Síndrome de fiebre periódica

Síndrome de fiebre periódica
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Carlos Eduardo Olmos O., MD, FAAP
Alergia, inmunología y reumatología
Fundación Cardioinfantil IC, Bogotá, D.C.
Dora Ximena Tovar Solórzano, MD
Medicina interna, Universidad de La Sabana
Fundación Cardioinfantil IC
Objetivo general:
Revisar el síndrome de fiebre periódica a la luz
del conocimiento actual.
El manejo a tiempo de este síndrome requiere
de alta sospecha clínica, y su confirmación debe
incluir una remisión temprana al inmunólogo,
reumatólogo e infectólogo.
Objetivos específicos:
Introducción
■
■
■
Diferenciar los diferentes tipos y patrones de
síndrome febril.
Actualizar los conceptos etiopatogénicos de los
diferentes síndromes febriles periódicos, y
Mostrar un enfoque práctico clínico, diagnóstico y de manejo de los pacientes con estos
síndromes.­
Resumen
El síndrome de fiebre periódica hoy en día
denominado autoinflamatorio requiere la
exclusión de infecciones y enfermedades
autoinmunes principalmente. Se debe más que
todo a polimorfismos genéticos de proteínas
inflamatorias encargadas de la regulación
del sistema inmune innato; aunque son poco
frecuentes, deben hacer parte del diagnóstico
diferencial de las fiebres prolongadas o recurrentes en nuestro medio.
Los procesos hereditarios se han descrito en
todas las etnias, incluyendo las nuestras.
42 ■ Precop SCP
La fiebre es uno de los signos de enfermedad
más comunes en pediatría. La mayoría de los
episodios febriles son agudos, de corta duración y debidos principalmente a infecciones
respiratorias. Es poco común que la fiebre
se prolongue más de dos semanas o se haga
más frecuente y severa; aun en estos casos, la
causa casi siempre son las infecciones crónicas
e inmunodeficiencias, aunque hay que excluir
enfermedades autoinmunes y neoplásicas.
En raras ocasiones, la fiebre se presenta en
episodios recurrentes o periódicos en donde no
se encuentra etiología infecciosa, autoinmune
o neoplásica, casos en los que estamos ante el
síndrome de fiebre periódica (SFP).
Este se define como tres o más episodios
de fiebre no explicada en un período de seis
meses y que ocurre con al menos siete días de
diferencia entre episodios. Los intervalos y la
“periodicidad” son variables, los episodios de
fiebre son limitados y de duración de menos de
Acerca del diagnóstico y
el tratamiento de la alergia
alimentaria,
Luis Fernando Gómez Uribe, MD
Pediatra
Profesor titular (jubilado) de pediatría
Universidad de Antioquia
¿sabía usted que...
...como lo prometido es deuda, acá va lo correspondiente al diagnóstico y tratamiento de la alergia
alimentaria?
...para ello, me basaré fundamentalmente en un
excelente documento publicado en diciembre del
2010, bajo el título “Guidelines for the diagnosis
and management of food allergy in the United States:
report of the NIAID-sponsored expert panel”, cuyos
autores primarios fueron Boyce JA, Assaa’ad A,
Burks AW, Jones SM, Sampson HA, Wood RA,
Plaut M, Cooper SF y Fenton MJ?
NIAID-Sponsored Expert Panel, Boyce JA, Assaa’ad A, Burks
AW, Jones SM, Sampson HA, et al. Guidelines for the diagnosis
and management of food allergy in the United States: report
of the NIAID-sponsored expert panel. J Allergy Clin Immunol
2010;126(6 Suppl):S1-58.
...un resumen de dicho artículo, muy práctico para
el clínico, se encuentra disponible en <http://
www.niaid.nih.gov/topics/foodAllergy/clinical/
Documents/FAGuidelinesExecSummary.pdf>?
National Institute of Allergy and Infectious Diseases. Guidelines
for the diagnosis and management of food allergy in the United
States: summary of the NIAID-sponsored expert panel report.
...para facilidad de los interesados, algunas de las
citas extractadas se acompañarán de sus respectivas
referencias?
...las que no se acompañen de referencias son extractadas directamente de la guía mencionada?
...intercalaré a lo largo del texto otras citas obtenidas
de otras fuentes, con sus respectivas referencias?­
...otro artículo bastante bueno sobre el tema
del diagnóstico de las alergias alimentarias es
“Best practices for the diagnosis of food allergy. An
allergist’s perspective”, por Matthew J. Greenhawt,
MD, MBA, publicado el 27 de abril del 2011,
y disponible en <http://www.medscape.com/
viewarticle/741299>?
...la historia inicial (A 2-year-old with hives) que
trae este último artículo es muy ilustrativa sobre
la manera como se pueden interpretar equivocadamente las pruebas diagnósticas que se solicitan
para la alergia alimentaria?
...con base en una prueba de sangre con resultado
“positivo”, al niño de la historia se le diagnosticó
alergia a siete importantes alimentos, la mayoría
de los cuales consumía regularmente sin presentar
problemas?
...mediante la interpretación equivocada de la prueba
le prohibieron consumir dichos alimentos, con
el argumento de que podía correr el riesgo de
eventos que amenazarían su vida?
...muchos de los errores que se desprenden de la
interpretación de los exámenes para el diagnóstico
de alergia alimentaria se derivan de tener como
fenómenos equivalentes o iguales la sensibilización
(sensitization) y la alergia?
...la sensibilización se refiere a la presencia de anticuerpos IgE específicos en sangre (determinación
de IgE específica por InmunoCAP Phadia) o en
CCAP  Volumen 10 Número 3 ■
53
Acerca del diagnóstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,
piel (prueba de escarificación o puntura para
alérgenos-alimentos), mientras que la alergia se
refiere a la reactividad clínica al alimento en una
persona que está sensibilizada?
Sicherer SH, Sampson HA. Food allergy. J Allergy Clin Immunol
2010;125(2 Suppl 2):S116-25.
...una persona puede estar sensibilizada a un alimento
y, por ende, dar pruebas positivas, pero no tener
historia clínica de reacción a dicho alimento, y, en
consecuencia, no se puede rotular como alérgica?­
...la sensibilización es un prerrequisito para la
alergia?
Greenhawt MJ. Best practices for the diagnosis of food allergy.
An allergist’s perspective. 2011. Disponible en <http://www.
medscape.com/viewarticle/741299>.
...esta aclaración inicial puede ser de mucha utilidad
para entender algunas de las limitaciones de las
pruebas disponibles y/o empleadas?
...para completar, a veces se solicitan y practican
estas pruebas a un “panel” de 20 o más alimentos,
sin que se tengan manifestaciones clínicas muy
claras en el paciente?
...antes de entrar en materia, vale la pena recordar
que, en un metaanálisis de los estudios que evalúan
la prevalencia de la alergia alimentaria, se encontró
que hasta el 35% de las personas que reportan una
reacción a los alimentos piensan que tienen alergia
alimentaria, mientras que los estudios de provocación oral con alimento sugieren una prevalencia
mucho más baja, de solamente el 3,5%?
Rona RJ, Keil T, Summers C, Gislason D, Zuidmeer L, Sodergren
E, et al. The prevalence of food allergy: a meta-analysis. J Allergy
Clin Immunol 2007;120(3):638-46.
...en primer término, me referiré a las pruebas para
las alergias alimentarias mediadas por IgE?
...aunque la historia clínica a menudo proporciona evidencias sobre el tipo de reacción alérgica
inducida por los alimentos, así como sobre el
potencial desencadenante, la historia por sí sola
no puede considerarse diagnóstica de una alergia
alimentaria mediada por IgE?
...como era de esperar, el examen físico por sí solo
tampoco puede considerarse diagnóstico de FA
mediada por IgE?
...basar exclusivamente el diagnóstico de alergia
alimentaria mediada por IgE en la historia o la
exploración física puede conducir a un diagnóstico
erróneo y a restricciones alimentarias innecesarias
54 ■ Precop SCP
que pueden tener consecuencias nutricionales y
sociales completamente perjudiciales?
...la naturaleza de la reacción sugiere a menudo el
mecanismo subyacente (inmediata, o mediada
por IgE, o “ retardada”, o no mediada por IgE) y
servirá para determinar las pruebas que se deben
utilizar para su diagnóstico?
...debido a que ninguno de los síntomas de la alergia
alimentaria es patognomónico de la enfermedad,
a pesar de que la historia médica puede ser usada
para ayudar a identificar los alérgenos causantes o
incluso para diferenciar la reacción implicada en
el trastorno alérgico, por sí sola no proporciona la
suficiente sensibilidad o especificidad para hacer
el diagnóstico de la alergia alimentaria?
Niggemann B, Sielaff B, Beyer K, Binder C, Wahn U. Outcome of
double-blind, placebo-controlled food challenge tests in 107 children with atopic dermatitis. Clin Exp Allergy 1999;29(1):91-6.
...ratificando lo ya dicho, el panel de expertos que
participó en la elaboración de la guía recomienda
que los informes de alergia alimentaria de los
padres y pacientes deben ser confirmados, ya
que múltiples estudios demuestran que el 50 al
90% de las presumidas alergias alimentarias no
son verdaderas alergias?
...el panel de expertos aconseja la realización de SPT
(por su sigla en inglés, skin prick test), también
conocida como prueba de punción cutánea, para
ayudar en la identificación de los alimentos que
pueden provocar alergia mediada por IgE, pero
advierte que esta prueba por sí sola no hace el
diagnóstico de alergia alimentaria?
...hay varias referencias que refrendan esta opinión?­
Saarinen KM, Suomalainen H, Savilahti E. Diagnostic value of
skin-prick and patch tests and serum eosinophil cationic protein
and cow’s milk-specific IgE in infants with cow’s milk allergy. Clin
Exp Allergy 2001;31(3):423-9; Sporik R, Hill DJ, Hosking CS.
Specificity of allergen skin testing in predicting positive open food
challenges to milk, egg and peanut in children. Clin Exp Allergy
2000;30(11):1540-6; Verstege A, Mehl A, Rolinck-Werninghaus
C, Staden U, Nocon M, Beyer K, et al. The predictive value of the
skin prick test weal size for the outcome of oral food challenges.
Clin Exp Allergy 2005;35(9):1220-6; Pucar F, Kagan R, Lim H,
Clarke AE. Peanut challenge: a retrospective study of 140 patients.
Clin Exp Allergy 2001;31(1):40-6.
...el panel de expertos hace la recomendación anterior basado en que la SPT tiene muy bajo valor
predictivo positivo para el diagnóstico de alergias
alimentarias?
...debido a ello, muchos niños con SPT positiva
no tienen manifestaciones clínicas de alergia
Luis Fernando Gómez Uribe
alimentaria, y, en consecuencia, no se les puede
hacer este diagnóstico?
...en otras palabras, basar el diagnóstico de alergia
alimentaria solamente en el resultado positivo del
SPT puede llevar a un sobrediagnóstico de dicha
condición?
...comparando la SPT con la prueba de reto oral,
se puede decir que tiene alta sensibilidad y muy
buen valor predictivo negativo?
...lo anterior quiere decir que es muy poco probable
que un niño con SPT negativa tenga alergia a
alguno de los alimentos incluidos en la prueba?
...según algunos autores, la SPT es, sin embargo, la
prueba para alergias alimentarias más solicitada,
y, por lo tanto, la más efectuada?
Bernstein IL, Li JT, Bernstein DI, Hamilton R, Spector SL, Tan R,
et al. Allergy diagnostic testing: an updated practice parameter.
Ann Allergy Asthma Immunol 2008;100(3 Suppl 3):S1-148; Bock
SA, Buckley J, Holst A, May CD. Proper use of skin tests with food
extracts in diagnosis of hypersensitivity to food in children. Clin
Allergy 1977;7(4):375-83; Sampson HA, Albergo R. Comparison
of results of skin tests, RAST, and double-blind, placebo-controlled
food challenges in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin
Immunol 1984;74(1):26-33.
...para el diagnóstico de SAO (u OAS, por su sigla
en inglés: oral allergy syndrome), o en los casos en
que los resultados de SPT con extractos comerciales no se correlacionan con la historia clínica,
efectuar la prueba SPT con alimentos frescos,
especialmente frutas y vegetales, puede mejorar
su sensibilidad?
Ortolani C, Ispano M, Pastorello EA, Ansaloni R, Magri GC.
Comparison of results of skin prick tests (with fresh foods and
commercial food extracts) and RAST in 100 patients with oral
allergy syndrome. J Allergy Clin Immunol 1989;83(3):683-90;
Rosen JP, Selcow JE, Mendelson LM, Grodofsky MP, Factor JM,
Sampson HA. Skin testing with natural foods in patients suspected
of having food allergies: is it a necessity? J Allergy Clin Immunol
1994;93(6):1068-70.
...de manera ocasional, la prueba SPT puede dar
negativa en casos de alergia alimentaria mediada
por IgE, de tal modo que en los casos con historia
muy sugestiva sería obligatorio efectuar otro tipo
de pruebas, como un reto con el alimento sospechoso, bajo vigilancia médica, antes de decirle al
paciente que puede consumirlo libremente?
...el panel de expertos desaconseja la utilización
de pruebas intradérmicas para el diagnóstico de
alergia alimentaria mediada por IgE, pues hay
poca evidencia de su utilidad y tienen más riesgo
de reacciones adversas que la SPT?
...también desaconseja la medición rutinaria de la
IgE sérica total para el diagnóstico de la alergia
alimentaria mediada por IgE, pues no hay pruebas de su sensibilidad ni de su utilidad para esta
condición?
...por el contrario, sí recomienda la prueba de IgE
específica (sIgE) para identificar los alimentos que
potencialmente provocan una alergia mediada por
IgE, pero advierte que esta prueba por sí sola no
hace el diagnóstico de alergia alimentaria?
...sIgE y SPT dependen de la presencia de anticuerpos
específicos para los respectivos alérgenos; la primera
de ellas mediante la medición de sIgE en suero, y,
la segunda, en las células mastocíticas de la piel,
y sus resultados no siempre se correlacionan?­
...la sIgE puede ser de gran utilidad en los casos
en que la SPT no se pueda efectuar, como en los
pacientes con dermatitis muy extensa o con dermografismo, o cuando no se pueden suspender
los antihistamínicos?
...la sIgE, igual que la SPT, refleja la presencia de
anticuerpos, pero no habla necesariamente de
alergia clínica?
...varios estudios demuestran una relación directa
entre los niveles de sIgE y la reacción alérgica (a
mayores niveles de sIgE, mayores probabilidades
de alergia clínica), pero el valor predictivo es muy
variable de un estudio a otro?
Sampson HA, Ho DG. Relationship between food-specific IgE
concentrations and the risk of positive food challenges in children
and adolescents. J Allergy Clin Immunol 1997;100(4):444-51;
Sampson HA. Utility of food-specific IgE concentrations in
predicting symptomatic food allergy. J Allergy Clin Immunol
2001;107(5):891-6; Clark AT, Ewan PW. Interpretation of tests
for nut allergy in one thousand patients, in relation to allergy or
tolerance. Clin Exp Allergy 2003;33(8):1041-5; Fleischer DM,
Conover-Walker MK, Christie L, Burks AW, Wood RA. The natural
progression of peanut allergy: resolution and the possibility of
recurrence. J Allergy Clin Immunol 2003;112(1):183-9; Komata
T, Soderstrom L, Borres MP, Tachimoto H, Ebisawa M. The predictive relationship of food-specific serum IgE concentrations
to challenge outcomes for egg and milk varies by patient age. J
Allergy Clin Immunol 2007;119(5):1272-4; Perry TT, Matsui EC,
Kay Conover-Walker M, Wood RA. The relationship of allergenspecific IgE levels and oral food challenge outcome. J Allergy Clin
Immunol 2004;114(1):144-9.
...en algunas ocasiones, puede haber incluso alergia
clínica con niveles muy bajos de sIgE, situación que
obliga, en los casos más sospechosos, a efectuar
otras pruebas (como el reto oral bajo vigilancia
médica) antes de asegurar al paciente que no es
alérgico al alimento sospechoso, y, en consecuencia, que lo puede ingerir con tranquilidad?
CCAP  Volumen 10 Número 3 ■
55
Acerca del diagnóstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,
...según el panel de expertos, la solicitud simultánea
de SPT, sIgE y AP tampoco tiene utilidad para el
diagnóstico de alergia alimentaria mediada por
IgE?
...igual puede suceder con muchos de los síntomas que
se le atribuyen a supuestas alergias alimentarias: se
mejoran mientras se excluye un alimento de la dieta,
pero no por la exclusión de dicho alimento?­
...sugiere, por el contrario, que la eliminación de
uno o pocos alimentos muy específicos puede ser
de utilidad para el diagnóstico de alergia alimentaria, pero especialmente para identificar algunos
alimentos que producen alergia no mediada
por IgE, tales como FPIES (food protein-induced
enterocolitis syndrome), AP (allergic proctocolitis) y
síndrome de Heiner, así como otras condiciones
que comparten mecanismo mediado y no mediado
por IgE, como esofagitis eosinofílica?
...además, y es muy importante, la exclusión prolongada de algunos alimentos de la dieta del niño
puede ocasionar graves problemas nuticionales?­
...es de advertir, sin embargo, que la Corporación
RAND no encontró estudios que cumplieran los
criterios de inclusión para soportar el valor diagnóstico de la eliminación de alimentos de la dieta,
o el registro diario de la ingestión de alimentos
y los síntomas sospechosos, para el diagnóstico
de alergia alimentaria?
...otras consideraciones esenciales se derivan de los
cambios de hábitos alimentarios y de los costos
económicos y sociales a los cuales se somete a
una familia a cuyo miembro se le diagnostica
una alergia alimentaria, lo que obliga a tener la
máxima seguridad en el diagnóstico, seguridad
que se obtiene con las pruebas que lo confirmen
de manera definitiva?
...la Corporación RAND es una institución sin
fines de lucro que ayuda a mejorar la política y
la toma de decisiones mediante la investigación
y el análisis?
Información disponible en <http://www.rand.org/about.html>.
...algunos documentos interesantes de la Corporación RAND sobre alergia alimentaria se
encuentran disponibles en <http://search.rand.
org/search?v%3Aproject=rand&input-form=si
mple&query=food+allergy&Go=Search?>?
...dice la guía ya mencionada que, dada la probable
morbilidad del reto oral con alimentos en algunas
alergias alimentarias no mediadas por IgE, algunos
investigadores creen (sic) que una historia convincente (sic) y la desaparición de los síntomas con
la eliminación del alimento son suficientes para
hacer el diagnóstico de alergia alimentaria?
...vale la pena recordar entonces una de las leyes de
Murphy de la medicina, según la cual no siempre que
un paciente se mejora mientras recibe un tratamiento, la mejoría es debida a dicho tratamiento?­
...en otras palabras, una cosa es mejorarse mientras
se recibe un tratamiento, y otra bien distinta es
mejorarse por el tratamiento?
...así, por ejemplo, muchas gripas y procesos febriles
virales se alivian mientras reciben antibióticos, pero
no por los antibióticos?
56 ■ Precop SCP
David TJ, Waddington E, Stanton RH. Nutritional hazards of
elimination diets in children with atopic eczema. Arch Dis Child
1984;59(4):323-5; Lloyd-Still JD. Chronic diarrhea of childhood
and the misuse of elimination diets. J Pediatr 1979;95(1):10-3.
...es por ello por lo que el panel de expertos recomienda efectuar pruebas que confirmen la sospecha
de alergia alimentaria?
...fuera de lo anterior, también se puede mencionar el grave estrés al que se someten las familias
tratando de evitar que el niño consuma las más
mínimas cantidades del supuesto (o real) alimento
implicado en la alergia alimentaria?
...por todo esto, el panel de expertos de la guía recomienda
usar la prueba de reto oral para confirmar el diagnóstico
de la alergia alimentaria mediada por IgE?
...señala además que el DBPCFC (por su sigla en inglés,
double-blind, placebo-controlled food challenge)
es el estándar de oro para el diagnóstico de la alergia
alimentaria mediada por IgE?
...advierte, sin embargo, que una provocación oral
simple ciego (single-blind) o una provocación
abierta (open-food challenge) pueden considerarse
pruebas diagnósticas válidas para la alergia alimentaria mediada por IgE en algunas circunstancias?
...si uno de esos dos retos, por ejemplo, no desencadena los síntomas, lo que equivale a decir que
el reto es negativo, se puede descartar la alergia
alimentaria mediada por IgE?
...por el contrario, cuando cualquiera de ellos desencadena síntomas objetivos, lo que equivale a
decir que el reto es positivo, y dichos síntomas se
apoyan con pruebas de laboratorio, el diagnóstico
de alergia mediada por IgE alimentaria tiene un
soporte?
Luis Fernando Gómez Uribe
...según el panel de expertos, otras pruebas que
se han propuesto para el diagnóstico de alergia
alimentaria mediada por IgE son deficientes por
falta de especificidad y pueden llevar a la exclusión
innecesaria de alimentos importantes?
...debido al riesgo inherente, el reto oral de alimentos
debe hacerse bajo estricta supervisión médica,
con recursos médicos adecuados a la mano, por
el riesgo potencial de presentar anafilaxia?
...cuando se tienen resultados positivos de SPT o
de sIgE (del inglés allergen-specific IgE), se puede
hablar de sensibilización alérgica, pero estos
hallazgos pueden o no tener relevancia clínica?
...la mayoría de los investigadores opinan que,
para verificar la reactividad clínica, se requieren
pruebas de reto oral bien diseñadas?
Bock SA, Buckley J, Holst A, May CD. Proper use of skin tests
with food extracts in diagnosis of hypersensitivity to food in
children. Clin Allergy 1977;7(4):375-83; Sampson HA, Albergo
R. Comparison of results of skin tests, RAST, and double-blind,
placebo-controlled food challenges in children with atopic
dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1984;74(1):26-33; Sampson
HA, Jolie PL. Increased plasma histamine concentrations after
food challenges in children with atopic dermatitis. N Engl J Med
1984;311(6):372-6; Sicherer SH, Morrow EH, Sampson HA.
Dose-response in double-blind, placebo-controlled oral food
challenges in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin
Immunol 2000;105(3):582-6; Hansen TK, Bindslev-Jensen C.
Codfish allergy in adults. Identification and diagnosis. Allergy
1992;47(6):610-7; Norgaard A, Bindslev-Jensen C. Egg and
milk allergy in adults. Diagnosis and characterization. Allergy
1992;47(5):503-9; Nowak-Wegrzyn A, Assa’ad AH, Bahna
SL, Bock SA, Sicherer SH, Teuber SS. Work Group report:
oral food challenge testing. J Allergy Clin Immunol 2009;123(6
Suppl):S365-83.
...se estima que, cuando se utiliza el estándar de
oro para el diagnóstico de alergia alimentaria,
vale decir, la prueba DBPCFC, solamente cerca
de una tercera parte de los alimentos sospechosos
resultan verdaderamente alérgicos?
Sampson HA, Albergo R. Comparison of results of skin tests,
RAST, and double-blind, placebo-controlled food challenges
in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol
1984;74(1):26-33.
...a continuación, nos referiremos a las alergias
alimentarias no mediadas por IgE?
...antes de establecer el diagnóstico mediante las
pruebas respectivas, vale la pena decir que con la
sola utilización de la historia clínica y el examen
físico puede ser difícil distinguir entre una alergia
alimentaria mediada por IgE y una no mediada
por IgE?
...para el diagnóstico de las alergias alimentarias
no mediadas por IgE, se han propuesto varios
exámenes, como DBPCFC, pruebas intradérmicas,
pruebas de parche para dermatitis de contacto
(APT, atopy patch test), pruebas de activación
de linfocitos, pruebas de IgG específicas para
alimentos y biopsia de mucosa intestinal por
endoscopia?
...ejemplos específicos de alergia alimentaria no
mediada por IgE incluyen los desórdenes gastrointestinales esosinofílicos (EGID, eosinophilic
gastrointestinal disorder), síndrome de enterocolitis
inducida por proteínas de los alimentos (FPIES),
proctocolitis inducida por proteínas de los alimentos (AP), síndrome de enteropatía inducida por
proteínas de los alimentos, dermatitis de contacto
alérgica (ACD, allergic contact dermatitis), dermatitis
de contacto sistémica y síndrome de Heiner?
...el panel de expertos sugiere que la SPT, la prueba
de IgE específica y la APT pueden ser consideradas
de utilidad para ayudar a identificar cuál alimento
está implicado en la alergia, pero estas pruebas
por sí solas no hacen el diagnóstico?
...el papel de estas pruebas en el diagnóstico de EGID
no ha sido establecido, pero pudieran servir de
indicio para seleccionar el tipo de alimentos que se
debe probar con otras pruebas más específicas?
...el uso de dichas pruebas (SPT, sIgE y APT) solas
para el diagnóstico de esofagitis eosinofílica
(EoE, por su sigla en inglés) son insuficientes
para el establecimiento de un alimento causal,
pero pueden identificar alimentos que pueden
ser investigados con otras pruebas, tales como
dietas de eliminación, pruebas de provocación
oral, endoscopia y biopsias esofágicas?
...el diagnóstico de la alergia alimentaria no mediada
por IgE puede ser muy difícil?
...los EGID comprenden un grupo de diversas
enfermedades gastrointestinales que requieren de
análisis endoscópico con biopsia intestinal para
hacer el diagnóstico?
...la anterior afirmación hace parte de otra más
amplia, pero frecuentemente subestimada: nada
en medicina es fácil?
...el diagnóstico de EoE, una de las frecuentes EGID,
se define por una biopsia de esófago que revela
> 15-20 eosinófilos por campo de alto poder?
CCAP  Volumen 10 Número 3 ■
57
Acerca del diagnóstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,
...un método para demostrar que la alergia alimentaria es relevante en el curso de una EoE sería
la resolución de los síntomas y de la eosinofilia
esofágica luego de suspender el alimento implicado, y la recurrencia de la eosinofilia posterior a la
reintroducción de dicho alimento a la dieta?
Furuta GT, Liacouras CA, Collins MH, Gupta SK, Justinich
C, Putnam PE, et al. Eosinophilic esophagitis in children
and adults: a systematic review and consensus recommendations for diagnosis and treatment. Gastroenterology
2007;133(4):1342-63.
...el panel de expertos recomienda emplear la historia
médica y el reto oral con los alimentos para establecer
el diagnóstico definitivo de FPIES?
...cuando se han identificado episodios de hipotensión o de múltiples reacciones al mismo alimento,
el panel sugiere que el diagnóstico se puede basar
en una historia clínica concurrente y la desaparición de síntomas cuando se elimina el alimento
de la dieta, y, en muchos casos, provocación de
los síntomas luego de un reto oral abierto o ciego
sencillo?
...no hay pruebas de laboratorio con sensibilidad
y especificidad demostrada para el diagnóstico
de FPIES, de tal forma que se requiere de una
prueba de reto oral con alimentos para establecer
el diagnóstico?
...el panel de expertos insiste en que, aunque el
reto oral con alimentos puede provocar síntomas
significativos, no hay otro método alternativo
adecuado para diagnosticar FPIES?
...afirma también, sin embargo, que, cuando la
historia es muy convincente, como sería el caso
de dos o más reacciones con los síntomas clásicos
provocados por el mismo alimento en un período
de seis meses, y la eliminación de los síntomas
cuando dicho alimento se retira de la dieta, puede
no ser necesario efectuar el reto oral con alimentos
para hacer el diagnóstico?
...debido a que las alergias alimentarias se superan
en unos pocos años, el reto oral con alimentos
es importante para establecer si se puede volver
a introducir el alimento que se eliminó de la
dieta?
...el FPIES se puede presentar en niños alimentados
del seno, en los que usualmente se manifiesta por
pintas de sangre o por sangre oculta en materia
fecal, en niños que, desde otro punto de vista,
lucen sanos?
58 ■ Precop SCP
...los síntomas de FPIES pueden incluir vómito,
diarrea, acidosis y, en algunos casos, incluso
choque?
Nowak-Wegrzyn A, Sampson HA, Wood RA, Sicherer SH.
Food protein-induced enterocolitis syndrome caused by
solid food proteins. Pediatrics 2003;111(4 Pt 1):829-35;
Sicherer SH, Eigenmann PA, Sampson HA. Clinical features
of food protein-induced enterocolitis syndrome. J Pediatr
1998;133(2):214-9; Powell GK. Food protein-induced enterocolitis of infancy: differential diagnosis and management.
Compr Ther 1986;12(2):28-37; Mehr S, Kakakios A, Frith K,
Kemp AS. Food protein-induced enterocolitis syndrome: 16year experience. Pediatrics 2009;123(3):e459-64.
...puesto que el FPIES ocurre cuando el niño tiene
una alimentación muy limitada, la historia clínica
es a menudo útil para detectar el alimento que
desencadena los síntomas?
...debido a que el FPIES no es mediado por IgE, las
pruebas sIgE y SPT son típicamente negativas?
...la endoscopia puede revelar infiltrados mixtos
de neutrófilos y eosinófilos, pero no es necesaria
para el diagnóstico?
...el lactante pequeño que desarrolla FPIES como
respuesta a una fórmula o alimento parece tener
mayor riesgo de desarrollar alergia a otras fórmulas
con proteínas no hidrolizadas?
...debido a lo anterior, algunos recomiendan el uso
de fórmulas hipoalergénicas para estos niños?
Sicherer SH, Eigenmann PA, Sampson HA. Clinical features
of food protein-induced enterocolitis syndrome. J Pediatr
1998;133(2):214-9; Burks AW, Casteel HB, Fiedorek SC,
Williams LW, Pumphrey CL. Prospective oral food challenge
study of two soybean protein isolates in patients with possible
milk or soy protein enterocolitis. Pediatr Allergy Immunol
1994;5(1):40-5.
...dado que cerca del 15% de los niños con el
diagnóstico de FPIES pueden hacer hipotensión
durante las pruebas de reto oral, se debe contar
con la posibilidad de una rápida aplicación de
líquidos venosos durante dicha prueba?
Nowak-Wegrzyn A, Assa’ad AH, Bahna SL, Bock SA, Sicherer
SH, Teuber SS. Work Group report: oral food challenge testing.
J Allergy Clin Immunol 2009;123(6 Suppl):S365-83.
...la proctocolitis alérgica se presenta en lactantes y
está asociada típicamente a la ingestión de fórmulas
con proteínas de leche de vaca y con fórmulas
a base de proteína de soya, o incluso por leche
materna?
...como lo dijimos alguna vez, es mejor no hablar
de leche de soya, salvo en los caso en que se trate
de la leche de una vaca llamada Soya?
Luis Fernando Gómez Uribe
...para el diagnóstico de la proctocolitis alérgica
inducida por alimentos, el panel de expertos
aconseja utilizar la historia clínica, la desaparición de los síntomas al suspender el alimento y
la recurrencia de los síntomas con el reto oral?
...algunos niños que reciben leche materna (o
fórmula) pueden presentar pintas de sangre en
materia fecal sin ser alérgicos (hasta 36%; IC 95%
= 41-83), y en estas condiciones son sometidos
a pruebas y cambios alimentarios costosos o
molestos para el niño y/o la familia?
Xanthakos SA, Schwimmer JB, Melin-Aldana H, Rothenberg ME,
Witte DP, Cohen MB. Prevalence and outcome of allergic colitis in
healthy infants with rectal bleeding: a prospective cohort study.
J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41(1):16-22.
...seguir esta recomendación puede agilizar la normalización de la dieta del niño, y, en consecuencia,
disminuir el estrés que este desorden ocasiona a
la familia?
...es bueno señalar que al niño de la historia mencionada al inicio de esta columna (A 2-year-old
with hives) se le hizo la prueba de reto oral, con
resultados negativos para todos los alimentos, y
pudo seguir disfrutando todos los platos que le
preparaba su mamá?
...la moraleja de dicha historia es muy importante
para el clínico?
...finalmente dedicaré unas cortas palabras al tratamiento?
...estos niños pueden entonces tener sangre oculta
positiva en materia fecal, resultado que algunos
interpretan equivocadamente como positivo para
alergia, sin que sean alérgicos?
...actualmente, no hay una “cura” disponible para
las alergias alimentarias?
...en la práctica clínica, muchas veces se emplea la
historia clínica y la resolución de los síntomas
al suspender el alimento, pero se omite el reto
oral, considerado como el estándar de oro para
el diagnóstico?
...el tratamiento debe ir dirigido a la educación sobre
el problema y a la prevención y tratamiento de
las reacciones agudas?
...hay que insistir entonces que no es lo mismo
aliviarse mientras se recibe un tratamiento que
aliviarse por el tratamiento?
...debido a que no hay pruebas de laboratorio con
la suficiente especificidad y sensibilidad para el
diagnóstico de la protocolitis alérgica, el panel de
expertos insiste en la necesidad de la prueba de
reto oral para confirmar su diagnóstico?
...aunque el reto oral puede producir sangrado en
la materia fecal, los síntomas de la proctocolitis
alérgica son generalmente muy benignos, y no hay
otra prueba diferente al reto oral para confirmar
su diagnóstico?
...como sucede con el FPIES, debido a que la
proctocolitis alérgica no es mediada por IgE, las
pruebas de IgE total y específica son negativas,
y no ayudan al diagnóstico?
...dado que este desorden dura solamente hasta los
12-24 meses de edad (Lake AM. Food-induced
eosinophilic proctocolitis. J Pediatr Gastroenterol
Nutr 2000;30 Suppl:S58-60), el panel de expertos
también recomienda hacer pruebas de reto oral
a repetición, para determinar cuándo se puede
reintroducir el alimento eliminado de la dieta?
Leonard SA. Food allergy: what you need to know. Disponible
en <http://www.medscape.com/viewarticle/732184>.
Leonard SA. Food allergy: what you need to know. Disponible
en <http://www.medscape.com/viewarticle/732184>.
...una parte fundamental del tratamiento es evitar
el alérgeno desencadenante?
...esta recomendación es con frecuencia causa de
mucha angustia para los padres, ante la posibilidad de que dicho alérgeno se les vaya a “colar”
en algún alimento, situación que les impacta
definitivamente la calidad de vida?
Sicherer SH, Noone SA, Muñoz-Furlong A. The impact of
childhood food allergy on quality of life. Ann Allergy Asthma
Immunol 2001;87(6):461-4.
...he visto mamás sufriendo por ello de manera
innecesaria, e incluso algunas desarrollan verdaderas fobias?
...si les dicen, por ejemplo, que el niño es alérgico
a la leche o al huevo, viven muertas de pánico de
que algún alimento (pan, galletas, pastas, salsas,
etc.), pueda contenerlos?
...así las cosas, debemos estar muy seguros del diagnóstico antes de hacer tales recomendaciones?
...en los Estados Unidos hay grupos de apoyo para
estas familias, como es el caso de Food Allergy
and Anaphylaxis Network (FAAN), cuya página
web es <http://www.foodallergy.org/>?
CCAP  Volumen 10 Número 3 ■
59
Acerca del diagnóstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,
...existen fórmulas infantiles especiales para evitar las reacciones en pacientes con diagnóstico
comprobado de alergia a la proteína de la leche
de vaca?
...para poder ser rotuladas como “hipoalergénicas”,
estas fórmulas deben demostrar (en estudios clínicos aleatorizados, controlados con placebo) su
capacidad de no provocar reacciones en el 90%
o más de los niños con diagnóstico confirmado
de alergia a la proteína de la leche de vaca?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.
...las fórmulas “hipoalergénicas” pueden ser extensamente hidrolizadas, y las más recientes, de
aminoácidos libres?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.
...las fórmulas extensamente hidrolizadas y las de
aminoácidos libres se han sometido, con buenos
resultados, a este tipo de estudios?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.
...las fórmulas parcialmente hidrolizadas no cumplen con los requisitos para ser rotuladas como
hipoalergénicas?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.
...las fórmulas parcialmente hidrolizadas tienen una
concentración de proteínas intactas de leche de
vaca entre 1.000 y 100.000 veces más altas que
las extensamente hidrolizadas?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.
...debido a lo anterior, pueden provocar reacciones
significativas en un alto porcentaje de niños alérgicos
a la proteína de la leche de vaca, y, por lo tanto, no
se deben usar en niños con alergia a ella?
Businco L, Cantani A, Longhi MA, Giampietro PG. Anaphylactic
reactions to a cow’s milk whey protein hydrolysate (Alfa-Ré, Nestlé)
in infants with cow milk allergy. Ann Allergy 1989;62(4):333-5;
Rugo E, Wahl R, Wahn U. How allergenic are hypoallergenic
infant formulae? Clin Exp Allergy 1992;22(6):635-9.
...las extensamente hidrolizadas son derivadas de
leche de vaca, con la mayor parte del nitrógeno
en la forma de aminoácidos libres y péptidos,
1.500 kDa, y se vienen utilizando hace más de
60 años?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.
60 ■ Precop SCP
...existen trabajos de investigación que muestran la
utilidad y seguridad de las fórmulas extensamente
hidrolizadas y las de aminoácidos libres?
Sampson HA, Bernhisel-Broadbent J, Yang E, Scanlon SM.
Safety of casein hydrolysate formula in children with cow milk
allergy. J Pediatr 1991;118(4 Pt 1):520-5; Sampson HA, James
JM, Bernhisel-Broadbent J. Safety of an amino acid-derived
infant formula in children allergic to cow milk. Pediatrics
1992;90(3):463-5; Halken S, Host A, Hansen LG, Osterballe
O. Safety of a new, ultrafiltrated whey hydrolysate formula in
children with cow milk allergy: a clinical investigation. Pediatr
Allergy Immunol 1993;4(2):53-9.
...las fórmulas extensamente hidrolizadas también
se conocen como fórmulas semielementales; y las
de aminoácidos libres, como elementales?
Salazar OF, Gómez AC. Fórmulas lácteas infantiles. En: Fundamentos de pediatría. 3a ed. Medellín: Editorial CIB; en prensa.
...las fórmulas extensamente hidrolizadas constituyen
la opción de primera línea para el tratamiento de
la alergia a la leche de vaca?
Salazar OF, Gómez AC. Fórmulas lácteas infantiles. En: Fundamentos de pediatría. 3a ed. Medellín: Editorial CIB; en prensa.
...las fórmulas de aminoácidos libres están indicadas en casos de alergia a proteína de la leche de
vaca que no responda a las fórmulas extensamente
hidrolizadas, así como después de nutrición parenteral prolongada, en la malaabsorción asociada
a insuficiencia pancreática, en el síndrome de
intestino corto y en la diarrea intratable resistente
a tratamientos habituales?
Salazar OF, Gómez AC. Fórmulas lácteas infantiles. En: Fundamentos de pediatría. 3a ed. Medellín: Editorial CIB; en prensa.
...en el caso de las alergias alimentarias, incluso sin
comprobación con reto oral, con alguna frecuencia
se usan estas fórmulas “elementales” sin pasar
primero por las fórmulas semielementales?
...entre el 8 y 14% de los niños con alergia mediada
por IgE a la proteína de la leche de vaca también
lo serán a la proteína de la soya, pero con esta
proteína vegetal es poco probable que ocurra
anafilaxia?
Zeiger RF, Sampson HA, Bock SA, Burks AW Jr, Harden K, Noone
S, et al. Soy allergy in infants and children with IgE-associated
cow’s milk allergy. J Pediatr 1999;134(5):614-22.
...en estas condiciones, aunque las fórmulas de soya
no son hipoalergénicas, pudieran utilizarse para
alimentar niños con alergia mediada por IgE a la
leche de vaca, especialmente cuando son mayores
de seis meses de edad?
Bellioni-Businco B, Paganelli R, Lucenti P, Giampietro PG, Perborn
H, Businco L. Allergenicity of goat’s milk in children with cow’s
milk allergy. J Allergy Clin Immunol 1999;103(6):1191-4.
Luis Fernando Gómez Uribe
...cuando las manifestaciones de alergia a la leche
de vaca son de proctocolitis y enterocolitis, la
posibilidad de manifestaciones similares por
fórmulas de soya es del 25-60%?
Powell GK. Food protein-induced enterocolitis of infancy: differential diagnosis and management. Compr Ther 1986;12(2):28-37.
...debido a ello, las fórmulas de soya no se recomiendan para niños con alergia no mediada por
IgE a la leche de vaca?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition.
Soy protein-based formulas: recommendations for use in infant
feeding. Pediatrics 1998;101(1 Pt 1):148-53.
...la epinefrina es el tratamiento de primera línea
en todos los casos de anafilaxia?
...el mejor sitio para aplicarla es en la región lateral
externa del muslo, pues tiene una absorción más
rápida que en la región glútea o deltoidea?
Simons FE. First-aid treatment of anaphylaxis to food: focus on
epinephrine. J Allergy Clin Immunol 2004;113(5):837-44; Epipen®
and Epipen Jr®. Prescribing information. Disponible en <http://
files.epipen.gethifi.com/footer-pdfs/patient-packaging-insert-pdf/
Prescribing-Information.pdf>.
...en casos muy necesarios, podría inyectarse incluso
por encima de la ropa?
...en algunos casos, es mejor aplicarla ante una
duda, pues demorarla podría ser riesgoso?
...se debe tener en cuenta la posibilidad de las “reacciones alérgicas bifásicas”, situación que obliga
a una vigilancia de 4-6 horas?
Simons FE, Ardusso LRF, Bilò B, El-Gamal YM, Ledford DK,
et al.; World Allergy Organization. World Allergy Organization
anaphylaxis guidelines: summary. J Allergy Clin Immunol
2011;127(3):587-93. Disponible en <http://www.siaip.it/upload/
WAO_anaphylaxis_guidelines.pdf>.
... cuando hay broncoespasmo, puede ser necesario utilizar oxígeno, beta dos adrenérgicos y esteroides?­
...la administración de adrenalina no debe ser
retrasada mientras se administran medicamentos de segunda línea, como antihistamínicos
y/o esteroides, puesto que estos no controlan
el edema de la vía aérea, la hipotensión y/o el
choque?
...los pacientes deben ser remitidos a evaluación
por alergología?
...el paciente con diagnóstico adecuado de alergia
alimentaria debe recibir instrucciones sobre el uso
de epinefrina IM en dispositivos “autoinyectables”
debido a que la severidad de las reacciones no
puede ser prevista?
...en algunas oportunidades se pueden necesitar
hasta dos dosis de epinefrina?
...la dosis recomendada de epinefrina es de 0,01
mg/kg, máximo 0,5 mg en adultos y 0,3 mg en
niños?
...una de las presentaciones más conocida para su
uso en pediatría, Epipen Jr®, es recomendada
para niños con menos de 25 kg y aporta 0,15
mg por dosis?
Epipen® and Epipen Jr®. Prescribing information. Disponible en
<http://files.epipen.gethifi.com/footer-pdfs/patient-packaginginsert-pdf/Prescribing-Information.pdf>.
...en los niños con mayor peso, se pudiera emplear
la presentación Epipen®, con 0,3 mg/dosis?
Epipen® and Epipen Jr®. Prescribing information. Disponible en
<http://files.epipen.gethifi.com/footer-pdfs/patient-packaginginsert-pdf/Prescribing-Information.pdf>.
American College of Allergy, Asthma, & Immunology. Food
allergy: a practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol
2006;96(3 suppl 2):S1-68.
...en casos de hipotensión, se pueden usar los
antagonistas H2, pues ayudan a contrarrestar la
vasodilatación?
American College of Allergy, Asthma, & Immunology. Food
allergy: a practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol
2006;96(3 suppl 2):S1-68.
...en estos casos, además, puede ser necesario el
uso de líquidos IV?
American College of Allergy, Asthma, & Immunology. Food
allergy: a practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol
2006;96(3 suppl 2):S1-68.
...es de anotar, sin embargo, que, si la infusión de
ranitidina se pasa rápidamente, puede inducir
hipotensión?
...si hubiera manifestaciones cutáneas además de la
hipotensión, los antagonistas H2 pudieran matar
dos pájaros de un tiro?
...otra posibilidad de tratamiento que se está abriendo
camino en estas alergias es la desensibilización,
o inducción de la tolerancia oral?
Clark AT, Islam S, King Y, Deighton J, Anagnostou K, Ewan
PW. Successful oral tolerance induction in severe peanut allergy.
Allergy 2009;64(8):1218-20.
...debo agradecer a los doctores Carlos Chinchilla,
pediatra alergólogo, y Ana Cristina Gómez, pediatra y magíster en Nutrición Clínica Infantil, la
revisión de este documento y las sugerencias que
me hicieron?
CCAP  Volumen 10 Número 3 ■
61
Acerca del diagnóstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,
...a manera de reflexión, es bueno recordar algunas
interesantes frases acerca de la medicina?
...“Si lo que usted está haciendo está funcionando
bien, sígalo haciendo” (primera ley de Loeb)?
... “Apolo era considerado como el dios de la medicina y
dispensador de las enfermedades. Ambas cosas constituían en un principio la misma profesión, y todavía
sigue ocurriendo lo mismo” (Jonathan Swift)?
...“Si lo que usted está haciendo no está funcionando bien, no lo siga haciendo” (segunda ley
de Loeb)?
respuestas
...a pesar de todos sus avances, “La medicina solo
puede curar las enfermedades curables” (proverbio
chino)?
62 ■ Precop SCP
...“Si no sabe qué es lo que tiene que hacer, no lo
haga” (tercera ley de Loeb)?
...“Ante todo evite que un cirujano evalúe a su
paciente” (cuarta ley de Loeb)?
Clave de respuestas
Volumen 10 Número 2
1:: C
6:: A
11:: B
16:: D
21:: A
26:: D
2:: B
7:: E
12:: E
17:: C
22:: E
27:: E
3:: A
8:: D
13:: C
18:: B
23:: E
28:: C
4:: D
9:: B
14:: B
19:: B
24:: A
29:: D
5:: D
10:: D
15:: D
20:: C
25:: D
30:: C
31:: A