Eritromelanosis folicular faciei et colli

Trabajos originales
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Eritromelanosis
folicular faciei et colli
Presentación de un caso y revisión de la bibliografía
Paula M. Morel1, Alejandra Abbiati2, Ramiro Luna Cian3, María Moreno Kiernan4 y María Alejandra Verea5
RESUMEN
La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una dermatosis infrecuente de origen desconocido caracterizada por la tríada
de eritema bien delimitado, hiperpigmentación y taponamiento folicular en cara y cuello. Los pacientes que la padecen suelen
presentar además lesiones compatibles con queratosis pilar. Predomina en el sexo masculino (4:1) entre los 11 y los 19 años.
Comunicamos un caso de EFFC en una paciente de sexo femenino sin la presencia de queratosis folicular.
Palabras clave: eritromelanosis folicular, queratosis pilar, hiperpigmentación, pápula folicular
ABSTRACT
Erythromelanosis follicularis faciei et colli. Case report and literature review
Erythromelanosis follicularis faciei et colli (EFFC) is a rare skin disease of unknown origin characterized by the triad of welldefined erythema, hyperpigmentation and follicular plugging in face and neck. Patients also often present lesions compatible
with keratosis pilaris. It is prevalent in males (4: 1) between 11 and 19 years-old. A case of EFFC in a female patient without the
presence of follicular keratosis is reported.
Key words: follicular erithromelanosis, keratosis pilaris, hyperpigmentation, follicular papule
► INTRODUCCIÓN
La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una
dermatosis infrecuente de origen desconocido caracterizada por la tríada de eritema bien delimitado, hiperpigmentación y taponamiento folicular en cara y cuello1. Los
pacientes que la padecen suelen presentar además lesiones compatibles con queratosis pilar. Predomina en el
sexo masculino (4:1) entre los 11 y los 19 años2.
Fue descripta por primera vez en 1960 por Kitamura et
al como “eritromelanosis folicular faciei” en 6 pacientes
de sexo masculino de origen japonés. Más tarde, en 1966,
Mishima y Reuder describieron esta entidad en pacientes
de sexo masculino caucásicos, los cuales presentaban
además compromiso a nivel del cuello, adhiriendo a la nomenclatura previa el término “et colli”1-3. En 1984, Borkovik et al describieron el primer caso de la enfermedad de
distribución unilateral en una mujer de raza blanca4. Hasta
Médico Concurrente
Médica Residente de 4º año
3
Médico Residente de 3º año
4
Médica ex Residente
5
Jefa de Servicio de Dermatología. Profesora Adjunta de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas UNLP
Servicio de Dermatología. HIEA y C San Juan de Dios. La Plata, Buenos Aires, Argentina
Conflictos de interés: no declarados
Correo electrónico: [email protected]
1
2
Recibido: 14-7-2015.
Aceptado para publicación: 23-11-2015.
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Trabajos originales
► Eritromelanosis folicular faciei et colli
la fecha existen menos de 50 casos reportados en la literatura mundial.
► CASO CLÍNICO
Concurrió a la consulta una paciente de sexo femenino
de 27 años de edad, de nacionalidad venezolana, que
presentaba al examen dermatológico múltiples pápulas
foliculares de 1 a 2mm, asentando sobre área hiperpigmentada, rugosa al tacto, distribuidas fundamentalmente en mejillas, puente nasal, región del escote y glabela
(Figs. 1 y 2). La paciente refirió padecer dichas lesiones
desde hace dos años, por lo cual consultó a distintos facultativos. Con diagnóstico presuntivo de trastornos de la
queratinización folicular (eritromelanosis folicular, uleritema ofriógenes, atrofodermia vermicularis, queratosis pilar, pitiriasis rubra pilaris y liquen plano pilar), se le realizó
toma de muestra para biopsia de región malar y área del
escote, la cual reveló hiperqueratosis, taponamiento folicular, presencia de melanófagos con pigmento melánico
e infiltrado inflamatorio crónico inespecífico (Figs. 3 y 4),
compatible con eritromelanosis folicular faciei et colli. Se
instauró tratamiento con adapalene 0,1% y fotoprotección con involución parcial de las pápulas foliculares y de
la hiperpigmentación.
► COMENTARIO
Fig. 1. Múltiples pápulas foliculares, sobre un área hiperpigmentada, distribuidas fundamentalmente en mejillas, puente nasal y
glabela.
Fig. 2. Pápulas hiperpigmentadas en región malar.
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La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una
de las dermatosis ubicadas dentro del grupo de los trastornos de la queratinización folicular junto con el uleritema
ofriógenes, atrofodermia vermicularis, queratosis pilar, pitiriasis rubra pilaris y liquen plano pilar (Tabla I). Dichas dermatosis se diferencian en base al tamaño y distribución de
las lesiones queratósicas, así como también la presencia o
ausencia de eritema perifolicular y la presencia o ausencia
de cicatrización5.
A través del tiempo esta patología ha recibido diferentes denominaciones, a saber: eritrosis pigmentaria facial,
dermatosis pigmentaria mediofacial, eritrosis pigmentaria
peribucal, eritrosis pigmentaria facial, eritromelanosis folicular facial y finalmente, eritromelanosis pigmentaria faciei
el colli6.
Fig. 3. A nivel de la unión dermoepidérmica se observan cambios
hidrópicos y presencia de acúmulos inflamatorios crónicos inespecíficos. En el folículo piloso ausencia de pelo con taponamiento
folicular. (H-E, 100x).
Paula M. Morel y colaboradores
Fig. 4. Presencia de melanófagos con pigmento melánico (H-E,
400x).
La etiología de este trastorno permanece hasta la actualidad sin ser aclarada. Mishima et al proponen la posibilidad de que exista una disfunción nerviosa autonómica
como una de las posibles causas. Yanez et al sugirieron
la herencia autosómica recesiva, teoría apoyada por Acai,
quien describió dos casos con historia familiar. Por último
Tuzun et al sostienen el origen multifactorial, tanto familiar
como ambiental, y la consideran como uno de los síndromes de inestabilidad cromosomal2.
La EFFC se caracteriza clínicamente por la tríada de
parches eritematosos de bordes bien delimitados, hiperpigmentación y pápulas foliculares con o sin telangiectasias. La
hiperpigmentación afecta las regiones preauricular y maxilar
y puede diseminarse a las regiones laterales del cuello y las
sienes. Además pueden encontrarse pápulas foliculares y
eritema. Bajo la diascopía la hiperpigmentación se acentúa
mientras que las telangiectasias desaparecen7.
La histopatología se caracteriza por hiperqueratosis, taponamiento folicular, hiperpigmentación de la capa
basal, dilatación de los vasos de la dermis superior, elongación de los folículos, taponamiento folicular y un leve
infiltrado linfocítico perivascular. Algunos autores correlacionan el grado de pigmentación de la capa basal con la
severidad del cuadro clínico.
Hasta la actualidad no existe un tratamiento definido. Dentro de las posibilidades terapéuticas se encuentran
los retinoides tópicos, cremas despigmentantes, lactato
de amonio y queratolíticos. En forma sistémica puede utilizarse la isotretinoína vía oral con resultados variables2, 3.
Tabla I. Diagnósticos diferenciales
EFFC
Uleritema ofriógenes
Atrofodermia
vermiculatum
Melanosis de
Riehl
Poiquilodermia
de Civatte
Inicio
Adolescentes
Infancia
temprana
Infancia
Cualquier
edad
30-40 años
Manifestaciones
clínicas
Tríada clínica:
Eritema bien
delimitado;
hiperpigmentación
y pápulas
foliculares en cara
Eritema, pequeñas pápulas
foliculares, queratósicas,
alopecia cicatrizal de las
cejas
Atrofia reticular,
cicatrización,
taponamiento
folicular
Pigmentación
Pigmentación
reticular, atrofia
Localización
Región
preauricular,
mejillas y cuello
Tercio externo de las cejas
y región malar
Mejillas, orejas y
frente
Cara, cuello y
dorso de manos
Cara, V del
escote
Histopatología
Hiperqueratosis,
pigmentación de
la basal, dilatación
de los vasos de la
dermis superior
Hiperqueratosis folicular
con atrofia rodeando los
folículos pilosos y las
glándulas sebáceas
Afinamiento
epidérmico,
folículos pilosos
atróficos,
numerosos quistes
Melanófagos
(incontinencia
pigmentaria)
Melanófagos
Patologías
relacionadas
Queratosis pilar
Queratosis folicular,
síndrome de Noohnan
cardiofasciocutáneo
Ninguna
Dermatitis de
Berloque
Exposición solar
crónica
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Trabajos originales
► Eritromelanosis folicular faciei et colli
► CONCLUSIÓN
Nos pareció de interés comunicar este caso, dado que es
una patología infrecuente, quizás subdiagnosticada, y que
a nuestro entender se trataría del primer caso reportado en
la Argentina.
► BIBLIOGRAFÍA
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