CASO 1 FICHA CLÍNICA Historia de la enfermedad

Hospital Civil de Guadalajara
Juan I Menchaca
Presentació
Presentación de 2 casos problema
Unidad de TPH Hospital Civil de
Guadalajara
Dr. Óscar González Ramella
Dra. Blanca Salazar Alvarado
Sesión Conjunta con miembros del OUTREACH
Latinoamérica
St Jude Children's Research Hospital
24 de junio de 2003
FICHA CLÍNICA
CASO 1
Paciente femenina de 9 años de edad, originaria de
Guadalajara Jal.
Inicia Junio 2004 con palidez, equimosis en
extremidades, astenia y adinamia. Acuden con
médico quien toma BH y al notar cambios
importantes en la fórmula blanca así como una
anemia decide enviarla a este hospital.
Sin antecedentes de importancia
EF sólo con presencia de equimosis
BH con HB: 5.7, plaq: 10,700, leucocitos: 4,590, NT:
269, linfocitos 58% monos; 25%. Eos: 3.5 %,
basofilos: 6.4%.
Historia de la enfermedad
Inducción (2)
1
MO se diagnóstica M1
Cariotipo sin alteraciones aparentes
En Julio inicia con quimioterapia. Inducción julio y
septiembre, consolidación noviembre y diciembre
Presento una cuadro de aplasia importante con
fiebre y neutropenia en dos ocasiones posteriores a
las ciclos de inducción.
No presenta otras complicaciones
2
3
4
x
10.4m
g
10.4m
g
90mg
90mg
90mg
5
6
7
FECHA Sep.
Idarrubicina
12mg/m2/
día
∗Ara-C
100
mg/m2/dí
a
90mg
Etopósido
125
mg/m2/dí
a
Intratecal
x
90mg
90mg
90mg
108mg
108mg
108mg
x
1
Consolidación (2)
Historia de la enfermedad
1
2
3
4
5
6
7
FECHA
03
04
05
06
07
08
09
Ara-C
∗1g/m2/
dosis
1gm
1gm
1gm
1gm
Mitoxantro
na 10
mg/m2/
día
10
10mg
10mg
Intratecal
xxx
130
130
No cuenta con hermanos compatibles
En febrero 2005 se decide someter a trasplante
autólogo
Se moviliza con Filgastrim y se realizan dos
cosechas
Progenitores hematopoyéticos, se congelan en la
Ciudad de México
Todas la valoraciones previas al TAPH normales
m
g
Xxx
∗∗G-CSF
5µ/kg/d
ía
130
Cosecha de PH
Celularidad
Colocación de catéter central
Se realizan dos leucaféresis con máquina
Cobe Spectra al cuarto día de la movilización
con filgastrin
1era féresis 01 de febrero 2005
2nda féresis 02 de febrero de 2005
Acondicionamiento
Busulfan
1 mg/kg/VO c/6
hrs
por 16 dosis
Total 16 mg/Kg
Ciclofosfamida
60 mg/kg/dia por
2 dosis
Total: 120 mg/kg
-7
-6
-5
-4
-3
-2
02.03
03.03
04.03
05.03
06.03
07.03
↓↓↓↓
↓↓↓↓
↓↓↓↓
↓↓↓↓
↓
z
z
CMN 8.31 x 10(8)/kg
CD34 1.97 x 10(6)/kg
Volumen total 155 ml (fraccionadas en tres
bolsas)
Viabilidad de 98%
Cultivos negativos
Manejo profiláctico
-1
08.03
0
09.03
TAMO
↓
Del producto de las dos aféresis:
Fluconazol 75 mg VO cada 24 horas (hasta el día
+60)
Neomicina 250 mg VO cada 6 horas
Omeprazol 25 mg VO cada 24 horas
Trimetropim-sulfametoxasol 62 mg VO c/ 12 hrs
horas (hasta el día del trasplante)
Aciclovir 500 mg VO cada 8 horas (1500 MG/M2)
DFH 200 mgs IV c/ 12 hrs ( DOSIS DE CARGA) a
partir de mañana se aplicarà 70 mgs IV c/ 12
hrs.(dosis de mantenimiento a partir de mañana).
Heparina sódica 27 mgs diluidos en 24 cc de sol.
Estèril p/ 24 hrs
2
Infusión de progenitores
El día +7 presenta fiebre motivo por el cual
se deja doble esquema de antibióticos
(ceftacidima- amikacina)
La fiebre cede las 24 horas, se dejan
antibióticos 14 dias
No se aísla germen
Retardo en el implante
Recuento leucocitos
4000
3500
3000
2500
Leucocitos
Neutrófilos
2000
1500
1000
500
44
41
37
33
30
27
24
21
18
9
15
6
12
3
-1
0
-4
Se agrega filgastrim el día +18 hasta el día
45
No presenta otras complicaciones asociadas
Se requieren transfusiones 17 plaquetarias y
7de paquete globular
El día +38 la médula implanta y se mantinene
más de 7 días con NT >500
No ha habido implante plaquetario
El día +43 se deja el filgastrim cada 3er día
Retardo en el implante
-7
El dia 09 de marzo
No complicaciones
Cuatro bolsas descongeladas en baño María
No se pudo determinar la viabilidad de las
células posterior a la congelación ni ensayo
de colonias
Complicaciones
Dias post PTH
Preguntas
Sugerencias para el caso
¿Cuál es el número mínimo de células
necesarias para infundir en una TASP?
¿Continuar con el filgastrin?
Comentarios
Caso 2
3
Ficha Clínica
Paciente femenino de tres
años de edad
Fecha de Nacimiento: 31
de mayo de 2002
Originaria de Guadalajara,
Jalisco
Fecha de ingreso: Febrero
2003
F. Diagnóstico: 31 de mayo
de 2002
Historia del padecimiento
A los 6 meses de edad y a los 12 meses de edad
cuadros de neumonía
En mayo del 2002 hospitalizada de nuevo por cuadro
de IRA, esplenomegalia, cefalea
Mayo 2002: Hemograma leucocitos 110,000, (sin
diferencial), Hb 10.5, HTO 32, VGM. 77, plaquetas
863,000
Se deriva a CMO, toma aspirado de MO y
citogenética para cromosoma Philadelphia
Se realiza el DX de leucemia granulocítica crónica
variante adulto con Philadelphia positivo.
Antecedentes Familiares
Madre de 23 años, casada, dedicada al
hogar, aparentemente sana,
Padre de 25 años, Policía Auxiliar ,
tabaquismo +, aparentemente sano
Hermana de 6 meses de edad
aparentemente sano.
Tío materno finado por Leucemia
Historia del padecimiento
Julio de 2002 se Inicia con interferón alfa (tres veces
por semana) por 8 meses (4.5 millones U/SC) y
Arabinócido C 50 mg/IV al por 4 días DU.
Febrero de 2003 se inicia imatinib 100 mg VO diaria
Se traslada a este hospital el 11 de febrero, (BH con
40,200 leucocitos, 85%, 14% linfocitos, HB 10.1,
plaquetas 294,000)
Se repite estudio citogenético donde se corrobora
cromosoma PH+
Se toman los estudios de HLA a la hermana donde
se observa compatibilidad tanto para clase I y clase II
Se planea un TPH familiar alogénico.
Exploración Física
Peso: 18 kg,
S.C.: 0.65m2, Lansky 100,
Karnofsky 100%
Piel: Normal
Boca, faringe: Sin alteración
Cuello: Normal
Ap. respiratorio: Bien ventilado, sin ruidos
agregados.
Ap. Circulatorio: Área cardiaca rítmica, sin soplos o
fenómenos agregados
Ap. Digestivo: Blando a la palpación, no doloroso,
borde hepático palpable 3 cm, no esplenomegalia
PCR.
SNC y periférico: Normal
Genitales: Normal
Evolución
Hb/hto
Leucos
totales
% Neut
%linfos
Plaquetas
294000
14/02/03
9.9/31
40200
84
14
26/02/03
8.5/28
7800
46
31
221000
26/03/03
12/38
5010
45
63
266000
07/04/03
13.4/42
1100
57
37
771000
28/05/03
13.1/38
25100
66
28
1552000
02/06/03
12.6/37
19000
58
33
1450000
4
Estudios de laboratorio previos al
TPH
Hemograma: Normal
Bioquímica y PFH normales
Grupo sanguíneo y Rh: AB positivo
Inmunoglobulinas: NORMALES
Poblaciones linfocitarias CD4 y CD8: Normales
Células B normales, Células NK: Normales
Estudios serológicos (Hbs Ag, anti Hbs, anti
HBc:, HCV, HAV. HIV 1-2, HTLV 1-2, CMV, EBV ,
HSV, Toxoplasma) negativos.
Estudios hormonales: T4, TSH, LH, FSH,
Testosterona, Estradiol, NORMAES
Cultivos de vigilancia: Negativos
Estudios de imagen e
interconsultas
Rx. Tórax: Normal
Pruebas funcionales respiratorias: No se
pudo realizar la espirometría debido a la
edad
Ecocardiograma: Normal
Odontología: Normal
Cirugía Oncológica: Coloca un catéter triple
lúmen tipo Hickman el dia 12 de junio.
Psicología: OK
Donante
Donante
Estudios de laboratorio, imagen y
exploraciones previas al TPH
Hemograma: Normal
Bioquímica y PFH normales
Grupo sanguíneo y Rh: A positivo
Estudios serológicos (Hbs Ag, anti Hbs, anti HBc:, HCV,
HAV. HIV 1-2, HTLV 1-2, CMV, EBV , HSV, Toxoplasma)
negativos.
Cultivos de vigilancia: Negativos
Rx. Tórax: Normal
Pruebas funcionales respiratorias: No se pudo realizar la
espirometría debido a la edad
Exploración cardiológica: Normal
Odontología: Normal.
Anestesiología: OK
Paciente femenino de 9 meses de
edad, sano
Parentesco: Hermana
Trasfusiones previas: no
Antecedentes: hermana con LGC
Inmunizaciones: completas
EF: Normal, peso: 8.100 kg, SC:
0.6 m2
Preparativos para el donante
EPO y Fe++ mes y medio previo al trasplante
Paquete globular lavado y leucoreducido
para el día de la extracción
Hospitalización un día previo al trasplante
5
Compatibilidad HLA
Paciente
z
z
z
Donante
Clase I
z
z
A1/A30
B5/B27
z
z
z
DR1/DR4
DQ1/DQ7
Grupo del receptor
Grupo del donante
O
O
O
A
B
A
B
AB
AB
AB
A
B
AB
Transfusión de paquete
globular
Clase I
z
Clase II
z
Incompatibilidades ABO
Incompatibilidad mayor
A1/A30
B5/B27
Clase II
z
z
Transfusión de
concentrado
plaquetario
DR1/DR4
DQ1/DQ7
O
O
O
A
B
A o AB
B o AB
AB
AB
AB
O
O
O
O
O
O
A o AB
B o AB
AB
AB
A
A
AB
AB
B
B
AB
O
O
AB
AB
Incompatibilidad menor
Cultivos mixtos linfocitarios: negativos
Incompatibilidad mixta
A
B
Acondicionamiento
-7 -6
Busulfan
1 mg/kg/VO
c/6 hrs
pot 18 dosis
Total 18 mg/Kr
Ciclofosfamida
60 mg/kg/dia
por 2 dosis
Total: 120
mg/kf
↓↓↓↓
↓↓↓↓
-5 -4
↓↓↓↓
-3 -2 -1
↓↓↓↓
↓
B
A
Profiláxis para EICH
0
Ciclosporina 5 mg/kg/día iv el día- 1, 4
mg/kg/día iv el día 0, 3 mg/kg/día iv el día
+1, posteriormente mantener niveles entre
200 y 400 ng/ml hasta el día +100.
Posteriormente reducción de un 20% de la
dosis inicial cada 20 semana
↓
Extracción de MO
Quirófano (anestesiología pediátrica)
Volumen planeado 200 ml
Conteo celular transoperatorio
Hemodilución inicial y transfusión final
Extracciones máximas de 3 ml por tiempo
No manejo ex vivo de la MO
Evolución durante el TPH
EICH: Piel I
Tratamiento:
-Ciclosporina
-Metilprednisolona
Fiebre (sin foco evidente) día +9:
Ceftazidima del día +9 al +17
Amikacina del día+ 9 al +17
Cistitis Hemorrágica Grado III: día +22
6
Recuperación hematológica
> 500 Polimorfonucleares: día +18 (15/07/03)
> 1000 Polimorfonucleares: día +18
(15/07/03)
> 1% de reticulocitos: día +19 (16/07/03)
>20,000 plaquetas: +20
>100,000 plaquetas: +40
Preguntas
Complicaciones tardías
Día +370 leucocitosis 19,000, basofilia
21.3%, NT 10,000, plaquetas 1880,000.
Se toma una MO y se corrobora la recaída
morfológica y citogenética
Se inicia con imantinib 200 y posteriomente
600 mg cada 24 hrs (Julio 2004)
La paciente se encuentra en buen estado
general, en remisión morfológica, sin datos
de crisis blástica
Gracias
Debido a la buena respuesta a imantinib
¿necesidad de realizar segundo TPH?
¿Continuar con Imantinib?
Nace hermanito (2 años) compatible 6/6, en
caso de realizarse ¿necesidad de cambiar de
donador?
Esquema de acondicionamiento
Comentarios
7