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Artículo
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Fisioterapia en el Síndrome
de X Frágil
R. Cano de la Cuerda
L. Luna Oliva
Physiotherapy in Fragile X
Syndrome
Fisioterapeutas. Unidad de
Fisioterapia y Terapia Ocupacional.
Facultad de Ciencias de la Salud.
Alcorcón. Universidad Rey Juan
Carlos. Madrid.
Correspondencia:
Roberto Cano de la Cuerda
Argentina, 15, 1.º E
28914 Leganés (Madrid)
E-mail: [email protected]
Fecha de recepción: 16/6/03
Aceptado para su publicación: 27/11/03
RESUMEN
SUMMARY
El retraso mental es uno de los grandes problemas
médico-sociales con los que se enfrentará la sociedad
del siglo XXI. Los avances en el campo de la Genética
han permitido reconocer algunas formas de retraso
mental, que ahora se pueden diagnosticar con gran
fiabilidad. Una de estas formas es el síndrome X Frágil
(SXF), descubierto a principios de los 80 y que
actualmente es reconocido como la forma más común
de retraso mental hereditario que se conoce. De
herencia ligada al cromosoma X, este síndrome puede
causar déficits intelectuales y cognoscitivos que van
desde las sutiles dificultades para el aprendizaje y un
cociente intelectual normal, hasta un grave retraso
mental y comportamientos autistas.
En este momento no hay cura para este síndrome,
aunque existen muchos tratamientos disponibles. Este
se aplica principalmente por medio de varias formas
de terapia, incluyendo educación especial, terapia del
habla y del lenguaje, terapia ocupacional y fisioterapia.
La intervención médica está basada en el uso de
medicación estimulante para tratar la hiperactividad
Mental retardation is one of the greatest social-medical
problem which the 20th century faces. Genetic field
advances has consented the recognition of some forms of
mental retardation wich can be diagnosted nowadays
with high reliability. One of these forms is the fragile X
syndrome (SXF), discovered in the early 80’s and is
actually recognized as the most common type of hereditary
mental retardation ever known. With heritage link with
X cromosome, this symdrome could cause intellectual and
cognoscitive deficit with ranges from slight difficulties in
learning and an average quatient intellect to great mental
retardation and autism behavior.
Until now, there is no cure to this symdrome, though
many available treatments exist. This is mainly applied
through several tharepies, including special education,
speech and language therapy, occupational therapy and
physiotherapy. Medical intervention is based in the use of
stimulating medicine to treat the hyperactivity and lack
of capacity of attention on children with SXF.
Other medicines can be useful for problems of
aggresiveness, anxiety, depression and others. With the
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y la escasa capacidad de atención de los niños con SXF.
Otras medicaciones pueden ser útiles para problemas
de agresividad, ansiedad, depresión u otros. Con el fin
de crear y proporcionar un programa educativo,
terapéutico o vocacional óptimo, es importante
considerar el desarrollo global de cada individuo. Es
necesario evaluar las capacidades de aprendizaje, los
problemas de comportamiento específicos y las
necesidades médicas. Esta recomendación es válida
tanto para niños como para los adultos1.
purpose of creating and providing educative, therapeutic
or good vocational programs, it’s important to consider the
global development in each individual. It’s necesary to
evaluate the capacities of learning, the specific problems of
behavior and medical necessities. This recommendation is
valid both in children and adults.
KEY WORDS
Fragile X Syndrome; Physiotherapy; Mental retardation.
PALABRAS CLAVE
Síndrome X frágil; Fisioterapia; Retraso mental.
PERSPECTIVA HISTÓRICA, EPIDEMIOLOGÍA
Y GENÉTICA
El síndrome X frágil es la causa principal de retraso
mental hereditario (Opitz, 1986; Webb, Thake & Todd,
1986). Se ha estimado que en la población general uno
de cada 4000 varones y una de cada 6.000 mujeres son
mentalmente retrasadas debido a la presencia del gen X
frágil. Entre las mujeres de la población general el porcentaje de portadoras sanas es de aproximadamente una
de cada 400 (Rousseau et al, 1993)1.
El SXF se hereda ligado al cromosoma X. Esto significa que el gen está en el cromosoma X. Teniendo en
cuenta que la mujer tiene dos cromosomas X, se considera que es portadora si el gen X frágil está presente en
uno de sus cromosomas X. Las portadoras normalmente no tienen los rasgos característicos del síndrome porque los efectos del gen X frágil están “compensados” por
el gen normal en el otro cromosoma X. Sin embargo,
aproximadamente 1/3 de las portadoras del gen X frágil
pueden tener algún grado de deficiencia mental con un
cociente intelectual límite o bajo (Sherman et al, 1985;
Turner et al, 1980).
Las mujeres que son portadoras del gen X frágil tienen
un mayor riesgo de tener hijos afectos. Cada hijo de una
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madre portadora tiene un 50 % de posibilidades de heredar el gen X frágil y por tanto puede verse afectado por
el síndrome. Los hijos varones de una madre portadora
corren el riesgo de heredar la mutación y, en la mayoría
de los casos, se verán afectados por el SXF1.
Teniendo en cuenta que los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, un varón que hereda el X frágil se verá, por regla general, afectado. La excepción a
esto son los varones no penetrantes o varones transmisores normales (VTNs), que aunque son portadores del
gen X frágil, son intelectualmente normales. Un 20 % de
los varones portadores del X frágil no tienen ninguna o
sólo características físicas, de comportamiento o intelectuales del SXF. Es de destacar que los varones portadores
de gen X frágil transmitirán este gen a todas sus hijas,
pero a ninguno de sus hijos. Sólo cuando el gen fue aislado en 1991 (Verkerk et al, 1991) se pudo comprender
porqué algunos individuos son portadores no afectos y
otros poseen el síndrome completo. Los individuos con
el síndrome completo tienen una secuencia de trinucleótidos (Citosina-Guanina-Guanina) que se repite más de
200 veces (aunque algunas fuentes citan más de 230 repeticiones) dentro del gen FMR-1 (Fragile X Mental Retardation). Esta secuencia excesivamente repetida inactiva al gen y la falta de la proteína de este gen es la causa
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del SXF. Sin embargo, los portadores no afectados tienen
entre 50 y 200 repeticiones y el gen es todavía funcional. Cuando una mujer portadora transmite la mutación, el número de repeticiones salta con frecuencia al
rango de mutación completa (> 200 repeticiones)1.
Disfunción de la integración sensorial: falta de capacidad para modular, coordinar u organizar sensaciones de
forma adaptativa, pudiendo residir esta disfunción en
una distorsión en la regulación de SNS:
CARACTERÍSTICAS DEL SXF
Rasgos clínicos: Los varones adultos presentan cara
alargada, orejas grandes y/o prominentes, paladar ojival
y macroorquidismo. Frecuentemente existen anomalías
en el tejido conectivo, incluyendo dedos con doble articulación, pies planos y un soplo cardíaco debido a laxitud valvular (prolapso de la válvula mitral). Hiperlaxitud ligamentosa1-3.
Fenotipo conductual: Conductas motoras estereotipadas, timidez, psicosis, crisis agresivas y reacciones fuertes
ante estímulos olfativos, auditivos, táctiles y visuales, aislamiento social y un contacto visual extraño. Problemas
de atención e hiperactividad que incluyen la tríada de
inatención, exceso de actividad e impulsividad severa y
persistente3,4.
Retraso mental: La mayoría de los varones afectados
de SXF sufren algún grado de deficiencia mental combinado con retraso en el habla y el lenguaje. Aproximadamente la mitad de las mujeres que portan el gen sufrirán algún grado de déficit intelectual.
Aproximadamente el 90 % de los varones afectos presentan dicho retraso mental, habitualmente de medio a
moderado, a diferencia de las mujeres afectas, que presentan un espectro mayor de afectación intelectual, con
aproximadamente un tercio de ellas, en el nivel de normalidad1,3.
Alteración del habla y lenguaje: Los niños con X frágil
presentan dificultades del habla y lenguaje, incluyendo:
1. Velocidad rápida y desigual.
2. Ritmo desordenado.
3. Articulación deficiente.
4. Dificultad en el razonamiento abstracto y resolución de problemas.
5. Repeticiones.
6. Babeo, disminución de la sensación, tono voz grave, rechazo táctil, movimientos de la boca1.
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1. SMD (Disfunción de modulación sensorial):
anomalía para regular el grado e intensidad de las respuestas ante estímulos sensoriales, pudiendo ser estas:
exageradas/disminuidas/fluctuantes
2. DSI (Trastorno de la discriminación sensorial): problema en la interpretación de las características temporales o espaciales de los estímulos sensoriales (problemas
para poner una mano en el bolsillo para sacar unas llaves).
3. Dispraxia: Dificultades para decidir que hacer y
como hacerlo en un acto motor novedoso.
Los niños con SXF padecen un rechazo sensorial ante
los estímulos que no domina, presentando un placer aumentado por otros determinados estímulos (sonidos,
gustos, colores, texturas, etc.), aversión para establecer y
mantener el contacto ocular e hipersensibles al contacto
físico4-6.
Habilidades motrices poco desarrolladas: Es aconsejable someter al niño con SXF a sesiones de psicomotricidad porque el retraso psicomotor es el primer signo
de alarma de alguna anomalía en el desarrollo del niño.
Afecta prácticamente a la totalidad de los niños con
la mutación completa, con gravedad variable, y al
30-50 % de las niñas. Su detección se basa en la observación de un lento y precario desarrollo de los patrones
de movimiento básicos y un cierto aislamiento sensorial
(el niño no responde a algunos estímulos y en algunos
casos existe autismo conductual)6.
TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO
Dificultades del mecanismo postural en el SXF
Nuestra postura es el efecto de cómo nuestros músculos y huesos nos mantienen erguidos. Los sistemas visual, vestibular y somatosensorial interactúan con los
músculos de la cabeza, del cuello y del cuerpo conjuntamente con el control del equilibrio y producen respuestas de orientación y energía postural. La postura es
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un modelo estructural adquirido de posiciones del cuerpo y de movimientos, que se aprende en el contexto de
la interacción con una tarea.
Los individuos con el SXF tienen varios tipos de dificultades con los mecanismos posturales. Observamos a
personas intentando mantener una postura erguida debido a la debilidad de sus articulaciones, bajo tono
muscular e hipermovilidad. Observamos patrones de fijación ondulantes como medio de intentar mantener
una estabilidad y la sensación de dónde esta situada la
persona en el espacio. Esto puede tener consecuencias
ortopédicas o de posturas dolorosas en adultos de más
edad con X frágil, especialmente dificultades con dolores de espalda, movilidad limitada de cadera, hombro y
cabeza, debido a la tendencia a mantener una postura de
hiperextensión del cuello, retracción de los hombros o a
veces una importante flexión de la cadera. También vemos dificultades con el desarrollo de los mecanismos de
equilibrio, creando patrones de movimientos rígidos, temores ante movimientos inusuales o nuevos y dificultades para diferenciar el control del ojo del control de la
cabeza, aislar el control de la cabeza del control de la
mandíbula y de los labios, aislar el control de manos y
brazos del control del cuerpo.
Para el paciente es importante aprender sobre la alineación del cuerpo y sobre sinergias posturales más eficaces que conducen a modelos normales eficientes. Desde este contexto, el ofrecer ayudas visuales, auditivas y
táctiles para trabajar con alineamiento postural facilita
los cambios en el mecanismo postural. También se constata que utilizando un acercamiento de integración sensorial, podemos mejorar el equilibrio y el tono muscular,
así como desarrollar patrones más desarrollados del uso
del cuerpo, incluyendo una mayor precisión y mayor
fluidez del movimiento1,4,6.
cuerpo, en particular de los sistemas táctil, vestibular y
propioceptivo, junto con los sistemas auditivo y visual,
para completar, afinar y producir el proceso de praxis
de modo continuo. La dispraxia se define como la dificultad de planificar y realizar un acto motor novedoso
o una serie de actos motores1,4.
Normalmente los niños y adultos con X frágil son
considerados torpes. Aunque no es inusual que un niño
desarrolle una estrategia motora específica para practicar
un deporte, la dispraxia persiste (Fiefeld & Macgregor,
1993).
Algunos niños pueden organizar el proceso de praxis
por medio de motivación; sin embargo, su cuadro general seguirá siendo de dificultad con lo novedoso, falta
general de coordinación, dificultades para establecer secuencias y torpeza. También se observan dificultades en
la recogida de información y, para tener una praxis adecuada, los sistemas de discriminación sensorial deben
funcionar bien. A las personas con X frágil suelen resultarles difícil organizar, establecer secuencias y planificar
de manera general. Podemos intervenir en este componente con acciones específicas sobre organización y planificación, como por ejemplo separar las diferentes fases
de la terapia con periodos de descanso, marcar el inicio
de las actividades nuevas mediante sonidos, si vamos a
trabajar sobre una mesa, pintar la superficie de esta de
modo que sobre unos colores queden las herramientas
para dibujar y sobre otros, los soportes como folios, escayolas, etc. La dispraxia no sólo afecta las habilidades
motoras, sino también a las habilidades pragmáticas y
de lenguaje. Las intervenciones basadas en principios de
integración sensorial y de aprendizaje motor han producido mejoras en el área de la praxis. También es útil combinar la terapia ocupacional y la logopedia (Schfenaker et
al, 1991; Schopmeyer & Lowe, 1992)1,4.
Dispraxia del desarrollo
Dificultades de percepción visual
Praxis es el proceso neurológico que nos permite organizar, planificar y ejecutar de manera eficaz todo tipo
de habilidades. Algunos componentes de la praxis aparecen involuntariamente, mientras otros requieren el
pensamiento para entrar en acción. Los múltiples componentes de praxis requieren información exacta del
El ojo es el más completo y desarrollado de los órganos de los sentidos. Las habilidades visuales y de percepción se desarrollan a lo largo de la infancia hasta la edad
adulta, y para alcanzar un refinamiento de alto nivel
dependen de la experiencia y de las capacidades cognoscitivas. En la población X frágil observamos importantes
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dificultades con el espacio, lo que se puede comprobar
fácilmente con una serie de tests estandarizados. Se observan problemas con la percepción de formas.
Una de las características interesantes que aparece es la
búsqueda de límites, bidimensionales, tridimensionales
y también de su propio cuerpo. Las dificultades de
aprendizaje, lectura y habilidades matemáticas, puzzles y
orientación general del cuerpo están todos afectados por
la orientación visual alterada.
En el tratamiento de individuos con X frágil se incorporan componentes de percepción visual. El tratamiento enfocado desde el cuerpo ayuda a mejorar los procesos somatosensoriales y vestibulares, lo que tiene un
efecto sobre el procesamiento visual. Se encuentra muy
útil el trabajo con el ordenador y el uso de juegos para
ayudar a orientar y trabajar en la orientación espacial. El
ordenador es entendida como una herramienta eficaz
para trabajar en la adaptación a los problemas escolares
generales observados en relación con dificultades de percepción visual y en la adaptación requerida para esta
área y la del funcionamiento de las manos. En las sesiones de fisioterapia daremos especial importancia a que la
sala sea visualmente atractiva para el niño, pero sin llegar
a la sobreextimulación por parte de colores demasiado
estridentes. Los ejercicios con objetos como pelotas o
globos permiten al niño afinar su percepción visual para
poder, en tales casos, ajustar sus manos en el espacio
para la recepción del balón, delimitar la longitud de sus
brazos para tocar globos a diferentes alturas y consideramos de especial importancia los ejercicios delante del
espejo, que permiten adaptar la postura, reconociendo
su propio cuerpo. Aprenderán a reconocer diferentes
formas y contornos, lo que es liso o rugoso, localizaciones en el espacio, derecha e izquierda y tareas de orientación mediante el juego1,5.
movimiento, con la separación de los lados cubital y radial de la mano, con la función intrínseca de los músculos de la mano, dando como resultado una manipulación y habilidad manual inadecuadas.
Son necesarias muchas adaptaciones debido a la laxitud de las articulaciones y la hipermovilidad de la propia
mano. Se pueden crear adaptaciones para piezas de juegos o para la escritura construyendo empuñaduras a medida o usando asas disponibles en el mercado para ajustar la función de la mano por medio de soportes
externos.
Una vez hechas las adaptaciones, el trabajo con el área
motora fina formará parte del régimen de terapia. Hacer
que los niños escriban sobre superficies verticales o semiverticales contribuye a un mejor funcionamiento de
la coordinación ojo-mano y de las propias manos.
El trabajo del área motora fina consiste en aumentar la
conciencia sensorial, ejercitar las capacidades discriminativas y realizar tareas monomanuales y bimanuales
como recortar, doblar y juegos de títeres1,6.
Problemas motores finos
En niños y adultos con X frágil observamos dificultades en la función distal de la mano debido a la escasa
discriminación táctil e hipermovilidad articular, falta de
estabilidad dentro de la mano y del puño, afectando al
desarrollo general de la mano. Encontramos que esta
población tiene dificultades con el desarrollo del arco de
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Sobreexcitación
Observando el comportamiento diario de las personas
con SXF, parece evidente que tienden a molestarles diversos estímulos, incluyendo los sonidos de alto volumen, las luces brillantes o parpadeantes, los ambientes
visualmente complejos, o abarrotados, los acontecimientos impredecibles y el mantenimiento del contacto
ocular. La respuesta típica de las personas con SXF a estos estímulos es un comportamiento de rechazo, incluyendo taparse los ojos o los oídos y el rechazo al tacto o
la mirada. Cuando no disponen de medios adecuados
para afrontar esta sobreexcitación, pueden presentar
conductas agresivas o autoabusivas.
Actividades para calmar y mantener la concentración1,6
1. Ambiente (hogar y escuela).
a) Luz solar natural, iluminación de espectro completo, lámparas halógenas.
b) Materiales naturales para vestimenta, muebles,
paredes.
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c) Alimentos naturales: evite el azúcar refinada, los
colorantes y sabores artificiales y los alimentos refinados.
d) Una zona tranquila para calmarlo:
– Sillas acolchadas (pufs)
– Toneles y cajas para sentarse o acostarse que el niño
deberá a diseñar.
– Mesas con separadores de espacio de trabajo.
e) Aromas naturales.
f) Selección de colores que creen un fondo tranquilo.
g) Asiento adecuado:
– Modificaciones:
• Tabla en el respaldo de la silla para la presión en la
base de la columna.
• Altura correcta para que los pies estén planos en el
suelo.
• Tiras de piel para definir donde se sienta.
• Material no resbaladizo en la superficie del asiento.
– Alternativas:
• Asiento de bicicleta, de tractor o silla de montar.
• Pelota terapéutica
h) Períodos de actividad alternativa con períodos de
transición sosegantes
i) No improvise (es importante la secuencia organizada).
2. Masaje.
a) Golpes lentos en la espalda: comenzando por los
omóplatos y parando en el borde superior de las caderas
(máximo 3 min).
b) Hacer que el niño se acueste boca arriba, con la cabeza en nuestro regazo.
c) Presiones sobre el labio superior para estimular la
musculatura peribucal.
d) La mano del niño sobre su propio vientre para sentir su respiración.
e) Utilizar la presión táctil y el contacto físico adecuado al niño. Acercándose siempre por un lado y por delante, nunca por la espalda del niño.
f) Con el niño acostado, hacer rodar una pelota de terapia sobre las superficies grandes del cuerpo para bajar
el estado de excitación.
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3. Movimiento.
a) El movimiento lineal tiene mayor efecto organizador y de concentración que el de ir en círculos. Paradas
y partidas súbitas o la incorporación de una actividad
cognoscitiva pueden ser utilizadas para ayudar a concentrarse y estar alerta:
– Hacer botar una pelota terapéutica.
– Saltar un trampolín; barra de gimnasia; respaldo de
silla o soportar peso con las manos en la mesa.
– Sobre el vientre, colocado sobre la pelota o un barril,
balanceo y empujar en el suelo con las manos.
b) Ejercicios de respiración profunda.
4. Vibración y música.
a) Cojín vibrador, cepillos de dientes...
b) Escuchar música armoniosa en una grabadora.
c) Reproducir sonidos como “mm”, “oo”, “ah”.
d) Cantar más que hablar sobre lo que se está haciendo, en frases breves y rítmicas.
e) Se pueden utilizar señales musicales como transiciones de una actividad a otra, lo que ayuda al niño a
asimilar auto-dirección.
f ) Música y movimientos rítmicos y uniformes:
de pies, de rodillas, sentados; quizá sobre la pelota o el
barril.
5. Oralmotor.
a) Masticar chicle, pieles de frutas...
b) Usar pajitas para las bebidas, o para flanes, zumo
de manzana...
c) Silbatos, armónicas...
d) Polos, fruta helada...
e) Cepillar los dientes y estimulación oral, usando
cepillos de dientes normal o eléctrico o estimulador de
encías.
f ) Variedad de sabores y texturas: especias, gotas de limón...
Psicomotricidad
La psicomotricidad es una disciplina educativa y/o
terapéutica que actúa sobre la totalidad de la persona a
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través de las sensaciones, movimientos y juegos y su posterior análisis y representación, con la finalidad de que el
sujeto establezca una relación positiva consigo mismo,
los objetos, el espacio, el tiempo y los otros.
Los objetivos principales de la terapia psicomotriz son:
niño los rechace inicialmente no se tiene que pensar que
no va a poder gozar de ellos más adelante. La música les
motiva mucho, por o tanto es una herramienta muy
útil.
Es importante saber investigar si el niño tiene aversión
por algún olor de los objetos o personas de la sala, pues
podría ser la causa de su huida.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Que el niño pueda vivir el placer sensitivomotor.
Que tenga un buen nivel de autoestima.
Que acceda a la comunicación.
Que se desarrolle su esquema corporal.
Que acceda a la simbolización.
Que esté abierto a la creación.
Sensorial
Los niños con SXF presentan trastornos en la percepción:
1. Anomalías en los receptores de información periféricos.
2. Anomalía en la integración cerebral.
3. Trastornos de la comunicación con los otros.
El trabajo se lleva a cabo a través de juegos y ejercicios perceptivo-motrices sobre cada órgano sensorial específico y todos globalmente. La estimulación táctil,
sonora y visual son las más ejercitadas en la sesión de
psicomotricidad. En cuanto a la olfativa y gustativa se
trabajan específicamente.
Para tratar la hipersensibilidad al tacto el terapeuta
establece un clima de confianza para que el niño esté
receptivo y se deje tocar. Hickman propone un programa de ejercicios propioceptivos y de presión táctil para
las distintas partes del cuerpo del niño (es importante
también hacerlo en el área bucofacial) y poder así reducir la defensa sensorial. Éstos se basan en la aplicación de
una presión táctil profunda, propiocepción y trabajo
intenso o cocontracción. Es muy útil aplicar distintos tipos de masajes y utilizar cepillos y texturas varias para
masajear.
Se tiene especial cuidado para el control de los estímulos auditivos: ruidos, música, habla, en especial
cuando son estímulos nuevos para ellos, y se van introduciendo paulatinamente en las actividades. Aunque el
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Imagen del cuerpo y esquema corporal
Es la representación mental que el individuo se hace
de su propio cuerpo, su conciencia de cada parte del
cuerpo, de su situación respectiva y de la unicidad del
conjunto. Su identificación con su yo personal.
La construcción e integración del esquema corporal
tiene diferentes fases. La primera es aquella en que se
diferencian el yo corporal, la percepción de los límites de
propio cuerpo, del yo y no yo. En esta fase el trabajo
consiste sobre todo en el diálogo tónico con el psicomotricista y el contacto con distintos objetos, posturas y
movimientos básicos.
La segunda fase es la de la unidad del yo corporal, a la
que Wallon denomina “estadio del espejo”. Los ejercicios pertenecientes a esta fase se harán básicamente delante del espejo, percepción táctil del propio cuerpo y
sus partes, imitación de gestos, reconocimientos de las
partes del cuerpo del otro, dibujo, escultura de la figura
humana, disfraces, vestirse, puzzles de la figura humana.
La tercera fase es la de la identidad del yo corporal.
Durante una larga etapa hasta los 12 años diferenciará espacio interno y externo, organización del espacio interno, situación de los objetos respecto al yo y viceversa.
Equilibrio
Es un estado por el que el sujeto puede mantener una
actividad o gesto, quedarse quieto o moverse en el espacio utilizando la gravedad o resistiéndola.
Los niños con SXF posee el equilibrio estático y dinámico alterado, tienen dificultades en mantener una posición en el tiempo e inestabilidad motriz. El movimiento es poco fluido e indeciso. Muestran también
signos de inseguridad gravitacional por lo que prefieren
mantener siempre los pies en el suelo.
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Respiración
siempre dar un tiempo y espacio para que el niño desarrolle su movimiento y juego espontáneo.
En los niños con SXF se da una dificultad para controlar voluntariamente la respiración. Esta es bastante
agitada a menudo debido a la ansiedad. La fluidez y profundidad de la respiración tienen que ver con la capacidad de autocontrol, análisis previo de las situaciones y
de la relajación, aspectos que los niños con el SXF no
dominan.
El objetivo de la intervención es la adquisición de una
respiración nasal equilibrada, adaptada en amplitud y
frecuencia a cada tipo de tarea, y control de las emociones. Este aprendizaje se lleva a cabo en íntima relación
con el de la adquisición del lenguaje. Se practican juegos
de soplar, chupar, apneas, control de la inspiración y espiración, al mismo tiempo que se ejercita la musculatura bucal para la articulación del habla.
Control motriz, autocontrol, atención
Es el conjunto de predominancias particulares de las
distintas partes simétricas del cuerpo. Se cree que es importante que los niños con SXF adquieran una base sólida (maduración neurológica de los dos hemisferios y
de las vías de conexión de éstos) mediante la ejercitación
de los patrones básicos prelaterales, homolaterales y contralaterales.
El niño con SXF presenta problemas de atención. Les
cuesta concentrarse durante largos períodos. Se distraen
mucho, sobre todo cuando se les presenta una tarea
nueva o difícil. Los problemas de atención incluyen impulsividad e hiperactividad en muchos casos.
Inicialmente el tiempo dedicado a cada tarea debe ser
muy reducido, aumentando progresivamente. Se les permiten momentos de descanso entre una actividad y otra.
Se limitan las distracciones ambientales. Para aumentar
los períodos de atención y concentración pueden resultar útiles los ejercicios previos de integración sensorial
que comprenden actividades de motricidad gruesa en las
que el niño participe activamente desplazando objetos
pesados, saltando... como actividades de organización
sensorial (masajes, presión en las articulaciones): El trabajo consiste en la vivencia intensa del momento presente para ir aumentando el tiempo de realización de
una tarea continuada.
En cuanto a la respuesta compulsiva de pegar, es bueno darle una respuesta alternativa que le permita llegar
al mismo resultado (descarga motriz)6,7.
Actividad motriz espontánea
CONCLUSIONES
Es aquella en la que el niño juega y se mueve sin ninguna consigna preestablecida por los educadores. El movimiento o actividad que surge sólo es fruto de su deseo
o necesidad. Comporta una fuerte carga expresiva, comunicativa y creativa con el entorno. Es una herramienta de observación del niño imprescindible para el fisioterapeuta.
Los niños con SXF acostumbran escoger siempre los
mismos juguetes, aquello que les hace sentir seguros y
les es familiar. Son creativos con poca frecuencia y no
buscan la novedad, les da miedo.
Estos niños pasan constantemente de una actividad a
la otra, sin completar las tareas y sin descanso debido a
su hiperactividad y falta de atención. Es aconsejable
Hoy en día no existe ningún tratamiento curativo
para SXF, mas se disponen de múltiples terapias que van
desde la educación especial y la terapia del habla y lenguaje hasta la terapia ocupacional y fisioterapia, con el
fin de dar una mejor calidad de vida y autonomía al paciente.
Es importante adecuar las herramientas de trabajo y
las condiciones de la sala de tratamiento a cada paciente.
Identificar y eliminar los estímulos que resulten desagradables a las personas con SXF es primordial para el avance de la terapia.
Es necesario hacer una valoración previa y revisiones
periódicas para determinar progresos o estancamientos
en el tratamiento.
Lateralidad
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BIBLIOGRAFÍA
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Trabajo y Asuntos Sociales. Secretaría General de Asuntos Sociales. Instituto de Migraciones y Servicios Sociales, 1997.
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