Descargar - PIEL

DERMATOMIOSITIS
JUVENIL
Dres. Susana A. Grees
Unidad Académica y Asistencial
de Dermatología Pediátrica
Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde
Buenos Aires - Argentina
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 Paciente de sexo masculino, 7 años de edad,
antecedentes BOR sin tratamiento preventivo.
 Refiere traumatismo muscular previo a la
enfermedad actual.
Comienza 8 meses previo a la consulta.
 Dificultad para la marcha, y debilidad muscular
progresiva y simétrica con gran compromiso de
músculos del cuello.
 Anorexia, astenia, pérdida de peso
 Alopecia y lesiones cutáneas
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 Internación clínica
 26/11/10 :Alopecia con
pelo ralo, fino
- Hipertricosis frontal
- pestañas largas.
- Eritema violáceo
en párpados: Heliotropo
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
- 26-11-10
Cavidad oral: proceso
edematoso de piso
de la boca
Ulceras en cara lateral
de lengua.
Imposibilidad para
mover el cuello
Dolorimiento en muslos
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Tronco:
Pápulas
eritematosas con
costra central, por
sectores pústulas.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Codos y rodilla
izquierda: placas
eritemato-escamosas
erosiones y costras
Deformidad
articular rodilla izq.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Dorso de manos: placas
eritemato-escamosas erosionadas
Palmas, plantas : máculas
eritemato-violáceas, erosiones
pulpejos
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
- BIOPSIA: PROTOCOLO Nº 1148:
- Palma de mano: compatible con
Dermatomiositis
- Abdomen:
- Vasculitis leucocitoclástica
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Palma de mano: Dermatomiositis
-Abdomen: Vasculitis leucocitoclástica
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Al mes
Continuaba y empeoraban las lesiones
erosivo-costrosas en rodilla y codos.
- Nuevas lesiones ulceradas en hombro,
codo derecho y muñeca derecha y
tronco. Costras en codos amarillentas
adheridas.
- Refiere acrocianosis a predominio de
pies
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
JUVENIL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 A los 2 meses
 Presenta úlcera en rodilla izquierda.
 Refiere caída, previa.
 Presentaba costra hemática en su
superficie.
 Por presentar eritema posterior se indica
nuevamente TMS vía oral
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Con el transcurso de las semanas
Afebril, úlcera de rodilla derecha
empeorada con mayor eritema en sus
bordes, e intenso dolor, se visualiza la
rotula. Se Interna.
Anatomía patológica: Rótula
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 ESTUDIOS
COMPLEMENTARIOS:
Hemograma:
 Rto. Blancos + 14.000 /mm
Eritro : 74 / 55 / 64 mm
- Hb: 11,3
Hto 36
- PCR elevada
- LDH elevada mayor a 700
- FAN + 1/80 patrón moteado
B2 glicoproteina -, anti ADN -, Ig anticardiolipina
Ig M -, Ig G Hepatograma: discreta elevación de
transaminasas
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
- RX tórax N,
- SEGD N,
- ECO abdominal normal.
- Capilaroscopía N
- Cardiología:
taquicardia sinusal,
derrame pericárdico escaso.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 Centellograma:
- Osteomielitis en fémur distal izquierdo
y artritis de codo derecho, probable
celulitis 5º dedo pie derecho.
 Biopsia quirúrgica de hueso y toillete:
 Cultivo + seudomona Aeruginosa+
Enterococo sensible a Penicilina.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
- TRATAMIENTO:
Amikacina+ceftazidime - TMS
- Ciprofloxacina y amoxicilina- clavulanico
- Clindamicina
 Metotrexato 15mg semanal
 Meprednisona 1,5mg/kg/dia
 Pulso de Solumedrol
 Pulsos mensuales de gammaglobulina
 2 gr/kg dia, calcio, vitamina D
Local: Ácido fusídico, curas oclusivas con
membranas .
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 COMENTARIOS Y DEFINICIONES:
 La dermatomiositis juvenil (DMJ) es
una enfermedad auto-immune e
inflamatoria que se caracteriza por
compromiso de la piel, el músculo y
los vasos sanguíneos.
 Se caracteriza por una miositis
inflamatoria idiopática que afecta áreas
localizadas y proximales que ocasiona una
debilidad muscular progresiva.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
De acuerdo a su evolución, a la
presencia o no de calcinosis y
vasculopatías, lo que determina su
pronóstico,
se
las
clasifica
clásicamente en dos tipos: tipo
Banker y tipo Brunsting.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Miopatía más frecuente en pediatría, que
asocia una vasculopatía sistémica, con
hallazgos cutáneos .
La incidencia varía 1-4 casos por millón
de niños, por año, a predominio del
sexo femenino.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Criterios de PM-DM: Bohan y Peter
1-Debilidad simétrica de músculos de las
cinturas
2-Examen histológico del músculo
esquelético : necrosis e inflamación.
3- Elevación sérica de enzimas del
músculo esquelético
4- Tríada electromiográfica / (RMN)
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
5- Lesiones dermatológicas: que incluyen
coloración violácea de párpados con
edema periorbitario, dermatitis eritematodescamativa en dorso de las manos,
especialmente sobre articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas
proximales (signo de Gottron); y afección
de rodillas, codos, maléolos mediales,
cara, cuello y torso superior.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
CON LOS CRITERIOS SE ESTABLECE:
 DM definida: exantema cutáneo típico
más tres de los cuatro criterios
diagnósticos.
 DM probable: exantema cutáneo más
dos de los cuatro criterios diagnósticos.
 DM posible: exantema cutáneo más
uno de los cuatro criterios diagnósticos.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Responde a una terapia inmuno-supresora.
 Corticoides
 Metilprednisona.
 Pulsos de solumedrol
 Metotrexate, azatioprina, Ciclofosmamida
 Gammaglobulina ev
 Ciclosporina A
 Tacrolimus
 Micofenolato mofetil
 Rituximab
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Existe una forma particular denominado
 SINDROME ANTISINTETASAS:
Miositis,
Enf. pulmonar intersticial,
manos de mecánico,
artritis, Raynaud,
anti Jo
DM se relaciona con otros ACAS como el anti-EJ
(anti Gly ARNt sintetasa).







 NIÑOS es caracteristico: vasculitis y
úlceras cutáneas.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
DM puede asociarse a MALIGNIDADES,
-Abdomen:
especilmente en adultos
-Vasculitis
Dermatomyositis and malignancy: a
leucocitoclástica
retrospective study of 115 cases.
Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2009; 13(2):7780 (ISSN: 1128-3602)
Zhang W; Jiang SP; Huang L
678 casos: 115 malignidades
mayor
frecuencia adultos
Nasofaringeos, pulmon, higado, ovario,
digestivos,renal, linfomas
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
El diagnóstico precoz es fundamental
para el control de las complicaciones de la
enfermedad.
El diagnóstico es tardío, por que se
confunde con otras enfermedades.
MUCHAS GRACIAS