Paraplejia en lactante por hematoma extradural debido a sangrado

Paraplejia en lactante por hematoma extradural debido a sangrado de cavernoma espinal
C. Alvarez Sastre; A. Pascual Martín-Gamero; F. Villarejo Ortega; P. Colomar Palmer*; A.M. Serrano González** y A. Martínez de Azagra Garde**
Servicio de Neurocirugía. Servicio de Anatomía Patológica*. Servicio de Cuidados Intensivos**. Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid.
Resumen
ter at the level of DI. Three weeks after surgery the
patient fully recovered from paraplegia.
Se presenta un caso excepcional de angioma cavernoso dural en una lactante con una historia de quince
KEY WüRDS: Spinal cord compression. Spinal epidural
días de pérdida
hematoma. Cavernoma. Paraplegia. Arteriovenous malde
fuerza
progresiva
y
generalizada
en
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formation.
los cuatro miembros. Ocho horas antes de su diagnóstico se estableció una parálisis completa en miembros
inferiores y una paresia de los superiores. Tras realiIntroducción
zar una R.N.M. y comprobarse lesión compresiva medular dorsal alta fue intervenida de urgencia y tras laEl principal propósito de nuestro artículo es destacar el
posible gran número de malformaciones arteria venosas
minotomía se evacuó un hematoma epidural que se extendía longitudinalmente desde C7 a D4, apreciándose
espinales existentes y que pasan totalmente inadvertidas.
al quedar visible la duramadre un ovillo vascular en
Sólo cuando se piensa en ellas y se va en su búsqueda se
recoge en la literatura según muestran algunos autores en
región dorso-lateral derecha de la misma. Estos vasos
sus artículos un elevado tanto por ciento de dichas malforanómalos se cliparon, coagularon y extirparon, remitiendo el tejido a anatomía patológica. El resultado del
maciones que producen diversos tipos de patología radicuestudio fue de cavernoma. Tres semanas después de la
lar.
operación la niña se había recuperado totalmente de
La forma de aparición y descubrimiento de una malformación arteria venosa epidural por sangrado de la missu paraplegía.
ma es muy excepcional. Esta hemorragia en ocasiones
puede desaparecer con el tiempo de forma espontánea y
PALABRAS CLAVE: Compresión medular. Hematoma
evitarse la cirugía, pero cuando la misma produce imporepidural espinal. Cavernoma. Paraplejia. Malformación
tante compresión medular con síntomas y signos de afecarteria-venosa.
tación motora progresiva la indicación quirúrgica se llevará a cabo lo más temprano posible.
A case of paraplegia in a twenty month old
child
Summary
The authors describe an exceptional case of a child
with a thoracic extradural cavernoma. A twenty
month old girl presented progressive tetraparesis and
a established paraplegia eigth hours before the diagnosis. Magnetic Resonance Imaging showed medullary
compression caused by an intraspinal mass adjacent to
the intravertebral spaces C7-D4. A laminotomy DI-D4
was performed as an emergency procedure.
An organized epidural hematoma was removed followed by resection of a vascular nidus on the duramaNeurocirugía 1999; 10: 367-371.
Caso clínico
Esta lactante de veinte meses, sin antecedentes clínicos
ni traumatismo previo fue ingresada de urgencia en el hospital de su residencia en Mayo de 1996 por pérdida de
fuerza preferentemente en miembros inferiores de inicio
distal. Un familiar de la niña ya observó un mes antes posición anómala del pie derecho, con arrastre del mismo, dirigiéndolo hacia adentro, caídas frecuentes e inestabilidad.
Ingresada a cargo del Servicio de Pediatría los seis siguientes días fue catalogada de posible enfermedad de
Guillain-Barré. El séptimo día se instaura una paraplejia
por lo que es consultado el Servicio de Neurocirugía de
aquel centro quien solicita una R.N.M. urgente y fue remitida a nuestro hospital con el diagnóstico de proceso compresivo intrarraquídeo para tratamiento quirúrgico urgente.
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Neurocirugía
Fig.
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para
uso axial
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por cualquier m
2.RM
preoperatoria
en secuencia
TI y nivel
D2. Masa hiperintensa que rechaza la médula reduciéndola
a escasos mm. e impactándola contra la cara posterolateral
izda. del cuerpo vertebral.
Fig. 1.- RM sagital preoperatoria en secuencia TI. Masa
hiperintensa ocupando en anchura todo el canal raquídeo y
en longitud desde e7 a D4.
La paciente llegó a nuestro hospital en ambulancia
cuatro horas después de su diagnóstico y fue ingresada en
la U.V.1. La niña en su cuna adoptaba una actitud en decúbito supino con una posición de rotación externa de ambos
muslos y en flexión, supinación de las caderas, las piernas
semiflexionadas sobre muslos, y los pies en abdución, rotación externa y flexión dorsal. En cuanto a los miembros
superiores los mantenía elevados y descansando alrededor
de su cabeza. Se mostraba bien consciente, alerta, irritable
al menor estímulo y movilizando agitadamente la cabeza
y miembros superiores sin elevarlos del plano de la cama
y mostrándose el resto del cuerpo inmóvil.
En la exploración neurológica existía una abolición de
los reflejos abdominales, rotulianos y aquileos bilateralmente. Había signo de Babinski bilateral, total desaparición de movimientos en miembros inferiores y una disminución de fuerza de 3/5 en ambos antebrazos y manos, estando los reflejos aparentemente normales en miembros
superiores. La sedestación no era posible por la inexistencia de tono en tronco. Existía un claro nivel sensitivo C7
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bilateralmente. No aparecían signos meníngeos y la exploración de los pares craneales y el fondo de ojo fueron normales.
La exploración visual y por palpación de toda la columna vertebral no mostraron ninguna anomalía de mal
posición, soluciones de continuidad en piel, tumoraciones
asociadas, ni estigmas dérmicos o facomas.
No existía historia de antecedentes traumáticos, ni
otras enfermedades asociadas ni estaba en tratamiento con
fármacos.
La R.M. que aportaba demostraba una llamativa imagen hiperintensa intrarraquídea que ocupaba en anchura
todo el canal raquídeo en los cortes sagitales, y en longitud se extendía desde el borde inferior del cuerpo de C7
hasta el tercio superior del cuerpo de D4. La médula en
estos segmentos era inexistente y parecía "cortarse" a nivel del comienzo de esta lesión en la terminación de C7.
En los cortes axiales se apreciaba esta imagen ocupando
en su porción más gruesa, a nivel de D2, la casi totalidad
del canal raquídeo, quedando reducida la médula a esa altura a una imagen de lente convexa de 2 mm. de espesor y
hallándose rechazada hacia delante y hacia la izquierda,
como impactada sobre la cara posterior medial e izquierda
de los cuerpos vertebrales.
Las imágenes descritas descartaban un proceso intramedular pero era imposible presumir si era extradural o
subdural y en el diagnósitco se barajaban las posibilidades
de un tumor congénito o un hematoma.
Fue intervenida de urgencia esa misma madrugada y
tras un total de trece horas después de instaurarse la paraplejia.
Mediante una incisión de piel sobre apófisis espinosas
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Fig. 3.- Documento
RM axialdescargado
preoperatoria
en secuencia TI y nivel
D4. Extremo distal de la masa compresiva que a este nivel es
de menor amplitud mostrándose la médula menos reducida
que enfig. 2.
desde C7 a D5 y laminotomía desde DI a D4 apareció una
gruesa membrana fibrosa ocupando en toda la longitud y
anchura expuesta el canal, a gran tensión, y de una coloración blanco-azulada. Al incindirla en un pequeño ojal longitudinal y en su línea media salió a presión un reguero de
sangre negra y espesa. Se continuó abriendo longitudinalmente en toda su extensión saliendo seguidamente coágulos hemáticos de forma espontánea, otros se retiraron con
disectores finos y aspiración muy suave. Completada la
evacuación, se apreció entonces la duramadre en el fondo
teñida en su superficie de "manchones" amarillentos, sin
latido, y en su margen dorso-lateral derecho y a nivel de
DI se observó adosado a ella, un ovillo vascular oscuro de
unos 5 mm. de diámetro que se continuaba bordeando hacia adelante con una gruesa vena de unos 2 mm. de anchura, que se perdía en la cara anterior de la duramadre en el
referido nivel. Se coaguló en su extremo distal visible y se
seccionó extrayendo a continuación el ovillo vascular tras
despegarlo de la duramadre a la que· se hallaba adherido
por bridas fibrosas y microscópicos vasos, todos ellos de
aspecto venoso. El conjunto se remitió a anatomía patológica, así como la gruesa membrana fibrosa que formaba la
cápsula del hematoma.
Finalmente se abrió la duramadre longitudinalmente
en una extensión de 2 cm. para confirmar la inexistencia
de sangre subdural, viéndose una médula de aspecto normal, que si bien aún se encontraba impactada y rechazada
hacia adelante, la coloración y textura eran normales y ya
se iniciaba el latido medular. No se vieron vasos anómalos
en la superficie interna de la duramadre abierta ni en la
médula visible. Se cerró la duramadre de forma hermética
reponiéndose las láminas y espinosas en bloque.
Fig. 4.- TAC axial 24 h. postcirugía y nivel D2. Inexistencia de restos hemáticos. Correcta reposición del arco posterior del cuerpo vertebral.
Inmediatamente tras la cirugía y al estímulo doloroso
la niña comenzó a movilizar en flexión muslo izquierdo
sobre cadera. A las pocas horas movía espontáneamente
aunque débilmente ambos miembros inferiores, a la vez
que hacía intentos de sentarse. Movía los brazos de forma
correcta y desde el inicio desapareció el Babinski.
Se inició rehabilitación a las 48 h. en nuestro hospital.
Mantuvimos a la niña en una postura semisentada que inmovilizará en parte su segmento vertebral intervenido.
A las 72 h. de la cirugía se realizó R.M. y angiorresonancia medular que descartaron restos de sangre, lesiones
asociadas por compresión, y mostraron una buena reposición ósea de los segmentos posteriores, junto con inexistencia de vasos anómalos sugestivos de restos de malformación vascular.
A los siete días fue dada de alta a su lugar de residencia y a las tres semanas de la cirugía era capaz de andar
con cierta claudicación del miembro inferior derecho que
progresivamente fue desapareciendo en el transcurso de
dos meses.
La exploración actual es normal, así como las Rx. de
columna vertebral y la nueva R.M.
El diagnóstico anatomopatológico fue de un angioma
cavernoso extradural espinal o cavernoma.
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Neurocirugía
terapia con anticoagulantes, diátesis hemorrágicas, cambios metabólicos durante la gestación, aumentos de la presión abdominal y torácica y aumentos de la tensión de los
plexos venosos epidurales l5 , cirugía espinal, y punciones
lumbares7.lo.
Foo y Rossier encontraron en una revisión reciente de
158 casos de hematomas epidura1es sólo 6 casos de sangrado de malformación arteriovenosa dándonos con este
dato una idea del bajo porcentaje de M.A.V. espinales que
sangran.
Al revisar la serie más larga de M.A.V. espinales de L.
Symon24 et al. (Quen Square y Maida Vale Hospital. Londres) en la que se trataron en 30 años (1952-1982) 78
M.A.V. sin sangrado, los síntomas fueron: dolor de rodillas 29%, alteraciones de la sensibilidad 13%, dolores vagos 8%, dolor de espalda 7%, dolor radicular 6%, alteraen para
la uso
defecación
2%, alteraciones
micción
cionesCopia
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personal, se prohíbe
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estela
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por cualquier m
2%, alteraciones sexuales 1%. La paciente más joven tenía 19 años, siendo la edad media 57 años. Aprovechando
esta considerable serie hacemos una clasificación de la localización en el canal raquídeo, que en general coincide
con el resto de las series revisadas; de las 78 M.A.V. del
autor, 55 se hallaban en la superficie dural, de las cuales
50 fueron operadas y extirpadas en su totalidad, 5 sólo
parcialmente (por introducirse el angioma en espacio subdural), y 23 eran intradurales, no intervenidas puesto que
no sangraron.
En conclusión, las M.A.V. que han sangrad04.8.9.14.15 y
producen hematomas con signos de compresión medular
son quirúrgicas en el 100% de los casos tan pronto como
Fig. 5.- RM sagital 72 h. postcirugía en secuencia Ti.
sea
posible, así como las M.A.V. no sangrantes y que proExpansión completa de la médula. Correcta reposición de la
ducen
una clínica progresiva a lo largo del tiempo desde
laminotomía.
su presentación. Nunca extirparemos o coagularemos vasos que desde la superficie dural se introduzcan en espacio
Discusión
subdural y formen cuerpo con el tejido medular ya que su
clínica se agravaría, y en lesiones altas incluso se podría
Las malformaciones arteriovenosas espinales son leproducir la muerte por isquemia medular y bulbar.
siones que se descubren muy rara vez, mucho más si nos
referimos a niños y excepcionales si la forma de descubriAgradecimiento
miento de la misma se debe a hemorragia epidural.
Sólo un 13% de todas las M.A.V. espinales, de los 304
Al Servicio de Neurocirugía del Complejo Hospitalacasos publicados' 8 se han descubierto en jóvenes menores
rio de León con especial mención del Dr. Gon~alves y al
de 20 años 22 y hasta la fecha sólo han sido publicadas 8
Dr. Pascual del Servicio de Neurocirugía del Hospital La
por debajo de los 2 años de edad 25 .
Fe de Valencia por aportación de bibliografía.
El caso presentado se añadiría a este último apartado
formando el 9° caso y posiblemente pudiera tratarse de la
Bibliografía
única en cuanto al modo de presentación con la formación
de un voluminoso hematoma de características de cronici1. Aminoff, M.J., Loge, V.: Clinical Features of Spinal
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dad, la recuperación tan inmediata de sus graves síntomas
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y signos, y el tratarse de una M.A.V. tipo cavemoma.
with spinal vascular malformation. Brain 1974; 72: 211-218.
Las series más largas de hematomas epidurales espina3. Avrahami, E., Tadmor, R., Ram, Z., Feibel, M., Itzhak,
les (336 descritos hasta la actualidad) recogen como cauJ.:
MR
demonstration of spontaneus acute epidural hematosas más frecuentes3.9.17.19 aparte de un origen traumático, la
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Neurocirugía
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Comentario al trabajo de la Dra. Carmen Alvarez Sastre: "Paraplejía en el lactante por hematoma..."
Los autores presentan el caso de una niña de 20 meses
con un cavernoma espinal que debutó con un hematoma
extradural espinal. Aparte de su rareza, el caso sugiere varios puntos interesantes de discusión.
(1) Primero, la rareza de un cavernoma en esta localización y en esta edad. Las malformaciones arteriovenosas
(MAV) de la médula espinal en niños son infrecuentes, alrededor del 10% de las correspondientes a todas las edades". Scarff y Reigel" revisaron 300 casos de MAV espinales, de los que 63 correspondieron a pacientes de edad pediátrica (menores de 18 años). La edad media de estos casos fue de 9 años. La localización más frecuente de las
MAV espinales fue la toracolumbar. En su revisión no se
recogen casos de cavemomas.
(2) La presentación más frecuente en adultos es con un
371