μg en la boquilla → dosis
diaria total de iloprost: 22,5 μg.
• Si no se tolera bien, volver a la dosis inicial.
Si comenzamos por una dosis por inhalación de 5 μg:
• Seis sesiones de 5 μg en la boquilla los primeros 2 días → dosis diaria total de
iloprost: 30 μg.
• Si se tolera bien → aumentar a nueve sesiones de 5 μg en la boquilla → dosis
diaria total de iloprost 45 μg.
• Si no se tolera bien, volver a la dosis inicial.
65
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
6.5.
Preparación del fármaco
Si el producto es Ventavis® (Schering), no es necesaria la dilución, puesto que la
presentación es de 2 ml y la cantidad de 20 μg. En el caso de emplear el inhalador
HaloLite® se retira la boquilla y se añaden los 2 ml de la solución en la cámara de
medicación. Se coloca de nuevo la boquilla y se pulsa el botón azul de inicio. Se
inhala durante aproximadamente 5 min para la dosis de 2,5 μg y 10 min para la dosis de 5 μg hasta la señal acústica. La sesión de inhalación se realizará pulsando el
botón de inicio una vez para la primera dosis de 2,5 μg y posteriormente una 2.a vez
para conseguir la dosis de 5 μg.
Si se emplea Ilomedin® (Schering), debe tenerse en cuenta que la presentación
es en viales de 0,5 ml con 50 μg de iloprost. Por consiguiente, debe diluirse el producto (1 vial en 4,5 ml de suero fisiológico) para alcanzar una concentración final de
10 μg/ml, agitar enérgicamente la mezcla, y emplear 2 ml (20 μg). El resto puede
permanecer en nevera a 5 °C.
66
Tratamiento con fármacos inhalados
6.6.
Otros fármacos
Treprostinil (Remodulin®, United Therapeutics/Ferrer) es un análogo estable de
prostaciclina con acción similar a epoprostenol. Tiene una vida media más larga (40
min). Actualmente está autorizado su empleo por vía subcutánea para el tratamiento
de la HAP (véase capítulo 4) en varios países europeos. Se han realizado estudios
preliminares empleando treprostinil por vía inhalada con resultados prometedores.
Treprostinil tiene mayor duración del efecto vasodilatador que iloprost, lo que, en
principio, permitiría un espaciamiento de las sesiones (4 sesiones/d de 15 μg), y por
ende una mayor independencia para la realización de las actividades diarias. En la
actualidad todavía no se ha difundido su utilización habitual en la clínica. Actualmente el empleo de treprostinil inhalado debe ser como medicación de uso compasivo,
que requiere la autorización de la Dirección General de Farmacia.
67
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Bibliografía
Olschewski H, Walmrath D, Schermuly R, Ghofrani HA, Grimminger F, Seeger
W. Aerosolized prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension.
Ann Int Med 1996;124:820-4.
Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-9.
Galiè N, Manes A, Branzi A. The new clinical trials on pharmacological treatment
in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2002;20:1037-49.
Galiè N, Torbicki A, Barst R, et al., Grupo de Trabajo sobre el diagnóstico y
tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar de la Sociedad Europea de
Cardiología. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial
hypertension. Rev Esp Cardiol 2005;58:523-66.
Giner Donaire J, Basualdo Martín LV, Casan Clarà P, et al. Utilización de fármacos inhalados. Arch Bronconeumol 2000;36:34-43.
Voswinckel R, Ghofrani HA, Grimminger F, Seeger W, Olschewski H. Inhaled
treprostinil for treatment of chronic pulmonary arterial hypertension. Ann Int
Med 2006;144:149-50.
68
Control extrahospitalario
7
7.1.
Control
extrahospitalario
Introducción
Carme Hernández Carcereny
Institut Clínic del Tórax. Hospital Clínic. Barcelona
En los capítulos anteriores se han descrito distintas vías de administración de
fármacos empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP). Todas las
opciones de tratamiento señaladas son complejas, potencialmente peligrosas y poco
habituales en la mayoría de los centros hospitalarios. Esto hace que los pacientes
deban ser remitidos a centros de referencia (en ocasiones deben acudir a otra comunidad autónoma) donde existan profesionales especializados en su manejo. Una
vez diagnosticado el paciente e iniciado el tratamiento, el paciente es remitido a su
domicilio. La conexión de los equipos especialistas con los centros de atención primaria (AP) es escasa o nula, y la atención que se puede prestar a estos pacientes
en un momento determinado está sujeta a los equipos especialistas de los hospitales. Esto provoca una fragmentación de la asistencia, por lo tanto, no se asegura la
continuidad asistencial, el paciente no se siente seguro, y en muchas ocasiones la
falta de equipos preparados que puedan actuar fuera del ámbito hospitalario provoca situaciones de angustia para el paciente y sensación de impotencia por parte de
los otros profesionales no expertos en el manejo de estos pacientes tanto intrahospitalarios (UCIAS) como extrahospitalarios (AP). La gravedad de la enfermedad,
junto a las características propias del paciente y la complejidad de algunos tratamientos, hace necesaria la búsqueda de nuevas formas de atención y seguimiento
fuera del ámbito hospitalario que aseguren la atención continuada y multidisciplinaria de estos pacientes, especialmente aquellos que requieren tratamientos complejos
en domicilio y/o aquellos más frágiles que precisan ser atendidos de una forma
rápida y eficaz. En la actualidad no existen programas consolidados en este ámbito.
Tampoco podemos olvidar el pronóstico de estos pacientes, siendo muchos de ellos
candidatos finalmente a trasplante, y otros, después de todas las medidas y tratamientos instaurados llegarán a la fase final de la enfermedad, con toda la complejidad que esto conlleva.
69
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Para dar respuesta adecuada a estas necesidades la OMS propone trabajar en
áreas de mejora para los pacientes crónicos, que podrían ser útiles para los pacientes con hipertensión pulmonar:
• Cooperación entre dispositivos asistenciales.
• Evaluación global del paciente y familia.
• Programas de educación terapéutica que fomenten la promoción del autocuidado
y el cumplimiento del tratamiento.
• Equipos especialistas que apoyen fuera del ámbito hospitalario tanto al paciente y familia como a los diferentes niveles asistenciales utilizando herramientas
de apoyo en la toma de decisiones (protocolos o guías de práctica clínica).
• Sistemas de información (únicos, compartidos y accesibles) que permita la disponibilidad de información on line. Quizás las experiencias realizadas en otras
enfermedades como la EPOC, realizadas dentro de un modelo integrado, podrían
servirnos de ayuda.
El presente capítulo pretende ser una herramienta útil y práctica para los equipos
multidisciplinarios que tratan y cuidan a los pacientes con HP que precisan tratamientos complejos a largo plazo.
70
Control extrahospitalario
7.2.
Detección temprana del paciente
Es de suma importancia la detección de los pacientes potenciales en la consulta
de los centros de AP y su derivación al centro hospitalario para que sea evaluado
por un equipo especialista. Una vez diagnosticado el paciente es necesaria, especialmente en los casos más complejos, una buena conexión entre el equipo de AP y
especialista para conseguir un óptimo tratamiento y seguimiento.
71
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
7.3.
Evaluación del paciente y entorno
Pieza indispensable a la hora de planificar acciones individualizadas y evaluar
resultados. Desde el momento del diagnóstico debería realizarse una valoración global y seguimiento a todos los pacientes. La evaluación de la familia es necesaria. Si
esto fuera así, la información generada durante todo el proceso nos sería de gran
ayuda en la toma de decisiones durante el mismo y muy especialmente en su fase
final (advance care planning). No existen guías de qué parámetros son necesarios a
evaluar en el paciente con HP que precisará tratamiento a largo plazo. De todas
formas, si aceptamos que se trata de un paciente crónico y que precisará seguimiento
continuado podrían ser útiles las evaluaciones generales propuestas por la OMS.
72
Control extrahospitalario
7.4.
Plan de educación terapéutica (ET)
Es un término muy amplio que engloba la totalidad de los aspectos que modifican
la enfermedad, incluso antes de su aparición. La ET debe incluir al paciente y familia.
La participación activa del paciente en el proceso es actualmente el principal objetivo.
El programa de ET se puede realizar individualmente o en grupo.
Mientras la investigación básica no arroje luz sobre la posible curación de la enfermedad, la investigación dirigida hacia la prevención primaria, secundaria y terciaria debe contribuir a mejorar las intervenciones terapéuticas. Los programas de ET
no están suficientemente integrados en el proceso terapéutico. Por otra parte, se
sugiere una redefinición de la responsabilidad de los profesionales sanitarios y el papel
de los equipos multidisciplinarios en todo el proceso. Una vez el equipo y el paciente
opten por la mejor opción terapéutica, es necesario un programa basado en el conocimiento del fármaco y en el adiestramiento del equipo. En este punto, es interesante contar con la participación de otros pacientes que reciben el mismo tratamiento.
El adiestramiento «de tú a tú», junto con la enfermera experta, obtiene mejores resultados que «el profesional de bata blanca» frente al paciente. A modo de resumen,
todo programa de ET debería plantear los siguientes puntos que quedan reflejados
en la tabla I.
Es imprescindible que toda la información quede plasmada en forma de material
educativo para el paciente y debería utilizarse durante el seguimiento por parte de
todos los niveles asistenciales. Dentro del material educativo, el paciente debe disponer de consejos prácticos de cómo afrontar esta nueva situación, tal como se refleja en la tabla II.
Las nuevas tecnologías de la información deben y pueden desempeñar un gran
papel en este ámbito, pero bajo una estricta supervisión. Los programas de ET son,
sin lugar a dudas, el mejor ámbito para su difusión con el objetivo de mejorar el conocimiento y la conexión con otros pacientes. Existe escaso número de webs en
España. Las más recomendadas por las diferentes sociedades y asociaciones de
pacientes nacionales e internacionales quedan plasmadas en la tabla III.
73
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla I
Programa educación terapéutica
Programa
Variables
Programa básico
¿Qué es la hipertensión pulmonar? Signos y síntomas
¿Cómo se diagnostica?
¿Qué es la escala de Borg?
¿Es necesario un cambio de hábitos de vida? ¿Cuáles?
Mecanismos para conseguir estar relajado
Viajar. Precauciones a tener en cuenta
Interacciones de medicamentos
Opciones de tratamiento disponibles y efectos secundarios
Resultados esperados
Material educativo
Actuación ante situaciones de emergencia
¿Qué es el catéter de Hickman? ¿Qué es un nebulizador? ¿Qué es
una bomba de perfusión? ¿Cómo funciona?
¿Por qué esta forma de administración?
Cuidados del catéter/nebulizador
Prevención y detección de complicaciones
Conocimiento del fármaco
Específico
Endovenosa
Inhalada
Subcutánea
74
Control extrahospitalario
Tabla II
Consejos prácticos a las personas con hipertensión pulmonar
Vivir con la hipertensión pulmonar: algunos consejos útiles
Identifica las actividades que provocan mayor consumo de energía y realízalas por la mañana,
buscando alternativas
Investiga en la preparación de suculentas comidas, utilizando los alimentos permitidos y
rechazando los prohibidos. Dieta rica en fibra, baja en sal y evita comidas precocinadas.
Controla la ingesta de líquidos (especialmente si aparecen edemas en las piernas o hinchazón en el estómago)
Realiza tres comidas al día, come despacio y sentado. ¡Controla tu peso!
No fumes ni bebas alcohol. ¡Pide ayuda!
Evita embarazos
Higiene dental para la prevención de infecciones
Planifícate tiempo durante el día para descansar
Tómate tu tiempo para la preparación y la toma de la medicación. Piensa que si la preparas y
la tomas tal como te hemos enseñado, los efectos serán los deseados
Si debes iniciar un nuevo tratamiento, infórmate, aprende y solicita material educativo
Cuando tomes varias medicaciones, infórmate de los efectos que puedan ocasionar
Organízate tu botiquín de tratamiento. Dispón siempre de sets y medicación extra para
cualquier evento
Si la medicación varía en función del día de la semana, organízate tu agenda
Ten a mano el teléfono de contacto del equipo que te atiende
Si quieres viajar, prepara con antelación todo lo que vas a precisar
No dudes en enseñar a tu familia la forma de administrar la medicación; quizás algún día
puedas necesitarlo
Actitudes y consejos para sentirte bien
No seas tímido. Aprende a decir no. Debes ser consciente de tus limitaciones (qué queremos
hacer y lo que podemos hacer son dos cosas diferentes)
Piensa en hacer cada día una cosa diferente que te guste
Levántate cada día 15 min antes y no corras
Planifícate las actividades con antelación, pero sé flexible. Controla tu nivel de estrés
Busca amigos optimistas y disfruta del tiempo libre
Estar alerta en las situaciones de emergencia
La prevención de las emergencias es la primera línea de defensa
con el equipo que te atiende la actuación a realizar
75
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla III
Webs de interés en hipertensión pulmonar
De salud
www.medhelp.org (National Insitute’s of Health (NIH) web page on PPH)
www.Pulmonary-hipertension-treatments.com
Laboratorios farmacéuticos
www.unither.com (United Therapeuics Corporation)
www.williamharvey.org (William Harvey Medical Research Foundation)
www.phneighborhood.com (Priority Healthcare PH Information Site)
www.nlm.nih.gov
www.flolan-center.com
www.remodulin.com
Asociaciones
www.phassociation.org (Pulmonary Hypertension Association)
www.pphcure.org
www.asociacionhipertension.iespana.es (en construcción)
www.hipertensionpulmonar.es
Para el cuidador
www.Caregiver.com
www.Thoracic.org/assemblies
www.Familycareamerica.com
www.familyvoices.org
www.wellspouse.org
76
Control extrahospitalario
7.5.
El papel de la enfermera experta
La atención de los pacientes con HP debería ser realizada por equipos multidisciplinarios. La figura de la enfermera experta (liason nurse) en la evaluación, adiestramiento y seguimiento de estos pacientes dentro y fuera del ámbito hospitalario debería potenciarse. Su papel se basa en ser el nexo de unión entre el hospital y los
diferentes niveles asistenciales, asegurando la continuidad asistencial, el apoyo a los
equipos y el seguimiento domiciliario. Las habilidades de la enfermera deberían basarse en la capacidad de evaluación del paciente y entorno, planificación de un plan
de trabajo individualizado, prevención de complicaciones, asegurar un correcto tratamiento y la utilización segura de los equipos fuera del ámbito hospitalario con una
conexión ágil con las empresas proveedoras de servicios (bombas de infusión, nebulizadores, oxígeno, etc.). Además, debería poder ser capaz de ajustar el tratamiento bajo supervisión médica. En este ámbito, en las enfermedades crónicas en general, se han propuesto los denominados «sistemas integrales» (EE.UU.) o modelos de
atención compartida (denominados shared care o primary care groups en el Reino
Unido o transmural care en los Países Bajos). Finalmente, el papel de las nuevas
tecnologías nos deberían aportar:
• Mejor interrelación entre diferentes profesionales y niveles asistenciales a través
de disponer de la información de manera compartida.
• Apoyo a los equipos en domicilio.
• Mejor monitorización remota del paciente y equipos a través de la tecnología
inalámbrica y móviles (GPRS, UMTS), aunque precisan ser evaluadas.
77
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
7.6.
Planificación del alta hospitalaria
Especialmente en aquellos grupos frágiles y que requerirán equipos a domicilio,
en estos casos la planificación del alta hospitalaria es imprescindible. Ésta debe
realizarse previa conexión con los equipos de AP y una vez todos los equipos necesarios estén correctamente instalados en el domicilio. En algunas ocasiones, será
necesario el traslado a domicilio con personal especializado.
Es necesario preparar con antelación toda la documentación al alta hospitalaria.
El paciente debe disponer de un dossier con toda la información.
78
Control extrahospitalario
7.7.
Conexión con los equipos de AP
Es básica para sumar esfuerzos y de forma coordinada para un adecuado seguimiento de estos pacientes. La evaluación basal nos permitirá identificar necesidades
y planificar planes de seguimiento coordinados. El equipo de AP es quien mejor conoce el entorno familiar del paciente, aspecto importante para asegurar el éxito del
tratamiento.
El establecer «contactos» debería ir acompañado de programas básicos de formación desde los centros especialistas, documentos de buena práctica clínica y posibilidad de contacto directo con los especialistas.
Uno de los puntos clave es la provisión del material necesario que garantice la
correcta preparación y administración del tratamiento. En general, el fármaco es suministrado por el hospital, pero el papel de los equipos de AP es crucial como facilitadores del material que precisarán estos pacientes para poder realizar de forma
adecuada el tratamiento en domicilio (gasas, guantes, jeringas, etc.) y como apoyo
en el manejo clínico no sólo de la HP sino también de las otras enfermedades añadidas. En algunas comunidades autónomas, esta actividad es realizada por algunas
empresas proveedoras de servicios a domicilio, quienes son los responsables de
suministrar los equipos, el fármaco y el material.
79
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
7.8.
Seguimiento continuado
Es necesario un seguimiento continuado por personal entrenado que tendrá como
centro al paciente y familia (patient centered care). En cada visita se realizará una
evaluación de los signos y síntomas, control de las constantes vitales y detección de
cambios en el peso del paciente, se evaluará la destreza en el cambio de medicación,
la tolerancia al fármaco, efectos de la medicación, efectividad y cumplimiento del
tratamiento, mejoría de los síntomas y la adecuación del paciente y familia a su nuevo estilo de vida. Es importante, en este último apartado, la detección de trastornos
psicológicos de forma temprana. Todas las evaluaciones deberán ser debidamente
registradas.
Para algunos pacientes, especialmente aquellos más frágiles, será necesaria la
visita a domicilio. Ésta debería realizarse en las primeras 24 h después del alta hospitalaria. La periodicidad de las visitas estará en función del paciente y de sus necesidades. Todas las visitas a domicilio deben tener un objetivo a cumplir. El tipo de
profesional debería ser la enfermera experta en estos pacientes. Su función se basaría en la complejidad de la HP y en el manejo de los equipos. El equipo de AP
debería actuar en el domicilio como apoyo. En las fases finales de la enfermedad,
quizás será necesaria la incorporación de los profesionales especialistas en cuidados
paliativos y/o la intervención de los centros sociosanitarios.
Es importante un correcto control de los recursos reales. Para una adecuada contención de costes es preciso que los problemas administrativos y/o logísticos sean
solucionados vía telefónica, que las visitas a domicilio tengan objetivos a cumplir y
que la necesidad de visita al hospital o ingreso hospitalario esté organizada de forma
que se optimice el recurso, se evite la duplicidad y las estancias inadecuadas.
En el caso de un empeoramiento de la situación que precise ingreso hospitalario,
es importante que la enfermera experta en el ámbito extrahospitalario realice un informe en relación con el estado del paciente en el domicilio, un seguimiento durante
el ingreso, y contacte con los equipos de AP, medidas indispensables para asegurar
la continuidad asistencial. No podemos olvidar que un grupo de estos pacientes serán
candidatos a trasplante. La intervención activa y especializada antes y después en el
domicilio y el trabajo en equipos multidisciplinarios es esencial para mejorar procesos.
80
Control extrahospitalario
7.9.
Evaluación de resultados
Existe escasa documentación al respecto, pero parece razonable proponer como
criterios de evaluación los resultados esperados, la sostenibilidad, la seguridad, la
calidad de vida y la satisfacción del paciente. El uso de los recursos es imprescindible. Establecer registros es la pieza clave para mejorar la calidad y poder mejorar las
intervenciones y la gestión.
En resumen, la atención de los pacientes con HP en el ámbito extrahospitalario
debe incluir:
• Evaluación del paciente.
• Herramientas de coordinación.
• Programas de educación terapéutica.
• Asegurar una atención continuada, coordinada, eficaz y segura.
• Crear sistemas que aseguren el compartir información.
• Investigar nuevas formas de monitorización y seguimiento.
• Asegurar las preferencias del paciente.
• Equipos multidisciplinarios en función de las necesidades, tal como queda reflejado en la tabla IV.
Estamos en un buen momento para cambiar las formas tradicionales de atención
a los pacientes crónicos en general y a los pacientes con HP en particular, y además
los pacientes lo reclaman. Los nuevos tratamientos nos abren un amplio abanico de
posibilidades para los profesionales y pacientes. El papel de las nuevas tecnologías en
el seguimiento del paciente puede ayudar. El papel de la enfermera experta es clave.
81
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
Tabla IV
Proceso de atención de los pacientes con HP en el ámbito
extrahospitalario
Tipo
Variables
Evaluación del paciente y entorno
Detección precoz
Diagnóstico principal
Trastornos crónicos. Número y tipo
Conocimiento de la enfermedad
Adherencia y cumplimiento del tratamiento
Evaluación física y mental. Detección de trastornos
que imposibiliten o dificulten el tratamiento
Calidad de vida
Estilos de vida
Actividades de la vida diaria
Evaluación social
Recursos disponibles en su lugar de residencia
Preferencias del paciente
Programa de educación terapéutica
Preparación del alta
Tablas I, II y III
Conexión con el centro de atención primaria
Conexión con las empresas proveedoras de servicios
(bombas, oxígeno, nebulizadores, etc.)
Informes de alta
Fármaco
Material necesario para el tratamiento: «hoja de
emergencias» para el paciente y los equipos de
urgencias, que deben actuar en cualquier momento
Punto de contacto call center
Consultas externas hospitalarias
Hospital de día
Atención primaria
Domicilio
Hospital. Especialistas (médico, enfermera, técnico)
Atención primaria (médico y enfermera comunitarios)
Fisioterapeutas en el hospital y en el domicilio
Trabajadoras sociales
Psicólogos, psiquiatras, nutricionistas, etc.
Seguimiento
Equipo multidisciplinario
82
Control extrahospitalario
Bibliografía
Preparing a health care workforce for the 21st century. The challenge of chronic
conditions. WHO 2005.
Roca J, Alonso A, Hernández C. Acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease (part VII chapter 1). En: Siafakas NM, Anthonisen NR,
Georgopoulos D, eds. Lung biology in health and disease. Nueva York: Marcel Dekker Inc; 2002.
Smith R. A good death. An important aim for health services and for us all. BMJ
2000;320:129-30.
Newman S, Steed L, Mulligan K. Self-management interventions for chronic illness. Lancet 2004;364:1523-37.
Aiken LH. Achieving an interdisciplinary workforce in health care. N Engl J Med
2003;348:164-6.
Hobbs R, Murray ET. Specialist liason nurses. BMJ 1999;318:683-4.
Hernández C. Fármacos y sistemas de administración empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Monografía sobre hipertensión pulmonar. Arch Bronconeumol 2002;38 Suppl 1:39-47.
Statement on home care for patients with respiratory disorders. Am J Respir Crit
Care Med 2005;171:1443-64.
83
"
Preguntas
de formación
continuada
CUESTIONARIO
1. Indicar cuál de las siguientes entidades no está considerada dentro del grupo de hipertensión arterial pulmonar
a.Hipertensión pulmonar asociada a comunicación interventricular.
b.Hipertensión pulmonar asociada a infección por VIH.
c.Hemangiomatosis capilar pulmonar.
d.Hipertensión pulmonar asociada a sarcoidosis.
e.Hipertensión portopulmonar.
2. Indicar cuál de los siguientes exámenes no es de realización obligatoria en el proceso
diagnóstico de un paciente con hipertensión arterial pulmonar
a.Angiografía pulmonar.
b.Ecocardiograma Doppler.
c.Electrocardiograma.
d.Prueba de marcha de 6 min.
e.Estudio hemodinámico pulmonar.
3. Señalar cuál de las siguientes constituye una indicación para el estudio hemodinámico
pulmonar en la hipertensión pulmonar
a.Cualquier tipo de hipertensión arterial pulmonar.
b.Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
c.Hipertensión pulmonar asociada a EPOC.
d.Hipertensión pulmonar secundaria a valvulopatía mitral.
e.Las respuestas a y b son correctas.
4. Los valores normales de las mediciones hemodinámicas pulmonares son:
a.PAPm: 10-25 mmHg; PVR: 155-255 din·s·cm–5.
b.PAPm: 8-20 mmHg; PVR: 125-355 din·s·cm–5.
c.PAPm: 20-30 mmHg; PVR: 100-200 din·s·cm–5.
d.PAPm: 8-20 mmHg; PVR: 155-255 din·s·cm–5.
e.PAPm: 10-20 mmHg; PVR: 355-455 din·s·cm–5.
5. ¿Cuáles son los criterios actuales para considerar una prueba vasodilatadora pulmonar
como positiva?
a.Descenso de la RVP ≥ 20% o descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco.
b.Descenso de la RVP ≥ 30% o descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco.
c.Descenso de la PAP media ≥ 10 mmHg, alcanzando un valor ≤ 40 mmHg, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco.
d.Descenso de la RVP ≥ 20% y descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco.
e.Descenso de la PAP media a un valor ≤ 40 mmHg.
C1
"
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
6. Con relación al tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar, señalar la
afirmación correcta
a.En todos los pacientes debería hacerse una prueba terapéutica con calcioantagonistas y
mantenerlos en los que muestren una respuesta favorable.
b.Epoprostenol ev. es el fármaco indicado en los pacientes en clase funcional IV.
c.Iloprost inhalado es el fármaco de elección en los pacientes en clase funcional II.
d.Todos los pacientes deberían recibir tratamiento combinado para actuar sobre distintas
vías terapéuticas.
e.No es necesario hacer una prueba vasodilatadora aguda para guiar el tratamiento.
7. Uno de los siguientes fármacos no es un fármaco prostanoide
a.Sildenafilo.
b.Treprostinil.
c.Epoprostenol.
d.Iloprost.
e.Beraprost.
8. En el inicio de tratamiento con epoprostenol ev., señalar la afirmación correcta
a.El fármaco debe diluirse con suero glucosado al 5%.
b.El fármaco debe diluirse con suero salino al 0,9%.
c.La perfusión se inicia a un ritmo de 5 ng/kg/min.
d.El primer día de tratamiento puede alcanzarse una dosis de 5 ng/kg/min, si no hay efectos adversos.
e.Las respuestas b y d son correctas.
9. Con relación a la administración permanente de epoprostenol ev., señalar cuál de las siguientes no es correcta
a.El sistema más común de administración es a través de un catéter de Hickman tunelizado subcutáneamente.
b.El catéter tunelizado debe ser de uso exclusivo para la administración de epoprostenol.
c.La dosis habitual es de 600 ng/kg/semana.
d.Es recomendable la profilaxis antibiótica tras su implantación.
e.El fármaco debe cambiarse cada 12 h debido a la pérdida de estabilidad una vez reconstituido.
10.Con relación al tratamiento con treprostinil, señalar la afirmación incorrecta
a.Está indicado en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar en clase
funcional III o IV.
b.Puede administrarse por vía subcutánea, endovenosa o inhalada.
c.Cuando se administra por vía subcutánea, el rango terapéutico habitual oscila entre 20-30
ng/kg/min.
d.Puede emplearse gabapentina cuando la administración por vía subcutánea produce inflamación y dolor local.
e.Un efecto adverso frecuente es la elevación de enzimas hepáticas.
11.Con relación al tratamiento con iloprost inhalado, señalar la afirmación correcta
a.Está indicado en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a EPOC.
b.Al seleccionar el dispositivo nebulizador deberá tenerse en cuenta el tamaño de las partículas, la estabilidad del equipo y la reproducibilidad de la dosificación.
C2
"
Preguntas de formación continuada
c.La dosis habitual es de 5 mg/6 h.
d.Es frecuente observar taquifilaxis.
e.El efecto hemodinámico se mantiene durante unas 4 h.
12.Uno de los siguientes no es un efecto adverso frecuente de iloprost
a.Cefalea.
b.Hipotensión.
c.Dolor mandibular.
d.Alteración de la visión de colores.
e.Tos.
SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE NEUMOLOGIA
Y CIRUGIA TORACICA
(SEPAR)
Provenza, 108, bjos. 2.a
080029 Barcelona – España
Tel.: 934 878 565
Fax: 934 878 509
E-mail: [email protected]
C3
C4
Respuestas correctas:
1) d
2) a
3) e
4) d
5) c
6) b
7) a
8) e
9) c
10) e
11) b
12) d
MANUAL SEPAR
DE PROCEDIMIENTOS
"