SECCIÓN I. INTRODUCCIÓN Capítulo 1 LAS LÁGRIMAS DE SANGRE. UN SUERO AUTÓLOGO ESPONTÁNEO Juan Murube del Castillo «Sobre la dentición. En el séptimo mes los niños empiezan a echar los dientes y, picándoles y aguijoneándoles como por una estaca que dividiera las encías de los dientes, surgen tumores de las propias encías, las mandíbulas y los tendones, por los que sobrevienen fiebres en general. Acompaña también irritación de los conductos acústicos, y los oídos se humedecen. Algunos son presa también de oftalmias y fluye sangre del rabillo de sus ojos.» AECIO DE AMIDA, siglo VI d.C Traducción de la Prof. M.ª Dolores Jiménez López. Universidad de Alcalá Sangre, superficie ocular y lágrima se unen en este libro con fines terapéuticos, aunque en la mente humana sangre y lágrima suelen estar asociadas a sufrimiento y dolor. El término «lágrimas de sangre» es el más extendido para expresar la presencia de sangre en el flujo que aflora al ojo con la lágrima, si bien no todos los científicos aceptan este término. Así, Micas escribió que la expresión de lágrimas de sangre debe reducirse a aquellas en que lágrima y sangre se generan en las glándulas lacrimales, y no a la mezcla de la lágrima normal con sangre exteriorizada por las paredes de la cuenca lacrimal (105). Los términos «lacrimación sanguínea» y «lágrimas de sangre» han sido usados habitualmente como sinónimos, aunque algunos autores como Scout y Vila Ortiz piensan que no expresan lo mismo (140,160). La presencia de sangre mezclada con lágrima en la cuenca lacrimal, ha recibido distintos términos en la literatura médica: sanguineous lacrimation (140), sanguineous tears (164), bloodstained tears (142), lacrimae cruentae (47), haemolacria (116,118,167) o hemolacria (69,109), hemolacrimia (108,162), hemolacrimation (108), hematic epiphora (127), hematodacryorrhea (119), dacryohemorrhea (10,111), dacryohemorrhysis (47,89). En cualquier caso, el término actualmente más usado en todos los idiomas es lágrimas de sangre (6,135). Un nuevo término y concepto es el de hemolacria oculta («occult haemolacria») (116,118), para expresar la presencia de células hemáticas en la lágrima, pero en cantidad insuficiente como para ser identificada su presencia a simple vista. Norn, en estudios con microscopía en lágrima aparentemente normal, ha detectado la presencia de hematíes en el 13% de las personas normales (≥100 hematíes /3,1 mm2 de conjuntiva), y la analítica química ha detectado hemoglobina o productos de descomposición de los hematíes en el 3% (116). Norn (116) y Ottovay et al (118) propusieron para estos casos el término de «hemolacrima oculta». La hemolacria oculta es frecuente en portadores de lente de contacto, anemia grave, coagulopatías, conjuntivitis, hiposfagma, congestión ciliar, alergia surfocular, y otras anormalidades. HISTORIA DE LAS LÁGRIMAS DE SANGRE Ojos sangrantes, debidos generalmente a traumatismos, han sido descritos desde muy antiguo. Pero lágrimas de sangre espontáneas o sin causa evidente, son raras, y casi siempre se han asociado a situaciones peligrosas y de sufrimiento. Ya en el siglo V antes de Cristo, Sófocles escribió que Edipo, hijo de Layo y de Yocasta, cuando descubrió que ignorantemente había matado a su padre y casado con su madre, hirió sus propios ojos hasta cegar, derramando chorros de sangre (145). Por otro lado, Eurípides relata como su hijo Polínices también lloró con obscuras lágrimas de dolor, sin haberse herido los ojos (37). La primera mención que he encontrado sobre lágrimas de sangre en un autor científico médico es la de Aecio de Amida (4), quien en el siglo VI d.C. escribió las palabras reproducidas en el preámbulo de este capítulo en un lactante de 8 meses que iniciaba la dentición. En el siglo XIII, cuando en la cuar- 22 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo ta cruzada los cristianos romanos conquistaron y saquearon la Constantinopla cristiana ortodoxa (1204), los exhaustos cruzados «tenían un aspecto parecido al de cadáveres: Sus ojos estaban ensangrentados, y derramaban más sangre que lágrimas» (114). La razón de este aspecto podía deberse a la asociación de desnutrición, extenuación física y/o infección epidémica. En el siglo XVI, un milenio después de Aecio, Brassavola citó en 1541 el caso de una monja que, en vez de tener menstruación, tenía hemorragias oculares y auriculares mensualmente (20), y en 1581, Dodonaeus citó el caso de una joven de 16 años «que descargaba su flujo sanguíneo por los ojos en forma de gotas de sangre, en vez de hacerlo por el útero» (31). En el siglo XVII las citas de lágrimas de sangre son escasas (91, 40, 97,61,141,59), aumentando en el siglo XVIII (17,87,131,24,4,31,40,61), mientras que en el siglo XIX hemos identificado 31 publicaciones (88,8,39,49,82,79,98,161,70,158,122,58,147,148, 25, 28, 45, 66, 124,38,139,123,125,133,134,99, 110,101,75,1,136). CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LAS LÁGRIMAS DE SANGRE El estudio de los anteriores casos publicados, y los de los siglos XX y XXI, muestra la gran diversidad de causas y manifestaciones de las lágrimas de sangre. En el intento de hacer una clasificación de ellas, consideramos que lo mejor clínicamente es clasificarlas doblemente, según dos parámetros distintos: el primero, la fuente de procedencia de la sangre. El segundo, la causa etiopatogénica que las produjo. Clasificación según la fuente de la sangre La sangre extravasada y mezclada con la lágrima puede provenir (1) de las dacrioglándulas, (2) de las paredes de la cuenca lacrimal, o (3) de los puntos lacrimales. Dacrioglándulas Hay 3 tipos básicos de dacrioglándulas: las acuoserosas (principales y accesorias), las mucínicas, y las lípidas. La población general, que desconoce la compleja composición de la lágrima y sus mecanismos secretorios, suele interpretar inconscientemente que la sangre procede las glándulas acuoserosas. También muchos autores científicos, cuando no han podido identificar la fuente de procedencia de la sangre, suponen que la sangre procede de las glándulas lacrimales acuo-serosas (58,92,140), o de las glándulas lacrimales accesorias (46). Es excepcional la procedencia de la sangre de las criptas mucínicas de Henle-Ciaccio o de las glándulas lípidas de Meibomio (16,46,165). Cuenca lacrimal La cuenca lacrimal es el espacio comprendido entre los párpados por delante y la superficie ocular (conjuntiva y córnea) por detrás. La piel palpebral ocupa una anchura superior a la de la hendidura palpebral porque va desde la inserción maxilar del ligamento palpebrotarsal medial hasta la inserción órbito-cigomática del ligamento palpebrotarsal lateral. El sudor cutáneo sanguinolento es un fenómeno infrecuente, pero posible, y que puede pasar a la cuenca lacrimal. Ya en la primera mitad del siglo XIX, Gendrin escribió sobre la sudoración y las lágrimas sanguinolentas (49). Y en la segunda mitad, Sous describió ampliamente un caso repetitivo de lágrimas de sangre en una niña de 9 años, aún no menstruante, en la que la sangre procedía de la perspiración de una superficie cutánea de aproximadamente 1 cm2 de la piel situada ante el saco lacrimal y en el canthus medial del ojo izquierdo (147,148). Esta piel tenía un aspecto normal, pero durante algunos minutos producía sudoración sanguinolenta, que pasaba a la carúncula y a la cuenca lacrimal, tiñendo la lágrima. Este fenómeno duraba sólo unos pocos minutos, y repetía cada pocos días, unas veces durante la noche y otras durante el día. Cuando a los 3 meses de estar ocurriendo se diagnosticó el origen cutáneo palpebral de la sangre, la piel afectada se pintó con solución de percloruro de hierro, y tras 8 días de repetirse el fenómeno de sudoración sanguinolenta acabó desapareciendo. El único caso observado por nosotros tuvo como manifestación inicial trasudación hemática por la piel de ambos párpados inferiores, según informe de su dermatólogo; cuando un año después fue explorada por nosotros la sangre sólo se emitía ocasionalmente por la cuenca lacrimal (fig. 1), sin que pudiésemos aclarar su origen (111). Los bordes palpebrales son raramente causa de lágrimas de sangre, habiéndose citado casos por blefaroconjuntivitis (46), y por blefaritis asociada a infestación por ladillas u otros parásitos (16). 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo Fig. 1: Paciente de 14 años, que desde la menarquia a la edad de 13 años tuvo ocasionalmente episodios de lágrimas de sangre que duraban varios minutos. Desaparecieron espontáneamente a los pocos años. La conjuntiva episcleral y palpebral y los tejidos que cubren son fuente relativamente frecuente de extravasación sanguínea hacia la cuenca lacrimal. Como causas de estas hemorragias se han descrito los traumas quirúrgicos o accidentales, cuerpos extraños, conjuntivitis, úlceras conjuntivales, telangiectasias, hemangiomas, vasodilataciones patológicas, varices conjuntivales, tumores, menstruaciones vicariantes, etc. Las hemorragias subconjuntivales (hiposfagmas) son tan frecuentes como las hemorragias externas, debido a que los vasos subconjuntivales y episclerales reciben continuamente el microtrauma del párpadeo. Los hiposfagmas no suele producir lágrimas de sangre, sino sólo hemolacria oculta por el paso de eritrocitos a la lágrima. Los tejidos situados tras la cuenca lacrimal, pertenecientes a la órbita, a los músculos o al bulbo ocular han sido a veces la fuente de la sangre cuando el líquido sanguíneo extravasado ha pasado por una herida conjuntival a la cuenca lacrimal. Esto ha ocurrido en casos de cirugía craneal, orbital, u ocular como en cerclajes esclerales, y más raramente en casos de tumores epibulbares, hemangiomas y glaucoma. La salida de líquido cefalorraquídeo hemorrágico ha sido excepcional. Puntos lacrimales La sangre que aflora a la cuenca lacrimal a través de los puntos lacrimales puede haberse extravasado 23 en las paredes de las vías lacrimales, pero más frecuentemente procede de epistaxis nasales, en las que la sangre endonasal vence la válvula de HasnerBianchi, entra en el ductus lacrimonasal, y ascendiendo en dirección antidrómica a la del flujo lacrimal normal, emerge por los puntos lacrimales en la cuenca lacrimal. El origen más frecuente de esta sangre son epistaxis derivadas de enfermedades hemáticas, enfermedades vasculares y rinitis, y más raramente de cuerpos extraños, traumas contusivos, tumores y otros. Excepcionalmente, la sangre que inunda las fosas nasales puede proceder de la tráquea o del tracto digestivo superior. Cuando la sangre procede de una hemorragia nasal, raramente pasa espontáneamente al ductus lacrimonasal, y emerge a través de los puntos lacrimales en la cuenca lacrimal. Este flujo direccional anormal sólo suele ocurrir cuando la epistaxis es tratada con taponamiento nasal, y la sangre epistática adquiere presión para invadir las vías lacrimales hasta emerger en la cuenca lacrimal (138, 83, 103, 151). Generalmente la salida de la sangre por los puntos lacrimales es lenta, pero Arnal citó en 1830 un paciente con epistaxis, que durante varios minutos tuvo un chorro o surtidor de sangre a través de los dos puntos lacrimales del ojo derecho (8). Más recientemente Wiese (167), presentó un curioso caso de epistaxis, que al comprimir la nariz o soplar, la sangre salía por ojo y conducto auditivo externo derechos. La paciente tenía desde mucho tiempo antes una perforación de ambas membranas timpánicas. Cuando la sangre aflora por los puntos lacrimales sin taponamiento nasal, se supone que no procede de una epistaxis, sino de un extravasado producido en las propias vías lacrimales. No obstante, hay excepciones, como un caso publicado por Jongkees (77), en el que la sangre de una epistaxis emergió a la cuenca lacrimal sin taponamiento nasal. Hoadleygab citó un caso en el que la hemorragia por los puntos lacrimales duró más tiempo que la epistaxis, lo que puede sugerir que la hemorragia procedía de las vías lacrimales (66). Abel presentó el caso de un hombre normotensivo de 78 años, sin historia previa de epífora, que presentó salida de sangre a la cuenca lacrimal por el punto lacrimal inferior del ojo izquierdo durante siete días (3). La presión digital sobre el saco lacrimal paró el sangrado al cabo de unos minutos, lo que hace suponer que el origen de la hemorragia estaba en el saco lacrimal. Venga la sangre de una epistaxis nasal o de una hemorragia en las vías lacrimales, lo más frecuente 24 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo es que la sangre aparezca en la cuenca lacrimal a través del punto lacrimal inferior (3,14,103), más raro a través de ambos puntos (8,14,47) y excepcional que sea sólo por el superior (81). Clasificación según la etiopatogenia del sangrado Las principales entidades etiológicas que pueden cursar con lágrimas de sangre se resumen en la tabla 1. Enfermedades hemáticas Hemofilia Schmidt-Rimpler publicó en 1887 un caso de lágrimas de sangre tras un ligero trauma conjuntival en un paciente con hemofilia (139). En aquellos tiempos, los factores de coagulación de la sangre no estaban todavía bien precisados. Probablemente este paciente tenía una deficiencia del factor de coagulación VIII o del factor IX. Slem et al. (143) publicaron TABLA 1. Causas etiológicas relacionadas con las lágrimas de sangre Grupos etiológicos Enfermedades Referencias bibliogáficas Enfermedades hemáticas – Hemofilia – Anemia – Ictericia 139,34,143 2,39,134,168 40,59,2 Enfermedades vasculares – – – – – – Hipertensión arterial Vasodilatación Púrpura Telangiectasias Varices o dilataciones venosas Enfermedad de Roger 103,14 63,170,42 124,142,144,85,108,162 105,169,19,84,146 42,18,50 7 Enfermedades inflamatorias – – – – – – – Dacrioadenitis Blefaritis Pthiriasis palpebrarum Conjuntivitis Papiloma del saco conjuntival Epiescleritis Rinitis 58,92 46 16 134,105,35,34,150 64,3,9 109 Medicamentos – Nitrato de Plata – Acetilcolina 1,56,60,68,110,166 16,134 Traumatismos – – – – – 93,36,11 140 126,13,164 156,157 69 Actividad corporal – Actividad física – Llanto – Tos 28,70,125 141,131,106 66,85 Neoplasias – – – – – – 165 72,101,115,89,94,102,165,12,163,30 30,73,86,47 89 75,155,95,52 90 Influencias psicógenas – Emoción y estrés – Desequilibrio del sistema neurovegetativo – Misticismo T. conjuntivales Epilepsia postraumática Traumatismo cranial Fractura de huesos nasales Fracturas faciales Lefort-I Hemangioma de las glánd. de Meibomio Hemangioma conjuntival Hemangiomas del saco lagrimal Linfangioma Melanoma conjuntival Melanoma saco lagrimal 87,161,5,23,120,5,25,70,71,93,107 13,5,54,16,121,93 Simulación 80,78,29,10,149 Causae ignotae 46,140,100,54,160,104,130,55,65 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo 25 el caso de un lactante de 3 meses que presentó lágrimas de sangre, y que tenía una deficiencia congénita del factor VII, la proteína hemática que inicia la cascada de la coagulación. zofrenia, depresión). Este test también se usa como prueba diagnóstica en achalasia y otras enfermedades. Jiricka citó la posibilidad de lágrimas de sangre cuando se usa (76). Anemia Púrpura Los casos de lágrimas de sangre en paciente anémicos son raros, pero no excepcionales (2,39,134). Hay un fenómeno relacionado con algunas anemias, aunque no con las lágrimas de sangre, que es curioso comentar. Se trata de la presencia en sangre de hematíes con forma de gota de lágrima: son hematíes nucleados que se descubren a veces en personas normales, y más frecuentemente en pacientes anémicos con procesos mieloptísicos, especialmente en los de mielofibrosis (168). Las lágrimas de sangre han sido descritas en procesos como púrpura de Henoch-Schönlein (142), púrpuras trombocitopénicas (144,85), síndrome equimótico de Gardner-Diamond (108,162) y en otras púrpuras no especificadas (124). Enfermedades vasculares La hipertension arterial Es una posible causa de epistaxis, habiéndose reportado casos de lágrimas de sangre por los puntos lagrimales tras realizar el taponamiento nasal (103,14). Vasodilatación Hipócrates (siglo IV-V aC) dijo que los ojos muy enrojecidos son propensos a hemorragias (63). Vasodilatación conjuntival surfocular de naturaleza patológica fue publicada por Ziegler (170), en un paciente que tuvo una oclusión de una arteria cerebelar, la cual producía a veces parálisis del simpático y vasodilatación en el lado de la lesión, y en tales circunstancias, cualquier ligera abrasión de las conjuntivas se manifestaba por una filtración hemática y lágrimas de sangre. Freitas (42) presentó el caso de una muchacha de 16 años con hemorragias ocasionales en el ojo izquierdo. El único hallazgo en la biopsia conjuntival fue la presencia de un plexo vascular más abundante de lo usual, con algunos vasos varicosos dilatados. Su relación con sus lágrimas de sangre no pudo asegurarse. El test del Mecholyl consiste en la inyección subcutánea de 10 mg de methacholina (Mecholyl), que provoca una vasodilatación periférica e hipotensión sistólica en pacientes psiquiátricos (neurosis, esqui- Telangiectasia Es una tela de araña de arteriolas y vasos capilares superficiales que cuando se desarrollan en la conjuntiva pueden provocar lágrimas de sangre. Algunas veces se deben a la enfermedad autosómica hereditaria de Rendu-Osler-Weber (169,19,127). Micas publicó el caso de un púber de 12 años que tuvo varias veces diarias lágrimas de sangre durante 3 meses, producidas en la conjuntiva tarsal; el joven también tenía a veces epistaxis y sangrado proveniente de unas manchas purpúricas en la lengua y mucosa bucal; su madre también había tenido manchas similares en lengua y labios (105). Krohel et al. (84), publicaron el caso de un hombre de 63 años con telangiectasia familiar, que desde dos meses antes tenía diariamente lágrimas de sangre intermitentemente en el ojo izquierdo, con sensación de cuerpo extraño, que a veces se asociaba a sangrado gastrointestinal. Soong et al. (146), presentaron el caso de una mujer de 56 años con lágrimas de sangre, y telangiectasias conjuntivales, gastrointestinales y en otras mucosas. Enfermedades inflamatorias Mediadores inflamatorios se producen en los tejidos corporales por muchas y diferentes causas. Las más frecuentes son las infecciones microbianas y las irritaciones mecánicas. Lundh et al. (96), determinaron que la barrera sangre/lágrima limita los niveles de IgG y albúmina en la lágrima normal a 3 y a 23 mg/l respectivamente, pero que la permeabilidad de la barrera aumenta en casos de inflamación local, lentes de contacto, cuerpos extraños e irritación mecánica, y conse- 26 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo cuentemente el flujo de suero sanguíneo aumenta los niveles lacrimales de las proteínas séricas hemáticas. El paso de hematíes desde la sangre a la lágrima puede ser el resultado de un gran aumento de la permeabilidad de la barrera sangre/lágrima (produciendo hemolacria oculta), o de la ruptura de la estructura histológica de los vasos sanguíneos, permitiendo la salida de hematíes –cuyo diámetro normal es de 68 micras– a los tejidos perivasculares, y de allí a los tubuli acinares de las glándulas lacrimales, o directamente a la cuenca lacrimal. Es necesario que muchos hematíes pasen a la lagrima de la cuenca lacrimal para que su pigmento hemoglobínico tiña visiblemente la lágrima. Por ello, se supone que todas las lágrimas de sangre perceptibles a simple vista están producidas por verdaderas hemorragias producidas en alguna parte del cuerpo conectada con el sistema lacrimal. Conjuntivitis de diversos tipos clínicos se han visto asociadas a lágrimas de sangre, tales como conjuntivitis foliculares con pliegues semilunares y carúncula congestionados (134), conjuntivitis papilar del área tarsal (105), conjuntivitis papilar gigante (35), y granulación o ulceración conjuntival (34,150). Patogenia no aclarada posiblemente inflamatoria, es la del caso publicado por Cazelles de un niño de 8 años, que varios días después de tener una fiebre exantemática presentó hemorragias en la boca, nariz y ojos durante 24 horas; el niño mantuvo una oftalmía durante los 7 años siguientes, con salida ocasional de sangre por los canthi mediales de los ojos (24). hombre que tras el rayo tuvo durante dos días efusión de sangre por los ángulos de los ojos, sin dolor o enrojecimiento local. Delord citó en 1952 un trauma similar por rayo atmosférico seguido de lágrimas de sangre (27). Se han descrito lágrimas de sangre en casos de cuerpos extraños conjuntivales accidentales (93,36) o provocados por el propio paciente al introducirse con finalidad engañosa una corteza de canela en el fórnix conjuntival superior (11). La infección de un cerclaje escleral ha sido citada como origen de lágrimas de sangre (109), al igual que la expresión de los folículos tracomatosos (5,68,150). Trauma craneal seguido de lágrimas de sangre ha sido citado por varios autores (126,13,164). Hay casos excepcionales en que un trauma craneal causa la salida de líquido céfalorraquídeo a la cuenca conjuntival o a la fosa nasal. Un caso curioso, aunque sin lágrimas de sangre, fue el publicado por Dryden (32), de una lesión órbito-nasal que produjo una fístula crónica con salida de líquido céfalo-raquídeo desde el techo orbitario, aparentando un lagrimeo crónico. La conexión entre el espacio subdural intracraniano situado sobre el techo orbitario del hueso frontal y el fórnix conjuntival superior fue hecha experimentalmente por nosotros en un mono de Berbería (Macaca sylvanus), en el intento de llevar líquido cefalorraquídeo a la superficie ocular a través de un implante valvulado de silicona; el animal tuvo ocasionalmente excreción sanguinolenta (aparentemente lágrimas de sangre), hasta que la válvula se extruyó espontáneamente a los 6 días (112). Medicación Actividad corporal Se han asociado lágrimas de sangre con medicamentos como el nitrato de plata, utilizado durante muchos años en la profilaxis de Credé, y la acetilcolina. Richardson Cross publicó en 1891 el caso de una mujer de 21 años que, teniendo una conjuntivitis folicular, instiló en sus ojos una loción que le habían prescrito, y durante más de un año tuvo episodios de lágrimas de sangre, y cuya única manifestación surfocular era la congestión vascular de carúncula y plica semilunaris (134). Traumas Un rayo fotoeléctrico durante una tormenta atmosférica fue la causa, descrita por Lusitanus en 1637, de lágrimas de sangre (97). Ocurrió en un El llanto, cuando es enérgico, puede causar lágrimas de sangre. En 1679, Seger citó el caso de una lactante que cada vez que lloraba derramaba lágrimas de sangre que salían desde los canthi de sus párpados; curó con un colirio de agua de rosa (141). Más recientemente, Minchin citó un caso similar de lágrimas de sangre en una niña de 3 1/2 años que durante los 3 meses anteriores, cada vez que lloraba, lo que salía de sus ojos era sangre, y no lágrimas (106). La tos ha sido citada como causa de lágrimas de sangre por Hoadleygab (66), quien presentó un caso en el que un acceso de de tos provocó epistaxis, la cual fue seguida de salida de sangre por las vías lacrimales del ojo derecho sin taponamiento nasal. Un fenómeno curioso, que no tiene la especie humana y cuya cita aquí es anecdótica, es el que 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo presenta el lagarto cornudo (género Phrynosoma), que vive en Méjico y sur de EEUU, que cuando es atacado, congestiona las arteriolas y capilares de su mucosa ocular y nasal, que acaban rompiendo, expulsando por uno de sus ojos un fino chorro de sangre de hasta un metro en dirección a su atacante. Neoplasias Los Hemangiomas de la conjuntiva se han citado con una relativa frecuencia como causa de lágrimas de sangre, ya teniendo forma plana o pediculada (72,101,115). La localización de los hemangiomas puede ser en la conjuntiva o episclera del fórnix superior (89,94), en la conjuntiva del párpado superior (102,165), del ángulo interno (12), o del fórnix inferior (163). Dimitry presentó un caso de hemangiona capilar, bilateral y simétrico, adherido al reborde orbitario superior y techo orbital de ambos ojos que a menudo provocaba lágrimas de sangre (30). Hemangiomas del saco lacrimal causantes de lágrimas de sangre han sido publicados por varios autores (30,73,86). En la literatura española está el caso de Gálvez-Montes y Casado Corzo (47), asociado a obstrucción del conducto lacrimonasal, en el que la presión sobre la región del saco lacrimal hacía salir sangre por ambos puntos lacrimales. Melanoma de la conjuntiva causante de lágrimas de sangre ha sido publicado por diversos autores (75,155,95,52), así como melanomas del saco lacrimal (90). Menstruación Las lágrimas de sangre en pacientes del sexo femenino ocurren a veces en relación con el período menstruante de su ciclo catamenial. En la mayoría de los casos este fenómeno aparece con la menarquia o en las menstruaciones de los años siguientes; y más raramente en la edad de madurez reproductiva o en el climaterio y menopausia. Estas lágrimas generalmente han sido consideradas como menstruaciones vicariantes o suplementarias. La causa puede ser el sangrado en la cuenca lacrimal de tejido endometrial aberrante (34,132,164), o de tejidos previamente normales estimulados hormonal o para-hormonalmente por factores catameniales (111), o en relación con la ligera hipertensión sanguínea de la fase premenstrual estrogénica (117). 27 La endometriosis aberrante o la respuesta hemorrágica de tejidos no endometriales a los estímulos catameniales puede manifestarse también en otros tejidos situados fuera del útero (como mamas, recto, estómago, ombligo, pulmones, labios, nariz, oídos, región surfocular). A veces el sangrado extrauterino concurre con un sangrado uterino aparentemente normal, o con una menstruación alterada y defectiva, o con ausencia de sangrado uterino. La hemorragia menstrual en el ojo puede provocar lágrimas de sangre (41,42,53,54,79, 82,98,123,128,129,152,154). A veces el sangrado es subconjuntival, sin lágrimas de sangre (48). Las lágrimas de sangre menstruales pueden tener una periodicidad similar a la del ciclo menstrual fisiológico, lo que facilita el diagnóstico etiopatogénico (92). Pero sus manifestaciones pueden ser irregulares en cuanto al ciclo y al tiempo de presentación, lo que hace más difícil su identificación como menstruación vicariante. Algunos casos tienen una clara relación con el ciclo menstrual, pero en otros esto no es claro (2). La menstruación vicariante suele ocurrir cerca de la menarquia. Más raramente ocurre en la madurez catamenial, o incluso en el climaterio o coincidente con la menopausia. En púberes, cerca de o en la menarquia es cuando más frecuentemente se han citado lágrimas de sangre menstruales. Generalmente estas lágrimas de sangre ocurren sin dolor ni sensación de otras anormalidades, duran unos segundos o minutos, y pueden repetir varias veces en el día, y afectar a uno o ambos ojos simultánea o alternativamente. El sangrado, si es escaso, suele notarse al secar las lágrimas con un pañuelo, o al mirarse en el espejo; pero cuando son abundantes, rebosan de la cuenca lacrimal sobre las mejillas. Hay muchas variantes (36,163,46,158,15,2). El primer caso identificado de lágrimas de sangre vicariantes coincidiendo con la edad de la menarquia fue el citado por Dodonaeus en 1581 (31) (fig. 2), en una joven de 16 años que aún nunca había menstruado, y que tuvo lágrimas de sangre. Hasner (58) publicó el caso de una chica premenárquica de 13 años de edad, cuyos ojos sangraron durante los seis meses precedentes unas veces por el ojo derecho, otras por el izquierdo, y otras por ambos. Déjean (26) citó otro caso de lágrimas de sangre, que cesaron con la primera menstruación. – En la madurez catamenial los casos de lágrimas de sangre en relación con los ciclos menstruales son más raros que en la menarquia y en los años inmediatos siguientes. 28 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo das; En los 24 hombres estudiados observaron hemolacria oculta en el 8%. Los citados autores dedujeron que la hemolacria oculta en las mujeres fértiles parece estar inducida por factores hormonales. Influencias psicogénicas Fig. 2: Robertus Dodoneus (Rembert Dodoens), (*1517x1585). Médico y botánico flamenco. Vivió durante el dominio español en los Países Bajos, y durante unos meses fue médico del rey Felipe II de España en 1573-1574, hasta pasar a Viena como médico de Maximiliano II. Publicó en 1581 una de las primeras lágrimas de sangre identificadas con menstruaciones vicariantes. El primer caso identificado de lágrimas de sangre vicariantes coincidiendo con la madurez catamenial fue a mi saber el citado por Brassavola (20) en 1541 en una Hermana de la Caridad que en lugar de tener menstruaciones presentaba lágrimas de sangre. – En el climaterio y menopausia se han publicado algunos casos de menstruaciones con lágrimas de sangre (137,26,62). Jeffcoate citó un curioso caso, en que las lágrimas de sangre ocurrieron algún tiempo después de una histerectomía (74). – En el embarazo y primeros tiempos de la lactancia la menstruación desaparece. Ottavay et al. (118), estudiaron la existencia o ausencia de hemolacria oculta en 125 personas sanas estudiando fluido conjuntival con el stix test: encontraron hemolacria oculta en el 7% de 30 mujeres embarazadas, y en ninguna de las 7 mujeres menopáusicas estudia- La emoción y el stress se han citado a veces como causa de lágrimas de sangre (87,161,5,23). El arte ha reproducido numerosas veces en pinturas y estatuas las lágrimas de sangre asociada a situaciones de sufrimiento físico y emocional. Es una observación curiosa la que hicieron Palmirotta et al. (120), en una estatua italiana de la Virgen María en la que se representaban lágrimas de sangre. Estos autores tomaron una muestra de la materia de las presuntas lágrimas de la estatua para determinar su composición, y con la técnica de la reacción en cadena de la polimerasa la identificaron como sangre verdadera de origen humano femenino. El misticismo, o comunicación directa e inmediata entre el hombre y la divinidad en la visión intuitiva o en el éxtasis, se ha asociado a veces a lágrimas de sangre. Rémond citó un caso de hemorragias en los ojos, oídos y palmas de las manos que desaparecieron con sueño hipnótico (133). Teresa de Konnersreuth lloró lágrimas de sangre algunos Viernes Santos en situaciones de éxtasis (71). Simulación Kalt escribió que las personalidades histéricas tienen predisposición a simular y provocarse a sí mismos traumatismos conjuntivales y lágrimas de sangre (80). Las lágrimas de sangre espurias o simuladas se han publicado ocasionalmente. Jordan citó el caso de una joven de 16 años que usó un colorante culinario para parecer que tenía lágrimas de sangre (78) y D’Hayri publicó el caso de una mujer histérica que se pinchaba un dedo con una aguja, para así llevarse su sangre al ojo (29). Causae ignotae A veces, la etiopatogenia de la hemorragia permanece desconocida. Lágrimas de sangre sin una etiopatogenia probada han sido publicadas por varios autores (46,140,100,54,160,104,130,55,65). Como ejemplo de estos casos, citaremos el publicado por 1. Las lágrimas de sangre. Un suero autólogo espontáneo Gabriélides (46) en una mujer de 36 años, con 4 hijos, viuda desde hacía 4 años, quien comenzó a tener lágrimas de sangre, unas veces en ojo derecho, otras en el izquierdo y otras en ambos; las lágrimas de sangre podían durar de unos segundos a una hora; repetían en 3, 5, 10, 25 ó 45 días, sin ninguna relación evidente con la menstruación, la cual se mantenía con pequeñas irregularidades; raramente también le aparecían hemorragias bucales. La paciente pudo ser examinada por el oculista durante un episodio de lágrimas de sangre, y la exploración de su conjuntiva y glándulas lacrimales resultó normal. 29 ambos ojos, que inicialmente fue sospechosa de melanoma, siendo después diagnosticada de argirosis de las conjuntivas. Meses después comenzó a tener lágrimas negruzcas. Lágrimas verdes La clorodacriorrea es excepcional. La única cita que conocemos se debió al uso tópico surfocular de sulfato de cobre (149). BIBLIOGRAFÍA OTRAS LÁGRIMAS COLOREADAS, NO SANGUÍNEAS Lágrimas coloreadas con distintos tonos cromáticos pueden haber sido sospechadas o interpretadas como lágrimas de sangre, pero pueden tener otros orígenes y tintes. Lágrimas marrones John Freud (43), mostró que la inyección de dosis adecuadas de drogas muscarínicas en ratas causaba la secreción de lágrima de color rojizo-castaño, debido a la presencia de una substancia que más tarde identificó como protoporfirina y coproporfirina, secretada por las glándulas de Harder. Este tipo de lágrimas tras inyección de substancias muscarínicas en ratas y jerbos también ha sido observado por otros investigadores, y como ya se ha indicado, su color no se debe a la presencia de sangre (21,22,57,153). Recogemos el término «cromodacriorrea» en los cuatro últimos autores citados, con el cual expresan que la lágrima toma color, sin especificar sus variantes, ya que chroma, -atos significa en griego color en general, pero no una específica tonalidad. Lágrimas negras Este fenómeno, también llamado melanodacriorrea o nigrolacria, ha sido reportado por Ghassemi et al. (51), en el ojo afectado por un melanoma uveal necrótico, y por Palamar et al. (119), en los dos ojos de un paciente que desde hacía mucho años trabajaba con plata, y que seis meses después fue visto en consulta médica por tener pigmentación negra en 1. Abbe AJ. Ann Ophthal (St Louis) 1899; 8:10. Citado por Abboud (2). 2. Abboud IA, Hanna LS. Bleeding from the conjunctiva. Brit J Ophthalmol 1971; 55: 487-91. 3. Abel S. Haemorrhage from the lacrimal punctum. Brit J Ophthalmol 1950; 34: 754-5. 4. Aetius Amidae. (Siglo VI). Libro IV, capítulo 9, líneas 1-7 [In: Olivieri A (ed.), Libri medicinales, 8 vols., Leipzig: Teubner, 1935]. 5. Ahluwalia BK, Khurana AK, Sood S. Bloody tears (haemolacrima). Indian J Ophthalmol 1987; 35: 41-3. 6. Amalric P, Calmettes, Deodati F. [Case report of tears of blood] [en francés]. Bull Soc Ophtalm Fr. 1956; 7: 693-6. 7. Angelone L. 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