Protocolo bilbao de esclerosis múltiple en castellano

ASOCIACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE DE BIZKAIA
PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
ÍNDICE:
PRIMERA FASE
 JUSTIFICACIÓN
 1: PRESENTACIÓN A LOS MÉDICOS DE FAMILIA
 2: SÍNTOMAS GUÍA DE PRIMER BROTE Y PAUTA DE ACTUACIÓN
 3: ACTUACIÓN ANTE LA SOSPECHA DE UN BROTE
 4: INFORMACIÓN AVANZADA Y PREGUNTAS FRECUENTES
 5: CARTA DE PRESENTACIÓN DE LOS NEURÓLOGOS
SEGUNDA FASE
 6: TRATAMIENTO DE SÍNTOMAS FRECUENTES
 7: ASOCIACIONES VASCAS DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
 8: CASOS CLÍNICOS PARADIGMÁTICOS DE LO QUE SE PRETENDE
 9: INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS EN LA EM
TERCERA FASE
 ENFERMERÍA EN LA ATENCIÓN A PACIENTES CON EM
 ERRORES FRECUENTES EN LA ASISTENCIA A PACIENTES CON EM
 ABORDAJE DE PATOLOGÍAS COINCIDENTES CON LA EM
 INFORMACIÓN DIRIGIDA A MÉDICOS DE URGENCIAS DE LOS HOSPITALES
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
JUSTIFICACIÓN
Protocolo de atención integrada a los pacientes con
Esclerosis Múltiple
Los últimos avances en el conocimiento de la Esclerosis Múltiple (EM) otorgan cada vez mayor importancia
al diagnóstico precoz y al uso de medicamentos para modificar la evolución de la enfermedad. Por este
motivo, la coordinación en el trabajo entre profesionales de Atención Primaria y Neurología es fundamental
para que los pacientes sean atendidos de la manera más eficiente.
Un diagnóstico precoz de la enfermedad permite plantear un tratamiento temprano que modifique la
evolución.
El uso de tratamientos que modifiquen la enfermedad, permite esperar un retraso en la incapacidad
y un pronóstico mejor.
La comorbilidad que acompaña a la EM no tiene características especiales, por lo que puede ser atendida
en Atención Primaria para mayor comodidad de los pacientes.
Objetivos: Coordinar la Atención Primaria y la Hospitalaria para dar mensajes comunes:
 Mejorando las actitudes y aptitudes de los medicos de familia para detectar de forma precoz la
enfermedad y los brotes.
 Ofreciendo canales de derivación ante sospecha de brote o complicación del tratamiento.
 Facilitando al paciente el seguimiento de la enfermedad.
- ¿Qué hacer ante un brote?
- Efectos secundarios y controles del tratamiento modificadores de la evolución.
 Solucionar en el primer nivel las enfermedades intercurrentes y la comorbilidad.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
1: PRESENTACIÓN A LOS MÉDICOS DE FAMILIA
Estimado/a compañero/a:
Los nuevos avances en el tratamiento de la Esclerosis Múltiple hacen que sea fundamental una detección
precoz de los primeros síntomas tanto en el diagnóstico inicial como en los brotes sucesivos. La coordinación
entre Atención Primaria y Neurología es necesaria para ofrecer una atención médica de calidad, con el fin
de prevenir las complicaciones y retrasar la incapacidad que esta enfermedad produce.
Como sabes, la Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad crónica del sistema nervioso central que
afecta mayoritariamente a adultos jóvenes. Se considera patología autoinmune, desmielinizante y
neurodegenerativa; muy heterogénea desde el punto de vista clínico y evolutivo. La evolución es crónica,
potencialmente incapacitante y de pronóstico incierto en términos individuales.
El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico y requiere la integración de la información de la
historia clínica, la exploración neurológica y pruebas complementarias (RMN, pruebas neurofisiológicas y
estudio de LCR).
El tratamiento de la EM debe de ser personalizado y aborda 4 aspectos fundamentales:
 Tratamiento de los brotes o recaídas agudas.
 Tratamiento modificador de la evolución de la enfermedad.
 Tratamiento sintomático y rehabilitador.
 Tratamiento de las enfermedades intercurrentes y la comorbilidad habitual.
La Sociedad Vasca de Medicina Familiar y Comunitaria, OSATZEN, en colaboración con los neurólogos de referencia
de Bizkaia y la Asociación de Esclerosis Múltiple, ADEMBI, estamos poniendo en marcha con OSAKIDETZA una
actuación conjunta para mejorar la atención a estos pacientes, que pasa por extender los últimos avances en
el manejo de la EM, crear cauces de comunicación efectivos entre Neurología y Medicina de Familia y facilitar
que se resuelvan las necesidades de estos pacientes en el nivel más adecuado para ellos.
Por ello, recibirás información periódicamente sobre aspectos relacionados con la Esclerosis Múltiple, que esperamos
sean de tu interés. Para cualquier comentario, información o aportación por tu parte, puedes contactar con:
- Alfredo Antigüedad, neurólogo, Hospital de Basurto. Tel: 94 400 60 94
- Mar Mendibe, neuróloga, Hospital de Cruces. Tel: 94 600 60 00 (Extensión 6363 / 6568)
- Rafael Gracia Ballarín, médico de familia, CS Amurrio. Tel: 94 502 59 01 (Intranet 865956)
- Asociación de EM de Bizkaia ADEMBI. Tel: 94 476 51 38
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
2: SÍNTOMAS GUÍA DE PRIMER BROTE Y PAUTA DE ACTUACIÓN
Cualquier síntoma atribuible a una disfunción del sistema nervioso central de más de 24 horas de duración
que ocurra en una persona joven, debe alertar sobre la posibilidad de esta enfermedad: pérdida de fuerza,
trastorno de la sensibilidad, incoordinación en una o más extremidades, dificultad para caminar, dificultad
para controlar esfínteres, visión doble, pérdida de visión…
Los síntomas en la EM se instauran de manera rápida (horas-días), pero no de forma tan súbita como
en un ictus.
Hay que tener en cuenta que son pacientes jóvenes y sanos, lo que puede inducirnos a no pensar en una
causa orgánica, sino en algo psicológico o banal. Además, los trastornos evidentes de la motricidad u otros
síntomas obvios, no plantean problemas, pero otros síntomas pueden ser difíciles de identificar, incluso en
la exploración neurológica habitual. Entre estos síntomas difíciles a veces de objetivar, se encuentran:
 Pérdida de visión por un ojo («veo como entre niebla») en ocasiones con dolor a la movilización del ojo.
 Visión doble o sensación de que las cosas se mueven con los cambios de la mirada en el plano
horizontal.
 Trastornos sensitivos: adormecimiento, quemazón, picor, pérdida de sensibilidad, etc, en un territorio
atribuible a una lesión del SNC (una extremidad, un nivel sensitivo…).
 Pérdida de capacidad manipulativa («no puedo tomar apuntes porque no puedo escribir rápido»).
Por ser difíciles o imposibles de objetivar en la exploración clínica neurológica, la coherencia-consistencia
de los síntomas expresados por el paciente, son argumento suficiente para derivarlo al neurólogo.
Ante la duda de un síntoma neurológico, no hay que esperar a ver la evolución (la evolución natural de los
síntomas de un brote es hacia la mejoría espontánea), sino que hay que derivar al neurólogo de Urgencia
del Hospital de referencia para confirmación.
Importa más la frecuencia de los brotes que su severidad. Por ello, es muy importante tener la certeza
de que el paciente ha tenido o no un brote, por leve que éste sea.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
3: ACTUACIÓN ANTE LA SOSPECHA DE UN BROTE DE EM
Un brote se define como la aparición de nuevos síntomas o el empeoramiento de los ya existentes de
más de 24 horas de duración aproximada. Es la expresión clínica de la aparición de una nueva placa
inflamatoria en la médula o el cerebro de los pacientes.
Las decisiones terapéuticas con respecto a los medicamentos que frenan la evolución de la Esclerosis
Múltiple dependen de la actividad clínica: es muy importante tener la certeza de que el paciente ha
tenido o no un brote, por leve que éste sea, ya que en función de la frecuencia de los brotes se inicia
un tipo de tratamiento o se cambia uno por otro. Es decir, importa más la frecuencia de los brotes que
su severidad.
Los síntomas neurológicos, habitualmente, no suelen pasar desapercibidos para el paciente: notan que
algo les pasa. Los pacientes con EM suelen identificar con certeza que tienen un brote y suelen disponer
de un método de contacto rápido para comunicarse con su neurólogo (habitualmente un número de
teléfono).
Pero, en ocasiones, algunos pacientes no consideran adecuado llamar a su neurólogo cuando los síntomas
son leves. O más raramente, no identifican su problema como neurológico. Si el MF tiene la constancia
o la duda (en el caso de síntomas difíciles de objetivar en la exploración neurológica) de que el paciente
tiene un brote, debe remitirlo sin demora a su neurólogo.
Algunos pacientes, generalmente con un cierto grado de discapacidad, pueden atribuir a un brote un
«empeoramiento global» de su estado neurológico (sin la aparición de nuevos síntomas). Con cierta
frecuencia, un empeoramiento global es consecuencia de una infección y no de un brote. En
estos casos, está indicado el descartar sin demora una infección y, especialmente, las del tracto urinario,
que en la Esclerosis Múltiple son muy frecuentes y pueden no acompañarse de dolor, hematuria u otros
«síntomas clásicos». Si no se identifica la causa, el paciente debe ser remitido a su neurólogo para valorar
como brote.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
4: INFORMACIÓN AVANZADA Y PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE EM
Existen varias formas de evolución clínica de la EM:
 EM múltiple remitente-recidivante: caracterizada por brotes o recaídas agudas. Es la más frecuente
(80%). Un brote o recaída aguda consiste en la aparición de nuevos síntomas de una duración mayor
de 24 horas, que reflejan la aparición de una nueva actividad inflamatoria o la reactivación de una lesión
ya existente.
 EM primariamente progresiva: caracterizada por el empeoramiento neurológico paulatino desde el
inicio de los síntomas.
 EM secundariamente progresiva: los pacientes, inicialmente, presentan una evolución remitenterecidivante y con el tiempo empeoran progresivamente, sin relación con los brotes.
 El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico y requiere la integración de la información de la
historia clínica, la exploración neurológica y pruebas complementarias (RMN, pruebas neurofisiológicas
y estudio de LCR).
Situaciones especiales y preguntas frecuentes:
 Infecciones: las más frecuentes son las urinarias, y en ocasiones no dan síntomas floridos, por lo
que es necesario su búsqueda activa en pacientes con trastornos de la micción (por ejemplo, micción
imperiosa) y se deben tratar como en el resto de la población. En ocasiones, la fiebre puede provocar
un empeoramiento de los síntomas neurológicos o ‘pseudobrote’, por lo que se recomienda tratamiento
antipirético precoz.
 Vacunación: las recomendaciones de vacunación son las mismas que las de la población en general.
 Cirugía y anestesia: las intervenciones quirúrgicas no se han correlacionado con una mayor presencia
de brotes. No existe ninguna evidencia científica que desaconseje la anestesia local, general o epidural.
 Embarazo: diversos estudios han demostrado que, aunque el embarazo y el parto producen cambios
en la tasa de brotes (las recaídas disminuyen durante el embarazo y aumentan durante los primeros 3
meses de puerperio), no modifica el pronóstico a largo plazo. A las pacientes tratadas con fármacos
inmunomoduladores se les recomienda una adecuada planificación del embarazo. La EM no es una
enfermedad hereditaria, por lo que no precisa ningún tipo de consejo genético.
 Dieta: no existen evidencias científicas que avalen ningún tipo de dieta especial. Se recomienda, como
para el resto de la población, llevar una dieta mediterránea, sana, equilibrada y evitar el sobrepeso que
empeoraría la movilidad.
 Calor: la mayoría de los pacientes experimentan un empeoramiento transitorio de los síntomas, producido
por la temperatura externa excesiva o la fiebre. Se recomienda tratar con medidas físicas (ingesta de
líquidos, aire acondicionado...).
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
EM
Bilbao, a
de
de 2011
Estimado/a compañero/a
Don/Doña
está siendo atendida
en esta consulta con el diagnóstico de Esclerosis Múltiple (EM) de
la actualidad, presenta una evolución
años de evolución clínica. En
(RR, PP, SP) y su puntuación en la escala de
discapacidad EDSS es de +++/10.
Actualmente, se encuentra en tratamiento con
.
(interferón, copaxone, natalizumab, azatioprina) para intentar frenar la evolución de su EM y con
.
como tratamiento sintomático de
.
Salvo
.
.
no precisa ningún otro cuidado por su Esclerosis Múltiple. El (la) paciente debe recibir los mismos cuidados
sanitarios que cualquier otra persona de su edad, es decir, puede tomar cualquier tipo de medicamento
que precise, independientemente de que padezca una EM y de los fármacos que toma para la misma (se
pondría sólo lo que fuera procedente para cada paciente).
Si necesitas ponerte en contacto conmigo puedes hacerlo a través de:
E
l teléfono de mi consulta del Hospital de Basurto (Dr. Alfredo Antigüedad): 94 400 60 94 para que
te pasen con mi móvil o en el teléfono: 610 49 48 87 (busca el neurólogo de guardia) y él hará lo posible
por localizarme.
 El teléfono de mi consulta del Hospital de Cruces (Dra. Mar Mendibe): 94 600 60 00 extensiones 6363 / 6568
En la página web
dispones de más información sobre la Esclerosis
Múltiple con el fin de resolver las dudas que se te puedan plantear.
Un cordial saludo,
Fdo. Dr / Dra
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2ª fase
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
2ª fase
EM
6: TRATAMIENTO SINTOMÁTICO DE LA EM
Se trata de un conjunto de terapias que actúan sobre los síntomas de la EM. Existen dificultades a la hora
de diseñar protocolos de actuación debido a la variabilidad de síntomas y fluctuaciones.
Describimos unas pautas básicas de los tratamientos recomendados:
 Espasticidad: Baclofeno oral: administración de forma gradual (5 mg/8 horas hasta 75-125 mg/8 horas). Diacepam (5-10 mg/dia).
 Fatiga: Fluoxetina (20 mg/dia). Amantadina (100-200 mg/día).
 Disfunción Sexual: El 75% de los varones con EM pueden sufrir disfunción sexual. Sildenafilo (50-100
mg). Tadalafilo (10-20 mg).
 Dolor Neuropático: Amitriptilina (75-150 mg/día). Pregabalina (150-600 mg/día).
 Fenómenos Paroxísticos: como el signo de Lhermitte y la neuralgia del trigémino. Carbamacepina
(200-400 mg/12 horas).
 Ataxia y Temblor: Escasa eficacia. Clonacepan (0,5-2 mg/día). Primidona (25-500 mg/día). Propanolol
(160-240 mg/día).
 Trastornos Urológicos: (3 tipos)
1. S
índrome irritativo (urgencia e incontinencia): anticolinérgicos como la Oxibutinina (2,5 mg/12 horas
hasta 20 mg/día), Tolterodina (2 mg/12 horas).
2. S
índrome de retención urinaria con volumen residual alto: alfabloqueantes como la Tamsulosina (0,4
mg/día). En casos más severos se recomienda cateterismo intermitente.
3. Síndrome mixto.
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2ª fase
EM
7: ASOCIACIONES VASCAS DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Asociación de Esclerosis
Múltiple de Bizkaia (ADEMBI)
• Neuropsicología
• Consulta de Sexología
• Fisioterapia
La Asociación de Esclerosis Múltiple de Bizkaia
• Hidroterapia
­(ADEMBI) es la entidad referente de EM, y modelo a
• Logopedia
seguir en Euskadi y en el Estado, por la calidad de
• Terapia Ocupacional
los servicios que ofrece y por su trabajo innovador.
• Hipoterapia
Creada en el año 1984, sin ánimo de lucro y de-
• Yoga
clarada de Utilidad Pública, trabaja para mejorar la
• Tai Chi
calidad de vida de las personas que padecen esta
• Trabajo Social
enfermedad neurológica e incurable.
• Orientación Laboral
En el año 2001 ADEMBI creó la Fundación Vasca
• Ocio y Actividades culturales
de Esclerosis Múltiple Eugenia Epalza, con los ob-
• Servicio de Apoyo en el Centro
jetivos de dar a conocer la problemática que pre-
• Servicio de Ayuda a Domicilio
senta la EM y la captación de fondos destinados a
• Comunicación y Publicaciones
financiar servicios de rehabilitación, a través de las
• Otros servicios a domicilio: fisioterapia,
acciones de sensibilización social y los encuentros
logopedia, asesoramiento de accesibilidad y
científicos que organiza.
ayudas técnicas.
La Asociación de EM de Bizkaia promueve activamente la investigación y es el nexo de unión entre
 EMLABS Virtual Games
los agentes implicados en la EM, profesionales sa-
ADEMBI es una entidad pionera en innovación. En
nitarios, investigadores y pacientes. Como resulta-
marzo de 2012 inauguró el primer espacio de re-
do de este trabajo conjunto, se pone en marcha el
habilitación virtual de Esclerosis Múltiple en Europa,
Protocolo Bilbao EM y, en mayo de 2012, se pre-
EMLABS VIRTUAL GAMES, en el que se ofrece un
sentó con los neurólogos Alfredo Antigüedad y Mar
sistema de rehabilitación virtual con videojuegos.
Mendibe EMsarea, la Red vasca de Innovación &
Investigación de Esclerosis Múltiple.
 Residencia Urizartorre
ADEMBI inauguró el 28 de marzo de 2011 un nuevo
CENTROS ADEMBI
Centro, la Residencia de titularidad foral ‘Urizartorre’, ubicada en el barrio bilbaíno de Irala. La Resi-
 Centro de Rehabilitación Integral Eugenia Epalza
dencia es la primera de Euskadi para personas con
EM y está gestionada por la Asociación de Esclero-
En el año 2000 la Asociación inauguró en Bilbao
sis Múltiple de Bizkaia.
el primer Centro de Rehabilitación Integral de Esclerosis Múltiple de Euskadi. El Centro dispone
Para más información:
de 600 metros cuadrados en los que se ofrecen
ADEMBI – Fundación Vasca de Esclerosis Múltiple
servicios de rehabilitación y sociales, a pacientes
Persona de contacto: Marta Fernández Rivera,
y familiares.
Directora de Comunicación
Servicios del Centro Eugenia Epalza:
Tel.: 94 476 51 38
• Información
[email protected]
• Psicología para personas con EM y sus familias
www.emfundazioa.org
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Neurología - Atención Primaria
2ª fase
EM
8: CASOS CLÍNICOS PARADIGMÁTICO DE LO QUE SE PRETENDE
 Caso clínico típico de EM
La exploración neurológica realizada por el médico de
Paciente de 29 años de edad. Con estudios universitarios. Sin
familia no objetivó ninguna alteración sensitiva ni de otro
antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias.
tipo, pero remitió a la paciente al neurólogo. La enferma
Historia Neurológica:
no esperó a la cita programada y acudió a una urgencia
A los 22 años de edad, durante una época de exámenes,
hospitalaria donde la exploración neurológica realizada por
presentó un episodio de parestesias en ambas manos
el médico de urgencias y posteriormente por el neurólogo
de dos semanas de duración que mejoró espontánea-
fueron normales.
mente. En ese momento estos síntomas se atribuyeron
El neurólogo, ante la casi evidencia de que la paciente
al estrés.
realmente presentaba un síntoma real y coherente con
Posteriormente se mantuvo estable hasta los 27 años
una lesión medular (es muy difícil ‘inventar’ esa distribu-
cuando sufrió un episodio de parestesias en extremida-
ción de la alteración sensitiva y además ser tan insis-
des derechas sin pérdida de fuerza. Mejoró espontánea-
tente en buscar ayuda) realizó una IRM que confirmó
mente en varias semanas. No se filió.
la existencia de una lesión medular a nivel dorsal alto;
A los 29 años tuvo su primer hijo. A los 2 meses del par-
en la IRM de cráneo realizada horas después presenta-
to, en la fase puerperal, sufrió un episodio de disminu-
ba además múltiples lesiones sugestivas de placas de
ción de agudeza visual del ojo izquierdo con dificultad
desmielinización en diferentes localización del cerebro y
para la visión de colores y defecto compatible con un
tronco del encéfalo, alguna de las cuales se realzaban
escotoma centrocecal. Acudió a la urgencia donde se le
tras la administración de contraste. Todos los análisis
diagnosticó de una Neuritis óptica retrobulbar. Se com-
de la sangre fueron normales; los potenciales evocados
pletó estudio neurológico mediante RMN Cerebral, es-
visuales, somestésicos, y auditivos fueron normales. En
tudio de LCR, potenciales evocados multimodales (PEV,
el líquido cefalorraquídeo (LCR) se demostró la existen-
PEAT, PES) y analítica completa. Se le trató con 1 g de
cia de una secreción intratecal de IgG con un perfil de
metilprednisolona iv durante 4 días consecutivos. Mejoró
bandas oligoclonales.
progresivamente.
La paciente, con un único brote, cumplía criterios diagnós-
Se le diagnostica de Esclerosis Múltiple remitente-recidivan-
ticos de Esclerosis Múltiple (McDonald 2010) al poderse
te. Se le informa del diagnóstico, se le aporta información
demostrar la diseminación espacial (múltiples lesiones en
sobre la enfermedad, pautas para la identificación de los
diferentes topografías del SNC) y temporal (las lesiones
brotes y síntomas relacionados y alternativas terapeúticas.
recientes captan contraste durante aproximadamente 1
Se mantiene seguimiento en la consulta de neurología.
mes, luego dejan de hacerlo)de las lesiones y la ausencia
de otra enfermedad asociada (analítica de sangre orienta-
 Caso clínico
da al diagnóstico diferencial de una EM normal); además
Paciente mujer de 27 años sin antecedentes personales ni
presentaba bandas oligoclonales de IgG en el LCR. Por
familiares de interés médico.
ello se inició tratamiento inmunomodulador para prevenir
Una semana antes de acudir a su médico de familia se
futuras recaídas.
despertó con un ‘adormecimiento’ en el hemitronco y ex-
Aproximadamente solo 1 de cada 10 placas dan síntomas,
tremidad inferior derechos que describía de manera preci-
lo que explica el que las lesiones en la IRM de cráneo no
sa (‘noto como dormido’ ‘noto como hormigueos’). Este
tuviesen expresión clínica. La consistencia de los síntomas
síntoma era continuo, no fluctuaba y se mantenía estable
con una lesión medular y el haber creído a la paciente aún
desde el primer día. No refería ningún otro síntoma neuroló-
sin encontrar hallazgos en la exploración clínica fueron la
gico o sistémico asociado, ni episodios previos sugestivos
clave para el diagnóstico y tratamiento temprano de esta
de disfunción neurológica.
paciente.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
2ª fase
EM
9: INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS EN LA EM
Las interacciones de los medicamentos relacionados
con la EM que se citan a continuación se limitan a los
más frecuentes. Las interacciones entre medicamentos
deben ser siempre verificadas; afortunadamente este
control está actualmente automatizado en muchas aplicaciones informáticas.
canales de calcio, agentes anticolinesterásicos,…) deben
administrarse con precaución y estableciendo adecuadas
medidas para garantizar la seguridad del paciente.
Debe tenerse precaución con sustancias que pueden
inhibir la CYP3A4 (inhibidores de proteasa, antifúngicosazoles, algunos macrólidos tales como claritromicina
o telitromicina).
FÁRMACOS INMUNOMODULADORES
En términos generales los inmunomodduladores (interferón beta y acetato de glatiramero) no tienen interacciones
relevantes con los medicamentos más habituales (antibióticos, anticonceptivos, hipotensores, hipolipemiantes, …).
 Interferon beta (Avonex® / Betaferon® /
Extavia® / Rebif®)
Se debe tener precaución cuando se administreen combinación con otros medicamentos con un índice terapéutico estrecho y que dependan en su mayor parte del
sistema citocromo P450 hepático para su aclaramiento
(por ej., antiepilépticos y algunos antidepresivos).
Dado que pueden provocar leucopenia deberá tenerse
precaución adicional con cualquier medicación concomitante que afecte al sistema hematopoyético.
 Acetato de Glatiramero (Copaxone®)
Copaxonese une altamente a proteínas plasmáticas
aunque in vivo no es desplazado por, ni desplaza a,
fármacos como la fenitoína o carbamazepina. En todo
caso el uso concomitante de medicamento con alta
unión a proteínas plasmáticas debe ser cuidadosamente monitorizado.
FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES
SELECTIVOS
No deben asociarse a otros fármacos antineoplásicos,
inmunosupresores o inmunomoduladores.
Los inmunosupresores reducen la producción de anticuerpos
tras la vacunación y por lo tanto, la eficacia de las vacunaciones. La experiencia con vacunas vivas es todavía reducida.
 Fingolimod
Cualquier medicamento o sustancias inductoras de bradicardia (antiarrítmicos de clase Ia y III, bloqueadores de los
 Natalizumab
No tiene interacciones conocidas salvo las expuestas
en el inicio de este apartado (fármacos que actúan sobre la inmunidad y vacunas).
FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES
INESPECÍFICOS
Actualmente su uso como tratamiento de la EM es muy
reducido dado que disponemos de medicamentos más
seguros y eficaces. Los inmunosupresores reducen la
producción de anticuerpos tras la vacunación y por lo
tanto su eficacia. Las vacunas con virus vivos pueden
producir reacciones adversas graves.
 Mitoxantrona
Cuando se administra en combinación con otros agentes antineoplásicos aumenta el riesgo de desarrollo de
leucemia. Otros agentes citostáticos pueden potenciar
el efecto de la mitoxantrona hasta el rango de toxicidad
aguda. Los fármacos potencialmente cardiotóxicos incrementan el riesgo de aparición de toxicidad cardíaca
por mitoxantrona.
 Azatioprina
Cuando se administra en forma concomitante el alopurinol, oxipurinol y/o tiopurinol, la dosis de azatioprina
debe ser reducida a un cuarto de la dosis original. La
dosis también debe ajustarse cuando se coadministran
medicamentos que inhiben la enzima TMPT.
Se ha descrito la inhibición del efecto anticoagulante de
la warfarina cuando se administró azatioprina.
Cuando sea posible, se debe evitar la administración
concomitante de fármacos citostáticos o fármacos de
efecto mielosupresor.
Existen casos descritos de riesgo cuando se asocia a
cotrimoxazo,captopril, cimetidina, o indometacina.
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3ª fase
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3ª fase
EM
10: ENFERMERÍA EN LA ATENCIÓN A PACIENTES CON EM
El papel de la enfermería en la atención a pacientes con EM se basa en el apoyo al neurólogo en sus tareas asistenciales (apoyo en consulta, punciones lumbares, analíticas…) y en la intervención directa con
pacientes y/o familiares.
Funciones específicas:
Apoyo tras el diagnóstico y durante el seguimiento:
 Informar, implicar y educar en la atención y cuidados del ‘paciente con EM’, tanto sobre la propia
enfermedad (síntomas, tratamiento…) como sobre autocuidados (reconocer un brote, medidas
higiénico-dietéticas, asociacionismo…)
 Evaluar el grado de cumplimiento del tratamiento y promover la adherencia al mismo.
 Prevenir y paliar complicaciones secundarias de la enfermedad.
 Actuar como vínculo rápido y directo entre el paciente y el neurólogo.
Gestión de pruebas complementarias:
 Revisión de pruebas complementarias e información de las mismas, vía teléfono, al paciente y/o
familiares tras valoración por el neurólogo.
Asesoramiento telefónico:
 A demanda de los pacientes, familiares y otro personal (MAP, asistencia social, asociación…).
 Llamadas en relación a la técnica de auto-inyección y efectos indeseables de los inmunomoduladores,
serán resueltos inmediatamente vía telefónica o tras cita en consulta de enfermería.
 Las llamadas en relación a nuevos síntomas sugestivos de brote, serán remitidos al neurólogo.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
3ª fase
EM
11: ERRORES MÁS FRECUENTES EN LA ASISTENCIA A PACIENTES CON
EM
Los pacientes con Esclerosis Múltiple (EM) pueden sufrir otras enfermedades, que se tratan IGUAL que en
el resto de la población general. Son los médicos de atención primaria los especialistas en los problemas
de salud frecuentes y en la medicina preventiva.
A lo largo de la evolución pueden aparecer otras enfermedades relacionadas con un incremento de los factores de riesgo vascular (HTA, DM, Dislipemia), neoplasias, enfermedades crónicas, que se tratan IGUAL
que en el resto de la población.
Uno de los mayores errores consiste en atribuir ‘todo lo que le pasa al paciente con EM’ a esta enfermedad
y secundariamente omitir o demorar el diagnóstico y tratamiento adecuado.
Hay situaciones comunes que generan incertidumbre en los profesionales no habituados a la EM:
 Infecciones: se deben de tratar IGUAL que en el resto de la población. En el contexto de una infección
estos pacientes pueden sufrir ‘pseudobrotes’ o episodios de empeoramiento de los síntomas neurológicos previos desencadenados por la fiebre o infecciones (las más frecuentes urinarias, de vías respiratorias superiores). Se tratan con antipiréticos y medidas habituales,no es necesaria la derivación a
Neurologia.
 Vacunación (gripe, tétanos, hepatitis…): se deben administrar IGUAL que en la población general. En
un metanálisis del 2011 se concluye que no hay relación entre la vacunación, riesgo de brotes o riesgo
de desarrollo de EM. En los pacientes tratados con inmunosupresores se procederá a prescribir las
pautas adecuadas de vacunación según protocolo.
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3ª fase
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12: ABORDAJE DE PATOLOGÍAS COINCIDENTES CON LA EM
La EM es una enfermedad crónica, de evolución progresiva aunque impredecible, y para la que todavía
no hay un tratamiento curativo establecido. Se inicia en la juventud para estar más o menos presente a lo
largo de toda la vida de los pacientes.
En la actualidad se acepta que es una enfermedad autoinmune, y sus manifestaciones clínicas y paraclínicas están presentes únicamente en el sistema nervioso central (SNC); es decir, la EM no produce de manera directa ninguna alteración en otros órganos. Padecer una EM tampoco implica ni un mayor ni un menor
riesgo de padecer otras enfermedades. Por ello, la comorbilidad, o sospecha de comorbilidad, debe ser
abordada como en cualquier persona sin EM. En este sentido, es especialmente importante que a los pacientes con EM se les trate con los mismos protocolos de despistaje de otras enfermedades, al igual que
se aplican a las personas sanas (por ejemplo, detección de HTA, dislipemias, diabetes o cardiopatías) y
que la sospecha de cualquier enfermedad (por ejemplo, síndrome general) se maneje independientemente
del diagnóstico de EM.
La esperanza de vida de los pacientes con EM es de media 6-8 años menor (la tasa estandarizada de
mortalidad es aproximadamente 2,7) que la de la población de referencia. Más del 60% de los fallecimientos son consecuencias indirectas de la EM: pérdida de movilidad (úlceras de decúbito), trastorno de la
deglución (neumonía por aspiración), trastorno de la micción (sepsis urológica), etc. Estas consecuencias
indirectas de la discapacidad deben de ser objeto de un seguimiento personalizado en cada paciente.
En términos generales, los pacientes con EM, que no estén tomando medicamentos para modificar la evolución de la enfermedad, no tienen ninguna limitación ni contraindicación para recibir cualquier medicamento, vacuna o ser sometidos a cualquier procedimiento diagnóstico o terapéutico habitual. Existen excepciones a esta regla, como la vacuna de la fiebre amarilla o el tratamiento hormonal indicado en la reproducción
asistida, que en pacientes muy evolucionados se debe considerar su estado general y ­comorbilidad.
17
PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
3ª fase
EM
13: Información dirigida a médicos de urgencias de los hospitales
La atención médica que deber recibir un paciente con
El natalizumab es un anticuerpo monoclonal inmuno-
Esclerosis Múltiple (EM) que acude por cualquier moti-
supresor selectivo que impide el paso de los linfocitos
vo no neurológico al servicio de urgencias no debe di-
al interior del SNC; por ello el recuento linfocitario suele
ferir de la de cualquier otra persona. Los medicamen-
estar leve-moderadamente incrementado en la sangre.
tos que se emplean para modificar la evolución natural
Se administra cada 28 días por vía endovenosa. No tie-
de la EM (MME) no plantean habitualmente ni contrain-
ne ni efectos adversos sistémicos ni interacciones-con-
dicaciones ni interacciones con otros fármacos, y sus
traindicaciones farmacológicas relevantes. Las infec-
posibles efectos secundarios tampoco suelen hacer
ciones, salvo las graves, deben de ser tratadas como
necesario modificar el manejo clínico habitual.
en cualquier otra persona. El natalizumab incrementa
el riesgo de padecer una leucoencefalopatía multifocal
La EM es una enfermedad inflamatoria y neurodege-
progresiva (LMP). Los síntomas de una LMP pueden
nerativa. Se asume que es una enfermedad autoin-
asemejar al de un brote de EM, un tumor, o un trastorno
mune, pero el trastorno inmunológico afecta única-
de la conducta-personalidad (por afectación del lóbulo
mente al sistema nervioso central (SNC). Es decir, es
frontal). Ante la sospecha de una LMP se debe avisar
una enfermedad autoinmune sin repercusión sisté-
al neurólogo responsable dado que existe un detallado
mica, y por ello las enfermedades intercurrentes no
protocolo de actuación previsto para estos casos.
neurológicas deben de ser manejadas desde el punto de vista clínico como en cualquier otra persona.
El fingolimod es un inmunosupresor selectivo que evita la
salida de los linfocitos de los órganos linfoides. La poso-
Los MME que se emplean actualmente son: inter-
logía es un comprimido diario. Puede provocar alteracio-
ferón beta (avonex®, betaferon®, extavia®, rebif®),
nes de la conducción cardiaca, pero sólo con la primera
acetato de glatiramero (copaxone®), natalizumab
dosis (que se administra en el hospital de día y con moni-
(tysabri®) y fingolimod (gilenya®). La prescripción de
torización ECG). Igualmente puede provocar edema ma-
cualquiera de estos medicamentos implica un plan
cular de manera muy infrecuente (<1%) y habitualmente
de minimización de riesgos de los posibles efectos
en los primeros 3 meses de tratamiento. El fingolimod
adversos (se monitoriza en base a un protocolo las
reduce los linfocitos circulantes (mínimo tolerable para
analíticas de la sangre u otras exploraciones) y, ade-
seguir con el tratamiento: 200/mm3). Igualmente pue-
más, los pacientes disponen de una vía de acceso
de incrementar los niveles séricos de enzimas hepáticas
rápido a su neurólogo.
(máximo tolerable: x3). Las infecciones, salvo las graves y
las herpéticas, deben de ser tratadas como en cualquier
El interferón beta y el copaxone® son inmunomodula-
otra persona y no se debe suspender el tratamiento con
dores, y puesto que no deprimen el sistema inmuno-
fingolimod. Si un paciente, por cualquier motivo abando-
lógico, las infecciones que pueda padecer el paciente
na el tratamiento durante 15 o más días debe reiniciarlo
nunca están relacionadas con estos medicamentos y
con el mismo protocolo que la primera dosis.
el tratamiento antibiótico debe ser el habitual. Los efectos adversos más relevantes aunque infrecuentes son
Las complicaciones neurológicas de los pacientes con
la tiroiditis autoinmune y la elevación de las enzimas
EM deberían de ser siempre valoradas por su neuró-
hepáticas en el caso de los interferones beta. No exis-
logo habitual o el neurólogo de guardia dado que son
ten prácticamente interacciones relevantes entre estos
pacientes con una enfermedad grave, compleja, en
medicamentos y la mayoría de los fármacos habituales
los que la exploración neurológica suele ser patológica
en la práctica clínica general.
como consecuencia de esta enfermedad.
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Anexos
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
Anexo 1: Escala de discapacidad de Kurtzke
EM
La escala de discapacidad de Kurtzke, también conocida como
EDSS, es la más utilizada para evaluar la situación funcional
de las personas con EM. La EDSS evalúa la discapacidad de
acuerdo a ocho sistemas funcionales.
EDSS o Escala Expandida del Estado de la Discapacidad
Criterios de puntuación
Escala Funcional (FS)
Piramidal
 Normal.
 Signos anormales sin incapacidad.
 Incapacidad mínima.
 Paraparesia o hemiparesia leve o moderada. Monoparesia grave.
 Paraparesia o hemiparesia grave. Monoplejía o cuadriparesia moderada.
 Paraplejía o hemiplejía. Cuadriparesia intensa.
 Cuadriplejía.
Cerebelo
 Normal.
 Signos anormales sin incapacidad.
 Ligera ataxia.
 Moderada ataxia de los miembros o del tronco.
 Ataxia intensa de todas las extremidades.
 Incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia.
añadir tras cada puntuación en caso de debilidad grado 3, que dificulte la prueba.
Tronco del encéfalo
 Normal.
 Solamente signos.
 Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.
 Nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o moderada incapacidad por otros
pares.
 Disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.
 Incapacidad para tragar o hablar.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
Anexo 1: Escala de discapacidad de Kurtzke
EM
Sensibilidad
 Normal.
 Alteración de la vibratoria o grafestesia en una o dos extremidades.
 Disminución ligera de la sensibilidad táctil o dolorosa, o de la posicional y/o disminución ligera de
la vibratoria en uno o dos miembros o vibratoria (o grafestesia) en 3 o 4 miembros.
 Id. moderada, incluida alteración propioceptiva en 3 o 4 miembros.
 Id. intensa, o bien grave alteración propioceptiva en más de 2 miembros.
 Pérdida de la sensibilidad en una o dos extremidades o bien disminución del tacto o dolor y/o
pérdida del sentido posicional en más de dos miembros.
 Pérdida de sensibilidad prácticamente total por debajo de la cabeza.
Vejiga e intestino
Vejiga
 Función normal.
 Ligero titubeo, urgencia o retención.
 Moderado titubeo, urgencia o retención tanto del intestino como de la vejiga, o incontinencia
urinaria poco frecuente.
 Incontinencia < semanal.
 Incontinencia > semanal.
 Incontinencia diaria.
 Catéter vesical.
Intestino
 Función normal.
 Estreñimiento de < diario, sin incontinencia.
 Estreñimiento de menos de a diario, pero no incontinencia.
 Incontinencia < semanal.
 Incontinencia > semanal pero no a diario.
 Ningún control intestinal.
 Grado 5 intestinal más grado 5 de disfunción vesical.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
Anexo 1: Escala de discapacidad de Kurtzke
EM
Visión
 Normal.
 Escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30.
 El ojo que está peor con un escotoma tiene de agudeza entre 30/30 y 20/59.
 El ojo peor (por escotoma o alteración de campo) con agudeza máxima entre 20/60 y20/99.
 Id. entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 más máxima agudeza en el mejor ojo de 20/60 o inferior.
 Id. en el ojo peor con agudeza inferior a 20/200; o bien grado 4 más máxima agudeza en el ojo mejor
de 20/60 o menos.

Añadir tras la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal.
Funciones mentales
 Normal.
 Alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación EDSS).
 Ligera alteración cognitiva.
 Moderada alteración cognitiva.
 Marcada alteración cognitiva.
 Demencia o síndrome cerebral crónico.
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
Anexo 1: Escala de discapacidad de Kurtzke
EM
EDSS o Escala Expandida del Estado de la Discapacidad
0Examen neurológico normal (en FS todo grado 0).
1.0 Sin incapacidad, mínimos signos en un FS (por ejemplo, grado 1).
1.5 No incapacidad, mínimos signos en más de un FS (más de 1 FS grado 1). Excluye función cerebral grado 1.
2.0 Mínima incapacidad en un FS (un FS grado 2, otros 0 o 1).
2.5 Mínima incapacidad en dos FS (dos FS grado 2, otros 0 o 1).
3.0 Moderada incapacidad en un FS (un FS grado 3, otros 0 o 1) o leve incapacidad en tres o cuatro FS grado 2, otros 0 o 1) aunque plenamente ambulante.
3.5 Totalmente ambulante pero con moderada incapacidad en un FS (un grado 3) y uno o dos FS grado 2; o dos FS grado 3, o cinco FS grado 2 (otros 0 o 1).
4.0 Completamente ambulante sin asistencia, autosuficiente, capacitado durante 12 horas diarias a pesar
de una relativamente grave incapacidad consistente en un FS grado 4 (otros 0 o 1) o combinaciones
de grados menores excediendo los límites de los grados previos, capaz de caminar sin ayuda o
descanso uno 500 metros.
4.5 Completamente ambulante sin ayuda, autosuficiente la mayor parte del día, sin asistencia, capaz de
trabajar la jornada entera, pero puede tener alguna limitación en la actividad total o puede requerir
asistencia mínima; caracterizado por relativamente grave incapacidad, consistiendo generalmente en
un FS grado 4 (otros 0 o 1), o combinaciones de grados menores excediéndolos límites de los grados
previos; capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 300 metros.
5.0 Ambulante, capaz de andar sin ayuda o descanso 200 metros; incapacidad suficientemente grave
como para impedirle las actividades del día entero (por ejemplo, trabajar el día entero sin medidas
especiales), (equivalentes habituales en FS son grado 5 sólo, otros 0 o 1; o combinaciones de grados
menores, generalmente excediendo las especificaciones del apartado 4.0).
5.5 Capaz de caminar 100 metros sin ayuda ni descanso, incapacidad suficientemente grave como para
impedir las actividades del día entero (equivalentes habituales en FS un grado 5 sólo, otros 0 o 1; o
combinaciones de grados menores, excediendo generalmente los del apartado 4.0).
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PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Neurología - Atención Primaria
Anexo 1: Escala de discapacidad de Kurtzke
EM
6.0Ayuda intermitente o constante (bastón, muletas) requerida para caminar 100 metros con o sin
descanso (generalmente equivalente en los FS a combinaciones con más de dos FS grado 3+).
6.5Ayuda bilateral constante (bastón, muletas, etc.) requerida para caminar 20 metros sin descanso (los
equivalentes en los FS son combinaciones con más de dos FS grado 3+).
7.0Incapaz de caminar más de 5 metros aun con ayuda, esencialmente relegado a la silla de ruedas; capaz
de trasladarse en la silla de ruedas unas 12 horas al día (los equivalentes en los FS son combinaciones
con más de un FS grado 4+; muy raramente grado 5 piramidal sólo).
7.5 Incapaz de subir más de unos pocos peldaños; relegado a una silla de ruedas; puede necesitar ayuda
para trasladarse con ella; es capaz de mover las ruedas de una silla estándar, pero no puede hacerlo
durante todo el día; puede necesitar silla motorizada (los equivalentes en los FS son combinaciones,
con más de un FS 4+).
8.0Esencialmente relegado a la cama o silla de ruedas o en silla, pero capaz de permanecer fuera de
la cama gran parte del día; capaz de realizar muchas de las funciones de su cuidado personal;
generalmente conserva el uso efectivo de los brazos (los equivalentes en FS son combinaciones,
generalmente grado 4+ en distintos sistemas).
8.5 Esencialmente relegado en cama la mayor parte del día; conserva algo de uso efectivo en los
brazos; conserva algunas funciones de cuidado personal (los equivalentes en FS son combinaciones
generalmente grado 4+ en varios sistemas).
9.0Paciente postrado en cama; puede comunicarse y comer (los equivalentes en FS son combinaciones,
sobre todo grado 4+).
9.5Paciente totalmente imposibilitado; incapaz de comunicarse y comer (los equivalentes en FS son
combinaciones, sobre todo grado 4+).
10.0Fallecimiento por EM.
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