Vía y momento del parto en malformaciones fetales.
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Vía y momento del parto en malformaciones fetales. ! Dr. Enrique Tormos Servicio de Obstetricia Hospital La FE! Gestante! Unidad neonatal! Etica médica! Malformación fetal! Planteamiento del problema! momento! via ! Unidad neonatal! Gestante! • +! Etica médica! ÉBca médica del embarazo complicado por malformación fetal:! Opciones de asistencia jusBficada por la éBca para los embarazos complicados por anomalías fetales anteriores a la viabilidad: 1. Interrupción del embarazo antes de la viabilidad del feto. • Opciones de asistencia de los embarazos complicados por anomalías fetales posteriores a la viabilidad: 2. -­‐Con probabilidades promisorias: beneficencia hacia el paciente fetal: Parto a término o CST -­‐Con probabilidades malas: 3. FeBcidio y parto: hay certeza diagnosBca 4. Tratamiento no intensivo: dig. altamente probable: Parto Gestante! +! Etica médica! ÉBca médica del embarazo complicado por malformación fetal:! • El principio de beneficencia obliga al médico a evitar la morbimortalidad del paciente fetal y a realizar las intervenciones que mejoren las condiciones discapacitantes. • El médico Bene la obligación basada en la beneficencia de evitar la realización de una CST porque la posibilidad de morbimortalidad es mayor que el parto vaginal.! Malformación 1. Malformaciones Neurológicas. fetal! 2. Malformaciones cuello fetal. 3. Malformaciones torax fetal. 4. Malformaciones cardíacas. 5. Malformaciones tracto gestrointesBnal. 6. Malformaciones pared abdominal. 7. Malformaciones tracto urogenital. 8. Malformaciones sistema musculoesqueléBco. 9. Hidrops fetal. Macrocefalia DEFINICION: Aumento del perímetro craneal en mas de 2 DS por encima de la media para la edad, sexo, raza y Bempo de gestación.! PC > 359 mm! ! DBP > 105 mm! Ventriculomegalia con atrio 10-15 mm Es un aumento leve de tamaño de los ventrículos laterales (atrio 10-15 mm), en ausencia de otras anomalías del SNC. Incidencia: 1:50-1:1600 Diagnostico: Atrio de 10-15 mm en corte axial. Puede ser unilateral. Pedir cariotipo, ecocardio, RNM, estudio de infecc. congénita DD: ACC, espina bífida Pronostico: Bueno. En 4 % otras malf. Cerebrales. Parto a término Hidrocefalia Franco aumento del tamaño de los ventriculos laterales (atrio > 15 mm) en ausencia de otras anomalías del SNC. Pronostico: Supervivencia postnatal 70 %. 60 % de los que viven tienen un cociente de desarrollo normal. Progresión de la hidrocefalia: 1. Incremento de la colección de líquido de los VL! 2. Incremento de la presión intracraneal! 3. Desaparición del espacio subaracnoideo! 4. Macrocefalia à ! Cesárea HIDROCEFALIAS: COMUNICANTES: -­‐Por exceso producción LCR: PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS: obstrucción del agujero (Origina de Monro)! -­‐Por déficit de absorción del LCR: QUISTES ARACNOIDEOS VOLUMINOSOS ! (Bloqueo de la absorción en la fosa posterior)! Macrocefalia Cesárea HIDROCEFALIAS: NO COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS: -­‐ Estenosis del acueducto de Silvio: congénitas o adquiridas. ! Macrocefalia Cesárea HIDROCEFALIAS: COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS: -­‐ Síndrome de Dandy-­‐Walker: Prevalencia 1:30.000; 4-­‐12 % de las hidrocefalias infanBles. Atresia foramen Luschka y Magendie ! Macrocefalia Cesárea HIDROCEFALIAS: NO COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS: -­‐ Lesiones con efecto masa: Tumor intracraneal: Glioblastoma Macrocefalia Cesárea ! HIDROCEFALIAS: NO COMUNICANTES U OBSTRUCTIVAS: -­‐ Aneurisma de la vena de Galeno: Asocia ventriculomegalia, porencefalia, hidrops fetal, auu, corioangioma y defectos de reducción de extremidades. Un 50 % mueren, y los sobrevivientes suelen tener secuelas neurológicas. ! Hidrocefalia Macrocefalia Cesárea MEGALENCEFALIAS: Se produce aumento del tamaño del cerebro. -­‐! MEGALENCEFALIA FAMILIAR:! Existe aumento del volumen y del tamaño cerebral sin signos de hipertensión intracraneal! y sin evidencia de lesiones ocupantes de espacio en neuroimagen ! HEMIMEGALENCEFALIA: Ventriculomegalia homolateral, macrocefalia ! Macrocefalia Cesárea Espina bifida Es un defecto vertebral de la línea media con exposición del contenido del canal neural. 2º defecto del SNC mas frecuente. Incidencia: en España de 3,5/10000 RN Espina bifida abierta (85 %): cubierto por una membrana meníngea delgada, meningocele si solo contiene meninges; mielomeningoceles si contiene tejido neural. Espina bifida cerrada (15 %): cubierto por piel, acompañado de hipertricosis, se asocia con meningocele. Etiología: patrón multifactorial, deficiencia de folato Anomalías asociadas: Defectos del SNC: Sdre de Arnold-Chiari e hidrocefalia Deformidades de pies: Pie zambo -Parto a término -Cst si existe ventriculomegalia grave y macrocefalia Cefaloceles o Meningoceles! • Son protusiones de estructuras intracraneales, meninges (meningoceles); encéfalo (encefalocele), a través de un defecto del cráneo. • Si son grandes à Cesárea Teratoma sacrocoxigeo! Es una masa que proviene de las células pluripotenciales del nódulo de Hensen, el cual se localiza en la parte anterior del coxis. Diagnostico: Gran masa en área sacrocoxígea, quística, sólido o mixta. Puede tener componente intrapelvico Pueden asociarse signos de Insuf. Cardíaca, hidrops, cardiomegalia, polihidramnios, edema subcutaneo. Pronostico: Mortalidad perinatal 30-40 %, peor si se trata de masas sólidas o grandes. Al ser grandes Cesárea a término Teratoma cervical! Tratamiento Intraparto Extrauterino. (EXIT). Soporte respiratorio por la placenta. Por la compresión de la laringe por el tumor, hasta su intubación.! Hernia diafragmáBca congénita Terapia intrautero: Balón traqueal: sem 26-­‐28. Si es grave con herniación de hígado y relación pulmón cabeza LHR O/E < 40% supervivencia < 60 %à mejoramos la supervivencia. Si es > 40 % no indicado. Parto a término Puede precisar ECMO Malformación adenomatoidea quísBca (MAQ) • Es habitualmente unilateral. ! • La lesión se caracteriza por proliferación anormal focal bronquiolar parecido a espacios aéreos y ausencia de alveolos! • Puede regresar espontáneamente.! • Las lesiones microquísticas es mas fácil que causen hipoplasia pulmonar e hidrops! ! • Ecograficamente: Tumor refringente con imágenes quísticas en su interior que desplaza el corazón hacia la izquierda.! Parto a término Derrame pleural • Toracocentesis descompresiva • Puede exisBr resolución espontanea después de la toracocentesis. • Si hay recurrencia derivación toracoamnióBca (pig tail) después de la 2ª toracocentesis y antes 32 sem. • La tocacocentesis intrautero previa al parto facilita la asistencia neonatal. Parto a término COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR! • CC mas frecuente detectada en la infancia y diag al nacimiento.! • 20-30 % de las CC. 1/250-300.! • De dificil diagnostico prenatal ecográfico.! • Buen pronostico.! Parto a término! SINDROME DE COARTACION! Estrechamiento de la aorta! VD aumentado! 7 % CC; 1/1600! Pronostico Depende ! Grado Hipoplasia del Arco ! Anomalías Asociadas: CIV. Estenosis Ao. ! Válvula Aortica Bicúspide Parto a término! Cirugía Secuelas Momento según severidad! Primeros meses vida! Recoartación 20% Aneurisma Aórtico 5% Hipertensión Arterial 40% a los 10 años. 70% a los 20 años. La CC con mas problemas vasculares: IAM. Accidentes Vasculares Aneurismas Cerebrales Paraplejia 0.5-2.5% Menor supervivencia Tetralogía Fallot Pul! Estenosis Pulmonar! Cabalgamiento Aortico! CIV! Hipertrofia del VD! Ao! Parto a término! ! Tamaño Ramas Pulmonares ! Cromosomopatias (CATCH 22, T 21) ! Otras Malformaciones (VACTER) Pronostico Depende Cirugía! Secuelas Paliativa: Fístula SP (No en todos los casos) Corrección: Sobre los 6 meses Reoperación: Sobre la 3ª década. Prótesis Pulmonar. ! ! ! ! Insuficiencia Pulmonar Severa (TODOS) Dilatación y Disfunción de VD. Distorsión y Estenosis de Ramas pulmonares Arritmias: TV. Muerte Súbita (6%) Trasposición Grandes Arterias SALIDA VASOS PARALELO! NORMAL EN 4C! Parto a término! Pronostico Depende Presencia de CIV. Coartación. Obstrucción TSV. Anomalías Coronarias (IMPOSIBLE INTRAUTERO) No suelen haber malformaciones Extracardiacas Reparación Anatómica primeras 2 semanas. ECMO en un 2% La Cirugía! Mortalidad Inmediata Baja (5%) Si no es posible CA: Senning / Mustard (Graves problemas a medio plazo) Reoperaciones (Cirugía-Cateterismos) casi un 50% Secuelas Coronarias (5-10%) Secuelas Arritmias (10%) Dilatación de Raíz Aortica Problemas Neurológicos Corazones Univentriculares Síndrome Corazón Izquierdo Hipoplasico Ventrículo Único Atresia Tricúspide Atresia Pulmonar con VD Hipoplasico Ebstein Severo Siempre que exista un Ventrículo Pequeño-Hipoplasico Parto a término! Cirugía Paliativa: Fontan Conexión de Ambas Venas Cavas a la Arteria Pulmonar der. Fontan Complicaciones ! ! ! ! ! ! Objetivo: Disminuir la Hipoxia Intolerancia al Ejercicio Cianosis Disfunción Hepática-Cirrosis Enteropatia Pierdeproteinas Arritmias Disfunción Ventricular Trasplante cardiaco Canal AV Frecuente Cromosomopatias La Cirugía: Sobre los 6 meses Secuela La Insuficiencia Mitral. Reoperación Prótesis Mitral Parto a término! Taquicardia supraventricular: ! Frecuencia Auricular: 240 lm! Frecuencia Ventricular: 240 lm! - Si se diagnosBca después de 35 sem: inducir parto y reversión postnatal a ritmo sinusal. - Si hay hidrops: reverBr la taquicardia intrautero y luego finalizar la gestación. - Si no se puede controlar intraparto con CTG: CST.! Bloqueo A-­‐V congénito:! Ventrículo! Aurícula! CURSO SIN INCIDENCIAS: Parto o Cesárea sobre las 37-39 s HIDROPS PROGRESIVO: CESAREA! Atresia duodenal! • Obstrucción congénita más frecuente ID • Alta incidencia de anomalías asociadas: cardiopapa, atresia esófago, ano imperforado, atresia ID, atresia biliar, anomalías vertebrales, anomalías renales, cromosomopapas (20-­‐30% Tr. 21) • D. Prenatal: polihidramnios + doble burbuja. Ver con5nuidad entre ambas burbujas. • DD: quistes abdominales, duplicación gástrica. Parto a término Atresia intesBno delgado! ! D. ecográfico: MúlBples asas (más cuanto más baja) interconectadas y dilatadas. Polihidramnios (mayor cuanto más alta) PeristalBsmo + vigoroso A menudo no son aparentes hasta finales 2T. Parto a término Quiste de ovario! ! • Origen hormonal gonadotrofinas fetales , placentarias y estrógenos maternos.! • Suele diagnosticarse en 3 trimestre! • Hasta 50 % resolución espontanea! ! Parto a término Gastrosquisis! Defecto paraumbilical de la pared abdominal que permite la salida no recubierta de visceras abdominales. No se asocia a cromosomopapas. Hay controversia: • Inducción del parto a las 37 sem: – Disminuye el riesgo de sepsis neonatal – Disminuye el daño intesBnal – Disminuye muerte neonatal • Realizar Cst elecBva : mejora resultados neonatales y es mas rentable al disminuir costes de atención y estancia neonatal! Onfalocele! Defecto central de la pared abdominal en la base del cordón umbilical a través del cual protuye contenido visceral, y se recubre de una membrana. Un 20-­‐50 % poseen anomalias asociadas, trisomias 13 y 18. – Parto a término, se realizará CST en onfaloceles > 5 cm. (evitar infección y rotura del saco durante el parto vaginal).! Obstrucción de la unión pieloureteral ! ECTASIA PIELICA! Cuando la pelvis renal es < 10mm.! Cuando hablar de dilatación de pelvis?! > 4 mm antes de la semana 33 ! > 7 mm despues de la semana 33 ! ! Ø Es la anomalía más frecuente en sem 20 ! Ø Puede ser por cambios fisiológicos asociados al crecimiento de la pelvis! Ø Marcador de aneuploidías. ! Ø Pronóstico excelente: 66-92% resolución espontánea, solo el 3% cirugía. ! Ø El diagnástico crea ansiedad.! Ø MANEJO OBST è Control ecográfico y! Parto a término Obstrucción unión pielo-ureteral! HIDRONEFROSIS ! Grado I! Grado II! • Pelvis renal >10mm! • ECOGRAFIA:! Varias imágenes quísticas! Comunicadas entre si. ! • Puede ser transitoria ! Según las series 41-88%! • 90% será unilateral ! • Más frecuente en ! Varones! • G I: 50% desap.1º año ! • G II: 25% ‘’ 1º año! • G III y IV NUNCA! Parto a término Grado III! Grado IV! Obstrucción unión uretero-vesical ! MEGAURETER! Ø ECOGRAFIA:! Ø Hidronefrosis secundaria a una Dilatación del ureter la pelvis renal. ! Vejiga normal y LA normal! obstrucción en la parte inferior del Explorar bien riñon contralateral! ureter! ≠ Reflujo vesicoureteral! Ø Incidencia: 1/6500 RN. Varones 2:1! ≠ Obstrucción tracto de salida vesical! Ø La mayoria son asintomáticos.! Ø PRONOSTICO: Bueno aunque ! sea bilateral (25%)! Si ¢ del ureter < 6 bueno ! Si ¢ del ureter >10 peor pronostico! con alta incidencia de correccion QX! ! ! Parto a término Síndromes acinéBcos y malposiciones:! Artrogriposis mulBple congénita: En las formas leves de buen pronósBco hacemos una CST elecBva por riesgo de fracturas óseas en el parto (10 %).! Displasias esqueléBcas:! Acondroplasia, Displasia tanatofórica, Osteogenesis imperfecta, acondrogénesis: – Suele exisBr macrocefalia -­‐> CST elecBva a término – Si se sospecha forma no letal de osteogenesis imperfecta -­‐> CST – Hallazgos ecográficos de mal pronósBco: • Micromelia grave en las cuatro extremidades • Hipoplasia torácica • Polihidramníos • Relación fémur/abdomen < 0,16 • Hidrops fetalis Suelen ser formas letales y uBlizaremos la vía vaginal! Hidrops fetal:! • Es importante seleccionar los casos tributarios de tratamiento intrautero y excluir aquellos que presenten un mal pronósBco. – Arritmias: tratamiento anBarritmico – Anemia: transfusión intrautero – Sindrome de transfusión feto-­‐fetal: coagulación laser de comunicaciones placentarias y coagulación de cordón. – Derrame pleural: drenaje del derrame incluso shunt toracoamnioBco – Hernia diafragmáBca congénita: toracocentesis si está indicada. – Infecciones: en algunas terapia anBbioBca materna o fetal. – Uropapa obstrucBva: shunt de derivación vesicoamnióBco si es por asciBs urinaria • La vía del parto se decide según razones obstétricas. Plantear CST para evitar la distocia de partes blandas.! Conclusiones: ! • Control de gestación en Centro terciario. • Documentar la historia clínica y dejar establecido el momento y la vía del parto. Se facilita el trabajo al equipo de guardia y la familia se ve tranquilizada por la homogeneidad de las opiniones. • Un ensayo randomizado ha demostrado una reducción de la morbilidad respiratoria fetal cuando se retrasa la finalización de la gestación hasta la semana 39. – 11,4 % à 37 sem – 6,2 % à 38 sem – 1,5 % à 39 sem • La indicación de cesárea se hará por el problema distócico y siempre que el médico crea que con ella se fomenta la salud y bienestar de la madre y el feto.! Gracias!
