Trombosis en vena cava inferior tras cirugía correctora de atresia

(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2003; 50: 472-476)
NOTA CLÍNICA
Trombosis en vena cava inferior tras cirugía correctora de atresia
tricuspídea (Técnica de Fontán) en paciente pediátrico
J. C. De Vicente Sánchez*, A. Pérez Ferrer*, M.I. García Vega*, E. Gredilla Díaz*, F. Reinoso Barbero*
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Tratamiento del Dolor. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
Resumen
Un varón de 13 años de edad y 35 Kg de peso fue intervenido de corrección de atresia de la válvula pulmonar
mediante conexión cavo-pulmonar total (técnica de Fontán). Durante el periodo intraoperatorio y postoperatorio
inmediato no hubo ninguna incidencia reseñable. A partir del tercer día de la cirugía, desarrolló un cuadro de
bajo gasto cardiaco, fracaso renal y fracaso de ventrículo
derecho. A pesar de que el paciente tenía pautado tratamiento antitrombótico con heparina sódica (10 UI/Kg/h),
se detectaron dos trombos en vena cava inferior, que
comprometían el retorno venoso. La trombolisis con urokinasa fue ineficaz. La trombectomía quirúrgica tan sólo
tuvo éxito parcialmente. Finalmente fue una pauta de
heparina sódica intravenosa a altas dosis (25 UI/Kg/h) la
que consiguió la resolución de los trombos.
Es necesario insistir en la importancia de la profilaxis antitrombótica en el postoperatorio de las cirugías
correctoras de cardiopatías congénitas. La realización de
ecografías de control en estos pacientes, aún en ausencia
de manifestaciones clínicas, se ha demostrado como una
técnica muy sensible y eficaz para la detección precoz de
este tipo de fenómenos trombóticos.
Palabras clave:
Cirugía cardiaca: técnica de Fontán. Patología asociada: atresia
tricuspídea. Complicaciones: trombosis vena cava.
Introducción
La atresia de la válvula tricúspide es una malformación cardiaca que representa el 1,5 - 3% de todos los casos
de cardiopatías congénitas1. Se caracteriza por hipoxemia
arterial, existencia de un ventrículo derecho hipoplásico o
inexistente, un ventrículo izquierdo hipertrófico, y una
*Facultativo Especialista de Área.
Correspondencia:
Dr. Jesús C. De Vicente Sánchez
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Tratamiento del Dolor.
Hospital Universitario La Paz. Hospital Infantil
Paseo de la Castellana 261. 28046 MADRID
E-mail: [email protected]
Aceptado para su publicación en julio de 2003.
472
Inferior vena cava thrombosis after pediatric
Fontan surgery to correct tricuspid atresia
Summary
A 13-year-old boy weighing 35 Kg underwent surgery to
correct pulmonary valve atresia by total caval-pulmonary
anastomosis (Fontan procedure). During surgery and recovery, no adverse events were observed. On the third day
after surgery, the patient developed signs of low cardiac output, renal failure, and right ventricular insufficiency. In spite of an antithrombotic treatment protocol with sodium
heparin (10 IU/Kg/h), venous return was found to be impeded by 2 thrombi in the inferior vena cava. Thrombolysis
with urokinase was ineffective, and surgical thrombectomy
was only partially successful. Finally, a high dose of intravenous heparin was prescribed (25 IU/Kg/h) and the thrombi
were dissolved.
The importance of prophylactic antithromboembolic therapy following corrective surgery for congential heart disease must be emphasized. Ultrasound monitoring of these
patients, even in the absence of clinical signs, has proven
effective for early detection of the thrombotic events described in this report.
Key words:
Cardiac surgery: Fontan procedure. Associated disease: tricuspid
atresia. Complications: vena cava thrombosis.
marcada disminución del flujo sanguíneo pulmonar, con
signos de cianosis en el 90% de los niños. La sangre
pobremente oxigenada de la aurícula derecha pasa a través de una comunicación interauricular a la aurícula
izquierda, allí se mezcla con la sangre oxigenada y entra
en el ventrículo izquierdo, desde donde es bombeada a la
circulación sistémica. El flujo sanguíneo pulmonar se
mantiene a través de una comunicación interventricular,
un ductus arterioso persistente o los vasos bronquiales2,3.
Su tratamiento quirúrgico se realiza mediante la técnica de Fontán, que consiste en el aislamiento y anastomosis de la aurícula derecha a la arteria pulmonar derecha.
A continuación se anastomosan la vena cava superior a la
arteria pulmonar derecha, permaneciendo ambas arterias
pulmonares en continuidad. Finalmente el flujo de la
vena cava inferior se canaliza a las arterias pulmonares
mediante un conducto de Gore-Tex® (habitualmente
50
J.C. DE VICENTE SÁNCHEZ ET AL.– Trombosis en vena cava inferior tras cirugía correctora de atresia tricuspídea (Técnica de
Fontán) en paciente pediátrico
Fig. 1. Trombo filiforme de 5 cm de largo y 0,8 cm de ancho en la vena cava
inferior. Imagen del tercer día del postoperatorio de la cirugía correctora de
atresia tricuspídea (técnica de Fontán).
fenestrado), proporcionando así una conexión cavopulmonar total4-6.
Entre las complicaciones postoperatorias más frecuentes de esta técnica quirúrgica se encuentran los fenómenos trombóticos (20-33%), habitualmente en múltiples
localizaciones. Sin embargo, la presencia de trombos aislados en vena cava inferior no había sido descrita previamente en la literatura médica.
Caso clínico
Varón de 13 años de edad y 35 Kg de peso, sin alergias
medicamentosas conocidas y con antecedentes personales de
atresia pulmonar con septo íntegro y ventrículo derecho hipoplásico, trombosis de arteria pulmonar izquierda, y paresia diafragmática izquierda, intervenido previamente para realización
de una fístula sistémico-pulmonar (en el periodo neonatal),
derivación cavo-pulmonar tipo Glenn (hacía 10 años) y fístula
arterio-venosa antecubital izquierda (hacía 3 años). Se programó en el momento actual para llevar a a cabo la cirugía correctora mediante la técnica de Fontán.
En el estudio preoperatorio destacaban los siguientes datos
analíticos: hematocrito: 62,7%, hemoglobina: 18,7 g/dl, actividad protrombina: 68%, INR: 1,4 y el resto de los parámetros
estaban dentro de los límites de la normalidad. La radiografía de
tórax evidenciaba una cardiomegalia moderada, a expensas de
cavidades izquierdas. La saturación periférica de oxígeno (SpO2)
en condiciones basales era del 82%. A la exploración física mostraba una acrocianosis importante. El ECG era normal y la ecocardiografía confirmaba los diagnósticos cardiológicos previos.
El periodo intraoperatorio transcurrió bajo anestesia general
balanceada sin incidencias. El tiempo de circulación extracorpórea (CEC) fue de 1 hora y 45 minutos y no se utilizó cardioplejia ni pinzamiento aórtico. A la salida de CEC se produ51
Fig. 2. Trombo residual en la vena cava inferior a nivel infrahepático después
de la trombectomía quirúrgica parcial.
jo un episodio de oliguria que respondió a la reposición volémica con cristaloides. Salió de CEC en ritmo sinusal, con SpO2
=100%, hemodinámicamente inestable (tensión arterial: 68/40
mmHg, frecuencia cardiaca: 126 latidos/min), precisando
soporte con fármacos inotrópicos: dopamina 10 µg/Kg/min,
dobutamina 5 µg/Kg/min y milrinona 0,4 µg/Kg/min.
En las primeras 24 horas del postoperatorio el paciente continuó inestable, necesitando un aporte de 1.300 ml de cristaloides, y adrenalina a una dosis de 1,3 µg/Kg/min para el mantenimiento de tensiones arteriales de perfusión adecuadas. En el
segundo día, se estabilizó la hemodinámica del paciente de forma progresiva, lo cual permitió su extubación y la disminución
de los fármacos simpáticomiméticos, aunque apareció una
hepatomegalia a 3 cm del reborde costal, y una disminución de
la SpO2 hasta el 92%. El día siguiente se detectó un discreto
aumento de los valores de creatinina séricos (1,4 mg/dl), por lo
que se realizó una ecografía renal y abdominal, que resultaron
ser normales. Asimismo, se inició pauta de anticoagulación con
heparina sódica intravenosa (10 UI/Kg/h). La SpO2 continuó
disminuyendo, llegando al 77%, por lo que se administró óxido nítrico con mascarilla facial, a una concentración de 20
ppm, lo que hizo mejorar la SpO2 hasta el 83–85%. Durante las
horas siguientes (tercer día postoperatorio), se instauró progresivamente un cuadro clínico de bajo gasto cardiaco, con fracaso renal (prerrenal), y disfunción del ventrículo derecho, manifestado clínicamente por aparición de ascitis, marcado aumento
de la hepatomegalia (8-10 cm) y edemas importantes, de predominio en miembros inferiores, que precisó aumentar el
soporte inotrópico. El fracaso renal cursó con oligoanuria,
aumento de la urea (168 mg/dl) y creatinina séricas (2 mg/dl),
disminución del aclaramiento de creatinina calculado (17,5
ml/min/m2), y fracción excretada de sodio del 2,4%, parámetros todos ellos compatibles con una necrosis túbulo intersticial
aguda, previsiblemente secundaria a la situación de bajo gasto
cardiaco. Este fracaso renal agudo con insuficiencia/shock car473
Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 50, Núm. 9, 2003
diogénico condicionó la colocación de un catéter para la realización de diálisis perito-neal, así como el aumento de las dosis
de diuréticos de asa intravenosos. Se realizó una ecocardiografía y ecografía abdominal, y se detectaron dos trombos a nivel
de vena cava inferior, uno de 2 cm de largo adherido a la pared
vascular, y otro filiforme, de 5 cm de largo y 0,8 cm de ancho,
próximo a la punta del catéter femoral, y que comprometían
parcialmente el retorno venoso (Figura 1).
Se desestimó el tratamiento trombolítico, debido a la cirugía muy reciente (5 días antes), y se decidió aumentar la dosis
de anticoagulación con heparina sódica (fijando como objetivo
mantener un tiempo de coagulación 2-2,5 veces superior al
control), administrada por el orificio distal del catéter femoral,
aprovechando su proximidad a los trombos, y realizar ecografías seriadas para ver la evolución de los mismos. Para ello se
administró una dosis bolo de 1500 UI (~40 UI/Kg) de heparina sódica, seguido de una perfusión continua de 20 UI/kg/h.
A las 12 horas se realizó una nueva ecografía, que demostró
que persistían los trombos en vena cava inferior. Dado el riesgo que suponía para el paciente que se liberasen dichos trombos y ocluyesen la rama pulmonar derecha, lo cual podría tener
fatales consecuencias puesto que el niño ya tenía trombosada la
rama pulmonar izquierda, se procedió a realizar tratamiento
fibrinolítico con urokinasa. Se administró un bolo de 140.000
UI (4.000 UI/Kg) de urokinasa en 10 minutos, y se instauró
una perfusión continua de 140.000 UI/Kg/h (4.000 UI/Kg/h)
durante 6 horas. Posteriormente se volvió a practicar otra ecografía, que seguía evidenciando trombos de características
similares al control previo. Por ello, se decidió realizar una
trombectomía quirúrgica en quirófano, bajo CEC (de 41 minutos de duración), sin pinzamiento aórtico. Posteriormente se
hizo una nueva ecografía, y se vio un trombo residual en la
vena cava inferior, a nivel infrahepático, de 2 cm de largo y 1
cm de ancho (Figura 2). Ante la imposibilidad de extraer quirúrgicamente el trombo residual, se administró una infusión
continua de heparina a dosis altas (25 UI/Kg/h). La evolución
de los valores de los parámetros de la coagulación durante los
siete días posteriores a la cirugía se muestra en la tabla I.
Durante los 2-3 días siguientes, el tamaño del trombo fue disminuyendo progresivamente. A medida que disminuía el trombo, mejoró notable, aunque lentamente, el retorno venoso, el
cuadro de shock cardiogénico y el fracaso ventrícular derecho
(disminuyó la hepatomegalia, desapareció la ascitis, etc.), se
recuperó el cuadro de insuficiencia renal, y se fueron normalizando los parámetros analíticos.
El paciente fue dado de alta de la Unidad de Reanimación
18 días después de ser intervenido, sin secuelas y con una pauta de anticoagulación oral con acenocumarol.
Discusión
A pesar de ser una técnica quirúrgica ampliamente
reconocida y utilizada, la cirugía correctora de la atresia
474
de la válvula tricúspide mediante derivación cavo-pulmonar total presenta una serie de complicaciones asociadas,
tales como la aparición de fístula venosa de vena cava
superior a vena pulmonar7, bronquitis plástica8, alteraciones neurológicas9, arritmias (especialmente supraventriculares)10 e infartos11, que deben ser tenidos en cuenta.
Sin embargo, son los fenómenos trombóticos, con bastante diferencia, la complicación más frecuente, llegando
incluso a alcanzar el 20-33% de los pacientes sometidos
a este tipo de cirugía12. No obstante, la aparición de trombos aislados en la vena cava inferior no habían sido descritos previamente en la literatura médica, sino que se
describen como parte de episodios de trombosis más
extensa (incluso masivos), que abarcan otras localizaciones además de la vena cava inferior, como puede ser la
vena cava superior, aurícula derecha y arteria pulmonar13,14. Su aparición tiene un pico de máxima incidencia
durante el primer año de postoperatorio y otro pico después del décimo año15.
Se ha mencionado como causa de su frecuente formación, un estado de hipercoagulabilidad, debido a un déficit de proteína C, factor II, factor V, factor VII, factor IX,
factor X, plasminógeno, fibrinógeno y antitrombina III, e
incluso un aumento de la reactividad plaquetaria16, en este
tipo de pacientes17- 21. También se proponen factores
mecánicos, como la presencia de un flujo sanguíneo lento y no laminar22- 24, o la presencia de alteraciones de la
función hepática (manifestadas clínicamente por elevación de los valores de aspartato amino transferasa, alanina amino transferasa y gamma glutaril transpeptidasa), o
la existencia de alteraciones hemodinámicas inespecíficas, como aumento de la presión media en aurícula
izquierda o disminución del índice cardiaco25, como causa responsable de estas alteraciones trombogénicas.
Podemos por tanto resumir diciendo que en los pacientes
sometidos a la técnica quirúrgica de Fontán, se produciría una disminución de la síntesis de factores procoagulantes y anticoagulantes, que supondría un factor de riesgo tanto para trombosis como para sangrado. Las
alteraciones hemodinámicas, en ausencia de la función de
bomba de la aurícula derecha, predispondrían a una disfunción hepática subclínica o no, que conduciría a alteraciones selectivas de la síntesis de proteínas.
Sin embargo, no se han encontrado diferencias regionales en estas alteraciones de la coagulación, mientras
que la aparición de trombos sí parece ser selectiva en
determinadas localizaciones, como ya hemos comentado13, 14. Por lo tanto, los mecanismos y causas de las anomalías de la coagulación en este tipo de pacientes permanece incierto.
El paciente que describimos estuvo siempre (durante
los 3 días que transcurrieron desde el momento de la cirugía, hasta la detección de los trombos) en rangos analíticos de anticoagulación, con valores de actividad de pro52
J.C. DE VICENTE SÁNCHEZ ET AL.– Trombosis en vena cava inferior tras cirugía correctora de atresia tricuspídea (Técnica de
Fontán) en paciente pediátrico
TABLA I
Valores de los parámetros de coagulación del paciente durante los 7 días posteriores a la cirugía
Horas tras
la cirugía
0
12
24 (1 día)
36
48 (2 días)
60
72 (3 días)
84
96 (4 días)
108
120 (5 días)
132
144 (6 días)
156
168 (7 días)
Actividad de
protrombina (%)
Tiempo
de cefalina (s)
Ratio
tiempo cefalina
Fibrinógeno
(mg/dl)
37
38
37
41
34
58
50
50
45
58
60
60
58
59
66
43,3
50,9
37,4
36,8
40,1
32,9
34
35
35,3
31,7
50,9
43,5
37,9
63,6
33,7
1,37
1,61
1,18
1,16
1,27
1,06
1,08
1,11
1,12
1,01
1,61
1,38
1,21
2,01
1,07
263
250
302
333
321
318
294
263
282
365
381
411
451
454
289
trombina que oscilaron entre el 37% y el 60%, valores de
antitrombina III y fibrinógeno normales, y cifras de tiempo de cefalina entre 31,7 segundos y 50,9 segundos,
todos ellos valorados de forma periódica cada 6-12 horas
(Tabla I).
La estrategia de terapia antitrombótica en pacientes
pediátricos sometidos a cirugías correctoras de cardiopatías congénitas no ha sido bien definida26, 27, a pesar de
ello, y dada la frecuencia de aparición de fenómenos
trombóticos en este tipo de pacientes, consideramos de
especial importancia la introducción precoz de pautas de
anticoagulación (ya sea con heparina sódica o heparinas
de bajo peso molecular28) así como la estricta monitorización de su eficacia, desde periodos tan tempranos como
puede ser el segundo día después de la cirugía15. Una vez
establecida la presencia de trombos, tanto la cirugía,
como la anticoagulación (con warfarina o heparina) o la
trombolisis con estreptokinasa, se han revelado como técnicas útiles para su eliminación13, 29.
Por todo ello debemos concluir que, dada la frecuencia de aparición de fenómenos trombóticos, de especial
incidencia en el periodo postoperatorio inmediato de la
cirugía de derivación cavo pulmonar total en niños13, de
localización preferente en vena cava superior, aurícula
derecha, anastomosis cavo pulmonar, arteria pulmonar, e
incluso en vena cava inferior, sería conveniente la realización de ecografías de control en estos pacientes para
detectar de forma precoz la existencia de trombos, tratarlos de forma adecuada, y prevenir complicaciones, que
en algunos casos pueden ser muy graves, antes de que
comiencen a dar sintomatología clínica. La ecocardiografía transesofágica se ha revelado como una técnica más
sensible y útil que la ecocardiografía convencional para
la detección de este tipo de fenómenos trombóticos13.
53
Datos clínicos
Heparina 10 UI/Kg/h
Heparina 10 UI/Kg/h
Heparina 10 UI/Kg/h
Heparina 10 UI/Kg/h
Heparina 20 UI/Kg/h
Heparina 20 UI/Kg/h
Urokinasa 140.000 UI
Trombectomía quirúrgica
Heparina 25 UI/Kg/h
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