AnomAlíAs de los ConduCtos de mülleR. unA visión senCillA

artículos de revisión
Anomalías de los conductos
de Müller. Una visión sencilla
Müllerian Ducts Anomalies: A Simple View
Nelson Enrique Díaz Díaz*
Yeyson Fabián Riaño Montañez**
José Alexander Barón Criollo**
Luis Heber Ulloa Guerrero***
Carlos Benjamín Camargo Pedraza****
Jorge Alberto Carrillo Bayona****
Palabras clave (DeCS) Resumen
Conductos de Müller
Infertilidad
Embriología
Resonancia magnética
Key words (MeSH)
Müllerian ducts
Infertility
Embryology
Magnetic resonance
Las anomalías de los conductos de Müller son causa importante de infertilidad en
mujeres en edad reproductiva. Su etiología es multifactorial. En el artículo se revisa la
clasificación de la American Fertility Society, la más aceptada en la actualidad para describir
este conjunto de patologías. También se hace una revisión esquemática de la embriología,
y se muestran casos de IRM, modalidad de elección por imagen para caracterizar los
hallazgos en la mayoría de las formas de presentación de estas entidades. Summary
Müllerian ducts anomalies are a major cause of infertility in women of reproductive
age. They have multifactorial etiology. The following article reviews the classification of
the American Fertility Society, the most widely accepted at present to describe this set of
pathologies. Also a schematic review of the embryology is done and are shown cases of
MRI, modality of choice by image to characterize the findings in the majority of presentation
forms of these entities.
Introducción
*
Residente II año. Departamento
de Imágenes Diagnósticas. Facultad
de Medicina. Universidad Nacional de
Colombia.
**
Residente III año. Departamento de
Imágenes Diagnósticas. Facultad de
Medicina. Universidad Nacional de
Colombia
***
Profesor Asociado. Departamento
de Imágenes Diagnósticas. Facultad
de Medicina. Universidad Nacional de
Colombia
****
Profesor Asistente. Departamento
de Imágenes Diagnósticas. Facultad
de Medicina. Universidad Nacional de
Colombia.
Rev Colomb Radiol. 2008; 19(2):2397-2407
Las anomalías de los conductos de Müller son
causas importantes de problemas de infertilidad
en mujeres en edad reproductiva. Su frecuencia no
es bien conocida por las diferentes clasificaciones
y ausencia de datos al respecto. Sin embargo,
se calcula que la prevalencia para la población
femenina general es del 1% y en mujeres con
problemas de infertilidad, del 3% (1,22). Su
diagnóstico es tardío ya que pocas veces la clínica
se presenta antes de la menarquia (19). Cuando
los problemas son de tipo obstructivo a la altura
uterina, cervical o vaginal tienden a diagnosticarse más tempranamente, ya que la presencia
de masa abdominopélvica o perineal en niñas, la
amenorrea primaria, el dolor abdominal cíclico,
las dificultades con el uso de tampones, entre
otros síntomas, guían al clínico. Los no obstructivos tienden principalmente a diagnosticarse en
mujeres con abortos a repetición, seguidos de las
pacientes con complicaciones obstétricas más tardías, como la incompetencia cervical, retardo del
crecimiento intrauterino, parto prematuro, distocias o ruptura uterina (2). En general, se aumentan
los problemas de reproducción con respecto a la
población general del 10% al 25% (1,26).
La etiología de este tipo de anomalías es multifactorial. Pueden ser esporádicas en su mayoría,
pero factores poligénicos, exposición a radiación
ionizante, infecciones intrauterinas, talidomida y
DEB (dietil etil bestrol) están relacionados con su
presentación (6,8,25).
2397
Desde los años setenta se han propuesto diferentes clasificaciones de las anomalías de los conductos de Müller, pero la más
aceptada en la actualidad es la de la American Fertility Society
de 1988 (1-3,14,22,27).
En el campo de las imágenes, la ecografía y la resonancia
magnética (RM) son los primeros estudios de elección por
sensibilidad, especificidad y detalle anatómico. La histerosalpingografía (HSG) sigue cumpliendo su papel en cuanto a
la delimitación anatómica de la cavidad endometrial, pero su
sensibilidad es menor que en los estudios mencionados anteriormente. Actualmente el estándar de oro es la RM debido al
detalle anatómico utero-vaginal (1,2,21,22,26).
Pretendemos hacer una descripción sencilla, pero completa,
de las anomalías de los conductos de Müller, con características
embriológicas, clínicas, e imaginológicas, con apoyo en esquemas
gráficos y ejemplos en RM de los hallazgos en la mayoría de las
formas de presentación de las patologías, agrupadas y no agrupadas
por la clasificación de la American Fertility Society de 1988.
Embriología
A las seis semanas el sistema reproductor no tiene diferencia
en cuanto a género. Hay dos pares de conductos, los conductos
a
b
e
e
mesonéfricos (conductos de Wolfrang) y los paramesonéfricos
(conductos de Müller), junto con la gónada primitiva (6,9) (Fig.
1a). En ausencia del factor determinante testicular, factor del
cromosoma Y, los conductos mesonéfricos empiezan a degenerar.
Mientras tanto, los conductos paramesonéfricos siguen desarrollándose, migrando caudal y medialmente (Fig. 1b), de tal manera
que terminan uniéndose sus polos inferiores en la línea media, y
los polos superiores permanecen separados y lateralmente situados
(Fig. 1c). Las partes inferiores se fusionan para formar un solo
canal, del cual se desarrollarán la cavidad uterina, el cuello uterino
y los dos tercios superiores de la vagina, mientras que las partes
superiores, no fusionadas, formarán las trompas de Falopio (Fig.
1d). Este paso se conoce como fusión lateral. En este proceso
se forma un septo de unión de los conductos paramesonéfricos,
el que se reabsorbe completamente hacia las nueve semanas de
gestación, de dirección caudal a craneal (aunque otras teorías
sugieren que la absorción se hace de manera aleatoria) (Fig. 2a).
La alteración de este paso origina las anomalías de fusión lateral,
que se explican más adelante (7,9).
El tercio inferior de la vagina se desarrolla sincrónicamente
a partir del bulbo sinovaginal, y se une con el canal común
formado por la unión de los conductos paramesonéfricos (Figs.
c
Fig. 1. En los esquemas gráficos presentados (1a-1e), se observa la evolución del desarrollo del aparato reproductor femenino interno.
2398
Anomalías de los conductos de Müller. Una visión sencilla, Díaz NE, Riaño YF, Barón JA, Ulloa LH, Camargo CB, Carrillo JA
artículos de revisión
a
b
c
d
Fig. 2. Pasos de la fusión lateral de los conductos de Müller (rojo) y la fusión vertical con el bulbo sinovaginal (negro). (2a) Los tercios inferiores de los conductos de Müller se unen
en la línea media [1], paso que corresponde a la fusión lateral, con formación de un septo común en la línea media. (2b) El septo involuciona hacia la novena semana para dar origen
a la cavidad uterina [2]. (2c) El bulbo sinovaginal (en negro) se elonga y origina el tercio inferior de la vagina [3]. (2d) Finalmente se forman los dos tercios proximales de la vagina
derivados de los conductos de Müller; se unen al tercio distal formando un canal común [4], lo cual constituye la fusión vertical. El útero esta totalmente formado a las 12 semanas
de gestación.
1e,2b,2c). Este último paso se conoce como fusión vertical. Obviamente, la alteración de este paso también genera anomalías
del tracto genital femenino, siendo el septo vaginal transverso
la anormalidad más frecuente (7, 9). A las doce semanas el útero
ya exhibe su forma adulta (Fig. 2d) (2,9).
Los ovarios se forman a partir del mesenquima y epitelio de
la cresta gonadal, y no son influenciados por los conductos meso
y paramesonéfricos; por tanto, su formación es independiente
del conducto uterovaginal y no presentan anomalías asociadas
con la falta de desarrollo de los conductos (1,6).
Los uréteres, los cálices renales y los sistemas colectores se
forman de los conductos mesonéfricos, en algunos de los pasos
comunes de la formación embriológica del sistema urogenital,
y la malformación de los conductos tanto mesonéfricos como
paramesonéfricos puede llevar a anomalías en estos órganos.
La agenesia renal es la anomalía mas frecuente, pero también
pueden verse ectopia renal cruzada, displasia renal y doble
sistema colector (8,9).
También las anomalías del desarrollo de los conductos de
Müller están asociadas con anomalías esqueléticas, como la
fusión congénita o ausencia de vértebras, que ocurre en el 12%
al 50% de las pacientes (10).
Clasificación de las anomalías de los
conductos de Müller
Una clasificación sencilla —según lo visto hasta el momento en el desarrollo embriológico del sistema reproductor
femenino— es dividir las anomalías asociadas a los conductos
paramesonéfricos o de Müller en agenesia-disgenesia, defectos
de la fusión vertical y defectos de la fusión lateral, propuesta
por Rock y Adam (26), (Tabla 1). Sin embargo, la clasificación
Rev Colomb Radiol. 2008; 19(2):2397-2407
más aceptada en el momento es la de la American Society of
Reproductive Medicine (1,2,14,22,27) que se divide en siete
clases, como sigue:
• Clase I: agenesia-hipoplasia. Consiste en la agenesia de
segmentos y grados variables de hipoplasia uterovaginal.
• Clase II: útero unicorne, que representa una parcial o
completa hipoplasia unilateral.
• Clase III: útero didelfo, que representa la ausencia completa de fusión de los conductos de Müller.
• Clase IV: útero bicorne, que representa fusión incompleta
del segmento superior del canal uterovaginal.
• Clase V: útero septado, que representa la incompleta o
completa no reabsorción del septo uterovaginal.
• Clase VI: útero arcuato, que representa la casi completa
reabsorción del septo uterovaginal.
• Clase VII: secuelas del DEB en el útero.
Clase I agenesias-hipoplasias
Este tipo de anomalías representa el 10% de las anomalías
de los conductos de Müller. Los hallazgos pueden ir desde la
ausencia de la formación de todos los órganos derivados de los
conductos hasta disgenesias variables en su formación.
La agenesia uterovaginal combinada es la más severa de
estas anomalías, y se presenta por una falta de desarrollo de los
conductos de Müller en un estado muy temprano. Esta anomalía
recibe el nombre de síndrome de Mayer-Rokitansky-KusterHauser y ocurre en una de cada 5.000 nacidas vivas. La agenesia renal también hace parte del síndrome (Figs. 3a-3e). Las
trompas son ausentes o muy pobremente desarrolladas. Cuando
se encuentran, pueden constituir cordones de tejido fibroso o
muscular rudimentario entre la vejiga y el recto, y en ocasiones
(8%), este bulbo rudimentario tiene endometrio funcionante.
2399
Tabla No.1 Clasificación de las anomalías de Müller según Rad y Adam (26)
Tipo
de anomalia
Denominación
Características
Tipo 2
Agenesia- disgenesia de los con- Agenesia o hipoplasia de las estructuras derivadas de los conductos: trompas
ductos de Müller
del Falopio, útero y dos tercios superiores de la vagina
Falla de la fusión de los conductos de Müller al bulbo sinovaginal: disgenesia
Defectos de la fusión vertical
cervical, septos vaginales transversos obstructivos y no obstructivos
Tracto reproductivo duplicado parcial o totalmente sin obstrucción: útero
unicorne, útero septado, útero bicorne, útero arcuato, útero didelfo.
Tipo 3
Defectos de la fusión lateral
Tipo 4
Configuraciones inusuales
Tipo 1
a
Tracto reproductivo duplicado parcial o totalmente con obstrucción: útero
unicorne con cuerno obstruido, y útero didelfo con cuerno obstruido o con
vagina obstruida.
Combinación de defectos de unión vertical y lateral y otras configuraciones
poco comunes.
b
c
d
e
Fig. 3. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. (3a) Esquema de la ausencia de formación de las estructuras derivadas de los conductos de Müller (gris) y solamente formación
de la vagina distal (negro). Las imágenes muestran el caso de una paciente de 16 años con amenorrea primaria. (3b) En el corte coronal abdominopélvico de RM se observa ausencia
de riñón izquierdo (flecha superior) y ausencia de útero (flecha inferior). (3c) Corte sagital que muestra ausencia de vagina proximal y de útero (flecha) entre la vejiga y el recto y
presencia de remanente vaginal distal (cabeza de flecha). (3d) Hallazgos descritos y remanente vaginal en corte coronal (flecha). (3e) Hallazgos en corte axial. Todos los hallazgos
vistos son típicos del síndrome.
2400
Anomalías de los conductos de Müller. Una visión sencilla, Díaz NE, Riaño YF, Barón JA, Ulloa LH, Camargo CB, Carrillo JA
artículos de revisión
Los ovarios son normales. La agenesia total de vagina es usual,
pero en un 25% puede existir una bolsa vaginal (remanente del
bulbo sinovaginal) (11,22).
Dentro de las disgenesias pueden encontrarse grados variables de hipoplasia en las estructuras anatómicas derivadas de los
conductos de Müller, como alteraciones segmentarias tubáricas,
uterinas, cervicales y vaginales simultáneas. La agenesia vaginal
constituye la disgenesia más frecuente, asociada a alteraciones
uterinas o tubáricas.
La mayoría de estas anomalías se diagnostican en la pubertad
por amenorrea primaria y pueden constituir la segunda causa
más frecuente de amenorrea en adolescentes, en algunas series
(20). Los genitales externos son normales. El tercio inferior de
la vagina puede estar completamente ausente o ser una bolsa
corta (Figs. 3a, 3c, 3d) (11,26).
Clase II útero unicorne
Representa el 20% de las anomalías müllerianas (1). La
agenesia o disgenesia de un conducto de Müller mientras el otro
se desarrolla normalmente da origen a un útero unicorne. En el
35% de las pacientes hay agenesia del conducto de Müller; en
el porcentaje restante hay disgenesia del conducto y éste forma
un cuerno rudimentario. A su vez, el cuerno rudimentario puede
tener cavidad endometrial o no. El 32% de los casos la poseen
y en otro 33% de los casos está ausente. Cuando el cuerno rudimentario posee cavidad endometrial, ésta puede comunicarse
con la cavidad endometrial formada en el conducto de Müller
que se desarrolló normalmente. Esto sucede en el 10% de los
casos. El 22% de los casos restantes tienen cavidad endometrial,
pero por interposición muscular o fibrosa no logran comunicarse
con la cavidad contralateral (Figs. 4a, 4b), (23).
a
b
Fig. 4. Útero unicorne. (4a) Esquema del estadio final de un útero unicorne con agenesia
total del conducto de Müller contralateral. (4b) Esquema de útero unicorne con cuerno
rudimentario no comunicante.
Rev Colomb Radiol. 2008; 19(2):2397-2407
Todas las series muestran predominio de útero unicorne derecho sin haberse establecido una causa determinante (1,23).
La importancia clínica y quirúrgica depende de la presencia
de endometrio en el cuerno rudimentario. La presencia de cuerno
no comunicante aumenta el riesgo de endometriosis, y si se presentan embarazos locales, el 89% de éstos terminan en ruptura
uterina (1,22). La resección del cuerno comunicante también se
debe considerar, porque los embarazos en éste tampoco llegan
a término, y persiste el riesgo de ruptura. Si no hay presencia
de endometrio en el cuerno rudimentario, no está indicada la
cirugía (19).
Las anomalías renales están más asociadas al útero unicorne
que a las otras anomalías müllerianas, y se ha reportado hasta
en el 40% de los casos. La anomalía es ipsilateral al segmento
uterino disgenésico. La más común es la agenesia renal, que
se presenta en el 67% de los casos. El riñón ectópico, riñón en
herradura, displasia renal quística y doble sistema colector son
otras anomalías asociadas (23).
En las imágenes de RM, el útero unicorne se ve curvo y
alongado con forma externa de banano; el volumen uterino
está reducido, y la configuración es asimétrica; la anatomía
miometral es normal; la apariencia del cuerno rudimentario es
variable; cuando no hay endometrio es de baja señal con perdida
de la anatomía zonal; cuando hay endometrio la anatomía zonal
está conservada.
Clínicamente se produce aborto espontáneo en el 41% al
62% de los casos, y partos prematuros, en el 10% al 20% de
los casos (22).
Clase III útero didelfo
Constituye el 5% de las anomalías müllerianas (1). Corresponde a la ausencia absoluta de fusión lateral, de tal forma que
cada conducto de Müller desarrolla su hemiútero y cuello uterino
sin comunicación entre las cavidades endometriales (23). Hasta
un 75% de las pacientes que presentan esta anomalía tienen un
septo longitudinal vaginal. Su presencia puede condicionar el
desarrollo de hematometrocolpos, al obstruir la salida de una
cavidad endometrial (Figs. 6a-6d). Son de esperarse entonces
complicaciones al flujo retrógrado de sangre hacia la pelvis como
adherencias y endometriosis. El útero didelfo sin obstrucción es
asintomático (13). El aborto espontáneo se presenta en el 32%
al 52% de las pacientes y partos prematuros, en el 20% al 45%
de los casos (3).
En las imágenes por RM se ven dos úteros, dos cuellos uterinos separados y un septo longitudinal vaginal (Figs. 5a-5e). En
cada útero la relación endometrio-miometrio está conservada.
Si hay obstrucción unilateral, habrá presencia de hematometrocolpos (Figs. 6a-6d).
En la evaluacion preoperatoria se debe incluir histerosalpingografía, RM y urografía intravenosa, para descartar anomalías
del tracto urinario (13,19). Se puede presentar agenesia renal
ocasional (11).
2401
a
b
c
d
e
Fig. 5. Útero didelfo. (5a) Esquema del útero didelfo con formación de dos hemiúteros, dos cérvix y dos vaginas, como sucede en el 75% de los casos de presentación de la anomalía.
Las imágenes muestran el caso de una paciente de 32 años con abortos repetidos. (5b) Corte axial en el que se observa la duplicación de cuerpo uterino y la formación de dos cavidades
endometriales independientes. (5c) En la misma paciente de la imagen 5b, corte axial más inferior en el que se evidencian las dos cavidades endometriales separadas. (5d) Muestra los
hallazgos en el corte sagital. (5e) Cada hemiútero formado por un conducto de Müller se puede encontrar separado de su contralateral una distancia importante a la altura pélvica.
Las flechas muestran las cavidades uterinas en uno de estos casos (Cortesía: Juan Fernando Llano, IATM, Medellín, Colombia).
Clase IV útero bicorne
Corresponde aproximadamente al 10% de las anomalías
müllerianas (22). Resulta de una fusión incompleta de la parte
proximal de los conductos de Müller que forman el fundus uterino. Consiste en dos cuernos uterinos, cada uno con cavidad
endometrial, los que se fusionan basalmente, permitiendo una
comunicación de las cavidades endometriales a nivel del istmo
uterino. A su vez, en la superficie que corresponde al fundus
uterino habrá una indentación profunda que supera 1 cm. Puede
ser completo o incompleto según la profundidad a la cual llega
la hendidura formada por los cuernos, con relación al orificio
cervical interno. Si alcanza la altura del orificio cervical interno
2402
es completo, y es incompleto si ésta se sitúa a cualquier otra
altura (19) (Figs. 7a, 7b).
Las ratas de abortos espontáneos y los partos pretérmino
son mayores en mujeres con útero bicorne completo que en el
incompleto (14). Las complicaciones más frecuentes son los
abortos espontáneos en 35% de los casos y los partos prematuros
por incompetencia cervical que se acercan al 38% de los casos
(1). Generalmente no hay necesidad de cirugía. La metroplastia
cuando se utiliza se restringe a mujeres con pérdidas continuas
del embarazo (19).
La evaluación del útero bicorne debe empezar con la ecografía, que se debe realizar en la fase lútea del ciclo menstrual
Anomalías de los conductos de Müller. Una visión sencilla, Díaz NE, Riaño YF, Barón JA, Ulloa LH, Camargo CB, Carrillo JA
artículos de revisión
a
b
c
d
Fig. 6. Útero didelfo con vagina obstruida. (6a) Esquema de útero didelfo con septo vaginal longitudinal y obstrucción vaginal. Las imágenes muestran una paciente de 17 años con
amenorrea secundaria, sensación de masa pélvica y dolor abdominal cíclico. (6b) La RM en corte coronal evidencia dos cavidades endometriales (cabeza de flecha) y hematocolpos
(flecha). (6c) En corte sagital se muestra una cavidad endometrial (cabeza de flecha) y el hematocolpos (flecha). (6d) Corte axial que muestra las cavidades endometriales (cabeza de
flecha) y el hematocolpos (flecha). Este tipo de septos vaginales se presenta hasta en el 75% de los casos de útero didelfo.
para distinguir los dos endometrios. En imágenes por RM se
evidencia una hendidura de al menos 1 cm del fundus uterino.
Esta característica lo distingue del útero septado, que tiene más
alta asociación con problemas reproductivos (15).
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Clase V útero septado
Representa el 55% de las anomalías de los conductos de
Müller, convirtiéndose en la más frecuente (26). Resulta de la
falta de reabsorción total o parcial del septo uterovaginal, después de la fusión de los conductos paramesonéfricos (Fig. 2a).
2403
b
a
Fig. 7. Útero bicorne. (7a) Esquema del estadio final del útero bicorne. Formación de dos cavidades endometriales que se comunican a la altura del istmo uterino. Hay sólo un cérvix
y una vagina. (7b) Paciente con pérdida recurrente del embarazo, en la cual se encuentra en RM en corte coronal un útero bicorne (flecha). Las cavidades endometriales se comunican
en el istmo.
El septo está localizado en la línea media, y puede extenderse
de la región del fundus hasta el orificio cervical interno. Está
compuesto generalmente de tejido fibromuscular mal vascularizado (15). Al igual que el útero bicorne, el útero septado
puede ser completo o incompleto según el septo alcance o no el
agujero cervical interno. La extensión del septo hasta el tercio
superior de la vagina se encuentra en el 25% de los casos. Su
característica imaginológica fundamental es que el fondo uterino
puede ser convexo o levemente cóncavo, con una indentación
menor de 1cm, que permite diferenciarlo de los úteros didelfo
y bicorne (22,23).
Tiene mal pronóstico reproductivo, por aumento de abortos
espontáneos y de incidencia de partos prematuros hasta en el
a
b
33% de los casos (25). El útero septado se trata con resección
histeroscópica del septo (19).
Las imágenes diagnósticas están encaminadas a la diferenciación del útero bicorne. La HSG se utiliza para evaluar la
extensión y tamaño del septo, y tiene una precisión del 55% para
la diferenciación entre útero septado y bicorne. Un ángulo menor
de 75° entre los cuernos uterinos y una distancia intercornal
menor de 4 cm sugieren un útero septado, mientras que ángulos
y distancias mayores son compatibles con útero bicorne (24).
Cuando se usa el US junto con la HSG, el diagnóstico correcto
se hace en el 90% de los casos (15). En RM la imagen del útero
septado se ve generalmente como un útero de tamaño normal,
con cavidad endometrial pequeña y la señal del septo isointensa
a la señal del miometrio (figs. 8a, 8b), (22).
c
Fig. 8. Útero septado. (8a) Esquema que muestra la persistencia del septo uterino por ausencia total de reabsorción. Las imágenes muestran los hallazgos en RM una paciente de 26
años con abortos habituales. (8b) En corte axial se identifica el septo totalmente persistente, isointenso al miometrio. El contorno del fundus uterino no presenta concavidades mayores
de 1cm en su superficie. (8c) Corte coronal que muestra el cuerpo uterino con septo muscular que forma dos cavidades endometriales no comunicadas.
2404
Anomalías de los conductos de Müller. Una visión sencilla, Díaz NE, Riaño YF, Barón JA, Ulloa LH, Camargo CB, Carrillo JA
artículos de revisión
Clase VI útero arcuato
Es la anomalía más frecuente de los conductos de Müller
que se observa con la HSG. Se caracteriza por una indentación
mediana en el endometrio del fundus uterino, que es el resultado de la reabsorción incompleta del septo uterovaginal (2). El
contorno del fundus uterino externamente es de características
normales.
Hay controversia si es una verdadera anomalía o una variante
anatómica. Generalmente no hay problemas con la gestación.
En las imágenes por RM, el contorno del útero se conserva,
se nota una identacion suave y gruesa en el fondo isointenso al
miometrio (figs. 9a, 9b).
b
a
Fig. 9. Útero arcuato. (9a) Esquema que muestra la disposición de la indentación fúndica de la cavidad uterina, en un útero arcuato, sin otras anormalidades. (9b) Paciente de 34 años
G2P2V2 con menometrorragias; como hallazgo incidental, en corte axial se observa la cavidad endometrial indentada por una protrusión muscular central del fundus uterino (flecha).
La paciente presentaba un adenoma hipofisario (no se muestra). Véase el corte parcial de la vagina (cabeza de flecha).
Clase VII anomalías relacionadas con el DEB
El DEB es un estrógeno sintético que fue formulado a las
mujeres que tenían abortos recurrentes, partos prematuros y otras
complicaciones del embarazo, entre los años 1940 y 1970 (2,17).
Fué prohibido en 1971 después de que se asocia al adenocarcinoma de células claras de la vagina y varias anormalidades
de trompas, útero, cuello uterino y vagina hasta en el 69% de
las pacientes expuestas in útero al medicamento (16,17). Si
la exposición a la droga se da después de la semana veintidós
no ocurren anomalías estructurales en el sistema reproductor
femenino. Los hallazgos radiológicos incluyen dilataciones
tubáricas, configuración en T de la cavidad endometrial, bandas de constricción en el segmento medio del fundus uterino,
márgenes irregulares e hipoplasia del útero y cuello uterino,
pseudopólipos, adenosis y estrechamiento del canal cervical
y constricciones vaginales. En las imágenes de RM se pueden
evidenciar todas las anormalidades, pero con mayor sensibilidad
se encuentra la hipoplasia uterina, la forma en T de la cavidad
endometrial y las bandas de constricción fúndicas mencionadas
(17,27). Las anormalidades por DEB no se han relacionado con
anormalidades en el sistema renal (18).
Rev Colomb Radiol. 2008; 19(2):2397-2407
Defectos no clasificados por la American
Fertility Society
Anomalías complejas del útero
Las anomalías de los conductos de Müller se deben a falta
de desarrollo, falta de fusión o falta de recanalización, y estos
se pueden detener en cualquier momento del desarrollo. Se caracterizan entonces por combinaciones de defectos de la fusión
lateral, vertical y configuraciones inusuales. El útero didelfo con
septo vaginal longitudinal e himen imperforado es el ejemplo
más frecuente de esta patología (26) (Fig. 10)
Himen imperforado
Las anomalías del himen representan malformaciones del
seno urogenital; se puede presentar como anomalía obstructiva,
que puede ser identificada al momento del nacimiento como un
introito abultado por producción de moco por los estrógenos
maternos (2). En las adolescentes se presenta con dolor pélvico
cíclico, con amenorrea primaria. Después de la menarquia puede
aparecer una masa pélvica o abdominal (hematocolpos) y un
abultamiento azulado en el introito (22,25).
2405
media se encuentran en el 40% y en el tercio inferior en el
14% (13).
En general el diagnóstico se hace luego de la menarquia. Si
el septo es imperforado se presenta con dolor abdominal cíclico,
amenorrea y en las imágenes diagnósticas hematometrocolpos
(figs. 11a, 11b). En el examen físico no hay presencia de introito
abultado azulado, lo que lo diferencia del himen imperforado.
El septo incompleto puede dar lugar a la presentación de sangrado menstrual, pero también puede facilitar la formación de
hematocolpos y hematómetra si el agujero de perforación es
pequeño (12,25).
Atresia vaginal
Fig. 10. Anomalías complejas del útero. El esquema muestra un útero didelfo con septo
vaginal longitudinal e himen imperforado, el cual es una rara anomalía, pero la más
frecuente de este grupo.
Septo vaginal transverso
La falta de fusión vertical entre los conductos de Müller
y el bulbo sinovaginal o la falla de racanalizacion de la placa
vaginal formada por la unión de estas dos estructuras, da como
resultado la formación de un septo vaginal, que reduce la longitud de la misma y la divide en dos segmentos. El septo vaginal
puede ser completo (imperforado) o incompleto (perforado).
La mayoría de los septos se encuentran en el tercio superior
de la vagina alcanzando el 46% de los casos; en localización
La atresia vaginal se presenta cuando hay falla en la canalización del seno urogenital para formar el tercio inferior de
la vagina. Las estructuras müllerianas son normales, pero la
parte inferior de la vagina está reemplazada por tejido fibroso.
Clínicamente simula una agenesia de vagina o un himen imperforado. Las pacientes presentan amenorrea primaria, masa
abdominopélvica, genitales externos normales y un hoyuelo a
nivel de la vagina. En imágenes se presenta como hematometrocolpos (25).
Conclusiones
El conocimiento preciso de embriología normal del aparato
reproductor femenino —y principalmente de los pasos de fusión
lateral y fusión vertical que realizan los conductos paramesonéfricos o de Müller— facilitan al radiólogo la comprensión de los
hallazgos imaginológicos de la mayoría de anomalías derivadas
de estos conductos. Para ello el radiólogo también cuenta con el
b
a
Fig. 11. Septo vaginal transverso. Esta anomalía no es tenida en cuenta dentro de la clasificación de la patología de los conductos de Müller según la American Society of Reproductive
Medicine (1988). Es el espectro más prevalente de los trastornos de fusión vertical. (11a) Esquema de la formación del septo vaginal a la altura de la unión de los dos tercios superiores
con el inferior, sitio más común de localización, con las demás estructuras derivadas de los conductos de Müller de morfología usual. (11b) Paciente de 16 años con amenorrea primaria
y dolor abdominal cíclico. La RM en corte sagital muestra septo vaginal (cabeza de flecha) y hematocolpos secundario (flecha).
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Anomalías de los conductos de Müller. Una visión sencilla, Díaz NE, Riaño YF, Barón JA, Ulloa LH, Camargo CB, Carrillo JA
artículos de revisión
detalle anatómico que permite la RM en estas alteraciones, lo que
la convierte en el estándar de oro para su estudio. Es importante
recordar que la mayoría de anomalías müllerianas son de diagnóstico tardío, y la mayoría de imágenes para descartar dichas
entidades surgen de estudios de infertilidad y complicaciones
obstétricas tempranas y tardías.
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Correspondencia
Nelson Enrique Díaz Díaz
Carrera 14 No. 1-05
Bogotá, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 11 de abril de 2008
Aceptado para publicación: 27 de mayo de 2008
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