RESUMEN CLÍNICO: Nombre: PMPC. Originaria y residente: Distrito

RESUMEN CLÍNICO:
Nombre: PMPC.
Originaria y residente: Distrito Federal.
Género: Femenino.
Edad:10 años.
Religión: Católica.
Ocupación: Estudiante (Primaria, pendiente reincorporación)
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: para Hipertensión Arterial Sistémica y Diabetes Mellitus tipo 2.
Padres y dos hermanos sanos. Resto de antecedentes neurológicos interrogados y negativos.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS. Habita casa tipo urbana. Convive con animales, un
perro y un gato. Inmunizaciones completas. Dinámica familiar adecuada.
ANTECEDENTES PERINATALES. Producto de segunda gesta de madre de 24 años de edad, con control
prenatal en centro de salud de inicio en primer trimestre, con un total de 10 consultas, con ingesta de ácido
fólico y fumarato ferroso durante todo el embarazo desde el primer mes de gestación, embarazo sin
complicaciones, nace vía cesárea por sufrimiento fetal agudo, bajo bloqueo peridural, sin datos de ruptura
prematura de membranas, con capurro de 38 SDG, peso 3,750 gr, talla de 51 cm, desconoce Apgar, indica
que lloró y respiró al nacer, aparente sin complicaciones, egresó el binomio a las 48 horas de vida. Resto del
periodo neonatal sin alteraciones.
DESARROLLO PSICOMOTOR. Dentro de parámetros de la normalidad. Buen rendimiento escolar
obteniendo 10 de promedio cada año.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS. Varicela a los 4 años de edad, sin complicaciones.
Alérgica a carbamazepina, fenitoína y valproato de magnesio. Quirúrgicos, traumáticos, transfusionales,
internamientos interrogados y negativos.
PADECIMIENTO ACTUAL. Inició en junio del 2013, con crisis convulsivas clónicas en miembro pélvico
derecho, pasa al miembro torácico ipsilateral, con generalización secundaria y pérdida del estado de
despierto, con duración de un minuto y medio, acompañado de parestesias y dolor tipo punzante en
hemicuerpo derecho, con periodo post-ictal caracterizado por somnolencia, presentó de 3 a 4 eventos
convulsivos al día, se indicó en Hospital de Legaria manejo ambulatorio con valproato de magnesio a
15mg/kg/día, disminuyendo las crisis a 1 a 2 por día. En noviembre y diciembre sin precipitante aparente las
crisis se incrementan a 4 por día, se ajusta dosis de valproato de magnesio a 60mg/kg/día, persiste el
descontrol de crisis hasta 10 eventos al día, ingresó al Hospital Legaria, le agregan clonazepam
0.2mg/kg/día, levetiracetam 30mg/kg/día, topiramato 100mg cada 12 horas, con lo que se controlan las
crisis. Cursa afebril, con leucopenia, presenta alergia a carbamazepina, fenitoína y valproato de magnesio.
TAC de cráneo simple y contrastada sin alteraciones, Resonancia Magnética del día 27.02.14 muestra en el
lóbulo frontal izquierdo imagen puntiforme hiperintensa, quiste aracnoideo pequeño en vecindad del giro
temporal superior izquierdo. Egresa el 28 de febrero del 2014.
EVOLUCIÓN: Sin crisis convulsivas desde su egreso, el 24 de marzo del 2014, presentó de 15 a 20 eventos
convulsivos, se incrementa la dosis de Clonazepam y es llevada al Hospital General de México “Dr. Eduardo
Liceaga” es ingresada. Durante su estancia es evaluada por la clínica de epilepsia. Se realiza
electroencefalograma que muestra lentificación e irregularidad difusa de los ritmos de base, con ondas
agudas en inversión de fase en región frontal izquierda con propagación al contralateral. Resonancia
Magnética sin evidencia de lesión estructural. Cursa con crisis de inicio parcial motor en hemicuerpo derecho
con generalización secundaria, una de ellas durante la realización del electroencefalograma. Se agrega al
manejo Levetiracetam 2,250 mg/día, Topiramato 150 mg/día, Lacosamida 100mg/día, Midazolam a 100
mcg/kg/hora, se suspende Clonazepam. Persisten crisis convulsivas, hasta 7 por día, caracterizadas por
movimientos clónicos de hemicuerpo derecho, asociado a parestesias y dolor ipsilateral, con generalización
secundaria, por lo que, se incrementa dosis de Lacosamida a 200 mg/día, Topiramato 200 mg/día, e infusión
de Midazolam requiriendo hasta 600 mcg/kg/hora, se impregna con Difenilhidantoína a 15mg/kg/dosis, con
disminución de las crisis convulsivas, nuevo control de electroencefalograma del día 02.04.14 reportó
disminución de la actividad epiléptica a nivel de lóbulo frontal izquierdo. El día 03.04.14 presenta estatus
epiléptico refractario, se induce coma barbitúrico con Tiopental a 5mg/kg/dosis, Midazolam a
600mcg/kg/hora, se lleva a ausencia de movimientos hemicorporales derechos, electroencefalograma con
persistencia de actividad epiléptica frontal izquierda, caracterizada en brotes de ondas agudas en inversión
de fase incrementándose la infusión de Tiopental hasta 12mg/kg/hora, se mantiene con monitoreo
electroencefalográfico, se retira coma barbiturico. A las 72 horas recurrencia de crisis ameritando agregar al
tiopental y midazolam, Lidocaína a 50mg/kg/hora, antiepilépticos a dosis máxima así como apoyo aminérgico
con norepinefrina a 0.1 mcg/kg/min, secundario a hipotensión arterial, se agrega topiramato, se intentó
oxcarbazepina pero desarrolló eritrodermia. El 24.04.14 valorada por el servicio de Neurocirugía Funcional,
programando craniectomía para colocación de malla y electrodos evaluará cirugía de epilesia. Se toma
resonancia magnética de control y se observa hiperintensidad frontal izquierda, se decide la toma de biopsia
de la lesión. El 16.05.14 se realiza a un mes de ventilación mecánica traqueostomía y gastrostomía sin
complicaciones, con retiro paulatino de la ventilación asistida y apoyo aminérgico. La infusión de Tiopental
se retira el 10.06.14, se inició fenobarbital a 7mg/kg/día y continúa con infusión de Midazolam a
100mcg/kg/hora, con retiro paulatino de la misma e introducción de Clobazam.
Cursa con Neumonía Intrahospitalaria por S. pneumoniae, Urosepsis por E. coli, sinusitis maxilar bilateral
con secreción mucopurulenta fétida, manejo a base de Meropenem por 14 días. Presentando Pancitopenia,
coagulopatía, clínicamente con fiebre persistente, esplenomegalia, y deterioro neurológico, se agrega
vancomicina y linezolid. Presenta choque séptico refractario a aminas, urocultivo con K. Pneumoniae, cultivo
de secrecion bronquial con S. epidermidis, cursa con Neumonía asociada a ventilador, tratamiento a base de
Meropenem, Amikacina y Linezolid, 21, 10 y 21 días respectivamente. Cursó con Neumonía Intrahospitalaria
por S. maltophila se manejo con Trimetroprim/Sulfametoxazol por 21 días, así mismo con Bacteriemia por P.
aeuruginosa (hemocultivo de catéter central retirado), se inicia manejo a base de Meropenem por 21 días,
con cese de la fiebre y mejoría en la Biometría Hemática con incremento de linfocitos,
Se evalúa inmunodeficiencia por linfopenia con una máxima de 1000, y mínima de 60, se realiza Elisa con
resultado reactivo y Western Blot indeterminado del día 09.05.14, por lo que, es valorada por el servicio de
Clínica de VIH del hospital, carga viral el día 19.05.14 siendo indetectable menor a 40 con CD4+ 210 totales,
se descartó infección por VIH, se repite al mes Elisa y Western Blot negativos, inmunoglobulinas IgA 357,
IgG 1280, IgE 173, C3 98.10, C4 20.3. Se considera inmunodeficiencia secundaria, se inmunomodula con
factor de trasferencia y gammaglobulina intravenosa a 1 gramo/kg/dosis única.
Desde el punto de vista hematológico se descarta Síndrome Hemofagocítico, se indica Filgastrim, y terapia
con hemoderivados, con mejoría.
Otorrinolaringología el 11.07.14 realiza cirugía endoscópica diagnóstica, toman biopsias.
Se decide su egreso el día 15.08.14, con hemiparesia derecha con traqueostomía y gastrostomía,
continuando con Levetiracetam, Fenobarbital, Clobazam, Lacosamida, topiramato e Inmunomoduladores
orales.
EXÁMENES DE LABORATORIO.
Ingreso: Biometría Hemática Leucocitos 4600, Neutrófilos 3680 (80%), Linfocitos 600 (13%), Monocitos 230
(5%), Bandas 92 (2%), Hb 12.70 g/dl, Hto. 36.6%, plaquetas 190mil, química sanguínea glucosa 78 mg/dl,
urea 12.8 mg/dl, creatinina 0.4 mg/dl, ácido úrico 4.3 mg/dl, proteínas totales 6.5g/dl, albumina 4 g/dl, BT
0.86mg/dl, BI 0.66 mg/dl, BD 0.20 mg/dl, Colesterol 181mg/dl, triglicéridos 81 mg/dl, HDL 47 mg/dl, LDL 121
mg/dl, TGP 11 U/L, TGO 26 U/L, FA 175 U/L, GGT 17 U/L, DHL 190 U/L, sodio 138 mmol/L, potasio 3.5
mmol/L, cloro 106 mmol/L, calcio 9.60 mg/dl, fosforo 6.9 mg/dl, magnesio 1.8 mg/dl, PCR 5.47 mg/dl, EGO
normal, tiempos de coagulación TP 12.3 seg, INR 1, TP% 87.2, TTP 32 seg, fibrinógeno 450.
Citológico y citoquimico de LCR con sedimento nulo sobrenadante transparente aspecto transparente,
incoloro, eritrocitos 10, coagulabilidad nulo, células 10, crenocitos 1%, glucosa 70 mg/dl, cloro 129 mmol/L,
microproteínas totales 14 mg/dl, LDH 12 UI/L
Presentó Pancitopenia con Leucocitos 1000, Neutrófilos 0, Linfocitos 600, Monocitos 350, Hb 8 g/dl, Hto.
25%, Plaquetas 9 mil, así como coagulopatía con tiempos de coagulación TP 15 seg, INR 1.8, TP 60%, TTP
45 seg, Fibrinógeno 80, hipertrigliceridemia de 350 mg/dl, Ferritina sérica 1950 mcg/L.
10/04/14 Resonancia Magnética de cráneo con edema cerebral, en relación con edema e hipoxia,
secundarios a estatus epiléptico, flujo lento en sistema venoso superficial y profundo, vigilar probable
Trombosis venosa secundaria a proceso infeccioso sinusal y mastoideo, perdida de volumen cerebeloso
probable a tratamiento anticomicial prolongado.
14/05/14 Resonancia Magnética. Imagen hiperintensa corticosubcortical en lóbulo frontal izquierdo, ganglios
basales y talamos están en relación con probable encefalopatía hipoxico isquémica, con proceso inflamatorio
en senos maxilares, etmoidales y frontal, otomastoiditis, continuando con misma imagen desde el ingreso del
paciente.
24/06/14 Resonancia Magnética. Con disminución de imagen hiperintensa corticosubcortical de lóbulo frontal
izquierdo, así como proceso inflamatorio en senos maxilares, etmoidales y frontal de predominio izquierdo.
Aspirado de Medula ósea: Médula ósea moderadamente hipocelular con megacariocitos moderadamente
aumentados, diferencial con aumentos de linfocitos maduros, aumento de células plasmáticas, depleción
severa de la serie granulocitaria, conservación elitroide, datos de granulación tóxica.
30/06/14 TAC de senos paranasales. Sinusitis etmoidomaxilar izquierda y esfenoidal.