neuroblastoma estadio iv

CASO CLÍNICO
NEUROBLASTOMA
ESTADIO IV
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Niña de 2 años.
Sin antecedentes de interés.
Masa abdominal detectada de forma casual.
No otra sintomatología.
Unidad de Oncología Pediátrica
Hospital Virgen del Rocío
EXAMEN FÍSICO
• Afectación del estado general, aspecto de
enfermedad.
• Adenopatía supraclavicular izquierda de 2 cm de
diámetro.
• AC soplo sistólico III/VI. AR normal.
• ABD distendido, masa visible en hemiabdomen
derecho que llega hasta línea media y a FID,
dura, de bordes nítidos, no dolorosa a la
palpación.
• HTA 160/90 mm Hg
P. COMPLEMENTARIAS
• Rx tórax: cardiomegalia
• Rx abdomen: imagen en huso de localización
paravertebral derecha
P. COMPLEMENTARIAS
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Hemograma: normal
VSG: 53 mm/h
Ferritina: normal
Perfil básico, hepático y renal: normal
Enolasa Neuronal específica: 140,7 ng/ml
Catecolaminas en orina:
– Dopamina 61,1 nmol/mg/Cr
– AVM 2.631 nmol/mg/Cr
– AHV 2.236 nmol/mg/Cr
P. COMPLEMENTARIAS
• TAC Torácico: normal
• Mapa óseo: normal
• Gammagrafía ósea: dudosa afectación de L2 y
sacro.
• PET: gran depósito patológico en abdomen
(15x6x5cm). Depósito patológico en región
supraclavicular izquierda. Dudosa captación a
nivel de L2 y planos posteriores de región
lumbosacra (figura 2)
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TAC Abdomen
Gammagrafía ósea
PET
Estudio cardiológico
• ECG: ritmo sinusal, BIRD.
• Ecocardiograma:
– CIV perimembranosa pequeña
– Ductus permeable
A. PATOLÓGICA
• NEUROBLASTOMA POBRE EN ESTROMA, EN
DIFERENCIACIÓN
• GRADO 2 DE JOSHI
• PAAF de adenopatía cervical: NEUROBLASTOMA
• MÉDULA ÓSEA SIN ALTERACIONES
B. MOLECULAR
• N-MYC NO AMPLIFICADO
• TIROSINA HIDROXILASA:
– SANGRE PERIFÉRICA (-)
– MÉDULA ÓSEA (+)
• Positividad focal para TRK-A
EVOLUCIÓN
• HTA que precisa tratamiento con nifedipino y
captopril.
• Nefrostomía de descarga.
• Quimioterapia según protocolo SIOP de alto
riesgo.
• Mala respuesta al tratamiento
Cambio a TVD
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EVALUACIÓN PREVIA A CAMBIO DE
PROTOCOLO
• TAC de cuello: persiste adenopatía
supraclavicular izquierda.
• TAC Abdominal: gran masa heterogénea con
calcio en su interior que penetra en canal
medular a nivel lumbar y se extiende hasta
sacro.
EVALUACIÓN PREVIA A CAMBIO DE
PROTOCOLO
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Ferritina: 2.276 mcg/L
Enolasa: 33,6 ng/ml
LDH: 512 UI/L
Catecolaminas:
EVOLUCIÓN
• Tras 2 cursos de TVD se interviene
• Restos macroscópicos
adheridos a los grandes vasos
• Nefrectomía derecha
• Resección de adenopatía
cirugía
– Dopamina 39,2 nmol/mg/Cr
– AVM 2.720 nmol/mg/Cr
– AHV 705 nmol/mg/Cr
a.patológica
EVOLUCIÓN
B. MOLECULAR
• N-MYC NO AMPLIFICADO
• TIROSINA HIDROXILASA:
– SANGRE PERIFÉRICA (-)
– MÉDULA ÓSEA (-)
• Positividad focal para TRK-A
• GNB (rico en estroma)
• GRADO 1 DE JOSHI
• METÁSTASIS EN GANGLIO
CERVICAL
• MO SIN TUMOR
• Se administran 2 cursos más de TVD y se
reinterviene por progresión local.
cirugía
a.patológica
• Exéresis de restos interaorticocava
desde bifurcación renal hasta
promontorio de sacro
• GNB con componente
inmaduro <10%
•MO SIN TUMOR
RT
21,5 Gy
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RESUMEN
• HR-SIOPÆ no respuesta
• 2 TVD Æ CIRUGÍA Æ 2 TVD Æ progresión
• CIRUGÍA Æ RADIOTERAPIA
ESTADO ACTUAL
• TAC Abdominal: persisten restos tumorales en
paquete ganglionar del plexo lumbosacro.
• RMN: lesión intracanalicular de L2-L5.
• Mapa óseo: imagen lítica con aplastamiento
vertebral de L2.
• PET: captación patológica a nivel del bazo.
• Catecolaminas en orina: ligeramente elevadas.
Actitud a seguir
• Paciente asintomática con enfermedad estable
tras 6 meses de finalizar la RT:
– ACTITUD EXPECTANTE ?
– NUEVA LÍNEA TERAPEÚTICA?
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