Cirugía fetal - Hospital Universitario Virgen de las Nieves
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Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Servicio de Obstetricia y Ginecología Hospital Universitario Virgen de las Nieves Granada CIRUGÍA FETAL Mª Gádor Manrique Fuentes 19 de Abril de 2012 INTRODUCCIÓN E HISTORIA Los avances en el diagnóstico prenatal han permitido una mayor identificación de patologías antes del nacimiento y un mejor conocimiento de sus consecuencias. Actualmente existe la posibilidad de tratar, con cirugía intrauterina, diversas anomalías que pueden comprometer la vida del feto. Las intervenciones pueden ser curativas, o permitir la viabilidad de un embarazo, reparándose el defecto de forma definitiva en el neonato. En la década de los 80 se iniciaron de forma experimental los primeros estudios de cirugía fetal con animales en la Universidad de California (San Francisco) por parte de los doctores Harrison y Adzick. Fue en la década de los 90 cuando se afianzó la técnica en humanos, aunque años antes ya se habían realizado las primeras intervenciones fetales (en 1966 se realizó la primera cirugía abierta para canalizar la femoral y transfundir sangre). La fetoscopia, que se inició de forma estable en Europa en la década de los 90, representó una revolución en el número de casos tratados de terapia fetal. En España, se introduce a partir del año 1997 en el Hospital Valle de Hebrón (Barcelona), comenzándose a tratar casos de síndrome de transfusión feto-fetal (STFF) tras la llegada del doctor Gratacós. En 2001 el doctor Peiró impulsa la formación de una Unidad de Cirugía Fetal (Eurofoetus), con grandes logros en el tratamiento del STFF y en la hernia diafragmática congénita. Es el primer centro europeo que aplica estas técnicas, junto con Zúrich y Londres. Posteriormente se han ido incorporando nuevos hospitales españoles; en 2007 Dra. Manrique / Dra. Carrillo 1 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal se realizó en el Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla) la primera intervención fetal por mielomeningocele en Europa. El número de casos de terapia fetal en España, si bien todavía en número inferior a otros países europeos, no ha dejado de crecer cada año. Actualmente, la cirugía fetal puede realizarse mediante técnicas de cirugía abierta, de endoscopia y de colocación de catéteres con punción y control ecográfico. También se considera cirugía fetal la realizada durante el parto, estando el neonato con soporte respiratorio por la placenta, lo que se conoce como terapia EXIT, del acrónimo inglés ex-utero intrapartum treatment. Son necesarios los siguientes criterios para realizar una intervención fetal: 1. El trastorno debe ser un defecto estructural aislado (cariotipo normal y ausencia de otras anomalías) que interfiera con el desarrollo normal del feto, y cuya reducción lo permita. Se excluyen los fetos levemente afectados, en los que el defecto pueda ser reparado igualmente en el periodo neonatal y aquellos gravemente afectados en los que la intervención se prevea inútil. 2. El diagnóstico debe ser completo y exacto, utilizando ecografía de alta resolución y RM en casos de mala visualización (obesidad, oligoamnios). 3. Deben existir estudios en animales, antes de realizar intervenciones fetales. 4. El hospital debe contar con Unidad de Medicina Materno-Fetal (nivel III de ecografía), Obstetra y Cirujano Pediátrico experimentados en cirugía fetal, Unidad de Cuidados Intensivos materna y neonatal, Unidad de Bioética y de Asesoramiento Psicosocial. 5. La familia debe estar plenamente informada acerca de los riesgos, beneficios y limitaciones de la intervención. 1. FETOSCOPIA La principal ventaja de las técnicas endoscópicas frente a las abiertas, es que permiten proteger el medio fisiológico intrauterino y evitan la morbilidad de la incisión, siendo una técnica mínimamente invasiva que se puede realizar con anestesia local y sedación. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 2 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal El endoscopio utilizado es de fibra óptica, que ofrece una buena visión y permite la utilización de fetoscopios curvos, especialmente útil en el STFF con placenta anterior. En la actualidad el diámetro de los fetoscopios es de 1,22mm, con vainas externas de 3-4mm y se emplea un único puerto de entrada. Mediante ecografía preoperatoria e intraoperatoria, se localiza la posición de la placenta y el feto, lo cual orienta al cirujano para la disposición del trocar. Para conseguir la máxima visibilidad es imprescindible una irrigación continua con Ringer caliente durante la intervención. Se administrará antibioterapia profiláctica materna con una cefalosporina de 3ª generación y, tras la intervención, tratamiento tocolítico durante 24 horas. 1. 1. SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO-FETAL (STFF) Ocurre en el 10-15% de las gestaciones gemelares monocoriales, 1/2000 embarazos, unos 250 casos / año en España. En todas las gestaciones gemelares monocoriales existen anastomosis en la placenta entre las dos circulaciones feto-placentarias, las cuales pueden ser veno-venosas, arterio-arteriales y arterio-venosas. Son las anastomosis arteriovenosas las involucradas en la patogénesis del STFF, ya que presentan un flujo sanguíneo unidireccional, apareciendo dicho síndrome cuando se produce un flujo crónico desde el feto donante al receptor. Cuando la enfermedad es severa aparece al principio del 2º trimestre de la gestación, con polihidramnios tenso y discordancia en el tamaño de los fetos. El feto receptor presentará vejiga grande y polihidramnios por poliuria, y el donante anuria, anihidramnios y vejiga inapreciable, encontrándose inmóvil en un margen de la cavidad uterina con las membranas colapsadas al cuerpo. El feto donante desarrolla hipovolemia e hipertensión, y el receptor hipervolemia y paradójicamente también hipertensión al recibir sustancias vasoactivas del donante. Ecográficamente se puede visualizar un corazón hipertrófico, dilatado y con contractilidad reducida, y alteración en el Doppler del ductus venoso del Dra. Manrique / Dra. Carrillo 3 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal receptor. En el donante puede aparecer dilatación cardiaca, intestino hiperecogénico y alteración en el Doppler de la arteria umbilical, también puede presentar ventriculomegalia por hipoxia cerebral severa. El STFF se asocia a una mortalidad del 100% antes de las 20 semanas. El STFF severo se asocia con la muerte de uno o ambos fetos en más del 80% de los embarazos no tratados y a la presencia de secuelas neurológicas en un 1520% de los supervivientes sin tratamiento, en particular si se presenta antes de las 28 semanas. En cualquier momento de la gestación, el trastorno hemodinámico puede conllevar un deterioro fetal súbito, condicionando la muerte del un gemelo y el posterior daño neurológico o muerte del co-gemelo. El daño cerebral producido en el STFF puede ocurrir por la muerte de un feto e hipotensión por la hemorragia del superviviente en la zona de la placenta del feto muerto, o puede ocurrir sin muerte de ningún feto por episodios de isquemia-hipoxia, en el donante debido a hipovolemia y en el receptor debido al aumento de viscosidad sanguínea y fallo cardiaco congestivo por hipervolemia. La morbi-mortalidad neonatal se ve incrementada por el riesgo de prematuridad derivada del polihidramnios extremo. Diagnóstico. Criterios de tratamiento Los criterios clásicos basados en discordancia de peso fetal o hemoglobina han quedado obsoletos dado que se pueden asociar o no a STFF. El Doppler se utiliza para estatificar la progresión de la enfermedad. Criterios diagnósticos - Diagnóstico confirmado de monocorionicidad - Secuencia poli-oligohidramnios o Receptor: columna máxima vertical > 8 cm (< 20 semanas) o > 10 cm (21-28 semanas). o Donante: columna < 2 cm - Discordancia de vejigas: muy distendida en receptor, muy pequeña o no visible en donante. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 4 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Estadios de gravedad según Quintero et al I Vejiga de feto donante todavía visible II Vejiga de feto donante no visible III Doppler críticamente anómalos* IV Hídrops fetal V Muerte fetal en algún gemelo previo a la cirugía *Receptor: Ductus venoso con onda a ausente/reversa Donante: Ausencia de diástole en arteria umbilical Tratamiento. Coagulación láser de las anastomosis vasculares placentarias con fetoscopia El método de elección para tratar el STFF es la coagulación endoscópica con láser Nd:YAG de los vasos placentarios que conectan la circulación de los dos fetos, ya que elimina las anastomosis interfetales y revierte el proceso hemodinámico, siendo el único tratamiento causal y por tanto definitivo. Técnica El objetivo de la técnica es la obliteración de todos los vasos comunicantes, convirtiendo una gestación monocorial en una funcionalmente bicorial. Mediante una ecografía detallada, localizamos la placenta, la membrana amniótica y la inserción de ambos cordones umbilicales en la placa corial, para evitar lesionarlos. Mediante visualización continua ecográfica se introduce transabdominalmente el trocar con el fetoscopio en la cavidad amniótica del gemelo receptor. Pasamos la fibra de láser de 400 µm por el canal de trabajo hasta 1 cm más allá del extremo del fetoscopio. Con visión directa y ecográfica identificamos los vasos comunicantes placentarios a nivel de la membrana que separa ambos sacos, viendo su procedencia. Éstas se coagulan con el láser con ciclos de 3 segundos, con una energía de salida de 30-50 vatios, a una distancia de 1 cm. Tras el procedimiento, se realiza amniodrenaje durante 1015 minutos hasta que se normaliza el líquido amniótico. Resultados Un ensayo clínico aleatorizado que comparó láser contra amniodrenaje demostró que el láser es el mejor tratamiento disponible para el STFF24. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 5 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Según datos de series de centros con experiencia publicados en los últimos 10 años9,22, este método mejora la supervivencia de uno o ambos fetos entre un 75 y un 90% de los casos y reduce las tasas de secuelas neurológicas graves al año de vida al 6%. Esta cifra es difícil de interpretar, ya que la tasa en gemelos monocoriales (3-4%) es superior a la tasa en gestación única (1,5%). 1.2. CRECIMIENTO INTRAUTERINO RETARDADO SELECTIVO (CIR-S) Es el principal diagnóstico diferencial del STFF y la segunda complicación más frecuente de la gestación monocorial, afectando al 10% de las mismas, 1/2.500 gestaciones, unos 200 casos / año en España. Esta patología se caracteriza por CIR en un solo feto, producida por un reparto asimétrico de la placenta que condiciona una insuficiencia placentaria en el mismo. Éste suele presentar CIR, con alteración progresiva del estudio Doppler, oliguira y oligoamnios, pero a diferencia del STFF, el co-gemelo presenta un desarrollo normal sin signos de hipervolemia. Diagnóstico. Criterios de tratamiento Se establece por un crecimiento inferior al percentil 10 en un feto y una discordancia interfetal de peso mayor al 25%. El grupo de Gratacós y colaboradores han establecido una clasificación para los casos de CIR-S que se correlaciona con comportamientos clínicos distintos y con patrones diferentes de comunicaciones placentarias. - Tipo I: el feto con CIR presenta una onda umbilical con diástole positiva. - Tipo II: el feto con CIR presenta un flujo umbilical diastólico ausente o reverso de forma persistente; en la mayoría de los casos se deteriora. - Tipo III: el feto con CIR presenta un flujo diastólico umbilical ausente o reverso de forma intermitente. Éste no suele deteriorarse, aunque puede morir de forma inesperada en el 15% de los casos, con una posibilidad del 15-20% de que el feto normal presente lesión neurológica. La indicación de cirugía intrauterina la determina un estudio Doppler de la arteria umbilical con flujo diastólico ausente o reverso en el feto con CIR. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 6 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Tratamiento y Resultados En función de la severidad del cuadro y de la precocidad de su diagnóstico, las opciones terapéuticas son: tratamiento expectante, y tratamiento intrauterino (coagulación láser de las anastomosis vasculares placentarias o feticidio selectivo con oclusión del cordón, dependiendo del deseo de los progenitores). Teniendo en cuenta la clasificación propuesta por Gratacós: - Tipo I: El mejor manejo es el expectante, con control ecográfico cada dos semanas y finalización de la gestación en la semana 34-35. - Tipo II y III: Aún queda sin resolver cuál es el manejo de elección en estos casos, aunque sí estaría indicado un manejo activo. Gratacós y colaboradores8 exponen, en una gran serie publicada, sus datos observacionales en el manejo expectante vs láser de las comunicaciones placentarias en casos de CIR-S tipo III. Muestran una mayor mortalidad tras el láser de los fetos con CIR (66,7% vs 19,4%), pero la intervención protege al feto con crecimiento normal ante una muerte inesperada del co-gemelo, reduciendo la tasa de secuelas neurológicas. Quintero y colaboradores21 publican sus resultados en el manejo expectante vs láser de las comunicaciones placentarias en casos de CIR-S tipo II. La mortalidad en el gemelo con CIR no es diferente en los dos grupos (45% tras tratamiento láser vs 41% tras manejo expectante). No se encontraron secuelas neurológicas en el grupo tratado, en comparación con un 13,6% en el grupo de manejo expectante, concluyendo que tras la separación láser, el embarazo se puede tratar de forma expectante sin la presión del daño del gemelo con crecimiento normal ante una inesperada muerte o deterioro del feto con CIR. En esta serie también se comentan dos casos de oclusión del cordón umbilical en fetos CIR, con buena evolución y sin secuelas neurológicas en co-gemelos. A diferencia del STFF, en el CIR-S, la coagulación láser de los vasos comunicantes placentarios no es un tratamiento definitivo, ya que el cuadro se debe a un reparto desigual de la placenta. Su objetivo sería evitar que la muerte del gemelo con CIR desencadenase un parto prematuro, muerte o deterioro neurológico en su co-gemelo. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 7 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal 1.3. TERMINACIÓN SELECTIVA EN GESTACIONES GEMELARES La prevalencia de defectos estructurales o malformaciones graves en gemelos bicoriales es igual que en gestaciones únicas, y en monocoriales es de 2 a 3 veces mayor. Dichos defectos, pueden ser concordantes o discordantes en función de su presencia o severidad. En más del 90% de los casos son discordantes. Tratamiento y resultados El manejo en gestaciones gemelares discordantes para una anomalía puede ser expectante o mediante el feticidio selectivo en el gemelo anormal. No existen criterios estrictos de tratamiento y la actitud más recomendable es informar a los progenitores sobre los riesgos de una actitud expectante según cada malformación, así como de los riesgos de realizar un feticidio selectivo. En las gestaciones bicoriales, la terminación se puede realizar con la inyección de cloruro potásico intracardiaco, y en gestaciones monocoriales mediante la oclusión de los vasos del cordón umbilical, con láser o coagulación bipolar. La terminación selectiva puede causar aborto espontáneo o parto pretérmino severo. El riesgo se relaciona con el momento del feticidio (5% en la semana 12 y 15% tras la semana 16). Es posible que el tejido muerto fetoplacentario, produzca un proceso inflamatorio intrauterino proporcional a la cantidad de tejido muerto y por lo tanto proporcional al momento gestacional del feticidio. En casos de anomalías no letales pero que causen minusvalías severas (ej: Trisomía 21), los padres decidirán si la patología del feto afecto es suficiente para arriesgar la vida del gemelo normal. Ante una anomalía letal (ej: Trisomía 18) parece lógico evitar dichas complicaciones para el gemelo normal. La visión alternativa es que la cantidad de tejido muerto fetoplacentario sería menor tras un feticidio en la semana 12 que tras una muerte espontánea posterior. La supervivencia para el gemelo sano tras la oclusión de cordón del gemelo anómalo se ha estimado en un 75-90%, y la aparición de secuelas en un 3%, sobre todo en nacidos antes de la semana 30. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 8 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal 1.4. GEMELO ACARDIO (SECUENCIA TRAP) Afecta al 1% de las gestaciones monocoriales, 1/25.000 embarazos, unos 20 casos / año en España. Es un caso extremo de discordancia placentaria, un feto se desarrolla parcialmente y su cuerpo sobrevive por una comunicación arterio-arterial que lleva sangre del hermano en sentido inverso (secuencia TRAP, twin reverse arterial perfusion sequence). El principal factor pronóstico es el tamaño del feto acardio y la existencia de signos de sobrecarga en el feto normal. En la mayor revisión hasta el momento14, el riesgo de prematuridad es del 75% y la mortalidad perinatal del 30% (100% en el feto acardio). Se diagnostica por la presencia de un feto malformado, acardio y frecuentemente anencéfalo y un co-gemelo normal, aunque suele presentar una circulación hiperdinámica, con riesgo de insuficiencia cardíaca e hídrops. Tratamiento y resultados El tratamiento prenatal se ha de realizar a las 16-18 semanas, y no esperar al desarrollo de hídrops. Consiste en la oclusión del flujo sanguíneo del feto acardio mediante coagulación bipolar o láser de asa libre de cordón umbilical, tras lo cual las tasas de supervivencia del feto sano oscilan entre 80-90%. 1.5. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (HDC) Tiene una prevalencia de 1/4000 embarazos, unos 125 casos / año en España. La HDC es la consecuencia de un defecto en el desarrollo del diafragma. La herniación torácica de las vísceras abdominales ocurre sobre la semana 10-12 de gestación, cuando el intestino retorna a la cavidad abdominal desde el cordón umbilical, aunque en algunos casos puede retrasarse al 2º-3º trimestre. La característica principal es la hipoplasia pulmonar secundaria a compresión visceral, que afecta tanto al árbol traqueo-bronquial como al vascular. Un 30% de las gestaciones afectas se asocian a defectos cromosómicos (trisomías 18 y 13, síndrome de Pallister-Killian), a otros defectos, sobre todo cardíacos y cráneo espinales (espina bífida, hidrocefalia, anencefalia), y a síndromes genéticos (síndrome de Fryns, de Lange y Marfan). Dra. Manrique / Dra. Carrillo 9 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Diagnóstico. Criterios de tratamiento El diagnóstico se realiza con la demostración ecográfica del estómago e intestino (90%) o el hígado (50%) en el tórax y el desplazamiento mediastínico contralateral. Hay polihidramnios en el 75% de los casos, debido a la dificultad en la deglución fetal por compresión del esófago por los órganos herniados. El pronóstico fetal se verá influenciado por la asociación con otros defectos y por la edad gestacional del diagnóstico. La utilización de criterios pronósticos basados en el tamaño pulmonar y la presencia o no de hígado en el tórax permite estratificar de forma aproximada la supervivencia postnatal, sin embargo se ha demostrado que la medida ecográfica del cociente área pulmonar sobre circunferencia cefálica (en sus siglas en inglés LHR, Lung to Head Ratio) es el mejor parámetro que permite estimar de forma reproducible la probabilidad de supervivencia. En la actualidad se puede utilizar la relación entre LHR observado y el esperado (O/E) para edad gestacional. Así pues, el pronóstico que se ofrece a los padres, la opción de continuar con el embarazo y la posibilidad de cirugía intrauterina, dependen de la medida ecográfica LHR. En términos generales, las tasas de supervivencia aumentan desde 0% para LHR de 0,4-0,7 al 15% para LHR de 0,8-0,9, 65% para LHR de 1,0-1,5 y mas de 80% para LHR igual o mayor a 1,6. Actualmente se ofrece tratamiento a casos con un pronóstico de supervivencia inferior o igual al 60% (LHR < 1). Tratamiento La estrategia de tratamiento intrauterino actual se basa en la oclusión traqueal fetoscópica, que impide la salida de fluido traqueobronquial e induce crecimiento acelerado pulmonar por estímulo directo mecánico y secreción de factores de crecimiento. Su justificación se basa en la demostración en estudios en animales de que la obstrucción de la traquea produce una expansión de los pulmones fetales al retener las secreciones pulmonares. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 10 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Inicialmente la oclusión de la traquea se realizaba insertando un clip, pero se ha sustituido por una técnica menos invasiva: inserción de balón endotraqueal. Técnica La inserción endotraqueal del balón se realiza entre las semanas 26-28. Tras la anestesia en la madre local o epidural, se administra al feto anestesia IM. Se introduce el trocar transabdominalmente en la cavidad amniótica y se dirige hacia la boca fetal. El trocar se reemplaza por el fetoscopio curvo con el catéter con el balón en el canal de trabajo. Usando la ecografía y la visión directa se introduce el fetoscopio en la boca fetal dirigiéndolo sobre la lengua, pasando la úvula, hasta la nasofaringe y laringe. El catéter quedará en la traquea fetal, bajo las cuerdas vocales, inflado con 1 ml de suero salino. El balón se retira normalmente en la semana 34-35, mediante punción ecoguiada o nueva fetoscopia, y el parto vaginal se induce en la semana 36-38. Es posible retirar el balón en el momento del parto mediante cirugía EXIT. Resultados La oclusión traqueal es todavía un tratamiento en evolución técnica, por su notable dificultad. Los resultados de centros especializados sugieren que las tasas de supervivencia en fetos tratados con oclusión traqueal son mayores que en aquellos manejados de forma expectante durante la vida intrauterina11. La supervivencia tras la intervención aumenta desde 0% a 15% para aquellos con LHR de 0,4-0,5, desde 0% a 60% si la LHR es de 0,6-0,7 y desde 15% a 75% para LHR de 0,8-0,9. Teniendo en cuenta el LHR O/E, por debajo del 15% el beneficio parece ser mínimo, y por encima de este límite el tratamiento mejoraría la supervivencia en un 30-40% respecto al pronóstico inicial. El grupo europeo3,12, con más de 200 casos, ha descrito un aumento de supervivencia del 24 al 49% en HDC izquierda y del 0 al 35% en HDC derecha. Los trabajos prospectivos en desarrollo intentan determinar si en fetos con LHR < 0,6 la supervivencia puede mejorar realizando la intervención antes (semana 22-23) y si en fetos con LHR > 1,0 (actualmente no candidatos a intervención) pueden aumentar las tasas de supervivencia con la intervención tras la semana 32, evitando así el riesgo de prematuridad asociado al procedimiento. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 11 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal 1.6. BRIDAS O BANDAS AMNIÓTICAS En esta patología se crea una banda fibrosa a partir de la placenta que envuelve una extremidad y la constriñe, pudiendo llegar a amputarla. La gravedad de la lesión está probablemente en relación con el momento de aparición de la banda; en el 1º trimestre se relaciona con lesiones viscerales y craneales, en el 2º con defectos en extremidades (amputaciones, sindactilia). El tratamiento se basa en la sección con láser utilizando el fetoscopio, y estaría indicado ante una brida amniótica con compromiso vascular, identificado por estudio Doppler y edema distal a la misma. Este procedimiento fue descrito en el Hospital Valle de Hebrón, tras realizar un trabajo experimental en ovejas. Los casos tratados en humanos son muy pocos pero han evitado la pérdida del miembro secundaria a la isquemia18. 2. INSERCIÓN DE CATÉTERES PERCUTÁNEOS ECOGRÁFICAMENTE La inserción de catéteres percutáneos está indicada fundamentalmente para realizar una derivación feto-amniótica que permita liberar un cúmulo del líquido fetal que esté ocasionando compresión de estructuras y pueda conllevar la alteración del desarrollo o la muerte fetal; es el caso del derrame pleural, la malformación adenomatoidea quística o la megavejiga por obstrucción de la vía urinaria baja. En casos más específicos permitirá corregir estenosis, por ejemplo ante una malformación cardiaca congénita. Este tipo de procedimiento se puede realizar de forma ambulatoria, usando anestesia local y realizando profilaxis antibiótica. Se usará un catéter radioopaco de doble “pig tail” (“cola de cerdo”). Mediante ecografía se visualiza la zona fetal donde se introducirá el catéter, y mediante estudio Doppler se confirma la ausencia de vascularización. Mantenemos la sonda ecográfica en línea con la dirección de entrada y tras la infiltración de anestesia local hasta el miometrio, introducimos el trocar de 3mm en la cavidad amniótica y en la zona fetal a tratar. Retiramos el trocar e insertamos el catéter usando un introductor, dejando la mitad del mismo en el líquido fetal y la otra mitad en el líquido amniótico. El control se realiza con ecografía a los 2-3 días del procedimiento y posteriormente cada semana para comprobar que el líquido no se reacumule. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 12 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal 2.1. DERRAME PLEURAL O HIDROTORAX FETAL Tiene una prevalencia de 1/10000 embarazos, unos 50 casos / año en España. Se define como la presencia de líquido en la cavidad torácica fetal. Puede encontrarse como hallazgo aislado o en asociación con hídrops y ascitis fetal. Su pronóstico depende fundamentalmente de la causa que lo ocasione y, más secundariamente, de su magnitud, lateralidad y presencia o no de hídrops. Independientemente de la causa, los recién nacidos afectos con derrame pleural presentan insuficiencia respiratoria severa, que en ocasiones causa la muerte. Esto es debido a la compresión directa del líquido sobre los pulmones o a la hipoplasia pulmonar secundaria a la compresión crónica intratorácica. La mortalidad se ha estimado en un 25%, variando desde un 15% en los que el hallazgo es aislado a un 95% cuando se asocia a hídrops. Criterios de tratamiento Un hidrotórax a tensión, definido como aquel que ocasiona desviación mediastínica o reducción marcada del tamaño pulmonar, es siempre tributario de tratamiento. También es indicación quirúrgica la presencia de hídrops. Tratamiento Antes de la semana 34, debe intentarse terapia fetal. En casos de derrame pleural masivo después de las 34 semanas, se puede finalizar, tras administrar corticoides para maduración y realizar una toracocentesis ecoguiada antes del parto o durante la cesárea, para facilitar la reanimación neonatal. Ante un derrame pleural aislado la descompresión con toracocentesis puede evitar la patología pulmonar, pero en la mayoría de los casos el líquido se reacumula en 24 horas, requiriendo la repetición del procedimiento, lo que ocasiona mayor morbilidad que la inserción ecoguiada de un shunt pleuroamniótico en el primer momento, siendo este último el tratamiento de elección. Técnica: Es correcto realizar antes del procedimiento una toracocentesis evacuadora, para un mejor examen ecográfico pulmonar y cardíaco. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 13 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal El líquido pleural se drenará a la cavidad amniótica mediante la inserción del catéter tras la punción fetal a nivel subescapular. En el lado izquierdo se ha de colocar en el tercio superior para facilitar la descompresión cardiaca, y en el lado derecho en el inferior. El shunt se ha de retirar inmediatamente tras el parto para evitar neumotórax en el recién nacido. Resultados La inserción de shunts tóraco-amnióticos produce una expansión rápida de los pulmones fetales, evitando la hipoplasia pulmonar, y permite el desplazamiento del corazón a su posición normal. El polihidramnios se resuelve en 1-3 semanas y en algunos casos el hídrops se resuelve en 2-3 semanas. El análisis de series publicadas20, revela una supervivencia de más del 90% en fetos no hidrópicos, y del 50-60% en hidrópicos, lo que se puede deber a anomalías asociadas no detectadas o al mayor riesgo de prematuridad. Por otro lado, independientemente del hídrops, la mayoría de los fetos que mueren tienen una afectación bilateral. Los datos actuales demuestran el valor de esta técnica también para el diagnóstico, ya que el estudio de algunos defectos cardiacos o torácicos puede realizarse mejor tras la descompresión torácica, y ayuda a distinguir entre hidrops secundario (la ascitis y el edema pueden desaparecer tras la inserción del shunt) del primario (el shunt no lo revierte). 2.2. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA (MAQ) Es la masa pulmonar más frecuente. Se presentan en 1/3000 embarazos, pero menos del 10% requieren tratamiento. Puede aparecer aislada o en forma de complejo MAQ-secuestro pulmonar. Se caracteriza por el crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales y la proliferación del tejido muscular. La lesión comunica con la vía aérea y su aporte vascular deriva del aporte normal del resto de pulmón sano. Es habitualmente unilateral y confinada a un solo lóbulo. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 14 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal En cualquier masa pulmonar el diagnóstico es casi siempre bueno, dependiendo fundamentalmente del tamaño y, por tanto, de la compresión o no mediastínica, que puede ocasionar hipoplasia pulmonar. Los peores casos desarrollarán hídrops por compresión de la vena cava e insuficiencia cardíaca. La evolución más habitual de la MAQ, es que exista un crecimiento discreto que alcanza su máximo sobre las 25 semanas y a partir de este momento, en más del 90% de casos el tamaño se estabiliza o se reduce. Criterios de tratamiento - Desplazamiento mediastínico marcado - Signos francos de trastorno del retorno venoso (onda a reversa en Doppler de ductus venoso y/o regurgitación tricuspídea) - Hídrops Tratamiento y resultados La técnica de elección, cuando hay quistes, es la colocación de un shunt toraco-amniótico en la cavidad mayor o área con mayor número de cavidades. Por la baja incidencia de este procedimiento, no existen grandes series publicadas. No obstante, la mayoría de los casos realizados han presentado una función posnatal pulmonar buena. De forma muy excepcional, en masas sólidas con arteria nutricia se ha descrito la coagulación con láser intersticial. Algunos estudios19 sugieren que los corticoides maternos podrían asociarse a una reducción de la masa, e incluso se han descrito casos de resolución del hídrops, aunque los resultados deben confirmarse con series más amplias. 2.3. OBSTRUCCIÓN URINARIA BAJA Tiene una prevalencia de 1/3000 embarazos, unos 165 casos/año en España. Define la obstrucción a nivel uretral por valvas posteriores (repliegues anómalos de la mucosa). La obstrucción se asocia a lesión renal por compresión, e hipoplasia pulmonar por oligo-anhidramnios, con mortalidad muy elevada si debuta en fases tempranas. Es más frecuente en fetos varones, y se ha relacionado con una mayor frecuencia de malformaciones cardíacas. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 15 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Los niños nacidos a término con un alto grado de obstrucción pueden presentar hidronefrosis avanzada asociada a un grado de displasia renal incompatible con la vida. El oligo-anhidramnios producido por la oligouria, puede ocasionar una serie de malformaciones conocidas como secuencia de Potter, también incompatible con la vida. Diagnóstico. Criterios para tratamiento El diagnóstico se lleva a cabo mediante una serie de signos ecográficos, que por sí solos no son patognomónicos, por lo que deben existir en conjunto: - megavejiga con dilatación de la uretra posterior (signo de la cerradura), - oligo-anhidramnios de instauración rápida y - dilatación pielocalicial (> 10 mm) Para ser candidato a tratamiento además debe: - no existir signos de displasia del parénquima renal en el estudio ecográfico (hiperecogenicidad, microquístes periféricos) y - comprobarse función urinaria normal, estudiada en orina fetal. Para el estudio de la orina fetal se han de realizar 3 aspiraciones de la vejiga, separadas 24 horas, siendo la tercera la que mejor refleja la función urinaria. El feto sano produce orina hipotónica; con el daño renal progresivo, la función de los túbulos proximales se compromete y comienza a ser isotónica. Se consideran factores de mal pronóstico de la función renal fetal: Na > 100 y Cl > 90 mEq/L, Osmolaridad > 210 mOsm/L, β-2 microglobulina > 4 mg/L. Tratamiento Se basa en la descompresión vesical para evitar la compresión sobre el riñón, y para prevenir la muerte posnatal debida a hipoplasia pulmonar por oligoanhidramnios. El procedimiento clásico consiste en colocar un shunt vésico-amniótico. El shunt presenta sus limitaciones, la más frecuente es el desplazamiento del catéter (hasta en un 40% de los casos) debiendo colocar varios y existiendo riesgo de ascitis urinaria fetal; por otro lado, el vaciamiento anómalo durante la vida intraútero puede generar problemas vesicales secundarios posnatalmente. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 16 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Una técnica recientemente incorporada es la cistoscopia fetal y fulguración de valvas uretrales, lo que constituiría una solución definitiva, con la ventaja teórica de permitir que la vejiga siga desarrollándose bajo presiones fisiológicas y no descomprimida completamente. Aún no se disponen de series de casos, pero los resultados preliminares parecen prometedores. Resultados La descompresión vesical mediante shunt permite recuperar líquido amniótico, con tasas de supervivencia al año de vida del 75-91%, de los cuales un 75% presentará buena función renal a largo plazo, y un 25% tendrá insuficiencia renal crónica en grados variables. La mala evolución puede estar en relación con cuadros más complejos no detectados en el momento de la exploración, ya que en fetos con mala función renal previa se han establecido tasas de supervivencia del 33% (frente a un 0% sin tratamiento), de ahí la importancia de seleccionar bien los casos en base a los criterios previamente establecidos1. 2.4. CARDIOPATÍA CONGÉNITA Los casos en los que estaría indicado el tratamiento serían, fundamentalmente, la estenosis aórtica y la estenosis pulmonar con septo interventricular íntegro. El objetivo es conseguir salvar la función del ventrículo afectado y evitar un corazón univentricular, con peor calidad de vida y supervivencia a largo plazo. El aspecto más difícil es seleccionar los casos adecuadamente, es decir, realizar cirugía fetal solo en esos casos que realmente evolucionarían a ventrículo hipoplásico, y llevarla a cabo no demasiado tarde. El tratamiento prenatal consiste en la realización de una valvuloplastia mediante cateterización percutánea. La terapia cardíaca fetal se encuentra en fase de mejoría técnica y selección de casos. En España se han realizado varios casos7. 3. CIRUGÍA FETAL ABIERTA El momento idóneo para realizar una cirugía fetal abierta depende de la malformación, aunque la fragilidad del tejido fetal es un factor limitante para realizarla antes de la semana 18, y pasada la 30 lo más razonable es tratar de forma posnatal tras la inducción del parto. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 17 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Para la técnica de cirugía fetal abierta, la posición del feto y de la placenta se observan intraoperatoriamente por ecografía tras realizar la laparotomía y, dependiendo de su localización, se realiza histerotomía anterior o posterior. La apertura del útero es particularmente difícil, se puede introducir un trocar dentro de la cavidad amniótica, colocarlo de forma forzada en posición horizontal y cortar el tejido uterino que queda sobre el mismo con busturí eléctrico. Una vez realizada la histerotomía se administra anestesia IM al feto. La exposición del cordón en un primer tiempo permite realizar una transfusión si es necesario y tener información de gases y electrolitos fetales. La monitorización fetal se realiza con pulsioxímetro y electrocardiograma. Durante la intervención se mantiene un flujo constante de Ringer caliente sobre el feto y antes del cierre se llenará la cavidad uterina con la misma solución. La histerorrafia se hace con una capa de puntos absorbibles, dados inicialmente sin anudar, y sutura continua con doble capa en miometrio. Se administra antibioterapia profiláctica con una cefalosporina de 3ª generación y tras la intervención se mantendrá tratamiento tocolítico durante 48-72 horas. Se realizará cesárea tanto en la gestación actual como en las sucesivas. 3.1. TERATOMA SACROCOCCÍGEO (TSC) Se presenta en 1/40000 recién nacidos vivos, unos 12 casos / año en España. Si presenta un tamaño grande con respecto al feto, puede producir un cuadro de hídrops, insuficiencia cardíaca y muerte fetal. También se ha relacionado con parto pretérmino por sobredistensión uterina y distocia durante el parto. El TSC puede provocar una complicación materna, síndrome del espejo o de Ballantine, caracterizado por síntomas progresivos de preeclampsia, posiblemente por la liberación de sustancias vasoactivas procedentes de la placenta edematosa (placentomegalia), en cuyo caso la resección del tumor podría revertir el hídrops, pero no la enfermedad materna. Diagnóstico. Criterios de tratamiento El diagnóstico prenatal ecográfico se basa en la demostración de un flujo vascular particular o de la masa en sí. El aspecto ecográfico de la masa es heterogéneo, con zonas de hemorragia, necrosis y calcificaciones. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 18 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Sólo estaría indicada la cirugía fetal en los casos con un mal pronóstico, aquellos con signos de deterioro del retorno venoso y/o hídrops. Tratamiento y resultados Se han hecho intentos de coagulación dirigida de los vasos nutricios mediante radiofrecuencia, láser o inyección de sustancias esclerosantes con el fin de reducir la masa tumoral, con resultados variables. Actualmente, el tratamiento intrauterino de elección del TSC con hídrops es la extirpación de la masa mediante cirugía fetal abierta, aunque debido a su baja incidencia, aún no existen series de casos para poder valorar la conveniencia o no de su tratamiento. 3.2. MIELOMENINGOCELE (MMC) Aparece en 1/2000 recién nacidos vivos. Es un defecto generalmente lumbosacro debido a la falta de fusión vertebral que conlleva la exposición del canal medular con sus estructuras nerviosas al líquido amniótico. Se asocia frecuentemente con otras malformaciones: malformación de Chiari tipo II, encefalocele, hidrocefalia (el 80% de los casos necesitarán derivación ventrículo-peritoneal por hidrocefalia en el periodo neonatal). El MMC puede no amenazar la vida, pero sí que se relaciona frecuentemente con secuelas neurológicas, urológicas, sexuales y óseas. Tratamiento La cirugía habitualmente se lleva a cabo a las 24-48 horas tras el nacimiento, aunque desde 1997 se han corregido prenatalmente más de 200 casos mediante cirugía abierta; en España se han intervenido 3 casos, en el Hospital Virgen del Rocío. Su justificación se basa en la evidencia experimental en animales de que el daño neurológico de los defectos abiertos del tubo neural se debe a la exposición tisular directa al líquido amniótico. Resultados Entre los años 2003 y 2010 se realizó un estudio multicéntrico y aleatorizado en EEUU (MOMS: Management Of Myelomeningocele Study), incluyendo a 183 pacientes y comparando la cirugía fetal vs cirugía neonatal. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 19 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal Los criterios de inclusión para la cirugía fetal fueron: fetos menores de 26 semanas de gestación, cariotipo normal, movimientos de extremidades inferiores presentes, tamaño ventricular inferior a 17 mm. Recientemente se han publicado sus resultados, concluyendo que el cubrir el defecto en la vida fetal evita la pérdida de líquido cefalorraquídeo, reduciendo la tasa de malformaciones (Chiari II, hidrocefalia) y la necesidad de colocar shunt ventrículo-peritoneal a los 2 años (de un 80% a un 43%). También se ha constatado una mejoría en el desarrollo motor a los 30 meses de vida13. 4. CIRUGÍA EXIT La cirugía EXIT consiste en la realización de una cirugía fetal durante la cesárea, tras realizar histerotomía y extracción fetal, pero sin clampar el cordón, de este modo, se mantiene la oxigenación fetal por la sangre umbilical. Se necesitan elevadas concentraciones de anestésico inhalado materno para mantener la relajación uterina y el principal riesgo es la hemorragia postparto por posponer el tratamiento uterotónico. Tras realizar la intervención se intuba al recién nacido y se ventila a mano; cuando la saturación de oxígeno aumenta, se reduce el anestésico materno, el cordón se corta y se administra oxitocina. 4.1. TERATOMA CERVICAL Es un tumor de células germinales que se origina habitualmente en la parte antero-lateral del cuello y cuyo pronóstico a largo plazo depende del grado de inmadurez de su estirpe celular. Ecográficamente son masas quísticas multiloculadas con componente sólido y presencia de calcificaciones. Existe polihidramnios cuando no sólo se comprime la traquea, sino también el esófago, existiendo riesgo de parto pretérmino. También puede aparecer hídrops fetal. En el periodo neonatal el pronóstico depende fundamentalmente del tamaño, ya que sus dimensiones pueden comprometer la respiración neonatal, e incluso impedir la intubación, conduciendo con gran frecuencia a la muerte. Tratamiento y resultados En casos de grandes tumoraciones debe programarse una cirugía EXIT. Es una cirugía que requiere una gran planificación y coordinación, para que los Dra. Manrique / Dra. Carrillo 20 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal cirujanos pediátricos dispongan de tiempo suficiente para intubar al recién nacido, realizar una traqueostomía o incluso resecar la masa. Aún no se disponen de grandes series, pero las tasas de supervivencia reportadas en pequeñas series rondan el 100%. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA FETAL En general, el riesgo es bajo a nivel obstétrico, muy bajo a nivel fetal y excepcional a nivel materno. Los riesgos dependen de la duración de la intervención, la manipulación durante la misma y, por tanto, de la experiencia. El principal problema del abordaje quirúrgico fetal es el parto pretérmino, mucho menos frecuente con procedimientos fetoscópicos que con cirugía abierta, habiéndose descrito la necesidad de tratamiento tocolítico prolongado en el 8% de las fetoscopias y en el 55-60% de las cirugías abiertas. El otro principal riesgo es la rotura prematura de membranas, con una tasa del 15-20% antes de las 32 semanas para cualquier técnica que implique la inserción de un trocar, incrementándose si se realiza cirugía abierta. La tasa asciende al 25-50% antes de la semana 37, aunque muchos de estos casos son gemelares, con lo que la tasa ya es más elevada de por sí. La corioamnionitis sucede en < 1% si se emplea profilaxis antibiótica. Existen otros riesgos excepcionales como el desprendimiento de placenta, aunque casi siempre se ha asociado a procedimientos largos y traumáticos. Las complicaciones maternas descritas se relacionan fundamentalmente con la herida quirúrgica (hemoperitoneo, coriamnionitis). De forma remota, la cirugía fetal podría asociarse a complicaciones graves, como edema pulmonar o muerte materna. En España, no se ha producido ninguna muerte materna por terapia fetal. Se conoce un caso en una gestación gemelar por embolia de líquido amniótico durante una IVE realizada a los pocos días de una fetoscopia por STFF fallida, aunque no se ha podido demostrar la relación causal. Dra. Manrique / Dra. Carrillo 21 Clases de Residentes 2012 Cirugía Fetal INFORMACIÓN A PROGENITORES La patología fetal es un problema siempre grave, y con un resultado nunca asegurado, por lo que informar a los padres es un aspecto de gran dificultad y responsabilidad. Esta información, siempre basada en probabilidades, debería gestionarse de forma multidisciplinar por personal especializado dedicado al seguimiento de fetos y niños con estas patologías. Es importante recordar que la gestión en la información ofrecida a los progenitores es una cuestión tan importante como la propia terapia fetal y deben evitarse actitudes simplificadoras, paternalistas o condicionantes. BIBLIOGRAFÍA 1. Clark TJ, Martin WL, Divakaran TG, et al. Prenatal bladder drainage in the management of fetal lower urinary tract obstruction: a systematic review and metaanalysis. Obtet Gynecol. 2003;102:367-82. 2. De Agustín-Asensio JC. Estado actual de la cirugía fetal: evidencias y experiencias. Evid Pediatr 2011;7:28. 3. Deprest J, Gratacos E, Nicolaides KH. Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Obstet Gynecol 2004;24:121-6. 4. Encinas JL, Peiró JL. Cirugía fetal (I). 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