Paciente mujer con multiples nodulos pulmonares bilaterales

Dr. Eduardo Alberto Carpio Abreu
Residente MFyC 2º año.
Hospital de Hellín, Albacete.
11-03-2016
Descripción del caso
Anamnesis
Mujer de 39 años, acude al servicio de urgencias en
Noviembre/2010, por dolor torácico en hemitórax derecho,
que aumenta con la inspiración y la tos, sensación disneica de
predominio nocturno y auto escucha de sibilantes de varios
días de evolución.
Anamnesis
Antecedentes personales:
No HTA, DM ni DLP.
Dispesia.
No patología cardiológica ni renal.
Síndrome depresivo.
Es conocida en el servicio de digestivo donde ha sido estudiada
por disfagia desde el 2007.
Anamnesis
Fumadora activa de 20-30 cig al día desde los 15 años. No
criterios de bronquitis crónica. CF 0/IV.
No uso previo de mediación inhalada.
No otros antecedentes neumológicos de interés.
Manejo en Urgencias
Se trata en urgencias con broncodilatadores nebulizados
(Salbutamol, Ipratropio y Budesonida), tras lo que
experimenta mejoría clínica, dándose de alta con juicio
clínico de Infección respiratoria a descartar OCFA.
Se pauta tratamiento con dispositivos de inhalación de
Salbutamol, Budesonida y se cita en consultas externas de
Neumología para control y evolución.
Neumología.
En consulta de Neumología, refiere disnea de
moderados esfuerzos, autoescucha de sibilantes
ocasionales, a descartar Asma bronquial vs EPOc.
Exploración física
Buen estado general, consiente y orientada eupneica y
afebril.
Auscultación pulmonar: Hipofonesis global ligera, algún
sibilante espiratorio de predominio apical.
Exploraciones complementarias
Rx tórax
Hiperinsuflación con signos de atrapamiento aéreo.
Espirometría con Test-BD.
PFR: Normal, test BD negativo.
Test de metacolina
Test de metacolina +.
Juicio clínico
Asma bronquial en paciente fumadora.
Evolución
Acude en 2013 a CCEE de Medicina interna para
estudio de epigastralgia de larga evolución.
Tras exploraciones por parte de Digestivo con transito
esofago-gástrico y gastroscopia es diagnosticada de
dilatación esofágica distal.
Se realiza manometría esofágica, con el diagnóstico de
Acalasia clásica.
Evolución
Durante dicho estudio, se realiza a su vez TAC Toraco
Abdomino pelvico.
TAC 2013
TAC 2013
Exploración física
CyO, BEG, eúpneica en reposo sin trabajo respiratorio.
Ausencia de lesiones cutáneas ni adenopatías
palpables.
SatO2 basal 97%.
AC: Rítmica y sin soplos.
AP: MVC. Algún sibilante aislado.
Se solicitan exploraciones complementarias.
Pruebas funcionales completas.
Pruebas funcionales completas.
Exploraciones analiticas
Mantoux 15mm
Biquímica completa, hemograma y coagulación
normales.
Autoinmunidad Negativa.
Marcadores tumorales normales.
Serologias Víricas Negativas.
Precipitinas de Apergillus Negativas.
ECA Normal.
Ecocardiografia sin hallazgos relevantes.
Diagnóstico diferencial
Infecciones pulmonares.
Vasculitis.
Enfermedad Metastásica pulmonar.
Enfermedades pulmonares quísticas.
Enfermedades intersticiales pulmonares.
Bronquiectasias quísticas.
Enfisema.
Exploraciones complementarias
Fibrobroncoscopia: Sin hallazgos endobronquiales
relevantes.
Citología de BAS: No presencia de células tumorales.
No se realizó BAL: Tos importante.
Microbiología BAL y BAS: Negativa para GRAM,
BAAR, cultivo aerobio y micobacterias.
Exploraciones complementarias
Dada la ausencia de CTM ni crecimiento de
microorganismos, se solicita biopsia pulmonar por
parte de Cirugía Torácica.
En 03/2014 se realiza Toracoscopia con resección
atípica a nivel de LSD.
Diagnóstico final
Histiocitosis de Células de Langerhans
con afectación pulmonar única.
Discusión
Presentamos el caso de esta paciente con el diagnóstico de
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, lo
consideramos de interés por la baja frecuencia de esta
enfermedad.
Se estima una prevalencia de 1-2/100.000, el órgano más
frecuentemente afectado es el hueso (80% de los casos), el
pulmón es menos frecuente (15-20% de los casos).
Es una enfermedad rara de adultos jóvenes, generalmente
fumadores.
El curso de esta enfermedad es impredecible, oscilando
desde formas benignas autolimitadas hasta formas
malignas con evolución progresiva hacia la insuficiencia
respiratoria y la muerte.
Su causa es desconocida, pero la mayoría de autores creen
que hay una alteración en la regulación del sistema
inmunológico.
El tratamiento fundamental cuando la afectación es
únicamente pulmonar, es el cese del hábito tabáquico.
Evolución
Tras el diagnóstico, se remite a la paciente a Unidad de
deshabituación tabáquica a la que la paciente no acude.
Posteriormente, se inicia seguimiento para deshabituación
tabáquica y tratamiento con Vareniclina a dosis habituales,
que la paciente interrumpe por dificultades económicas y
cirscunstancias personales agravantes (separación).
Evolución
Previamente a la interrupción del tratamiento, se encontraba
en abstinencia de 2 meses de duración.
Vuelve a consumir 20cig al dia.
Estabilización de patología ansioso-depresiva tras manejo por
parte de psiquiatría y mejoría de situación laboral.
Tras disminución de hábito tabáquico 6-7 cig al día, se vuelve
a realizar control Radiológico y funcional.
TAC de 2014
Disminución del número y tamaño de lesiones pulmonares.
TAC de 2014
Disminución del número y tamaño de lesiones pulmonares.
PFR Control
PFR Control 2015
PFR completas de 12/2015:
FVC3910 103%
Fev1 3200 106.9%
FEv1/FVC 81.7%
MMEF 84.9%
PBD Negativa
DLCO 74.24%
TAC de 2015
Evolución
Actualmente sigue en control en CCEE de
Neumología, Psiquiatría y Gastroenterología.
Mejoría de situación anímica y económica, con
tratamiento actual con TSN oral pendiente de adquirir
nuevamente Vareniclina.
Gracias
Autores
Carpio Abreu, Eduardo Alberto; (1); Martínez
García, Abel Jesus (2); Lozares Sánchez, Amaya (3);
Fernández Carcelen, Mari Carmen (4); Cruz Division,
Mariely (5); Campayo Garcia, Rosario Aurora(6)
Hospital de Hellín, MIR MFyC (1); Hospital de Hellín,
Médico Adjunto Neumología (2); Centro de salud
Hellín II, MFyC y Geriatra (3); Centro de salud Hellín I,
MFyC (4); Hospital de Hellín, MIR MFyC (5); Hospital
de Hellín, MIR MFyC (6).