Patología mamaria en niñas y adolescentes: A propósito

ISSN 0719-7039
Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. |
Año 2015 | Vol. XXII | Número 1
6
Revisión de Tema
PATOLOGÍA MAMARIA EN NIÑAS Y ADOLESCENTES : A propósito de un caso.
Breast pathology in adolescents: Case Report
Carolina Conejero R. 1; Paulina M Merino 1,2; Gigliola Cannoni B. 1,3; Carolina Schulin-Zeuthen P. 1, Dra Ma Eugenia Bravo. 1,4
Lugar de Trabajo: Clínica Las Condes
1 Ginecología de la Adolescencia. Departamento de Obstetricia y Ginecología. Clínica Las Condes. 2 Instituto de Investigaciones Materno-Infantil, Universidad de Chile. 3 Departamento de Obstetricia y Ginecología, Campus Occidente, Facultad de Medicina, Universidad de
Chile. 4Unidad de Alto Riesgo de Mamas. Departamento de Cirugía, Clínica las Condes
RESUMEN
La patología mamaria en el grupo de niñas y adolescentes es poco frecuente, correspondiendo generalmente a lesiones benignas,
sin embargo, crea gran ansiedad en la paciente y su grupo familiar .El propósito del presente artículo es en base a un caso clínico la
revisión de la patología mamaria benigna más frecuente en este grupo etario, las imágenes y su tratamiento.
Palabras claves: patología mamaria, quistes retroareolares, fibroadenoma
ABSTRACT
Pediatric and adolescents breast masses are relatively rare, and most are benign, nevertheless, is very disconcerting in the patient
and her family. The purpose of this article is based on a case review the benign breast conditions, the imaging findings and treatment
strategies in this population.
Key words: breast pathology, retroareolar cyst, fibroadenoma
Potenciales conflictos de interés: Este trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento /asentimiento informado.
INTRODUCCIÓN
La patología mamaria benigna es frecuente en el grupo de niñas
y adolescentes. Según las distintas series tanto a nivel nacional
como internacional varía de un 4 – 13,5% (1), siendo el cáncer
de mama extremadamente poco frecuente, en éste grupo etario.
A pesar de esto, es un motivo de consulta que crea gran ansiedad
tanto en los padres como en la paciente. (2)
En este trabajo se presenta el caso de una paciente que consulta
por autopalpación de un nódulo retroareolar. A raíz de este caso
clínico, se presenta una revisión de la literatura relacionadas con
las posibilidades diagnósticas de los nódulos mamarios en niñas
y adolescentes se revisa la patología benigna mamaria más frecuente este grupo, su cuadro de presentación y manejo.
Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1
PATOLOGÍA MAMARIA EN NIÑAS Y ADOLESCENTES :
A propósito de un caso
Carolina Conejero R. 1; Paulina M Merino 1,2; Gigliola Cannoni B. 1,3; Carolina Schulin-Zeuthen P. 1, Dra Ma Eugenia Bravo. 1,4
CASO CLÍNICO
7
DISCUSIÓN:
Paciente de 16 años que consulta por autopalpación de un nódulo retroareolar. Dentro de sus antecedentes destaca una historia
de dismenorrea severa, usuaria de anticonceptivos orales desde
hace 1año por este motivo. No refiere cirugías ni otros antecedentes mórbidos de importancia. Sus padres y hermanos son
sanos. Con respecto a su desarrollo puberal, la paciente tuvo su
menarquia a los 11 años y tiene ciclos menstruales regulares de 3
a 4 días de duración.
Para comprender mejor la patología mamaria, es necesario comprender el desarrollo embriológico de ésta. La glándula mamaria
se forma hacia la 6ª semana de desarrollo embrionario, a partir
de las llamadas líneas mamarias. Estas líneas corresponden a
engrosamientos ectodérmicos en la cara anterior del embrión,
paralelos a cada lado de la línea corporal media, desde la base
de las extremidades superiores hasta la de las extremidades inferiores.
La historia actual comienza cinco días previos a la consulta, con
dolor, eritema y nódulo palpable a nivel retroareolar en la mama
derecha. Refiere haber usado calor local y antiinflamatorios vía
oral, pero no obtuvo alivio de los síntomas, lo que la llevó a consultar a ginecología de la adolescencia.
En dicha línea, sólo a nivel de la pared torácica se desarrollan
los primordios mamarios o crestas mamarias, las que tienen un
máximo crecimiento hacia la 10ª semana de gestación, atrofiándose el resto. Las células de los primordios se dividen dando cordones, que crecen hacia el interior de la dermis entre las semanas
13 a 20 para ramificarse posteriormente dando los cordones primarios, secundarios y terciarios. Hacia la 36 semana de gestación, estos conductos se dilatan y se ahuecan dando origen a los
conductos galactóforos, cuyo extremo distal se dilata formando
los acinos o alvéolos glandulares. El pezón y la aréola se desarrollan más tardíamente, y hacia la semana 20-24 se puede identificar la aréola pigmentada. El tejido conjuntivo se fragmenta a
nivel de las ramificaciones, dando lugar al patrón segmentario
del adulto.
Al examen destaca paciente afebril, hemodinámicamente estable,
eutrófica, y con desarrollo puberal completo (mamas Tanner V,
vello púbico Tanner IV). Al examen mamario destaca mama derecha con eritema periareolar y se palpa un nódulo retroareolar
de 2 cm de diámetro mayor. El cuadro clínico es compatible con
quiste retroareolar sobreinfectado. Se solicita ultrasonido mamario, que informa: En la región retroareolar derecha una imagen
nodular compleja predominantemente quística, con áreas ecogénicas y de pared gruesa, de 15x14x14 mm con vascularización
periférica. La piel y el tejido celular subcutáneo no presentan
alteraciones. Los cuerpos mamarios son de estructura y ecogenicidad conservada sin evidencias de nódulos sólidos o quísticos
en su espesor. No se identifican otros elementos nodulares en la
mama contralateral. La conclusión diagnóstica de las imágenes
fue nódulo complejo retroareolar derecho. De acuerdo a indicación clínica eventualmente se sugiere punción percutánea con
aguja fina. BIRADS 0
Como tratamiento se indica Flucloxacilina 500 mg cada 6 horas
vía oral e Ibuprofeno 400 mg cada 8 hr vía oral, logrando remisión de la sintomatología. La paciente acude a control 9 días después, refiere mejoría de las molestias. Al examen destaca regresión completa del eritema y nódulo retroareolar residual menor
a 1 cm. Acude a control al tercer mes, donde destaca un examen
mamario normal. La ecografía mamaria muestra regresión completa de la lesión mamaria derecha.
El tejido mamario en la adolescencia se caracteriza por una proliferación del estroma y los lóbulos en respuesta al estímulo hormonal que acompaña esta etapa del desarrollo. De este modo,
en la adolescencia y adultez temprana, predominan los tumores
mamarios benignos, principalmente el fibroadenoma que se presenta en un 2,2% de las pacientes de esta edad, según algunos
estudios epidemiológicos (3). En pacientes prepuberales el diagnóstico diferencial del nódulo mamario incluye la hipertrofia
mamaria, la telarquia unilateral, los hemangionas y linfangiomas.
En el grupo de pacientes adolescentes encontramos los cambios
fibroquísticos, los fibroadenomas, el tumor phyllodes, los quistes
retroareolares, la papilomatosis juvenil y tumores secundarios a
trauma (4, 5).
Los tumores mamarios malignos son una entidad poco frecuente, con una incidencia menor a 0,1 por 100 000 mujeres menores
de 20 años, la que aumenta a 1,4 en el grupo de 20-24 años.
Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1
PATOLOGÍA MAMARIA EN NIÑAS Y ADOLESCENTES :
8
A propósito de un caso
Carolina Conejero R. 1; Paulina M Merino 1,2; Gigliola Cannoni B. 1,3; Carolina Schulin-Zeuthen P. 1, Dra Ma Eugenia Bravo. 1,4
De todos los cánceres de mama, sólo un 1% ocurre en pacientes
menores de 30 años, que aumenta a un 2,7% si se considera a las
mujeres menores de 35 años (6).
destacándose dos formas de presentación: una aguda con inflamación en un 62% de las pacientes y asintomática en un 38%
como hallazgo de un nódulo. (7)
Es por esto que nos referiremos a continuación a los quistes retroareolares, fibroadenomas y tumor phyllodes benigno, que
corresponden a la patología mamaria benigna que encontramos
más frecuentemente en adolescentes.
Para el diagnóstico de los QRA recomendamos la ecografía mamaria realizada por operador experimentado. (8) Este examen,
permite además diferenciar entre una lesión sólida y quística,
caracterizar la lesión y evaluar signos inflamatorios. Al ultrasonido, los QRA se presentan como lesiones únicas o múltiples,
localizados en la areola y el pezón. En aquellos casos en que el
QRA se encuentra infectado, el ultrasonido mostrará septos internos, ecos aislados y aumento de la vascularidad en la periferia
al doppler. (9) ( Fig 1 )
Quistes retroareolares (QRA)
En 1719 Morgagni describió la existencia de protuberancias en
la aréola, las que estaban conformado por los conductos galactóforos y las glándulas sebáceas. Posteriormente Montgomery en
1837 realizó un descripción detallada de éstas, denominándolas,
“tubérculos de Montgomery”, los que pueden localizarse en la
aréola y en el propio pezón. Estas glándulas producen secreciones sebáceas que mantienen la areola y el pezón lubricado y protegido. El número de glándulas areolares varía significativamente
entre individuos, existiendo generalmente entre 15 y 20 glándulas por areola. En el 97% de los casos los conductos galactóforos
de éstas pequeñas glándulas rudimentarias se comunican con
el de una glándula sebácea y el canal común desemboca en la
superficie de la aréola, en el 3% desembocan directamente en la
superficie areolar. Diferentes mecanismos se han descrito para
explicar la obstrucción y posterior dilatación de estos conductos,
los que incluyen defectos de la reabsorción de la secreción del
ducto, metaplasia escamosa del epitelio del ducto, dilatación primaria de origen autoinmune, y dilatación hormonalmente inducida del canal por relajación de los músculos de la aréola (3). Los
QRA corresponden al diagnóstico clínico que revela la dilatación
de los lobulillos acinares en la región retroareolar como resultado
de la obstrucción del ducto o a una alteración del balance entre
secreción y reabsorción.
Los QRA son una patología mamaria frecuente en niñas y adolescentes, sin embargo, existen escasas publicaciones desconociéndose su real incidencia, manejo y evolución en el tiempo. El
diagnóstico se basa en la palpación de un nódulo retroareolar o
subareolar, que en algunas ocasiones puede asociarse a inflamación, dolor o eritema. Pueden ser únicos o múltiples.
En Chile, Huneeus y colaboradores publicaron una revisión de
74 pacientes entre 9 -20 años. Este grupo describió los QRA evaluados entre 2001- 2002 (39 inflamatorios, 14 asintomáticos),
Los QRA tienen una evolución benigna y una rápida resolución
clínica, por lo que se sugiere un manejo mínimamente invasivo.
En los casos de lesiones sintomáticas se recomienda el manejo
con antiinflamatorios. En aquellos casos de lesiones inflamatorias infectadas, además del tratamiento antiinflamatorio, está
indicado el uso de antibióticos orales, siguiendo las normas ministeriales para manejo de mastitis puerperal. También se han
descrito otros esquemas como el uso de Amoxicilina /Acido Clavulánico (875/125). Es importante el seguimiento posterior clínico y ecográfico con el fin de detectar lesiones subyacentes que
requieran un tratamiento quirúrgico en un plazo que sugerimos
no sea mayor a 6 meses. En resumen Los QRA son frecuentes
en las niñas y adolescentes, sien-do excepción los observados en
varones. Su inflamación requiere tratamiento con antiin-flamatorios y antibióticos en aquellos casos infectados, teniendo una
evolución benigna y completa involución.
Es importante conocer su existencia ,el cua-dro clínico y las imágenes en US para poder informar adecuadamente a los médicos
refe-rentes, los pacientes y sus familias.
Fibroadenoma
El fibroadenoma es el tumor benigno más frecuente en el grupo
de niñas y adolescentes, correspondiendo al 67-94% de la patología mamaria en éste grupo. Generalmente se presentan en la adolescencia tardía, pero existen casos descritos a los dos años post
menarquia y son más frecuentes en población afroamericana que
en población caucásica. Su desarrollo ocurre debido a una respuesta exagerada al estímulo de estrógenos sobre la proliferación
de tejido conectivo. (10)
Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1
PATOLOGÍA MAMARIA EN NIÑAS Y ADOLESCENTES :
A propósito de un caso
Carolina Conejero R. 1; Paulina M Merino 1,2; Gigliola Cannoni B. 1,3; Carolina Schulin-Zeuthen P. 1, Dra Ma Eugenia Bravo. 1,4
9
Los podemos subdividir en dos grupos:
de metástasis. La infiltración local y recurrencia ocurre en el
2-3% de los casos por lo que se recomienda su escisión con margen de 1 cm, siendo la sobrevida en los casos de tumor benigno,
borderline y maligno de 96%, 74% y 66%, respectivamente. En
el grupo de adolescentes estos tumores tienden a tener una conducta biológica menos agresiva que en adultos.(14).La ecografía
mamaria en el caso del tumor phyllodes se caracteriza por una
lesión de contornos bien definidos, con algunos ecos internos
homogéneos, quistes intramurales y ausencia de refuerzo posterior. Generalmente no es posible diag-nosticarlos a través de
una biopsia core ya que como la muestra de tejido es pequeña,
suelen confundirse con fibroadenomas . Cuando la lesión es de
estas características, se sugiere derivar a un especialista en patología mamaria y no esperar resolución espontánea. El tumor
Phyllodes tiene indicación quirúrgica absoluta. (15). En el caso
de los malignos, luego de la cirugía, deben ser presentados a un
comité oncológi-co para definir la conducta a seguir sea ésta local
y/o sistémica.
El ultrasonido en el fibroadenoma describe una lesión homogénea hipoecogénica, de 1- 20 cm de diámetro en su mayoría única,
aunque en el 10-15 % de los casos pueden ser lesiones múltiples.
En las adolescentes se recomienda seguimiento por 6 meses con
ultrasonografía durante 2 años y si la lesión permanece estable se
indica control anual (13).
Malformaciones vasculares linfáticas quística y lesiones angiomatosa de la aréola.
1.- El Fibroadenoma simple es el más frecuente y se presenta
como una lesión de contorno liso, móvil, que en general no excede los 3 cms de diámetro mayor y se presenta con mayor frecuencia en los cuadrantes superoexternos de la mama que es donde
se encuentra la mayor parte de la glándula (11). El crecimiento
mensual puede ser de hasta un 16% en mujeres premenopáusicas por lo que es importante su seguimiento. La regresión puede
ocurrir en el período de adolescencia en el 10-40% de los casos
y la malignización es extremadamente rara ocurriendo sólo en el
0,3% de los casos en este grupo etario. (12)
2.- El Fibroadenoma Gigante o Juvenil representa el 10% de los
fibroadenomas. Se trata de una lesión benigna, pero que dado
su crecimiento importante, puede distorsionar la arquitectura
normal de la mama y erosionar la piel y areola. El diagnóstico
histológico de un fibroadenoma gigante informa aumento de la
celularidad estromal y fibrosis. El diagnóstico diferencial de ésta
lesión debe hacerse con el Tumor Phyllodes.
Tumor Phyllodes
El tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial poco frecuente
en adolescentes y representa el 1% de las neoplasias mamarias
en este grupo. Fue descrito por primera vez por Müller en 1838.
Se presenta en cualquier década de la vida y en su etiología se han
descrito los efectos hormonales en la etapa puberal, el embarazo,
la lactancia y el trauma. Según los cambios a nivel de estroma
se clasifican en benigno, borderline o bajo grado de malignidad
y maligno, Sin embargo, la mayoría de los casos reportados son
benignos. Se caracterizan por ser lesiones sólidas, frecuentemente
en el cuadrante superoexterno de la mama, indoloras y de rápido
crecimiento con aumento de la circulación venosa. Pueden comprometer la aréola dando secreción sanguinolenta y en el 20%
de los casos se presenta con ganglios axilares palpables, pero rara
vez se trata de compromiso metastásico dado que la diseminación de la variedad maligna es principalmente hematógena y no
linfática. El tipo histológico y el tamaño tumoral son predictores
Las lesiones vasculares generalmente son benignas, siendo la
más frecuente el hemangioma. Su comportamiento depende del
tipo histológico y se caracterizan por un crecimiento rápido y
posterior involución. En general los hemangiomas en el grupo
pediátrico no responden a corticoides por lo que se recomienda
su escisión quirúrgica. (11)
Manejo de las lesiones mamarias palpables en adolescentes
Para el estudio de las lesiones mamarias palpables en adolescentes se sugiere la ecografía mamaria asociada a doppler, lo que
permite caracterizar bien la lesión. La mamografía no tiene utilidad dado la alta densidad del tejido mamario a esta edad, la baja
frecuencia de patología maligna y la radiación a la que se expone
la paciente. El uso de la resonancia nuclear magnética sólo está
indicada para diferenciar lesiones vasculares de tejido mamario
normal, por lo que es un examen de segunda línea.
Estudios retrospectivos han demostrado que la biopsia core no
está generalmente indicada en el grupo de las adolescentes (14),
básicamente por el trauma que podría conllevar. En el caso de
lesiones mayores a 3-5 cm, o de crecimiento rápido está indicada
Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1
PATOLOGÍA MAMARIA EN NIÑAS Y ADOLESCENTES :
10
A propósito de un caso
Carolina Conejero R. 1; Paulina M Merino 1,2; Gigliola Cannoni B. 1,3; Carolina Schulin-Zeuthen P. 1, Dra Ma Eugenia Bravo. 1,4
la cirugía. La biopsia core ha demostrado alteración de la arquitectura mamaria secundaria a la cicatriz, queloides y dolor en
zona biopsia. (13) Sin embargo, existe escasa literatura en éste
grupo etario.
Existen estudios recientemente publicados en lesiones menores
de 2 cm donde se utiliza la aspiración guiada por ultrasonido y la
escisión percutánea (vacumm) sin embargo no se recomienda
su uso. La tasa de recurrencia a los 22 meses fue de 15%, y de 33%
a los 59 meses. (14)
En resumen la cirugía está indicada en los siguientes casos:
- Crecimiento rápido y duda diagnostica
- Fibroadenoma o lesión sólida mayor de 3 cm
- Distorsión mamaria secundaria a tumor palpable, creando un
problema cosmético
- Fibroadenoma complejo a la histología, debido a su rápida proliferación.
Si bien el cáncer de mama es una patología poco frecuente en el
grupo de adolescentes y jóvenes, no debemos olvidar que la mama
puede ser sitio de metástasis como linfoma de Hodgkin, leucemia, rabdomiosarcoma, melanoma, neuroblastoma La infiltración leucémica de mamas se puede manifestar años más tarde
del diagnóstico primario; otros tumores menos frecuentes que
infiltran la mama son el meduloblastoma y el carcinoma renal.
Dado la baja frecuencia de patología maligna en el grupo de adolescentes, nos parece importante destacar que su manejo debe
ser conservador. Se debe evitar las conductas agresivas que puedan dejar secuelas anatómicas posteriores. Además es de vital
importancia trabajar con un grupo de radiólogos con experiencia en el diagnóstico de la patología en adolescentes, evitando así
procedimientos innecesarios.
4.- Gibson E. Disorders of the breast in Children and Adolescents
Part 2: Breast Masses. J Pediatr Adolesc Gynecol .2006; 19:415418
5.- FallatM, Romeo I. Breast Disorders in Children and Adolescents . J Pediatr Ado-lesc Gynecol .2008; 21:311-316.
6.- Rogerson T., Ingram D , Sterrett G, Goh Y . Areolar discharge
and peri-areolar breast cysts in adolescent females. The Breast
.2002;11:181-184.
7.- Huneeus A, Schilling A,Horvath E, Pi-nochet M , Carrasco
O.Retroareolasr Cysts in Adolescent. J Pediatr Adolesc Gynecol
.2003; 16:45-49 .
8.- Bock K, Volker F, Peyman H, Ramaswamy A , Schulz-Wendtland R, Pathologic Breast conditions in childhood and adolescence. J Ultrasound Med 2005; 24:1347-1354.
9.- García C, Espinoza A, Dinamarca V, Navarro O , Daneman
A, García H , Cattani A Breast US in Children and adolescents
.Radiographics.2000 ; 20:1605-1612.
10.- Greydanus D, Matytsina L, Gains M .Breast Disorders in
children and adoles-cents Prin Care Clin Office Pract 2006; 33:
455-502
11.- Kaneda H, Mack J, Kasales C, Schetter S.Pediatric and adolescent breast masses: a review of pathophysiology, imaging ,
diag-nosis and treatment . AJR 2013; Feb: 204-10.
12.-Onstad M., Stuckey A. Benign Breast Disorders .Obstet and
Gynecol Clin N Am. 2013; 40:459-473
13.- West K, Rescorla F, Scherer LR , Grosfeld J.Diagnosis and
treatment of symp-tomatic breast masses in the pediatric popu-lation .Journal of Pediatr Surg. 1995; 30: 182-187
14.- Jayasinghe Y, Simmons P. Fibroade-nomas in adolescence.
Current Op in Obstet-rics and Gynecol .2009; 21:402-406
15.- De Silva N., Brandt M. Disorders of the Breast in children
and adolescents, Part 2 : Breast Masses . J Pediatr Adolesc Gynecol 2006;19:415-418.
Bibliografía:
1.-Schneider S., Ruth. Patología mamaria. Rev. chil. pediatr.1999;70(3)238-241,
2.- Tsigginou A., Zacharakis D., Dimitrakakis C. Breast disorders in girls and adolescents. Is there a need for a spe-cialized
service? J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015 ;28(2):91-4.
3.- Wallace D, Sian A.; Carne A,Irvine T. Diagnosis and management of retroareolar cysts in adolescents: a case report.
JSCR.2013;7:1-3
Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1